patologia medular

structur i funcie

semiologia manifestrilor vertebro-medularestructur i funcie

Mduva spinrii este partea sisemului nervos central adpostit n canalul vertebral. Se ntinde ntre un plan convenional care trece prin gaura occipital sau sub decusaia piramidal i pna la vertebra L2, unde se termin prin conul medular. Acesta se continu cu o formaiune subire, denumit filum terminale, pn la vertebra a 2-a coccigian. Nervii lombari i sacrali n drumul lor spre gurile intervertebrale, prin care prsesc canalul vertebral, coboar alturi de filum terminale formnd coada de cal.

Mduva spinrii se mparte n regiunile: cervical, toracal, lombar i sacral. Deoarece mduva este mai scurt dect canalul vertebral, mduva cervical se ntinde pn la vertebra C6, cea toracal pn la T9, cea lombar -T12 i cea sacrat pn la L2. Din regiunile medulare amintite pleac 8 perechi de nervi spinali cervicali, 12 toracali, 5 lombari, 5 sacrali i 1 coccigian.

Pe o seciune transversal se constat c mduva spinrii este format din substana cenuie dispus n centru i substana alb aezat la periferie. Substana cenuie pe suprafaa de seciune are forma literei H, cu prelungirile anterioare coarnele anterioare (conin neuroni motori radiculari de 2 tipuri alfa inerveaz fibrele contractile ale muchilor i gama inervea partea contractil a fusurilor neuromusculare), prelungirile posterioare coarnele posterioare (conin neuroni senzitivi) i ntre ele coarnele laterale (conin neuroni vegetativi simpatici motori i senzitivi). Substana cenuie care leag cele 2 jumti simetrice i care conine canalul central se numete comisura cenuie.Substana alb este format din 3 perechi de cordoane: 2 anterioare, 2 laterale i 2 posterioare. Cordoanele sunt alctuite din fascicole sau tracturi de fibre ascendente (sau ale sensibilitii) i descendente (sau ale motilitii).

Din punct de vedere funcional, mduva spinrii este un organ de conducere i un centru de reflexe. Ca organ de conducere, substana alb conduce mesajele culese din mediul extern sau din interiorul corpului prin fibrele ascendente sau ci ale sensibilitii: exteroceptiv, proprioceptiv i interoceptiv, spre etajele superioare ale sistemului nervos central. Prin fibrele descendente sau ale motilitii coduce comenzile motilitii de la scoara cerebral i centrii subcorticali motori la musculatura corpului.Mduva ca centru de reflexe este sediul reflexelor somatice elementare, numite reflexe spinale, de exemplu reflexul tendinos. Pe lng reflexele somatice, mduva este i un centru al reflexelor vegetative: reflexe vasomotorii, sudoripare i pilomotorii. n C8-T1 se afl centrii iridodilatatori, n L1-L2 centrii miciunii i ai defecaiei i n S1-S2 centrii ereciei i ai ejaculrii. Centrii medulari exercit o aciune tonigen (meninerea tonusului) i trofic asupra muchilor. Studiul sindroamelor medulare se bazeaz pe cunoaterea anatomo-fiziologic a structurilor nervoase ale mduvei spinrii. Expresia simptomatic a disfunciei uneia sau mai multor structuri i regruparea lor n sindroame topografice permite diagnosticul de leziune medular, determin nivelul lezional i eventual etiologia.

Dup modul de instalare al tabloului clinic, se difereniaz o leziune acut medular i o leziune cu evolutie lent i progresiv.

Leziunea acut medular sau sindromul ocului spinal prin leziune transvers, apare n traumatismele vertebro-medulare, mielite, boli vasculare, boli de origine toxic, compresiuni medulare acute, etc.

n perioada iniial a ocului spinal se ntrerup cile de conducere (paralizia complet a motilitii voluntare prin lezarea cilor cortico-spinale, a motilitii automate prin lezarea cilor subcortico-spinale i prin anestezia tuturor modurilor de sensibilitate cu limit superioar net i precis) i siderarea centrilor spinali (clinic caracterul flasc al paraliziei, cu abolirea reflexelor segmentare ROT i polisegmentare cutanate).

Funciile vegetative sunt perturbate:

reglarea cardio-circulatorie prin modificarea repartiiei masei sanguine la nivelul sistemului venos sublezional duce la hipotensiune arterial n special diastolic iar bradicardia se explic prin hiperactivitate parasimpatic ;

reglarea termic este perturbat prin limitarea schimburilor n teritoriul supralezional, n aceast zon apare o sudoraie important. Omul spinal se comport ca un poichiloterm ;

abolirea motricitii automate nseamn, pe plan digestiv, dilataia gastric i ileusul intestinal;

lezarea C8-D1 implicnd centrul cilio-spinal, duce la sindromul Claude Bernard Horner;

tripla inervaie a vezicii este reprezentat de parasimpaticul sacrat pentru detrusor, simpaticul dorsolombar pentru col i somaticul pentru sfincterul striat. Persistena unei activiti la nivelul sfincterului, existena unei rezistene crescute la nivelul uretrei membranoase i inactivitatea detrusorului sunt responsabile de o retenie acut de urin.

Sindromul de oc spinal evolueaz de obicei spre stadiul de automatism medular, de revenire a reflectivitii. Revenirea reflexelor se face, n general, dup o anumit ordine cronologic:

revenirea sfincterelor, sau mai exact obinerea unui automatism vezical i rectal ;

apariia extensiei la reflexul plantar ;

apariia automatismului medular;

reflexul de tripl flexie ce se produce la 3-5 sptmni sau cteva luni de la faza iniial, este un reflex de automatism medular.Uneori apare reflexul de mas: excitaia membrelor inferioare sau a regiunii genitale determin o tripl flexie a membrelor inferioare, miciune, defecaie, transpiraie, creterea tensiunii arteriale.

Apariia reflexelor osteotendinoase se face uneori la 1- 6 luni de la accident sau debut, pe un fond de amiotrofie i tulburri trofice.

Stadiul de dispariie a activitii reflexe se descrie la civa ani de la seciunea medular. Reflexele dispar tot astfel dup cum au aprut consecutiv ocului spinal. Pe fondul unei amiotrofii pronunate se produc retracii tendinoase, poziii vicioase ale membrelor inferioare. Edemele i escarele nu mai dispar, apare o caexie prin repetate infecii urinare i septicemii cu punct de plecare la nivelul escarelor. n prezent aceste evoluii se ntlnesc foarte rar. De obicei escarele se vindec, problema sfincterian se rezolv n diverse moduri i bolnavul poate fi reeducat spre o nou ocupaie la care folosirea membrelor superioare valide asigur reinseria social a pacientului.

Semiologia leziunilor medulare cu evoluie lent depinde de sediul compresiunii n nalime i suprafa n raport cu mduva. Compresiunea medular lent este generat de procese intramedulare, leziuni intradurale extramedulare i leziuni extradurale.

Leziunile intramedulare pot fi tumori, abcese intramedulare, malformaii vasculare, tuberculomul intramedular, siringomielia, etc.

Leziunile intradurale extramedulare pot fi: tumori, arahnoidite spinale, etc.

Leziunile extradurale pot fi tumori metastatice sau primitive vertebrale, infecii epidurale, malformaii congenitale vertebrale, hernia de disc, etc.

Exist un tablou clinic comun care asociaz 4 sindroame: un sindrom rahidian, un sindrom lezional, un sindrom supralezional i un sindrom sublezional.

Sindromul rahidian traduce suferina canalului rahidian osteo-disco-ligamentar. Este marcant n afeciunile extradurale, lund natere la nivelul corpului vertebral, de exemplu. Se traduce printr-o durere rahidian localizat, spontan, sau provocat prin palparea sau percuia apofizelor spinoase. Mai rar sindromul rahidian comport o redoare a unui segment vertebral cu limitarea dureroas a mobilitii i contractura musculaturii paravertebrale, sau o deformare a coloanei vertebrale ce se observ mai uor la copii.

Sindromul lezional poate fi i primul semn recunoscut clinic. Poate fi compresiunea unei rdcini (n cazul neurinomului) sau ntreruperea cilor senzitivo-motorii metamerice n cadrul leziunilor intramedulare. Durerea radicular este unilateral la debut, fix, tenace, cu topografie metameric radicular, adesea nocturn, mult accentuat de tuse, defecaie, strnut. Examenul clinic evideniaz hipoestezie n banda cu localizare metameric (de exemplu mamelonul corespunde la T5, baza toracelui la T7, ombilicul T10, pliul inghinal T12), deficit motor localizat i abolirea unui reflex. Descoperirea lor este foarte important deoareace rezult nivelul respectiv de explorat.

Sindromul supralezional trebuie cutat cnd nu exist o certitudine a topografiei lezionale sau este vorba de o alta etiologie dect cea compresiv. De exemplu, ntr-o paraplegie cu tulburri de sensibilitate, descoperirea unor semne supralezionale ca: tulburri de vorbire, nistagmus sau tulburri cerebeloase sugereaz scleroza multipl. De asemenea, n tumorile de coad de cal se poate ntlni rar staza papilar ca semn supralezional.

Sindromul sublezional traduce suferina cilor ascendente i descendente medulare. El asociaz:

tulburri senzitive-subiective: dureri i parestezii cordonale posterioare (senzaie de constricie, de strivire, de curgere n iroaie reci sau arztoare) sau semnul Lhermitte (la flexia sau extensia gtului apare o descrcare fulgertoare, n lungul coloanei vertebrale pn n extremitile membrelor). Semnul Lhermitte este asociat numai leziunilor medulare cervicale, compresive sau inflamatorii.

tulburrile senzitive obiective nseamn pierderea sensului kinestezic, tulburri de sens ale poziiei degetelor, abolirea senzitivitii vibratorii i abolirea localizrii tactile epicritice. Bolnavul poate prezenta ataxie cordonal (tabetic).

tulburri motorii: simpla fatigabilitate n mers cu agravare mai lent sau mai rapid evolund spre para sau tetraparez spastic cu ROT vii, prezena semnului Babinski.

tulburri sfincteriene discrete la debut, mai ales sub form de retenie.

Mai trziu sindromul sublezional este uor de recunoscut asociind hipoestezie pentru toate modurile de sensibilitate cu un nivel net metameric, para sau tetraparez i tulburri genitosfincteriene tip retenie sau incontinen cu impoten.

FORME CLINICE PARTICULARE

Forme topografice n nlime

Leziunile cervicale nalte pot determina paraparez, triparez, tetraparez, hemiparez sau respectiv plegie. Sindromul rahidian traduce o redoare dureroas a gtului. Sindromul lezional poate evidenia o nevralgie Arnold (C2) cu dureri occipitale ce iradiaz spre ureche sau spre unghiul mandibulei, i o atingere a musculaturii diafragmului unilateral (C4). Dac pareza este bilateral apar tulburri grave respiratorii. De asemenea leziunile situate deasupra centrului frenic pot duce la tulburri grave respiratorii prin ntreruperea fibrelor ce vin de la centrul respirator bulbar. Excitaia centrului frenic provoac tuse i sughi. Leziunile se pot dezvolta la nivelul gurii occipitale blocnd scurgerea LCR i dnd hidrocefalie sau/i s comprime bulbul (atingerea ultimilor nervi cranieni i nistagmus) sau s comprime cerebelul. n leziunile situate la gaura occipital i mduva cervical atingerea motorie poate fi n U (17): nti este prins membrul superior de partea tumorii, apoi membrul inferior ipsilateral, membrul inferior controlateral i la urm membrul superior controlateral. Atingerea primelor dou segmente cervicale poate interesa nucleul trigemenului aparnd tulburri de sensibilitate ale feei.

Leziunile cervicale joase ating rdcinile plexului brahial, rezultnd astfel un sindrom lezional cu atingere motorie, senzitiv i abolirea ROT corespunzatoare: bicipital C5, stiloradial C6, tricipital C7 i cubitopronator C8. n forma lor pur exist trei sindroame principale :

tipul superior, Duchenne Erb (C5-C6): paralizia muchilor centurii scapulare, paralizia muchilor regiunii anterioare a braului, fiind interesate micrile active din articulaia scapulohumeral i cot. Excepie: micarea de ridicare a umrului datorit muchiului trapez inervat de nervul accesor este pstrat. Este limitat mult flexia antebraului pe bra. Reflexele bicipital i stiloradial sunt diminuate sau abolite. O band de hipo sau anestezie se dispune de-a lungul marginii laterale a membrului superior inclusiv policele. Apar atrofii ale muchilor centurii scapulare umr n epolet i ale muchilor din regiunea anterioar a braului.

tipul inferior sau Dejerine Klumpke (C8-T1): se constat mna n grif: policele este n acelai plan cu celelalte degete iar degetele 2-5 cu hiperextensia primei falange i flexia celorlalte dou. Sunt paralizai muchii eminenei tenare i hipotenare, muchii interosoi i lombricali i muchii din regiunea anterioar a antebraului. Reflexul cubitopronator este diminuat sau abolit. Banda de hipo sau anestezie cuprinde marginea median a membrului superior inclusiv ultimele dou degete. n cadrul tulburrilor vegetative apar tulburri vasomotorii, sudorale i sindromul Claude Bernard Horner (rdcinile C8-T1 conduc fibrele pupilodilatatorii).

tipul mijlociu sau Rmack (C7) cuprinde paralizia tricepsului brahial i a muchilor posteriori ai antebraului. Nu se poate executa extensia antebraului, extensia minii i a primei falange a degetelor. Reflexul tricipital este diminuat sau abolit. Exist o zon redus de hipo sau anestezie pe marginea lateral a minii i degetele 2-3. n teritoriile afectate apar atrofii musculare.

Sindromul lezional dorsal se traduce prin durere n semicentur sau n centur cu topografie metameric. Leziunile medulare dorsale joase i lombare nalte abolesc reflexele cutanate abdominale corespunztoare: iniial superior T8, mijlociu T10 i inferior T12. Sindromul sublezional nseamn paraparez spastic.

Leziunile medulare lombare L1-L4: n leziunea L1-L2 reflexul cremasterian este abolit, reflexul cutanat abdominal este pstrat, reflexul rotulian L3-L4 este exagerat, iar reflexul anal S2 este prezent. Parapareza este nc de tip piramidal. n compresiunea L3-L4 reflexul cutanat abdominal inferior este pstrat, reflexul rotulian abolit, reflexul ahilian S1 exagerat i reflexul anal conservat. Se constat paralizia flasc a muchilor quadricepi.

Leziunile medulare sacrate: pe lng fenomenele radiculare corespunztoare exist o paraplegie flasc cu areflexie osteotendinoas ahilian i tulburri sfincteriene importante.

Leziunea conului medular S3-S5 determin dureri de tip radicular n regiunea perianal, fese i organele genitale, anestezie peri-ano-genital n a n dermatoamele S3, S4, S5 cu reflexul anal abolit. Tulburrile motorii la membrele inferioare lipsesc la nceput iar ROT ahiliene i rotuliene sunt prezente (pot fi normale sau uor diminuate). Exist o paralizie a muchilor sferei anogenitale cu retenie sau incontinen urinar, incontinen de materii fecale sau constipaie, impoten sau tulburri disociate ale funciei genitale.

Compresiunea cozii de cal nu este o compresiune strict medular dar fiziopatologia i tratamentul sunt similare i din aceast cauz se studiaz n neurochirurgie mpreun cu compresiunea medular. Coada de cal este format din rdcinile L2-S5-Coc1. Compresiunea cozii de cal poate fi total sau parial.

Sindromul total al cozii de cal cuprinde:

dureri i/sau parestezii pluriradiculare bilaterale. Sunt exagerate de schimbrile de poziie ale corpului i de creterea presiunii LCR prin flexia gtului, tuse, defecaie.

tulburri senzitive obiective cuprinznd n totalitate membrele inferioare i perineul. Atingerea sensibilitii perineului, a organelor genitale externe, a anusului i a feei supero-interne a coapsei realizeaz anestezia n a, tipic acestei localizri. Se asociaz diminuarea sau pierderea senzaiei de trecere a urinei n timpul miciunii i a materiilor fecale n timpul defecaiei.

tulburri motorii: paraplegie flasc atingnd toti muchii picioarelor, gambelor, feei posterioare a coapselor i fiind nsoite de amiotrofia regiunii celor dou fese. Atrofia poate cuprinde progresiv toate aceste grupe musculare, dar quadricepii rmn mult timp conservai.

tulburri reflexe: abolirea bilateral a reflexelor rotuliene i ahiliene, a reflexelor cutanate plantare i anale.

tulburri sfincteriene: miciuni imperioase i polachiurie, urmate n evoluie de retenie vezical i constipaie. ntr-un stadiu avansat paralizia total a sfincterului anal este responsabil de o incontinen anal total cu prognostic ru.

tulburri genitale la brbai nseamn impoten cu pierderea ejaculrii i la femei anestezia vulvei i a vaginului, antrennd o adevrat frigiditate.

tulburri trofice: escare sacrate sau mal perforant plantar; aceste escare apar foarte repede, n cteva ore n formele paralitice.

Formele topografice n plan transversal

Leziunile medulare implic lezarea substanei albe sau a substanei cenuii sau anumite asocieri ale cordoanelor i substanei cenuii.

Sindroamele substanei albe realizeaz sindromul sublezional descris mai sus. Lezarea mai multor cordoane medulare duce la binecunoscutele sindroame medulare: - sindromul Brown-Squard sau hemisecia medular asociaz de aceeai parte cu leziunea un sindrom piramidal i un sindrom cordonal posterior iar de partea opus leziunii anestezia superficial tactil, termic, dureroas, cu limita superioar net. sindromul spinal anterior corespunde mai frecvent unei leziuni vasculare n teritoriu axului arterial spinal anterior: rezult o paraplegie piramidal asociat unei anestezii termo algice bilaterale cu limita superioar net i cu pstrarea sensibilitii profunde i tactile epicritice.Sindroamele substanei cenuii sunt:

lezarea coarnelor anterioare realizeaz un sindrom de neuron motor periferic, evoluia acut aprnd n poliomielita anterioar acut (atrofie muscular focalizat, fasciculaii musculare, areflexie osteotendinoas n teritoriul atins, cu deficit motor corespunztor). Mai frecvent sunt lezate umfltura cervical, realiznd uni sau bilateral mna Aran-Duchenne i mai rar umfltura dorso lombar cu amiotrofii n loja antero-extern a gambei. lezarea cornului posterior implic dureri cu topografie radicular, anestezie termoalgic suspendat, i abolirea ROT n metamerul interesat. lezarea comisurii cenuii este de obicei secundar unei caviti siringomielice intramedulare, ntrerupnd astfel pe mai multe segmente cile sensibilitaii termice i dureroase (disociaie siringomielic) cu pstrarea sensibilitaii tactile i profunde. Aceast disociaie este suspendat, respectnd sensibilitatea regiunilor supra i subjacente. n acel teritoriu ROT sunt abolite.Sindroamele medulare particulare sunt:1. Claudicaia medular intermitent se caracterizeaz prin absena obinuit a semnelor clinice n repaus i apariia la efort a unor simptome funcionale: oboseala progresiv a membrelor inferioare impunnd oprirea activitii, apariia tranzitorie a unui deficit piramidal, exagerarea unui ROT, apariia semnului Babinski. Se adaug la aceste date drop-attack-ul medular: apariia brutal n timpul mersului sau a unui efort a derobrii membrelor inferioare responsabile de cdere, fr pierderea cunotiinei. Simptomele sunt pasagere, dup cteva minute de repaus bolnavul i reia staiunea i mersul.

2. Sindromul diplegiei brahiale de origine medular: deficit motor total sau distal al membrelor superioare cu conservarea ROT dar cu amiotrofii importante, atingerea senzitiv fiind inconstant iar atingerea membrelor inferioare fiind foarte discret. A fost descris, n 1954, de Schneider i este un sindrom centro-medular particular consecutiv unui traumatism cervical, poate de natur contuziv sau ischemic.3. Sindromul sclerozei combinate a mduvei asociaz parapareza spastic cu lezarea cordoanelor posterioare. Acest sindrom ne orienteaz etiologic spre o compresiune medular posterioar, o mielopatie cervical, o localizare medular a sclerozei multiple, o eredodegenerare spino-cerebeloas i, mult mai rar azi, spre leziunile secundare ale anemiei Biermer.1. Miocloniile spinale au topografie segmentar i unilateral sunt mai difuze, interesnd musculatura membrelor i a diafragmului, aprnd ritmic i sincron. R. Djindjian, n timp ce efectua cateterismul selectiv al arterei Adamkiewicz, a descris mioclonii tetaniforme ale membrelor inferioare, de origine ischemic. Mioclonia spinal s-ar putea explica prin hiperexcitabilitatea motoneuronilor dat de ridicarea inhibiiei exercitate n mod normal de interneuroni. Acest sindrom poate sugera i eventualitatea unei epilepsii spinale.PAGE