GENERALITATI:Ce este Dementa?Dementareprezinta un sindrom datorat unei disfunctii cerebrale, cronice sau progresive, ce implica alterarea unor functii corticale superioare.Pierderea facultatilor mintale, proces ce duce la degradarea lent-progresiva si ireversibila a intelectului, reprezinta simptomul central al bolii. Pacientii care sufera de aceasta maladie prezinta si dezordine mentala,tulburari de memorie, alterarea capacitatii deorientare spatio-temporalasi faliment cognitiv. Este o boaladegenerativa, insotita de o modificare patologica cerebrala care consta accelerarea procesului de moarte a neuronilor.Cauzele etiologice sunt multifactoriale, dementele fiind in general urmari ale traumatismelor cerebrale, tumorilor, altori boli precum: boala Pick sau Parkinson, consumului excesiv de substante (alcool, medicamente), infectiilor (HIV) sau pot fi rezultatul altor procese prodromice (cauzale). Cel mai important factor de risc estevarstapacientului.Exista doua categorii de demente: in functie de sediul leziunii cerebrale, se vorbeste de dementacorticaladescrisa inboalaAlzheimer, Creutzfeld-Jacob sau Pick, sindroamele neurologice (apraxie, agnozie, afazie) fiind caracteristice acestei categorii sau dementasubcorticala(apare in boala Huntington, Parkinson sau dementa multinfarct) care se caracterizeaza prin retard psihomotor.Dementele nu dispun de un tratament etiopatogenic, dar exista catevastrategii terapeuticecare trateaza simptomele bolii.Tabloul clinic si simptomologiaDEBUTUL este insidios (fara manifestari vizibile) si se manifesta prin: Tulburari de memorieprogresive - intereseaza predominant datele recente, iar uneori sunt pseudocompensate de fabulatii Dezorientari spatio-temporale- agravate cand bolnavul isi schimba mediul Alterarea proceselor psihomotorii presupun rigidizarea facultatilor mentale si lentoarea lor (bradipsihie), apatie, degradari ale personalitatii, compulsiune, actiuni antisociale, neglijenta vestimentara sau igienica Episoade psihotice(uneori) includ stari depresive sau productii deliriantePERIOADA DE STARE este caracterizata de: Dementa globalizata, profunda si masiva.Tulburarile de memorieimpreuna cu eroziuneaorientarii spatio-temporalesunt agravate si persista o stare deconfuzie. Bolnavul prezintaagitatiestereotipa (merge de colo-colo), turbulenta nocturna si chiarhalucinatii. Sindroame neurologice: reprezantate deafazie(pacientul nu gaseste cuvantele potrivite, discursul fiind astfel deficitar sau repeta in mod explosiv anumite silabe),apraxie(declinul capacitatii de efectuare a unor comportamente invatate precum imbracatul, desenul, aprinderea unui chibrit, etc.) siagnozie(nerecunoasterea unor chipuri sau obiecte simple precum un scaun). Uneori este present untremorParkinsoniansau chiarcrize comitiale(epileptice).PERIOADA TERMINALA se caracterizeaza prin: Dementa exacerbata, foarte agravata Mutism Hipokinezie (scadere a capacitatii de miscare) Incontinenta sfincteriana Casexie(stare generala proastaa organismului manifestata prin slabire si anemie extrema, scaderea temperaturii corporale, etc.)EtiologieNumeroase studii au aratat ca etiologia dementei este de natura multifactoriala. Cel mai important factor de risc estevarsta. La categoriile de varsta de pe peste 65 de ani, incidenta este de 5% din populatie, iar peste 80 de ani este de 20%. Odata cu cresterea sperantei de viata, maladia ar putea deveni o adevarata problema sociala. Alti factori cauzali sunt:Factori neurochimici Scaderea sintezei enzimelorcolinacetil-transferazasiacetilcolinesterazadatorata degenerarii neuronilor din straturile superficiale ale creierului, are ca rezultat scaderea productiei deacetilcolina(neurotransmitator), ceea ce determina alterarea plasticitatii neuronale si a proceselor cognitive Reducerea activitatii neurotransmitatorului5-hidroxitriptaminain lobii frontali, temporali si hipocamp induce manifestarile noncognitive asociate bolii (lipsa poftei de mancare, tulburari de somn, etc.) Inhibarea sintezei altui transmitator numitGABA(Gamma Amino Butiric Acid), este responsabila de comportamentul agresiv specific evolutiei cliniceFactori geneticiInterferenta factorilor genetici a fost indelung discutata, dar astazi este acceptata unanim.Cromozomii 21, 14, 19si gena care codificaapolipoproteina E4sunt responsabile de aparitia boliiAlzheimercu debut precoce.Factori imuni S-au evidentiat in unele examene microscopice cantitati crescute deanticorpi anti-tesut cerebralla pacientii cu boala Alzheimer Se considera ca mecanismul imun ar avea un rol in depozidareaamiloidului(proteina care intervine in bolile neurodegenerative) in corpul neuronilorFactori infectiosiStudiile tesuturilor cerebrale ale pacientilor cu Alzheimer au aratat o relatie a acestora cu genomulvirusului herpetic. Dementa mai poate surveni si in infectiile cu HIV (Virusul Imunedeficientei Umane).Factori traumaticiTraumatismele craniene repetate pot favoriza: Aparitiadegenerescenteineuronale Depunerea de amiloid Accelerarea evolutiei clinice a boliiFactori toxico-metabolici Aluminiul s-au evidentiat acumulari la nivelul focarelor degenerative in unele tipuri de sindroame dementiale Reducerea metabolismului glucozei s-a observat in lobii frontali, parietali si temporali, fiind proportionala cu gravitatea boliiFactori chimiciAbuzul de substante precum alcoolul sau consumul excesiv de medicamente pot constitui factori etiologici declansatori.Factori vasculariS-a observat, la femeile care au suferit infarct miocardic, prezenta unor depozite amiloidice la nivelul cortexului.Tipuri de dementaDementele se impart in 2 mari categorii:DementecorticaleSe manifesta prin afectare motorie, apraxia mersului, apatie, mutism, si retardare psihomotorie.Boala AlzheimerBoala Alzheimer este o afectiunedegenerativaprogresiva, cu etiologie necunoscuta, asociata cu diminuarea functiilor corticale superioare. Deteriorarea survine in urma unei atrofii cerebrale generalizate. Capacitatile intelectuale se degradeaza proportional cu varsta pacientului. Ii este caracteristic debutul insidios si evolutia progresiva. Procentajul pacientilor cu dementa de tip Alzheimer este de 50-60% din totalul celor cu dementa in general. Dementa in boala Alzheimer cu debut precoceMaladia apare inaintea varstei de 65 de ani si se caracterizeaza prin alterarea functiilor cognitive. Apar perturbari in buna functionare a capacitatilor mentale superioare. Dementa apare la varsta presenescentei si este cunoscuta sub numele de dementa presenila. Dementa in boala Alzheimer cu debut tardivDementa isi face aparitia dupa varsta de 65 de ani (perioada senila). Evolutia sa este lenta si progresiva; se caracterizeaza in principal prin alterarea memoriei. Este cunoscuta ca dementa de tip senil.Boala Niemann-PickBoala Pick este o forma rara de dementa, care poate fi confundata cu dementa Alzheimer. Incidenta este mai crescuta la femei, decat la barbati, iar varsta la care debuteaza este cuprinsa (in medie) intre 40 si 60 de ani.Majoritatea celulelor nervoase din corp contin o proteina numitasfingomielinacare are rolul de a crea un invelis protector in jurul neuronilor si constituie un izolator electric natural. Aceasta proteina, atunci cand se gaseste in cantitati prea mari, este desfacuta de o enzima. Carenta enzimei respective produce acumularea de sfingomielina in splina, ficat, maduva osoasa, sistemul nervos central si alte tesuturi. Tulburarile consecutive constituie tabloul clinic al bolii Niemann-Pick.Dementa se produce datorita atrofierii tesuturilor din lobii frontali si temporali ai creierului zone asociate cu personalitatea, comportamentul si limbajul.Dementa in boala Creutzfeldt-JakobEste o afectiune neurologicadegenerativa, transmisibila de la om la om, intalnita pe continentul European si cauzata de un tip de proteine numiteprioni. Este semnalata mai ales intre practicantii canibalismului. Se mai numeste encefalopatia spongiforma deoarece sistemul nervos se descompune si devine ca un burete.Dementa dobandita comporta semne neurologice extinse, cauzate de alteratiile neuro-patologice specifice. Poate debuta la orice varsta, traseul sau evolutiv fiind de obicei fatal. Decesul se instaleaza intr-un an sau doi.DementelesubcorticaleSe caracterizeaza prin sindroamele neuronale care cuprind afazia, agnozia si apraxia.Dementa vascularaConditia se profileaza datorita reducerii fluxului sangvin in creier ca urmare a unor boli vasculare cerebrale sau infarcte repetitive, de unde vine numele de dementa multinfarct. 10-30% din pacientii cu dementa sunt diagnosticati cu dementa vasculara.Se deosebeste de boala Alzheimer prin evolutia abrupta si deteriorarea rapida. Boala apare mai frecvent la barbatii hipertensivi sau care prezinta alti factori de risc vascular.Dementa in boala ParkinsonBoala Parkinson se prezinta ca o afectiune cerebrala cu efecte degenerative cauzate de distrugerea lent-progresiva a neuronilor. Din diminuarea numarului de celule nervoase, rezulta scaderea productiei dedopamina(neurotransmitator care ajuta la transmiterea semnalelor nervoase intre neuroni) ceea ce duce la conducere ineficienta de semnale electrice si se soldeaza cu tremur, rigididate si pierderea coordonarii.Dementa in boala HuntingtonBoala Huntington reprezinta o tulburare neuronala ereditara cu degenerescente cerebrale aferente. Se caracterizeaza prin dementa, declin cognitiv si incapacitarea de coordonare eficitenta a musculaturii. Afecteaza in general persoane ce au trecut de al treilea deceniu si duce la deces in 10-15 ani.DIAGNOSTIC:Diagnosticul este dificil de pus in cazul fazelor incipiente ale dementei datorita debutului insidios si lent-progresiv. Simptomele sunt confundate de obicei cu aspectele unei imbatraniri normale.In perioada de stare, diagnosticul se confirma prin: ExamenELECTROENCEFALOGRAFIC reprezinta urmarirea activitatii electrice cerebrale cu ajutorul unor electrozi plasati pe pielea capului. Metoda poate evidentia modificari in traseul electric cerebral normal (de exemplu: generalizarea ritmurilor lente) Vizualizarea encefalului prin tehnica PNEUMOENCEFALOGRAFIEI procedeu radiologic care foloseste aerul ca mediu de contrast, este o metoda greu suportata de bolnav Explorarea prin REZONANTA MAGNETICA NUCLEARA (RMN) se bazeaza pe principiile fizicii particulelor. Atomii de hidrogen asupra carora actioneaza un camp magnetic se aliniaza intr-o anumita directie. Cand sunt apoi expusi unor impulsuri de unde radio acestia se reorienteaza. Aparatul detecteaza aceste reorientari si le transforma intr-o imagine virtuala. Tehnica RMN poate detecta procesul de atrofie corticala. Testarea licidului cefalo-rahidian (LCR) prin CISTERNOGRAFIE CU IZOTOPI. Metoda este folosita pentru urmarirea traseului LCR prin trecerea unei cantitati de aer prin niste cisterne. BIOPSIE cerebrala prezinta riscuri minime sau nule, dar este respinsa de obicei din motive de etica medicala.Diagnosticul se pune si in functie de datele furnizate de bolnav sau anturajul acestuia, de starea de spirit din timpul examinarii, in urma unei observatii prelungite si a unor testari psihologice de specialitate.TRATAMENT:Bolile psihiatrice de tipneurodegenerativnu beneficiaza de nici un tratament etiopatogenic, acesta fiind simptomatic. Totusi, s-au propus catevastrategii terapeutice:Terapia starilor depresivePresupune administrarea de antidepresive ca in oricare caz dedepresie.Terapia starilor deagitatiePentru combaterea starilor de agitatie nocturne sau diurne se recomanda utilizareaneurolepticelor(clasa de medicamente antipsihotice cu efecte sedative si calmante) precum Haloperidol-ul sauhipnoticelor(tip de medicamente care prelungesc sau induc somnul) ca Fenobarbital-ul.In acest caz, efectele secundare pot include tulburari sfinteriene (de exempluincontinenta urinara) sausomnolentadiurna, simptom ce poate fi greu combatut. Bolnavul este trezit oridecateori doarme in timpul zilei si i se da cofeina sub forma de fiole sau cafea propriu-zisa.Terapia vasomotorieUnele aspecte patologice sugereaza implicarea vasculara. Din acest motiv se administreaza orice produs medicamentos din gama vasodilatatoarelor, substante ce favorizeaza circulatia sangvina intracerebrala.Terapia colinergica (acetilcolina)Aceasta modalitate curativa implica 3 demersuri, avand ca scop reabilitarea functiilor cognitive si reglementareatulburarilor de memorie.Atitudinea terapeutica consta, in primul rand, in administrarea de precursori ai acetilcolinei pentru a mari productia acestui neurotransmitator. Se folosesc substante precum: procaina, lecitina, colina, etc. dar efectul este de scurta durata.In al doilea rand, se folosesc stimulatori ai receptorilor colinergici (receptori pentru acetilcolina). Acestia sunt stimulati de colinomimetici (substante care mimeaza efectul acetilcolinei) precumarecolina, dar tratamentul a ramas in faza experimentala cu toate ca s-a dovedit promitator.O a treia abordare clinica reprezinta utilizarea inhibitorilor de colinesteraza (enzima care distruge acetilcolina). Odata inhibata aceasta enzima, sinteza de substante colinergice creste. Se folosesc medicamente precum: Tacrin, Exelan, Vitamina E (cerebroprotector), etc.Pentru reabilitarea functiilor cognitive se mai folosesc si alte tipuri de medicamente precum Piracetam-ul, Piritinol-ul (analog al vitaminei B6) sau Meclofexonat-ul.Toate aceste terapii produc efecte diferite ca intensitate in tratarea dementei si actioneaza pe diferite planuri simptomatice ale bolii. Astfel, pentru ca tratamentul sa fie eficient si complet, se folosesc toate atitudinile terapeutice descrise mai sus. Abordarea separata, duce la vindecarea sau ameliorarea doar a unora dintre semnele clinice, iardementain intregul ei, persista in viata pacientului.