dermatosis eosinofílica en un paciente con leucemia linfocítica crónica

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Cartas al Director Dermatosis eosinofı ´lica en un paciente con leucemia linfocı ´tica cro ´ nica Eosinophilic dermatosis in a patient with chronic lymphoid leukemia Sr. Director: En los pacientes con procesos hemoproliferativos, especial- mente en la leucemia linfa ´tica cro ´ nica, se ha descrito un grupo de dermatosis caracterizadas por la eosinofilia tisular marcada que se ha denominado dermatosis eosinofı ´lica asociada a procesos hematolo ´ gicos de tipo neopla ´sico o proliferativo 1 . Se presenta el caso de un varo ´n de 80 an ˜ os de edad, con antecedentes personales de diabetes mellitus tipo 2, adenoma de pro ´ stata, hipertensio ´ n arterial y glaucoma en tratamiento con dieta hipohidrocarbonada, acarbosa, tamsulosina y nebivolol. Se le realizo ´ diagno ´ stico de leucemia linfocı ´tica cro ´nica 8 an ˜os previos a la consulta en Dermatologı´a. Cinco an ˜ os despue ´s del diagno ´ stico presento ´ agravamiento de su enfermedad con presencia de sı ´ntomas B y adenopatı ´as generalizadas, por lo que se instauro ´ como terape ´utica ciclos de clorambucilo. Ingreso ´ al servicio de Medicina Interna de nuestro hospital un an ˜ o antes de la consulta por un cuadro de herpes zo ´ ster diseminado y se lo trato ´ con aciclovir intrave- noso con buena evolucio ´n. Consulto ´ por dermatosis muy pruriginosa de 3 an ˜ os de evolucio ´ n. Su aparicio ´ n no tenı ´a relacio ´ n con la e ´ poca del an ˜ o; el interrogatorio no revelo ´ el antecedente de picadura de insecto. En el examen fı ´sico presento ´ lesiones papulosas, papulonoduloides y aisladas placas, muy pruriginosas, loca- lizadas en el dorso de las manos, los brazos, el tronco y los miembros inferiores (figs. 1 y 2). La analı ´tica evidencio ´ leucocitosis con linfocitosis (20.030 glo ´ bulos blancos/mm 3 , el 73,10% de linfocitos) sin eosinofilia, lactato deshidrogenasa (LDH) de 664 U/l y glucemia de 113 mg/dl. El estudio histopatolo ´ gico de piel mostro ´ una epidermis con leve espongiosis focal y ampollas subepide ´ rmicas por intenso edema en la dermis papilar, con infiltrado superficial y profundo, perivascular e intersticial de eosino ´filos (figs. 3 y4). No se encontraron figuras en llama. Con estos hallazgos se arribo ´ al diagno ´ stico de dermatosis eosinofı ´lica en un paciente con leucemia linfa ´ tica cro ´ nica. Debido a la afectacio ´n cuta ´ nea diseminada, se realizo ´ tratamiento vı ´a oral con prednisona 40 mg/dı ´a e hidroxicina 25 mg/dı ´a con mejorı ´a del cuadro. Weed comunico ´ por primera vez la aparicio ´n de pa ´ pulas, placas y vesı ´culas en pacientes con antecedentes de picadu- ras de insectos en 1965, y describio ´ una reaccio ´n de hipersensibilidad retardada exagerada a picaduras de mos- quito en 8 pacientes portadores de leucemia linfocı ´tica cro ´ nica que denomino ´ ‘‘reaccio ´n exagerada a picadura de insecto’’ 2 . Barzilai et al describieron por primera vez el te ´ rmino ‘‘reaccio ´n exagerada tipo picadura de insecto’’ o ‘‘erupcio ´n eosinofı ´lica de enfermedades hemoproliferativas’’ en 1999 como un feno ´ meno inespecı ´fico caracterizado por una erupcio ´n cuta ´ nea consistente en pa ´pulas, placas y vesı ´culas pruriginosas en pacientes con enfermedades oncohematolo ´- gicas, sin el antecedente de la picadura previo a la aparicio ´n de las lesiones 3 . Ma ´s tarde Byrd et al denominaron a esta dermatosis ‘‘dermatosis eosinofı ´lica de los procesos mieloproliferativos’’ 4 . www.elsevier.es/piel PIEL FORMACION CONTINUADA EN DERMATOLOGIA Figura 1 Lesiones papulonoduloides del dorso de las manos. Piel (Barc., Ed. impr.) 2010; 25(1) :52–59

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Page 1: Dermatosis eosinofílica en un paciente con leucemia linfocítica crónica

Cartas al Director

Dermatosis eosinofılica en un paciente con leucemialinfocıtica cronica

Eosinophilic dermatosis in a patient with chronic lymphoid leukemia

Sr. Director:

En los pacientes con procesos hemoproliferativos, especial-

mente en la leucemia linfatica cronica, se ha descrito un

grupo de dermatosis caracterizadas por la eosinofilia tisular

marcada que se ha denominado dermatosis eosinofılica

asociada a procesos hematologicos de tipo neoplasico o

proliferativo1.

Se presenta el caso de un varon de 80 anos de edad, con

antecedentes personales de diabetes mellitus tipo 2, adenoma

de prostata, hipertension arterial y glaucoma en tratamiento

con dieta hipohidrocarbonada, acarbosa, tamsulosina y

nebivolol. Se le realizo diagnostico de leucemia linfocıtica

cronica 8 anos previos a la consulta en Dermatologıa. Cinco

anos despues del diagnostico presento agravamiento de su

enfermedad con presencia de sıntomas B y adenopatıas

generalizadas, por lo que se instauro como terapeutica ciclos

de clorambucilo. Ingreso al servicio de Medicina Interna de

nuestro hospital un ano antes de la consulta por un cuadro de

herpes zoster diseminado y se lo trato con aciclovir intrave-

noso con buena evolucion.

Consulto por dermatosis muy pruriginosa de 3 anos de

evolucion. Su aparicion no tenıa relacion con la epoca del ano;

el interrogatorio no revelo el antecedente de picadura de

insecto. En el examen fısico presento lesiones papulosas,

papulonoduloides y aisladas placas, muy pruriginosas, loca-

lizadas en el dorso de las manos, los brazos, el tronco y los

miembros inferiores (figs. 1 y 2).

La analıtica evidencio leucocitosis con linfocitosis

(20.030 globulos blancos/mm3, el 73,10% de linfocitos)

sin eosinofilia, lactato deshidrogenasa (LDH) de 664 U/l y

glucemia de 113 mg/dl.

El estudio histopatologico de piel mostro una epidermis con

leve espongiosis focal y ampollas subepidermicas por intenso

edema en la dermis papilar, con infiltrado superficial y

profundo, perivascular e intersticial de eosinofilos (figs. 3

y 4). No se encontraron figuras en llama. Con estos hallazgos

se arribo al diagnostico de dermatosis eosinofılica en un

paciente con leucemia linfatica cronica.

Debido a la afectacion cutanea diseminada, se realizo

tratamiento vıa oral con prednisona 40 mg/dıa e hidroxicina

25 mg/dıa con mejorıa del cuadro.

Weed comunico por primera vez la aparicion de papulas,

placas y vesıculas en pacientes con antecedentes de picadu-

ras de insectos en 1965, y describio una reaccion de

hipersensibilidad retardada exagerada a picaduras de mos-

quito en 8 pacientes portadores de leucemia linfocıtica

cronica que denomino ‘‘reaccion exagerada a picadura de

insecto’’2.

Barzilai et al describieron por primera vez el termino

‘‘reaccion exagerada tipo picadura de insecto’’ o ‘‘erupcion

eosinofılica de enfermedades hemoproliferativas’’ en 1999

como un fenomeno inespecıfico caracterizado por una

erupcion cutanea consistente en papulas, placas y vesıculas

pruriginosas en pacientes con enfermedades oncohematolo-

gicas, sin el antecedente de la picadura previo a la aparicion

de las lesiones3.

Mas tarde Byrd et al denominaron a esta dermatosis

‘‘dermatosis eosinofılica de los procesos mieloproliferativos’’4.

www.elsevier.es/piel

PIELFORMACION CONTINUADA EN DERMATOLOGIA

Figura 1 – Lesiones papulonoduloides del dorso de las

manos.

P i e l ( B a r c . , E d . i m p r. ) 2 0 1 0 ; 2 5 ( 1 ) : 5 2 – 5 9

Page 2: Dermatosis eosinofílica en un paciente con leucemia linfocítica crónica

Unamuno et al propusieron el termino ‘‘dermatosis eosi-

nofılica asociada a procesos hematologicos de tipo neoplasico

o proliferativo’’1.

Esta afeccion esta caracterizada clınicamente por la presencia

de papulas, placas rojas, en ocasiones edematosas, y vesicoam-

pollas muy pruriginosas que remedan una picadura de insecto.

Las lesiones pueden ser unicas o multiples, con frecuencia

recurrentes, y se localizan en cualquier parte de la piel, tanto en

areas expuestas como no expuestas. Si bien estas lesiones se

presentan con clınica e histologıa indicativas de picadura de

insecto, el antecedente de esta es en la mayorıa de los casos

descritos imposible de demostrar. Este cuadro clınico es similar al

presentado por nuestro paciente2–5.

Se ha comunicado esta entidad asociada principalmente a

leucemia linfatica cronica, linfoma del manto, linfoma no

hodgkiniano y leucemia linfoblastica aguda; tambien se ha

descrito en pacientes infectados por el virus de la inmuno-

deficiencia humana, agammaglobulinemia congenita y linfo-

citosis natural killer1–6.

La erupcion no se ha encontrado relacionada con los

hallazgos de laboratorio, el curso de la enfermedad o el

tratamiento efectuado, aunque en algunos casos se ha

relatado la progresion y el empeoramiento de la leucemia

linfatica cronica en pacientes con esta dermatosis3–7.

La histopatologıa de esta enfermedad presenta infiltrado

superficial y profundo perivascular compuesto de pequenos

linfocitos y numerosos eosinofilos; puede acompanarse de

edema. En los casos de linfoma del manto, tambien se ha

descrito la presencia de neutrofilos y polvo nuclear sin

necrosis fibrinoide8.

La fisiopatogenia es desconocida; se ha postulado que el

desequilibrio de citocinas, con un exceso de IL 4 e IL 5 lleva a

la proliferacion de celulas B malignas y a modificar la

respuesta inmunitaria con la caracterıstica infiltracion de

eosinofilos. Las celulas neoplasicas B serıan las causantes de

la reaccion de hipersensibilidad cutanea3.

El diagnostico diferencial clınico e histologico debe reali-

zarse principalmente con picaduras de insecto y sındrome de

Wells2–9. El sındrome de Wells, o celulitis eosinofılica, es una

dermatosis inflamatoria con clınica similar a la dermatosis

eosinofılica, que evoluciona en brotes y se acompana en el

50% de los casos de eosinofilia periferica10. Lo inducen una

variedad de estımulos, entre los que se puede encontrar la

picadura de un insecto. Clınicamente difiere de la dermatosis

eosinofılica en que puede presentar una fase subaguda

similar a la morfea. La histopatologıa del sındrome de Wells

se distingue por presentar figuras en llama (determinadas por

un infiltrado eosinofilo con degranulacion), que son caracte-

rısticas pero no patognomonicas10. Creemos, como otros

autores, que entre ambas entidades hay grandes similitudes,

incluso superposicion, clınica, histologica, epidemiologica,

fisiopatolologica y de tratamiento. El sındrome de Wells y la

dermatosis eosinofılica podrıan ser parte de un espectro

caracterizado por sobreactividad eosinofılica en pacientes

con alteraciones inmunologicas predisponentes.

Figura 2 – Lesiones papulovesiculosas excoriadas en el

dorso.

Figura 3 – HE 100� . Ampollas subepidermicas por intenso

edema dermico con infiltrado inflamatorio perivascular e

intersticial.

Figura 4 – HE 400� . Detalle del infiltrado inflamatorio de

predominio eosinofılico y edema dermico.

P i e l ( B a r c . , E d . i m p r. ) 2 0 1 0 ; 2 5 ( 1 ) : 5 2 – 5 9 53

Page 3: Dermatosis eosinofílica en un paciente con leucemia linfocítica crónica

B I B L I O G R A F I A

1. Martınez de Salinas A, Fernandez Lopez E, Roncero M,De Unamuno P. Papulas, vesıculas y ampollas en paci-ente con leucemia linfatica cronica. Actas Dermosifiliogr.2006;97:409–11.

2. Weed RI. Exaggerated delayed hypersensitivy to mosquitobites in chronic lymphocytic leukemia. Blood. 1965;26:257–68.

3. Barzilai A, Shapiro D, Goldberg I, Yacob-Hirsch Y, Diaz-CascajoC, Meytes D, et al. Insect bite—like reaction in patientswith hematologic malignant neoplasms. Arch Dermatol.1999;135:1503–7.

4. Byrd JA, Scherschun L, Chaffins ML, Fivenson DP. Eosinophilicdermatosis of myeloproliferative disease: Characterization ofa unique eruption in patients with hematologic disorders.Arch Dermatol. 2001;137:1378–80.

5. Dodiuk-Gad RP, Dann EJ, Bergman R. Insect bite –like reactionassociated with mantle cell lymphoma: Report of twocases and review of the literature. Int J Dermatol.2004;43:754–8.

6. Vassallo C, Passamonti F, Cananzi R, Brazzelli V, Ardig �o M,Lazzarino M, et al. Exaggerated insect bite—like reaction inpatients affected by oncohaematological disease. Acta DermVenereol. 2005;85:76–7.

7. Mangas C, Bielsa I, Mate JL, Fernandez-Figueras MY, Rivera M,Ferrandiz C. Dermatosis eosinofılica asociada a leucemialinfatica cronica: estudio clınico, microscopico e inmunohis-toquımico de 5 casos. Actas Dermosifiliogr. 2004;95:165–70.

8. Khamaysi Z, Dodiuk - Gad R, Weltfriend S, Ben-Arieh Y, DannE, Sahar D, et al. Insect bite—like reaction associatedwith mantle cell lymphoma: Clinicopathological, immu-nopathological, and molecular studies. Am J Dermopathol.2005;27:290–5.

9. Walker P, Long D, James C, Marshman G. Exaggerated insectbite reaction exacerbated by a pyogenic infection in a patientwith chronic lymphocytic leukaemia. Australas J Dermatol.2007;48:165–9.

10. Moosssavi M, Mehregan D. Wells’ syndrome: A clinical andhistopathologic review of seven cases. Int J Dermatol.2003;42:62–7.

Isabel Hidalgo Parraa,�, Ana Rita Rodrıguez de Valentinera,

Sandra Sapiab y Jose Carlos Moreno Gimenezc

aUnidad de Dermatologıa, Hospital del Valle de los Pedroches

Pozoblanco, Cordoba, EspanabServicio de Anatomıa Patologica, Hospital del Valle de los Pedroches

Pozoblanco, Cordoba, EspanacServicio de Dermatologıa, Hospital Universitario Reina Sofıa,

Cordoba, Espana

�Autor para correspondencia.

Correo electronico: [email protected]

(I. Hidalgo Parra).On-line el 26 de noviembre de 2009

doi:10.1016/j.piel.2009.05.002

Linfoma cutaneo primario de celulas B tipo piernas

Primary cutaneous B-cell lymphoma, leg type

Sr. Director:

Varon de 86 anos de edad con lesiones maculares en el muslo

izquierdo de 1 mes de evolucion, que posteriormente se

convierten en nodulares, con lesiones satelite y un ganglio

inguinal izquierdo de 20�15 mm de diametro (fig. 1). Niega

traumatismo previo y antecedentes de picaduras de insectos.

No refiere dolor, inflamacion articular, fiebre ni drenaje de

material a traves de las lesiones. No tiene signos de trombosis

venosa profunda ni otros signos inflamatorios anadidos. Los

pulsos perifericos estan conservados y simetricos. Ausencia

de otra sintomatologıa acompanante.

En la primera asistencia en el servicio de Urgencias se

acuerda con el paciente un ingreso programado a las 72 h para

valorar la realizacion de una biopsia de las lesiones, la que

realiza el Servicio de Dermatologıa sin incidencias. Se cita al

paciente 10 dıas despues en la consulta de Dermatologıa para

informarlo del resultado de la biopsia: hallazgos compatibles

con linfoma B de celulas grandes (fig. 2).

Once dıas despues, el paciente regresa por malestar general

e inicia ciclo de quimioterapia mitomicina, vinblastina y

cisplatino. Despues de 13 dıas, tras un segundo ciclo de

quimioterapia, el paciente vuelve a Urgencias por el deterioro

del estado general y fiebre de un dıa de evolucion, que se

diagnostica de neutrocitopenia febril y probable infeccion

respiratoria. El paciente fallece a los 3 dıas.

Figura 1 – Lesiones nodulares y satelite en el miembro

inferior izquierdo.

P i e l ( B a rc . , E d . i m p r. ) 2 0 1 0 ; 2 5 ( 1 ) : 5 2 – 5 954