DEMENCIA POR CUERPOS DE LEWYDEMENCIA POR CUERPOS DE LEWY

Dr. Alex Espinoza Giacomozzi.Dr. Alex Espinoza Giacomozzi.

Neurología, hospital DIPRECA.Neurología, hospital DIPRECA.

Dr Chaná.Dr Chaná.

Concepto

Pérdida de capacidades cognitivas.Pérdida de capacidades cognitivas. Memoria + otra (praxia, lenguaje, capacidad Memoria + otra (praxia, lenguaje, capacidad

ejecutiva, etc).ejecutiva, etc). De cuantía suficiente como para interferir con De cuantía suficiente como para interferir con

las actividades habituales.las actividades habituales. Sin compromiso de conciencia.Sin compromiso de conciencia. De etiología orgánica (demostrada o De etiología orgánica (demostrada o

presunta).presunta).

Epidemiología de las demencias.

Prevalencia:Prevalencia: 3 millones de individuos en USA.3 millones de individuos en USA. 6 a 8% de la población sobre 65 años.6 a 8% de la población sobre 65 años. 30% sobre los 85 años.30% sobre los 85 años.

Incidencia 1% año.Incidencia 1% año. Alzheimer en 2 millones.Alzheimer en 2 millones. Sobrevida promedio 6 años.Sobrevida promedio 6 años.

Manifestaciones clínicas básicas.

Fallas de memoria episódica; síntomas y Fallas de memoria episódica; síntomas y examen.examen.

Fallas de capacidad ejecutiva o juicio: Fallas de capacidad ejecutiva o juicio: síntomas y examen.síntomas y examen.

Trastornos emocionales: síntomas y Trastornos emocionales: síntomas y examen.examen.

Trastornos conductuales en demencias. Depresión.Depresión. Delirios lúcidos.Delirios lúcidos. Pseudopercepciones o falsos reconocimientos.Pseudopercepciones o falsos reconocimientos. Anosognosia y conflictos.Anosognosia y conflictos. Ansiedad y agitación.Ansiedad y agitación. Alteraciones del apetito, del sueño, de la Alteraciones del apetito, del sueño, de la

conducta sexual. conducta sexual.

Cuando sospecharla.

Antecedentes de lesión cerebral grave.Antecedentes de lesión cerebral grave. Fallas de memoria (informante vs paciente).Fallas de memoria (informante vs paciente). Errores reiterados.Errores reiterados. Desajustes conductuales.Desajustes conductuales. Quejas somáticas imprecisas.Quejas somáticas imprecisas. Desorientación.Desorientación.

Anamnesis en demencia.

¿Padece realmente de demencia el paciente?.¿Padece realmente de demencia el paciente?. ¿Còmo fue el perfil temporal?¿Còmo fue el perfil temporal?

Inicio agudo. Intoxicación aguda por fármacos Inicio agudo. Intoxicación aguda por fármacos (BDZ, AE, biperideno). + cefalea hemorragia. + (BDZ, AE, biperideno). + cefalea hemorragia. + migraña o epi AGT. + cirugía previa daño hipóxico. migraña o epi AGT. + cirugía previa daño hipóxico. + fibre viral. Deño sistémico.+ fibre viral. Deño sistémico.

Inicio subagudo. HSD crónico. Sd Hakim – Adams. Inicio subagudo. HSD crónico. Sd Hakim – Adams. OH. Intoxicación metales pesados. TU.OH. Intoxicación metales pesados. TU.

Crónica. Degenerativas de predominio cortical o Crónica. Degenerativas de predominio cortical o subcortical. subcortical.

Demencia con gran compromiso motor y poco deterioro Demencia con gran compromiso motor y poco deterioro cognitivo subcortical. cognitivo subcortical.

A la inversa cortical. A la inversa cortical.

Demencia subcortical + parkinsonismo EC LewyDemencia subcortical + parkinsonismo EC Lewy DS + alt oculomotoras PSP.DS + alt oculomotoras PSP. DS + anartria o disfagia + fasciculaciones ELA.DS + anartria o disfagia + fasciculaciones ELA. DS + H familiar + DHC + Anillo KF E Wilson.DS + H familiar + DHC + Anillo KF E Wilson. DS + ant pugilístico Demencia DS + ant pugilístico Demencia

pugilística.pugilística. DC + alt comportamiento y personalidad DFT.DC + alt comportamiento y personalidad DFT. DC + marcado memoria Enf de Alzheimer.DC + marcado memoria Enf de Alzheimer. DC rápida (1 a 2 años) + mioclonías ECJ.DC rápida (1 a 2 años) + mioclonías ECJ. DC o DS + ant venéreos Sífilis o VIH.DC o DS + ant venéreos Sífilis o VIH. DC o DS + F riesgo + focalidad DVDC o DS + F riesgo + focalidad DV

Clasificación etiológica.

1. Infecciosas.1. Infecciosas.

2. Traumáticas.2. Traumáticas.

3. Tumorales.3. Tumorales.

4. Tóxicas y metabólicas.4. Tóxicas y metabólicas.

5. Desmielinizantes.5. Desmielinizantes.

6. Hidrocefalia normotensiva.6. Hidrocefalia normotensiva.

7. Vasculares.7. Vasculares.

8. Degenerativas.8. Degenerativas.

Enfermedad de Alzheimer

Demencia Vascular

Demencia con Cuerpos de Lewy

Demencia alcohólica

Otras

Diagnostico Diferencial de las demencias en menores y mayores de 65 años

menores de 65

meyores de 65+

Diagnóstico diferencial de las demencias de aparición precoz (Harvey et al, 1999 R.U)

Otras demencias (10%)

Enfermedad de Alzheimer’s (34%)

Demencia Frontotemporal(12%)

Demencia Alcoholica(10%)

Demencia por cuerpos de Lewy (7%)

Demencia Vascular (18%)

Enfermedad de Huntington’s (5%)

Esclerosis Multiple (4%)

1. Infecciosas.

Encefalitis virales agudas y subagudas Encefalitis virales agudas y subagudas (VIH, leucoencefalopatía multifocal (VIH, leucoencefalopatía multifocal progresiva).progresiva).

Infecciones bacterianas: meningitis, Infecciones bacterianas: meningitis, abscesos, neurosífilis.abscesos, neurosífilis.

Parásitos: cisticercosis. Parásitos: cisticercosis. Priones.Priones.

2. Traumáticas.

Demencia pugilística.Demencia pugilística. Demencias post contusionales (frontales, Demencias post contusionales (frontales,

temporales). temporales). Hidrocefalia post HSA.Hidrocefalia post HSA. Hematoma subdural crónico (confusión> Hematoma subdural crónico (confusión>

demencia).demencia).

3. Tumorales.

Frontales. Frontales. Cuerpo calloso. Cuerpo calloso. Diencefálicos.Diencefálicos. Temporales.Temporales. Carcinomatosis (confusión>demencia)Carcinomatosis (confusión>demencia) Por radioterapia.Por radioterapia.

4. Carenciales, tóxicas y metabólicas. Carenciales: vitamina B12, tiamina (Gayet Carenciales: vitamina B12, tiamina (Gayet

Wernicke Wernicke sd. Korsakoff). sd. Korsakoff). Tóxicas: neoprén, cocaína, alcohol (?).Tóxicas: neoprén, cocaína, alcohol (?). Metabólicas: hipotiroidismo, falla Metabólicas: hipotiroidismo, falla

hipofisiaria, encefalopatía portal, hipofisiaria, encefalopatía portal, enfermedad de Wilson.enfermedad de Wilson.

Leucodistrofias.Leucodistrofias.

5. Desmielinizantes.

Esclerosis múltiple.Esclerosis múltiple. Desmielinización postanóxica (PCR o CO).Desmielinización postanóxica (PCR o CO). Encefalomielitis diseminada aguda post Encefalomielitis diseminada aguda post

infecciosa.infecciosa.

6. Hidrocefalia normotensiva.

Estenosis del acueducto.Estenosis del acueducto. Post HSA o post infecciosas.Post HSA o post infecciosas. Idiopáticas.Idiopáticas.

Triada de Hakim: demencia, trastornos de la Triada de Hakim: demencia, trastornos de la marcha, incontinencia urinaria.marcha, incontinencia urinaria.

7.- Vasculares. variedades.

1. Infartos estratégicos.1. Infartos estratégicos.2. Infartos o hemorragias únicas, masivas.2. Infartos o hemorragias únicas, masivas.3. Infartos múltiples.3. Infartos múltiples.4. Enfermedad de Binswanger o demencia 4. Enfermedad de Binswanger o demencia

vascular subcortical.vascular subcortical.5. Encefalopatía hipóxica-isquémica.5. Encefalopatía hipóxica-isquémica.6. Demencias mixtas.6. Demencias mixtas.7. Deterioro cognitivo leve vascular.7. Deterioro cognitivo leve vascular.

Escala de Hachinski modificada

Comienzo brusco: 2.Comienzo brusco: 2. Deterioro progresivo: 1.Deterioro progresivo: 1. Síntomas somáticos: 1.Síntomas somáticos: 1. Incontinencia emocional: 1.Incontinencia emocional: 1. Antecedentes de HTA: 1.Antecedentes de HTA: 1. Antecedentes de AVE: 2.Antecedentes de AVE: 2. Síntomas neurológicos focales: 2Síntomas neurológicos focales: 2 Signos neurológicos focales: 2.Signos neurológicos focales: 2. Puntaje 4-: EA; 7+:DV.Puntaje 4-: EA; 7+:DV.

8. Degenerativas.

Con compromiso extrapiramidal precoz: Con compromiso extrapiramidal precoz: demencia por cuerpos de Lewy, enfermedad de demencia por cuerpos de Lewy, enfermedad de Parkinson, parálisis supranuclear progresiva, Parkinson, parálisis supranuclear progresiva,

degeneración córtico basal, corea de Huntingon.degeneración córtico basal, corea de Huntingon.

Sin compromiso extrapiramidal precoz: Sin compromiso extrapiramidal precoz: enfermedad de Alzheimer, demencia enfermedad de Alzheimer, demencia frontotemporal, gliosis subcortical.frontotemporal, gliosis subcortical.

Demencias mixtas.

TEC + EA.TEC + EA. Encefalitis + EA.Encefalitis + EA. EA + vascular o vascular +EA.EA + vascular o vascular +EA. DCB + EA.DCB + EA. VIH + abscesos, meningitis, AVE o VIH + abscesos, meningitis, AVE o

tumores.tumores.

Demencia por cuerpos de Lewy

HISTORIA 1817 J. Parkinson describe la “ Parálisis 1817 J. Parkinson describe la “ Parálisis Agitante ”Agitante ” 1912 F.H. Lewy describe en EP inclusiones1912 F.H. Lewy describe en EP inclusiones intraneuronales eosinofílicasintraneuronales eosinofílicas 1919 Tretiakoff acuña el término “ cuerpos1919 Tretiakoff acuña el término “ cuerpos de Lewy ”de Lewy ” 1961 Okazaki describe 2 pacientes con1961 Okazaki describe 2 pacientes con demencia, rigidez y cuerpos de Lewydemencia, rigidez y cuerpos de Lewy 1989 Lennox desarrolla inmunotinción con 1989 Lennox desarrolla inmunotinción con antiubiquitinaantiubiquitina

DEMENCIA Y E. DE PARKINSON

Demencia ocurre más frecuentemente en EP Demencia ocurre más frecuentemente en EP que en población anciana controlque en población anciana control

Prevalencia estimada fluctúa entre 20 y 45%Prevalencia estimada fluctúa entre 20 y 45% El riesgo general de desarrollar demencia es el El riesgo general de desarrollar demencia es el

doble en EP v/s controles ancianos sin doble en EP v/s controles ancianos sin demenciademencia

SPECTRUM CLINICO-PATOLOGICO

E. PARKINSON DEM. C. LEWYE. PARKINSON DEM. C. LEWY

Síntomas motores Síntomas cognitivosSíntomas motores Síntomas cognitivos

y psiquiátricosy psiquiátricos

Nomenclatura usada para clasificar casos de DCL

Enfermedad con cuerpos de Lewy corticalesEnfermedad con cuerpos de Lewy difusosDemencia senil del tipo cuerpos de LewyDemencia en enfermedad de Parkinson

Enfermedad de Parkinson más enfermedad de AlzheimerEnfermedad de Alzheimer con cuerpos de Lewy incidentales

Demencia por cuerpos de LewyVariante de enfermedad de Alzheimer con cuerpos de Lewy

EPIDEMIOLOGIA

Segunda causa de demencia degenerativaSegunda causa de demencia degenerativa ( 15-20% de todas las demencias confirmadas( 15-20% de todas las demencias confirmadas por autopsia )por autopsia ) Duración varía entre 6 y 10 añosDuración varía entre 6 y 10 años Edad de comienzo entre 50 y 80 años Edad de comienzo entre 50 y 80 años ( promedio 72 )( promedio 72 ) Hombres Hombres > Mujeres ( 2:1 )> Mujeres ( 2:1 ) Genotipo APOE-4 es factor de riesgo.Genotipo APOE-4 es factor de riesgo. 40% de Alzheimer tienen cuerpos de Lewy.40% de Alzheimer tienen cuerpos de Lewy.

NEUROPATOLOGIA

Los cuerpos deLewy son inclusiones

citoplasmáticas,eosinofílicas

(-sinucleina) encontradas

a través del córtexy en neuronaspigmentadas del tronco.

Tau y amiloide (-).Se tiñen con ubiquitina.

NEUROPATOLOGIA

TAUPATIASTAUPATIAS E. de AlzheimerE. de Alzheimer Parálisis supranuclear Parálisis supranuclear

progresivaprogresiva Degeneración córtico Degeneración córtico

basalbasal Degeneración fronto Degeneración fronto

temporaltemporal

SINUCLEOPATIASSINUCLEOPATIAS E. de ParkinsonE. de Parkinson Demencia con cuerpos Demencia con cuerpos

de Lewyde Lewy Atrofia multisistémicaAtrofia multisistémica

ENFERMEDADES CON CUERPOS DE LEWY

Enfermedad de ParkinsonEnfermedad de Parkinson Esporádica

Familiar

Demencia con cuerpos de LewyDemencia con cuerpos de Lewy Enfermedad de AlzheimerEnfermedad de Alzheimer Esporádica

Familiar Variante con cuerpos de Lewy

Sindrome de DownSindrome de Down Esclerosis Lateral AmiotróficaEsclerosis Lateral Amiotrófica Atrofia multisistémicaAtrofia multisistémica Hallervorden-SpatzHallervorden-Spatz

CRITERIOS DIAGNOSTICOSMcKeith IG, et al. Neurology 1996; 47:1113-1124

A. Rasgo central: Declinación cognitiva progresiva de A. Rasgo central: Declinación cognitiva progresiva de suficiente magnitud para interferir con funcionalidad u suficiente magnitud para interferir con funcionalidad u ocupación normal. No necesariamente debiera haber ocupación normal. No necesariamente debiera haber relevante deterioro de memoria en etapas iniciales.relevante deterioro de memoria en etapas iniciales.

B. Rasgos primarios:B. Rasgos primarios: Cognición fluctuante con variaciones en atención y Cognición fluctuante con variaciones en atención y

alertaalerta Alucinaciones visuales recurrentesAlucinaciones visuales recurrentes Parkinsonismo espontáneoParkinsonismo espontáneo 2 de las características anteriores son esenciales para el 2 de las características anteriores son esenciales para el

diagnóstico de probable y 1 para posiblediagnóstico de probable y 1 para posible

CRITERIOS DIAGNOSTICOS

C. Características que apoyan el diagnóstico:C. Características que apoyan el diagnóstico:

Caídas repetidasCaídas repetidas SíncopesSíncopes Pérdida transitoria de concienciaPérdida transitoria de conciencia Hipersensibilidad a neurolépticosHipersensibilidad a neurolépticos Ideas delirantes sistematizadasIdeas delirantes sistematizadas Alucinaciones no visualesAlucinaciones no visuales Trastornos conductuales en sueño REMTrastornos conductuales en sueño REM

CARACTERISTICAS CLINICAS

Tríada: (1) Demencia (2) Psicosis (3) Síntomas Tríada: (1) Demencia (2) Psicosis (3) Síntomas extrapiramidales levesextrapiramidales leves

Deterioro severo en tareas de construcción Deterioro severo en tareas de construcción visuoespacial, enlentecimiento psicomotor y visuoespacial, enlentecimiento psicomotor y alteración en funciones ejecutivasalteración en funciones ejecutivas

Más rigidez y bradiquinesia que temblorMás rigidez y bradiquinesia que temblor La demencia es más evidente que el trastorno La demencia es más evidente que el trastorno

motormotor

Memoria:Memoria: Inicia como trastorno de la memoria reciente. Inicia como trastorno de la memoria reciente.

Dificultad en la retensión de nueva información.Dificultad en la retensión de nueva información. Posteriormente hay un fallo en la memoria remota.Posteriormente hay un fallo en la memoria remota.

Afasia:Afasia: Ppalmente alt nominación, luego compresión, Ppalmente alt nominación, luego compresión,

avanzando hasta el mutismo.avanzando hasta el mutismo. Apraxia:Apraxia:

Dificultad en habilidades construccionales gráficas Dificultad en habilidades construccionales gráficas (dibujos tridimensionales), luego planes de acción (dibujos tridimensionales), luego planes de acción motora secuencial.motora secuencial.

Agnosia:Agnosia: Espacio, lugaresEspacio, lugares

Diagnóstico Diferencial

Enfermedad de Parkinson con demenciaEnfermedad de Parkinson con demencia Parálisis supranuclear progresivaParálisis supranuclear progresiva DeliriumDelirium Depresión psicóticaDepresión psicótica Enfermedad de Creutzfeldt JacobEnfermedad de Creutzfeldt Jacob Sindrome de Charles BonnetSindrome de Charles Bonnet Enfermedad de AlzheimerEnfermedad de Alzheimer

MRI coronal: volumetría del putamen

DEMENCIA CUERPOS LEWY: PET

TRATAMIENTO

Pacientes a menudo responden al tratamiento con Pacientes a menudo responden al tratamiento con inhibidores de colinesterasasinhibidores de colinesterasas

Los neurolépticos convencionales deben ser evitadosLos neurolépticos convencionales deben ser evitados Los antipsicóticos atípicos pueden ser usados para Los antipsicóticos atípicos pueden ser usados para

tratar psicosis, si las ideas delirantes y alucinaciones no tratar psicosis, si las ideas delirantes y alucinaciones no son aliviadas con la terapia con AChEIson aliviadas con la terapia con AChEI

La terapia dopaminérgica puede atenuar parcialmente La terapia dopaminérgica puede atenuar parcialmente el parkinsonismoel parkinsonismo

Cummings J, et al, 2002Cummings J, et al, 2002

Rivastigmina en DLBMcKeith I, et al. Lancet 2000;356:2031-36

NPI

MANEJO SINTOMAS PSIQUIATRICOS

EVALUACION BASALEVALUACION BASAL

EDUCACIONEDUCACION

REDUCIR ANTIPARKINSONIANOSREDUCIR ANTIPARKINSONIANOS

MONITORIZAR RESPUESTAMONITORIZAR RESPUESTA

MANEJO SINTOMAS PSIQUIATRICOS

NEUROLEPTICO ATIPICONEUROLEPTICO ATIPICO

SUSPENSION SI HIPERSENSIBILIDADSUSPENSION SI HIPERSENSIBILIDAD

MEDICAMENTOS ALTERNATIVOSMEDICAMENTOS ALTERNATIVOS

CONCLUSIONES

1.1. La DCL es la segunda más común forma de demenciaLa DCL es la segunda más común forma de demencia

2.2. El sello patológico lo constituye la presencia de El sello patológico lo constituye la presencia de cuerpos de Lewy en la corteza cerebralcuerpos de Lewy en la corteza cerebral

3.3. El diagnóstico clínico se basa en la existencia de una El diagnóstico clínico se basa en la existencia de una demencia progresiva, con cognición fluctuante, demencia progresiva, con cognición fluctuante, alucinaciones y parkinsonismoalucinaciones y parkinsonismo

4.4. El tratamiento incluye el uso de anticolinesterásicos y El tratamiento incluye el uso de anticolinesterásicos y el uso cauteloso de antipsicóticos novelesel uso cauteloso de antipsicóticos noveles