Urologie pediatricConf. Dr. Ion Bsc

Aparatul urinarRinichii

Organe retroperitoneale, aezate profund n regiunea lombar, simetric de-o parte i de alta a coloanei vertebrale

I se descriu doua fee (anterioar i posterioar) doua margini (una extern, convex i una intern, concav) doi poli (superior i inferior)

Vascularizaie rinichi

Ci urinare

intrarenale

(calicele mici, calicele mari, o parte din bazinet)

extrarenale

(partea dinspre vrf a bazinetului, ureterul, vezica urinar, uretra)

Raporturi anatomice

MALFORMATII RENALEAnomalii de forma i volum : Hipoplazia (displazia) renal Rinichi miniatural (miniren) Rinichi hipertrofic Rinichi lobulat Rinichi cu forme particulare

MALFORMATII RENALEAnomalii de numar Agenezie renala bilaterala Agenezia renala unilaterala / rinichi unic congenital Rinichi multipli (supranumerari) Rinichi dedublati / duplicatie pielo-ureterala

MALFORMATII RENALEAnomalii de rotatie i sediu Rinichi malrotat Rinichi ectopic Fuziunea renal : Rinichi n potcoav

MALFORMATII RENALE

Tumori solide: benigne sau maligne Tumori chistice : displazie renal multichistic mult mai rar: rinichi polichistic forma adultului.

HIDRONEFROZADefinitieDistensia bazinetului si a calicelor cauzata de obstructia jonctiunii pielo-ureterale si care are drept urmare atrofia parenchimului renal.

HIDRONEFROZA

Obstacolul poate fi: Extrinsec vase aberante, malformatii arteriovenoase, bride si aderente fibroase, implanatrea inalta a ureterului pe bazinet (combinata cu bridele) Intrinsec stenoza filiforma (hipoplazia) a jonctiunii pielo-ureterale, cea mai frecventa cauza; atrezia jonctiunii, mai rara Intraluminal valve, polipi fibro-epiteliali, tumori leiofibromiomatoase

Vas polar inferior care produce obstrucia intermitent a JPU.

HIDRONEFROZA

SimptomeSunt de cele mai multe ori nesemnificative. Se ntlnesc: infecii urinare, durere abdominal, lombalgii, hematurie, urgen i frecven micional, febra prelungita, tumora palpabila, moale,in flanc si lomba, uneori cu caracter de tumora fantoma, stare generala influentata, inapetenta, paloare, hipotrofia, tulburarile digestive la sugari si copii mici.

HIDRONEFROZA

Diagnostic : clinic prezumptiv Imagistic : de certitudine :

antenatal ultrasonografie fetala , MRUfetala

HIDRONEFROZAGrade echografice prin masurarea diametrului AP bazinetal fetal la 20 sapt de sarcina :

aa = normal 10 mmAP b = grd. 1 c = grd. 2 d = grd. 3 e = grd. 4

HIDRONEFROZA

Imagine de MRU fetal ce arat hidronefroz sever cu dilatare caliceal difuz

HIDRONEFROZA

Postnatal :Urografia este examenul ce precizeaza diagnosticul. Ea va evidentia capacitatea functionala a rinichiului, gradul dilatatiei pielo-caliceale, grosimea parenchimului, aspectul rinichiului controlateral, eventualele anomalii asociate (rinichi in potcoava, malrotat, ectopic, duplicat etc).

HIDRONEFROZAAlte investigatii: Echografie postnatala Cistografie mictionala Arteriografie Teste sanguine si urinare

HIDRONEFROZAImagini intraoperatorii :

Operatia curativa : Pieloureteroplastia

HIDRONEFROZA

Complicatiile hidronefrozeiLitiaza renala Infectie - pionefroza ambele eventualitati, aceasta situatie nu trebuie confundata cu calculul obstructiv care produce dilatatie pielo-caliceala, deoarece in hidronefroza numai indepartarea calculului nu este suficienta. Prognosticul hidronefrozei este bun. ! Diagnostic si tratament precoce !

ANOMALII DE URETERMEGAURETERUL Dilatatia si alungirea ureterului Perete ingrosat, muschi contractati pentru a invinge obstacolul de la nivelul jonctiunii vezico-ureterale Semnele clinice sunt necaracteristice datorate infectiei urinare asociate Specific megaureterului sunt emisiile de urina purulenta, tulbure (aspect ce poate fi dat de sarurile existente in urina, nu neaparat de germeni) pe un fond de urina normala.

MEGAURETERULImagistic: echografie,urografie, cistografie mictionala, CT,scintigrafie, MRU Tratament: chirurgical - rezectia, modelarea si reimplantarea ureterului in vezica

DUPLICATIA PIELO-URETERALADUPLICATIE DE URETER varietate anatomica

Prezenta a doua sisteme pielo-caliceale si a doua uretere corespunzatoare, de aceeasi parte, care se deschid separat in vezica cel superior se va deschide caudal in vezica fata de sistemul inferior (principiul Weigert-Meyer)

DUPLICATIA PIELO-URETERALASituatii patologice asociate: Hidronefroza pe 1/ambele uretere Megaureter Reflux vezico-ureteral Ureterocel Ureter ectopic

Duplicatia pielo-ureterala aspecte urografice; ureterocel imagine 2.

DUPLICATIA PIELO-URETERALA UreterocelDilatatia chistica a segmentului submucos al ureterului intravezical La nou-nascutii de sex feminin ureterocelul poate prolaba prin uretra Produce obstructie ureter dilatat pielon superior dilatat, cu consecinte si pe celalalt rinichi Complicatii: sepsis prin retentie de urina infectata

URETEROCELULDiagnostic pozitiv bazat pe: Urografie/cistografie defect de umplere a vezicii +/- rinichi in floare ofilita Tratament: Extirparea ureterocelului, corectare uretere

URETEROCELUL

aspect ecografic al ureterocelului

Ureterocel aspect intraoperator

DUPLICATIA PIELO-URETERALAAspecte intraoperatorii :

DUPLICATIA PIELO-URETERALAUreterul ectopicDeschiderea anormala a ureterului intra sau extravezicala La baieti in uretra posterioara, in canalele ejaculatoare, veziculele seminale sau canalul deferent La fete in uretra, fund de sac vaginal, uter

URETERUL ECTOPICSemnul primordial (diagnostic) este prezenta de mictiuni normale pe fond de incontinenta de urina, care are trei caractere: Congenitala Permanenta diurna si nocturna Incompleta prezenta si a mictiunii normale Investigatii: urografie, CT, uro-RMN Diagnosticul pozitiv se bazeaza mai ales pe anamneza!

ANOMALII DE URETERREFLUXUL VEZICO-URETERALintoarcerea urinii din vezica in ureter si de aici in caile urinare superioare presiunea de filtrare creste (datorita presiunii crescute in vezica) =>modificari patologice ale rinichiului: functionale (reducerea filtrarii, inversarea sensului de filtrare), organice (alterari epiteliale la nivelul tubilor si glomerulilor, edem interstitial urmat de scleroza si atrofie treptata a parenchimului) insotite de infectie (bacterii transportate pana in caile superioare) => pielonefrita

REFLUXUL VEZICO-URETERALRinichiul afectat isi reduce dimensiunile prin atrofia parenchimului, procesul de scleroza stranguleaza circulatia, iar functia de filtrare este afectata nefropatie de reflux

Diagnostic : Imagistic: ecografia, urografie i.v, cistografie mictionala diagnostic de certitudineTratament: conservator, endoscopic si chirurgical

REFLUXUL VEZICO-URETERALGrade cistografice de reflux :

REFLUXUL VEZICO-URETERALRVU stg. gr II RVU dr gr IV i stg gr III

REFLUXUL VEZICO-URETERALAspect endoscopic al OU

Disectie endovezicala a ureterelor aspect intraoperator

VALVE CONGENITALE DE URETRA POSTERIOARA

Prezenta unor pliuri semicirculare ale mucoasei uretrei posterioare, care realizeaza un obstacol in calea evacuarii urinii, cu repercursiuni asupra aparatului urinar superior.

VALVE CONGENITALE DE URETRA POSTERIOARAConsecinte : Retentie cronica de urina Vezica de lupta Deteriorarea mecanisului antireflux Megauretere Leziunile fiind bilaterale conduc progesiv la insuficienta renala ireversibila

VALVE CONGENITALE DE URETRA POSTERIOARAElementul patognomonic este globul vezical si jetul urinar filiform, intrerupt.

Examenul imagistic:

Investigatie de prima intentie : ultrasonografia ante si postnatala Urografie Uretrocistografie mictionala (examenul ce precizeaza diagnosticul)

VALVE CONGENITALE DE URETRA POSTERIOARATratament

Uretrocistoscopia permite atat diagnosticul de certitudine cat si tratamentul curativ

TUMORA WILMS

Nefroblastom la copil Cea mai frecventa tumora maligna la copil Incidenta maxima este intre 2-5 ani Mare (poate ajunge la dimensiuni impresionante), sferica sau ovoida, neteda cu suprafata regulata, invadeaza rinichiul partial sau in intregime. invelita de o pseudocapsula bogat vascularizata si fragila. creste rapid, invadand progresiv parenchimul, dispar grupele caliceale

Macroscopic

TUMORA WILMSSemne clinice :

Triada clasica :tumora durere abdominala necaracteristica hematurie pasagera, inconstanta La care se asociaza semne generale: Alterarea starii generale, apatie, paloare, stari subfebrile, inapatenta

TUMORA WILMSParaclinic :1. Investigatii imagistice 2. Investigatii hematologice Urografia Grupul sanguin CT Hemograma, VSH Echografia Markeri biologiciutili mai ales in urmarirea bolnavilor operati Examen de urina

Tratament

Extirparea chirurgicala completata de radioterapie si/sau chimioterapie postoperator

TUMORA WILMSt. Wilms dreapta urografie i.v

t. Wilms bilaterala aspect CT

TUMORA WILMS

t. Wilms aspect intraoperator

Refacerea rinichiului restant - sparing surgery -

HIPOSPADIASDechiderea anormala a uretrei pe fata ventrala a penisului, prin aplazia peretelui sau ventral (observat la nastere) Anomalia se intalneste si la fetite, in acest caz uretra deschizandu-se pe peretele anterior al vaginului = sinus urogenital Anomalie caracterizeaza prin: Deschidere anormala a uretrei Curbura a glandului pe penis si a penisului pe scrot Hipertrofie dorsala a preputului (lipseste ventral)

HIPOSPADIAS

Meat urinar ectopic deschisCurbura peniana

Preput aglomerat dorsal

Forme clinice :

HIPOSPADIAS

Proximalhipospadias perineal hipospadias scrotal hipospadias peno-scrotal

Mijlociuhipospadias penian

Distalhipospadias balanic hipospadias glandular

Corectarea defectului se va face cat mai devreme posibil, dupa varsta de 6 luni.