cursul 7 pso lp

PSORIAZIS. LICHEN PLANcursul 7

PSORIAZIS

I. Generaliti psoriazisafeciune cutanat cronic, determinat genetic avnd component inflamatorie i proliferativleziuni eritematoase, bine delimitate, acoperite cu scuame tipice: sidefii, pluristratificate, detaabilelocalizare: zonele de extensie i pe scalpafecteaz 2% din populaie (rar: mongoloizi, africani)debut la orice vrst incidena pe sexe este egal

II. Etiopatogenie psoriazistransmitere AD (penetran , factori ambientali)sisteme celularekeratinocite cu hiperproliferare bazalsistemul imun HLA Cw6, B17 = debut precoce, evoluie severHLA B27 = debut tardiv, forme artritice/pustuloaselimfocitele T au epidermotropism neutrofilele infiltrate (microabcese Munro)mediatori - rol proinflamatorfactori celulari - proliferare epidermic

III. Factori declanatori PSOtraumatismele mecanice (semn Koebner)infecii: streptococ (form gutat; Longhin)infecia HIVmedicamente (b-blocante, sruri de litiu, AINS, cortizonice sistemice, antimalarice de sintez)factori psihici, alcool, fumathipocalcemia agraveaz psoriazisulestrogeniisoarele la 30% din cazuri induce agravri

IV. Manifestri clinice PSOtegumenteerupie n plci i placarde bine delimitatemargini arcuateculoare roie ("somon")mrginite de halou clar periferic (inel Woronoff).scuame alb-sidefiipluristratificate detaabile

IV. Manifestri clinice PSO

IV. Manifestri clinice PSOsemnul spermanetului semnul Auspitz fenomen Kobner

distribuie leziuni

IV. Manifestri clinice PSOunghiiunghii mini > picioarespecificepittingpata de uleinespecificehiperkeratoz subunghialonicolizbenzi longitudinalesuprainfecie micotic

Pitting unghial PSO

IV. Manifestri clinice PSOmucoaserar afectatescuame argintii pe buzelimb geograficplci peniene

V. Forme clinice PSOForma uscat = clasic = psoriazis vulgar

Forme exudativePsoriazis pustulos

Psoriais eritrodermic

Psoriazis artropatic

Psoriazis vulgarplci pe zonele de maxim traumatism variante clinice de psoriazis vulgarpsoriazis gutat - debut precoce, postinfecios, leziuni mici pe trunchipsoriazis rupioid - plci cu scuam groas, depozite conicepsoriazis ostreaceu - plci cu scuam groas, depozite concave (~ "stridie")psoriazis inversat - afectare pliuri; plci de aspect lcuit, cu fisuripsoriazis al scalpului / sebopsoriazis - plci groase, galbene, onctuoase, nu afecteaz prul

Psoriazis vulgar

Psoriazis gutat

Psoriazis rupioid

Psoriazis inversat

Psoriazis scalp

Psoriazis pustulos

Psoriazis pustulos localizat

Psoriazis pustulos generalizat

Psoriazis pustulos asociat sarcinii (impetigo herpetiformis)

Psoriazis pustulos localizatplci PSO cu pustule amicrobieneforme clinice palmo-plantar acut (bacteride Andews)form autolimitatpalmo-plantar cronic (Barber) cronic, rezistent la tratamentacrodermatita continu (Hallopeau) pustule de la degete spre proximal

Psoriazis pustulos localizat

Psoriazis pustulos generalizatleziuni eruptive cu pustule sterileforme cliniceforma acut (Zumbusch) febr, afectare generalfrecvent agravare a unui psoriazis vulgarafectare unghial severforma recurent (Bloch-Lapiere)plci cu pustule n periferie

Forma acut (Zumbusch)

Impetigo herpetiformispsoriazis pustulos asociat sarciniidebut n pliurileziuni cu pustule grupatecomplicat cu insuficien placentarinsuficien cardiac insuficien renalrecidive la sarcini ulterioare tratamente contraceptive

Impetigo herpetiformis

Psoriazis eritrodermic+ 90% din suprafaa tegumentar afectatfebr, modificarea strii generale, prurit crescutpierde cldur excesiv (hipotermie)flux sangvin (decompensare cardiac)clinicpredomin eritemulscuame groase cu exfoliere difuz (pierderi calciu, fier - anemie)factori precipitani: corticosteroizii, infeciile, hipocalcemia, stressul

Psoriazis eritrodermic

Psoriazis artropatic5 - 8% din PSO, debut la aduli, asociere HLA B27psoriazis cutanat sau unghial asociat cu artropatie (periferic +/- spinal) i FR -tendin la distrugeri periarticularemanifestri clinice+ 80% afectare oligoarticular periferic asimetric+ 20% afectare axial (cervical, sacro-iliac, intervertebral)+ 85% din cazuri au afectare unghial sever

Psoriazis artropatic

The Singing DetectiveRobert Downey, Jr.Mel Gibsonpsoriazis artropatic sever.

VI. Histopatologie PSO epidermcreste interpapilare regulat alungite: papilomatoz cu acantoz regulatstrat bazal multiplu cu celule n diviziune tipicstrat spinos ngroat interpapilar i subiat suprapapilarstrat granulos absenthiperkeratoz i parakeratozmicroabcese Munro / pustule Kogoj (neutrofile)dermpapile dermice mciucate (papilomatoz)capilare dilatate, tortuoase

VI. PSO - histopatologic

VII. Diagnostic diferenial PSOpsoriazis n plcieczema numular, tinea corporis, micozis fungoidespsoriazis gutatpitiriazis rozat Gibert, pitiriazis lichenoid varioliform, sifilide psoriaziformepsoriazis ertitrodermicdermatita atopic, dermatita de contact generalizat, erupii postmedicamentoase, sindrom Sezary, psoriazis eritrodermizat (iatrogenic: cortizonice).

VIII. Evoluie i prognostic PSO

evoluie cronic, impredictibil, rareori fatalremisiuni spontaneprognostic nefaforabil: psoriazis eritrodermicpsoriazis pustulos generalizatpsoriazis artropaticpsoriazis cu debut precoce

IX. Tratament PSO

Msuri generale nespecificerepaus, sedarecur heliomarindieta: fr rol dovedit (carne de curcan)

Kangal, Turcia

Tratament local PSOGudron (tar)concentraie 2-5%efect antimitotic, carcinogenicDecapante (acid salicilic 1-5%, uree 5-15%)efect keratoliticCignolin (dithranol, anthralin)concentraie 0,1 - 3%efect reductor ( turn-overul keratinoblastelor)eritem crisofanic (psoriazis eritrodermizat)

Tratament local PSODermatocorticoiziaciune antiinflamatorie, antimitoticforme rezistente: DCT clas IV, aplicaii ocluziveatrofie, telangiectazie, supresie cortizol plasmaticefect rebound, tahifilaxienu se administreaz > 7 zile DCT IVDCT III* - ELOCOM administrare o dat pe zi Derivai de vitamina D3 (Daivonex)induc diferenierea terminal a keratinocitelor i inhib proliferarea limfocitelor Tla 1/3 din pacieni apar reacii iritative

Ultraviolete n PSOindicaie: psoriazis vulgar contraindicaii: psoriazisul eritrodermic sau pustulos generalizatfototerapie UVB (band ngust 311nm)fotochimioterapie (PUVA) cu psoraleni topici sau sistemicimaxim 20 zedine / curpsoralenii realizeaz legturi covalente cu ADN-ul iar la expunerea la UVA realizeaz fotoinhibiie ireversibil a sintezei de ADN

PUVA n PSOcontraindicaii: afectare renalafectare hepaticboli cardiace severeboli fotoagravate lupus eritematosporfirie cutanatcataractsarcin, copii (sub 18 ani)risc carcinogen crescut (carcinoame spinocelulare)

Tratament sistemic PSOCorticoizi (Prednison, Diprophos)ameliorare rapid apoi recderi severeforme refractare, eritrodermice, pustuloaseatenie vindectori / tmduitori

Retinoizii (derivai de vitamin A)etretinat (Tigason) i acitretin (Neotigason)efect citotoxic pe keratinocitele parakeratozice inductor al epitelizrii normalede elecie n psoriazisul pustuloscontraindicaii: afectare hepatic, hiperlipidemii, sarcin (procreere interzis 2 ani post-terapie), copii

Tratament sistemic PSOMetotrexatscade sinteza de ADN (efect antimitotic)15mg/sptmnindicat n psoriazisul artropaticmedulosupresie, fibroz hepatic (ciroz)puncie hepatic cnd doza cumulat > 1,5gCiclosporina A activarea i proliferarea LT proliferarea keratinocitelorindicat n psoriazisul refractar HTA, nerfotoxic, neoplasmelor cutanate AINS (nu indometacin), sruri de aur, sulfasalazina tratament psoriazis artropatic

Ageni biologici n PSOAlefacept Efalizumab (Raptiva)Etanercept Infliximab

LICHEN PLAN

I. Generaliti LPdermatoz papuloas cutaneo-mucoas cronicclinic: papule pruriginoase cu evoluie auto-limitateste larg rspndit, fr preponderen rasialM = Fvrsta cea mai afectat: 30 i 60 aniexist i cazuri familiale (1%)

II. Clinic LPdebutul afeciunii poate fi acut sau insidiosleziunea tegumentar caracteristic: papularoie-violacee, 1-3 mm, dur, cu suprafaa neted, lucioas, translucid n incidena luminii, ombilicatreea alb-cenuie (reeaua Wickham)prin confluena papulelor pot aprea placardefenomen Koebner este prezent.localizri de elecie: faa anterioar a pumnului i antebraului, regiunea lombar, organele genitaleprurit intens

II. Clinic LPMucoasele pot fi i ele afectate Mucoasa bucal efectat n 50% din cazuriregiunea jugal n dreptul ultimilor molarimucoasa lingual, gingival, palatul, laringeleleziuni albicioase, punctiforme n reea (frunz de ferig, ca o dantel) neinfiltrate, uneori atrofice i keratozice, rareori buloase, erozive sau ulcerate

LP - leziuni mucoase

III. Forme de LP dup localizareregiunea genital leziuni inelare (lichen inelar) sau n reealichen scleroatroficmembre inferioare: lichen linear (zoniform) cu papule brune, verucoasescalp: lichen folicular cu papule foliculare, alopecie cicatricial palme i plante: papulele cornoaseunghii: modificri de coloraie i de structur

LP genital

IV. Forme de LP dup morfologia erupieilichen folicular (plano-pilar) papule mici, acuminate, grupatesdr. Graham Little Lassueur (LP folicular + alopecie cicatricial a scalpului + alopecie axilarlichen verucos (hipertrofic)pe membrele inferioarepapule confluate n plci cu scuame cenuiilichen atrofic macule roz-sidefii, cu margini neregulatediseminate sau grupate

LP folicular i LP hipertrofic

LP hipertrofic

LP acut

IV. Forme de LP dup morfologia erupieilichen bulos (pemfigoid)papule lichenoide + bule, veziculelichen plan eroziv al degetelormai frecvent la piciordistrucia complet a lamei unghialelichen plan pigmentarhiperpigmentare localizat la fa i gtlichen plan invizibil erupie precedat cu luni/ani de pruritlichen nitidus papule mici, albe, bombate, peniene

LP - unghial

LP pigmentar

Lichen nitidus

V. Histopatologia LP: MOhiperkeratozhipergranuloz focalacantoz neregulatJDE aspect n dini de fierstrucelule bazale cu degenerescen hidropicinfiltrat dermic limfocitar n band corpii coloizi (Civatte) n epidermul inferior i n dermul superior (keratinocite deteriorate)spaiile Max Joseph sunt zone de clivaj ntre epiderm i derm (degenerescen hidropic masiv)

V. Histopatologia LP: MOHiperkeratoz, acantoz, aplatizare creste interpapilare, infiltrat inflamator dermic superficial n band. Spaii Max-Joseph HE, x 80

V. Histopatologia LP: MOinfiltrat limfocitardegenerescenhidropic a celulelor bazalecorpi CivatteHE, x 200

V. Histopatologia LP: MOcorpi Civatte (roii), limfocite, melanofage HE, x 500

V. Aspecte histopatologice LPIFD corpii coloizi vizibilidepozite de fibrin la JDEdepozite granulare de IgM sau lineare de C3, IgG

IFID antigen-lichen specific n stratul spinos i granulos (LPSA)

IFD - LP (depozite fibrin)

VI. Patogenie LPproces mediat imunologiclimfocitele din infiltratul inflamator sunt de tip T (Th)LT activate de celulele Langerhans elibereaz IFN IFN activeaz keratinocitele exprim pe suprafaa lor HLA- DRsecret citokine pro-inflamatoriiprocesul pare a fi de tip limfocitotoxic, cu afectarea i distrugerea celulelor epidermice.

VII. Maladii asociatecolita ulcerativalopecia areatavitiligodermatomiozitmorfee i lichen sclero-atrofictimommiastenia gravis

hipogamaglobulinemiaciroz biliar primitivinfecia cu VHCpostvaccinare pentru VHB

lichenul plan eroziv + HTA + DZ = sdr. Grunspan maladii cu substrat imunologic

VIII. Diagnostic diferenial LPerupiile lichenoide induse de medicamenteerupii eczematoasepitiriasis rozat sifilidepsoriazis gutat

IX. Prognostic LPse poate vindeca spontan

primul dispare pruritul apoi leziunile cutanate i apoi cele mucoase (care sunt foarte trenante)

leziunile mucoase se pot transforma n epitelioame spinocelulare.

X. Tratamentsimptomatic: anti H1topicdermatocorticoizi poteniretinoizi pentru leziunile mucoasei oralesistemiccorticoterapieretinoizidapson (formele erozive)ciclosporin (formele extinse)azatioprin, ciclofosfamid, hidroxiclorochin

cursul 7 pso lp

Documents