1

Alergologie Curs. 5.

URTICARIA. ANGIOEDEMUL

URTICARIA

• grup heterogen de boli caracterizate de prezența unor leziuni cutanate specifice:

– localizate pe orice zonă a corpului

– afectează straturile superficiale ale pielii

– papulă centrală înconjurată de un eritem reflex, cu aspect și dimensiuni variabile

– intens pruriginoase și agravate de grataj

– se decolorează la presiune

– se remit în 24 h și nu lasă cicatrice

• pot fi însoțite sau nu de angioedem

• afectează 20% din populație

ANGIOEDEMUL

• afecțiune caracterizată de o inflamația rapidă a pielii, care se deosebește de urticarie prin următoarele

caracteristici:

– apare în țesuturile profunde – piele, țesut celular subcutanat, mucoase și submucoase

– este deseori asimetric

– prezintă mai rar prurit

– însoțit frecvent de senzație de arsură sau furnicături (în profunzimea țesuturilor există mai puține

mastocite și terminații nervoase senzitive)

• frecvent asociat cu urticaria, dar poate să apară și independent

• afectează mai frecvent regiunea periorală, periorbitală, limba, zona genitală, extremitățile

ETIOPATOGENIE

• nu există un concept unitar, care să explice multiplele mecanisme fiziopatologice și formele de

manifestare clinică

Celule implicate:

Mastocitele

– rol important atât în reacțiile de hipersensibilitate imediată, cât și în urticarie/angioedem

– mecanisme potențiale de activare a mastocitelor în piele:

hipersensibilitate IgE mediată

activarea pe cale clasică sau alternativă a complementului (Ex. boli cu complexe imune -

boala serului, colagenoze)

activarea directă a membranei mastocitare prin intermediul unor agenți capabili să inducă

degranularea mastocitelor (substanțe eliberatoare de histamină: morfină, codeină, dextran,

endotoxină, substanțe de radiocontrast, alergeni care se leagă încrucișat de IgE specific

membranar, anafilatoxine)

Eozinofilele

– rol în urticaria de etiologie alergică (Ex. reacție la medicamente, alimente sau antigeni exogeni)

– mecanismul lor în urticarie - nu este complet înțeles

– principalele producătoare de leucotrienă C4 în inflamația alergică

– eliberatoare de proteină cationică eozinofilică și proteină bazică majoră evidențiate pe biopsiile

din urticaria cronică

– prezente în număr predominant alături de neutrofile în:

2

infiltratul celular inflamator din urticaria întârziată la presiune

unele cazuri de urticarie cronică

Bazofilele

– reduse numeric sau chiar absente în sângele periferic al pacienților cu urticarie cronică și nivel

crescut de histamină – probabil datorită faptului că migrează spre leziunile cutanate sau sunt

îndepărtate din circulație de către macrofage după degranulare

– rol în reacția cutanată întârziată – creșterea întârziată locală a histaminei se datorează influxului

de bazofile și nu de mastocite

– principalii mediatori:

histamina

serotonina

Mediatori:

Histamina

– principalul mediator cu rol major în multe forme de boală

– sintetizată de mastocite și bazofile

– ipoteza că este mediatorul central al urticariei este susținută de:

injectarea sa subcutanată reproduce eritemul, edemul și pruritul localizat – aspecte

caracteristice urticariei

răspunsul favorabil la terapia cu antihistaminice a diverselor forme de urticarie

creșterea nivelului histaminei serice sau eliberarea sa locală în țesuturi în unele forme de

urticarie

– nu este singurul mediator implicat în patogeneza bolii, deoarece în multe forme de urticarie nu s-a

dovedit eliberarea de histamină

Proteina granulară eozinofilică (EGP) - poate induce inflamație cutanată prelungită

Citokinele (IL5) - pot fi responsabile de atragerea și menținerea eozinofilelor activate la nivelul pielii

Factorul activator trombocitar (PAF) - agent chemotactic puternic pentru eozinofile

ALTE MECANISME POSIBILE

Auto-anticorpii

1. Ac anti-tiroidieni (anti-TPO) - pozitivi la 14% din pacienții cu urticarie cronică

2. Ac anti-receptor IgE - pozitivi la 45-50% din pacienți

auto-anticorpii recunosc receptorii FcRI de pe suprafața mastocitelor/bazofilelor → activarea

celulelor → eliberare de mediatori → urticarie/angioedem

Factori nespecifici

– febră, caldură

– ingestie de alcool

– efort fizic, stres

– hipertiroidism

– sindromul premenstrual

Sistemul kininelor

– rol în angioedemul ereditar și cel dobândit - cauzat de terapia cu inhibitori ai enzimei de conversie

a angiotensinei (IECA)

3

Rolul IECA în angioedem

Cauza: creșterea nivelului local de bradikinină

Mecanismul:

− IECA blochează principala enzimă, care degradează bradikinina (kininaza II/ECA) → acumularea

bradikininei în țesuturi

Utilizare IECA este cea mai frecventă cauză de angioedem acut, care se prezintă în serviciul de

urgență → Necesită sistarea tratamentului

Angioedemul ereditar

• datorat activării cascadei complementului

CLASIFICARE

Urticarie:

• acută

− persistență < 6 săptămâni

− afectează 10-20% din populație

− mai frecventă la tineri

• cronică

− persistență > 6-8 săptămâni

− prevalență de 30%

− mai frecventă la persoanele de vârstă medie, mai ales femei

NONIMUNOLOGICA

Dermografism Urticaria ereditara Diverse

Idiopatic Angiedem ereditar Infectii

Mastocitoza cutanata Angioedem ereditar la vibratii Vasculite

Adrenergica Urticarie, surditate, sdr. Amiloidic Neoplasm

Urticaria fizicala Urticaria familiala la caldura localizata Anaflilaxia

La presiune Deficienta de inhibitor C3b Recurenta idiopatica

Vibratorie Porfiria Indusa de efort

Solara Urticaria papulara

Colinergica Urticaria pigmentara

La caldura locala

La rece

IMUNOLOGICA

La alimente Reactie la transfuzie

La medicamente Sindromul Schnitzler

Atopie

Intepaturi de insecte Deficianta dobandita de C1-INH

AGENTI IDENTIFICABILI (mecanisme necunoscute)

Aspirina Metabisulfiti

Opiacee Tartrazina

Autoimunitatea anti-IgE si/sau anti-FcεRI

4

Angioedemul:

• Alergic IgE-mediat

− factori determinanți: alimente, medicamente, alergeni de mediu

• Indus de medicamente prin mecanism non-IgE-mediat

− Ex. IECA, aspirină, AINS, analgezice opioide

• Autoimun

• Idiopatic

• Prin deficit de C1-inhibitor esterază

− ereditar

− dobândit

URTICARIA – FORME CLINICE

1. Dermografismul

• poate fi asociat altor forme de urticarie

• descoperit întâmplător sau în cazul în care pacienții acuză prurit și rash

• nu a fost demonstrat un factor determinant

• caracterizat de papule liniare

• pruritul precede roșeața → determină gratajul

• forma tardivă - debut al leziunilor la 3-8 ore după stimulare

- poate fi legată de urticaria întârziată la presiune

2. Urticaria fizicală

• cuprinde până la 17% din urticariile cronice

• un pacient poate prezenta mai multe tipuri în același timp

• majoritatea sunt erupții simple, care dispar în 24h

• pot fi reproduse de stimuli fizici, care au fost standardizați:

Tipul testat Procedura

Dermografismul Zgarierea pielii (interscapulare) cu o lamela sau dermatografometrul

Plimbarea timp de 20 min cu o greutate de 500 gr pe umeri

Urticaria solara Expunerea pielii la lumina cu lungimea de unda definita

Urticaria colinergica

Urticaria la caldura locala Aplicarea de compresa calda pe antebrat

Urticaria la rece

Urticaria la apa Aplicarea de comprese umede (35 ºC) pt 30 min

Urticaria la vibratii Aplicarea de vibratii (cu un dispozitiv) pe antebrat pt 4 min.

Urticaria autoimuna Injectarea intradermica de ser autolog

Urticaria intarziata la presiune

1.Folosirea testarii cutanate cu metacolina2.Imersia in apa fierbinte (42ºC)pentru a creste temp corpului cu 0,7 ºC

1.Aplicarea unui cub de gheata pe antebrat pentru 4 min; observarea reincalzirii timp de 10 min.2.Efectuarea de efort in frig si observarea aparitiei unei urticarii similare cu cea colinergica (urticaria colinergica indusa de frig)

2.1. Urticaria întârziată la presiune

• însoțită sau nu de angioedem

• debut gradat cu papule sau edem în zona, pe care a fost aplicată presiunea

• apare la 4-6h de la expunere, dar pot exista variații largi (până la 24h)

• poate asocia fatigabilitate, febră, frison, artralgii și leucocitoză

• alimentele pot fi factori agravanți

• Testare - aplicarea pe o anumită zonă a corpului (frecvent coapsă) a unei greutăți prestabilite,

pe o perioadă de timp prestabilită

2.2. Urticaria solară

• prurit, eritem și edem dezvoltat la câteva minute după expunerea la soare

5

• leziuni prezente doar pe zonele expuse la razele solare

• după lungimea de undă a luminii, care le produce, au fost clasificate în 6 tipuri:

I - 2800-3200 nm

II - 3200-4000 nm

III - 4000-5000 nm

IV - 4000-5000 nm

V - 2800-5000 nm

VI - 4000 nm

2.3. Urticaria colinergică

• frecventă la adolescenți și adulți tineri

• papule mici, punctiforme înconjurate de eritem, intens pruriginoase

• debutul erupției - asociat cu:

– duș fierbinte

– schimbări bruște de temperatură

– efort fizic

– transpirație

– anxietate

2.4. Urticaria la rece

• debut rapid cu urticarie sau angioedem după expunere la frig

• leziunile - localizate pe suprafețele expuse

• a fost asociată cu:

− crioglobulinemia, criofibrinogenemia

− boala aglutininelor la rece

− hemoglobinuria paroxistică la rece

• Testare – testul la cubul de gheață

• există cazuri de hipersensibilitate întârziată la frig

2.5. Urticaria aquagenică

• formă rară de urticarie

• papule dureroase însoțite de prurit și senzație de arsură după contactul cu apa, indiferent de

temperatura acesteiaul

• reacția se dezvoltă la câteva minute de la contactul cu apa

• poate fi declanșată, de asemenea, de contactul pielii cu transpirație, lacrimi sau picături de ploaie

• ingestia de apă poate produce edem laringian → bronhospasm

3. Urticaria papulară

• leziuni papulare de mărimi diferite, ușor eritematoase și intens pruriginoase

• tind sa fie persistente

• extremitățile - mai frecvent implicate

• mecanismul de producere posibil - hipersensibilitate la salivă sau excreții ale insectelor (țânțari,

ploșnițe, purici)

4. Urticaria vasculitică

• vasculită a vaselor sanguine subcutante însoțită de leziuni urticariene

• suspicionată dacă leziunile durează >3 zile sau se dezvoltă echimoze

• însoțită de simptome sistemice

5. Papulele și placardele urticariene pruriginoase din sarcină

• întâlnite la primipare în primul trimestru de sarcină

6

• leziuni localizate la debut în vergeturi → ulterior se întind deasupra și în jurul ombilicului,

coapselor și șoldurilor

6. Urticaria pigmentara

• leziuni maculopapulare roșii-maronii persistente

• se accentuează la apăsare = semnul Darrier

• debut – frecvent în copilărie

ANGIOEDEMUL – FORME CLINICE

Angioedemul prin deficit de C1-inhibitor esterază

• episoade recurente de angioedem ce implică orice zonă a corpului

• nu se însoțește de urticarie

• edemul laringean - des întâlnit fiind principala cauză de deces

• edemul tractului gastrointestinal - poate mima un abdomen acut

• două forme: - deficit ereditar

- deficit dobândit

1. Angioedemul prin deficit ereditar de C1-inhibitor esterază

1.1. Tipul I

• transmis autozomal codominant

• se datorează nivelului foarte scăzut sau absenței C1-inhibitor esterazei

1.2. Tipul II

• prezintă nivele normale de C1-inhibitor esterază, dar funcție redusă

• absența funcțională a C1-inhibitor esterazei → activarea cascadei complementului → generare de

peptide vasoactive → formare de bradikinină și eliberare de anafilatoxine

1.3. Tipul III

• formă prezentă doar la sexul feminin

• prezintă nivele și funcție normală de C1-inhibitor esterază

• angioedem estrogeno-dependent

Manifestări clinice

• edeme subcutanate sau submucoase, dureroase, de dimensiuni mari, care persistă mai multe zile

• pot fi inițiate de traumatisme – inclusiv extracții dentare sau intubare

• edemul intestinal → colici

• edemul laringelui → sufocare

• NU răspunde la antihistaminice, corticosteroizi sau adrenalină

Diagnostic

• antecedentelor personale sau heredocolaterale de angioedem sau decese premature datorate

obstrucției laringiene

• studiilor adecvate ale complementului

2. Angioedemul prin deficit dobândit de C1-inhibitor esterază

• deficit dobândit prin distrucție sau metabolizare crescută

• distrucția are loc prin:

– auto-anticorpi împotriva C1-INH - se leagă de situsurile sale active inactivând-o

– anticorpi anti-idiotipici produși împotriva imunoglobulinelor specifice de pe suprafața

limfocitului B → formare de complexe imune și activare continuă a complementului → se

consumă cantitați mari de C1-INH → deficit

7

• asociat bolilor reumatologice sau limfoproliferative ale limfocitului B: mielom multiplu, leucemie,

crioglobulinemie esențială

DIAGNOSTIC POZITIV

ANAMNEZA

• momentul debutului, frecvența și durata leziunilor

• relația dintre debut și vacanțe, călătorii în străinătate, hobby-uri

• forma, dimensiunea și distribuția leziunilor

• asocierea angioedemului cu urticaria

• istoric familial și personal cu privire la urticarie și atopie

• alergii, infecții, afecțiuni interne anterioare/curente

• boli psihosomatice sau psihiatrice

• implanturi chirurgicale și evenimente intraoperatorii

• rolul agenților fizici sau a efortului în inducerea leziunilor

• utilizarea de medicamente (AINS, imunizări, hormoni, laxative, supozitoare, picături

oftalmice/auriculare, alte remedii)

• relația cu ciclul menstrual

• tratamente anterioare și răspunsul la terapie

• identificarea mecanismelor etiopatogenice:

a) Urticaria acută - cauza este mai ușor de determinat:

• alimente

• Medicamente - uneori dificil de incriminat

− penicilina – cea mai frecventă cauză

− aspirina sau AINS - pot produce/agrava urticaria

− IECA – reacțiile apar la o săptămână de la inițierea terapiei, dar pot apărea și mai târziu

b) Urticaria cronică - infecții cronice persistente

• virusuri (E. Barr, HBV, HCV)

• bacterii (H.pylori, streptococi, stafilococi, mycoplasme)

• paraziți (Giardia Lamblia)

• fungi

• dacă anamneza nu evidențiază nici o cauză → urticarie idiopatică majoritatea pacienților cu

urticarie cronică

EXAMEN CLINIC

• identificarea leziunilor tipice urticariene, dacă există

• identificarea zonelor de angioedem

• stabilirea prezenței/absenței dermografismului

• identificarea caracteristicilor leziunilor din dermatografism, urticaria colinergică și papulară –

leziuni atipice

• dacă pacientul nu prezintă erupție sau angioedem - leziunile pot fi stabilite prin descriere

• excluderea altor boli dermatologice și/sau sistemice

• stabilirea coexistenței altor boli

8

ALGORITMUL DE DIAGNOSTIC ÎN URTICARIE

ALGORITMUL DE DIAGNOSTIC ÎN ANGIOEDEM

INVESTIGAȚII:

1. Alimente

• când se suspicionează o alergie alimentară - 5 proceduri de diagnostic :

Dieta de evitare

Dieta strictă

Jurnalul de alimentație

Testările cutanate cu alergeni alimentari sau alimente proaspete

Testul de provocare cu alimente

Se foloseste anamneza pacientuluiEvitarea (urticaria acuta)

Eliminarea a 1 sau 2 alimente;urticaria trebuie sa dispara

Dieta stricta (urticaria cronica)

Se utilizeaza dieta orez/miel sau alte diete standardizate;dieta elementala poate fi utila

Reintroducerea unui aliment la fiecare 3-5 zile;daca are succes se continua

Jurnal de alimentatie (episoade intermitente pt perioada lunga)

Insiruirea tuturor alimentelor si evenimentelor din ultimele 24 h anterior eruptiei in cateva ocazii

Eliminarea alimentelor suspecte;daca are succes se continua

Teste cutanate(urticaria cronica de cauza necunoscuta).

Se foloseste o baterie limitata de teste cutanate la alimente ,bazata pe anamneza;anumiti alergeni inhalatori sau din latex pot sugera alimentele cu reactivitate incrucisata

Eliminarea alimentelor suspectate pentru care testul a fost pozitiv.Teste cutanate negative sugereaza lipsa sensibilitatii la alimente

Test de provocare cu alimente dublu-orb placebo-controlat

Standard de aur; folositor in special cand perceptia pacientilor poate influenta acuratetea evaluarii simptomatologiei

9

Testările cutanate

• în urticaria cronică - stabilesc diagnosticul la doar 5% din pacienți

• dacă sunt NEGATIVE → alimentele, probabil, nu sunt o cauză

• dacă toate testele sunt POZITIVE → dermatografism

• din extractele comerciale pot lipsi proteine labile responsabile de sensibilitatea IgE-mediată la

fructe și legume

dacă anamneza este semnificativă pentru alergia la alimente, dar testarea cutanată cu

extracte comerciale este negativă, testarea trebuie repetată cu alimente proaspete

• anumite alimente reacționează încrucișat cu alergene din polen sau latex, la care pacientul poate fi

extrem de sensibilizat

în locul testării cutanate poate fi utilizat testul RAST - util când pacientul are o

sensibilizare extremă la un anumit aliment sau dermatografism semnificativ

2. Medicamente

• trebuie considerate posibil agent etiologic

• se pot înlocui cu medicamentele disponibile cu structură chimică diferită

• nu e necesară întreruperea tuturor medicamentelor administrate decât în formele severe

3. Alergenii de contact

• singurul test necesar - demonstrarea erupției localizate în urma contactului

• în unele cazuri - urticaria rezultă prin penetrarea tegumentului de către un antigen/substanță →

eliberare de mediatori

• agenți cauzali: latex, medicamente, substanțe chimice casnice

4. Infecții - virale, bacteriene, fungice sau parazitare

• în mononucleoza infecțioasă sau hepatită, simptomele și testele de laborator confirmă diagnosticul

• parazitozele asociază, în general, eozinofilie în sângele periferic, IgE seric crescut sau examen

coproparazitologic pozitiv

5. Înțepăturile de insecte

• pot genera urticarie

• teste cutanate cu venin de hymenoptere - indicate în caz de urticarie generalizată și anafilaxie -

demonstrarea hipersensibilității imediate

• testul cu extract din întregul corp al insectei sau testul RAST pentru venin - pot fi utile în

diagnostic

6. Neoplasme

• dacă există suspiciunea - evaluare standard cu repetarea sa la intervale regulate de timp

TRATAMENT

• evitarea cauzelor și factorilor declanșanți

• tratamentul medicamentos - forma principală de tratament

• trei clase de medicamente:

Antihistaminice

Corticosteroizi

Agenți simpaticomimetici

1. ANTIHISTAMINICE

• utile în majoritatea formelor de urticarie

• inhibitori competitivi ai histaminei la nivelul receptorilor H1

• reduc efectul histaminei pe organele țintă, chiar dacă este eliberată

1.1. Antihistaminice H1 de generație a II-a

• de primă intenție datorită:

10

o duratei lungi de acțiune

o efect slab sedativ

• efectul se instalează în câteva ore → durează până la 48 ore

• dozele pot fi dublate sau triplate în funcție de răspunsul terapeutic

• preparate:

o Cetirizina (Zyrtec) – efect antiinflamator, slab sedativ

o Levocetirizina (Xyzal) – afinitate dublă pt. receptorii H1 față de Cetirizină

o Loratadina (Claritine) – efect sedativ în doze mari

o Desloratadina (Aerius) – ↓ eliberarea citokinelor inflamatorii

o Fexofenadina (Telfast) – timp de înjumătățire 11-15h

1.2. Antihistaminice H1 de prima generație

• dezavantaj - efect anticolinergic și sedativ central cu durată >12 ore

• pot fi administrate seara - în combinații cu antihist. de gen. a II-a

• preparate:

o Clorfeniramina – durată de acțiune 4-6h

o Ciproheptadina – durată de acțiune 6-8h

o Ketotifen – inhibă degranularea mastocitară, T1/2 – 20h

1.3. Psiholeptice și psihoanapleptice

o Anxiolitice - Hidroxizin

– efecte antihistaminice, anticolinergice, antiserotoninice

– de elecție în urticaria colinergică

o Antidepresive - Doxepin

– efecte antihistaminice anti-H1 și anti-H2

– se utilizează în combinație cu un antihistaminic nesedativ

1.4. Antihistaminice H2

• la nivelul vascularizației cutanate se găsesc și receptori H2

• oferă un beneficiu limitat

• eficiente doar în combinație cu antihistaminice H1

• dacă nu apare îmbunătățire vizibilă, se întrerup după 3 săptămâni

• preparate:

o Cimetidina, Ranitidina, Famotidina

2. CORTICOSTEROIZI

2.1. Corticosteroizi topici

Grupa Substanța, concentrație (cremă, unguent)

I (scăzut) Hydrocortisone 0.5% ; 1% (Hidrocortizon)

Hydrocortisone acetate 0.5%; 1%; 2,5%

II (moderat) Hydrocortisone butyrate 0.1% (Locoid)

Hydrocortisone valerate 0.2%

Prednicarbate 0.1%

Triamcinolone acetonide 0.1% (Triamcinolon)

III (puternic) Betamethasone dipropionate 0.05% (Helpoderm)

Betamethasone valerate 0.1% (Betaderm)

Fluocinolone acetonide 0.25% (Fluocinolon)

Fluticasone propionate 0.05% (Cutivate)

Mometasone furoate 0.1% (Elocom)

Methylprednisolone aceponat 0.1% (Advantan)

IV (foarte puternic) Clobetasol propionate 0.05% (Dermovate)

11

• cremele/unguentele – eficiente în forme ușoare/moderate de boală

• aplicare de 2 ori pe zi a unui unguent cu:

– Hidrocortizon 1% - pe leziunile de la nivelul feței și a pliurilor

– corticosteroizi puternici - trunchi

2.2. Corticosteroizi orali

• pot fi necesari în tratamentul urticariei severe sau a angioedemului

• alternativă în cazul ineficienței dozelor crescute de antihistaminice sau a terapiei antihistaminice

combinate

• tratamentul pe termen scurt (7-10 zile) - are efecte adverse limitate

- util în urticaria acută, care nu răspunde la antiH1

• datorită efectelor adverse pe termen lung trebuie:

– determinată doza minimă necesară

– administrarea tratamentului în zile alternative

• preparate:

o Prednison - efecte mineralocorticoide reduse

o Metilprednisolon (Medrol) – efect antiinflamamator superior

• inițiere - doze moderate - 30-40 mg Prednison o singură doză, dimineața, 3 zile

• apoi doza se scade cu 5 mg/zi până la 20 mg/zi

• de la 20 mg/zi se scade cu 5 mg/zi în zile alternative

o dozajul zilnic va fi: 20, 15, 20, 10, 20, 5 → 20 mg în zile alternative

• regimul în zile alternative este eficient la majoritatea pacienților

• corticoidul trebuie retras lent, scăzând dozajul cu 2,5-5 mg la fiecare 2-3 săptămâni

• momentul propice de întrerupere a corticoidului este după 3 luni

• uneori tratamentul trebuie prelungit cu 1-2 luni, deoarece nu se poate scădea sub o anumită doză

fără reapariția simptomatologiei

• pe perioada tratamentului se recomandă pacientului regim hiposodat

3. AGENȚII SIMPATICOMIMETICI

• produc vasoconstricție în teritoriul superficial cutanat și mucos

• se opun direct efectului histaminei în zonele țintă

• utilizați în angioedemul sever (excepție deficitul de C1-INH) și în urticaria acută cu/fără

antihistaminice asociate

• preparate:

o Epinefrină sol inj 0,1%, fiola 1ml

o Anapen 300 mcg/0,3 ml, seringă preumplută – adulți / 150 mcg/0,3 ml - copii

4. ALTE OPȚIUNI TERAPEUTICE

• pacienții cu urticarie severă refractari la tratamentul corticosteroid

– medicamente antiinflamatoare

o Ciclosporină - 200-300 mg/zi

o Methotrexat – 10-15 mg/săptămână

– anticorpii monoclonali - Omalizumab (Xolair) 150 mg

– anticorp monoclonal IgG obținut din ADN recombinat

– se leagă selectiv de un epitop pe IgE, care se suprapune cu locul de legare al FcεRI

→ inhibă legarea IgE de receptorul pentru IgE

– se administrează sc. o dată la 2 săptămâni

12

TRATAMENT – ANGIOEDEMUL EREDITAR

• în urgență

– concentrat de C1-INH

– plasmă proaspătă congelată

– terapie adjuvantă – fluide, analgezice

– traheostomie în edem laringian

• pe termen lung

– evitarea traumatismelor de orice fel

– adrogeni modificați: Danazol și Stanozol – reglează capacitatea de sinteză a celulelor

hepatice, care produc C1-INH

o Stanozol – 2 mg/zi sau 4-6 mg/zi în zile alternative

o Danazol – se inițiază cu 3x200 mg/zi

- la 1-3 luni se scade doza cu 50%

- reapariția atacurilor - ↑ doza cu până la 200 mg

– reduc numărul și severitatea exacerbărilor acute

– efecte secundare: dereglari ale metabolismului lipidic, crestere în greutate, amenoree,

hirsutism