Dermatomyosite-polymyosite et syndrome paran6oplasique

S. HERSON*

Dermatomyositis-polymyositis and paraneoplastic syndrome.

Rev Mdd interne 1987 ; 8 : 245-246.

La reconnaissance de la dermatomyosite comme syndrome paran6oplasique reste, malgr6 les convic- tions de beaucoup, contrevers~e (7, 8).

Dans une d6finition id6ale, le syndrome paran6o- plasique, ne connaitrait pas d 'autre 6tiologie que le cancer ; il accompagnerait 6troitement son 6volution favorable ou d~favorable; il aurait un m6canisme pathog~nique clair et une pr6dilection pour un type histologique particulier.

Ces conditions id6ales ne sont habituellement pas remplies, notamment pour la dermatomyosite.

Cependant , l 'association avec un cancer est retrouv6e dans 15 ~ 25 p. 100 des s6ries de dermato- myosites et polymyosites, publi6es dans la litt6rature (2, 5, 6, 7, 8). I1 existe des observations oh le traite- merit du cancer a entrain6, ~ lui seul, la disparition de la myosite.

Le syndrome paran6oplasique ne se d6finit alors plus, par la liaison syst6matique du sympt6me et du cancer, mais par rassociation fr~quente entre eux. On doit parler ~ d'exc~s de cancer >> dans une s~rie de malades, ou de <~ risques accrus >> pour le patient atteint du sympt6me.

La s6rie publi6e dans ce num~ro, conforte la vali- dit6 de la notion de dermatomyosite paran~oplasi- que : par la fr6quence de l 'association (15 p. 100) et la gu6rison de la maladie musculaire parall~lement au traitement du cancer (dans 2 cas). Elle souligne le caract~re tr~s p~joratif de cette association (7 d6c~s rapides sur 9) et la pr6dominance de la dermatomyo- site (7 fois sur 9).

Comme les auteurs, nous pensons que cette asso- ciation n'est pas fortuite, que sa fr6quence n'est pas artificiellement accrue par la recherche syst6matique

* Service de mddecine interne, groupe hospitalier Pitid-Sal- pdtridre, 47 boulevard de l'H6pital, 75634 Paris Cedex 13.

Tirds il part : S. Herson, adresse ci-dessus.

d 'un cancer infra-clinique et qu'il ne s'agit pas de cancers induits par le traitement de la maladie mus- culaire. I1 nous parait n6cessaire d 'engager des explorations ~ la recherche d 'un cancer asymptoma- tique.

I1 ne faut cependant pas nEgliger les argument des auteurs d6niants ~t la dermatomyosite son caract~re paran6oplasique. Le report d 'observations isol6es, reprises dans les s6ries collig6es de la litt6rature, a artificiellement accentu6 la fr6quence apparente du cancer au cours de la dermatomyosite.

Quelle est la fr6quence du cancer dans une popu- lation de m~me ftge et de m6me origine ?

Deux 6tudes dont les r6sultats sont oppos6s, pr6- tendent r6pondre ~ cette question par la m6thode des cas-t6moins (mesure et comparaison du nombre de cas de cancers chez des sujets atteints d 'une myo- site: <<les cas~ et des sujets non atteints: <<les t6moins~. Cette m6thode est-elle judicieusement employ6e ? I1 semble peu pertinent par exemple de prendre en compte, chez les malades et chez les cas- t6moins, indiff6remment les cancers survenus dans les deux ans qui encadrent la dermatomyosite, et ceux apparus 20 ans avant la myosite (7). La limite inf6rieure de l'~ge d' inclusion dans l 'une des 6tudes est de 16 ans, ceci repr6sente un biais important (8).

La fr6quence mod6r6e de l 'association dermato- myosite-cancer, tient certainement ~ l'h6t6rog6n6it6 de l 'ensemble des myosites. I1 faudrait progressive- ment d6finir un groupe fi tr6s haut risque, qui serait alors ~ l'6vidence paran6oplasique. Certains sous- groupes sont d6jA reconnus pour ne pas 6tre en rap- port avec un cancer. Les dermatomyosites de l 'enfant sont depuis longtemps individualis6es ; les polymyosites associ6es ~ d'autres collag6noses sont progressivement exclues. Faut-il individualiser les polymyosites chroniques ~t d6but insidieux ? Faut-il 61ever l'fige traditionnel de la dermatomyosite de l 'adulte ? Faut-il confondre, dans les s6ries, derma- tomyosites et polymyosites ?

Les 6tudes par la m6thode des cas-t6moins sont toujours de r6alisation et d'interpr6tation difficile. Les travaux ult6rieurs devront rechercher la d6fini- tion de sous-groupe ~t haut risque ou de sous-groupe sans risque accru. Le caract~re paran6oplasique des dermatomyosites ainsi d6fini, sera alors reconnu sans ambiguit6.

246 S. Herson La Revue de Mddecine interne Mai-Juin 1987

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