COLAGENOZE

Categorie de boli de cauza necunoscuta

Mecanismul de aparitie: autoimun

Tablou anatomopatologic asemanator

LUPUSUL ERITEMATOS

Cea mai frecventa colagenoza

Cauza neelucidata

Afecteaza :

-tegumentele

- mucoasele

-organele interne

Afecteaza F>B

Varsta predilecta: 30-40 de ani

3 forme clinice

(fara delimitare clara; exista insa si teoria dualista care considera formele clinice ca fiind boli diferite)

-LE Cronic (afecteaza tegumentele si mucoasele)

-LE Subacut (forma de trecere intre cele 2)

-LE Sistemic/ Diseminat (afecteaza tegumentele, mucoasele si organele interne)

Rata de trecere intre forma cronica si cea sistemica este de aproximativ 10%.

Factori care intervin in declansarea sau agravarea LE:

1) Genetici si familiali

2) Hormonali (contraceptive orale)

3) Infectiosi

4) Sarcina

5) Radiatiile UV (frecvent apare primavara dupa expunerea la UV)

6) Medicamente (griseofulvina, procainamida, izoniazida, s.a.)

!exista medicamente care determina eruptii lupus-like, care insa se remit la intreruperea medicatiei

Mecanism

Organismul produce autoanticorpi (antinucleari, anticitoplasmatici, antiMB) anumite proteine nu mai sunt recunoscute de catre organism reactie Ag-Ac distrugerea unor structuri proprii organismului

Lupus eritematos cronic (LEC)

-localizat (leziunile sunt la nivelul capului si gatului)

-diseminat (leziunile coboara si sub niv. gatului)

LEC localizat

Cea mai frecventa forma /cea mai benigna

Leziuni doar la nivelul capului si gatului

Potential evolutiv spre atrofie cicatriciala/ alopecii cicatriciale(definitive)

Perioade de acutizare si remisiune

Zonele cele mai expuse la lumina ale capului si gatului (nas, obraji, urechi)

TRIADA SIMPTOMATICA

-ERITEM

-SCUAMA

-ATROFIE CICATRICEALA

Apar placi si placarde unice/ multiple, bine delimitate, de

Culoare rosie-violacee, acoperite de

Scuame albe, subtiri, foarte aderente (prelungiri hiperkeratozice pe fata interna a scuamei care patrund in foliculul pilosebaceu – aspect de “limba de pisica”)

Evolutie spre atrofie cicatriciala

Alopecia cicatriciala apare progresiv, fara ulceratie prealabila

In functie de elementele care predomina ( eritem, scuama, atrofie), LEC localizat poate fi:

Discoid (predomina scuamele si atrofia cicatriciala, cea mai frecventa forma, leziuni la nivelul obrajilor si piramidei nazale, aspect de fluture- vespertillo)

Centrifug (mai rar, predomina eritemul, LE Biett)

Localizarea LECL:

Piele scalp, mustata, barba – alopecie cicatriceala definitiva

Extremitatile fetei – varful nasului, urechi- predomina eritem violaceu – Chilblain lupus (asem. degeratura)

Muc bucala (ulceratii dureroase; rar)

Manifestarile generale lipsesc

Probele de laborator sunt rar si tranzitoriu modificate

Biopsia cutanata este tipica pentru lupus

LEC diseminat

Leziunile coboara mai jos de cap si gat: pe zone fotoexpuse: maini si decolteu

Manifestarile generale lipsesc sau sunt foarte discrete

Probele de laborator sunt neconcludente

Lupus eritematos sistemic (LES)

Forma grava, acuta de LE

Complicatiile LES pot duce la exitus

Manifestarile generale

Apar de la debutul bolii si insotesc evolutia afectiunii

-febra

-astenie musculara

-artralgii

-inapetenta

-scadere ponderala

Manifestarile cutanate

Eritem la nivelul fetei (in vespertillo)

Eritem la nivelul mainilor si trunchiului

Manifestari viscerale

Renal – GN lupica

Cardiovascular – endocardita, pericardita, IMA

Pulmonare – dispnee, pleurezie lupica, fibroza interstitiala

Digestive – durere abdominala, infarct intestinal, hepatomegalie

Manifestari neuropsihice

Crize epileptiforme

Paralizie de nervi cranieni

Psihoza

AVC

Modficari ale probelor de laborator

Anemie

Trombocitopenie

Leucopenie

Cresterea VSH

Hipergamaglobulinemie

Complexe imune circulante in sangele periferic

Dozare Ac anti AND- dublu catenar(specifici)

Imunofluorescenta directa (IFD) – IgG si IgM la nivelul stratului bazal

Tratament

LEC

Sistemic

-antipaludice (antimalarice) de sinteza: Clorochina, Plaquenil

-corticosteroizi

Local

-dermatocorticoizi topic (Elocom, Ultralan, Fluocinolon, Advantan)

-infiltratii intralezionale cu corticoizi

-masaj cu azot lichid (crioterapie)

LES

Sistemic

-corticosteroizi oral

-citostatice (Ciclofosfamida- Endoxan

Azatioprina –Imuran)

Local

-topice cu dermatocorticoizi

-infiltratii intralezionale cu corticoizi

-masaj cu azot lichid (crioterapie)

SCLERODERMII

Scleroatrofia tesutului conjunctiv

Boala de colagen

Cauza necunoscuta

Mecanism autoimun

Semn distinctiv= piele atrofica,

uscata,

indurata,

pergamentoasa

a). forma generalizata = sclerodermie progresiva

afecteaza tegumentele, mucoasele, organele interne

b). forma localizata = morfee

benigna, afecteaza doar tegumentele,aspect inestetic

SCLERODERMIA PROGRESIVA

Afecteaza mai frecvent femeile

Evolutie cronica 15-20 de ani

Debut insidios, prin fenomen Raynaud

Fenomen Raynaud – crize vasculospastice, acroasfixice, dureroase, cu tumefactie si infiltratie

Mana sclerodermica

Apare frecvent

Crize vasculospastice si acroasfixice tipice- fenomen Raynaud

Se face testul la gheata-declanseaza fen. Raynaud

Cu timpul pulpa degetelor devine atrofica, pergamentoasa, indurata, uscata

Degetele devin efilate, ascutite

Varful degetelor: ulceratii in muscatura de soarece.

Faciesul

Facies de icoana bizantina

Scleroza tegumentelor fetei

Nas efilat, ascutit, subtiat

Ridurile dispar

Buzele se retracta, dezvelind partial arcada

Fluieratul si zambetul devin dificile / imposibile

Pleoape partial retractate

Mimica inexpresiva

Afectare viscerala

Digestiva - Esofag in bagheta de sticla(aton, vizualizat la ex baritat)

Cardiovasculara

Renala

Pulmonara

Tratament relativ ineficient

DERMATOMIOZITA

Colagenoza de cauza necunoscuta

Mecanism autoimun

Mai putin grava decat LE/ Sclerodermia

Asociaza un sindrom cutanat si polimiozitic (afectare musculara cu astenie)

Afecteaza mai frecvent femeile

40% din cazuri – asociere cu neoplazii -> sindrom paraneoplazic

Simptome

Scadere ponderala

Astenie

Febra

Sindrom muscular (fatigabilitate marcata, dificultati la pieptanat, ridicat mainile, urcat scarile)

Mialgii

Eritem in ochelari (eritem violaceu periorbitar)

Edem

DERMATOZE BULOASE

Leziunea caracteristica este bula

Afecteaza frecvent fata, mucoasa bucala si mainile

Pemfigusul vulgarPorfiria cutanata tardiva

PEMFIGUSUL VULGAR

Dermatoza buloasa majora

Evolutia este grava, prognosticul este rezervat

Afecteaza adultii > 45 ani

In lipsa tratamentului decesul survine intre 6 luni – 2 ani

Deces prin:

Suprainfectarea leziunilor

Dezechilibre hidroelectrolitice

Casexie

Anemie

Leziunile mucoasei bucale

Preced instalarea tabloului clinic tipic cu ani de zile(uneori)

“Afte “ (ulceratii bucale) rebele la tratament

Dureroase

Bulele se sparg determinand aparitia de eroziuni si ulceratii

Ulceratii foarte dureroase ce impiedica alimentatia

Vindecare dificila si lenta

Leziunile cutanate

Bule in tensiune devin flasce

Dimeniuni variate

Dupa spargere se pot suprainfecta

Insotite de dezechilibre hidroelectrolitice

Vindecare cu macula hiperpigmentata reziduala

Caracter polimorf

Acantoliza

Decolarea epidermului de derm

Apar Ac anti-substanta intercelulara

In spatiul creat se acumuleaza lichid interstitial

Semnul Nicolsky

Pe plan osos – decolarea epidermului asemanator unei foitel de tigara

Pozitiv- aparitia bulei

Negativ- cand fragilitatea tegumentara dispare in urma tratamentului

Tratament

Nu se vindeca niciodata

Tratamentul tine boala sub control

General:

Corticosteroizi

-initial doze foarte mari, apoi se scad cand leziunile incep sa se epitelizeze

Citostatice

-ciclofosfamida

-azatioprina

-insotesc tratamentul cu cortizon

Local:

Toaleta bulelor

Dezinfectie

Coloranti

Unguente cu antibiotice si corticosteroizi

Orabase

PORFIRIA CUTANATA TARDIVA (PCT)

Dermatoza buloasa de origine hepatica

Eruptie polimorfa

Afecteaza frecvent adultii(consumatori cronici de alcool)

Cauza este absenta uroporfirinogen decarboxilazei hepatice

Lipsa acestei enzime determina acumularea de pigmenti urinari din degradarea hemoglobinei

Uroporfirine

Coproporfirine

Manifestari clinice

Bule: localizare pe zonele descoperite; dupa expunerea la soare

Bule cu continut clar/ serohematic

Apar succesiv, in valuri

Se sparg ulceratii acoperite de cruste

Ramane hiperpigmentare reziduala (eruptie polimorfa)

Microchisturi galbui

Hipertricoza temporomalara

Facies teros, imbatranit, cenusiu

In timpul crizelor urina este rosie-portocalie(ca “berea bruna”)

Probele de laborator:

Probe hepatice alterate

Uroporfirine crescute

Coproporfirine crescute

Sideremie crescuta

Hiperglicemie

Tratament

General

Evitarea:

Consumului de alcool

alimentelor toxice hepatice

estrogeni

expunere la soare

traumatisme tegumentare

Se practica:

Sangerare

Chelatori de Fe(Desferal)

Prednison

Hepatoprotectoare

Vitamine si anabolizante

Local

Fotoprotectie

Toaleta bulelor

Dermatocorticoizi

Topice cu antibiotice