curs pneumopatiile interstitiale difuze fibrozante

8/18/2019 Curs Pneumopatiile Interstitiale Difuze Fibrozante

1/5

PNEUMOPATIILE INTERSTITIALE DIFUZE FIBROZANTE

CURS CONF. DR. IONESCU SIMONA DANIELA

Definitie: PIDF constituie un gru !eterogen "e #o$i c%r%cteri&%te rin rocese$e&ion%$e "ifu&e inf$%'%torii cu %fect%re "o'in%nt% %$(eo$o interstiti%$% si

#ronsio$%r% o#$iter%nt% cu e(o$utie sre fi#ro&e 'uti$%nte.

Exista peste 150 de boli in care se determina afectarea de acest tip a interstitiului pulmonar fie ca proces primar fie ca proces secundar in cadrul unei evolutiimutiorganice. Faza acuta poate fi mai mult sau mai putin evidenta, dar faza cronica,(fibroza cicatriceala) se afirma prin consecinte.

Din unct "e (e"ere %$ tiu$ui "e re%$i&%re % rocesu$ui inf$%'%tor se "isting:

). reactii pulmonare inflamatorii nesiste'%ti&%te cu alveolita, inflamatie interstitialasi fibroza reparatorie aberanta

*. reactii inflamatorii siste'%ti&%te de tip granulomatos cu fibroze reparatoriiaberante + co'un , fi#ro&% re%r%torie %#er%nt%

ETIOLO-IE

). Pentru PIDF cu roces inf$%'%tor %$(eo$ointerstiti%$ "ifu&:

%. c%u&e cunoscute:

- azbestoza- pneumopatii toxice cimice! faza acuta" E#$ lezional%& ', oxizi deazot, vapori de mercur, fum, acizi, vapori substante cimice

- pneumopatii medicamentoase& agenti alilanti (m*leran, bleomicina,nitrosuree(+), nitrofurantoin, metrotrexat, fenitoin, amiodarona

- pneumonia de aspiratie- secelele sindromului de detresa respiratorie acuta

#. c%u&e necunoscute:

- fibroza pulmonara idiopatica- colagenoze& scleroza sistemica progresiva, #/, spondilita anilopoetica,

E, dermatomiozita, sindrom 23gren, indrom carp- sindroame emoragice pulmonare4 emosideroza pulmonara idiopatica,

sindrom oodpasture- boli infiltrative limfocilare (pneumonia interstitiala limfocilara din

vasculite imune)- sindromul ipereozinofilic& pneumonia eozinofilica- amiloidoza- proteinoza alveolara pulmonara


2/5

- boli ereditare& neurofibromatoza, boala iemann-#ic, b. aucer,sindrom 6ermans* #udla (autosomar recesiv"colita granulomatoasa 7#89F7 albinism oculocutanat 7 disfunctie placetara emoragica 7acumulare de cromolipide si lipofuscina in celulele sist.

/eticuloendotelian)- boli digestive& boala ron, ciroza biliara primitiva, colitaulceroemoragica, epatita cronica activa

- reactia de respingere grefa contra gazda

*. Pentru PIDF cu roces %$(eo$ointerstiti%$ "e ti gr%nu$o'%tos:

%. c%u&e cunoscute:

- pneumonite de ipersensibilizare ($$E)- pneumoconioze& i, +eriliu,antracoza...-

#. c%u&e necunoscute:

- sarcoidoza- granulomul eozinofilic- vasculite granulomatoase& granulomatoza :egener, granulomatoza

urg-trauss, granulomatoza limfoida, granulomatoza bronocentrica

FPID IDIOPATICA

#rototip al F#89 de cauza necunoscutaDefinitie: FPID este o neu'o%tie I.D fi#ro&%nt% "e c%u&% necunoscut%

c%r%cteri&%t% rin $e&iuni inf$%'%torii %$(eo$%r interstiti%$e c%re rece" si in"uc

fi#ro&% "ifu&% %$e(eo$%r% si interstiti%$% cu c%r%cter rogresi( si 'uti$%nt $et%$

PATO-ENEZA FPID

Cercet%ri$e fun"%'ente%&% %togeni% i'un%:

F%ctor etio$ogic necunoscut , A-

/'%crof%g

/

Sti'u$%re L#. $oc%$e

/

Crestere% i'unog$o#u$ine$or c%re 0%ntigen

"eter'in% for'%re% CIC

/

Sti'u$%re '%crof%ge si LT1 re%ctie inf$%'%t.


3/5

;acrofagul rol dominant prin mediatorii eliberati&- cresterea factorului cemotactic al neutrofilelor (F)! acumulare in

alveole, interstitii si lava2 brono-alveolar cu eliberare de


4/5

Examenul clinic aparat respirator& crepitatii diseminate in special mediobazal bilateralSt%"ii ter'in%$e& semne de 6C# si #

E2PLORAREA FPID IDIOPATICE

R%"io$ogic:

- recoce D posibil normal (desi bioptic pulmonar exista leziuni)- cronic & aspect reticular fin pred. la baze

- aspect reticulonodular pred. la baze zone de transformare fibrocistica a br. terminale cu aspect defagure de miere - retractii fibrotice severe cu reducerea volumului pulmonar,ascensionarea diafragmului si largirea mediastinului.

Co'uter To'ogr%fi% " recunoaste si anomalii fine care nu se evidentiaza /g 7 bronsiectazii de tractiune.cintigrafia cu a"evidentiaza gradul de evolutivitate al leziunilor E3$or%re% function%$%:

- initial& afectarea difuziunii gazelor !sacderea #a' la efort- avansat& - sindrom restrictiv & scaderea volumului pulmonar G50B

volume actuale - agravarea perturbarii difuziunii alveolo capilare " scaderea#a'G0mm6g - anomalii ale elasticitatii pulmonare- terminal& - disfunctie restrictiva severa (scaderea volumelorH50B) - alterare severa a difuziunii gazelor& scaderea pa' Icresterea#a' - Iobstructie bronsica distalaEF (5-5) sau 9E; (5-5)

Bio$ogic:

- >6 posibil crescut in formele subacute (6amman /ic)- 6b posibil crescuta in ipoxemia severa- ama globuline crescute la =0B (cresterea 8g, $ si ;), 8, cresterea

factorului antinuclear, factor reumatoid, posibil crioglobulinemie ...laformele active

L%(%4 BA 5 in for'e$e %cti(e 6 CIC si o$inuc$e%re crescute


5/5

E7OLUTIE8 PRO-NOSTIC

- Exista deces in J-5 ani la 50B& 8/, #, infectii- Exista posibile aspecte evolutive stagnante 15-=0 ani ((sarcoidoza)- Exista evolutie rapida& deces -1 luni4 6amman /ic

TRATAMENT PIDF

u cat se aplica mai precoce cu atat e mai bine dar ciar si in stadii avansate fibrozacoexista cu leziuni inflamatorii active&

%. #9 1mg?g?zi -= luni (pana la stabilizare) D scadere lenta pana la aprox.

0,5mg?g cu mentinere K luni#. 89 la #9&- ciclofosfamida mg?g p.o- azotioprina (imuran) mg?g p.o

c. se poate folosi #9 in doza de intretinere (0,5mg?g)7ciclofosfamida 1mg?g ontrol ematologic" se admite scaderea $ pana la L , dar cu mentinerea #;la parox. 1000?mmc

". rar& colcicina 0,mg?g?zi Dactiune de inibitie a producerii factorilor decrestere ai fibroblastilor de catre macrofage

ALTE MASURI TERAPEUTICE

intreruperea fumatului, vaccin antipneumococic si antiviral- oxigenoterapia atat precoce cat mai ales la instalarea #- tratament # (prin pieredere de pat vascular)- bronodilatatoare- antibioterapia starilor infectioase (tratament de fond de tip imunodepresiv)- transplant pulmonar (ciar un plaman) in boli localizate la aparatul respirator

curs pneumopatiile interstitiale difuze fibrozante

Documents