Curs Urologie 2 Malformații

Download Curs Urologie 2 Malformații

Post on 29-Dec-2015

71 views

Category:

Documents

0 download

DESCRIPTION

embriologie

TRANSCRIPT

  • CURS UROLOGIE

    Malformaiile aparatului uro-genital

    Conf. Univ. Dr. Paul Tomescu

  • MALFORMAIILE RINICHIULUI

    A. ANOMALIILE DE NUMR

    1. Agenezia renal

    2.Rinichiul supranumerar

    3. Rinichiul dublu

    B. ANOMALIILE DE VOLUM

    1. Aplazia renal

    2. Hipoplazia renal

    3. Rinichiul miniatural

    4. Rinichiul hipertrofic congenital

    C. ANOMALIILE DE ROTAIE

    1. Malrotaia invers

    2. Malrotaia incomplet

    3. Malrotaia excesiv

    D. ANOMALIILE DE POZIIE

    1. Ectopia renal simpl (toracic; pelvin)

    2. Ectropia renal ncruciat

    E. ANOMALIILE DE FORM

    1. Rinichiul dromader

    2. Rinichiul cu lobulaie fetal

  • F. ANOMALIILE DE FUZIUNE

    1. Simfiza bilateral - rinichiul n potcoav

    2. Simfiza unilateral - rinichiul sigmoid

    3. Simfiza pelvin - rinichiul n plcint

    G. ANOMALIILE DE STRUCTUR

    1. Rinichiul polichistic

    2. Rinichiul multichistic

    3. Chistul renal solitar

    4. Chistul parapielic

    5. Rinichiul spongios - Cacchi/Ricci

    H. ANOMALIILE SISTEMULUI COLECTOR

    1. Diverticulul caliceal

    2. Megacalicoza

    3. Hidrocalicoza

    4. Duplicitatea pieloureteral

    5. Hidronefroza

    I. ANOMALIILE VASCULARE RENALE

    1. Artere multiple

    2. Artere aberante

    3. Artere accesorii

    4. Anevrismul arterei renale

    5. Stenoza arterei renale

    6. Fistula arteriovenoas

  • AGENEZIA RENAL

    Lipsa congenital complet a unui rinichi;

    Forma bilateral - incompatibil cu viaa !;

    Tulburare n dezvoltarea metanefrosului, din care se dezvolt rinichiul;

    Mugurele ureteral se poate dezvolta normal sau nu (poate exista un ureter orb);

    Rinichiul controlateral este de obicei hipertrofic congenital;

    De regul cistoscopia indic absena O.U.;

    Descoperire frecvent incidental, este asimptomatic;

    Dg : - imagistic -echo, U.I.V., CT, scintigrafie;

    Importan - n urgenele urologice i n interveniile pe rinichi unic.

  • RINICHIUL SUPRANUMERAR Extrem de rar;

    Mas parenchimatoas renal complet separat de rinichiul ipsilateral, cu capsul proprie;

    Situat de regul n lomb, alturi sau medial de rinichiul normal;

    Forma este de obicei diferit;

    Are vascularizaie i ureter separate, de obicei anormale;

    Se poate complica sau poate fi asimptomatic;

    Dg-imagistic - UIV, CT, scintigrafie.

  • ANOMALIILE DE VOLUM

    APLAZIA RENAL

    rinichiul este foarte mic, ct un bob de fasole, ct o nuc

    artera exist ns este rudimentar

    nefronii nu sunt dezvoltai, (degenerescena chistic i calcificri)

    Clinic - asimptomatic sau HTA

    Dg. - UIV/CT - Rinichi mut, nefuncional

    Tratament - ablaia chirurgical

    HIPOPLAZIA RENAL

    de regul unilateral, forma bilateral la copii distrofici

    rinichiul este mai mic, cu nr.redus de nefroni

    leziunile distrofice sunt minime spre deosebire de rinichiul scleroatrofic

    ureterul este normal

    Clinic: bine sau ru tolerat

    Dg: imagistic

    Tratament: medical de cruare sau chirurgical pentru formele ru tolerate, nefrectomie

  • RINICHIUL MINIATURAL

    volum mai mic

    histologie i funcie normal, dar global insuficient

    bine tolerat, descoperit ntmplator

    Dg. diferenial

    rinichiul hipoplazic,

    rinichiul scleroatrofic

    Tratament conservator

    ANOMALIILE DE VOLUM

    RINICHIUL HIPERTROFIC CONGENITAL

    form unilateral

    asociat cu r. controlateral displezic

    Dg: imagistic

    nu necesit tratament

  • ANOMALIILE DE ROTAIE A RINICHILOR

    METANEFROSUL - se afl iniial n pelvis, iar ntre sptmnile 5-8 ascensioneaz lombar i se roteaz cu hilul dinspre lateroventral spre medial.

    FORME DE MALROTAIE

    INVERS-bazinet lateral

    INCOMPLET -bazinet anterior

    EXCESIV -bazinet posterior

    Vascularizaie este deseori aberant

    De obicei sunt bine tolerai

    Dg. : imagistic

  • ANOMALII DE POZIIE A RINICHIULUI (DE ASCENSIUNE) ECTOPIILE RENALE

    Poziie anormal congenital a rinichiului

    Vascularizaie anormal

    Uter scurt/ n ptoza renal u. lung cudat

    Se nsoesc deseori de simfize renale

    Pot da fenomene de compresiune pe organele vecine, vase, nervi etc.

    Forme: SIMPLE/NCRUCIATE

    1. ILIAC

    2. PELVIN

    3. TORACIC

    4. NCRUCIAT BILATERAL

    Dg. = UIV/UPR

    Tratament = rezervat formelor complicate - nefrectomia - dificil

  • ANOMALIILE DE FUZIUNE ALE RINICHIULUI RINICHIUL N POTCOAV

    Cei doi rinichi sunt fuzai, alipii prin polul inferior (mai rar superior)

    Fuziunea = mas parenchimatoas sau fibroas anterioar coloanei lombare

  • DESCRIERE

    1. Poziie mai joas dect normal; L3-L4

    2. Greutatea total mai mic dect 2xR

    3. Axul longitudinal; vertical sau oblic medial

    4. Bazinetele - situate anterior

    5. Calice - n spi de roat

    6. Ureterele - deprtate lateral

    7. Vascularizaie anormal

    RINICHIUL N POTCOAV

    CLINICA

    semnul Rowsing

    forme asimptomatice

    complicaii - litiaz, hidronefroz, HTA, tumori

    Dg. - UIV, CT, arteriografie

    TRATAMENT

    pt. formele complicate

    abord chirurgical anterior, transperitoneal

    seciunea istmului

    heminefrectomie

  • ANOMALIILE DE STRUCTUR ALE RINICHIULUI

    BOALA POLICHISTIC RENAL Au fost descrise 3 forme:

    1. BOALA POLICHISTIC RENAL AUTOSOMAL DOMINANT ADULT

    2. BOALA POLICHISTIC RENAL AUTOSOMAL DOMINANT JUVENIL

    3. BOALA POLICHISTIC RENAL AUTOSOMAL RECESIV

  • BOALA POLICHISTIC RENAL CARACTERISTICI

    B.P.A.D. FORMA ADULT -rinichii au aspect normal 30 ani

    - IRC compensat >40 ani

    - IRC decompensat >50 ani

    B.P.A.D JUVENIL - 10 % din BPR

    - se manif. clinic n prima decad

    - evoluie rapid spre IRC i alte complicaii

    FORMA RECESIV - afectare rapid cu IRC de la natere sau 1an - n prim plan insuficien hepatic - fibroz

    hepatic congenital (FHC)

  • RINICHIUL POLICHISTIC

    AP - Rinichi mare cu suprafa boselat de numeroase chisturi - Afectarea este bilateral intotdeauna

    - Greutatea renal x2 rezult x10

    - Chisturi de diverse dimensiuni (mm - cm) n cortical i n medular - parenchim diminuat , parcelar, comprimat

    - afectare nefrotic global

    CLINIC - 1. NEFROMEGALIE 2. DUREREA 3. HEMATURIA 4. HTA 5. IRC Dg: - clinic i imagistic - Echo, UIV, CT, scintigrafia. T - obiective - 1. ntrzierea instalrii IRC 2. tratamentul IRC 3. tratamentul complicaiilor

    T medical - inf.urinare/HTA/anemia/distrofia/hipoproteinomia/trat.igienodietetic/dializa peritoneal/extracorporeal

    T chirurgical - decomprimare, prin puncie echoghidat - chirurgie deschis - pionefroz, piochist - ESWL, transplant etc.

  • RINICHIUL MULTICHISTIC Afeciune extrem de rar congenital strict unilateral, degenerarea chistic a unui rinichi.

    Conglomerat multichistic (aspect de ciorchine de struguri ).

    Clinica asimptomatic descoperit ntmpltor.

    Diagnosticul imagistic, Eco, U.I.V. i ex.CT.

    Diagnosticul diferenial

    tumora Wilms (copii)

    rinichiul polichistic

    chistul renal multiplu

    Tratament afeciunea are un prognostic bun, funcia renal fiind asigurat de rinichiul contralateral, hipertrofic compensator.

    *Confuzia posibil cu tumora Wilms, ca i eventualitatea dovedit a degenerrii maligne intrachistice face ca indicaia terapeutic a acestei afeciuni s fie nefrectomia.

  • CHISTUL RENAL SIMPLU patogenie neclar, posibil dobndit

    sac umplut cu un lichid seros

    far legtur cu sistemul colector

    cptuit cu un epiteliu plat sau cuboidal

    localizat cortical i mai ales la polul inferior

    membrana se-l acoper este avascular, fibroas

    volumul- 0,2 la 10 cm

    EPIDEMIOLOGIE

    nu exist la nou nscut

    rare la copil

    6% 60 ani

  • DG. CHISTULUI RENAL

    ECHO - formaiuni transsonice, bine delimitate, cu contur net, perete subire

    UIV - dezorganizarea armonic a sistemului caliceal, compresia/ amprentarea pielocaliceal, fr invazia/amputarea cilor intrarenale

    Ex. CT - cnd ECHO/UIV neclare

    Parenchimul renal normal 40-50 UH 80-120UH dup injectarea de substane de contrast

    Chistul simplu - 20 UH - injectare 20 UH rmne hipodeus

    Chistul dens - 30 UH inj. 30 UH

    T.R. 20-60 UH inj. 40-80UH - DG. DIF.CU TUM.RENALE !

    Puncia echoghidat a chistului

    (ex. fizic, clinic, bacteriologic, citologic)

    CHISTUL RENAL SIMPLU CLINICA

    majoritatea asimptomatice

    incidentaloame, 25% din ex. echo sau CT depisteaz chisturi

    cele simptomatice:

    compresiune - colic renal

    hidronefroz

    HTA

    funcia renal de regul NU este afectat

    Complicaii

    Sngerare

    Rupere

    Suprainfecie

    Carcinom intrechistic

  • DG. DIFERENIAL

    Tumorile renale

    Chistul hidatic

    Hidronefroza

    Rinichiul polichistic

    Chistul pancreatic, splenic etc.

    TRATAMENT

    rezervat formelor compresive sau complicate

    puncie aspirativ percutan echoghidat; chistul se reface n max. 2 ani

    excizia laparoscopic sau lomboscopic.

    descpcirea , chistectomia parial prin lombotomie n chisturile voluminoase (> 7 cm), complicate sever sau manifeste clinic.

    nefrectomia - in carcinomul dendritic intrachistic.

    CHISTUL RENAL SIMPLU

  • RINICHIUL SPONGIOS - BOALA CACCHI-RICCI

    Dilataia chistic a tubilor colectori la niv. papilar al piramidelor renale ( 1-5 mm)

    Zona peritubular se calcific - nefrocalcinoz beningn

    Intrachistic - microlitiaz, infecie, hematurie, piurie

    Afeciune rar - 1/20000

    CLINICA

    de regul benign, asimptomatic

    uneori - litiaz, piurie, hematurie, IRC (10%)

    Dg. = UIV -de elecie - mici dilataii pericaliceale,

    papilare, pline cu subst.de contrast

    TRATAMENT

    cur diurez

    Tiazide, fosfai anorganici

    ESWL

  • ANOMALIILE SISTEMULUI COLECTOR

    DUPLICITATEA PIELOURETERAL (R. DUBLU)

    Mas parenchimatoas renal mai mare, far delimitare, n aceeai capsul,

  • DUPLICITATEA PIELOURETERAL

  • HIDRONEFROZA Distensia bazinetului i calicelor secundar disectiazei jonciunii pieloureterale

    Dilataia evolueaz progresiv, asociindu-se leziunii atrofice ale parenchimului

    Poate fi CONGENITAL sau DOBNDIT

    HIDRONEFROZA CONGENITAL (SINDROMUL DE JONCIUNE PIELO-URETERAL)

    Const n majoritatea cazurilor intr-o stenoz a jonciunii pieloureterale (JPU)

    Este mai frecvent la barbai (2:1) i pe stnga

    se dezvolt din viaa intrauterin dup sptmna a 15-a (posibil dg.echografic)

    40% bilateral

    50% au i alte malformaii

    10% + reflux vezicoventral

    Presiunea n bazinet 70-80 mm Hg (N=10-20 mm Hg) fr obstrucie complet

    Realizarea unui non echilibru, patologic, ntre secreia i excreia urinii

    Hiperpresiunea, hipofuncia, ischemia i inflamaia cronic - atrofie perenchimatoas pn la distrugere complet.

  • CLINICA HIDRONEFROZEI DUREREA - nefralgie-colic renal

    ITU - piurie, bacteriourie, cistit - 30%

    NEFROMEGALIA - 50% din copii

    HEMATURIA - rar

    HTA - frecvent-hiperreninemia

    INSUF.RENAL

    DG - IMAGISTIC

    ECHOGRAFIA

    Ante- sau post-natal

    dilataii caliceale transsonice ce comunic cu bazinetul dilatat

    grosimea parenchimului - indice Hodgsen

    rinichiul controlateral +vezica

  • DIAGNOSTIC DIFERENIAL

    Megacalicoza (boala Puivert)

    Ureterohidronefroza

    Rinichiul spongois

    Rinichiul polichistic

    Bazinetul nchis (fr dilat. caliceale)

    Refluxul vezicoureteral

    TRATAMENT

    Pieloplastia Hynes-Anderson splintat

    Endopielotomia

    Dilataia jonciunii pieloureterale

    Nefrostomia percutan

    Proteza endoureteral

    Nefrectomia - grd. IV cu pres.

  • REFLUXUL VEZICOURETELAL Def. -Este starea patologic n care urina trece retrograd din vezic n uretere i rinichi

    E.P. - Cauza RVU const n DEFICIENA ANATOMOFUNCIONAL A MUSCULATURII URETEROTRIGONALE

    CLASIFICAREA ETIOPATOGENIC A RVU

    3. RVU DOBNDIT

    - cistite cronice (TBC, radic, interstiial)

    - v. neurogen

    - obstruciile subvezicale

    4. RVU IATROGEN

    - postadenomectomie

    - cura ureterocelului

    - meatotomie ureteral

    - rezecia colului vezical

    1. REFLUX PRIMAR IDIOPATIC

    (laxitatea trigonal)

    2. REFLUX CONGENITAL ASOCIAT

    - ureter ectropic

    - duplicitatea pieloureteral complet

    - sindr. megavezic-megaureter (Innes-Williams)

    - sindr.Prune-Belly

    - ureterocelul etc.

  • REFLUXUL VEZICOURETELAL

  • INCIDENA RVU

    70%

  • DIAGNOSTICUL RVU

    - UIV - urografia normal nu exclude RVU

    Dg.: - CISTOGRAFIA MICIONAL

    - CISTOGRAFIA RETROGRAD

    CLASIFICAREA HEIKKEL-PARKULAINEN ( a RVU dup asp.cist. micionale)

    GR I -URETER DILATAT

    GR II - ureter + bazinet

    GR III - ureter + bazinet +calice

    GR IV -reducerea indicelului parenchimatos

    GR V -parenchim mult atrofiat + R. mut urografic

    + ECHO+SCINTIGRAFIE

    + EX. ENDOSCOPIC

    + EX.DE LABORATOR

    REFLUXUL VEZICOURETELAL EVOLUIE

    - teoria maturaiei ureterotrigonale

    - pn la 80% din RVU retrocedeaz spontan

    TRATAMENT

    A. MEDICAL

    1. trat. inf. urinare

    2. antibioprofilaxia

    3. trat. complementar

    B. CHIRURGICAL

    GR 1 - trat. medical pn la vindecare

    GR 2 - trat medical, urmrire chirurgie

    GR 3- reimplantare ureteral

    GR 4- nefrostomie temporar

    GR 5- nefroureteroctomie