degeneracion macular

Degeneracin macular asociada a la edad

Nuevas perspectivas en

Oftalmologa

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Degeneracin macular asociadaa la edad

Guillermo Silva Silva

Facultativo Especialista de rea de Oftalmologa.Unidad de Retina Mdica.Servicio de Oftalmologa.Hospital Universitario de Valme. Sevilla.

Degeneracin macular asociada a la edad 7

Alteraciones pigmentarias 15

Angiografa fluorescenica 19

Angiografa con verde de indocianina 24

Tomografa ptica de coherencia 25

Bibliografa 30

ndice

DEGENERACIN MACULAR ASOCIADA A LA EDAD 5

Degeneracin macular asociada a la edad

CONCEPTO

La degeneracin macular asociada a la edad (DMAE) es una enfermedad de causa an

desconocida, considerada actualmente en pases occidentales como la causa ms impor-

tante de ceguera legal entre personas de ms de 65 aos.1

Por otra parte, el envejecimiento progresivo de la poblacin hace que esta enfermedad

se convierta en un problema creciente de salud pblica.

Sin embargo, y aunque no conocemos su causa, sabemos los cambios patolgicos que

se producen en las distintas capas tisulares del globo ocular.

Podramos definirla como la prdida visual en mayor o menor grado, acompaada de

drusas o atrofia del epitelio pigmentario de la retina (EPR) o bien alteraciones aso-

ciadas a neovascularizacin.2,3

Teniendo en cuenta las diversas manifestaciones posibles, podemos distinguir dos tipos

de DMAE:

La DMAE no exudativa o seca, en la cual podemos encontrar las caractersticas dru-

sas, de distintos tipos como veremos a continuacin, hiperpigmentaciones retinia-

nas y las zonas de atrofia de EPR, ya sea geogrfica o no geogrfica.

La DMAE exudativa o hmeda, en la cual se engloba la neovascularizacin coroi-

dea, desprendimiento del EPR en sus distintas formas y la fase final de formacin de

la escara disciforme. Aunque slo aproximadamente el 10 % de los pacientes pre-

sentan esta forma exudativa, hay que decir que la gran mayora de las cegueras lega-

les por DMAE (casi el 90 %) pertenecen a este grupo.


Se han propuesto diferentes hiptesis para explicar la patognesis de la DMAE, entre

las que podemos destacar:

La teora de la radiacin solar. Segn esta teora, el deterioro que se produce en el

tejido retiniano en la DMAE sera muy similar al dao que la luz solar sera capaz

de producir en la misma zona.4 La DMAE se producira como consecuencia de una

acumulacin de lipofuscina en un EPR senil, incapaz de eliminar estos productos

de desecho, de manera que se va produciendo un dao molecular retiniano pro-

gresivo, que finalmente dara lugar a la formacin de las drusas.5

La teora de la rigidez escleral (Friedman)6,7. Segn esta hiptesis, la DMAE sera el

resultado final de una serie de cambios patolgicos que tendran su inicio en un

aumento de la rigidez escleral.

La teora de la fotosensibilizacin hematgena (Gottsch)8. Esta teora propone

que la DMAE es consecuencia de la fotosensibilizacin del endotelio de la corio-

capilar, membrana de Bruch y del EPR, por un anin superxido y una molcula

de oxgeno, los cuales seran generados por un componente fotoactivo de la san-

gre. Estaramos hablando de la protoporfirina IX (pp IX).

Estos fotooxidantes generados no produciran lesin a bajas concentraciones, pero una

exposicin prolongada dara lugar al dao que conducira a la instauracin de la enfer-

medad. Habra que tener en cuenta la intensidad y la longitud de onda de la luz

emitida.

EPIDEMIOLOGA

La DMAE es una enfermedad que afecta principalmente al rea macular de la retina,

a menudo de forma bilateral, aunque el grado de afectacin de ambos ojos puede

ser asimtrico. Al ser la zona macular la encargada, como sabemos, de la visin cen-

tral, la repercusin visual funcional puede llegar a ser muy grande, aunque es bas-

tante ms raro que se llegue a la amaurosis total, ya que siempre se conservara la visin

perifrica.

Las frecuencias sealadas por los distintos autores varan considerablemente desde, por

ejemplo, el 40 % sealado por Gibson9 a un 5 % segn el estudio Framingham,10 aun-

que en lo que s coinciden es en que la prevalencia aumenta a medida que lo hace la

edad.

8 NUEVAS PERSPECTIVAS EN OFTALMOLOGA

En nuestro entorno podemos resaltar el estudio realizado por Sainz Gmez,11 en el

que se observa una prevalencia de drusas de un 33 % en la poblacin estudiada, sien-

do bilaterales en el 23 % de los pacientes.

FACTORES DE RIESGO

Son numerosos los factores de riesgo potenciales para desarrollar esta enfermedad que

han sido estudiados, incluidos factores demogrficos (edad, raza, sexo), enfermedades

generales12,13 (cardiovasculares, cerebrovasculares o pulmonares), nutricionales, oftal-

molgicos (errores refractivos, color del iris), antecedentes familiares o de exposicin

por ejemplo a la luz solar, productos qumicos, tabaco.14,15

Ms especficamente, se han relacionado los siguientes factores con la posibilidad de

desarrollar una DMAE de tipo exudativa: bajos niveles sricos de carotenoides, cifras

de colesterol elevadas, fumadores, cifras de presin diastlica por encima de 95 mm Hg,

niveles elevados de vitamina A en suero, grandes ingestas calricas o exposicin pro-

longada a luz azul. Si prestamos atencin todos son factores en los que de entrada se

puede intervenir.

En otros, como los antecedentes familiares o el color del iris, como es natural no pode-

mos intervenir.

En cuanto a la DMAE no exudativa, se han asociado a ella como posibles factores de

riesgo el tabaco, niveles elevados de vitamina A, grandes ingestas calricas o exposi-

cin a la luz azul.

En cuanto a los factores demogrficos, parece ser que esta enfermedad es menos pre-

valente en personas de raza negra que en blancos, como as lo confirman algunos estu-

dios realizados en frica, aunque otros aseguran que la prevalencia en uno y otro gru-

po es idntica.16 De igual modo, las observaciones clnicas sugieren que la forma

exudativa de la DMAE sera menos frecuente en personas de raza negra.

En cuanto al sexo, aunque existen estudios en los que se afirma que la DMAE es

ms frecuente en mujeres que en varones,10,17 en otros se demuestra que sera ms fre-

cuente en varones que en mujeres del mismo rango de edad, salvo cuando coinciden

edad avanzada y raza negra, caso en el que sera ms frecuente en mujeres.16


En otros estudios, sin embargo, se afirma que existira igual prevalencia tanto en varo-

nes como en mujeres para cualquier grupo de edad, aunque las mujeres mayores de

75 aos tendran mayor prevalencia de DMAE exudativa.18

SNTOMAS

Naturalmente, el sntoma ms caracterstico de la DMAE es la disminucin de la agu-

deza visual o visin central, ya que, como sabemos, es la mcula la zona ms daada

en esta enfermedad, por lo que la repercusin funcional es grande, aunque, como sea-

lamos anteriormente, es infrecuente la amaurosis por conservarse la visin perifrica.19

El grado de prdida visual depender del tipo de DMAE y del tiempo de evolucin

de la enfermedad.

En la DMAE seca o no exudativa, en general la prdida de visin es menor y ms pro-

gresiva, de forma que el paciente puede llevar un tiempo ms o menos prolongado sin

notar sntoma alguno, aunque en la exploracin de fondo de ojo se objetiven las

drusas. De hecho, si no afecta al rea macular y sobre todo si no afecta al rea foveal,

puede no provocar sntoma alguno.

Por tanto, el sntoma fundamental de la DMAE atrfica ser la prdida lenta y progresi-

va de la visin central, conservando la visin perifrica.

Las primeras manifestaciones las refiere el paciente como dificultad en la visin prxi-

ma, por ejemplo, en la lectura (se le pierden algunas letras de la palabra) y esto se debe

a pequeos escotomas que son el reflejo de las reas de atrofia que puede haber en la

retina central.

La metamorfopsia (visin deformada de las cosas) es rara en la forma atrfica, y cuan-

do aparece puede indicarnos la evolucin de las lesiones. La rejilla de Amsler es una

prueba de gran utilidad en el diagnstico y seguimiento de la enfermedad. Consiste

en hacer mirar al paciente con cada ojo por separado al punto central de una cuadr-

cula y hacer notar si, por ejemplo, mirando a ese punto central puede ver todos los

bordes de la cuadrcula, o si ve en alguna zona las lneas dobladas y de qu manera, o

si ve alguna mancha en alguna zona de la cuadrcula. Adems, es posible hacer que

el paciente dibuje exactamente lo que ve sobre la rejilla, lo que tambin nos orienta-

ra acerca de la localizacin de la lesin.


El test de la rejilla de Amsler es una prueba muy til para valorar la visin central, ya que se pueden detectar cambios tempranos en el centrode la retina que de otra manera pasaran desapercibidos. Esta situacin se presenta con frecuencia en enfermedades como la degeneracin macu-lar asociada a la edad, en el edema macular de los diabticos, en miopes altos, etc.

Instrucciones para usar la rejilla de Amsler:

Colcate a unos 35 cm de distancia con respecto al monitor o con la tarjeta, si la tienes. Ponte tus gafas de lectura si las usas. Ocluye un ojo. Mira fijamente el punto central de la rejilla. Para valorar el otro ojo repite el procedimiento.

Luego debes hacerte las siguientes preguntas:

Se ven todas las cuadrculas de forma simtrica? Se ven algunas lneas torcidas o dobladas? Se ven algunas de las lneas onduladas, borrosas o desaparecen en algn punto?

Si una de las respuestas a cualquiera deestas preguntas es afirmativa, debersponerte en contacto con tu oftalmlogolo antes posible.


La rejilla de Amsler debemos proporcionarla a los pacientes que presenten sntomas o

factores de riesgo, e incluso como norma a toda la poblacin mayor de 65 aos para que

el propio paciente pueda autoevaluarse en casa.

Otros sntomas posibles seran la discromatopsia adquirida, generalmente en el eje azul-

amarillo, y una curva de adaptacin a la luz alterada en tiempos tardos.

La forma exudativa de la DMAE presenta, de manera caracterstica, una clnica en for-

ma de disminucin, habitualmente sbita, de la agudeza visual en mayor o menor gra-

do, la cual suele ir asociada a metamorfopsia.

Sin embargo, y aunque esto sea lo tpico, hay que decir que slo un tercio de los pa-

cientes perciben la metamorfopsia de forma espontnea y que el grado de disminu-

cin visual depender tambin de la localizacin de los neovasos o del grado de exten-

sin y de levantamiento de la retina (desprendimientos serosos del neuroepitelio).

MANIFESTACIONES CLNICAS DE LA DMAE NO EXUDATIVA

DRUSAS

Las drusas pueden ser consideradas como la primera manifestacin clnica detectable

de esta enfermedad.

El trmino drusa proviene del alemn Drse, que significa ndulo, ya que eran des-

critas inicialmente de esta manera, como excrecencias de color amarillento, situadas

por detrs del EPR, que aunque son ms frecuentes en el polo posterior, podran situar-

se en cualquier zona del fondo de ojo.

Habitualmente, las drusas se distribuyen de forma simtrica en ambos ojos, ms o

menos cerca de la regin foveal macular y ms o menos confluentes, y su tamao vara

desde minsculos puntos a depsitos de 250 micras de dimetro o incluso ms.

Igualmente puede variar el nmero, forma y grado de elevacin de stas.

A medida que avanza la edad de los pacientes es ms frecuente la existencia de las dru-

sas, de forma que son raras en personas menores de 45 aos y muy frecuentes en mayo-

res de 60 aos.

Desde el punto de vista histopatolgico, se deben al depsito de una sustancia an-

mala, de aspecto y composicin variables, aunque posiblemente tenga una parte lipdica,


a nivel de la membrana, concretamente en la parte ms interna de la membrana, entre

la membrana basal del EPR y la capa colgena interna.3,20,21

Tipos de drusas

Drusas duras o miliares: son pequeos depsitos (50 micras aproximadamente) pun-

tiformes, redondeados, de lmites precisos y superficie plana, aislados, de color blan-

co-amarillento, que se distribuyen por todo el polo posterior, ya sea separados o agru-

pados. Se asocian habitualmente a alguna alteracin del epitelio pigmentario

suprayacente, manifestndose como hiperpigmentacin por movilizacin del pigmento.

Clsicamente se consideran de bajo riesgo en cuanto a la posibilidad de evolucionar

a una DMAE exudativa (fig. 1).

Drusas blandas (serosas o confluentes): son ms grandes que las duras (para algunos

mayores de 65 micras, aunque otros afirman que tienen que ser mayores de 125 micras),

de bordes difusos y superficie algo sobreelevada, que pueden aumentar de tamao y

tienen tendencia a confluir, de manera que podran asemejarse a lo que llamamos un

desprendimiento seroso del EPR.22 La confluencia de las drusas se puede asociar a un

mayor riesgo de evolucin a la forma exudativa de la enfermedad (fig. 2).22-24

Drusas serogranulares o mixtas: se utiliza este trmino cuando coinciden en el mismo

fondo ambos tipos (fig. 3).

Drusas calcificadas: cualquier tipo de drusas, especialmente las blandas, pueden desa-

rrollar un reflejo brillante debido a una calcificacin distrfica.2 Se pueden asociar

tambin a atrofia del EPR (fig. 4).

Describiremos las dos formas ms representativas desde el punto de vista angiogrfico:

Las drusas duras se manifiestan como una hiperfluorescencia en momentos precoces

del angiograma, debido a la transmisin o efecto ventana producido por el adelgaza-

miento, atrofia o despigmentacin de las clulas del EPR situado por encima de stas.

De esta manera, a medida que la fluorescencia coroidea de base va desapareciendo,

tambin lo hace la hiperfluorescencia de la lesin. Tambin es cierto que la angiogra-

fa fluorescenica suele mostrar ms drusas de las observadas en la oftalmoscopia (fig. 5).

En cuanto a las drusas blandas, la hiperfluorescencia puede deberse a varios motivos,

ya sea por el estancamiento de la fluorescena en los depsitos de material granular en


Figura 1. Drusas duras.

Figura 2. Drusas blandas.

Figura 3. Drusas duras, mixtas y laminares.

Figura 4. Drusas calcificadas.


Figura 6. Hiperfluorescencia provocada porun conjunto de drusas blandas, en especialuna de ellas temporal a la fvea, asemejan-do a un desprendimiento seroso del EPR.

la membrana de Bruch, o bien por la acumulacin de ste en el espacio que se for-

mara entre la membrana basal del EPR engrosada y desprendida y el resto de la mem-

brana de Bruch. Adems, esta hiperfluorescencia podra verse ayudada por la prdida

de pigmento del EPR suprayacente.

La hiperfluorescencia se produce de forma progresiva aumentando lentamente en inten-

sidad hasta tiempos tardos sin rebasar los lmites de la lesin (fig. 6).

Figura 5. Imagen de secuencia de angiogra-fa en la que se aprecia la hiperfluorescenciaprovocada por distintos tipos de drusas: duras,blandas, perifoveales e incluso calcificadas.

Las manifestaciones oftalmoscpicas por lo que se refiere a las alteraciones del EPR

dependern del estadio en que se encuentre la enfermedad.

En estadios iniciales podemos observar cambios mnimos del EPR, en forma de cier-

ta rarefaccin de la mcula, o bien pequeas zonas de mayor pigmentacin, ya sea

debido a hiperplasia, hipertrofia o simplemente por movilizacin del pigmento, que

darn un aspecto a la mcula que algunos llaman en sal y pimienta.

Acompaando a este pigmento, progresivamente aparecern pequeas zonas de hipo-

pigmentacin correspondientes a placas de atrofia del EPR de forma redondeada, lmi-

tes bien definidos y localizacin perifoveal, que en un principio no confluyen. La reti-

na por encima de estas placas de atrofia se encuentra adelgazada, aunque no hay

levantamiento, hemorragias ni exudados.

Con el tiempo, el nmero y tamao de las placas va aumentando y confluyendo

dando lugar a una gran placa atrfica de lmites precisos que abarca no slo la foveo-

la, sino un rea macular ms amplia, adquiriendo el trmino de atrofia geogrfica.25,26

Es normal tambin que a travs de esta atrofia se puedan observar los grandes vasos

coroideos (fig. 7).

Desde el punto de vista angiogrfico se manifiestan como hiperfluorescencia debido

al efecto ventana, en fases iniciales del angiograma que marca exactamente los lmi-

tes de las lesiones atrficas, observndose en su interior la circulacin coroidea. A medi-

da que avanza el angiograma se produce una intensidad progresiva de la fluorescencia

sin sobrepasar los lmites de la lesin (fig. 8).

Las acumulaciones pigmentarias darn todo lo contrario, es decir, una hipofluores-

cencia por efecto bloqueo o pantalla.

Alteraciones pigmentarias

Figura 7. Atrofia del rea geogrfica. Es posi-ble visualizar los vasos coroideos.

Figura 8. Hiperfluorescencia por efecto ven-tana debido a la atrofia del EPR, alternan-do con zonas hipofluorescentes por acumu-lacin de pigmento.



Figuras 9 a 11. Retinografa de ojo derechoen la que se observan drusas duras y otrasblandas confluentes paramaculares. En laangiografa fluorescenica observamos la hi-perfluorescencia debida al desprendimientoseroso producido por la confluencia de lasdrusas blandas.

Figura 11.

Figura 9.

Figura 10.

MANIFESTACIONES CLNICAS DE LA DMAE EXUDATIVA

DESPRENDIMIENTO DE EPITELIO PIGMENTARIO DE LA RETINA

Consiste en una elevacin cupuliforme, por acumulacin de material bajo el EPR, de

tamao variable y que suele apreciarse con facilidad en la oftalmoscopia. Est casi siem-

pre asociada a una DMAE exudativa.

Existen distintos tipos de desprendimientos de EPR dependiendo de la composicin

del material que contengan:

Desprendimientos fibrovasculares de EPR:27 sera considerado como una forma

de membrana neovascular oculta.

Desprendimientos drusenoides de EPR:28 corresponde a grandes reas de confluencia

de drusas blandas (figs. 9-11).

Desprendimientos hemorrgicos de EPR:29 se refiere a sangrados de membranas

neovasculares localizadas tras el EPR desprendido. Inicialmente de color marrn

oscuro pero luego adquiere un tono amarillento por la degradacin de la sangre. A

veces puede confundirse con un melanoma coroideo. Desde el punto de vista angio-

grfico la sangre producira un efecto bloqueo de la fluorescencia coroidea de base,

a diferencia del melanoma, que se manifestara hiperfluorescente (fig. 12).

Desprendimientos serosos de EPR2 (DSEP): contiene un lquido claro o bien lige-

ramente turbio por debajo del EPR que produce el levantamiento. Oftalmos-

cpicamente se manifiesta como una elevacin redondeada u ovalada, bien delimi-

tada y de color amarillo-anaranjada. Desde el punto de vista angiogrfico se manifiesta

en forma de hiperfluorescencia desde fases precoces de la prueba debido al paso de

contraste por los capilares coroideos al espacio subepitelial pigmentario. Esta fluo-

rescencia marca los lmites del desprendimiento desde el principio y a medida que

avanza la prueba se produce un aumento de la intensidad de la fluorescencia sin reba-

sar los lmites de la lesin.30 A veces un desprendimiento seroso puede ocultar la

existencia de una membrana neovascular, y en este sentido hay que estar atento a

alguna pista, como la existencia de una muesca en el borde del desprendimiento o

un relleno enlentecido de la lesin (figs. 13-16).29,31


La evolucin del DSEP puede ser variada:

Resolucin espontnea, llegando a veces a dejar zonas de atrofia.

Desprendimiento de retina neurosensorial (DRNS), debido a la rotura de la barre-

ra hematorretiniana y el paso de lquido al espacio subretiniano.

Desgarro de EPR, que aparecera como un colgajo retrado de EPR adyacente a una

regin hipopigmentada de la membrana de Bruch.

NEOVASCULARIZACIN COROIDEA

Constituye la manifestacin clnica ms transcendente en la evolucin de la DMAE

desde el punto de vista funcional, ya que su aparicin conlleva la disminucin de la

visin central de manera rpida, siendo esta forma clnica (DMAE exudativa) la res-

ponsable de la mayora de las cegueras debidas a esta enfermedad.

Las membranas neovasculares coroideas estaran formadas por proliferaciones de

tejido fibroso y vascular, cuyo origen se situara en los capilares coroideos, los cuales

Figura 12. Desprendimiento seroso con com-ponente hemorrgico de EPR.

Figuras 13 a 16. Retinografa de ojo derecho en la que se aprecia el levantamiento producido por el despren-dimiento seroso. En la angiografa fluorescenica observamos la hiperfluorescencia, que progresivamente relle-na el levantamiento, junto a zonas hipofluorescentes, por efecto bloqueo, correspondientes a hemorragias.

Figura 13. Figura 14.



comenzaran a crecer y a penetrar a travs de defectos de la membrana de Bruch, hacia

el espacio subepitelial pigmentario y, posteriormente, hasta el espacio subretiniano.

En su estadio final desarrollarn una cicatriz fibroglial muy invalidante, conocida como

cicatriz disciforme senil.

Aunque la visualizacin precisa de los neovasos coroideos slo puede realizarse median-

te la prctica de una angiografa fluorescenica, existen signos oftalmoscpicos que en

la exploracin del paciente pueden orientarnos sobre su existencia.

Mediante la utilizacin de una lmpara de hendidura y la lente adecuada, el comple-

jo neovascular puede apreciarse como una imagen gris-verdosa o amarillenta de loca-

lizacin profunda, subretiniana, cuyo tamao puede variar dependiendo del tiempo

de evolucin y que provoca un levantamiento sobre el plano retiniano. Alrededor de

la lesin es posible apreciar un anillo de pigmento perilesional, que se interpreta como

un intento del epitelio pigmentario de frenar el crecimiento de la lesin.3

Asimismo, pueden observarse hemorragias subretinianas de localizacin profunda, muy

a menudo en forma de semiluna o circulares, de manera que pueden delimitar el

borde de la lesin. Otras veces son tan grandes que incluso podran ocultarlas.

Es muy frecuente la observacin de un desprendimiento del seroso neuroepitelio

(DSNE) asociado a la existencia de una membrana neovascular, el cual es ms mani-

fiesto en la lmpara de hendidura que en la angiografa.

Otro signo indicativo de la presencia de una membrana neovascular sera la existencia

de exudados localizados profundamente, incluso para algunos autores sin que coe-

xistan anomalas vasculares.32

Sin embargo, hay que decir que las membranas neovasculares no son exclusivas de la

DMAE, sino que tambin podemos encontrarlas en otras enfermedades, como la mio-

pa grave, estras angioides, sndrome de presunta histoplasmosis, rotura coroidea o

drusas de papila, entre otras (fig. 17).

Figura 17. Imagen sugerente de membrananeovascular subretiniana. Obsrvese el aspec-to grisceo central junto a las hemorragiasque marcan posiblemente los lmites de lalesin. Se aprecia tambin el desprendimientoseroso que acompaa normalmente a lasmembranas neovasculares.

19

Constituye la prueba de eleccin para la correcta deteccin y localizacin de las mem-

branas neovasculares, as como para una correcta orientacin hacia su tratamiento.

As pues, de acuerdo con el patrn angiogrfico que encontremos podemos clasificar

las membranas neovasculares en dos grandes grupos (membranas clsicas y membra-

nas ocultas).

MEMBRANAS CLSICAS O BIEN DEFINIDAS

Se manifiestan de manera caracterstica como hiperfluorescencia, en tiempos preco-

ces en disposicin arboriforme o en rueda de carreta, quedando marcado el lmite

de la lesin, aunque en estadios iniciales puede asemejarse a un ovillo hiperfluores-

cente. Progresivamente, deja difundir la fluorescena al interior de la lesin y en tiem-

pos tardos la fluorescencia desbordara estos lmites. El anillo pigmentado perilesio-

nal se manifiesta de forma hipofluorescente por efecto bloqueo y puede delimitar

tambin los bordes de la membrana, al igual que las hemorragias profundas tambin

hipofluorescentes.

Las membranas neovasculares clsicas pueden clasificarse, a su vez, segn su relacin

con el centro de la zona avascular foveolar (ZAF):

1. Extrafoveal: situadas a ms de 200 micras del centro de la ZAF (figs. 18-21).

2. Yuxtafoveal: situadas a menos de 200 micras de la ZAF, pero sin afectar al mismo

centro (figs. 22-25).

3. Subfoveal: las que afectan al centro de la ZAF, ya sea por extensin a partir de una

extrafoveal o inicialmente subfoveal. Estos casos son los que, en un principio, ten-

dran peor pronstico visual debido a su localizacin; sin embargo, a su vez, podrn

beneficiarse de tratamientos novedosos como la terapia fotodinmica (figs. 26-31).

Angiografa fluorescenica

DEGENERACIN MACULAR ASOCIADA A LA EDAD




Figuras 18 a 21. Imgenes susceptibles de membrana neovascular subretiniana de caractersticasangiogrficas clsicas y de localizacin extrafoveal.



Figuras 22 a 25. Retinografa y angiografa fluorescenica en la que se muestran imgenescompatibles con membrana neovascular subretiniana clsica de localizacin yuxtafoveal.


En perodos terminales, debido a la involucin de los neovasos, las membranas neo-

vasculares dan lugar a la formacin de cicatrices atrficas, que en la mayora de los

casos son de tipo disciforme, y que angiogrficamente se manifiestan en forma de

Figuras 28 a 31. Angiografa fluorescenica del ojo anterior, en la que se objetiva imagen compatiblecon membrana neovascular clsica de localizacin subfoveal.



Figuras 26 y 27. Retinografa de ojo derecho y detalle del rea macular en la que se observa una imagensusceptible de membrana neovascular subretiniana de localizacin subfoveal.



hipofluorescencia debido a la fibrosis tisular junto a reas hiperfluorescentes por la

alteracin del EPR (figs. 32-35).

MEMBRANAS OCULTAS O MAL DEFINIDAS

Son ms difciles de diagnosticar, ya que no siguen el patrn angiogrfico clsico, aun-

que s que existiran signos sugerentes de la presencia de una membrana. Por ejemplo,

en tiempos precoces de la angiografa puede manifestarse como un rea de hiper-

fluorescencia poco definida en sus lmites, irregular, acompaada de imgenes hipo-

fluorescentes. En tiempos medios del angiograma, en vez de incrementarse la fluores-

cencia puede ocurrir que sta se vea retrasada, dejando de difundir colorante, y en su

superficie se ven puntos ms intensamente hiperfluorescentes (pin-points), lo cual es

muy sugerente. En tiempos tardos muestran, al igual que las membranas clsicas, una

Figuras 32 a 35. Retinografa en la que se observa la presencia de una cicatriz disciforme. En la angio-grafa fluorescenica se aprecia la hipofluorescencia alternando con reas de hiperfluorescencia. En esta-dios finales se produce hiperfluorescencia por impregnacin tisular.



hiperfluorescencia por difusin del colorante que rebasa los lmites de la lesin, debi-

do a la alteracin de la permeabilidad vascular de los neovasos. Naturalmente, este tipo

de membranas se pueden asociar tambin a hemorragias, exudados o desprendi-

mientos de EPR, los cuales mostraran sus propias caractersticas angiogrficas

(figs. 36-39).


Figuras 36 a 39. Retinografa de ojo derecho en la que se aprecia imagen griscea sugerente de membra-na neovascular; se observa tambin una hemorragia retiniana y una zona de atrofia coriorretiniana mar-cando los lmites. En la angiografa fluorescenica una imagen de membrana neovascular de caracters-ticas angiogrficas ocultas, ya que aunque en un principio se ve lo que podra ser el ovillo neovascular,luego no se marcan los lmites de la lesin, coexistiendo reas de hipo e hiperfluorescencia. Finalmente,la fluorescencia rebasa los lmites de la lesin.




Angiografa con verde de indocianina

La angiografa fluorescenica slo puede mostrarnos las membranas neovasculares cuan-

do existe alguna alteracin del epitelio pigmentario o bien la membrana atraviesa este

EPR.33 Por este motivo, con esta prueba nos vemos limitados a la hora de examinar

membranas ocultas aisladas, en aquellos casos en los que la sangre o los exudados

nos tapen la lesin, o bien en casos de membranas de escasa actividad.

La angiografa infrarroja con verde de indocianina permite una correcta visualiza-

cin de la circulacin coroidea debido a que el colorante se une a la albmina srica,

la cual no difunde a travs de los capilares fenestrados coroideos. Por otra parte, la lon-

gitud de onda de 805 nm de los rayos infrarrojos permite una mejor transmisin a tra-

vs de hemorragias, exudados, melanina del EPR, o incluso pigmento xantfilo del

rea macular.

Normalmente, las membranas neovasculares en este estudio se presentan como ovillos

vasculares irregulares que suelen estar rodeados por un anillo oscuro que resalta, el cual

se interpreta como un fenmeno de bloqueo, causado por la exudacin a partir de la

membrana neovascular coroidea.34

Es particularmente til en casos de desprendimientos de epitelio pigmentario vascu-

larizados, los cuales pueden ocultar membranas neovasculares a travs del lquido seroso

o hemorrgico que contienen.

Tomografa ptica de coherencia

sta es una tcnica exploratoria no invasiva que nos proporciona cortes tomogrfi-

cos de la retina, en las distintas reas que queramos explorar, y que ha supuesto una

enorme ayuda en los ltimos 4 aos para el diagnstico y evolucin de la patologa

que estamos tratando. Nos permite identificar todas las lesiones que hemos mencio-

nado antes, desde las drusas, los desprendimientos serosos del EPR, hasta las mem-

branas neovasculares coroideas (figs. 40-42).

Figura 41. Desprendimiento seroso del neuroepitelio a nivel central en laretina.

Figura 42. Membrana neovascular subretiniana en pacientes con DMAE.La OCT nos pone de manifiesto el crecimiento de la membrana debajo dela retina.

Figura 40. Imagen de fondo de ojo con acmulo de drusas en el rea macu-lar. La OCT muestra discretos levantamientos del epitelio pigmentario corres-pondientes a las drusas.

Fovea



TRATAMIENTO

Al no conocer la causa, como ya hemos sealado, es muy difcil realizar una preven-

cin primaria, y entraramos directamente en la prevencin secundaria, que consis-

tira en el diagnstico precoz de la enfermedad para as frenar los pocos casos trata-

bles. En este punto podran tener un papel fundamental los mdicos de atencin

primaria, estando alerta a los sntomas iniciales de la DMAE que pudieran referir los

pacientes.

La prevencin terciaria se referira a la reeducacin funcional de los pacientes que ya

presentan un dficit funcional importante.

Como ya sabemos, la forma ms frecuente de DMAE es la forma seca o atrfica (88 %),

cuya evolucin es ms lenta, lo cual implica un mantenimiento de la visin central til

durante ms tiempo que las formas exudativas.

El tratamiento ideal sera aquel que pudiera actuar sobre los mecanismos metablicos

que la originan, es decir, que pudiramos evitar la acumulacin de los productos de

desecho, debido al fallo de las clulas del EPR, y as evitar la formacin de las

drusas.

De esta manera, los medicamentos llamemos vasculares podran ser protectores vas-

culares, antiagregantes plaquetarios, oxigenadores o alfabloqueantes, entre otros.

Los medicamentos metablicos podran ser vitaminas, principalmente A, B, C y E, y los

oligoelementos especialmente el cinc.35 Actualmente es posible encontrar en el merca-

do espaol Oftan mcula, una combinacin equilibrada de ambos, que incluye ade-

ms lutena y zeaxantina (carotinoides presentes en la mcula de forma natural, en

concentraciones muy altas), y que junto a las vitaminas C y E, tienen una conocida

accin antioxidante.

La vitamina C, por su accin antioxidante, acta protegiendo a la retina del ataque foto-

oxidativo, ya que el tejido ocular tiene un elevado contenido en ascorbato.36

Por otra parte, el cinc es el oligoelemento ms abundante en el organismo, especial-

mente en retina-coroides y clulas del EPR,37 donde, de hecho, parece desempear un

papel clave en el metabolismo de la retina, interviniendo en gran cantidad de enzi-

mas38,39 y facilitando la estabilizacin de membranas celulares.


Las personas mayores suelen tener un dficit en la ingesta de cinc, por lo que se tra-

tara de aportar este elemento. La posible anemia producida por el cinc puede preve-

nirse aportando tambin cobre.

Otra forma de prevencin sera la proteccin contra las radiaciones luminosas, ya

que es capaz de daar el rea macular de la retina de forma ms o menos rpida, y muy

especialmente las radiaciones ultravioletas y las visibles de corta longitud de onda

que son las que llevan ms cantidad de energa.40,41

Por todo esto, es recomendable el uso de gafas de sol protectoras que sean capaces de

absorber estas radiaciones ultravioleta.

En los casos de DMAE, en su forma exudativa (12 % de los casos, aunque constitu-

yen casi el 90 % de las cegueras legales),42 que comportan la existencia de neovasos

subretinianos, s que tenemos otras armas teraputicas como son el lser convencio-

nal o bien ltimamente la innovadora tcnica de la terapia fotodinmica.

El lser de argn estara indicado en aquellas lesiones situadas fuera del rea foveal ms

de 200 micras (extrafoveales). Como sabemos, produce una quemadura sobre la reti-

na, es decir, es un lser trmico, y por ello el tratamiento debe realizarse solamente

sobre los neovasos identificados previamente mediante una angiografa, en el plazo

ms breve posible43 (un mximo de 96 h tras la angiografa fluorescenica), ya que una

membrana puede tener un crecimiento medio de 18 micras por da.44 Adems, la fina-

lidad del tratamiento lser es conseguir la inactivacin completa y definitiva de la mem-

brana neovascular. Debe comunicarse al paciente que la finalidad del tratamiento con

lser es prevenir la prdida visual futura y no tanto mejorarla, y que incluso podra

aumentar el escotoma previamente existente.

Desde hace unos aos disponemos de la posibilidad teraputica de la terapia fotodi-

nmica. Mediante esta tcnica conseguimos atacar de forma selectiva la membrana

neovascular, y aunque no es la panacea, s que ha demostrado ser eficaz para dismi-

nuir la prdida de visin futura en muchos casos de membranas neovasculares coroi-

deas de la DMAE.

Su mecanismo de accin se basa en la utilizacin de una sustancia, la verteporfirina,

la cual inyectada de forma intravenosa se encuentra en el 90 % en plasma y slo el


10 % en clulas sanguneas. Pues bien, en el plasma humano el 90 % se encuentra

unido a fracciones de lipoprotenas plasmticas y aproximadamente el 6 % a la alb-

mina. Esto significa que se une selectivamente a las clulas que forman la MNC.

La tcnica tiene dos partes: en la primera se inyecta la verteporfirina diluida en 30 ml

de solucin para perfusin de forma lenta durante 10 min. La segunda parte comien-

za a los 15 min del inicio de la perfusin, momento en el que mediante la utilizacin

de una lmpara de hendidura y una lente de contacto adecuada se administra sobre la

lesin una luz roja no trmica cuya longitud de onda es de 689 nm, con un lser de

diodo. La intensidad luminosa recomendada es de 600 mW/cm2 y la duracin del tra-

tamiento ser de 83 s. Como es lgico, deber cubrir toda la neovascularizacin,

sangre y/o fluorescencia, aadiendo un margen de seguridad de 500 micras cuando el

lmite no est bien definido, y con dimetro mximo de 6.400 micras.

Como ya sealamos anteriormente, por su localizacin anatmica con respecto a la

ZAF, clasificbamos las membranas neovasculares coroideas en tres tipos:

Extrafoveales: son las que se sitan a ms de 200 micras del centro de la ZAF. En

estos casos, se debe hacer fotoablacin de la lesin con lser de argn.

Yuxtafoveales: son las que se sitan entre 1 y 200 micras del centro de la ZAF, sin

afectarlo exactamente. Es posible optar por el tratamiento lser convencional, sobre

todo si tenemos la seguridad y confianza de que la lesin no crecer y englobar la

zona subfoveolar en un futuro. Si no estamos convencidos, debemos utilizar la tera-

pia fotodinmica.

Subfoveales: se localizan a 200 micras o menos del centro de la ZAF, afectando

al mismo centro. En estos casos, slo debe utilizarse la terapia fotodinmica. Sin

embargo, en la prctica clnica es algo ms complicado, ya que, como sealba-

mos anteriormente, las membranas neovasculares no tienen por qu ser totalmente

clsicas o totalmente ocultas segn su patrn angiogrfico, sino que pueden ser

predominantemente clsicas (un 75 % de la lesin tiene caractersticas angiogr-

ficas de clsica y el resto oculta), mnimamente clsica si slo es el 25 % de carac-

tersticas clsicas, o bien oculta sin componente clsico, y la actitud puede variar

en los tres casos.

Como podemos ver, la DMAE constituye un serio problema en el que todos, tanto

mdicos de familia como especialistas en oftalmologa, podemos y debemos estar uni-


dos, sobre todo para poder hacer un diagnstico cada vez ms precoz de la enfermedad,

y de esa manera poder tomar las medidas teraputicas de que disponemos en la actua-

lidad y de las que dispondremos en pocos aos (terapia antiangiognica).


Bibliografa

1. Ghafour IM, Allan D, Foulds WS. Common causes of blindness and visual handicap in the west ofScotland. Br J Ophthalmol 1983;67:209.

2. Bressler NM, Bressler SB, Fine SL. Age-related macular degeneration. Surv Ophthalmol 1988;32:375-413.

3. Gass JDM. Stereoscopic atlas of macular diseases. Diagnosis and treatment. 3. ed. St Louis: Ed Mosby:1987; p. 60-97.

4. Sykes SM, Robison WG, Wg JR, Waxler M, Kuwabara T. Damage to the monkey retina by broad spec-trum fluorescent light. Invest Ophthalmol Vis Sci 1981;20:425-34.

5. Young RW. Pathophysiology of age-related macular degeneration. Surv Ophthalmol 1987;31:209-306.

6. Friedman E, Van Buskirk EM, Fineberg E, Messner K, Schinazi H. Pathogenesis of senile disciform dege-neration of the macula. En: Solanes MP, editor. XXI Concilium Ophthalmologicum (Mxico 1970).Amsterdam: Excerpta Mdica; 1971. Vol. 1. p. 454-8.

7. Friedman E, Smith TR, Kuwabara T. Senile choroidal vascular patterns and drusen. Arch Ophthalmol1963;69:220-30.

8. Gottsch JD, Pou S, Byone LA, Rosen GM. Hematogenous photosensitization. A mechanism of develop-ment of age-related macular degeneration. Invest Ophthalmol Vis Sci 1990;31:1674-82.

9. Gibson JM, Rosenthal AR, Lavery J. A study of the prevalence of the eye disease in the elderly in an englishcommunity. Trans Ophthalmol Soc UK 1985;104:196-203.

10. Leibowitz HM, Krueger DE, Maunder LR, et al. The Framingham eye study monograph. SurvOphthalmol 1980;24(Supl):335-610.

11. Sainz Gmez C, Garca Layana A, Escudero Berasategui JM, Ruiz Oblitas L, et al. Prevalencia de drusasen una poblacin institucionalizada anciana. Arch Soc Esp Oftalmol 2002;77:123-32.

12. Keltner JL, Jonson CA. Visual function driving safety and the elderly. Ophthalmology 1987;94/9:1180-8.

13. Sperduto RD, Hiller R. Systemic hypertension and age-related maculopathy in the Framingham Study.Arch ophthalmol 1986;104:216-9.

14. Hyman LG, Lilienfeld AM, Ferris FL III, et al. Senile macular degeneration: a case control study. Am JEpidemiol 1983;118:213-27.

15. Castro Correia J, Coutinhom F, Maria J, et al. Epidemiology of the exudative age-related macular dege-neration. Exp Ophthalmol 1988;14:47-50.

16. Klein BE, Klein R. Cataracts and macular degeneration in older americans. Arch Ophthalmol 1982;100: 571.

17. Maltzman BA, Mulvihill MN, Greenbaum A. Senile macular degeneration and risk factors: a case controlstudy. Ann Ophthalmol 1979;11:1197.

18. Klein R, Klein BE, Linton KLP. Prevalence of age-related maculopathy: The Beaver Dam Eye Study.Ophthalmology 1992;99:933.

19. Blodi FC. Eye problems of the elderly. Ophthalmologica (Basel)1980;181/3-4:121-8.

20. Gass JDM. Drusen and disciform macular detachment and degeneration. Arch Ophthalmol 1973;90:206-17.

21. Sarks SH. Changes of the region of the choriocapillaris in ageing and degeneration. En: Kyoto Shimizu K,Oosterhuis J, editores. XXIII Concilium Ophthalmologicum. Amsterdam: Excerpta Medica; 1978. p.228-38.

22. Green WR, Mc Donnell PJ, Yeo JH. pathologic features of senile macular degeneration. Ophthalmology1985;92:615-27.

23. Gass JDM, Jallows S, Davis B. Adult vitelliform macular detachment occurring in patients with basal lami-nar drusen. Am J Ophthalmol 1985;99:445-59.

24. Gragoudas ES, Chandra SR, Friedman E, et al. Disciform degeneration of the macula II. Pathogenesis1976;94:755-7.

25. Blair CJ. Geografic atrophy of the retinal pigment epithelium. Arch Ophthalmol 1975;93:19-25.

26. Weiter JJ, Delori F, Dorey CK. Central sparing in annular macular degeneration. Am J Ophthalmol1988;106:286-92.

27. Blumenkranz MS, Russell SR, Robey MG, et al. Risk factors in age-related maculopathy complicated bychoroidal neovascularization. Ophthalmology 1986;96:552.

28. Byone L, Gottsch J, Rencs E, et al. Light-dependent choriocapillary injury in protoporphyric mice: Ananimal model of hematogenous photosensitization. Invest Ophthalmol Vis Sci 1992;33(Supl):918.

29. Bressler NM, Bressler SB, Gragoudas ES. Clinical characteristics of choroidal neovascular membranes.Arch Ophthalmol 1987;105:209.

30. Macular Photocoagulation Study Group. Subfoveal neovascular lesions in age-related macular degenera-tion. Guidelines for evaluation and treatment in the Macular Photocoagulation Study. Arch Ophthalmol1991;109:1242.

31. Gass JDM. Serous retinal pigment epithelial detachment with a notch. Retina 1984;4:205.

32. Corcstegui B, Gmez-Ulla F. Angiografa fluorescenica y lser. Diagnstico y tratamiento de las enfer-medades del fondo del ojo. LXIV Ponencia de la SEO, 1988;199-202.

33. Kuck H, Inhofen W. Schneider U, Kreissig I. Diagnosis of occult subretinal neovascularization in age-rela-ted macular degeneration by infrared scanning laser videoangiography. Retina 1993;13:36-9.

34. Scheider A, Kaboth HS, Neuhauser L. Detection of subretinal neovascular membranes with indocyaninegreen and infrared scanning laser ophthalmoscope. Am J Ophthalmol 1992;113:45-51.

35. Hawkins WR. Zinc supplementation to macular degeneration. Arch Ophthalmol 1991;109:1345.

36. Tso MO. Retinal photic injury in normal and ascorbic monkeys. Trans American Ophthalmology Soc1987;85:498-556.

37. Newsome DA, Rothman RJ. Zinc uptake in vitro by human retinal pigment epithelium. InvestOphthalmol Vis Sci 1987;28:1795-9.

38. Rothman RJ, Newsome DA. Zinc uptake by human retinal pigment epithelium in vitro. InvestOphthalmol Vis Sci 1986;27:262-9.

39. Sandstead HH, Henriksen LK, Greger JL, et al. Zinc nutriture in the elderly in relation to taste, acuity,immune response and wound healing. Am J Clin Nutr 1982;36:1046-59.

40. Sahel JA. Lumire et oeil. Acuit 1990;3:5-10.

41. Kuwabara T, Gorn RA. Retinal damage by visible light. Arch Ophthalmol 1968;79:69-78.

42. Ferris FL, Fine SL, Hyman L. Age-related macular degeneration and blindness due to neovascular macu-lopathy. Arch Ophthalmol 1984;102:1640-2.

43. Walsh AW, Magargal LE, Wright F, Donoso LA. The early natural history of subfoveal neovascular mem-branes in eyes with age-related macular degeneration. Ann Ophthalmol 1989;348-50.

44. Vander JF, Morgan CM, Schatz H. Growth rate of subretinal neovascularization in age-related maculardegeneration. Ophthalmology 1989;96:1422-6.


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