Traumatisme cranio-cerebrale si spinale

Bolile neurodegenerative

Neuroinfectii

Curs 6

Traumatismele cranio-cerebrale

1-EFECTELE TRAUMATICE CEREBRALE ACUTE

A-Efectele traumatice primare

I-Comotia cerebrala:

-scurta abolire a starii de constienta

-nu are substrat lezional

-mecanism fiziopatologic:abrupta depolarizare a membranei

neuronilor din substanta reticulata a trunchiului cerebral

-efectul este tranzitoriu, total reversibil fara repercursiuni

imediate sau tardive

II-Contuzia cerebrala Alterare a starii de constienta care poate sa evolueze spre coma cu semne

neurologice ca o consecinta a leziunii cerebrale .

1-minora:alterarea starii de consienta(coma) cu o durata de mai putin de o ora cu

semne neurologice absente sau discrete si care au caracter remisiv.

2-medie:abolirea starii de constienta cu durata de mai multe ore sau zile,cu evidente

semne neurologice cu remisiune partiala,. Poate fi difuza sau predominanata de un

hemisfer sau un lob cerebral.

3-grava:coma de diferite grade ,persistand ore sau zile cu marcata simptomatologie

neurologica

cu predominenta hemisferica:-hematom intracereb, fenom de rigiditate decorticare

in trunchiul cerebral:-coma grava, fenom de rigiditate decerebrata

-Forme particulare:contuzia temporo-rinencefalica:

-coma sau stare de agitatie

-tulb vegetative marcate

-hemipareza controlaterala

-prognostic sever

Contuzia medie sau grava - plagi ale scalpului cu sau fara fisura sau fractura craniana

III-Dilacerarea cerebrala Efect lezional parenchimatos distructiv caracterizat printr-o lipsa

de continuitate a subst. corticale sau cortico-subcorticale

Clinic:-cu sau fara abolirea starii de constienta + semne neurologice focale

Dilacerare cerebrala directa:-corpi straini penetranti (arme de foc, arme albe) si fragmente osoase cu sau fara plaga a capului

dupa aspect: punctiforme(prin schija), liniare, orificiale (arme de foc), contuze

dupa mod de penetrare: tangentiale, oarbe, transfixiante, prin ricosare

Dilacerare cerebrala indirecta: produsa prin proiectarea masei cerebrale pe reliefurile dure, taioase endocraniene (aripa sfenoid)

lez:-pol temporal si structuri rinencefalice dilacerare tempororinencefalica

poate asocia un hematom subarahnoidian

B-Efecte traumatice secundare -Contuzie cerebral minora:-hematomul subdural

-Contuzia cerebrala medie sau grava:hematoame intracraniene

dupa localizare:-subarahnoidiene

- intracerebrale

dupa mod de dezvoltare: - supraacute:contuzie grava

-acute sau subacute:contuzie medie sau grava

-meningite seroase :revarsate lichidiene

-Dilacerarea cerebrala:

hematom intracerebral

hematoame subarahnoidiene :-acute sau supraacute

-Complicatii infectioase :

meningoencefalita

abcese cerebrale recente

fongus cerebral

B-Efecte traumatice secundare sechelare

Sechela = rezultatul final dupa tratament al efectului traumatic primar cu toate consecintele sale

contuzie usoara si medie: mono sau hemipareze, sindr extrapiramidale, ataxie, tulb cerebeloase

Sindroamele sechelare variaza dupa sediul leziunii:

Leziuni intregului creier pana deasupra capatului rostral al trunchiului:

mutism akinetic

sindrom de locked-in

stare vegetativa persistenta

Leziuni a emisferelor cerebrale inclusiv nucleii bazali:sd. diencefalice, sd Korsakoff, sd. Kluver Bucy, diabet insipid

Leziuni a cortexului:-rigiditate prin decorticare -surdomutitate -sd vegetativ prefrontal -agitatie -amnezie posttraumatica

Leziuni difuze interesand cele 3 etaje ale creierului:cortex,nuclei bazali, trunchi cerebral:-sind apalic

Leziuni la oricare din etajele encefalului pot da:-rigiditate decerebrata -sindr de hiperkinezie cu logoree

B-Efecte traumatice secundare evolutive

2-Evolutive:dupa saptamani,luni,ani de zile de la accident datorita unor cauze locale iritative(factori traumatici) la care se pot adauga factori favorizanti

a-Encefalopatia post-traumatica = sindrom anatomoclinic evolutiv,cronic care incepe sa se dezvolte de obicei tardiv dupa efectele traumatice primare

Leziunile cerebrale sunt degenerative, abiotrofice.

tabloul clinic:polimorf determinat de o dezorganizare celulara si glioza

Factorii traumatici:

-de intensitate diferita cu efecte lezionale : minore, mijlocii, majore/grave

-unici,multiple,repetitive (boxeri,fotbalisti,ruigbisti)

-efectele traumatice primare:-mici cicatrice postcontuzionale, cicatrice date de dilacerari cerebrale mici sau mari

-pastreaza un caracter evolutiv si constituie sursa unei serii de procese degenerative care produc reactii lezionale in lant: vasodilatatie in jurul leziunii, vasoparalizie,extravazare de hematii si ioni, anoxie sau hipoxie,moartea celulelor nerv

-glioza cu hipertrofia oligodendrogliei care determina reflex: vasodilatatie/vasoparalizie

-glioza deci cerc vicios

-glioza difuza atrofica a creierului

B-Efecte traumatice secundare evolutive evolutia proceselor degenerative de la nivelul leziunii sau de la distanta poate fi

influentata de:

alti factori vasotropi: abuz de alcool, expuneri la soare, spini iritativi locali,

operatii cerebrale multiple

corpi straini reziduali intracerebrali

sechele postencefalitice preexistente traumei

eforturi fizice in convalescenta

Anato-patol: 2 tipuri de leziuni:

1. Scleroza atrofica a subst alba: cicatrice de unde pornesc stimuli ce produc

tulb vasculare in vasele sub alba,din vecinatatea cicatricei sau la distanta si care

determina o hipoxie ce determina o hipertrofie de glie

Macro: grad moderat de atrofie corticala si modif scleroase ale vaselor mari de

la baza creierului, asimetrie intre cele 2 emisfere,datorita lez degen din sub

alba, in sub alba zone de necroza cu degen chistice multiple uni sau bilat

predominent in centrul oval, importanta reducere de volum a corpului calos in

special segm post(Bethlem), dilatatie ventriculara asimetrica

Nu:-lez macro in cortexul cerebral si trunchiul cerebral chiar in cazurile cu

rigiditate cu decerebrare sau mutism akinetic

B-Efecte traumatice secundare evolutive

Micro:-lez dominanta este o demielinizare difuza si intinsa a sub alba subcorticale si in centrul oval

-distructia fibrelor nervoase aproape completa

-inlocuirea partiala a parenchimului distrus ,prin hipertrofie si proliferare de elemente gliale

-integritatea relativa a sub cenusii corticale si a fibrelor in U subcorticale

-modif vasculare privesc in special venele si capilarele subst albe subtiere pronuntata si un grad de atrofie a peretilor vasculari, modif necrobiotice a vaselor

2. Leziuni focale:

- focare mici diseminate de ramolisment cu distructie completa a tecilor de mielina si a fibrelor nervoase

-arii diseminate de proliferare gliala

-hemoragii cicatriceala ;extravazari reziduale de sange (Scheinker)

C-Efectele traumatice subsecvente

-Edemul cerebral:

-apare:-contuzie cerebrala grava

-in jurul zonei de dilacerare

-Hematoamele intracerebrale

-Colapsul cerebroventricular:-subsecvent diferitelor

grade de contuzie la varste inaitate

2. CICATRICEA MENINGOCEREBRALA In TrCC deschise se formeaza un bloc cicatriceal cutaneo-meningo -cerebral:

-zona conjuctiva(meningiana)

-conjunctivo-gliala(de trecere) -gliala(cerebrala)

-dura este ingrosata,cortexul adera la dura

-sub cenusie:alterari:-celule distruse, balonizate

-sub alba:-scleroza atrofica intinsa,mai ales subcorticala -arii intinse de demielinizare -fibre nervoase distruse,degenerative -scleroza gliala -vase sanguine degenerate de chisturi perivasculare microbiene

-in jurul cicatricei :-zona de infiltratie perivasculara

Poate fi tolerata fara semne neurologice: -este putin intinsa ca suprafata si adancime -este situata in zone cerebrale putin functionale -componenta ei conjunctiva este redusa -tipul de sistem nervos nu predispune la declansarea fenom clinice cicatriceale

Simptomatologia encefalopatiei posttraumatice

Aspecte clinice variate si in raport cu: gradul de contuzie sau dilacerare cerebrala, cauzele traumatice sau a formatii iritative, terenul pe care se dezvolta leziunea

Simptomele apar dupa luni sau ani de la TrCC, evolueaza mai lent sau mai rapid dupa cum se dezvolta leziunea

Apar simultan sau succesiv semne neurologice sau psihice dupa sediul si tipul leziunii

In scleroza atrofica a creierului:

-tulb psihice:-tulb de memorie, de orientare, iritabilitate, confuzie,obnubilare, gatism

-vertij

-epilepsie:-generalizata, cu debut focal, crize psihomotorii

-apraxie,afazie,ataxie, parapareza,hemipareza

-Puch-Drunk Syndrome encefalopatie cronica a boxerilor

In cicatricea meningocerebrala: epilepsie focala,ulterior generalizata, pareza tranzitorie apoi lent si progresiv, tulb de memorie,irascibilitate, ameteli

Traumatismele Cranio-Cerebrale Hematom

Epidural

Hematom Acut

Subdural

Factor cauzal Dilacerarea ACM sau

a sinusului dural

ruptura arterelor si

venelor piale

Locatia tipica convexitatea laterala

cerebrala

convexitatea laterala

cerebrala

Evolutia ore cateva ore

Profil clinic interval liber,

midriaza, semne de

focar

semne de focar,

somnolenta ,coma

progresiva

Varsta copil, adult tanar orice varsta

urgente chirurgicale !

Traumatismele Cranio-Cerebrale

Hematomul Subdural

cronic

Contuzia/Hemoragi

a Parenchimatoasa

Factor cauzal Trauma poate fi minima sau

absenta

Ruptura vaselor

parenchimatoase

Locatia tipica convexitatea laterala Frontala inferioara sau

temporala

Evolutia zile sau saptamani progres 12-48 ore

Profil clinic cefalee progresiva,alterarea

status mental,cu sau fara

semne focale neurologice

stupor catre coma,

hemiplegie progresiva

Varsta vartsnic orice varsta

Terapie evacuare in unele cazuri evacuare daca este mare

Traumatismele Cranio-Cerebrale

Hematom

intraventricular

Hemoragia

subarahnoidiana

Factor cauzal ruptura vaselor

parenchimatoase

Ruptura anevrismala

Locatia tipica ventricul lateral sau

VIII

Cisterna bazilara

Evolutia rapida progresie minute sau ore

Profil clinic semne progresive de

hidrocefalie

HA,meningism,vasospasm

Varsta orice varsta orice varsta

terapie sunt Tratamentul vasospasmului

si terapia anevrismului

Traumatismele Cranio-Cerebrale

Higroma subdurala Injurie axonala difuza

Factor cauzal Ruptura vaselor

arahnoidiene, dupa

meningita

Deceleratie sau tractiuni

fortate

Locatia tipica convexitatea laterala

cerebrala

subst. alba profunda,corpul

calos,puntea dorsolaterala

Evolutia Zile - saptamani din momentul traumatism

Profil clinic mimeaza hematomul

subdural

Coma, posturing, presiune

intracraniana normala

Varsta sugar, copil,adult orice varsta

terapie aspiratie Fara tratament

Traumatismele Cranio-Cerebrale Hematom subdural acut

Hematom epidural acut

Traumatismele Cranio-Cerebrale Hematom subdural cronic Hematom subdural subacut

Traumatismele Cranio-Cerebrale Leziune parenchimatoasa la 6 ani

dupa contuzie cerebrala

Leziune parenchimatoasa la 6 ani

dupa contuzie cerebrala

Traumatismele Cranio-Cerebrale

Contuzie cerebrala Hematom Cerebelos

posttraumatic

Sindroame

medulare

Sindromul de hemisectiune medulara (Brown-

Sequard) Structura implicata Deficite ipsilaterale Deficite

contralaterale

Fasc piramidal pareza

Fasc spinotalamic lateral Hipoestezie termica si

dureroasa (tulb de

sensibilitate disociata)

Fasc spinotalamic ant Usoara hipoestezie

tactila

Fb Vasomotorii ale

cordoanelor laterale

Initial caldura si roseata pielii, uneori

lipsa sudoratiei

supraincarcarea fasc spinotalamic lateral cu

stimuli tactili

Cordoane posterioare Hipoestezie proprioceptiva si

vibratorie

Coarne anterioare si rad

anterioare

Atrofie musculara segmentara si

paralizie flasca

Rad posterioare Anestezie si analgezie segmentara

Sd medular central (siringomielia)

Disfunctie piramidala: spasticitate sub nivelul leziunii (lez cervicale afecteaza MS>MI)

Intreruperea fb termice-dureroase la nivelul comisurii spinale anterioare: hipoestezie termica-dureroasa bilaterala pe dermatomul de la nivelul leziunii cu prezervarea sensib tactile (tulb de sensibilitate disociata)

Disfuctia coarnelor laterale/tract intermediolateral: disfunctie autonoma si tulb trofice (sudoratie, cresterea unghiilor, metab osos, hiperkeratoza, edem MS>MI)

Afectarea motoneuronilor corn anterior la niv lez: paralizie flasca, ROT abolite, atrofie musculara

Crutarea coranelor post si tract spinocerebelos: fara tulb de sensib tactila, vibratorie si proprioceptiva

Vezica neurologica

Lez bilaterala a regiunii anterolaterale

medulare

Disfuctie de tract piramidal: tetrapareza/parapareza

Afectarea fasc spinotalamic si fb termice-dureroase

incrucisate la niv comisurii anterioare: tulb de

sensibilitate disociata sub niv leziunii sau localizata (cand

fasc spinotalamic este crutat)

Cord post intacte: fara tulb de sensibilitate tactila si

proprioceptiva

Vezica neurologica

Patologie izolata sau combinata de

tracturi lungi

Parapareza spastica pura (lez izolate de tract piramidal

paralizia spinala spastica)

Tulb sensib tactila si mioartrokinetica (lez de cordoane post)

Ataxia (lez tract spinocerebelor si cord posterioare)

Lez de corn anterior

Paralizie flasca a dif muschi

Atrofie musculara

ROT abolite

Fara tulb sensib

Cauze: atrofie musculara spinala, poliomielita

Asociere de lez tract anterior si fasc piramidal: scleroza

laterala amiotrofica

Sindroamele traumatice medulare Sindrome Topografice:

-Nivel superior al leziunii:-nivel sup al tulb de sensibilitate -Nivel inferior al leziunii:-nivel sup al declansarii reflexe de automatism medular

C5:-postura:umerii in pozitie ridicata -deficit motor:-deltoid -biceps -brahial anterior -supinatorul lung si scurt

-abolirea ROT:-bicipital -stiloradial

C6:-postura:-umerii ridicati, bratele in abductie, antebratele in flexie -abolirea ROT:-tricipital sau inversat .

C7:-postura :-bratele in abductie -antebratele in flexie -respiratie posibila fara traheostomie

C8:-postura membrelor normala,mana in gheara -paralizia:- interososilor -lumbricalilor -Cl B H:- homol.

-tulb de transpiratie fata

Sindroamele traumatice medulare

T1:-SNP:-m abductor scurt al policelui (Foester, Guttmann)

-Sindrom CBH

T2-T5:pierderea controlului vasomotor cu sincopa in orto

T6-T12:-paralizii variate ale musculaturii

abdominale

-abolirea reflexelor abdominale superficiale

-abolirea sau exagerarea celor profunde

-nivelul tulburarilor de sensibilitate

Sindroamele traumatice medulare

L2-L4:-abolirea reflexelor rotuliene -exagerarea celor achiliene .

L5:-lipseste semnul Babinski

-prezenta Rossolimo,Mendel Bechterew

-tulburari sfincteriene

-erectie pastrata,ejaculatie pierduta

S3-S5:-leziunea conului medular

-tulb de sensibilitate in sa

-retentie de urina

-incontinenta de fecale

-disfunctie erectila -tulburari de sensibilitate cu disociatie siringomielica

-fasciculatii

-tulburari trofice:escare

Sindromul de cauda equina (sub L1-

L2)

Compresia rad nervilor in can spinal sub conulmedular adica sub nivelul L1/L2

Parapareza flasca

ROT abolite

fara reflexe patologice

Anestezie pentru toate tipurile desensib in dermatoamele lombare si sacrate mai pronuntata in sa

Vezica neurologica

Tulb de defecatie, disfunctie sexuala

Incontinenta sfincteriana

Sindromul Sectiunii Medulare Totale

-pierderea motilitatii sublezional:-SNP la nivelul leziunii -SNC sublezional

-anestezie sublezional:-toate modurile de sensibilitate

-intreruperea inervatiei segmentare la nivelul leziunii

-fenomene de soc spinal:-abolirea reflexelor sublezional: ROT, cutanate, termoreglarea, piloerectie, transpiratie, vasculare, vezicale, rectale

Etiologie:

Traumatica

Vasculara:Infarctul Medular,Hemoragia

Infectioasa:Mielita Transversa,Lues

Tumorala:Glioame,Ependimoame

BOLILE NEURODEGENERATIVE Definitie: grup de boli la care nu se cunoaste cauza si la care atributul comun este

dezintegrarea graduala progresiva a uneia sau a mai multor parti ale SN

Caracteristici generale:

incep insidios dupa o perioada de functionare normala a SN si parcurg o evolutie progresiva graduala care poate continu ani si chiar zeci de ani si chiar mai mult.

Ireversibilitatea

aparitie familiala

evolutia progresiva fara incetare unele cu lungi perioade de stabilitate

simetria bilaterala a manifestarilor clinice si lezionale

Caracteristice generale patologice:

Afectare selectiva a sistemului de neuroni legate anatomic si fiziologic: Atrofii sistemice, Atrofii neuronale sistemice Atrofie:Spatz:-o distrugere si pierdere graduala a neuronilor lasand in urma lor nu produse de degradare ci o rarefiere celulara si glioza :Apoptosis

Degenerare:-un proces mai rapid de distrugere a neuronilor,mielinei,sau tesutului produsele de degradare ale carora evoca o reactie viguroasa de fagocitoza si glioza celulara

Agregare:proteinelor normale celulare amiloid synucleina,ubjquitina,huntingtina.

In unele cazuri proteina este produsa in exces:-triplicare sau hiperactivitatea genei.

clivajul enzimatic al unui precursor aduce un produs ce duce la agregare

un defect al mecanism de distrugere

I-Sindromul Dementei Progresive

A-Atrofia Cerebrala Difuza

1-Boala Alzheimer

2-Atrofia Cerebrala Corticala Difuza de tip non-Alzheimer

3-Unele cazuri de Dementa cu Corpi Lewy

B-Atrofia Cerebrala Circumscrisa

1-Boala Pick(Scleroza Lobara)

2-Dementa fronto-temporala

II-Sindromul Dementei Progresive

Combinate A- Corea Hutington

B-Boala Corpilor Lewy

C-Unele cazuri de Boala Parkinson

D-Degenerescenta ganglionilor Cortico Bazali

E-Degenerescenta Cortico-Striato-Spinala(Jacob) si Complexul Dementa Parkinson-SLA(Guam si altele)

F-Degenerescenta Cerebro-Cerebeloasa

G-Dementa Familiala cu Parapareza Spastica,Amiotrofie sau Mioclonus

H-Polyglucosan Body Disease

I-Dementa Fronto-Temporala cu Parkinsonism sau SLA

J-Afazia Primara Progresiva

III-Sindromul Bolilor Posturii si

Miscarii A-Boala Parkinson

B-Degenerescenta Striato-Nigralacu sau fara SNA(Shy-Drager Syndrome)si Atrofia OlivoPontoCerebeloasa(MSA-Multiple system Atrophy)

C-Paralizia Supranucleara Progresiva

D-Distonia Musculara Deformanta(Spasmul de Torsiune)

E-Hallervorden-Spatz Disease

F-Coreea Huntington

G-Alte Corei hereditare

H-Degenerescenta Ganglionilor Cortico Bazali

I-Lewy Body Disease

J-Degenerescenta DentatoRubroPallidoLuisiana(DRPLA)

K-Ditonii Restranse,incluzand Torticolis Spasmodic si Meige Syndrome

L-Tremorul Familial,Tremorul Esential

M-Boala Ticurilor Multiple(Gilles de la Tourette Syndrome)

N-Acantocytic Chorea

IV-Sindromul Ataxiei Progresive

A-Ataxiile SpinoCerebeloase (Cu debut precoce) 1-Ataxia Friedreich

2-Ataxie Non-Friedreich cu debut precoce(cu pastrarea reflexelor, hipogonadism, mioclonus si alte boli)

B-Ataxiile Cerebeloase Corticale

1-Tipul Holmes de Atrofie Cerebelo-Olivara pura familial

2-Atrofie Cerebeloasa cu debut tardiva Marie,Foix si Alajouanine

C-Ataxiile Cerebeloase Complicate(Ataxia cu debut tardiv cu semne de trunchi si boli neurologice)

1-Degenerescentele OlivoPontoCerebeloase(OPCA)

a-Clinic pure(Tip Dejerine Thomas)

b-Cu degenerescenta Extrapiramidala si Autonomica(MSA)

c-Asociata cu Degenerescenta SpinoCerebeloasa(Tip Menzel)

2-Degenerescenta DentatoRubrica(tip Ramsay Hunt)

3-Atrofia DentatoRubricaPallidoLuisyana(DRPLA)

4-Boala Machado-Joseph-Azoreana

5-Alte Ataxii Complicate AD cu debut tardiv(Tip Harding 1,2 si3)cu RP(Retinopatie Pigmentara) ,OMP(Oftalmoplegie), Miscari Oculare Lente, PNP, AO,Surditate, Semne Extrapiramidale,si Dementa

V-Sindromul Deficitului Motor Muscular

Lent Instalat si Atrofiei

A-Bolile Neuronului Motor cu Amiotrofie:

1-Scleroza Laterala Amiotrofica

2-Atrofia Musculara Spinala Progresiva

3-Paralizia Bulbara Progresiva

4-Formele Hereditare de Atrofie Spinala Progresiva si Paraplegie Spastica

5-Boala Neuronului Motor cu Dementa FrontoTemporala

B-Paraplegie Spastica fara Amiotrofie

1-Scleroza Laterala Primara

2-Paraplegia Spastica Hereditara(Strumpell-Lorrain)

Boala Alzheimer -Epidemiologie:->60 ani

-3%0000 pana la 60 ani si 125%0000 peste 60 ani

-F/B=3/1(Silverman)

-cazuri famialiale 1%:-AD, se pare ca este mai mult decat o singura gena AD

factori favorizanti:boala febrila, operatii, TrCC mediu,medicamente

Debut insidios: cu confuzie , ameteala , cefalee nedefinita alte simptome somatice vag

exprimate, variabile

Dezv graduala a uitarii este simptomul major: legea Ribot a memoriei: pierderea

memorie recente, pastrarea celei de lunga durata

-tulb de vorbire:-saracirea vocabularului, ecolalie , afazie anomica , afazie mixta cu elem

expresive si receptive

-tulb de scris

-acalculie sau dyscalculie

-dezorientare visuospatiala

-apraxie ideationala si ideomotorie

Deficite de tip: amnestic, afazice, agnozice, apraxice, tulb comportamentale:

neliniste si agitatie, inertie si placciditate, idei paranoide, tulb sexuale

-semne neurologice :grasping si sucking reflexe, akinezie si mutism, semne parkinsoniene,

stare vegetativa persistenta

Boala Parkinson:

Afeciune neurologic

progresiv.

Afecteaz celulele care produc dopamina.

Cauze? Exist controverse n ceea ce

privete etiologia.]

Teorie conform creia ar putea fi o tulburare de tip prion-like.

Factori de risc posibili.

Alimentaie, neurotoxine, ageni

infecioi.

Surs: (1) Olanow and Prusiner, 2009. (2) Marion, Advances in Neurology, Vol. 86, 2001. (3) Antonini, European Neuro. Review, 2009. (4) Kurtis, et al. In-depth look at non-motor symptom scale 2011.

Neuron normal Membrana postsinaptic

Neuron afectat n

boala Parkinson

Dopamin Receptori

Micare normal

Tulburri ale motilitii

Etiopatogenic, boala Parkinson primar (numit i idiopatic) - este consecina unui proces

degenerativ neuronal difuz al SNC, n care primele leziuni apar n trunchiul cerebral inferior i care,

progresnd, determin la un moment dat o degenerescen i a celulelor dopaminergice din substana

neagr mezencefalic (pars compacta), suficient de mare pentru a dezorganiza sistemul de control al

activitii motorii de la nivelul ganglionilor bazali.

n acest proces sunt afectate att calea direct ct i, mai ales, cea indirect de la nivelul circuitelor

cortico-strio-palidale, cu implicarea (dezinhibiia) nucleului subtalamic Luys, avnd drept consecin o

exacerbare a fenomenelor inhibitorii n circuitul palido-talamocortical.

Societatea de Neurologie din Romnia - Ghid de diagnostic i tratament n boala Parkinson, 2009

Staging of Lewy pathology according to the Braak

model. Schematic summarizing the progression of

Parkinsons disease as proposed by Braak and colleagues Visanji et al. Acta Neuropathologica Communications 2013 1:2

doi:10.1186/2051-5960-1-2

Ce este boala Parkinson?

Video Funcionalitatea cerebral normal

Video Boala Parkinson

PD - a multifactorial disease

A complex progressive neurodegenerative disorder characterized by brain atrophy and deposits of

synuclein

Caused by a heterogeneous combination of environmental and genetic factors

Because of its complexity and etiological heterogeneity it is not a disease in the classical sense

The genes can be grouped

according to presumed effects:

Mitochondrial dysfunction

Protein handling

Neuro immuno-inflammation

Lysosomal dysfunction

Mitochondrial disfunction in PD

Ce este boala Parkinson?

Boala Parkinson entitate clinic i neuropatologic, definit prin:

Bradikinezie

Rigiditate

Tremor

Debut de obicei asimetric i responsiv la terapia dopaminergic

Fr semne sau antecedente sugestive pentru parkinsonism secundar

(ex. boal Wilson, atrofie multisistemic)

Parkinsonism = sindrom caracterizat prin rigiditate, tremor i

bradikinezie, n cadrul cruia boal Parkinson reprezint principala

cauz

Samii A., et al, Lancet, 2004; 363:1783-94

Nutt JG, Wooten GF, N Engl J Med 2005; 353:1021-7

durata medie anterior diagnosticului: 10,6 ani

Gaenslen et al. Mov Disord 2011;26:653

Cele mai frecvente simptome pre-motorii

Durata medie a prezenei simptomului naintea diagnosticului de BP n ani (DS)

Tulburri ale percepiei culorilor 22,3 (13,6) ani

Constipaie 16,8 (5,7) ani

Anxietate 13,7 (7,5) ani

Simptome tipice RBD (comaruri, vise vii)

11 (6,2) 12,6 (7,5) ani

Hiposmie/anosmie 11,2 (11,1) ani

Depresie 10,2 (9,7) ani

Apatie 8,8 (7,1) ani

Sialoree 8,2 (6,4) ani

Hipotensiune ortostatic 8,1 (6,1) ani

RBD = REM-sleep behaviour disorder

Manifestri non-motorii & non-dopaminergice ale BP Simptome neuropsihiatrice

deteriorare cognitiv, demen

apatie, anxietate, atacuri de panic

anhedonie, depresie

delirium

halucinaii, iluzii,

tulburri ale controlului impulsurilor & sindrom de dereglare dopaminergic

Tulburri ale mersului, freezing, instabilitate postural

Tulburri ale somnului

RBD

Somnolen diurn

Vise vii

Insomnie

RLS & PLM n somn

Simptome autonome

Hipotensiune ortostatic

Tulburri urinare (ex. imperiozitate urinar)

Nicturie

Disfuncii sexuale

Hipersexualitate (de obicei indus de terapie)

Transpiraii profuze

Seboree

Xerostomie ( ochi uscai )

Simptome gastrointestinale

Hipersalivaie, scurgerea salivei

ageusie

disfagie

constipaie

incontinen fecal

Simptome senzoriale

durere

tulburri olfactive

deficite ale discriminrii vizuale

Altele

fatigabilitate

diplopie

tulburri de vedere

scdere n greutate

cretere n greutate (posibil indus de terapie)

Olanow C.W. et al. NEUROLOGY 2009;72 (Suppl 4):S1S136 Chaudhuri KR et al, Lancet Neurol 2006; 5: 23545

RBD = REM-sleep behaviour disorder - tulburare comportamental de somn REM

RLS = Restless-legs syndrome sindromul picioarelor nelinitite

PLM = periodic limb movements micri periodice ale membrelor

Pentru diagnosticul pozitiv al bolii Parkinson , Societatea de Neurologie din Romnia recomand

criteriile UK Parkinson's Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria,

unanim acceptate n prezent pe plan internaional :

Criterii de confirmare

Bradikinezie

i cel puin unul dintre:

Rigiditate muscular

Tremor cu frecvena de 4-6 Hz

Instabilitate postural (ne-cauzat de o disfuncie primar vizual, vestibular cerebeloas sau proprioceptiv)

Criterii de susinere puin 3, pentru BP definit)

debut unilateral

tremor de repaus

evoluie progresiv

asimetrie persistent (mai accetuat pe partea de debut)

rspuns excelent la L-DOPA

coree sever indus de L-DOPA

responsivitate la L-DOPA cel puin 5 ani

evoluie clinic >/= 10 ani

Criterii de excludere:

AVC repetate cu sdr. parkinsonian treptat evolutiv, istoric de TCC repetate, istoric definit de encefalit, crize oculogire, tratament neuroleptic la debutul simptomelor, remisiune susinut, simptome strict unilaterale dup 3 ani, paralizie supranuclear a privirii, semne cerebeloase, afectare vegetativ sever precoce, demena sever precoce cu tulburri de limbaj, memorie i de praxie, semn Babinski, CT: tumor cerebral / hidrocefalie comunicant, rspuns negativ la doze mari de levodopa ( dac se exclude un sdr. de malabsorbie ), expunere la MPTP.

Societatea de Neurologie din Romnia - Ghid de diagnostic i tratament n boala Parkinson, 2009

The spectrum of the multimorbid Parkinsons disease. GIT, gastrointestinal; NMF, non-motor

fluctuation; DM, diabetes mellitus; SIBO, small intestinal bacterial overgrowth; ICD, impulse

control disorders; DAWS, dopamine agonist withdrawal syndrome (Todorova A, et al.Pract

Neurol 2014)

Bolile Bacteriene ale SNC Cai de patrundere:

-Hematogena

-prin extensie de la structurile din vecinatate (ureche,sinusurile paranazale,focare osteomielitice ale oaselor cutiei craniene, traumatisme craniene penetrante)

-iatrogene(chirurgia spinala,shunt ventriculo-peritoneal,punctie lombara)

Etiologie:

-pneumococi(Streptoccus pneumoniae)

-meningococi(Neiserria meningitidis)

-Haemophilus Influenzae

Listeria Monocytogenes

-Stafilococul(Staphilococus Aureus)

I. Meningita Acuta Bacteriana(Leptomeningitis)

A-Pia arahnoidita pura:-cefalee redoarea cefii semnul Kerning si Budzinski

B-Encefalopatia subpiala:-confuzie,stupor, coma Patogenia:-pia nu este penetrata de bacterie,

-modificarile sunt probabil toxice (cytokine)

-in unele cazuri infarct cerebral prin tromboza venelor corticale

C-Inflamatia sau afectarea vasculara a radacinii nervilor cranieni:

-paralizii oculare, -paralizie faciala, -surditate D-Tromboza venelor meningeale:crize focale,deficite neurologice focale:-hemipareza, afazie, infarct maduva spinarii

E-Ependimita,Plexita coroidala:nu are semne clinice specifice F-Hernierea cerebrala sau cerebeloasa:cauzate de edem(HIC)

II. Meningita subacuta si cronica

A-Hidrocefalie:cauzat initial de exudatul purulent de la baza creierului,apoi de fibroza meningeala si mai apoi de stenoza apeductala; Clinic:-tulburari ale starii de constienta -posturi de decorticare reflexe patologice:grasping,sugere -incontinenta sfincteriana -presiunea LCR poate fi normala(HIN) B-Efuziunea subdurala:-afectarea atentiei -refuzul alimentatiei -voma -imobilitate -bombarea fontanelor persistenta febrei C-Infarctul arterial si venos extins:-hemiplegie uni sau bilat, rigiditate de decerebrare sua decorticare, cecitate corticala, stupor sau coma, cu sau fara crize

III-Efecte tardive sau Sechele: A-Meningita Fibroasa:-Arahnoidita opticochiasmatica(orbire si AO)

-Meningomielita(parapareza spatica,tulb de sensibilitate)

B-Meningoencefalita cronica cu hidrocefalie:-dementa, stupor sau coma

C-Hidrocefalie persistenta la copil:-orbire,retar mental,tetrapereza spastica

Semne clinice generale encefalite

Febra

Cefalee

Tulburari ale starii de constienta

Tulburari de personalitate si neuropsihologice

Crize epileptice

Deficite neurologice focale

Encefalite date de infectii bacteriene Cele mai frecvente: Mycoplasma pneumoniae, Listeria monocytogenes, Legionella

pneumophila, Catscratch Encephalitis, Antrax, Brucellosis, Whipple Dieases

Encefalopatia toxica acuta(Lyon):-subfebrilitate,coma,crize, fara redoarea cefii, LCR celule

Empiemul subdural

Abcesul epidural

Tromboflebite septice intracraniene: sinusului sagital superior, sinusul lateral, sinus cavernos

Abcesul cerebral

Meningita TBC : Meningita seroasa, Tuberculom

Neurolues

Leptosirosis,

Infectiile fungice: Cysticercoza, Candidoza, Aspergiloza, Mucormicoza, Cocidiomicoza

Richetzioze:Tifosul Epidemic,Tifosul murin(endemic),Febra Q

Protozoare:-Toxoplasmosis, malaria, tripanosomiaza

Nematodele:-Trichineloza,Cysticercoza,Echinococoza

Trematode:-Schistostosomiaza

Bolile Virale ale Sistemului Nervos

HIV

HSV:Virusul Herpes Simplex

HZV:Virusul Herpes Zoster

VZV:Virusul Varicela Zoster

EBV:Virusul Epstein Barr

CMV:citomegalovirus

Echovirus

Coxsackie A si B virus

V rujeolei

Poliovirus

V. Rabiei

Artropod borne viruses (Flaviviruses)

Mumenthaler , 2006)

Encefalite acute virale Cai de patrundere:

-respiratorie

-digestiva

-sexuala

-inoculare

Clinica:

febra, convulsii, delir, confuzie,stupor si coma

semne neurologice de focar:-afazie, hemipareze, miscari involuntare , ataxie , mioclonii

Semne de nervi cranieni:-nistagmus, oftalmoplegie, paralizie faciala

sindromul meningian:-cefalee, redoare de ceafa

Diagnostic:

LCR proteinorahie,r eactie celulara

IRM

Encefalita HSV

Bolile prionice (proteina prionica) scrapia (oi), la oameni: B. Creutzfeld-Jacob, sd. Gestmann-Straussler Schenker(GSS), insomnia familiala fatala (FFI)

AP- encefalopatie spongiforma

Prionul: transmisibil ca un virus, nu contine acid nucleic, este rezistent la caldura, ultraviolete, radiatii ionizante, este

sensibila la tratamente care degradeaza proteinele (sodiu dodecilsulfat, fenol)

Proteina prionica umana PrP este encodata de o gena PRNP de pe cz 20 si este prezenta in 2 isoforme: PrPC forma

celulara normala si PrPSc care este prezenta in bolile prionice.

PrPC este proteina legata de versantul intracelular al membranei. Functia sa este necunoscuta

PrPSc este prezenta atat intra cat si extracelular in filamentele si placile amiloide

La om boala poate fi: sporadica, infectioasa, genetica si CJD noua varianta (pacienti infectati cu agentul ESB)

Forma sporadica 80% - 90% din CJD

Froma iatrogena 5%-10%

Forma familiala (Autosomal dominanta) 5%-10%

GSS si FFI sunt genetice si rare

CJD forma sporadica se transmite datorita infectivitatii mici a agentului prin: traumatisme ale capului si gatului si la

personalul medical

Forma iatrogena: prin implant de electrozi, transplant de cornee, grefe de dura mater, administrare de hormon de crestere

preparat din hipofiza de persoana infectata

Toate aceste forme de boala pot fi transmise la cimpanzei sau porci de guinea

Mutatiile la nivelul PRNP produc forma genetica a bolii care este atat mostenita cat si transmisibila.

S-au identificat mutatii la nivelul PRNP si in sindroame atipice similare bolii Alzheimer si paraplegiei spastice. Acest fapt

indica tendinta ca o mutatie specifica sa fie asociata cu un sd. Clinic specific si sa difere in transmisibilitate de celelalte .

Boala Creutzfeldt-Jakob Tulburari cognitive

Insomnie

Fatigabilitate

Dementa progresiva

Anomalii de tract piramidal

Anomalii cerebeloase

Tulburari de tonus muscular

Fasciculatii

Mioclonii

EEG: unde delta si teta periodice, trifazice

CJD varianta: ingestia de carne de vita de la vaci cu encefalopatie spongiforma bovina (boala vacii nebune BSE)

Tesuturi cu risc mare pentru a fi

purtatoare de prioni

Creier

Maduva spinarii

Glanda pituitara

ochi