= defecte ale structurilor cranio-cervico-faciale produse de factori genetici sau de

mediu care actioneaza in perioada embrionara sau postnatal, sau reflexia modificarilor

prezente la nastere sau in adolescenta simple

complexe

- dupa Scoala Americana

- dupa Kernahan si Starch

- dupa Valerian Popescu, acesta tine cont de criteriul morfologic+

evolutia ulterioara+principii de tratament

- despicaturi de buza: intereseza structurile palatului primar (buza, prag

narinar, palat dur)

- despicaturile de buza si palat : malformatii ale buzei+despicaturi ale valului

palatin si a palatului dur

- despicaturi de buza-palat: despicaturi de buza+despicaturi de val palatin

- despicaturi ale palatului: lueta, val palatin, palat dur

- despicaturi ale palatului primar unilaterale

bilaterale

mediane

- despicaturi ale palatului secundar (palat dur gaura incisiva+lueta+val palatin)

totale

partiale

submucoase

- despicaturi ale palatului primar si secundar

unilaterale:partiale totale

bilaterale partial totale

mediane

- despicaturi partiale

- anterioare unilaterale complete

incomplete

bilaterale complete

incomplete

- posterioare incomplete care intereseza lueta / val palatin

complete care intereseza lueta / val palatin / palat dur

- despicaturi asociate combinatii despicaturi anterioare incomplete

despicaturi posterioare incomplete

- despicaturi totale unilaterale: intereseaza structurile palatului primar pe o

parte si structurile palatului secundar pe linia mediana

bilaterale: intereseaza structurile palatului primar bilateral

simetric, structurile palatului secundar pe linia mediana

Formele clinice ale despicaturilor labio- maxilopalatine:

1. D. anterioara unilaterala incompleta 2. D. anterioara unilaterala completa 3. D. anterioara bilaterala completa 4. D. posterioara incompleta 5. D. posterioara completa 6. D. totala unilaterala 7. D. totala bilaterala 8. D. asociata (anterioara incompleta si posterioara incompleta)

Embriogeneza

- fata se formeaza din proliferarea mezenchimului format din celulele crestei neurale

- formare prin proliferarea succesiva a lobului frontal a creerului si a primordiilor optice

- sapt. a 3-a se evidentiaza mugurii: primul mugure cel frontal format din mezenchim si

ectoderm

- mezenchimul va forma baza craniului in regiunea anterioara

tesutul conjunctiv/scheletul al etajului mijlociu al fete

pulpa dentara

ligamentul dintilor superiori

- etajul inferior se formeaza din arcurile branhiale

- formarea palatului primar: teoria clasica Hiss ; palatul primar se formeaza prin penetrarea

mezenchimului, marginea libera ale proceselor palatine dezvoltate din mugurii maxilari cresc

spre linia mediana si spre posterior, realizand o fuziune epiteliala in sapt.a 6-a urmata de

penetrarea mezenchimului

- se realizeaza prin fuziunea procesului mx. si nazal median sau prin fuziunea proc. nazale

mediane si laterale

Formarea mugurilor faciali

mugure frontal

placa olfactiva

mugure maxilar superior

vezicula optica

mugure maxilar inferior

mugure nazal intern

mugure nazal extern

mugure maxilar superior

mugure maxilar inferior

Formarea palatului primar

BMS mugure maxilar superior

BMI mugure maxilar inferior

TM tuberculul median

BNI mugure nazal intern

BNE mugure nazal extern

A. Acolarea mugurilor. Aparitia proceselor

globulare din care se vor forma buzele si

orificiile narinare

B. Defectul de acolare provoaca aparitia

despicaturii (dupa Mugnier)

Teoria moderna

- epiteliul din santul nazal traverseaza catre post. mezenchimul, fuzionand cu epiteliul oral

formand membrana epiteliala buco-nazala.

- formarea palatului secundar

- procesele palatine de pe fetele mediale ale mugurilor maxilari se dezvolta ajungand in

contact cu limba, care are o pozitie inalta fiind in contact cu septul nazal.

Dupa coborarea limbii procesele se orizontalizeza si se unesc median.

Conceptul clasic al formarii palatului primar

A, B. Mugurii faciali inainte de fuzionare

(aspect frontal si palatinal)

C, D. Mugurii frontali dupa fuzionare

Formarea palatului secundar

(sectiune frontala) A. Aspectul regiunii superioare a

cavitatii orale primitive

B. Postura linguala inalta ce

permite coborirea lamelor palatinale

C, D. Coborirea limbii si orizontalizarea

proceselor palatine

factori de mediu

Ag. Chimici rol important medicamentele Thalidomida, aminopterina si alti

antagonisti ai ac. folic (Dilantinul)

ATB

antimicotice (citostatice)

Ag. Fizici radiatiile ionizante

- efectul lor depinde de absorbita de tesutul iradiat

densitatea relativa de ionizare

radiosensibilitatea celulelor

- sursele de contaminare - radiatii naturale: contaminarea

radioactiva din atmosfera cu

elemente radioactive din sol si apa

- radiatii artificiale: iradiere profesionala biologica, iradiere

accidentala si iradiere medicala, terapeutica sau diagnostica

- radioelemente prin inglobarea izotopilor radioactivi in

substante biologice

Fact. nutritionali

deficientele in principii aliment. de baza si deficientele minerale nu par sa joace

un rol in geneza malformatiilor la om, vitaminele sunt implicate

Vitamina A

- deficit malformatii oculo-auriculo-faciale

malformatii urogenitale

- creste riscul aparitiei despicaturilor palatine

- hipervitaminoza A intarzierea orizontalizarii proceselor palatine

tulburari conc. sangvine a hormonului tiroidian

interfereaza cu metab. hidratiilor de C

Exces vitamina A are efect direct asupra fetusului.

Vitamina B1 deficit malformatii scheletice specifice

B2 deficit scurtarea membrelor

sindactilii

despicaturi palatine

brahigenii

Vitamina E deficit hidrocefalie/anencefalie

despicaturi palatine

sindactilie

Fact. Infectiosi

- infectiile virale ale mamei gravide

mama rubeola (sapt12)-malformatii-bolta ogivala +despicatura de palat

secundar

- virusul incluziilor citomegalice

- v. herpetic

- v. urlian

- v. gripal

- femelele soarece cu toxoplasmoza-pui cu anomalii somatice

chiar si dupa vaccinare pot aparea anomalii cromozomiale

Caracteristicile materne

- variatii anatomice/fiziologice la nivelul uterului - determina malf. ale palatului sec

- alterarea aportului sangvin

- modificarea presiunii uterine

- cantitatea de fluid uterin

- alterari metabolice

- hormoni+ produsii de degradare metabolici traverseaza placenta si infl. dezv. palatului

primar si sec., a valului si a luetei

- DZ-malformatii

- scaderea tiroxinei –despicaturi faciale

Fact. Genetici

- gena are expresivitate variabila, modul de transmitere este recesiv

- sunt responsabile mai multe gene si factori de mediu= determinare multifactoriala

- exista predispozitie genetica: parintii copiilor cu buza superiora retrudata, etaj mijlociu

micsorat, hipertelorism

- exista malformatii distribuite la 2-3 generatii

- lipsa contactului dintre mugurii faciali:

in urma modificarilor de volum

prin distorsiuni asociate ale mugurilor faciali cu celalalte

structuri cranio-faciale

- lipsa fuziunii epiteliale

- perforari ale pct. de fuziune epiteliala

- prin aparitia chistelor si perlelor epitel.

- esecul migrarii mezenchimale

Regiunea nazala

- domul nazal prabusit , cu columela scurta si deviat de partea sanatoasa

- aripa nazala situata pe partea afectata este etalata, orizontalizata, pin alungirea anormala a

cartilajului alar

- pragul narinar este intrerupt prin despicatura. Defectul se intinde pana la podeaua nazala

- septul nazal este atasat de partea sanatoasa si sufera o deformatie anterioara, deviind fata de

linia mediana catre partea sanatoasa cu ingustarea ant. a fosei nazale neafectate

- oasele nazale si procesul frontal al maxilarului sufera o distorsiune

Reg. buzei superioare

- exista doua bonturi unul lateral mai bine dezvoltat fertil

unul median mai slab dezvoltat

- buza superioara este intrerupta la nivelul tuturor structurilor (rosul buzei, mm.

orbicular, mucoase, tegument)

- frenul buzei este atasat de partea mediana

- musculatura orbicularului prezinta o directie anormala,de-a lungul marginilor despicaturii

- frenul buzei sup. este deplasat de partea sanatoasa

Reg. alveolara

tractiunea laterala a segmentului alveolar, cu rotatia zonei premaxilare catre

ant. si alteral aceasta deplasare este favorizata si de intreruperea limbii in

despicatura si de prez. septului nazal atasat de segm. premaxilar

in potiunea post. alveolara expansiunea laterala este foarte redusa

despicatura trece prin vecinatatea IL care prezinta frecvent anomalii/ IC

rotat spre despicatura

Reg. palatului secundar

- defectul intereseaza palatul dur si moale pe linia mediana. Vomerul este atasat pe parteaa

neafectata

- anterior valul palatin si lueta sunt divizate pe linia mediana

- cavitatea nazala si bucala nu sunt separate, fiind posibila comunicarea buco-nazala cu fosa

nazala de partea afectata

Reg. faringiana

- mucoasa congestionata, vegetatiile

adenoide marite

Reprezentarea schematica a fortelor ce actioneaza la nivelul

segmentelor maxilare in despicatura unilaterala totala Zigomaticul nu este afectat de actiunea fortelor, un punct de sprijin si reper

Orientarea anormala a fibrelor muschiului

orbicular in despicatura unilaterala completa

Aspect intraoral

Desp. unilaterala totala operata

Arcada super.

Arcada inf.

Detaliu plastie

buza

Aspect clinic intraoperator

Reg. nazala

- domul nazal prabusit

- columela scurta, pe linia mediana, uneori dispare

- aripile nazale-etalate, orizontalizate datorita modificarilor cartilajului alar

- orificile nazale largi

- exista 3 bonturi unul median-premaxila

2 laterale-buzele simetrice, bine dezvoltate

- Premaxila este formata port. anterioara prolabium=restul de buza

port. din palatul primar (osul incisiv restant)= o

portiune de os alveolar

- rosul buzelor slab reprezentat

- sant vestibutal de adancime redusa

Reg. alveolara laterala

- datorita fortelor exercitate de musculatura procesul alveolar este presat spre interior,

realizand o ingustare a maxilarului

- capetele proximale sunt rotate spre interior realizand o ingustare a maxilarului

- palatul secundar - despicatura pe linie mediana, intereseaza palatul dur+valul

palatin+lueta

- vomer liber la mijlocul despicaturii

Aspect clinic al unei despicaturi bilaterale

totale

Orientarea anormala a fibrelor musculaturii velare

Despicatura si directia de orientare prin plastie

(linia punctata)

Despicatura bilaterala totala cu reorientarea fibrelor

muschiului orbicular prin plastie (linia punctata)

Pozitia anterioara a premaxilei in despicaturile

bilaterale totale

Echivalenta minora la niv. buzei sup.

Bonturile labiale prezinta orientari anormale ale

fibrelor musculare

Incomplete gradul1 dehiscenta rosului buzelor+buzei+pragului narinar

gradul2 dehiscenta rosului buzelor+buzei +procesului alveolar

Complete buza+prag narinar+proces alveolar+ portiunea anterioara +palat

Gradul1 sub forma unor echivalente minore, nu exista dehiscenta la nivelul rosului buzelor

exista sant=defect la nivel muscular

- in despicaturile incomplete/complete avem 2 bonturi lateral fertil

median deviat

- exista o scurtare a columelei, devierea spre partea sanatoasa

+/- deficienta la nivelul orificiului narinar care este mai mare si orizontalizat

Desp. partiala ant.

incompleta

Desen Final plastie buza

Despicatura unilaterala anterioara incompleta – este efectata numai buza fara

interesarea procesului alveolar

Despicatura bilaterala anterioara incompleta – buza este

interesata partial fara afectarea pragului

narinar si a procesului alveolar

Despicatura anterioara completa – toate structurile

palatului primar sunt interesate de despicatura

Despicaturile unilaterale complete

- apar modificari la nivelul IC/IL(asemanatoare cu modificarile din despicaturile

unilaterale totale)

Despicaturile bilaterale incomplete

prezente bont median putin dezvoltat

doua bonturi laterale simetrice

fara modificari la nivelul portiunii nazale

Despicaturile unilaterale totale

dehiscenta buzei + prag narinar + proces alveolar + palat dur + palat posterior + val

palatin+lueta

IC este rotat spre despicatura

- intereseaza structurile palatului secundar (palat dur si palatul moale de la gaura incisiva catre

post.)

- segm. alveolare sunt relativ normale

- prez. tulb. functionale: fonetice, deglutitie-refluarea lichidelor pe nas

- fibrele musc. oriz. ale valului palatin sunt fixate de marginea posterioara a palatului dur astfel

incat terapia presupune reorientarea fibrelor musculare din directie oblica in directie orizontala

- despicaturile complete intereseaza lueta+val palatin+palatul secundar ( pana la gaura

incisiva)cu aparitia comunicarii cavitatii nazale cu cavitatea orala, vomer pe linie mediana

- in cele unilaterale vomerul este de partea neafectata

Despicatura posterioara completa – palatul

secundar este interesat in totalitate, de la

gaura incisiva catre posterior

Despicatura posterioara incompleta –

intereseaza valul palatin si lueta fara

afectarea lamelor osoase palatine

- scaderea in greutate determinata de: absenta continuitatii m. orbiculari

prezenta comunicarii cav. bucale cu cav. nazala

absenta continuitatii M. orbicular-impiedica suptul la san/utilizarea biberonului

prezenta comunicari/dehiscentei-refluarea alimentelor in fosele nazale- alimentatia

dificila

diferenta de greutate: 1-1,5 kg dintre un copil cu /fara despicatura

adeziunea labiala +confectionarea placii palatine-poate impiedica refluarea alimentelor

- tulburarile de fonatie determinate de:

intreruperea anvelopei functionale anterioare –m. orbiculari

anvelopei posterioare – m.valului palatin

incompetenta velo-faringiana lipsa inchiderii luetei de peretele posterior al faringelui

lipsa mobilitatii valului palatin in articularea cuvintelor

modificarea procesului alveolar-pozitia dintiilor frontali-disfunctionalitate in pronuntia

dentalelor, labialelor

deperditia aerului prin fosele nazala =rinolalia aperta

- tulb. respiratorii

modificari calitative date de aerul inspirat nu este purificat complet si nu

e incalzit-hipertrofia amigdalelor palatine si aparitia vegetatiilor adenoide (fav.

pt. vorbire)

- tulb. de auz: date de existenta orientarii patologice a musc. din jurul orificiului

trompei lui Eustachio, acre nu se deschide in mod fiziologic –apar tulburari de auz de la

nastere

- tulburari de auz –m. tensor a valului palatin dezinserat de pe carligul apofizei

pterigoide sau carlig apofizar fracturat

- modif. fizionomice

probleme de integrare sociala

sent. de frustrare

chirurgical, ortodont, logoped, pediatru,ORL,genetician, psihoterapeut, stomatolog

Etape de tratament

- precoce

- tardiv

Etape precoce de tratament

tratament ortodontic prechirurgical

- intre 1-4 sapt.

- cand deplasarile segm. alv. sunt foarte mari

- cu placile palatine active ( cu arc de expansiune)sau placi pasive (Hotz)-

favorizeaza alimentatia si contribuie la alinierea celor doua segment

- unii autori realizeaza adeziunea labiala si apou refacerea finala

(in ideea realinierii procesului alveolar)

- favorizeaza suptul

- realizeza presiune pe bontul medial deplasat spre anterior

- tratamentul chirurgical propriu-zis

- plastia buzei: - cheilorafia sau cheiloplastia, la 8-10-12 sapt.

regula lui 10 (10 sapt., 10 Hb, 10 pounds, 10.000 leucocite)

- restaurarea m. orbic. permite incadrarea proc. alv. intr-o matrice functionala

si se elimina tractiunea orbicularului pe frag. premaxilar

- ehnica Millard modificata rezolva si aripioara nazala

- plastia palatului: la 12-18-24 luni (mai multe ipoteze)

- unii autori practica plastia intr-o singura etapa si realizeaza separarea

cavitatii bucale de cea nazala cu refacerea morfo-functionala a palatului moale cu asigurarea

fonatiei si a deglutitiei

- alti autori reliazeaza in 2 etape: prima etapa –refacerea palatului

moale+buza, iar a doua etapa –refacerea palatului dur (la 3-5 ani dupa prima interventie)

- buza: 8 sapt.-3 luni iar palatul 18 luni se rezolva

- tratamentul precoce ortodontic : asigura alinierea dintilor, corectarea ocluziei incrucisate si a

ocluziei inverse frontale

- se intervine in caz de tulb. de ocluzie grave, IC rotati spre despicatura sau

retrudati+roatati( despicaturile unilaterale), IL absenti (rotati in despicatura)

- se utilizeza aparate mobile placi palatinale cu surub ortodontic

fixe: - cu arc lingual fixat la nivelul molarilor

- cu atasamente la nivelul I + arc vestibular pt.

alinierea dintilor frontali

- se utilizeza in dentatia temporara sau mixta

- tratamentul foniatric

- incepe la 5 ani, frecvent la 6-11ani

- scop: rezolvarea rinolaliei aperta, emisie de aer pe nas det. de val palatin

scurt care nu intra in contact cu peretele post. al faringelui

- tulb. de mobilitate la nivelul valului palatin

- fistule oro-nazale

- rezolvarea tulb. de pronuntie a alabialelor, denatalelor

det. de lipsa de aliniere a d. frontali +cicatrici labio - alveolare stranse

- rezolvarea erorilor de articulare,S in fistule oro-nazale

incompetenta velo-faringiana

malocluzie frontala

- plastia defectului alveolar: osteoplastia defectului la nivelul procesului alveolar - realizarea

continuitatii acestuia si simetrizarea lui cu os autogen, homogen (creasta

iliaca, tibie,tuberozitate, mastoida)

- materiale aloplastice (ceramohidroxiapatita)

- substante osteoinductoare (BMP)

- culturi de celule osoase cuprinse intre doua lambouri nazal si bucal

varsat inainte de eruptia C, pt.a crea suport osos C+ aparat de sustinere

Etapele tardive de tratament

- tratament ortodontic tardiv: la 11-14ani, are ca scop alinierea dento-alveolara si evitarea

angrenajului invers anterior/ocluziei incrucisate posterior

- in malocluziile clasa III Angle - tratamentul vizeaza inhibareadezvoltarii excesive a

mand., trat.chirurgical ulterior fiind dificil

- este limitat datorita intervent. chirurgicale anterioare cu producerea de cicatrici

retractile/cicatrici fibroase in zona palatului - nu exista sutura medio-palatina, ci numai cicatrici

fibroase

- expansiunea laterala dento-alveolara e limitata dat. cicatricilor periodontale

posteoperatorii

Plastia sec. a nasului si a buzei

- in timp dupa refacerea buzei apare disorsiunea narinei. Astfel se produce un colaps partial al

anrinei afectate, cu devierea varfului nasului.

- rinoplastia se poate practica si in copilarie, este bine sa se astepte pana dupa terminarea

perioadei de crestere (15-18 ani)

- la 5-6 ani , se poate interveni la nivelul cicatricilor vicioase ale buzei:

- se poate corecta o buza care initial a fost refacuta in tensiune

- fundul de sac vestibular e bine conformat=vestibuloplastie

- alungirea columelei-tehnica Millard, cu lambouri in furculita

Trat. chirurgical al incompetentei velo-faringiene

- incompetenta velo-faringiana se refera la imposibilitatea valului palatin de a lua contact in fonatie cu

peretele sup. al faringelui

- se pot produce compensari prin modificarea peretelui lateral faringian, tonsilele palatine largite si t.

adenoidian marit de volum - evitarea eliminarii de aer pe nas

- tehnicile chirurgicale sunt:

- velofaringoplastiile (lambou faringian median cu pedicul inferior sau superior)

- faringoplastiile

Teh. de chirurgie ortognata

- la 17-19 ani

- avansarea chirurgicala a maxilarului (se poate practica si inainte de definitivarea cresterii

osoase)

- retropozitionarea mandibulei poate fi uneori utila si se practica in acelasi timp cu avansarea

maxilarului

- osteotomiile mandibulare izolate sunt mai putin indicate

- avansarea maxilarului trebuie cantarita prin prisma tulb. de fonatie ce apar ulterior

- avansarea de 3 mm poate produce incompetenta velo-faringiana

- este bine ca chirurgia ortognata sa fie privita ca o interventie in 2 etape

- dupa chirurgia ortognata trebuie intervenit chirurgical prin una din metodele descrise anterior

de rezolvare a incompetentei velo-faringiene

- cicatricile postoperatorii pot limita posibilitatea de avansare maxilara. La nivelul buzei,

cicatricile pot impiedica o avansare prea mare, iar cicatricile palatinale reduc si vascularizatia si

vindecarea osului postoperator

- tulburarile de adaptare fonetica limiteaza mult gradul de avansare a maxilarelor

- dupa o inocluzie sagitala >8-10mm se prefera retropozitionarea mandibulei in aceeasi sedinta,

si osteogeneza prin bone distraction

Trat. protetic

- se refera la corectarea anomaliei dentare sau la terapia edentatiilor dupa perioada de crestere

in despicaturile bilat. ramane o premaxila flotanta, aceasta poate fi imobilizata prin lucrari

protetice fixe

- la pacientii cu maxilar hipoplazic si care necesita imbunatatirea ocluzala si a aspectului

fizionomic se pot aplica lucrari protetice adjuncte pt. dintii existenti. Acestea au un rol functional

fizionomic, imbunatatesc masticatia si pot fi folosite ca obturator a unor eventuale fistule,

imbunatatind calitatea fonatiei

Buza normal conformata prezinta reperele:

1. Columela

2. Filtrum

3. “Arcul lui Cupidon”

3’. Varful “arcului lui Cupidon”

4. Tuberculum

5. Marginea cutaneo-mucoasa

Operatia (plastia in linie dreapta)

Operatia cu lambou rectangular in 1/3 inferioara a buzei

Operatia cu lambouri triunghiulare in 1/3 inferioara

Tehnica rotatie-avansare - delimitarea punctelor de reper

- trasarea liniilor de incizie

- rotatia din punctul 4 la 3 = cu

distanta 5 - 6 de la nivelul marginii

lamboului de avansare.

- incizia de rotatie care permite

componentelor “arcului lui Cupidon”

(2/3 inferioare ale buzei) sa coboare

intr-o pozitie normala, iar lamboul c

sa ajunga la nielul columelei.

- croirea lamboului de avansare in

bontul lateral prin extinderea inciziei

la nivelul bazei alare.

- lamboul c este suturat longitudinal

permitand astfel alungirea columelei.

- aspectul postoperator al buzei.

- este necesar ca distanta 1 - 2 sa

fie = cu 7 - 6 pentru obtinerea unei

buze simetrice fara atenuarea rosului

de buza pe partea afectata.

Lamboul mucozal

croirea lamboului din mucoasa labiala

de pe partea cu despicatura cu pedicul

anterior si aplicarea peste planul nazal

care a fost reconstruit anterior

Lamboul mucozal

recoltat din portiunea extremitatii anterioare

a bontului lat.

Plastia bresei alveolare in aceeasi sedinta cu refacerea

buzei prin tehnica

Plastia buzei in despicaturile bilaterale

tehnica ,in linie dreapta

Plastia buzei in despicaturi bilaterale, cu lambouri

triunghiulare

Plastia buzei in despicatura bilaterala, cu lambouri

rectangulare

Palatoplastia tip in despicatura post.

Palatoplastia tip in despicaturile

unilaterale totale

Palatorafia prin retropozitionare

Faringoplastia

Faringoplastia

Velo-faringoplastia cu pedicul inferior (aspect de profil)

Velo-faringoplastia cu pedicul inferior

Velo-faringoplastia cu pedicul median superior tip

(aspect de profil)