Curs Urologie 2 Malformații

Download Curs Urologie 2 Malformații

Post on 29-Dec-2015

80 views

Category:

Documents

1 download

Embed Size (px)

DESCRIPTION

embriologie

TRANSCRIPT

<ul><li><p>CURS UROLOGIE </p><p>Malformaiile aparatului uro-genital </p><p>Conf. Univ. Dr. Paul Tomescu </p></li><li><p>MALFORMAIILE RINICHIULUI </p><p>A. ANOMALIILE DE NUMR </p><p>1. Agenezia renal </p><p>2.Rinichiul supranumerar </p><p>3. Rinichiul dublu </p><p>B. ANOMALIILE DE VOLUM </p><p>1. Aplazia renal </p><p>2. Hipoplazia renal </p><p>3. Rinichiul miniatural </p><p>4. Rinichiul hipertrofic congenital </p><p>C. ANOMALIILE DE ROTAIE </p><p>1. Malrotaia invers </p><p>2. Malrotaia incomplet </p><p>3. Malrotaia excesiv </p><p>D. ANOMALIILE DE POZIIE </p><p>1. Ectopia renal simpl (toracic; pelvin) </p><p>2. Ectropia renal ncruciat </p><p>E. ANOMALIILE DE FORM </p><p>1. Rinichiul dromader </p><p>2. Rinichiul cu lobulaie fetal </p></li><li><p>F. ANOMALIILE DE FUZIUNE </p><p>1. Simfiza bilateral - rinichiul n potcoav </p><p>2. Simfiza unilateral - rinichiul sigmoid </p><p>3. Simfiza pelvin - rinichiul n plcint </p><p>G. ANOMALIILE DE STRUCTUR </p><p>1. Rinichiul polichistic </p><p>2. Rinichiul multichistic </p><p>3. Chistul renal solitar </p><p>4. Chistul parapielic </p><p>5. Rinichiul spongios - Cacchi/Ricci </p><p>H. ANOMALIILE SISTEMULUI COLECTOR </p><p>1. Diverticulul caliceal </p><p>2. Megacalicoza </p><p>3. Hidrocalicoza </p><p>4. Duplicitatea pieloureteral </p><p>5. Hidronefroza </p><p>I. ANOMALIILE VASCULARE RENALE </p><p>1. Artere multiple </p><p>2. Artere aberante </p><p>3. Artere accesorii </p><p>4. Anevrismul arterei renale </p><p>5. Stenoza arterei renale </p><p>6. Fistula arteriovenoas </p></li><li><p>AGENEZIA RENAL </p><p> Lipsa congenital complet a unui rinichi; </p><p> Forma bilateral - incompatibil cu viaa !; </p><p> Tulburare n dezvoltarea metanefrosului, din care se dezvolt rinichiul; </p><p> Mugurele ureteral se poate dezvolta normal sau nu (poate exista un ureter orb); </p><p> Rinichiul controlateral este de obicei hipertrofic congenital; </p><p> De regul cistoscopia indic absena O.U.; </p><p> Descoperire frecvent incidental, este asimptomatic; </p><p> Dg : - imagistic -echo, U.I.V., CT, scintigrafie; </p><p> Importan - n urgenele urologice i n interveniile pe rinichi unic. </p></li><li><p>RINICHIUL SUPRANUMERAR Extrem de rar; </p><p>Mas parenchimatoas renal complet separat de rinichiul ipsilateral, cu capsul proprie; </p><p>Situat de regul n lomb, alturi sau medial de rinichiul normal; </p><p>Forma este de obicei diferit; </p><p>Are vascularizaie i ureter separate, de obicei anormale; </p><p>Se poate complica sau poate fi asimptomatic; </p><p> Dg-imagistic - UIV, CT, scintigrafie. </p></li><li><p>ANOMALIILE DE VOLUM </p><p>APLAZIA RENAL </p><p> rinichiul este foarte mic, ct un bob de fasole, ct o nuc </p><p> artera exist ns este rudimentar </p><p> nefronii nu sunt dezvoltai, (degenerescena chistic i calcificri) </p><p> Clinic - asimptomatic sau HTA </p><p> Dg. - UIV/CT - Rinichi mut, nefuncional </p><p> Tratament - ablaia chirurgical </p><p>HIPOPLAZIA RENAL </p><p>de regul unilateral, forma bilateral la copii distrofici </p><p>rinichiul este mai mic, cu nr.redus de nefroni </p><p>leziunile distrofice sunt minime spre deosebire de rinichiul scleroatrofic </p><p>ureterul este normal </p><p>Clinic: bine sau ru tolerat </p><p>Dg: imagistic </p><p>Tratament: medical de cruare sau chirurgical pentru formele ru tolerate, nefrectomie </p></li><li><p>RINICHIUL MINIATURAL </p><p> volum mai mic </p><p> histologie i funcie normal, dar global insuficient </p><p> bine tolerat, descoperit ntmplator </p><p> Dg. diferenial </p><p>rinichiul hipoplazic, </p><p>rinichiul scleroatrofic </p><p> Tratament conservator </p><p>ANOMALIILE DE VOLUM </p><p>RINICHIUL HIPERTROFIC CONGENITAL </p><p>form unilateral </p><p>asociat cu r. controlateral displezic </p><p>Dg: imagistic </p><p>nu necesit tratament </p></li><li><p>ANOMALIILE DE ROTAIE A RINICHILOR </p><p>METANEFROSUL - se afl iniial n pelvis, iar ntre sptmnile 5-8 ascensioneaz lombar i se roteaz cu hilul dinspre lateroventral spre medial. </p><p>FORME DE MALROTAIE </p><p>INVERS-bazinet lateral </p><p>INCOMPLET -bazinet anterior </p><p>EXCESIV -bazinet posterior </p><p>Vascularizaie este deseori aberant </p><p>De obicei sunt bine tolerai </p><p>Dg. : imagistic </p></li><li><p>ANOMALII DE POZIIE A RINICHIULUI (DE ASCENSIUNE) ECTOPIILE RENALE </p><p>Poziie anormal congenital a rinichiului </p><p>Vascularizaie anormal </p><p>Uter scurt/ n ptoza renal u. lung cudat </p><p>Se nsoesc deseori de simfize renale </p><p>Pot da fenomene de compresiune pe organele vecine, vase, nervi etc. </p><p>Forme: SIMPLE/NCRUCIATE </p><p>1. ILIAC </p><p>2. PELVIN </p><p>3. TORACIC </p><p>4. NCRUCIAT BILATERAL </p><p>Dg. = UIV/UPR </p><p>Tratament = rezervat formelor complicate - nefrectomia - dificil </p></li><li><p>ANOMALIILE DE FUZIUNE ALE RINICHIULUI RINICHIUL N POTCOAV </p><p>Cei doi rinichi sunt fuzai, alipii prin polul inferior (mai rar superior) </p><p>Fuziunea = mas parenchimatoas sau fibroas anterioar coloanei lombare </p></li><li><p>DESCRIERE </p><p>1. Poziie mai joas dect normal; L3-L4 </p><p>2. Greutatea total mai mic dect 2xR </p><p>3. Axul longitudinal; vertical sau oblic medial </p><p>4. Bazinetele - situate anterior </p><p>5. Calice - n spi de roat </p><p>6. Ureterele - deprtate lateral </p><p>7. Vascularizaie anormal </p><p>RINICHIUL N POTCOAV </p><p>CLINICA </p><p> semnul Rowsing </p><p> forme asimptomatice </p><p> complicaii - litiaz, hidronefroz, HTA, tumori </p><p>Dg. - UIV, CT, arteriografie </p><p>TRATAMENT </p><p> pt. formele complicate </p><p> abord chirurgical anterior, transperitoneal </p><p> seciunea istmului </p><p> heminefrectomie </p></li><li><p>ANOMALIILE DE STRUCTUR ALE RINICHIULUI </p><p>BOALA POLICHISTIC RENAL Au fost descrise 3 forme: </p><p>1. BOALA POLICHISTIC RENAL AUTOSOMAL DOMINANT ADULT </p><p>2. BOALA POLICHISTIC RENAL AUTOSOMAL DOMINANT JUVENIL </p><p>3. BOALA POLICHISTIC RENAL AUTOSOMAL RECESIV </p></li><li><p>BOALA POLICHISTIC RENAL CARACTERISTICI </p><p> B.P.A.D. FORMA ADULT -rinichii au aspect normal 30 ani </p><p> - IRC compensat &gt;40 ani </p><p> - IRC decompensat &gt;50 ani </p><p> B.P.A.D JUVENIL - 10 % din BPR </p><p> - se manif. clinic n prima decad </p><p> - evoluie rapid spre IRC i alte complicaii </p><p> FORMA RECESIV - afectare rapid cu IRC de la natere sau 1an - n prim plan insuficien hepatic - fibroz </p><p> hepatic congenital (FHC) </p></li><li><p>RINICHIUL POLICHISTIC </p><p>AP - Rinichi mare cu suprafa boselat de numeroase chisturi - Afectarea este bilateral intotdeauna </p><p> - Greutatea renal x2 rezult x10 </p><p> - Chisturi de diverse dimensiuni (mm - cm) n cortical i n medular - parenchim diminuat , parcelar, comprimat </p><p> - afectare nefrotic global </p><p>CLINIC - 1. NEFROMEGALIE 2. DUREREA 3. HEMATURIA 4. HTA 5. IRC Dg: - clinic i imagistic - Echo, UIV, CT, scintigrafia. T - obiective - 1. ntrzierea instalrii IRC 2. tratamentul IRC 3. tratamentul complicaiilor </p><p>T medical - inf.urinare/HTA/anemia/distrofia/hipoproteinomia/trat.igienodietetic/dializa peritoneal/extracorporeal </p><p>T chirurgical - decomprimare, prin puncie echoghidat - chirurgie deschis - pionefroz, piochist - ESWL, transplant etc. </p></li><li><p>RINICHIUL MULTICHISTIC Afeciune extrem de rar congenital strict unilateral, degenerarea chistic a unui rinichi. </p><p>Conglomerat multichistic (aspect de ciorchine de struguri ). </p><p>Clinica asimptomatic descoperit ntmpltor. </p><p>Diagnosticul imagistic, Eco, U.I.V. i ex.CT. </p><p>Diagnosticul diferenial </p><p>tumora Wilms (copii) </p><p>rinichiul polichistic </p><p>chistul renal multiplu </p><p>Tratament afeciunea are un prognostic bun, funcia renal fiind asigurat de rinichiul contralateral, hipertrofic compensator. </p><p>*Confuzia posibil cu tumora Wilms, ca i eventualitatea dovedit a degenerrii maligne intrachistice face ca indicaia terapeutic a acestei afeciuni s fie nefrectomia. </p></li><li><p>CHISTUL RENAL SIMPLU patogenie neclar, posibil dobndit </p><p>sac umplut cu un lichid seros </p><p>far legtur cu sistemul colector </p><p>cptuit cu un epiteliu plat sau cuboidal </p><p>localizat cortical i mai ales la polul inferior </p><p>membrana se-l acoper este avascular, fibroas </p><p>volumul- 0,2 la 10 cm </p><p>EPIDEMIOLOGIE </p><p> nu exist la nou nscut </p><p> rare la copil </p><p> 6% 60 ani </p></li><li><p>DG. CHISTULUI RENAL </p><p>ECHO - formaiuni transsonice, bine delimitate, cu contur net, perete subire </p><p>UIV - dezorganizarea armonic a sistemului caliceal, compresia/ amprentarea pielocaliceal, fr invazia/amputarea cilor intrarenale </p><p>Ex. CT - cnd ECHO/UIV neclare </p><p>Parenchimul renal normal 40-50 UH 80-120UH dup injectarea de substane de contrast </p><p>Chistul simplu - 20 UH - injectare 20 UH rmne hipodeus </p><p>Chistul dens - 30 UH inj. 30 UH </p><p>T.R. 20-60 UH inj. 40-80UH - DG. DIF.CU TUM.RENALE ! </p><p>Puncia echoghidat a chistului </p><p>(ex. fizic, clinic, bacteriologic, citologic) </p><p>CHISTUL RENAL SIMPLU CLINICA </p><p>majoritatea asimptomatice </p><p>incidentaloame, 25% din ex. echo sau CT depisteaz chisturi </p><p>cele simptomatice: </p><p>compresiune - colic renal </p><p>hidronefroz </p><p>HTA </p><p>funcia renal de regul NU este afectat </p><p> Complicaii </p><p>Sngerare </p><p>Rupere </p><p>Suprainfecie </p><p> Carcinom intrechistic </p></li><li><p>DG. DIFERENIAL </p><p>Tumorile renale </p><p>Chistul hidatic </p><p>Hidronefroza </p><p>Rinichiul polichistic </p><p>Chistul pancreatic, splenic etc. </p><p>TRATAMENT </p><p>rezervat formelor compresive sau complicate </p><p>puncie aspirativ percutan echoghidat; chistul se reface n max. 2 ani </p><p>excizia laparoscopic sau lomboscopic. </p><p> descpcirea , chistectomia parial prin lombotomie n chisturile voluminoase (&gt; 7 cm), complicate sever sau manifeste clinic. </p><p>nefrectomia - in carcinomul dendritic intrachistic. </p><p>CHISTUL RENAL SIMPLU </p></li><li><p>RINICHIUL SPONGIOS - BOALA CACCHI-RICCI </p><p>Dilataia chistic a tubilor colectori la niv. papilar al piramidelor renale ( 1-5 mm) </p><p>Zona peritubular se calcific - nefrocalcinoz beningn </p><p>Intrachistic - microlitiaz, infecie, hematurie, piurie </p><p>Afeciune rar - 1/20000 </p><p>CLINICA </p><p>de regul benign, asimptomatic </p><p>uneori - litiaz, piurie, hematurie, IRC (10%) </p><p>Dg. = UIV -de elecie - mici dilataii pericaliceale, </p><p>papilare, pline cu subst.de contrast </p><p>TRATAMENT </p><p>cur diurez </p><p>Tiazide, fosfai anorganici </p><p>ESWL </p></li><li><p>ANOMALIILE SISTEMULUI COLECTOR </p><p>DUPLICITATEA PIELOURETERAL (R. DUBLU) </p><p>Mas parenchimatoas renal mai mare, far delimitare, n aceeai capsul, </p></li><li><p>DUPLICITATEA PIELOURETERAL </p></li><li><p>HIDRONEFROZA Distensia bazinetului i calicelor secundar disectiazei jonciunii pieloureterale </p><p>Dilataia evolueaz progresiv, asociindu-se leziunii atrofice ale parenchimului </p><p>Poate fi CONGENITAL sau DOBNDIT </p><p>HIDRONEFROZA CONGENITAL (SINDROMUL DE JONCIUNE PIELO-URETERAL) </p><p>Const n majoritatea cazurilor intr-o stenoz a jonciunii pieloureterale (JPU) </p><p>Este mai frecvent la barbai (2:1) i pe stnga </p><p>se dezvolt din viaa intrauterin dup sptmna a 15-a (posibil dg.echografic) </p><p>40% bilateral </p><p>50% au i alte malformaii </p><p>10% + reflux vezicoventral </p><p>Presiunea n bazinet 70-80 mm Hg (N=10-20 mm Hg) fr obstrucie complet </p><p>Realizarea unui non echilibru, patologic, ntre secreia i excreia urinii </p><p>Hiperpresiunea, hipofuncia, ischemia i inflamaia cronic - atrofie perenchimatoas pn la distrugere complet. </p></li><li><p>CLINICA HIDRONEFROZEI DUREREA - nefralgie-colic renal </p><p>ITU - piurie, bacteriourie, cistit - 30% </p><p>NEFROMEGALIA - 50% din copii </p><p>HEMATURIA - rar </p><p>HTA - frecvent-hiperreninemia </p><p>INSUF.RENAL </p><p>DG - IMAGISTIC </p><p>ECHOGRAFIA </p><p>Ante- sau post-natal </p><p>dilataii caliceale transsonice ce comunic cu bazinetul dilatat </p><p>grosimea parenchimului - indice Hodgsen </p><p>rinichiul controlateral +vezica </p></li><li><p>DIAGNOSTIC DIFERENIAL </p><p> Megacalicoza (boala Puivert) </p><p> Ureterohidronefroza </p><p> Rinichiul spongois </p><p> Rinichiul polichistic </p><p> Bazinetul nchis (fr dilat. caliceale) </p><p> Refluxul vezicoureteral </p><p>TRATAMENT </p><p> Pieloplastia Hynes-Anderson splintat </p><p> Endopielotomia </p><p> Dilataia jonciunii pieloureterale </p><p> Nefrostomia percutan </p><p> Proteza endoureteral </p><p> Nefrectomia - grd. IV cu pres. </p></li><li><p>REFLUXUL VEZICOURETELAL Def. -Este starea patologic n care urina trece retrograd din vezic n uretere i rinichi </p><p>E.P. - Cauza RVU const n DEFICIENA ANATOMOFUNCIONAL A MUSCULATURII URETEROTRIGONALE </p><p>CLASIFICAREA ETIOPATOGENIC A RVU </p><p>3. RVU DOBNDIT </p><p> - cistite cronice (TBC, radic, interstiial) </p><p> - v. neurogen </p><p> - obstruciile subvezicale </p><p>4. RVU IATROGEN </p><p> - postadenomectomie </p><p> - cura ureterocelului </p><p> - meatotomie ureteral </p><p> - rezecia colului vezical </p><p>1. REFLUX PRIMAR IDIOPATIC </p><p> (laxitatea trigonal) </p><p>2. REFLUX CONGENITAL ASOCIAT </p><p> - ureter ectropic </p><p> - duplicitatea pieloureteral complet </p><p> - sindr. megavezic-megaureter (Innes-Williams) </p><p> - sindr.Prune-Belly </p><p> - ureterocelul etc. </p></li><li><p>REFLUXUL VEZICOURETELAL </p></li><li><p>INCIDENA RVU </p><p>70% </p></li><li><p>DIAGNOSTICUL RVU </p><p>- UIV - urografia normal nu exclude RVU </p><p>Dg.: - CISTOGRAFIA MICIONAL </p><p> - CISTOGRAFIA RETROGRAD </p><p>CLASIFICAREA HEIKKEL-PARKULAINEN ( a RVU dup asp.cist. micionale) </p><p> GR I -URETER DILATAT </p><p> GR II - ureter + bazinet </p><p> GR III - ureter + bazinet +calice </p><p> GR IV -reducerea indicelului parenchimatos </p><p> GR V -parenchim mult atrofiat + R. mut urografic </p><p>+ ECHO+SCINTIGRAFIE </p><p>+ EX. ENDOSCOPIC </p><p>+ EX.DE LABORATOR </p><p>REFLUXUL VEZICOURETELAL EVOLUIE </p><p>- teoria maturaiei ureterotrigonale </p><p>- pn la 80% din RVU retrocedeaz spontan </p><p>TRATAMENT </p><p>A. MEDICAL </p><p>1. trat. inf. urinare </p><p>2. antibioprofilaxia </p><p>3. trat. complementar </p><p>B. CHIRURGICAL </p><p> GR 1 - trat. medical pn la vindecare </p><p> GR 2 - trat medical, urmrire chirurgie </p><p> GR 3- reimplantare ureteral </p><p> GR 4- nefrostomie temporar </p><p> GR 5- nefroureteroctomie </p></li></ul>