curs boli congenitale

41
BOLI CONGENITALE CARDIACE

Upload: cristian-hartau

Post on 09-Dec-2015

309 views

Category:

Documents


1 download

TRANSCRIPT

Page 1: CURS Boli Congenitale

BOLI CONGENITALE

CARDIACE

BOLI CONGENITALE

CARDIACE

Page 2: CURS Boli Congenitale

Malformatii prin anomalii embrionare cu insuficienta in dezvotarea embrionara sau fetala a cordului

Malformatii prin anomalii embrionare cu insuficienta in dezvotarea embrionara sau fetala a cordului

DefinitieDefinitie

Page 3: CURS Boli Congenitale

-1% din nasteri

- 4% din nasterile mamelor cu boli congenitale carediace

-1% din nasteri

- 4% din nasterile mamelor cu boli congenitale carediace

EpidemiologieEpidemiologie

Page 4: CURS Boli Congenitale

- complex multifactorial genetic

< 10% anomalii ale unei singure gene

- complex multifactorial genetic

< 10% anomalii ale unei singure gene

EtiologieEtiologie

- componenet in boli genetice cu determinari sistemice

- sindr. Down, Turner

- diagnostic prenatal – anomalii cromozomale fetale

- componenet in boli genetice cu determinari sistemice

- sindr. Down, Turner

- diagnostic prenatal – anomalii cromozomale fetale

Page 5: CURS Boli Congenitale

- Necianogene- Cianogene

- Circulatie pulmonara bogata- Circulatie pulmonara saraca

Boli congenitale cardiace Boli congenitale cardiace

Page 6: CURS Boli Congenitale

BOLI CARDIACE CONGENITALE NECIANOGENE CU SUNT STG-DR

• Şunt stanga – dreapta – atrial

• DSA– DSA + SM ( Sindr. Lutambacher)

• anomaliide insertie a VP– ventricular

• DSV– DSV + IA

– la nivele multiple• canal atrioventricular comun

Page 7: CURS Boli Congenitale

Generalitati - bolile cardiace congenitale

Generalitati - bolile cardiace congenitale- anomalii cardiocircultorii - diagnosticate la nastere

- tolerate pana in adolescenta / adult (bicuspidia aortica, DSA, DSVmic)

- anomalii cardiocircultorii - diagnosticate la nastere

- tolerate pana in adolescenta / adult (bicuspidia aortica, DSA, DSVmic)

Page 8: CURS Boli Congenitale

HIPERTENSIUNEA PULMONARA - cresterea fluxului sau/si rezistentei

vaselor pulmanare Sindromul Eisenmenger - modificari obstructive/obliterative a vaselor pulmonare (remodelare vasculara) progresive, independente - şunt important stanga - dreapta

- HTP initial de debit - HTP remodelare vasculara

- evolutie ireversibila- fara raspuns la terapia

medicamentoasa- tratament eficient: transplant pulmonar + corectia bolii cardiace

HIPERTENSIUNEA PULMONARA - cresterea fluxului sau/si rezistentei

vaselor pulmanare Sindromul Eisenmenger - modificari obstructive/obliterative a vaselor pulmonare (remodelare vasculara) progresive, independente - şunt important stanga - dreapta

- HTP initial de debit - HTP remodelare vasculara

- evolutie ireversibila- fara raspuns la terapia

medicamentoasa- tratament eficient: transplant pulmonar + corectia bolii cardiace

Page 9: CURS Boli Congenitale

- Defectul septal atrial- Defectul septal atrial

- cea mai comuna anomalie congenitala la adult, mai frecventa la femei

- de tip sinus venos- aproape de intararea venei cave in AD

- asociaza anomalii de conectare a VP - de tip ostium primum

- aproape de valvele AV , deformari valve AV mai frecvent cele posterioare, +/- DSV, frecvent in S Down - de tip ostium secundum

- medioseptal, anomalie anatomica si functionala

- foramen ovale - fara consecinte functionale

- cea mai comuna anomalie congenitala la adult, mai frecventa la femei

- de tip sinus venos- aproape de intararea venei cave in AD

- asociaza anomalii de conectare a VP - de tip ostium primum

- aproape de valvele AV , deformari valve AV mai frecvent cele posterioare, +/- DSV, frecvent in S Down - de tip ostium secundum

- medioseptal, anomalie anatomica si functionala

- foramen ovale - fara consecinte functionale

Page 10: CURS Boli Congenitale

- Marimea fluxului prin DSA - Marimea fluxului prin DSA

- dependent de

- marimea DSA - proprietati distolice AS,VS

- impedanta pulmonara, sistemica

- dependent de

- marimea DSA - proprietati distolice AS,VS

- impedanta pulmonara, sistemica

- determina

- HP se accentueaza prin

- hipoxie (altitudine, etc) - scaderea compliantatei VS

(BCI, varsta) - HP determina sunt bidirectional prin aparitia sunt dr-stg

- determina

- HP se accentueaza prin

- hipoxie (altitudine, etc) - scaderea compliantatei VS

(BCI, varsta) - HP determina sunt bidirectional prin aparitia sunt dr-stg

Page 11: CURS Boli Congenitale

- DSA - DSA

- asociaza

- aritmii atriale - infectii pulmonare

- insuficienta cardiaca

- asociaza

- aritmii atriale - infectii pulmonare

- insuficienta cardiaca- risc mic de endocardita infectioasa

daca: - nu asociaza IM - DSA reparat cu “petec”

- risc mic de endocardita infectioasa daca:

- nu asociaza IM - DSA reparat cu “petec”

Page 12: CURS Boli Congenitale

- DSA - DSA

- evolutie

- asimptomatica - simptomatica

- adolescent/adult

- evolutie

- asimptomatica - simptomatica

- adolescent/adult

- prognostic - supravietuire > 40 - 50 ani

- simptome/deteriorare - hemodinamica ce se agraveaza progresiv la > 50 ani

- prognostic - supravietuire > 40 - 50 ani

- simptome/deteriorare - hemodinamica ce se agraveaza progresiv la > 50 ani

Page 13: CURS Boli Congenitale

- DSA - DSA

- HP cu sunt bidirectional

- cianoza - suflurile diminua - Zg II accentuat, fara dedublare

- apare suflu de RT

- HP cu sunt bidirectional

- cianoza - suflurile diminua - Zg II accentuat, fara dedublare

- apare suflu de RT

- examen fizic

- suflu mezosistolic pulmonar de ejectie - dedublare fixa Zg II, neinfluentata de respiratie

- suflu mezodiastolic tricuspidian de debit - Zg I intarit si dedublat la tricuspida

- examen fizic

- suflu mezosistolic pulmonar de ejectie - dedublare fixa Zg II, neinfluentata de respiratie

- suflu mezodiastolic tricuspidian de debit - Zg I intarit si dedublat la tricuspida

Page 14: CURS Boli Congenitale

- DSA - DSA

- HP cu sunt bidirectional

- cianoza - suflurile diminua - Zg II accentuat, fara dedublare

- apare suflu de RT

- HP cu sunt bidirectional

- cianoza - suflurile diminua - Zg II accentuat, fara dedublare

- apare suflu de RT

- ECG

- deviatie axiala dreapta - bloc AV grad I (sinus venos) - deviatie axiala stanga – ostium primum - aritmii atriale origine in AD

- HAD, HVD

- ECG

- deviatie axiala dreapta - bloc AV grad I (sinus venos) - deviatie axiala stanga – ostium primum - aritmii atriale origine in AD

- HAD, HVD

Page 15: CURS Boli Congenitale

- DSA - DSA

- Rx cord-plaman

- AP > - AD >, VD > - circulatie pulmonara crescuta

- Rx cord-plaman

- AP > - AD >, VD > - circulatie pulmonara crescuta

Page 16: CURS Boli Congenitale

- ECO ( parasternal, apical, subcostal)

- ECO ( parasternal, apical, subcostal)

- ECO – 2D

- AD >, VD >

- miscare paradoxala SIV

- ECO – 2D

- AD >, VD >

- miscare paradoxala SIV

- ECO – transesofagian

- informatii neclare la ECO transtoracic - anomalii congenitale complexe

- ECO – transesofagian

- informatii neclare la ECO transtoracic - anomalii congenitale complexe

- ECO – Doppler flux color

- flux tarnsatrial stg-dr

- ECO – Doppler flux color

- flux tarnsatrial stg-dr

Page 17: CURS Boli Congenitale

- Cateterism cardiac

- Cateterism cardiac

- Hipertensiune pulmonara

- anomalii congenitale asociate

- suspiciune boala coronara asociata

- Hipertensiune pulmonara

- anomalii congenitale asociate

- suspiciune boala coronara asociata

Page 18: CURS Boli Congenitale

- Tratament

- Tratament

- inchidere chirurgicala cu petec de pericard, material prostetic

- ideal:

3-6 ani, cand raportul: flux pulmonar / flux sistemic >2:1

- inchidere chirurgicala si reparţie valvulara

- ostium primum

- inchidere chirurgicala cu petec de pericard, material prostetic

- ideal:

3-6 ani, cand raportul: flux pulmonar / flux sistemic >2:1

- inchidere chirurgicala si reparţie valvulara

- ostium primum

Page 19: CURS Boli Congenitale

- Defect septal ventricular DSV

- Defect septal ventricular DSV

- cea mai frecventa anomalie congnitala izolata si cea mai frecventa anomalie din combinatii

- simpome/evolutie - dependente de

- marimea defectului - starea circulatiei pulmonare

- asocierea IA, prolaps VA

- DSV mic/moderat– adolescent/adult - DSV mare – prima copilarie

- cea mai frecventa anomalie congnitala izolata si cea mai frecventa anomalie din combinatii

- simpome/evolutie - dependente de

- marimea defectului - starea circulatiei pulmonare

- asocierea IA, prolaps VA

- DSV mic/moderat– adolescent/adult - DSV mare – prima copilarie

Page 20: CURS Boli Congenitale

- DSV

- DSV

• hemodinamica

• şunt initial stanga dreapta - simptome:

- dispnee- tuse +/- hemoptizie

- durere toracica - sincopa

• incarcare volumica circulatie pulmonara - HP-Sindrom Eisenmenger (evolutie progresiva, independenta)

•şunt dreapta stanga - cianoza, hippocratism digital, - eritrocitoza- hipervascozitate

• hemodinamica

• şunt initial stanga dreapta - simptome:

- dispnee- tuse +/- hemoptizie

- durere toracica - sincopa

• incarcare volumica circulatie pulmonara - HP-Sindrom Eisenmenger (evolutie progresiva, independenta)

•şunt dreapta stanga - cianoza, hippocratism digital, - eritrocitoza- hipervascozitate

Page 21: CURS Boli Congenitale

Prognostic DSV• marimea suntului DSV

• hipertensiunea pulmonara

• marimea HP influenteaza prognosticul - rezistenta pulmonara <1/3 din cea sistemica –

- HP moderata/severa progreseaza postoperator

Prognostic DSV• marimea suntului DSV

• hipertensiunea pulmonara

• marimea HP influenteaza prognosticul - rezistenta pulmonara <1/3 din cea sistemica –

- HP moderata/severa progreseaza postoperator

Page 22: CURS Boli Congenitale

Rx cord plaman - VD> - VD+VS> - AP > - circulatie pulmonara crescuta

Rx cord plaman - VD> - VD+VS> - AP > - circulatie pulmonara crescuta

ECO - 2D-Eco

– VD>, VS> - Doppler - suntul si directia fluxului interventricular

ECO - 2D-Eco

– VD>, VS> - Doppler - suntul si directia fluxului interventricular

Cateterism – caracteristici circulatie pulmonara - anomalii asociate

Cateterism – caracteristici circulatie pulmonara - anomalii asociate

Page 23: CURS Boli Congenitale

Tratament DSV

• DSV mare/moderat

- fluxul pulmonar/sistemic: 1,5 - 2 - rezistenta pulmonara/sistemica <1/3

- tehnica chirurgicala: “petec”

Tratament DSV

• DSV mare/moderat

- fluxul pulmonar/sistemic: 1,5 - 2 - rezistenta pulmonara/sistemica <1/3

- tehnica chirurgicala: “petec”

Page 24: CURS Boli Congenitale

Canal arterial (CA)

• AP la bifurcatie - Ao distal de a subclavie

- CA prezent la fetus, dispare la nastere

• fluxul CA depinde de - diametru, lungimea CA - rezistenta sistemica/pulmonara - rezistenta sistemica sistolica si diastolica Ao> AP

Canal arterial (CA)

• AP la bifurcatie - Ao distal de a subclavie

- CA prezent la fetus, dispare la nastere

• fluxul CA depinde de - diametru, lungimea CA - rezistenta sistemica/pulmonara - rezistenta sistemica sistolica si diastolica Ao> AP

Page 25: CURS Boli Congenitale

Canal arterial• examen fizic

- suflu de “masinarie”

• RX cord plaman - AP > - circulatie pulmonara > - AD>,VD>

Canal arterial• examen fizic

- suflu de “masinarie”

• RX cord plaman - AP > - circulatie pulmonara > - AD>,VD>

• ECG - HAD,HVD >

• ECO cord - AD,VD >

Page 26: CURS Boli Congenitale

Canal arterial• evolutie

1. - sunt stanga - dreapta cu incarcare volumica pulmonara - Sindr Eisenmenger

- inversarea suntului – dreapta- stanga in aorta descendenta cianoza

degetelor picioarelor nu si a mainii - “cianoza diferentiala”

Canal arterial• evolutie

1. - sunt stanga - dreapta cu incarcare volumica pulmonara - Sindr Eisenmenger

- inversarea suntului – dreapta- stanga in aorta descendenta cianoza

degetelor picioarelor nu si a mainii - “cianoza diferentiala”

2. insuficienta cardiaca

2. insuficienta cardiaca

3. endocardita infectiosa

3. endocardita infectiosa

4. anevrism, ruptura, calcificare duct

4. anevrism, ruptura, calcificare duct

Page 27: CURS Boli Congenitale

Canal arterial• tratament

1. ligatura dutului

- in absenta HP severe

Canal arterial• tratament

1. ligatura dutului

- in absenta HP severe

2. inchiderea cu “device” intravascular (umbrela, etc..)

2. inchiderea cu “device” intravascular (umbrela, etc..)

Page 28: CURS Boli Congenitale

Boli cianotice congenitale

Boli cianotice congenitale

Page 29: CURS Boli Congenitale

Boala Ebstein Boala Ebstein

• anomalii de atasare a VT

- VT displazica inserata cu 5mm mai jos decat VM

+/- RT

• anomalii de atasare a VT

- VT displazica inserata cu 5mm mai jos decat VM

+/- RT

- AD marit “atrializarea” unei parti din VD

- VD mic, adesea hipoplazic

- AD marit “atrializarea” unei parti din VD

- VD mic, adesea hipoplazic

- DSA (25% cazuri) cu sunt dreapta / stanga

- DSA (25% cazuri) cu sunt dreapta / stanga

Page 30: CURS Boli Congenitale

Boala Ebstein Boala Ebstein

• Clinic:

- aritmii atriale, Zg 1 si Zg2 dedublate

- suflu sistolic de RT

• Clinic:

- aritmii atriale, Zg 1 si Zg2 dedublate

- suflu sistolic de RT

• ECG:

- PR >, BRD

• ECG:

- PR >, BRD

Page 31: CURS Boli Congenitale

Boala Ebstein Boala Ebstein

• ECO 2D – anomalia de insertia a VT – 5mm sub insertia VM

• ECO Doppler- gradul de RT

• ECO 2D – anomalia de insertia a VT – 5mm sub insertia VM

• ECO Doppler- gradul de RT

Page 32: CURS Boli Congenitale

Boala Ebstein Boala Ebstein

• Rx antero-posterior

– - cord “sabot”

- AD marit

- Circulatia pulmonara <

• Rx antero-posterior

– - cord “sabot”

- AD marit

- Circulatia pulmonara <

Page 33: CURS Boli Congenitale

Boala Ebstein Boala Ebstein

• prognostic:

- in general favorabil

• prognostic:

- in general favorabil

• tratamnet

- repararea valvulara- inlocuire valvulara

• tratamnet

- repararea valvulara- inlocuire valvulara

Page 34: CURS Boli Congenitale

Tetralogia Fallot Tetralogia Fallot

• DSV• DSV

• SP+HVD• SP+HVD

• Aorta pe DSV- 25% dextropozita Ao• Aorta pe DSV- 25% dextropozita Ao

Page 35: CURS Boli Congenitale

Tetralogia Fallot Tetralogia Fallot

• Manifestari clinice- severitatea obstructiei VD

- SP valvulare, adesea si supra sau subvalvulare

• Manifestari clinice- severitatea obstructiei VD

- SP valvulare, adesea si supra sau subvalvulare

cianoza

sincope

insuficienta cardiaca

aritmii

cianoza

sincope

insuficienta cardiaca

aritmii

Page 36: CURS Boli Congenitale

Tetralogia Fallot Tetralogia Fallot

• Rx

- cord dimensiuni normale“ in sabot” prin HVD

- circulatie pulmonara redusa

- Arc Ao pe dreapta

• Rx

- cord dimensiuni normale“ in sabot” prin HVD

- circulatie pulmonara redusa

- Arc Ao pe dreapta

Page 37: CURS Boli Congenitale

Tetralogia Fallot Tetralogia Fallot

• ECG

- HVD, rar HAD

• ECG

- HVD, rar HAD

• ECO2D

- DSV

- SP

- HVD

• ECO2D

- DSV

- SP

- HVD

Page 38: CURS Boli Congenitale

Tetralogia Fallot Tetralogia Fallot

• Complicatii

• Complicatii

poliglobulia secundara

embolii paradoxale

- infarcte cerebrale

endocardita infectioasa

crize asfixice

poliglobulia secundara

embolii paradoxale

- infarcte cerebrale

endocardita infectioasa

crize asfixice

• Prognostic

- sever, deces in prima copilarie

• Prognostic

- sever, deces in prima copilarie

Page 39: CURS Boli Congenitale

Tetralogia Fallot Tetralogia Fallot

• Tratament radical - corectia SP - dependenta de tipul de leziune, nu se poate face in atrezia AP - corectia DSV

• Tratament radical - corectia SP - dependenta de tipul de leziune, nu se poate face in atrezia AP - corectia DSV

• Tratament paleativ - realizarea unui sunt intre Ao-AP

• Tratament paleativ - realizarea unui sunt intre Ao-AP

Page 40: CURS Boli Congenitale

Transpozitia completa a vaselor mari Transpozitia completa a vaselor mari

• Ao din VD

•AP din VS

- suntul prin foramen ovale asigura supravietuirea

• Ao din VD

•AP din VS

- suntul prin foramen ovale asigura supravietuirea

Page 41: CURS Boli Congenitale

Transpozitia corectata a vaselor mari Transpozitia corectata a vaselor mari

• Ao din VD

• AS in VD

• AP din VS

• AD in VS

- corectia “functionala” a transpozitiei

DSV - frecvent

• Ao din VD

• AS in VD

• AP din VS

• AD in VS

- corectia “functionala” a transpozitiei

DSV - frecvent

VD

AS

AD

VS