curs 1 - patologia cardiaca

Prof. Univ.Prof. Univ. Dr. Dr. Mariana Aschie Mariana Aschie

1

GeneralităţGeneralităţii malformaţmalformaţiile cardiace congenitale (MCC) apar datoritiile cardiace congenitale (MCC) apar datorităă dezvdezvoltoltăării embrionarerii embrionare anormale, rezultanormale, rezultâând fie structuri anormal nd fie structuri anormal localizate (ex: transpozitia marilor vase) localizate (ex: transpozitia marilor vase) fiefie oprirea dezvoltarii oprirea dezvoltarii normale a diferitelor structuri anatomice (ex: defect septal atrial)normale a diferitelor structuri anatomice (ex: defect septal atrial)

Cele mai frecvente MCC, cu o incidenta de 10 – 30 %, sunt:Cele mai frecvente MCC, cu o incidenta de 10 – 30 %, sunt:1.1. Defectele septale ventriculareDefectele septale ventriculare2.2. Defecte septale atrialeDefecte septale atriale3.3. Persistenta canalului arterialPersistenta canalului arterial

Alte MCC, cu o incidentAlte MCC, cu o incidentăă de sub 5% de sub 5% sunt urmatoarelesunt urmatoarele:: Tetralogia FallotTetralogia Fallot Stenoza pulmonaraStenoza pulmonara Coartactia de aortaCoartactia de aorta Stenoza aorticaStenoza aortica Transpozitia completa a marilor vaseTranspozitia completa a marilor vase TruncTrunchi arterial comunhi arterial comun Atrezia tricuspidianaAtrezia tricuspidiana

2

Malformatii cardiaca congenitale

Clasificarea MCC se poate face dupa mai multe criterii Clasificarea MCC se poate face dupa mai multe criterii (anatomice, fiziopatologic(anatomice, fiziopatologicee) cel mai util si cel mai utilizat fiind ) cel mai util si cel mai utilizat fiind criteriul cliniccriteriul clinic, pe baza prezen, pe baza prezenţţei sau absenei sau absenţţei cianozei:ei cianozei:

Afectiuni necianogene Afectiuni necianogene ─ nu prezintnu prezintăă o comunicare anormal o comunicare anormalăă îîntre cele dountre cele douăă sisteme de sisteme de

circulatiecirculatie─ exemple: coartacexemple: coartacţţia de aorta, arc aortic situat la dreapta, ia de aorta, arc aortic situat la dreapta,

malformamalformaţţia Ebsteinia EbsteinAfectiuni cianogene tardiveAfectiuni cianogene tardive

─ cianoza apare mai tarziucianoza apare mai tarziu─ afecafecţţiuni cu iuni cu şşunt iniunt iniţţial stial stâânga- dreapta nga- dreapta si schimbarea si schimbarea

tardivtardivăă a sensului de scurgere sanguin a sensului de scurgere sanguinăă─ exemple: persistenta canalului arterial, foramen oval patent, exemple: persistenta canalului arterial, foramen oval patent,

defect septal ventriculardefect septal ventricularAfectiuni cianogeneAfectiuni cianogene

─ aafectiuni cu fectiuni cu şşunt permanent dreapta –stunt permanent dreapta –stâânganga─ sunt cele mai frecvente MCCsunt cele mai frecvente MCC─ eexemple: tetralogia Fallot, atrezia tricuspidianxemple: tetralogia Fallot, atrezia tricuspidianaa

3

Clasificarea malformatiilor cardiace congenitale

ŞŞUNT INIUNT INIŢŢIAL IAL STSTÂÂNGA - DREAPTANGA - DREAPTA

ŞUNT ŞUNT DREAPTA DREAPTA STÂNGASTÂNGA

FĂRĂ ŞUNT FĂRĂ ŞUNT

Defect septal ventriculaDefect septal ventricularr Tetralogia Tetralogia FallotFallot

Transpoziţia Transpoziţia completă a vaselor completă a vaselor marimari

Defect septal atrialDefect septal atrial Atrezia Atrezia tricuspidianătricuspidiană

Coartacţia de aortăCoartacţia de aortă

Persistenta canalului Persistenta canalului arterialarterial

Stenoza pulmonarăStenoza pulmonară

Sindromul inimii stSindromul inimii stâângi ngi hipoplazicehipoplazice

Stenoza aorticăStenoza aortică

Anomalii venoase Anomalii venoase pulmonare de drenajpulmonare de drenaj

Artera coronară cu Artera coronară cu originea din artera originea din artera pulmonarăpulmonară

Persistenţa trunchiului Persistenţa trunchiului arterialarterial

Malformaţia EbsteinMalformaţia Ebstein

Bloc cardiac Bloc cardiac completcomplet

Fibroelastoza Fibroelastoza endocardicaendocardica

4

Clasificarea malformatiilor cardiace congenitale

TTETRALOGIAETRALOGIA FALLOT (TF) FALLOT (TF)** ReprezinReprezintă 10% din toate cazurile de MCCtă 10% din toate cazurile de MCC* T* Tetralogia Fallotetralogia Fallot asociază(Fig. 1) asociază(Fig. 1)::1.1. StenozStenoză pulmonarăă pulmonară2.2. Defect septal ventricularDefect septal ventricular3.3. Dextropoziţia aortei Dextropoziţia aortei ((deplasarea la deplasarea la

dreapta a orificiului aortei care este dreapta a orificiului aortei care este localizat la nivelul septului localizat la nivelul septului interventricular, primind sange din interventricular, primind sange din ambii ventriculi). ambii ventriculi).

4.4. Hipertrofie ventriculaHipertrofie ventriculară dreaptără dreaptă Defectul septal ventricular, care Defectul septal ventricular, care

poate fi la fel de mare ca si orificiul poate fi la fel de mare ca si orificiul aortic, este rezultatul aortic, este rezultatul îînchiderii nchiderii incomplete a septului membranos incomplete a septului membranos şşi i este situat imediat sub orificiul de este situat imediat sub orificiul de emergenemergenţăţă a all aortei aortei

Stenoza pulmonarStenoza pulmonarăă se datoreaza de se datoreaza de obicei hipertrofiei musculareobicei hipertrofiei musculare a a peretelui arterialperetelui arterial, iar , iar îîntr-o treime ntr-o treime din cazuri cauza stenozei este din cazuri cauza stenozei este reprezentatreprezentatăă de stenoza valvei. de stenoza valvei.

TF se poate asocia cu alte anomalii TF se poate asocia cu alte anomalii cardiace ca: defecte septale atriale cardiace ca: defecte septale atriale de tip ostium secundum, de tip ostium secundum, persistenţa persistenţa canalului arterial canalului arterial vena cava vena cava superioara superioara la la ststâânga etcnga etc

In 25% din cazurile de TIn 25% din cazurile de Tetralogie etralogie FFallotallot, arcul aortic este situat la , arcul aortic este situat la dreaptadreapta

(Fig. 1) LA – atriul stang; RA – atriul dreptLV – ventricul drept; RV – ventricul stang

5

MCC cu sunt dreapta-stanga (cianogene)

îîn prezenn prezenţţa stenozei pulmonare severe, sa stenozei pulmonare severe, sâângele de la nivelul ngele de la nivelul ventriculului drept este direcventriculului drept este direcţţionat ionat î în aorta, prin defectul septal n aorta, prin defectul septal ventricular, ventricular, şşi astfel apare desaturarea arteriala si aparii astfel apare desaturarea arteriala si apariţţia ia cianozeicianozei

dde obicei corece obicei corecţţia chirurgicalia chirurgicalăă a defectului septal este efectuat a defectului septal este efectuatăă îîn n primii doi ani de viaprimii doi ani de viaţăţă

îîn cazurile n cazurile îîn care defectul persistn care defectul persistăă, apare dispne, apare dispneeea de tip a de tip polipneipolipneicc care la unii copii se amelioreaza care la unii copii se amelioreaza îîn pozin poziţţia ghemuitia ghemuităă

ddezvoltarea psihicezvoltarea psihicăă este este îîntntâârziatrziatăă, ap, apăărrâând diferite grade de nd diferite grade de retard mintalretard mintal

Complicatii Complicatii • tromboze cerebrale datorate policitemiei marcatetromboze cerebrale datorate policitemiei marcate• eendocardita bacterianndocardita bacterianăă• aabcese cranienebcese craniene

Evolutie si prognosticEvolutie si prognostic ppentru pacienentru pacienţţii cu o intervenii cu o intervenţţie chirurgicalie chirurgicalăă reu reuşşitităă, prognosticul , prognosticul

pe termen lung este excelent, cu o evolupe termen lung este excelent, cu o evoluţţie asimptomaticie asimptomaticăă fărăfără interven intervenţţiiee chirurgical chirurgicalăă, prognosticul este sumbru , prognosticul este sumbru

6

MCC cu sunt dreapta-stanga (cianogene)

ATREZIA TRICUSPIDIANA ATREZIA TRICUSPIDIANA (A. Tr)(A. Tr)DefinitieDefinitie absenabsenţţa congenitala congenitalăă a valvei tricuspide a valvei tricuspide,, cu prezen cu prezenţţa a şşuntului untului

dreapta- stdreapta- stâânga, prin foramen ovale patentnga, prin foramen ovale patent aceste defect apare de obicei aceste defect apare de obicei îîn prezenn prezenţţa defectului septal a defectului septal

ventricular ceea ce permite accesul sventricular ceea ce permite accesul sâângelui la artera ngelui la artera pulmonarpulmonarăă

ClasificareClasificareTipul I de ATipul I de Atrezietrezie Tr Tricuspidianaicuspidiana..

• Apare la 75 % din pacienApare la 75 % din pacienţţii cu A. Tr.ii cu A. Tr.• DispoziDispoziţţia marilor vase este normalia marilor vase este normalăă

Tipul II de A.Tr.Tipul II de A.Tr.• Se asociazSe asociazăă cu transpozitia marilor vase de tip D cu transpozitia marilor vase de tip D

Tipul III de ATipul III de Atrezie trezie Tr Tricuspidianaicuspidiana..• Se asociazSe asociazăă cu cu transpoziţia marilor vase, tiptranspoziţia marilor vase, tip- L- L

ClinicClinic Cianoza apare datoritCianoza apare datorităă şşuntului atrial dreapta- stuntului atrial dreapta- stâânga. Dacnga. Dacăă

defectul septal ventricular este mic, scurgerea sanguindefectul septal ventricular este mic, scurgerea sanguinăă pulmonarpulmonară ă este diminuateste diminuatăă şşi astfel apare accentuarea cianozei i astfel apare accentuarea cianozei (stetacustic- prezenta unui murmur cardiac)(stetacustic- prezenta unui murmur cardiac)

TratamentTratamentul constă în ul constă în coreccorecţţia chirurgicalia chirurgicalăă

7

Definitie Definitie – anomalie a diviziunii spirale a – anomalie a diviziunii spirale a trunchiului arterial, ductrunchiului arterial, ducâând la inversarea nd la inversarea originii si pozioriginii si poziţţiei aortei si a arterei iei aortei si a arterei pulmonare pulmonare → → aorta aorta îşîşi are originea la nivelul i are originea la nivelul ventricului drept (VD) si artera pulmonarventricului drept (VD) si artera pulmonară ă la la nivelul ventriculunivelul ventricululului sti stââng (VS)ng (VS)

ClasificareClasificare

1) Transpozitie complet1) Transpozitie completăă (necorectat(necorectatăă, , naturalnaturalăă) =) =

D-transpozitiaD-transpozitia (Fig. 2)(Fig. 2) aorta pleacaorta pleacăă din VD si pulmonara din VS, din VD si pulmonara din VS,

ventriculii fiind conectaventriculii fiind conectaţţi normal la atriile i normal la atriile corespunzatoarecorespunzatoare

îîn absenn absenţţa comunica comunicăărilor interatriale sau rilor interatriale sau interventriculare sau interventriculare sau persistenţei canalului persistenţei canalului arterialarterial, aceast, aceastăă anomalie este incompatibil anomalie este incompatibilăă cu viacu viaţţa.a.

TRANSPOZITIA MARILOR VASE DE LA BAZA CORDULUI (TMV)(TRANSPOZITIA MARILOR ARTERE)

(Fig. 2)D- transpozitieLA – atriul stang; RA – atriul dreptLV – ventricul drept; RV – ventricul stang

8

MCC fara sunt

2) Transpozitia corectata = 2) Transpozitia corectata = L transpozitiaL transpozitia

DefinitieDefinitie la anormala conexiune la anormala conexiune a marilor vasea marilor vase, se asociaz, se asociazăă

inversarea conexiunilor atrioinversarea conexiunilor atrio - - ventriculare (atriul stventriculare (atriul stââng se ng se varsvarsăă îîn ventriculul drept, iar atriul drept n ventriculul drept, iar atriul drept îîn ventriculul n ventriculul ststââng) care corecteazng) care corecteazăă func funcţţional ional transpozitia marilor vase transpozitia marilor vase (aorta, d(aorta, deşi pleacă din VD, duce sânge oxigenat, fiind eşi pleacă din VD, duce sânge oxigenat, fiind conectată la ventriculul artconectată la ventriculul arterial, iar erial, iar artera artera pulmonarpulmonarăă, de, deşşi i pleacpleacăă din ventriculul st din ventriculul stââng, duce la plng, duce la plăămmâân sn sâânge nge neoxigenat, fiind – deci – conectatneoxigenat, fiind – deci – conectatăă la ventriculul venos) la ventriculul venos)

eeste singura malformaste singura malformaţţie care din punct de vedere ie care din punct de vedere clinic este clinic este asimptomaticăasimptomatică, , dar se asociazdar se asociazăă şşi cu alte i cu alte malformamalformaţţii cardiace, care necesitii cardiace, care necesităă la r la râândul lor tratament ndul lor tratament chirurgical specific.chirurgical specific.

9

MCC fara sunt

1. DEFECTE SEPTALE ATRIALE (DSA)1. DEFECTE SEPTALE ATRIALE (DSA)• VariazVariazăă ca severitate de la st ca severitate de la stăări asimptomaticri asimptomaticee la st la stăări ameninri ameninţăţătoare de viatoare de viaţţa.a.• Defectele septului atrial pot apare la diferite niveluri:Defectele septului atrial pot apare la diferite niveluri:

1.1. 1.1. ForameForamenn ovale patent ovale patent incincompleta ompleta îînchidernchideree a foramen ovale a foramen ovale, prezent , prezent îîn mod normal n mod normal îîn vian viaţţa a

intrauterina, se intrauterina, se îîntntââlneste la 25% din adullneste la 25% din adulţţi (i (şşunt initial stunt initial stâânga- dreapta) nga- dreapta) şşi este i este asimptomatic. asimptomatic.

poate devi un adevarat poate devi un adevarat şşunt dreaptaunt dreapta - st- stâânga, dacnga, dacăă anumite circumstan anumite circumstanţţe e determindeterminăă cre creşşterea presiunii atriale drepte, ce poate avea drept complicaterea presiunii atriale drepte, ce poate avea drept complicaţţie ie trombembolii pulmonare recurente, existtrombembolii pulmonare recurente, existâând posibilitatea de a trece direct nd posibilitatea de a trece direct îîn n circulacirculaţţia sistemicia sistemicăă. Ace. Aceşşti emboli paradoxti emboli paradoxaliali pot produce infarcte pot produce infarcte îîn multe n multe regiuni, cel mai frecvent fiind la nivelul creierului, inimii, splinei, tractul gastro-regiuni, cel mai frecvent fiind la nivelul creierului, inimii, splinei, tractul gastro-intestinal, rinichi si extremitintestinal, rinichi si extremităţăţile inferioare.ile inferioare.

1.2.1.2. Defect septal atrial de tip ostium secundum Defect septal atrial de tip ostium secundum eeste cel mai frecvent ste cel mai frecvent defect septal atrial → peste 90% din cazuridefect septal atrial → peste 90% din cazuri ddefecefecţţiunea apare iunea apare îîn n porporţţiunea mijlocie a septuluiiunea mijlocie a septului, fiind de m, fiind de măărimi rimi

diferitediferite cele de mcele de măărime micrime micăă sunt nefunc sunt nefuncţţionale, ionale, cele de dimensiuni mari, care intereseazcele de dimensiuni mari, care intereseazăă toat toatăă regiunea fosa ovalis, pot regiunea fosa ovalis, pot

determina aparidetermina apariţţia unui ia unui şşunt stunt stâânga – dreapta, cu trecerea snga – dreapta, cu trecerea sâângelui din atriul ngelui din atriul ststââng ng îîn cel drept, avn cel drept, avâând drept consecinnd drept consecinţăţă dilatarea si hipertrofia atriului dilatarea si hipertrofia atriului drept si a ventriculului dreptdrept si a ventriculului drept

10

MCC cu sunt stanga-dreapta

1. DEFECTE SEPTALE ATRIALE1. DEFECTE SEPTALE ATRIALE► ► Sindromul Lutemmbacher Sindromul Lutemmbacher

formformăă particular particularăă de DSA de tip ostium secundum, de DSA de tip ostium secundum, îîn care acest defect se n care acest defect se asociazasociazăă cu stenoza mitral cu stenoza mitrală ă (de cauza congenital(de cauza congenitalăă sau datorit sau datorităă reumatismului articular acut)reumatismului articular acut)

1.3.1.3. DSA tip DSA tip îînalt (ale sinusului venosnalt (ale sinusului venos)) defecdefecţţiunea apare iunea apare îîn n porporţţiunea superioariunea superioarăă a septului atrial a septului atrial, deasupra , deasupra

fosei ovale, fosei ovale, îîn vecinn vecinăătatea vtatea văărsrsăării venei cave superioarerii venei cave superioare frecvent se asociazfrecvent se asociazăă cu cu îîntoarcere venoasntoarcere venoasăă pulmonar pulmonarăă anormal anormalăă..

1.4. 1.4. DSA joase – de tip ostium primumDSA joase – de tip ostium primum Apare in vecinApare in vecinăătatea venei cave inferioaretatea venei cave inferioare Se asociazSe asociazăă frecvent cu anomalii mitrale frecvent cu anomalii mitrale şşi/sau tricuspidienei/sau tricuspidiene

1.5. 1.5. Canalul atrio – ventricular (CAV)Canalul atrio – ventricular (CAV)1.5.1. CAV persistent1.5.1. CAV persistent

1.5.2. CAV complet1.5.2. CAV complet

1.5.3. CAV incomplet 1.5.3. CAV incomplet (partial(partial))

1.6.1.6. DSA de tip sinus coronar- DSA de tip sinus coronar- este cel mai rar DSA, fiind situat este cel mai rar DSA, fiind situat îîn n porporţţiunea postero -iunea postero - inferioarinferioarăă a septului interatrial a septului interatrial, , îîn apropierea originii n apropierea originii sinusului ostium coronar sinusului ostium coronar şşi care se asociazi care se asociazăă cu vena cav cu vena cavăă superioar superioarăă la la ststâânga, ce dreneaznga, ce dreneazăă s sâângele ngele îîn atriul stn atriul stââng.ng. 11

2. DEFECTE SEPTALE VENTRICULARE2. DEFECTE SEPTALE VENTRICULARE

DefinitieDefinitie – reprezint – reprezintăă comunicarea anormal comunicarea anormalăă dintre dintre ventriculul ventriculul dreptdrept şşi i ventriculul stangventriculul stang, prin sept, cu , prin sept, cu şşunt stunt stâânga – dreaptanga – dreapta

Clasificare Clasificare – – îîn funcn funcţţie de localizarea DSV la nivelul septului ie de localizarea DSV la nivelul septului interventricular, care se formeazinterventricular, care se formeazăă din zone cu dezvoltare din zone cu dezvoltare embriologicembriologicăă distinct distinctăă Septul de admisieSeptul de admisie Septul infundibularSeptul infundibular Septul trabecular sau muscularSeptul trabecular sau muscular Septul membranosSeptul membranos

ComplicaComplicaţţiile DSV:iile DSV: Endocardita infectioasEndocardita infectioasăă Emboli paradoxaliEmboli paradoxali Prolapsul cupselor valvelor aortice, rezultProlapsul cupselor valvelor aortice, rezultâând insuficiennd insuficienţţa a

aorticaaortica12

3. PERSISTENTA CANALULUI ARTERIAL (PCA)3. PERSISTENTA CANALULUI ARTERIAL (PCA) Se asociază, de obicei, cu rubeola maternă în primele trei Se asociază, de obicei, cu rubeola maternă în primele trei

luni de sarcină.luni de sarcină. Canalul conectează un ram sau artera pulmonară stângă a Canalul conectează un ram sau artera pulmonară stângă a

fetusului la artera aortă, ca un “bypass” sanguin pulmonar, fetusului la artera aortă, ca un “bypass” sanguin pulmonar, datorită oxigenării prin placentă. După naştere expansiunea datorită oxigenării prin placentă. După naştere expansiunea pulmonară măreşte saturaţia în oxigen şi se produce pulmonară măreşte saturaţia în oxigen şi se produce contracţia şi conversia ductului înt-un cordon fibros (la nou-contracţia şi conversia ductului înt-un cordon fibros (la nou-născut are, timp de două luni, un diametru de 4 – 5 mm; la un născut are, timp de două luni, un diametru de 4 – 5 mm; la un an permeabilitatea este menţinută doar în 1% din cazuri)an permeabilitatea este menţinută doar în 1% din cazuri)

TratamentTratament

↔ ↔ terapia cu inhibitori ai sintezei de prostaglandine terapia cu inhibitori ai sintezei de prostaglandine (indometacin) care poate facilita închiderea canalului; (indometacin) care poate facilita închiderea canalului;

↔↔ închidere chirurgicală a canalului arterialînchidere chirurgicală a canalului arterial

13

Reprezinta necroza ischemica a unui teritoriu din miocard ca Reprezinta necroza ischemica a unui teritoriu din miocard ca urmare a scaderii bruste, complete si persistente a fluxului urmare a scaderii bruste, complete si persistente a fluxului sangvin la nivelul arterei coronare care deserveste zona sangvin la nivelul arterei coronare care deserveste zona respectivarespectiva

Infarctul miocardic poate aparea la orice varsta dar frecventa Infarctul miocardic poate aparea la orice varsta dar frecventa creste proportional cu varsta si cu prezenta factorilor creste proportional cu varsta si cu prezenta factorilor predispozanti ai aterosclerozei: hipertensiunea arteriala, predispozanti ai aterosclerozei: hipertensiunea arteriala, fumatul, diabetul zaharat, hipercolesterolemia, fumatul, diabetul zaharat, hipercolesterolemia, hiperlipoproteinemiahiperlipoproteinemia

Aproximativ 10% din cazuri se intalnesc la persoane cu varsta Aproximativ 10% din cazuri se intalnesc la persoane cu varsta sub 40 de ani iar 45% la persoane sub 65 de anisub 40 de ani iar 45% la persoane sub 65 de ani

Infarctul miocardic este unul din cele mai frecvente Infarctul miocardic este unul din cele mai frecvente diagnostice la pacienţii spitalizaţi în ţările industrializate; în diagnostice la pacienţii spitalizaţi în ţările industrializate; în Statele Unite se produc în fiecare an aproximativ 1,5 milioane Statele Unite se produc în fiecare an aproximativ 1,5 milioane de infarcte miocardice. Rata mortalităţii prin infarct acut este de infarcte miocardice. Rata mortalităţii prin infarct acut este de aproximativ 30%, mai mult de jumătate din decese de aproximativ 30%, mai mult de jumătate din decese producându-se înainte ca producându-se înainte ca pacientul pacientul să ajungă la spital.să ajungă la spital.

INFARCTUL MIOCARDIC ACUT

In ceea ce priveste distributia pe sexe barbatii au un risc mai In ceea ce priveste distributia pe sexe barbatii au un risc mai mare de a suferi un infarct miocardic. Femeile sunt protejate de mare de a suferi un infarct miocardic. Femeile sunt protejate de infarct in timpul perioadei reproductive iar scaderea nivelului infarct in timpul perioadei reproductive iar scaderea nivelului de hormoni estrogeni dupa menopauza permitde hormoni estrogeni dupa menopauza permitee dezvoltarea dezvoltarea rapida a bolii cardiace. rapida a bolii cardiace.

Localizare:Localizare:- mai frecvent la nivelul ventriculului stang (perete anterior, mai frecvent la nivelul ventriculului stang (perete anterior,

portiunea anterioara a septului interventricular; perete portiunea anterioara a septului interventricular; perete posterior; perete lateral)posterior; perete lateral)

- mai rar la nivelul ventriculului drept- mai rar la nivelul ventriculului drept- foarte rar la nivelul atriilorfoarte rar la nivelul atriilorManifestari cliniceManifestari clinice:: - durere caracteristica localizata presternal cu caracter constrictiv - durere caracteristica localizata presternal cu caracter constrictiv

similara durerii din angina pectorala dar este mai severa si similara durerii din angina pectorala dar este mai severa si dureaza mai mult. Disconfortul poate fi destul de sever pentru a dureaza mai mult. Disconfortul poate fi destul de sever pentru a fi descris ca fiind cea mai intensa durere pe care pacientul a fi descris ca fiind cea mai intensa durere pe care pacientul a simtit-o vreodata. Durerea iradiaza spre brate, abdomen, spate, simtit-o vreodata. Durerea iradiaza spre brate, abdomen, spate, mandibula, gatmandibula, gat

- transpiratii reci- transpiratii reci - temperatura corporala crescuta- temperatura corporala crescuta - extremitati reci- extremitati reci - hipotensiune arteriala- hipotensiune arteriala- +/- complicatii.+/- complicatii.

Clasificare în funcţie de localizareClasificare în funcţie de localizare::

1.1. IMA subendocardicIMA subendocardic

2.2. IMA transmuralIMA transmural

Infarctul miocardic subendocardicInfarctul miocardic subendocardic Poate apare în teritoriul unei artere coronare epicardice majore sau Poate apare în teritoriul unei artere coronare epicardice majore sau

poate fi circumferenţial, interesând teritoriile mai multor artere coronarepoate fi circumferenţial, interesând teritoriile mai multor artere coronare Cauza frecventă – Cauza frecventă – hipoperfuzia miocardicahipoperfuzia miocardica, datorată fie aterosclerozei , datorată fie aterosclerozei

într-o anumită arteră coronară, fie ca urmare a diferitelor afecţiuni ce într-o anumită arteră coronară, fie ca urmare a diferitelor afecţiuni ce micşorează fluxul sanguin miocardic globalmicşorează fluxul sanguin miocardic global

În cazul infarctului miocardic subendocardic circumferenţial cauza poate În cazul infarctului miocardic subendocardic circumferenţial cauza poate fi hipoperfuzia miocardică globală, cu sau făra stenoza arterei coronare.fi hipoperfuzia miocardică globală, cu sau făra stenoza arterei coronare.

Necroza afectează Necroza afectează 1/31/3 → ½ din porţiunea internă a ventriculului stâng → ½ din porţiunea internă a ventriculului stâng

Infarctul miocardic transmuralInfarctul miocardic transmuralInteresează toată grosimea peretelui muscular al ventriculului stângInteresează toată grosimea peretelui muscular al ventriculului stâng, , care apare de obicei secundar ocluziei unei artere coronare. Astfel care apare de obicei secundar ocluziei unei artere coronare. Astfel localizarea infarctului corespunde zonelor de distribuţie a celor trei localizarea infarctului corespunde zonelor de distribuţie a celor trei artere coronare majore (Fig 3)artere coronare majore (Fig 3)

16


Fig. 3 – Localizarea infarctului miocardic la nivelul VS depinde de zona de distribuţie a arterei coronare afectateA.ocluzia arterei circumflexe stângi infarct posterolateralB.Ocluzia ramului descendent anterior (RDA) al arterei coronare stângi infarct anteriorC.Ocluzia arterei coronare drepte infarct posterior(“inferior” sau “diafragmatic”) cu implicarea atât a peretelui posterior cât şi a treimii posterioare a septului interventricular şi a muşchiului papilar posterior al VS.

17


MacroscopicMacroscopic* Dacă durata de ischemiei nu depăşeşte 20 – 30 de minute, atunci * Dacă durata de ischemiei nu depăşeşte 20 – 30 de minute, atunci modificările miocardice sunt reversibile odata cu reluarea modificările miocardice sunt reversibile odata cu reluarea perfuziei, deşi contractilitatea ţesutului postischemic poate fi perfuziei, deşi contractilitatea ţesutului postischemic poate fi diminuată pentru mai multe ore (miocardul hibernant)diminuată pentru mai multe ore (miocardul hibernant)

Aspectul macroscopic la secţionarea ventriculului afectat de Aspectul macroscopic la secţionarea ventriculului afectat de infarct:infarct: În primele 12 ore - nu se observă modificari macroscopiceÎn primele 12 ore - nu se observă modificari macroscopice După 24 de ore – apare o zonă palidă, imprecis delimitatăDupă 24 de ore – apare o zonă palidă, imprecis delimitată După 3- 5 zile – zonă bine delimitată, cu centrul palid - gălbui, După 3- 5 zile – zonă bine delimitată, cu centrul palid - gălbui,

regiunea necrotică fiind delimitată de o zonă hiperemică (Fig.4)regiunea necrotică fiind delimitată de o zonă hiperemică (Fig.4) După 2-3 săptămâni - zonă depresibilă şi moale, de aspect După 2-3 săptămâni - zonă depresibilă şi moale, de aspect

gelatinosgelatinos Infarctele vechi, vindecate sunt de consistenţă fermă, cu un Infarctele vechi, vindecate sunt de consistenţă fermă, cu un

aspect gri - palid al ţesutului cicatricial (Fig 5)aspect gri - palid al ţesutului cicatricial (Fig 5)

18


Fig. 4 Infarct miocardic acut →Secţiune transversală a cordului cu identificarea unui infarct anteroseptal al ventriculului stang; miocardul necrozat – zonă moale, gălbuie, bine delimitată

← Fig. 5 Infarct miocardic vindecatSecţiune transversală a cordului cu vizualizarea unei zone cicatriciale circumferenţiale la nivelul ventriculului stang

19


ÎÎn primele 24 de oren primele 24 de ore

ModificModificăările pot fi virile pot fi vizzibile doar la microscopul electronicibile doar la microscopul electronic(Fig.6)(Fig.6)

În primele 30 de minute modificările de la nivelul miocitelor sunt În primele 30 de minute modificările de la nivelul miocitelor sunt reversibilereversibile:: edem la nivelul sarcoplasmeiedem la nivelul sarcoplasmei balonizarea uşoară a mitocondriilorbalonizarea uşoară a mitocondriilor pierdere de glicogenpierdere de glicogen

După 30 – 60 de minute de ischemie După 30 – 60 de minute de ischemie modificări modificări ireversibile:ireversibile: mitocondriile sunt balonizate cu prezenţa unui material amorfmitocondriile sunt balonizate cu prezenţa unui material amorf nucleul cu cromatină organizată perifericnucleul cu cromatină organizată periferic sarcolema este întreruptă focal sarcolema este întreruptă focal pierderea proteinelor intracelulare: pierderea proteinelor intracelulare:

mioglobina, troponina I şi T, LDH , CK fractiunea MBmioglobina, troponina I şi T, LDH , CK fractiunea MB miocitele ischemice necontractile sunt întinse în timpul sistolei şi miocitele ischemice necontractile sunt întinse în timpul sistolei şi

capătă aspect“vălurit”capătă aspect“vălurit”

După 24 de ore, miocitele au un aspect eozinofilic După 24 de ore, miocitele au un aspect eozinofilic accentuat(Fig.7) şi prezintă modificările caracteristice necrozei de accentuat(Fig.7) şi prezintă modificările caracteristice necrozei de coagulare, dar dispariţia completă a nucleului survine doar după coagulare, dar dispariţia completă a nucleului survine doar după câteva zilecâteva zile 20


ASPECT MICROSCOPIC

(Fig. 6) Aspectul ultrastructural al miocardului ischemic (în casetă – miocit non-ischemic; N- nucleu; M – mitocondire) Miocitele afectate de ischemie sunt balonizate, cu prezenţa unei sarcoplasme (S) abundente, clare. Mitocondriile sunt deasemenea balonizate şi conţin o matrice densă, amorfă (amd), caracteristică pentru lezarea ischemică celulară; Cromatina nucleului este agregată periferic, faţă de distribuţia uniformă a cromatinei într-un nucleu normal. Sarcolema, care nu se vizualitează în această figură, prezintă mici zone de discontinuitate.

21


ASPECT MICROSCOPIC

Fig 7 Evoluţia leziunilor infarctului miocardic

Fig7A - aspect normal→

←Fig7B – după 12-18 ore, zona de infarct prezintă eozinofilie marcată

Fig. 7C – după 24 de ore de la debutul infarctului, la periferia zonei de infarct se observă uninfiltrat cu PMN printre miocitele necrozate

Fig.7D – după 3 săptămâni, porţiunile periferice ale infarctului sunt alcătuite din ţesut de granulaţie cu capilare proeminente, fibroblaşti, limfocite şi macrofage

Fig. 7E – după 3 luni sau mai mult, zona afectată a fost înlocuită de ţesut cicatricial 22


Dupa 5 – 7 zileDupa 5 – 7 zile la periferia zonei de infarct, apar macrofage ce la periferia zonei de infarct, apar macrofage ce

fagocitează miocitele necrozate, şi diminuarea fagocitează miocitele necrozate, şi diminuarea numărului de PMN numărului de PMN

apare proliferarea fibrocitară şi depozite noi de apare proliferarea fibrocitară şi depozite noi de colagencolagen

procesul de înlocuire a muşchiului necrotic cu ţesut procesul de înlocuire a muşchiului necrotic cu ţesut cicatricial începe după 5 zile, de la periferie spre cicatricial începe după 5 zile, de la periferie spre centrul zonei afectatecentrul zonei afectate

După 1- 3 săptămâniDupă 1- 3 săptămâni apar depozite decolagenapar depozite decolagen infiltratul inflamator se reduce treptatinfiltratul inflamator se reduce treptat capilarele de neoformaţie sunt obstruate progresivcapilarele de neoformaţie sunt obstruate progresiv

Peste 4 săptămâniPeste 4 săptămâni ţesut fibros dens, zona cicatricială devenind mai ţesut fibros dens, zona cicatricială devenind mai

compactă şi mai puţin celularăcompactă şi mai puţin celulară

După 2 – 3 zile, leziunile microscopice (Fig.8) se caracterizeză prin:prezenta polimorfonuclearelor la marginea zonei afectate, acolo unde fluxul sanguin mai este menţinut, unele dintre ele suferind un proces de kariohexisedem şi hemoragie interstiţialămiocitele prezintă necroză de coagulare, fără nuclei şi cu striaţii mai puţin evidente

Fig.8 Infarct miocardic acut

23


ASPECT MICROSCOPIC

Microscopic Microscopic

caracteristica cea mai importantă este prezenţa caracteristica cea mai importantă este prezenţa benzilor contractile de necrozăbenzilor contractile de necroză ↔ ↔ benzi benzi eozinofilice groase, neregulate, transversale în eozinofilice groase, neregulate, transversale în miocitele necrozate, ce apar ori de câte ori există miocitele necrozate, ce apar ori de câte ori există un influx masiv de Ca2+ în miocite (Fig. 9)un influx masiv de Ca2+ în miocite (Fig. 9)

Atunci când în zona de infarct apare restabilirea rapidă a circulaţiei sanguine, fie prin tromboliză spontană, fie ca urmare a intervenţiilor terapeutice specifice, atât aspectul macroscopic cât şi cel microscopic este variabil. Zona reperfuzată se caracterizează prin prezenţa tipică a hemoragiei şi a unui accentuat inifiltrat inflamator acut caracterizat prin prezenta PMN-uriloravând acces la toată zona de infarct, faţă de dispunerea la periferie din ocluzia persistentă. În general, înlocuirea miocardului necrozat cu cicatrice fibroasă este mai rapidă.

Fig. 9 – Benzile contractile de necroză →În miocite se observă prezenţa unor benzi transversale, groase, proeminente cu aspect vălurit

24

I.I. ARITMIILEARITMIILE

II.II. INSUFICIENŢA CARDIACĂ STÂNGĂ şi ŞOCUL CARDIOGENINSUFICIENŢA CARDIACĂ STÂNGĂ şi ŞOCUL CARDIOGEN

III.III.EXTINDEREA ZONEI DE INFARCTEXTINDEREA ZONEI DE INFARCT

IV.IV.RUPTURA MIOCARDULUIRUPTURA MIOCARDULUI

V.V. ANEVRISMUL VENTRICULARANEVRISMUL VENTRICULAR

VI.VI.TROMBOZA MURALĂ şi EMBOLIATROMBOZA MURALĂ şi EMBOLIA

VII.VII. PERICARDITA FIBRINOASAPERICARDITA FIBRINOASA

ARITMIILEARITMIILE Sunt cele mai frecvente complicaţii, fiind responsabile de mai mult de Sunt cele mai frecvente complicaţii, fiind responsabile de mai mult de

jumătate din decesele datorate bolii cardiace ischemice.jumătate din decesele datorate bolii cardiace ischemice. IMA se asociază adesea cu extrasistole ventriculare, bradicardie IMA se asociază adesea cu extrasistole ventriculare, bradicardie

sinusală, tahicardie atrială paroxisticăsinusală, tahicardie atrială paroxistică

INSUFICIENŢA CARDIACĂ STÂNGĂ şi ŞOCUL CARDIOGENINSUFICIENŢA CARDIACĂ STÂNGĂ şi ŞOCUL CARDIOGEN prezenţa insuficienţei cardiace stângi semnifică o diminuare accentuată prezenţa insuficienţei cardiace stângi semnifică o diminuare accentuată

a funcţiei contractile a miocarduluia funcţiei contractile a miocardului şocul cardiogen tinde să se dezvolte în faza timpurie a infarctului şi şocul cardiogen tinde să se dezvolte în faza timpurie a infarctului şi

doar atunci când a fost afectat mai mult de 40% din miocard; doar atunci când a fost afectat mai mult de 40% din miocard; mortalitatea depăşeşte 90%.mortalitatea depăşeşte 90%.

25

COMPLICATIILE INFARCTULUI MIOCARDIC ACUT

EXTINDEREA ZONEI DE INFARCTEXTINDEREA ZONEI DE INFARCT clinic, extinderea zonei de infarct se observă în prima sau a doua clinic, extinderea zonei de infarct se observă în prima sau a doua

săptămână după infarctul iniţial, find întâlnită la aproximativ 10% din săptămână după infarctul iniţial, find întâlnită la aproximativ 10% din pacienţi.pacienţi.

se asociaza cu o dublare a mortalităţii.se asociaza cu o dublare a mortalităţii.RUPTURA MIOCARDULUI RUPTURA MIOCARDULUI (Fig. 10)(Fig. 10)

poate apare în orice moment în primele 3 săptămâni după un infarct poate apare în orice moment în primele 3 săptămâni după un infarct miocardic acut, mai frecvent la pacienţii în vârstă.miocardic acut, mai frecvent la pacienţii în vârstă.

cel mai frecvent survine între prima şi a patra zi după un infarct, cel mai frecvent survine între prima şi a patra zi după un infarct, când zona afectată este alcătuită din ţesut necrotic, moale. Odată cu când zona afectată este alcătuită din ţesut necrotic, moale. Odată cu apariţia ţesutului cicatricial, ruptura miocardică este puţin probabilă.apariţia ţesutului cicatricial, ruptura miocardică este puţin probabilă.

apare în infarctului transmural (miocardul viabil din infarctul apare în infarctului transmural (miocardul viabil din infarctul subendocardic împiedică ruptura completă a peretelui cardiac)subendocardic împiedică ruptura completă a peretelui cardiac)

complicaţii – hemopericard şi deces datorat tamponadei pericardicecomplicaţii – hemopericard şi deces datorat tamponadei pericardice

Ruptura septului interventricular → Ruptura septului interventricular → determină apariţia determină apariţia perforaţiei perforaţiei septaleseptale, ce variază ca mărime (≥ 1 cm) şi dezvoltarea unui şunt , ce variază ca mărime (≥ 1 cm) şi dezvoltarea unui şunt stânga – dreapta.stânga – dreapta.

Ruptura unei porţiuni a muşchiului papilar Ruptura unei porţiuni a muşchiului papilar → determină apariţia → determină apariţia insuficienţei mitrale, care atunci când este de grad mare poate fi insuficienţei mitrale, care atunci când este de grad mare poate fi fatală.fatală. 26

← Fig. 10 Ruptura peretelui ventriculului stang în urma unui IMALa secţionarea transversală a VS se identifică o ruptură liniară a miocardului necrotic

27

ANEVRISMUL VENTRICULARANEVRISMUL VENTRICULAR Reprezintă o complicaţie tardivă care apare în 10 – 15% din infarctele miocardice Reprezintă o complicaţie tardivă care apare în 10 – 15% din infarctele miocardice

transmurale, când se formează cicatricea postinfarcttransmurale, când se formează cicatricea postinfarct Un anevrism este alcătuit dintr-un strat subţire de miocard necrozat şi colagen, ce Un anevrism este alcătuit dintr-un strat subţire de miocard necrozat şi colagen, ce

expansionează la fiecare contracţie a miocarduluiexpansionează la fiecare contracţie a miocardului Pacienţii prezintă un risc crescut de a dezvolta tahicardie ventriculară, iar Pacienţii prezintă un risc crescut de a dezvolta tahicardie ventriculară, iar

dezvoltarea trombilor intramurali în interiorul anevrismului reprezintă o sursă de dezvoltarea trombilor intramurali în interiorul anevrismului reprezintă o sursă de emboli sistemiciemboli sistemici

Trebuie făcută diferenţa între Trebuie făcută diferenţa între anevrismele ”adevărate” anevrismele ”adevărate” şi cele şi cele “false” “false” (Fig 11). (Fig 11). Anevrismele adevărate Anevrismele adevărate sunt cele mai frecvente şi se datorează expansionării sunt cele mai frecvente şi se datorează expansionării

peretelui ventricular stâng cu o rezistenţă scăzută, dar intact (Fig. 12)peretelui ventricular stâng cu o rezistenţă scăzută, dar intact (Fig. 12) Anevrismele false Anevrismele false apar prin ruptura unei porţiuni din VS ce a fost acoperită de apar prin ruptura unei porţiuni din VS ce a fost acoperită de

ţesut cicatricial pericardic. Astfel peretele unui anevrism fals este alcătuit din ţesut cicatricial pericardic. Astfel peretele unui anevrism fals este alcătuit din pericard şi ţesut cicatricial şi nu miocard ventricular stâng.pericard şi ţesut cicatricial şi nu miocard ventricular stâng.

TROMBEMBOLISMULTROMBEMBOLISMUL jumătate din pacienţii ce au decedat datorită infarctului au prezentat la autopsie jumătate din pacienţii ce au decedat datorită infarctului au prezentat la autopsie

trombi murali (Fig. 13).trombi murali (Fig. 13). apar mai frecvent atunci când este afectat apexul corduluiapar mai frecvent atunci când este afectat apexul cordului deoarce trombii sunt friabili, ei se pot rupe şi pot trece în circulaţia periferică ca deoarce trombii sunt friabili, ei se pot rupe şi pot trece în circulaţia periferică ca

emboli, producând infarcte cerebrale, renale, splenice, intestinale sau gangrena emboli, producând infarcte cerebrale, renale, splenice, intestinale sau gangrena extremităţilorextremităţilor

Prezenţa lor justifică terapia anticoagulaPrezenţa lor justifică terapia anticoagulantă şi medicaţia antitrombotică ntă şi medicaţia antitrombotică postinfarct.postinfarct.

28

Fig.11 – Anevrisme adevărate şi false →A – cord normalB – anevrism adevărat (peretele ventricular intact expansionează spre exterior)C – anevrism fals (ruptura peretelui miocardic este delimitată la exterior de pericardul aderent) Orificiul de deschidere al unui anevrism adevărat este mai mare decât al unuia fals

← Fig 12 Anevrism ventricular

Fig.13 – Tromb mural situat deasupra unei zone de infarct miocardic vindecate (tromb friabil, gri - albicios; endocard îngroşat; miocard cicatricial)

29

PERICARDITAPERICARDITA infarctul miocardic transmural implică afectarea epicardului, infarctul miocardic transmural implică afectarea epicardului,

ceea ce duce la inflamaţia pericardului în 10 – 20% dintre ceea ce duce la inflamaţia pericardului în 10 – 20% dintre pacienţi.pacienţi.

clinic: durere toracică, iar la ascultaţie – frecături pericardiceclinic: durere toracică, iar la ascultaţie – frecături pericardice unul din patru pacienţi cu infarct miocardic acut, în special cei unul din patru pacienţi cu infarct miocardic acut, în special cei

cu infarcte mari şi insuficienţă cardiacă cogestivă, prezintă cu infarcte mari şi insuficienţă cardiacă cogestivă, prezintă exudat pericardicexudat pericardic

Sindromul Dressler – sindromul postinfarctSindromul Dressler – sindromul postinfarct reprezintă o formă particulară de pericardită ce apare după 2 – reprezintă o formă particulară de pericardită ce apare după 2 –

10 săptămâni de la infarct; se mai poate întâlni şi după 10 săptămâni de la infarct; se mai poate întâlni şi după intervenţiile chirurgicale pe cordintervenţiile chirurgicale pe cord

clinic – febră şi pericardităclinic – febră şi pericardită mecanism de producere mecanism de producere – probabil, imunologic (s-au detectat – probabil, imunologic (s-au detectat

anticorpi împotriva muşchiului cardiac, iar tratamentul cu anticorpi împotriva muşchiului cardiac, iar tratamentul cu corticosteroizi ameliorează simptomatologia)corticosteroizi ameliorează simptomatologia) 30

Definiţie Definiţie – creşterea persistentă a presiunii sanguine arteriale sistemice: peste 90 – creşterea persistentă a presiunii sanguine arteriale sistemice: peste 90 mmHg pentru presiunea diastolică şi/sau 140 mmHg pentru presiunea sistolicămmHg pentru presiunea diastolică şi/sau 140 mmHg pentru presiunea sistolică

Hipertensiune cronică determină compensator hipertofie ventriculară stângă ce Hipertensiune cronică determină compensator hipertofie ventriculară stângă ce poate determina insuficienţă cardiacă.poate determina insuficienţă cardiacă.

Boala cardiacă hipertensivă Boala cardiacă hipertensivă – termenul defineşte prezenţa hipertrofiei cardiace – termenul defineşte prezenţa hipertrofiei cardiace în absenţa oricărei alte afecţiuni, cu excepţia hipetensiunii arteriale.în absenţa oricărei alte afecţiuni, cu excepţia hipetensiunii arteriale.

MacroscopicMacroscopic

Hipertensiunea determină hipertrofie cardiacă stângă compensatorie ca urmare Hipertensiunea determină hipertrofie cardiacă stângă compensatorie ca urmare a lucrului mecanic cardiac. Atât pereţii venticulului stâng cât şi septul a lucrului mecanic cardiac. Atât pereţii venticulului stâng cât şi septul interventricular, muşchii papilari sunt îngroşaţi uniform şi concentric (Fig 14), interventricular, muşchii papilari sunt îngroşaţi uniform şi concentric (Fig 14), iar greutatea cordului creşte, ajungând la 375 g la bărbaţi şi 350 g la femei. iar greutatea cordului creşte, ajungând la 375 g la bărbaţi şi 350 g la femei. Volumul cavităţii ventriculare scade pe măsura creşterii gradului de hipertrofie, Volumul cavităţii ventriculare scade pe măsura creşterii gradului de hipertrofie, aceste modificări pot fi identificate pe EKG şi pe radiografia toracica.aceste modificări pot fi identificate pe EKG şi pe radiografia toracica.

Microscopic Microscopic

Celulele miocardice sunt hipertofice, cu diametrul mărit, cu nuclei măriţi, Celulele miocardice sunt hipertofice, cu diametrul mărit, cu nuclei măriţi, hipercromi. (Fig.15)hipercromi. (Fig.15)

ComplicaţiiComplicaţii

Când cordul nu mai poate compensa creşterea necesară de efort doar prin Când cordul nu mai poate compensa creşterea necesară de efort doar prin hipertrofie apare dilataţia cardiacă şi insuficienţă cardiacă congestivă, cea mai hipertrofie apare dilataţia cardiacă şi insuficienţă cardiacă congestivă, cea mai importantă cauză de deces la HTA. Ateroscleroza coronară este exacerbată de importantă cauză de deces la HTA. Ateroscleroza coronară este exacerbată de HTA, astfel că riscul pentru ischemia cardiacă şi infarct creşte.HTA, astfel că riscul pentru ischemia cardiacă şi infarct creşte.

31

HIPERTENSIUNEA ARTERIALA

← Fig. 14 – Cordul unui pacient hipertensivMiocardul VS prezintă hipertrofie marcată a peretelui, fără dilatarea VS; VD prezintă dimensiuni normale.

Fig.15 – Aspectul microscopic al miocardului hipertrofiat în HTA →

(stânga) – miocard normal(dreapta) – miocardul hipertrofic prezintă fibre îngroşate şi nulei mari, hipercromi, rectangulari.

32

HIPERTENSIUNEA ARTERIALA

DefiniţieDefiniţie

ReprezintăReprezintă hipertrofia şi dilatarea ventriculară dreaptă, datorită hipertrofia şi dilatarea ventriculară dreaptă, datorită hipertensiunii pulmonarehipertensiunii pulmonare

Cord pulmonar acutCord pulmonar acut apare datorită creşterii bruşte a hipertensiunii pulmonare, de obicei ca apare datorită creşterii bruşte a hipertensiunii pulmonare, de obicei ca

urmare a emboliei pulmonare masive, acuteurmare a emboliei pulmonare masive, acute determină insuficienţă cardiacă dreaptă acută, şi reprezintă o urgenţă determină insuficienţă cardiacă dreaptă acută, şi reprezintă o urgenţă

medicală.medicală. la autopsie - dilatarea ventriculului drept şi uneori a atriului drept.la autopsie - dilatarea ventriculului drept şi uneori a atriului drept.

Cord pulmonar cronic (CPC)Cord pulmonar cronic (CPC) apare datorită afecţiunilor pulmonare cronice, în special datorită bronşitei apare datorită afecţiunilor pulmonare cronice, în special datorită bronşitei

cronice şi a emfizemului pulmonarcronice şi a emfizemului pulmonar severitatea hipertensiunii pulmonare se corelează direct proportional cu rata severitatea hipertensiunii pulmonare se corelează direct proportional cu rata

de supravieţuire, astfel mai puţin de 10% din pacienţii cu o presiune a de supravieţuire, astfel mai puţin de 10% din pacienţii cu o presiune a arterei pulmonare mai mare de 45 mmHg supravietuiesc 5 aniarterei pulmonare mai mare de 45 mmHg supravietuiesc 5 ani

MacroscopicMacroscopic CPC se caracterizeză print-o hipertrofie ventriculară dreaptă evidentă, (Fig. CPC se caracterizeză print-o hipertrofie ventriculară dreaptă evidentă, (Fig.

16) cu creşterea grosimii peretelui ventricular drept de peste 1 cm (normal – 16) cu creşterea grosimii peretelui ventricular drept de peste 1 cm (normal – grosimea este de 0,3 – 0,5 cm); frecvent se constată dilatarea ventriculului grosimea este de 0,3 – 0,5 cm); frecvent se constată dilatarea ventriculului drept şi a atriului drept.drept şi a atriului drept.

33

CORDUL PULMONAR

Fig.16 – Cord pulmonar(la stânga) - VD este dilatat, cu hipertrofia accentuată a peretelui, având o grosime aproximativ egală cu cea a peretelui VS.

34

CORDUL PULMONAR

O serie de afecţiuni inflamatorii, infecţioase şi degenerative afectează O serie de afecţiuni inflamatorii, infecţioase şi degenerative afectează valvele cardiace şi funcţia lor, putând determina stenoză sau valvele cardiace şi funcţia lor, putând determina stenoză sau insuficienţă valvulară.insuficienţă valvulară.

Stenoza valvelor Stenoza valvelor cardiace determină hipertrofia miocardului proximal cardiace determină hipertrofia miocardului proximal de nivelul obstrucţiei. Atunci când mecanismele compensatorii sunt de nivelul obstrucţiei. Atunci când mecanismele compensatorii sunt depăşite datorită depăşite datorită supraîncărcării presionale supraîncărcării presionale apare dilatarea miocardică apare dilatarea miocardică şi insuficienţă cardiacă, la nivelul camerei situate proximal de stenoza şi insuficienţă cardiacă, la nivelul camerei situate proximal de stenoza valvulară.valvulară.Ex:Ex: Stenoza mitrală determină hipertrofia şi dilatarea atriului stâng. Stenoza mitrală determină hipertrofia şi dilatarea atriului stâng.

Decompensarea atriului stîng determină apariţia congestiei Decompensarea atriului stîng determină apariţia congestiei pulmonare, urmate de hipertrofie ventriculară dreaptă şi eventual pulmonare, urmate de hipertrofie ventriculară dreaptă şi eventual cord pulmonar.cord pulmonar.

Stenoza aortică determină hipertrofie ventriculară stângă şi în final Stenoza aortică determină hipertrofie ventriculară stângă şi în final insuficientă cardiacă stângă.insuficientă cardiacă stângă.

Insuficienţa valvulară Insuficienţa valvulară cu regurgitare secundară determină cu regurgitare secundară determină deasemenea hipertrofia şi dilatarea camerei proximal de valva deasemenea hipertrofia şi dilatarea camerei proximal de valva afectată, datorită afectată, datorită supraîncărcării volumice.supraîncărcării volumice.

Ex. - Insuficienţa aortică determină iniţial hipertrofia ventricului Ex. - Insuficienţa aortică determină iniţial hipertrofia ventricului stâng, iar in final dilatarea VS.stâng, iar in final dilatarea VS.

35

AFECTIUNI ENDOCARDICE VALULARE

↔ este cea mai importantă manifestare a febrei reumatismale (FR) ce este cea mai importantă manifestare a febrei reumatismale (FR) ce determină miocardită acută şi deformare valvulară.determină miocardită acută şi deformare valvulară.

↔ FR – este o boală caracteristică copilăriei, cu afectare multisistemică, FR – este o boală caracteristică copilăriei, cu afectare multisistemică, datorată infecţiei cu streptococul beta hemolitic; se caracterizează printr-o datorată infecţiei cu streptococul beta hemolitic; se caracterizează printr-o reacţie inflamatorie ce interesează inima, articulaţiile şi sistemul nervos reacţie inflamatorie ce interesează inima, articulaţiile şi sistemul nervos centralcentral

► ► Cardita reumatismală acutăCardita reumatismală acută este o este o pancardităpancardită, ce implică toate cele trei , ce implică toate cele trei straturi ale inimii, în special miocardulstraturi ale inimii, în special miocardul

MIOCARDITAMIOCARDITA, din această fază acută, este nespecifică şi se caracterizează , din această fază acută, este nespecifică şi se caracterizează prin prezenţa inflamaţiei granulomatoase, cu preponderenţa limfocitelor şi prin prezenţa inflamaţiei granulomatoase, cu preponderenţa limfocitelor şi macrofagelor. macrofagelor.

↔ Caracteristic pentru această fază acută este şi degenerarea fibrinoidă a Caracteristic pentru această fază acută este şi degenerarea fibrinoidă a fibrelor de colagen, acestea fiind balonizate, fragmentate şi eozinofilice.fibrelor de colagen, acestea fiind balonizate, fragmentate şi eozinofilice.

↔ Corpul Aschoff Corpul Aschoff Reprezintă leziunea granulomatoasă caracteristică pentru miocardita Reprezintă leziunea granulomatoasă caracteristică pentru miocardita

reumatismală(Fig 17) ce se dezvoltă la câteva săptămâni de la reumatismală(Fig 17) ce se dezvoltă la câteva săptămâni de la declanşarea simptomelordeclanşarea simptomelor

Iniţial se constată o zonă perivasculară alcătuită din fibre de colagen Iniţial se constată o zonă perivasculară alcătuită din fibre de colagen eozinofilice, balonizate, înconjurată de limfocite, plasmocite şi eozinofilice, balonizate, înconjurată de limfocite, plasmocite şi macrofage → apoi capătă aspect granulomatos, cu o zonă centrală de macrofage → apoi capătă aspect granulomatos, cu o zonă centrală de necroza fibrinoidă înconjurată de limfocite, macrofage, plasmocite şi necroza fibrinoidă înconjurată de limfocite, macrofage, plasmocite şi celule gigante. În final, corpul Aschoff este înlocuit de ţesut celule gigante. În final, corpul Aschoff este înlocuit de ţesut cicatricialcicatricial

36

BOALA CARDIACA REUMATISMALA

↔ Celulele AnitschkowCelulele Anitschkow celule rare, neobşniute ce se întâlnesc în celule rare, neobşniute ce se întâlnesc în

nodulul Aschownodulul Aschow sunt macrofage al căror nuclei conţin o bandă sunt macrofage al căror nuclei conţin o bandă

centrală de cromatină, cu aspect de “ ochi de centrală de cromatină, cu aspect de “ ochi de bufniţă”la secţionarea transversală şi aspect de bufniţă”la secţionarea transversală şi aspect de omidă la secţionarea longitudinală; atuci când omidă la secţionarea longitudinală; atuci când sunt multinucleate, sunt denumite sunt multinucleate, sunt denumite celule celule gigante Aschoffgigante Aschoff

PERICARDITAPERICARDITA se manifestă prin prezenţa depozitelor de fibrină se manifestă prin prezenţa depozitelor de fibrină

la nivelul foiţelor viscerale şi parietale ale la nivelul foiţelor viscerale şi parietale ale pericardului, în timpul fazei acute inflamatorii a pericardului, în timpul fazei acute inflamatorii a febrei reumatismalefebrei reumatismale

clinic – la ascultaţie se identifică frecătura clinic – la ascultaţie se identifică frecătura pericardicăpericardică

de obicei nu determină pericardită constrictivăde obicei nu determină pericardită constrictivă

ENDOCARDITAENDOCARDITA se manifestă în special prin afectarea valvelor, se manifestă în special prin afectarea valvelor,

ce devin inflamate şi edemaţiate.ce devin inflamate şi edemaţiate. tipic, endocardul valvular prezintă numeroase tipic, endocardul valvular prezintă numeroase

veruci libere (1-2 mm) de culoare roşietică – aşa veruci libere (1-2 mm) de culoare roşietică – aşa numita endocardita verucoasă. numita endocardita verucoasă.

Fig.17 - Corp Aschoff localizat interstiţial în miocard; se observă degenerarea fibrelor de colagen, prezenţa limfocitelor şi a celulelor

gigante Aschoff

37


► ► Boala cardiacă reumatismală cronicăBoala cardiacă reumatismală cronicăSe referă la efectele valvulare cronice(stenoză, insuficienţă) ale febrei reumatismaleSe referă la efectele valvulare cronice(stenoză, insuficienţă) ale febrei reumatismale

Valva mitrală Valva mitrală este cel mai frecvent şi cel mai sever afectată de febra reumatismalaeste cel mai frecvent şi cel mai sever afectată de febra reumatismala Cuspele valvulare sunt îngroşate neregulat şi calcificate, frecvent cu fuziunea Cuspele valvulare sunt îngroşate neregulat şi calcificate, frecvent cu fuziunea

comisurilor şi a cordajelor tendinoase (Fig.18), care în prezenţa unei afectări severe comisurilor şi a cordajelor tendinoase (Fig.18), care în prezenţa unei afectări severe orificiul valvular este redus la un canal fix, îngust, ce ia aspect de “bot de peşte” orificiul valvular este redus la un canal fix, îngust, ce ia aspect de “bot de peşte” (Fig 19)(Fig 19)

Fibroza locală îngroaşă peretele endocardic posterior al atriului stâng în apropierea Fibroza locală îngroaşă peretele endocardic posterior al atriului stâng în apropierea valvei mitrale formând “valvei mitrale formând “placa Mac Callum”placa Mac Callum”

Fig. 18 - Valvulita cronica reumaticaCuspele valvei mitrale sunt îngroşate şi cu

zone de calcificare (săgeată), comisurile sunt parţial fuzionate. Cordajele tendinoase sunt

scurte, îngroşate şi fuzionate

Fig. 19- Valva mitrală excizată chirurgical, văzută din atriul stâng(Fig A) şi ventriculul stâng (fig B), prezintă cuspe rigide, îngroşate, fuzionate cu orificiul îngustat, cu aspect de “bot de peşte”

38


Valva aorticaValva aortica este cea de-a doua valva ca frecvenţă este cea de-a doua valva ca frecvenţă

afectată de FR cronică.afectată de FR cronică. Stenoza aorticăStenoza aortică apare prin îngroşarea apare prin îngroşarea

fibroasă a cuspelor aortice şi fuzionarea fibroasă a cuspelor aortice şi fuzionarea comisurilor. Stenoza iniţial poate fi de comisurilor. Stenoza iniţial poate fi de grad mic, dar poate progresa, cuspele grad mic, dar poate progresa, cuspele devenind rigide, calcifiate şi determinând devenind rigide, calcifiate şi determinând accentuarea stenozei şi insuficienţă, accentuarea stenozei şi insuficienţă, frecvent cu predominenţa uneia (Fig.20)frecvent cu predominenţa uneia (Fig.20)

Fig.20 - Stenoza aortica reumatică severă

COMPLICAŢIIEndocardita bacteriană – apare în urma episoadelor de bacteriemie, de diferite cauze, valvele afectate de boala reumatismală favorizând ataşarea bacteriilor la acest nivel.Trombi murali

se întâlnesc la nivelul atriilor sau ventriculilor,apar la 40% din pacienţii cu boala cardiacă reumatismalădetermină prezenţa tromboembolilor, cu infarcte secundare în diferite organerar, poate fi localizat la nivelul atriului stâng, în apropierea orificiului mitral putând să obstrueze orificiul valvei mitrale

Insuficienţă cardiacă congenitală apare în cazul afectării atât a valvei mitrale cât şi a celei aortice.Pericardita adezivă - apare frecvent ca o consecinţă a pericarditei fibrinoase după un atac acut, dar nu evoluează spre pericardită constrictivă.

39


Lupusul eritematos sistemic reprezinta o afectiune inflamatorie de origine autoimuna cu Lupusul eritematos sistemic reprezinta o afectiune inflamatorie de origine autoimuna cu afectare multiorganica. Boala este rezultatul interactiunii dintre factori genetici, afectare multiorganica. Boala este rezultatul interactiunii dintre factori genetici, hormonali si de mediu cu afectarea limfocitelor T helper si B ce determina secretia hormonali si de mediu cu afectarea limfocitelor T helper si B ce determina secretia unor anticorpi. In afectarea cardiaca secundara bolii apar leziuni la nivelul: unor anticorpi. In afectarea cardiaca secundara bolii apar leziuni la nivelul: pericardului, miocardului, endocarduluipericardului, miocardului, endocardului..

Pericardită fibrinoasă Pericardită fibrinoasă cu aparitia de depozite albicioase cu aspect de ,,limba de cu aparitia de depozite albicioase cu aspect de ,,limba de pisicapisica’’ ’’ la nivelul pericarduluila nivelul pericardului

MiocarditaMiocardita → disfuncţie ventriculară stângă, care din punct de vedere microscopic se → disfuncţie ventriculară stângă, care din punct de vedere microscopic se caracterizează prin necroză fibrinoidă a vaselor şi leziuni de degenerescenta fibrinoidă caracterizează prin necroză fibrinoidă a vaselor şi leziuni de degenerescenta fibrinoidă focală a interstiţiuluifocală a interstiţiului

Endocardita Endocardita este cea mai importantă manifestare cardiacă a LESeste cea mai importantă manifestare cardiacă a LES

→ → se manifestă prin prezenţa vegetaţiilor verucoase, cu dimensiuni de până la 4 mm, se manifestă prin prezenţa vegetaţiilor verucoase, cu dimensiuni de până la 4 mm, frecvent localizate la nivelul valvei mitrale, în apropierea originfrecvent localizate la nivelul valvei mitrale, în apropierea originiiii cuspelor valvulare cuspelor valvulare

→ → poartă denumirea particulară de endocardita Libman – Sacks (Fig. 21)poartă denumirea particulară de endocardita Libman – Sacks (Fig. 21)

→ → frecvent se vindecă fără cicatrice şi nu frecvent se vindecă fără cicatrice şi nu determină un deficit funcţional determină un deficit funcţional

← Fig.21 - Endocardita Libman – SacksSe observă prezenţa vegetaţiilor verucoase (săgeţi) la nivelul cuspelor valvelor mitrale

40

AFECTAREA CARDIO-VASCULARA IN BOLILE DE COLAGEN

Artrita reumatoidă Artrita reumatoidă este o boala sistemica caracterizata prin este o boala sistemica caracterizata prin inflamatia cronica autoimuna a tesutului conjunctiv. Se inflamatia cronica autoimuna a tesutului conjunctiv. Se produce o poliartrita de tip eroziv si distructiv. produce o poliartrita de tip eroziv si distructiv.

- afectează rar cordul- afectează rar cordul

- caracteristic →prezenţa inflamaţiei granulomatoase - caracteristic →prezenţa inflamaţiei granulomatoase reumatismalereumatismale

Spondilita anchilozantă Spondilita anchilozantă afectează în mod caracteristic valva aortică în aproximativ 10% din afectează în mod caracteristic valva aortică în aproximativ 10% din

pacienţii cu spondilită anchilozantă.pacienţii cu spondilită anchilozantă. se caracterizează prin dilatarea inelului aortic, cuspele fiind se caracterizează prin dilatarea inelului aortic, cuspele fiind

cicatrizate şi scurtate. cicatrizate şi scurtate. consecinţa principală este regurgitarea şi insuficienţa aorticăconsecinţa principală este regurgitarea şi insuficienţa aortică

SclerodermiaSclerodermia este o colagenoza cu afectare multisistemica de este o colagenoza cu afectare multisistemica de cauza necunoscuta caracterizata prin fibroza excesiva a pielii, cauza necunoscuta caracterizata prin fibroza excesiva a pielii, vaselor de sange si a diferitelor organe (cord, tract gastro-vaselor de sange si a diferitelor organe (cord, tract gastro-intestinal, plaman, rinichi).intestinal, plaman, rinichi). la nivelul miocardului se observă scleroza intimei arterelor mici, ce la nivelul miocardului se observă scleroza intimei arterelor mici, ce

duce la apariţia unor infarcte mici. duce la apariţia unor infarcte mici. consecinţa clinică: insuficienţă cardiacă congestivă şi aritmiileconsecinţa clinică: insuficienţă cardiacă congestivă şi aritmiile

41

Poliarterita nodoasă reprezinta o boala de colagen cu patogenie autoimuna cu afectarea arterelor mici si mijlocii de la nivelul pielii si diferitelor organe precum cord, rinichi, ficat, aparat respirator

afectarea cardiacă este întâlnită în 75% din cazuri. leziunile necrotizante ale ramurilor arterelor coronare determină apariţia infarctului miocardic, aritmii sau bloc cardiac. frecvent poate să apară hipertrofie cardiacă şi insuficienţă cardiacă secundară hipertensiunii vasculară renale

Reprezinta inflamatia endocardului care are drept consecinta leziuni ale valvelor Reprezinta inflamatia endocardului care are drept consecinta leziuni ale valvelor cardiace.cardiace.

EtiologieEtiologie: bacterii: bacterii (in cursul unor bacteriemii la pacienti cu leziuni valvulare) (in cursul unor bacteriemii la pacienti cu leziuni valvulare) fungi, fungi, chlamidia, rickettsiaechlamidia, rickettsiae

ClasificareClasificare în funcţie de evoluţie: endocardita acută sau subacută în funcţie de evoluţie: endocardita acută sau subacută

Endocardită bacteriană acută Endocardită bacteriană acută ─ DefiniţieDefiniţie – infecţia valvelor cardiace normale cu organisme puternic virulente, tipic – infecţia valvelor cardiace normale cu organisme puternic virulente, tipic

Stafphilococcus aureus şi S. Pyogenes, ce distrug rapid valva afectată, pacientul Stafphilococcus aureus şi S. Pyogenes, ce distrug rapid valva afectată, pacientul decedând în mai puţin de 6 luni datorită insuficienţei cardiace acute şi septicemiei.decedând în mai puţin de 6 luni datorită insuficienţei cardiace acute şi septicemiei.

─ persoanele cu risc pentru această formă sunt cele debilitate, imunocompromise, persoanele cu risc pentru această formă sunt cele debilitate, imunocompromise, alcoolici cronici etc. Iniţial, substanţele toxice agresionează valvele care sunt alcoolici cronici etc. Iniţial, substanţele toxice agresionează valvele care sunt predispuse la formarea de trombi şi secundar, la infecţii.predispuse la formarea de trombi şi secundar, la infecţii.

Endocardită bacteriană subacutăEndocardită bacteriană subacută─ organisme mai puţin virulente, ca Streptococcus viridans sau Staphylococcus epidermis, organisme mai puţin virulente, ca Streptococcus viridans sau Staphylococcus epidermis,

afectează valvele cu o structură anormală ca: prolaps de valvă mitrală, boală afectează valvele cu o structură anormală ca: prolaps de valvă mitrală, boală reumatismală cardiacă, boli congenitale cardiace (cele mai frecvente fiind persistenta reumatismală cardiacă, boli congenitale cardiace (cele mai frecvente fiind persistenta canalului arterial, tetralogia Fallot, defecte septale ventriculare), leziuni degenerative canalului arterial, tetralogia Fallot, defecte septale ventriculare), leziuni degenerative (calcificări ale valvelor cardiace şi mitrale). (calcificări ale valvelor cardiace şi mitrale).

─ agresiunea valvulară determină formarea de trombi fibrino - plachetari sterili (non-agresiunea valvulară determină formarea de trombi fibrino - plachetari sterili (non-bacterieni) care pot fi colonizaţi cu agentul infecţios şi cu apariţia endocarditei bacterieni) care pot fi colonizaţi cu agentul infecţios şi cu apariţia endocarditei bacteriene subacute vegetante la locul unde sângele regurgitează în camerele cardiace bacteriene subacute vegetante la locul unde sângele regurgitează în camerele cardiace (leziunea jetului)(leziunea jetului)

43

ENDOCARDITA BACTERIANA

HISTOPATOLOGICHISTOPATOLOGICFrecvent, ambele forme evidenţiază la nivelul valvelor cardiace stângi (pentru Frecvent, ambele forme evidenţiază la nivelul valvelor cardiace stângi (pentru consumatorii de droguri intravenoase – la nivelul valvelor din dreapta) formaţiuni consumatorii de droguri intravenoase – la nivelul valvelor din dreapta) formaţiuni voluminoase (de la câţiva milimetri la mai mulţi centimetri), unice sau multiple, cu voluminoase (de la câţiva milimetri la mai mulţi centimetri), unice sau multiple, cu un conţinut crescut de bacterii, trombocite, fibrină. Aceste vegetaţii se formează un conţinut crescut de bacterii, trombocite, fibrină. Aceste vegetaţii se formează pe faţa atrială a valvelor atrio-ventriculare, şi pe suprafaţa ventriculară a valvelor pe faţa atrială a valvelor atrio-ventriculare, şi pe suprafaţa ventriculară a valvelor semilunare (Fig. 22), adesea în punctul de închidere a cuspelor. Ţesutul valvular semilunare (Fig. 22), adesea în punctul de închidere a cuspelor. Ţesutul valvular subiacent este edemaţiat şi inflamat, uneori putând apare perforaţii la nivelul subiacent este edemaţiat şi inflamat, uneori putând apare perforaţii la nivelul cuspelor, cu regurgitare secundară. Procesul infecţios se poate răspândi local cuspelor, cu regurgitare secundară. Procesul infecţios se poate răspândi local implicând inelul valvular, endocardul adiacent sau cordajele tendinoaseimplicând inelul valvular, endocardul adiacent sau cordajele tendinoase

Fig.22 - Endocardita bacterianaValva mitrală prezintă vegetaţii ce au erodat marginile

libere ale cuspelor valvulare.

COMPLICAŢII Tromboemboli infecţioşi – ce pot produce abcese septice sau gangrenă în creier, cord, rinichi, splină Glomerulonefrită segmentală focală - apare ca urmare a depunerii de complexe imune în glomeruli

44

DefiniţieDefiniţie – prezenţa vegetaţiilor sterile la nivelul unor valve cardiace aparent – prezenţa vegetaţiilor sterile la nivelul unor valve cardiace aparent normale, ce apare aproape întotdeauna în asociere cu cancerul sau cu alte normale, ce apare aproape întotdeauna în asociere cu cancerul sau cu alte afecţiuni consumptiveafecţiuni consumptive

Afecteaza atît valva mitrală cât şi valva aorticăAfecteaza atît valva mitrală cât şi valva aortică

Aspectul Aspectul macroscopicmacroscopic (Fig.23) al vegetaţiilor sunt asemănătoare cu cele (Fig.23) al vegetaţiilor sunt asemănătoare cu cele descrise la endocardita infecţioasă, dar nu distrug valva afectată, iar descrise la endocardita infecţioasă, dar nu distrug valva afectată, iar microscopicmicroscopic nu se evidenţiază inflamaţie sau prezenţa microorganismelor nu se evidenţiază inflamaţie sau prezenţa microorganismelor

Cauza este necunoscută, dar se presupune că s-ar datora hipercoagulabilitătii sanguine sau datorită depozitelor auto-imune

● Frecvent este considerată o afecţiune paraneoplazică, de obicei complicând adenocarcinoamele (în special cel de pancreas sau plămân) şi bolile hematologice maligne. Poate apare deasemenea şi în coagularea diseminată intravasculară sau la bolnavii debilitaţi

Complicatii – apariţia emboliilor

Fig.23 Endocardita marantică – se observă prezenţa vegetaţiilor sterile fibrino – plachetare la nivelul unei cuspe a valvei mitrale normale

45

ENDOCARDITA NON-INFECTIOASA TROMBOTICA SAU MARANTICA

Definiţie Definiţie – inflamaţia miocardului asociată cu necroză şi – inflamaţia miocardului asociată cu necroză şi degenerare miocitară.degenerare miocitară.

Miocardita severă poate determina aritmii şi chiar moartea subităMiocardita severă poate determina aritmii şi chiar moartea subită

Se clasifica in functie de natura agentului etiologic idiopatice, infectioase si Se clasifica in functie de natura agentului etiologic idiopatice, infectioase si non-infectioasenon-infectioase

EtiologieEtiologieIdiopaticăIdiopatică

InfecţioasăInfecţioasă Infectii virale cuInfectii virale cu adenovirusuri, HIV, coxackievirus, influen adenovirusuri, HIV, coxackievirus, influentzaetzae virus virus Infectii cu Infectii cu Rickeţii: typhus, febra Munţilor StâncoşiRickeţii: typhus, febra Munţilor Stâncoşi Infectii bInfectii bacteriacterieneene: : cu cu stafilococ, streptococ, meningococstafilococ, streptococ, meningococ,, boala Lime, boala Lime,

difteridifteriee, leptospir, leptospirozaoza Fungi şi paraziţi protozoari: toxoplamosis, aspergillosis, infecţie cu Fungi şi paraziţi protozoari: toxoplamosis, aspergillosis, infecţie cu

candidacandida Paraziţi metazoari: Echinoccoccus, TrichinelozaParaziţi metazoari: Echinoccoccus, Trichineloza

Non-infecţioasăNon-infecţioasă Afecţiuni imunologice: febra reumatică, lupus eritematos istemic, Afecţiuni imunologice: febra reumatică, lupus eritematos istemic,

sclerodermia, artrita reumatoidăsclerodermia, artrita reumatoidă RadiaţiiRadiaţii Altele: sarcoidoză, uremieAltele: sarcoidoză, uremie 46

MIOCARDITELE

Miocardite viraleMiocardite viraleCordul pacienţilor cu miocardită care dezvoltă insuficienţă cardiacă în Cordul pacienţilor cu miocardită care dezvoltă insuficienţă cardiacă în

timpul fazei inflamatorii acute prezintă hipokinezie miocardică timpul fazei inflamatorii acute prezintă hipokinezie miocardică generalizată.generalizată.

MacroscopicMacroscopic – cordul este moale, palid şi dilatat – cordul este moale, palid şi dilatatModificările microscopice ale miocarditelor virale variază in functie de gravitatea leziunilor:

de obicei, sunt nespecifice şi de nedistins de miocarditele toxice majoritatea cazurilor prezintă un infiltrat inflamator interstiţial dispus difuz sau nodular, alcătuit în principal din mononucleare, limfocite T şi macrofage (Fig.24) pot apare şi celule gigante multinucleate adesea celulele inflamatorii înconjoară miocitele cu necroză miocitară focală. în timpul fazei de resorbţie – apare proliferarea fibroblastică şi depozite de colagen interstiţiale, clinic manifestându-se prin prezenţa cardiomiopatiei dilatative

Fig.24 - Miocardită viralăfibrele miocardice sunt disociate de un

infiltrat interstiţial accentuat, alcătuit din limfocite şi macrofage

47

Miocardite bacteriene se caracterizeaza prin prezenta unui infiltrat inflamator mixt cu predominenta neutrofilelor la nivelul miocardului. Microabcesele se produc ca urmare a emboliilor septice a arterelor coronare, de cele mai multe ori ca o consecinta a endocarditei infectioasa. Rickettsiile determina o vasculita generalizata cu afectarea coronarelor. Miocarditele fungice se produc la pacientii imunocompromisi, desi cordul este de regula rezistent la infectiile fungice. Miocarditele cu toxoplasma se manifesta la pacientii imunocompromisi. Parazitul prolifereaza intracelular la nivelul fibrelor miocardice si se identifica un infiltrat inflamator format din neutrofile si eozinofile.

CardiomiopatiaCardiomiopatia (CMP) – se referă la o afecţiune primară a (CMP) – se referă la o afecţiune primară a miocardului şi exclude leziunile cauzate de alţi factori extrinsecimiocardului şi exclude leziunile cauzate de alţi factori extrinseci

Cardiomiopatia dilatativă (congestivă) IDIOPATICĂCardiomiopatia dilatativă (congestivă) IDIOPATICĂ este cea mai frecventă formă de cardiomiopatie este cea mai frecventă formă de cardiomiopatie se caracterizează prin dilatare biventriculară, contractilitate se caracterizează prin dilatare biventriculară, contractilitate

deficitară şi eventual insuficienţă cardiacă congestivădeficitară şi eventual insuficienţă cardiacă congestivăMacroscopic

Cordul este dilatat, cu hipertrofie cardiacă ventriculară şi atrială evidentă (ca regulă – toate camerele cordului sunt dilatate, afectarea cea mai severă fiind la nivelul ventriculilor) (Fig. 25) Greutatea cordului se poate tripla (900g) În stadiile finale, dilatarea ventriculară stângă este de obicei atât de severă încât peretele ventriculului stâng poate fi uneori anormal de îngroşat sau alteori subţiat. Miocardul este palid şi moale, uneori pot fi evidente mici cicatrici subendocardice. Endocardul ventriculului stâng, în special la nivelul apexului, tinde să fie îngroşat, în această zonă putându-se întâlni trombi murali

Fig. 25 - CMP dilatativă idiopaticăSecţiune transversală printr-un cord dilatat – se observă

dilatarea evidentă a ambilor ventriculi. Deşi pereţii ventriculari par subţiaţi, creşterea greutăţii indică prezenţa

hipertrofiei49

CARDIOMIOPATIILE

CMP DILATATIVA IDIOPATICĂCMP DILATATIVA IDIOPATICĂ

MicroscopicMicroscopic Se caracterizează prin prezenţa fibrelor miocardice atrofice şi hipertroficeSe caracterizează prin prezenţa fibrelor miocardice atrofice şi hipertrofice Miocitele cardiace, în special cele de la nivelul subendocardului, prezintă adesea Miocitele cardiace, în special cele de la nivelul subendocardului, prezintă adesea

modificări degenerative avansate caracterizate prin pierderea miofibrilelor, ceea modificări degenerative avansate caracterizate prin pierderea miofibrilelor, ceea ce ce creazacreaza aspectul de vacuolizare aspectul de vacuolizare

Fibroza miocardului interstiţial şi perivascular este evidentă, mai proeminentă Fibroza miocardului interstiţial şi perivascular este evidentă, mai proeminentă în zona subendocardicăîn zona subendocardică

Pot fi prezente şi câteva celule inflamatorii cronice.Pot fi prezente şi câteva celule inflamatorii cronice.

CMP DILATATIVĂ SECUNDARĂCMP DILATATIVĂ SECUNDARĂ

EtiologieEtiologie – factori toxici, metabolici, infecţioşi ce afecteză direct miocitele – factori toxici, metabolici, infecţioşi ce afecteză direct miocitele

CMP dilatativă toxicăCMP dilatativă toxică Etanolul – poate determina disfuncţie cardiacă progresivă, cronică, care poate fi Etanolul – poate determina disfuncţie cardiacă progresivă, cronică, care poate fi

fatală; apare mai frecvent la bărbaţi, după o perioadă de consum etanolic de fatală; apare mai frecvent la bărbaţi, după o perioadă de consum etanolic de peste 10 ani.peste 10 ani.

Catecolamine – pot determina necroză miocitară focală; poate apare la pacienţii Catecolamine – pot determina necroză miocitară focală; poate apare la pacienţii cu feocromocitom sau la pacienţii ce necesită medicamente inotropice pentru cu feocromocitom sau la pacienţii ce necesită medicamente inotropice pentru tratamentul hipertensiunii tratamentul hipertensiunii

Antracicline - doxorubicina (adriamicina) au acţiune toxică cardiacă în funcţie Antracicline - doxorubicina (adriamicina) au acţiune toxică cardiacă în funcţie de doză de doză

Ciclofosfamide – ce mai poate determina miocardita hemoragică, pericardicăCiclofosfamide – ce mai poate determina miocardita hemoragică, pericardică Cocaina – poate determina rar CMP dilatativă, dar se asociază frecvent cu Cocaina – poate determina rar CMP dilatativă, dar se asociază frecvent cu

miocardită, necroză focalămiocardită, necroză focală

50

- - 50% din cazuri sunt ereditare, cu 50% din cazuri sunt ereditare, cu tranzmitere autozomal dominantătranzmitere autozomal dominantă

- Este asimptomatică, apare mai ales la tineri - Este asimptomatică, apare mai ales la tineri şi se manifestă prin moarte subităşi se manifestă prin moarte subită

MacroscopicMacroscopic Cordul este mărit de volum, dar gradul de Cordul este mărit de volum, dar gradul de

hipertrofie este diferit în funcţie de hipertrofie este diferit în funcţie de diferite forme geneticediferite forme genetice

Ventriculul stâng – peretele este îngroşat, Ventriculul stâng – peretele este îngroşat, iar cavitatea este îngustatăiar cavitatea este îngustată

Mai mult din jumătate din cazuri prezintă Mai mult din jumătate din cazuri prezintă hipertrofie asimetrică a septului hipertrofie asimetrică a septului interventricular, cu un raport al grosimii interventricular, cu un raport al grosimii septului la grosimea peretelui ventricular septului la grosimea peretelui ventricular liber mai mare de 1,5.(Fig.26)liber mai mare de 1,5.(Fig.26)

În câteva forme genetice rare numai În câteva forme genetice rare numai porţiunea apicală a ventriculului stâng sau porţiunea apicală a ventriculului stâng sau muşchii papilari sunt selectiv hipertrofiaţi muşchii papilari sunt selectiv hipertrofiaţi

Adesea septul interventricular îngroşat, Adesea septul interventricular îngroşat, hipertrofiat proemină în interiorul hipertrofiat proemină în interiorul ventriculului stâng în timpul sistolei, ventriculului stâng în timpul sistolei, determinând obstrucţia fluxului sanguin determinând obstrucţia fluxului sanguin aortic. aortic.

Fig.26 - Cardiomiopatie hipertrofica Aspect macroscopic – se observă hipertrofie cardiacă

stângă asimetrică. Septul ventricular este mai gros decât grosimea peretelui ventricular

51

CARDIOMIOPATIA HIPERTROFICA

Aspect microscopicAspect microscopic Caracteristic – modificări în arhitectura miofibrilelor, mai ales în septul interventricular.Caracteristic – modificări în arhitectura miofibrilelor, mai ales în septul interventricular. În mod normal arhitectura miofibrilelor în interiorul fascicolelor musculare este În mod normal arhitectura miofibrilelor în interiorul fascicolelor musculare este

paralelă, iar în CMP hipertrofică orientarea este oblică sau perpendiculară pe miocitele paralelă, iar în CMP hipertrofică orientarea este oblică sau perpendiculară pe miocitele hipertrofice adiacente(Fig. 27)hipertrofice adiacente(Fig. 27)

Electronomicroscopic miofibrilele şi miofilamentele din interiorul miocitelor sunt Electronomicroscopic miofibrilele şi miofilamentele din interiorul miocitelor sunt dezorganizate.dezorganizate.

Frecvent – apare hiperpalzia celulelor interstiţialeFrecvent – apare hiperpalzia celulelor interstiţiale Arterele coronare intramurale sunt îngroşate (Fig. 28)Arterele coronare intramurale sunt îngroşate (Fig. 28)

← CMP hipertrofică (Fig 27 ) aranjamentul miofibrilelor dezorganizat caracteristic şi hiperplazia celulelor interstiţiale

(Fig 28) - CMP hipertrofica →Artera coronară intramurală cu media

îngroşată, hipercelulară

52

DefiniţieDefiniţie – reprezintă toate afecţiunile anormale, miocardice sau – reprezintă toate afecţiunile anormale, miocardice sau endocardice, care diminuă umplerea ventriculară în timp ce funcţia endocardice, care diminuă umplerea ventriculară în timp ce funcţia contractilă ramâne normalăcontractilă ramâne normală

EtiopatogenieEtiopatogenie – CMP restrictivă poate fi determinată de: – CMP restrictivă poate fi determinată de: Infiltarea interstiţială a amiloidozei, metastaze carcinomatoase, Infiltarea interstiţială a amiloidozei, metastaze carcinomatoase,

granuloame sarcoidalegranuloame sarcoidale Afecţiuni endomiocardice caracterizate prin îngroşarea fibrotica a Afecţiuni endomiocardice caracterizate prin îngroşarea fibrotica a

endocarduluiendocardului Tulburări metabolice de depozit ca hemocromatozăTulburări metabolice de depozit ca hemocromatoză Accentuarea ţesutului fibros interstiţiaAccentuarea ţesutului fibros interstiţiall

EvoluţieEvoluţie – afecţiune determină în timp insuficienţă cardiacă congestivă, doar – afecţiune determină în timp insuficienţă cardiacă congestivă, doar 10% din10% dintre tre pacienţi supravieţuind peste 10 anipacienţi supravieţuind peste 10 ani

I. AMILOIDOZAI. AMILOIDOZA CMP restrictivă este cea mai frecventă cauză de deces CMP restrictivă este cea mai frecventă cauză de deces dede tipul AL de tipul AL de

amiloidozăamiloidoză

MacroscopicMacroscopic Infiltrarea cu amiloid a cordului determină mărirea cordului, dar fără Infiltrarea cu amiloid a cordului determină mărirea cordului, dar fără

dilatare ventriculară, aspectul macroscopic al cordului fiind asemănător cu dilatare ventriculară, aspectul macroscopic al cordului fiind asemănător cu cardiomiopaticardiomiopatiaa hipertrofică. hipertrofică.

Pereţii ventriculari sunt îngroşaţi, fermi de consistenă cauciucatăPereţii ventriculari sunt îngroşaţi, fermi de consistenă cauciucată 53

CARDIOMIOPATIA RESTRICTIVA

Aspectul microscopic al Aspectul microscopic al cardiomiopatiei restrictive cardiomiopatiei restrictive datorită amiloidozeidatorită amiloidozei─ Depunerile de amiloid sunt în Depunerile de amiloid sunt în

special interstiţiale, perivasculare special interstiţiale, perivasculare sau în regiunea endocardică (Fig. sau în regiunea endocardică (Fig. 29)29)

─ Afectarea endocardului este mai Afectarea endocardului este mai frecventă la nivelul frecventă la nivelul atriiloratriilor, unde , unde depunerile sunt sub formă depunerile sunt sub formă nodularănodulară, acest lucru determinând, , acest lucru determinând, din punct de vedere macroscopic, din punct de vedere macroscopic, aspectul granular al suprafeţei aspectul granular al suprafeţei endocardice, textura fiind endocardice, textura fiind nisipoasă. nisipoasă.

─ Depozitele de amiloid pot Depozitele de amiloid pot determina îngroşarea valvelor determina îngroşarea valvelor cardiace sau îngustarea lumenului cardiace sau îngustarea lumenului arterelor coronare intramurale, arterelor coronare intramurale, acest lucru putând determina acest lucru putând determina leziuni ischemiceleziuni ischemice

Fig 29 - Amiloidoză cardiacăColoraţia cu roşu de Congo pune în evidenţă depozitele de amiloid interstiţiale

54


II. AFECTIUNI ENDOMIOCARDICEII. AFECTIUNI ENDOMIOCARDICEII.1. II.1. Fibroza endomiocardicăFibroza endomiocardică

Afectează în principal copii şi adolescenţiiAfectează în principal copii şi adolescenţii Determină insuficienţă miocardică progresivăDetermină insuficienţă miocardică progresivă Prognosticul este grav, vârsta medie de supravieţuire fiind de 12 ani.Prognosticul este grav, vârsta medie de supravieţuire fiind de 12 ani.

II. 2 Boala endomiocardica eozinofilică - endocardita LöfflerII. 2 Boala endomiocardica eozinofilică - endocardita Löffler Afecţiune ce se caracterizează prin hipereozinofilie, fiind caracteristică decadei a Afecţiune ce se caracterizează prin hipereozinofilie, fiind caracteristică decadei a

5-a 5-a Tipic evoluează spre insuficienţă cardiacă congestivă şi deces, deşi administrarea Tipic evoluează spre insuficienţă cardiacă congestivă şi deces, deşi administrarea

de corticosteroizi pot îmbunătăţi supravieţuireade corticosteroizi pot îmbunătăţi supravieţuirea

MacroscopicMacroscopic Endocardul îngroşat prezintă un strat gri-albicios ce se extinde de la nivelul apexului Endocardul îngroşat prezintă un strat gri-albicios ce se extinde de la nivelul apexului

ventriculului stâng, de-alungul muşchiului papilar posterior la cuspa posterioară a ventriculului stâng, de-alungul muşchiului papilar posterior la cuspa posterioară a valvei mitrale.valvei mitrale.

La secţionarea transversală a ventriculului, fibroza endocardică se extinde de la La secţionarea transversală a ventriculului, fibroza endocardică se extinde de la treimea interioară pînă la jumătatea pereteluitreimea interioară pînă la jumătatea peretelui

Pot fi prezenţi trombi intramuraliPot fi prezenţi trombi intramurali Când este afectat ventriculul drept, atunci întreaga cavitate poate avea endocardul Când este afectat ventriculul drept, atunci întreaga cavitate poate avea endocardul

îngroşat, fibroza putând penetra până la epicardîngroşat, fibroza putând penetra până la epicard

MicroscopicMicroscopic Endocardul fibrotic conţine fibre elasticeEndocardul fibrotic conţine fibre elastice Miofibrilele din interiorul ţesutului colagenic prezintă diferite modificări degenerative Miofibrilele din interiorul ţesutului colagenic prezintă diferite modificări degenerative

nespecifice.nespecifice.

55

III. BOLI DE STOCARE III. BOLI DE STOCARE

1. MUCOPOLIZAHARIDOZE1. MUCOPOLIZAHARIDOZE

AfeAfecctarea cardiactarea cardiacăă se datorează acumulării de mucopolizaharide (glicozoaminoglicani) în se datorează acumulării de mucopolizaharide (glicozoaminoglicani) în

lizozomilizozomi sse caracterizează prin pseudotrofia ventriculilor, cu diminuarea gradată a e caracterizează prin pseudotrofia ventriculilor, cu diminuarea gradată a

contractilităţii.contractilităţii. artarterele coronare pot fi îngustate prin îngroşarea intimei şi medieierele coronare pot fi îngustate prin îngroşarea intimei şi mediei ccuspele valvulare pot fi îngroşate ceea ce duce la disfuncţie valvulară uspele valvulare pot fi îngroşate ceea ce duce la disfuncţie valvulară

progresivă; frecvent progresivă; frecvent apare apare stenoză aortică sau insuficienţă mitralăstenoză aortică sau insuficienţă mitrală

2. 2. SFINGOLIPIDOZESFINGOLIPIDOZE Boala Fabry Boala Fabry – acumularea de glicosfingolipide la nivelul inimii, determinând – acumularea de glicosfingolipide la nivelul inimii, determinând

modificări morfopatologice şi funcţionale asemănătoare celor produse de modificări morfopatologice şi funcţionale asemănătoare celor produse de mucopolizaharidoze.mucopolizaharidoze.

Boala GaucherBoala Gaucher aafecteazăfectează rar inima,rar inima, se caracterizează prin infiltrat interstiţial a ventriculului stâng (VS) cu se caracterizează prin infiltrat interstiţial a ventriculului stâng (VS) cu

macrofage încărcate cu cerebrozide.macrofage încărcate cu cerebrozide. cconsecinţa clinică – complianţa scăzută a VS şi scăderea debitului cardiaconsecinţa clinică – complianţa scăzută a VS şi scăderea debitului cardiac

56

III. HEMOCROMATOZEIII. HEMOCROMATOZE afecţiune sistemică datorată depunerii excesive de fier în diferite ţesuturiafecţiune sistemică datorată depunerii excesive de fier în diferite ţesuturi depunerea fierului la nivelul inimii se caracterizează prin prezenţa trăsăturilor depunerea fierului la nivelul inimii se caracterizează prin prezenţa trăsăturilor

ambelor tipuri de CMP- dilatativă şi restrictivă, cu disfuncţie atât sistolică cât si ambelor tipuri de CMP- dilatativă şi restrictivă, cu disfuncţie atât sistolică cât si diastolică.diastolică.

insuficienţa cardiacă congestivă apare la aproximativ o treime din pacienţii cu insuficienţa cardiacă congestivă apare la aproximativ o treime din pacienţii cu hemocromatozahemocromatoza

MacroscopicMacroscopic cordul este dilatat, cu pereţii ventriculari îngroşaţi, culoarea fiind maronie cordul este dilatat, cu pereţii ventriculari îngroşaţi, culoarea fiind maronie

datorită depozitelor de fier din miocitedatorită depozitelor de fier din miocite frecvent – fibroză interstiţială care nu se corelează cu gradul de acumulare a frecvent – fibroză interstiţială care nu se corelează cu gradul de acumulare a

fieruluifierului

IV. SARCOIDOZAIV. SARCOIDOZA este o afecţiune granulomatoasă generalizată, ce poate afecta şi corduleste o afecţiune granulomatoasă generalizată, ce poate afecta şi cordul clinic prezinta modificări mixte de cardiomiopatia dilatativă şi congestivă clinic prezinta modificări mixte de cardiomiopatia dilatativă şi congestivă granuloamelegranuloamele produc frecvent leziuni întinse de necroza la nivelul produc frecvent leziuni întinse de necroza la nivelul

miocardului, frecvent fiind afectată baza septului interventricular, cu consecinţe miocardului, frecvent fiind afectată baza septului interventricular, cu consecinţe asupra sistemului autonom al inimii (frecvent apar aritmii, blocuri cardiace de asupra sistemului autonom al inimii (frecvent apar aritmii, blocuri cardiace de diferite grade sau chiar moartea subită)diferite grade sau chiar moartea subită)

57


SARCOIDOZASARCOIDOZA - - aspect microscopicaspect microscopic

Cazurile severe Cazurile severe La nivelul miocardului – infiltrat granulomatos non-cazeosLa nivelul miocardului – infiltrat granulomatos non-cazeos Distrugerea accentuată a miocitelorDistrugerea accentuată a miocitelor Fibroză interstiţială (Fig. 30)Fibroză interstiţială (Fig. 30)

Fig. 30 - Sarcoidoza cardiacă →Miocardul este infiltrat de granuloame non-cazeoase, cu prezenţa de celule giganteş se observă distrugerea masivă a miocitelor cardiace cu fibroză

58


I. I. EFUZIUNI PERICARDICE EFUZIUNI PERICARDICE – acumularea excesivă de lichid în interiorul cavităţii – acumularea excesivă de lichid în interiorul cavităţii pericardice, fie ca exudat fie ca transudatpericardice, fie ca exudat fie ca transudat

cantitatea normală de lichid din interiorul cavităţii pericardice – 50 mlcantitatea normală de lichid din interiorul cavităţii pericardice – 50 ml dilatarea dilatarea lentă lentă a cavităţii pericardice, fără modificări hemodinamice importante, se a cavităţii pericardice, fără modificări hemodinamice importante, se

poate face până la o acumulare de 2 l de lichidpoate face până la o acumulare de 2 l de lichid dilatarea dilatarea rapidărapidă a 150 – 200 ml de lichid pericardic poate determina o creştere mare a 150 – 200 ml de lichid pericardic poate determina o creştere mare

a presiunii intrapericardice ce restricţioneză umplerea ventriculară, în special cea a a presiunii intrapericardice ce restricţioneză umplerea ventriculară, în special cea a VDVD

În funcţie de tipul lichidului intrapericardicÎn funcţie de tipul lichidului intrapericardic:: Lichid seros Lichid seros (transudat) – apare în insuficienţa cardiacă congestivă sau sindromul (transudat) – apare în insuficienţa cardiacă congestivă sau sindromul

nefrotic; lichidul prezintă o concentraţie scăzută de proteine şi puţine elemente nefrotic; lichidul prezintă o concentraţie scăzută de proteine şi puţine elemente celularecelulare

Lichid lăptos Lichid lăptos (chiolos) – lichid ce conţine chilomicroni; apare în prezenţa unei (chiolos) – lichid ce conţine chilomicroni; apare în prezenţa unei comunicări între ductul toracic şi cavitatea pericardică, secundar obstrucţiei limfatice comunicări între ductul toracic şi cavitatea pericardică, secundar obstrucţiei limfatice de către tumori sau infecţii.de către tumori sau infecţii.

Lichid pericardic serosanguinolent Lichid pericardic serosanguinolent – poate apare după o traumă, accidentală sau – poate apare după o traumă, accidentală sau iatrogenă (resuscitare cardio-pulmonară)iatrogenă (resuscitare cardio-pulmonară)

HemopericardulHemopericardul – reprezintă acumularea de sange în cavitatea pericardică (Fig. 31); – reprezintă acumularea de sange în cavitatea pericardică (Fig. 31); cauza cea mai frecventă – ruperea directă a peretelui ventricular ca urmare a cauza cea mai frecventă – ruperea directă a peretelui ventricular ca urmare a

infarctului;infarctului; cauze mai rare – plăgi penetrante cardiace, ruptura unui anevrism disecant de cauze mai rare – plăgi penetrante cardiace, ruptura unui anevrism disecant de

aortă, infiltrat tumoral vascularaortă, infiltrat tumoral vascular

59

BOLI PERICARDICE

Tamponada cardiacăTamponada cardiacă DefiniţieDefiniţie - sindrom produs prin - sindrom produs prin

acumularea rapidă de continut hematic acumularea rapidă de continut hematic pericardic, ce împiedică umplerea pericardic, ce împiedică umplerea cardiacă.cardiacă.

Conseciţa hemodinamică Conseciţa hemodinamică variază de variază de la simptome minime, până la colaps la simptome minime, până la colaps cardio-vascular şi decescardio-vascular şi deces

Evoluţia Evoluţia este inevitabilă spre deces este inevitabilă spre deces dacă lichidul pericardic nu este dacă lichidul pericardic nu este îndepărtat, fie prin pericardiocenteză, îndepărtat, fie prin pericardiocenteză, fie prin proceduri chirurgicalefie prin proceduri chirurgicale

Fig. 31 - Hemopericard →pericardul parietal a fost secţionat pentru a pune în evidenţă cavitatea pericaridică destinsă de prezenţa

sângelui.

60

BOLI PERICARDICE

DefiniţieDefiniţie – inflamaţia pericardului visceral (epicard) sau parietal – inflamaţia pericardului visceral (epicard) sau parietal

EtiologieEtiologie – este foarte variabilă: infecţioasă, noninfecţioasă (inclusiv – este foarte variabilă: infecţioasă, noninfecţioasă (inclusiv metastazele, cele mai frecvene fiind carcinoamele mamare sau metastazele, cele mai frecvene fiind carcinoamele mamare sau pulmonare) sau idiopatică (asemenea miocarditelor)pulmonare) sau idiopatică (asemenea miocarditelor)

Clasificare anatomopatologicăClasificare anatomopatologică

1.1. Pericardita acutaPericardita acuta

2.2. Pericardita constrictivă (pericardita cronică adezivă )Pericardita constrictivă (pericardita cronică adezivă )

1. PERICARDITA ACUTĂ1. PERICARDITA ACUTĂ

ClasificareClasificare se face în funcţie de aspectele macroscopice şi microscopice ale se face în funcţie de aspectele macroscopice şi microscopice ale suprafeţelor pericardice şi a fluidului: fibrinoasă, purulentă sau suprafeţelor pericardice şi a fluidului: fibrinoasă, purulentă sau hemoragicăhemoragică

1.1. Pericardita fibrinoasă1.1. Pericardita fibrinoasă este cea mai frecventă formă de pericardităeste cea mai frecventă formă de pericardită aspectul normal al suprafeţelor pericardice (neted, lucios) este înlocuit aspectul normal al suprafeţelor pericardice (neted, lucios) este înlocuit

de un aspect mat, granularde un aspect mat, granular în cavitatea pericardică se observă prezenţa unui exudat bogat în în cavitatea pericardică se observă prezenţa unui exudat bogat în

fibrină, proteine (Fig 32)fibrină, proteine (Fig 32) pericardul conţine în special celule inflamatorii mononuclearepericardul conţine în special celule inflamatorii mononucleare Uremia poate fi o cauză de pericardită acută(Fig.33)Uremia poate fi o cauză de pericardită acută(Fig.33)

61

PERICARDITE

← ← Fig. 31 Fig. 31 - Exudat pericardic - Exudat pericardic fibrinosfibrinos

Suprafaţa epicardică este Suprafaţa epicardică este edematoasă, inflamată,edematoasă, inflamată,

acoperită de striuri fine de fibrinăacoperită de striuri fine de fibrină

Fig. 32 - Pericardită fibrinoasă →Cordul unui pacient decedat , cu

uremie, prezintă un exudat fibrinos la suprafaţa pericardului visceral

1.2. 1.2. Pericardita purulenta Pericardita purulenta sau supurata reprezinta acumularea sau supurata reprezinta acumularea unui exudat purulent la nivelul cavitatii pericardice. Caile de unui exudat purulent la nivelul cavitatii pericardice. Caile de patrundere a agentilor microbieni sunt urmatoarelepatrundere a agentilor microbieni sunt urmatoarele::

- Expansiune directa de la un focar inflamator de vecinatate de Expansiune directa de la un focar inflamator de vecinatate de exemplu de la un empiem pleural, o pneumonie franca lobaraexemplu de la un empiem pleural, o pneumonie franca lobara

- Pe cale hematogena in cursul septicemiilor sau bacteriemiilorPe cale hematogena in cursul septicemiilor sau bacteriemiilor- Pe cale limfaticaPe cale limfatica- Pe cale directa in timpul cardiotomiei (din cursul manevrelor Pe cale directa in timpul cardiotomiei (din cursul manevrelor

chirurgicale)chirurgicale)

Starile de imunodeprimare predispun la infectia pericardica prin Starile de imunodeprimare predispun la infectia pericardica prin oricare din aceste cai descrise. oricare din aceste cai descrise.

Clinic se manifesta prin febra, frisoane, jena toracicaClinic se manifesta prin febra, frisoane, jena toracica

Din punct de vedere macroscopic exudatul purulent are aspect Din punct de vedere macroscopic exudatul purulent are aspect cremos acumulandu-se in cantitati de pana la 400-500 ml. cremos acumulandu-se in cantitati de pana la 400-500 ml. Suprafata pericardul parietal este fin granulara de culoare Suprafata pericardul parietal este fin granulara de culoare rosietica acoperita de depozite fibrino-purulente. rosietica acoperita de depozite fibrino-purulente.

Microscopic intre cele doua foite pericardice se constata prezenta Microscopic intre cele doua foite pericardice se constata prezenta unui exudat purulent format din polimorfonucleare neutrofile si unui exudat purulent format din polimorfonucleare neutrofile si piocite. piocite.

Uneori din cauza intensitatii mari a procesului inflamator pericardita Uneori din cauza intensitatii mari a procesului inflamator pericardita purulenta se poate complica cu pericardita constrictiva purulenta se poate complica cu pericardita constrictiva

1.3. 1.3. Pericardita hemoragicaPericardita hemoragicaUn exudat format din continut hemoragic si exudat fibrino-purulent Un exudat format din continut hemoragic si exudat fibrino-purulent

este determinat de neoplasmele maligne cu invazie pericardica. este determinat de neoplasmele maligne cu invazie pericardica.

Pericardita hemoragica poate fi determinata si de infectii bacteriene, Pericardita hemoragica poate fi determinata si de infectii bacteriene, tuberculoza sau poate aparea in cadrul unor diateze hemoragice tuberculoza sau poate aparea in cadrul unor diateze hemoragice

De asemenea pericardita hemoragica poate fi o complicatie dupa o De asemenea pericardita hemoragica poate fi o complicatie dupa o interventie chirurgicala cardio-vasculara fiind responsabila pentru interventie chirurgicala cardio-vasculara fiind responsabila pentru aparitia hemoragiilor sau a tamponadei cardiace. aparitia hemoragiilor sau a tamponadei cardiace.

Din punct de vedere macroscopic pericardul este de culoare rosietica Din punct de vedere macroscopic pericardul este de culoare rosietica acoperit pe alocuri de depozite purulente. acoperit pe alocuri de depozite purulente.

Microscopic se constata prezenta de hematii si infiltrat inflamator Microscopic se constata prezenta de hematii si infiltrat inflamator granulocitar. granulocitar.

2. PERICARDITĂ CRONICĂ 2. PERICARDITĂ CRONICĂ

Poate fi constrictivă sau adezivă Poate fi constrictivă sau adezivă

a) Pericardita constrictivăa) Pericardita constrictivă Definiţie Definiţie – afecţiune fibrozantă cronică a pericardului – afecţiune fibrozantă cronică a pericardului

ce comprimă cordul şi împiedică umplerea ventricularăce comprimă cordul şi împiedică umplerea ventriculară Patogeneză Patogeneză apare ca un răspuns exagerat de reparare la leziunea apare ca un răspuns exagerat de reparare la leziunea

pericardicăpericardică Spaţiul pericardic devine obstruat şi foiţele pericardului Spaţiul pericardic devine obstruat şi foiţele pericardului

viscerala şi parietala fuzionează, devenind un ţesut viscerala şi parietala fuzionează, devenind un ţesut fibros, dens, rigid , uneori cu depozite de calciu → fibros, dens, rigid , uneori cu depozite de calciu → grosimea pericardului poate ajunge până la 3cm, astfel grosimea pericardului poate ajunge până la 3cm, astfel încât poate îngusta orificiile venelor cave (Fig.33)încât poate îngusta orificiile venelor cave (Fig.33)

EtiologieEtiologie o treime din cazuri se datorează intervenţiilor o treime din cazuri se datorează intervenţiilor

chirurgicale sau radioterapiei;chirurgicale sau radioterapiei; în rest – poate apare secundar unor infecţii bacteriene în rest – poate apare secundar unor infecţii bacteriene

sau secundar unei tuberculoze (cauza majoră în ţările sau secundar unei tuberculoze (cauza majoră în ţările sudezvoltate)sudezvoltate)

b) Pericardita adezivăb) Pericardita adezivă

► ► Se dezvoltă ca o reacţie minoră postpericardită acută, de Se dezvoltă ca o reacţie minoră postpericardită acută, de etiologie diferiă. etiologie diferiă.

Fig.33 - Pericardita constrictivăSpaţiul pericardic este obstruat, iar cordul este închistat de un pericard fibros, îngroşat

65

A.A. TUMORILE CARDIACE PRIMITIVETUMORILE CARDIACE PRIMITIVE

Sunt rare, dar cu consecinţe grave atunci când aparSunt rare, dar cu consecinţe grave atunci când apar

1. Mixomul cardiac1. Mixomul cardiac Reprezintă 3% - 50% din tumorile cardiace primareReprezintă 3% - 50% din tumorile cardiace primare Se asociază frecvent cu sindroame familiale autozomal dominanteSe asociază frecvent cu sindroame familiale autozomal dominante Majoritatea (75%) apar în atriul stâng, deşi pot apare în orice cameră a inimiiMajoritatea (75%) apar în atriul stâng, deşi pot apare în orice cameră a inimii MacroscopicMacroscopic (Fig.34) (Fig.34)

Se prezintă ca o masă polipoidă, gelatinoasă, de aspect luciosSe prezintă ca o masă polipoidă, gelatinoasă, de aspect lucios Diametrul maxim variază între 5 – 6 cmDiametrul maxim variază între 5 – 6 cm Prezintă un pedicul scurtPrezintă un pedicul scurt

MicroscopicMicroscopic Stromă mixoidă laxă, bogată în proteoglicaniStromă mixoidă laxă, bogată în proteoglicani În interiorul matricei se găsesc celule stelate poligonale, izolate sau dispuse În interiorul matricei se găsesc celule stelate poligonale, izolate sau dispuse

în mici insuleîn mici insule ClinicClinic - simulează o boala valvulară mitrală, cu murmur cardiac de intensitate - simulează o boala valvulară mitrală, cu murmur cardiac de intensitate

crescutăcrescută EvoluţieEvoluţie - de obicei nu metastazează, dar frecvent reprezintă o sursă de emboli - de obicei nu metastazează, dar frecvent reprezintă o sursă de emboli

(o treime din pacienţii cu mixom la nivelul AS sau VS decedează datorită (o treime din pacienţii cu mixom la nivelul AS sau VS decedează datorită emboliilor la creier)emboliilor la creier)

TratamentulTratamentul chirurgical de rezecţie a tumorii este eficace în majoritatea chirurgical de rezecţie a tumorii este eficace în majoritatea cazurilorcazurilor

66

TUMORI CARDIACE

← ← Fig. 34 Fig. 34 - Mixom cardiac- Mixom cardiac

Atriul stâng prezintă o tumoră mare, polipoidă,Atriul stâng prezintă o tumoră mare, polipoidă,

Ce protruzionează în orificiul valvular mitralCe protruzionează în orificiul valvular mitral..

67

TUMORI CARDIACE

RabdomiomRabdomiom Este cea mai frecventă tumoră cardiacă primară la nou- născuţi şi Este cea mai frecventă tumoră cardiacă primară la nou- născuţi şi

copiicopii Formează formaţiuni nodulare dispuse în miocardFormează formaţiuni nodulare dispuse în miocard Este un hamartom fetal care derivă din mioblaştii cardiaci embrionariEste un hamartom fetal care derivă din mioblaştii cardiaci embrionari Majoritatea sunt multiple şi implică ambii ventriculi, deşi într-o treime Majoritatea sunt multiple şi implică ambii ventriculi, deşi într-o treime

din cazuri, sunt implicate şi atriiledin cazuri, sunt implicate şi atriile În jumătate din cazuri, tumorile proemină în interiorul camerei În jumătate din cazuri, tumorile proemină în interiorul camerei

cardiace, determinând obstrucţia lumenului sau orificiile valvularecardiace, determinând obstrucţia lumenului sau orificiile valvulare O treime din cazuri se asociază cu scleroză tuberoasăO treime din cazuri se asociază cu scleroză tuberoasă

MacroscopicMacroscopic formaţiuni tumorale de aspect palidformaţiuni tumorale de aspect palid dimensiuni variabile, de la 1 dimensiuni variabile, de la 1 cm cm până la câţiva centimetripână la câţiva centimetri

MicroscopicMicroscopic Celulele tumorale sunt mari, cu nuclei mici situaţi centrali şi cu o Celulele tumorale sunt mari, cu nuclei mici situaţi centrali şi cu o

citoplasmă clară, bogată în glicogen, în care procese fibrilare, ce citoplasmă clară, bogată în glicogen, în care procese fibrilare, ce conţin sarcomere, radiază spre marginile celulei (celule “spider”conţin sarcomere, radiază spre marginile celulei (celule “spider” sau ,,paianjen’’sau ,,paianjen’’))..

68

TUMORI CARDIACE

METASTAZEMETASTAZE Cele mai frecvente metastaze la nivelul cordului sunt determinate de Cele mai frecvente metastaze la nivelul cordului sunt determinate de

carcinoamele pulmonare, de glanda mamară, de tract gastrointestinal, dar carcinoamele pulmonare, de glanda mamară, de tract gastrointestinal, dar probabilitatea cea mai mare de a metastaza la nivelului cordului este probabilitatea cea mai mare de a metastaza la nivelului cordului este reprezentata de reprezentata de melanomul malignmelanomul malign. (Fig.35). (Fig.35)

Clinic – cordiomiopatie restrictiva, mai ales în cazurile cu fibroză extinsăClinic – cordiomiopatie restrictiva, mai ales în cazurile cu fibroză extinsă

Fig.35 - Metastază cardiacă de melanom malign- Celule tumorale pigmentate

69

TUMORI CARDIACE

PATOLOGIA PATOLOGIA VASCULARVASCULARĂĂ

Prof. Univ. Dr. Mariana Aschie

ATEROSCLEROZAATEROSCLEROZA

AterosclerozAterosclerozaa – leziune metabolic – degenerativa a arterelor elastice si – leziune metabolic – degenerativa a arterelor elastice si musculo-elastice, cu etio-patogenie complaxa a carei leziune caracteristica musculo-elastice, cu etio-patogenie complaxa a carei leziune caracteristica este placa de aterom este placa de aterom

Etiopatogenia aterosclerozeiEtiopatogenia aterosclerozei

LeLezziunile precursoareiunile precursoare::1.1. Striurile lipidiceStriurile lipidice

2.2. Îngroşarea intimală difuzăÎngroşarea intimală difuză

1.1. 1. 1. Striurile lipidiceStriurile lipidice Sunt leziuni plane sau uşor elevate la nivelul intimei, ce se formează prin Sunt leziuni plane sau uşor elevate la nivelul intimei, ce se formează prin

depunere de lipide intracelular şi extracelulardepunere de lipide intracelular şi extracelular Se întâlnesc atât la copii cât şi la adulţi.Se întâlnesc atât la copii cât şi la adulţi.

Microscopic Microscopic Celulele prezintă vacuole cu lipide – macrofage spumoase (FigCelulele prezintă vacuole cu lipide – macrofage spumoase (Fig.1 A,B.1 A,B)) Macrofagele, celulele musculare netede - conţin cantităţi mari de lipide Macrofagele, celulele musculare netede - conţin cantităţi mari de lipide

(macrofage spumoase)(macrofage spumoase)

71


Fig. 1A - Striurile lipidice sunt alcătuite în principal de macrofage cu aspect spumos. La stânga - se observă îngroşarea intimei, iar la dreapta – prezenţa celulelor infiltrative

Fig. 1B – Aorta cu numeroase striuri lipidice la nivelul suprafeţei luminale evidenţiate prin coloraţia roşu deSudan. La dreapta – aorta fără coloraţie

72


2. 2. Îngroşarea intimala difuzăÎngroşarea intimala difuză

Se prezintă sub forma unor zone albicioase, îngroşate la nivelul bifurcaţiei Se prezintă sub forma unor zone albicioase, îngroşate la nivelul bifurcaţiei trunchiurilor arterialetrunchiurilor arteriale

MicroscopicMicroscopic Sunt alcătuite din celule musculare netede şi ţestut conjunctiv, dar fără depunere de Sunt alcătuite din celule musculare netede şi ţestut conjunctiv, dar fără depunere de

lipidelipide Aceste leziuni sunt localizate la locurile de ramificare a arterelorAceste leziuni sunt localizate la locurile de ramificare a arterelor

Leziunea caracteristică pentru ateroscleroză Leziunea caracteristică pentru ateroscleroză – – placa lipidică placa lipidică fibroinflamatorie (placa de aterom)fibroinflamatorie (placa de aterom)

Plăcile simple Plăcile simple sunt leziuni focale, elevate, de culoare gălbui, cu suprafaţa netedă, sunt leziuni focale, elevate, de culoare gălbui, cu suprafaţa netedă, formă neregulată dar cu margini bine evidenţiate.formă neregulată dar cu margini bine evidenţiate.

Placa fibroasă Placa fibroasă (Fig. 2A(Fig. 2A) ) reprezintă o leziune mai avansată, de formă aproximativ reprezintă o leziune mai avansată, de formă aproximativ ovală, cu diametrul cuprins între 8 – 12 ovală, cu diametrul cuprins între 8 – 12 mmm. În vasele mici, cum ar fi arterele m. În vasele mici, cum ar fi arterele coronare şi cerebrale, acestea sunt de obicei excentrice, ocupând doar o porţiune din coronare şi cerebrale, acestea sunt de obicei excentrice, ocupând doar o porţiune din circumferinţa lumenului. În stadiile mai avansate, fuzionarea lor determină apariţia circumferinţa lumenului. În stadiile mai avansate, fuzionarea lor determină apariţia unor leziuni mari.unor leziuni mari.

73


MicroscopicMicroscopic Plăcile aterosclerotice sunt de obicei acoperite iniţial de un endoteliu intact, Plăcile aterosclerotice sunt de obicei acoperite iniţial de un endoteliu intact,

cu afectarea intimei şi cu afectarea intimei şi rareori, treimea rareori, treimea superioară a mediei. (Fig. 2B)superioară a mediei. (Fig. 2B) Zona dintre lumenul vasului şi centrul necrotic Zona dintre lumenul vasului şi centrul necrotic al placii de ateromal placii de aterom– – capsula capsula

fibroasă fibroasă – este alcătuită din celule musculare netede, macrofage, limfocite, – este alcătuită din celule musculare netede, macrofage, limfocite, celule încărcate cu lipide(“celule spumoase”) şi componente ale ţesutului celule încărcate cu lipide(“celule spumoase”) şi componente ale ţesutului conjunctiv.conjunctiv.

Celulele spumoase Celulele spumoase sunt fie macrofage, fie celule musculare netede cu sunt fie macrofage, fie celule musculare netede cu depozite de lipidedepozite de lipide

Zona centrală Zona centrală conţine detritusuri necrotice (ramolisment lipidic)conţine detritusuri necrotice (ramolisment lipidic) În interiorul ţesutului fibros cât şi în zonele necrotice se pot întâlni cristale de În interiorul ţesutului fibros cât şi în zonele necrotice se pot întâlni cristale de

colesterol şi celule gigante de corp străincolesterol şi celule gigante de corp străin Frecvent, în interiorul plăcii se întâlnesc numeroase celule inflamatoriiFrecvent, în interiorul plăcii se întâlnesc numeroase celule inflamatorii

74


Fig. 2B Placa fibroasă – centrul conţine macrofage pline cu lipide şi detritusuri necrotice ale celulelor musculare netede; sunt prezente macrofage şi limfocite . Frecvent, endoteliul supraiacent leziunii pare a fi intact .

Fig.2A Placa fibroasă la nivelul aortei , ce prezintă plăci mate, usor elevate şi cu zone de ulceraţie

75


Evoluţia placii fibroase din aterosclerozăEvoluţia placii fibroase din ateroscleroză Creşterea plăcii fibroase se face pe seama dezvoltării Creşterea plăcii fibroase se face pe seama dezvoltării neovascularizatieineovascularizatiei ,, cu cu

punct de plecare de la nivelul vaselor vasorum, care sunt puţine la o persoană punct de plecare de la nivelul vaselor vasorum, care sunt puţine la o persoană normală, dar frecvente la nivelul plăcilor aterosclerotice.normală, dar frecvente la nivelul plăcilor aterosclerotice.

Vasele noi sunt fragile şi se pot rupe. Vasele noi sunt fragile şi se pot rupe. În interiorul plăcilor fibroase pot fi prezente macrofage încărcate cu În interiorul plăcilor fibroase pot fi prezente macrofage încărcate cu

hemosiderină, ceea ce atestă prezenţa hemoragiei hemosiderină, ceea ce atestă prezenţa hemoragiei

Fig.3 Factorii implicaţi în patogenia plăcilor aterosclerotice

complicate

76


Plăcile aterosclerotice complicatePlăcile aterosclerotice complicate (Fig. 3)(Fig. 3)

Complicaţiile constau în: Complicaţiile constau în: eroziunea, ulceraţia sau fisurarea placii eroziunea, ulceraţia sau fisurarea placii hemoragiile din placa de ateromhemoragiile din placa de aterom calcificăricalcificări anevrismeanevrisme

Calcificările Calcificările apar în zonele cu necroză, depinzând de mecanismul de depunere şi apar în zonele cu necroză, depinzând de mecanismul de depunere şi resorbţie a mineralelor, care este reglat de celule de tip osteoblast şi osteoclast din resorbţie a mineralelor, care este reglat de celule de tip osteoblast şi osteoclast din pereţii vasculari; poate contribui la ripereţii vasculari; poate contribui la riggiiddizarea lumenuluiizarea lumenului

Tromboza murală Tromboza murală apare datorită scurgerii sanguine turbulente din jurul plăcii, acest lucru determinând apare datorită scurgerii sanguine turbulente din jurul plăcii, acest lucru determinând

şi leziuni ale endoteliuluişi leziuni ale endoteliului se formează de obicei la nivelul zonelor de eroziune şi de fisurare a capsulei fibroasese formează de obicei la nivelul zonelor de eroziune şi de fisurare a capsulei fibroase localizarea lor în regiunea proximală a arterei coronare poate fi o cauză de embolilocalizarea lor în regiunea proximală a arterei coronare poate fi o cauză de emboli ee

în zonele distaleîn zonele distale

77


Ateromul vulnerabil Ateromul vulnerabil – placă de aterom cu alterări structurale şi funcţionale – placă de aterom cu alterări structurale şi funcţionale care predispun la destabilizarea plăcii.care predispun la destabilizarea plăcii.

Aterom destabilizat Aterom destabilizat reprezintă placa de aterom complicată cu reprezintă placa de aterom complicată cu tromboză murală, ruperea tromboză murală, ruperea

capsulei fibroase sau hemoragie intracapsulară.capsulei fibroase sau hemoragie intracapsulară. apare frecvent în cadrul sindroamelor acute coronarapare frecvent în cadrul sindroamelor acute coronarieneiene.. ruperea unei plăci de aterom determină activarea factorilor de coagulare cu ruperea unei plăci de aterom determină activarea factorilor de coagulare cu

apariţia unui trombus ocluziv la acest nivelapariţia unui trombus ocluziv la acest nivel hemoragia unei plăci de aterom, datorită rupturii vaselor noi formate, poate hemoragia unei plăci de aterom, datorită rupturii vaselor noi formate, poate

să apară cu sau fără ruptura în prealabil a capsulei fibroase. În ultima situaţie să apară cu sau fără ruptura în prealabil a capsulei fibroase. În ultima situaţie apare expansiunea plăcii, cu accentuarea îngustării lumenului vascular. apare expansiunea plăcii, cu accentuarea îngustării lumenului vascular. Odată cu resorbţia hemoragiei, apar macrofagele încărcate cu hemosiderinăOdată cu resorbţia hemoragiei, apar macrofagele încărcate cu hemosiderină

78

COMPLICAŢIILE ATEROSCLEROZEICOMPLICAŢIILE ATEROSCLEROZEI

Variază în funcţie de Variază în funcţie de localizarea şi mărimea localizarea şi mărimea vasului afectat, precum şi de vasului afectat, precum şi de cronicitatea procesului cronicitatea procesului aterosclerotic (Fig.4).aterosclerotic (Fig.4).

1.1. ocluzia acutăocluzia acută

2.2. îngustarea cronică a îngustarea cronică a lumenului vascularlumenului vascular

3.3. formarea de anevrisme formarea de anevrisme

4.4. embolismembolism

Fig.4 Localizarea aterosclerozei severe în funcţie de frecvenţă

79


Ocluzia acută Ocluzia acută – tromboza la nivelul plăcii de aterom poate determina – tromboza la nivelul plăcii de aterom poate determina îngustarea bruscă a lumenului unei artere musculare(Fig.5), rezultând îngustarea bruscă a lumenului unei artere musculare(Fig.5), rezultând necroza ischemică a teritoriului irigat de vasul respectiv.necroza ischemică a teritoriului irigat de vasul respectiv.

Îngustarea cronică a lumenului vascular Îngustarea cronică a lumenului vascular determină reducerea progresivă a determină reducerea progresivă a fluxului sanguin cu apariţia secundară a ischemiei cronice la nivelul fluxului sanguin cu apariţia secundară a ischemiei cronice la nivelul teritoriului de distribuţie al arterei. Clinic teritoriului de distribuţie al arterei. Clinic atrofia organului respectiv atrofia organului respectiv (ex. (ex. stenoza arterei renale unilaterale determină atrofie renală )stenoza arterei renale unilaterale determină atrofie renală )

Formarea anevrismelor Formarea anevrismelor – leziunile din cadrul plăcilor de aterom – leziunile din cadrul plăcilor de aterom complicate se pot extinde la nivelul mediei unei artere elastice, ceea ce complicate se pot extinde la nivelul mediei unei artere elastice, ceea ce determină slăbirea peretelui vascular şi apariţia secundară a unui anevrism. determină slăbirea peretelui vascular şi apariţia secundară a unui anevrism. Frecvent apar la nivelul aortei abdominaleFrecvent apar la nivelul aortei abdominale

EmboliaEmbolia apare prin: apare prin:↔ mobilizarea unui tromb format la nivelul plăcii de aterom mobilizarea unui tromb format la nivelul plăcii de aterom ↔ ulcerarea plăcii cu dislocarea detritusurilor şi apariţia “embolilor cu cristale de ulcerarea plăcii cu dislocarea detritusurilor şi apariţia “embolilor cu cristale de

colesterol”, care microscopic au aspect de ace (spatii aciculare optic goale) în colesterol”, care microscopic au aspect de ace (spatii aciculare optic goale) în ţesuturile afectate (Fig. 6)ţesuturile afectate (Fig. 6)

80


Fig.5 Tromboza arterei coronare – ateroscleroză severă şi un trombus recent ce determină îngustarea lumenului

Fig. 6 Embolia cu cristale de colesterolSe evidenţiază prezenţa “acelor” de colesterol de la un embol aterosclerotic ce a obstruat lumenul unei artere mici

81

ARTERIOSCLEROZAARTERIOSCLEROZA

Definiţie Definiţie - termen generic pentru toate modificările produse de hipertensiunea cronică la - termen generic pentru toate modificările produse de hipertensiunea cronică la nivelul arterelor şi a arteriolelor.nivelul arterelor şi a arteriolelor.

Modificările la nivelul arteriolelor – arterioloscleroza Modificările la nivelul arteriolelor – arterioloscleroza

A. ARTERIOSCLEROZA BENIGNĂA. ARTERIOSCLEROZA BENIGNĂ Apare în prezenţa unei hipertensiuni cronice uşoareApare în prezenţa unei hipertensiuni cronice uşoare Modificarea principală – Modificarea principală – îngroşarea de diferite grade a peretelui vascular îngroşarea de diferite grade a peretelui vascular (Fig. (Fig.

7A)7A).. La nivelul arterelor mai mici şi la nivelul arteriolelor aceste leziuni sunt denumite ca La nivelul arterelor mai mici şi la nivelul arteriolelor aceste leziuni sunt denumite ca

arterioscleroză/ arterioloscleroza hialinăarterioscleroză/ arterioloscleroza hialină. (Termenul de “ hialin” se referă la . (Termenul de “ hialin” se referă la aspectul lucios, cicatricial al peretelui vascular)aspectul lucios, cicatricial al peretelui vascular)

Pereţii arteriolari sunt îngroşaţi prin depunerea de material la nivelul membranei Pereţii arteriolari sunt îngroşaţi prin depunerea de material la nivelul membranei bazale şi acumularea de proteine plasmocitare. bazale şi acumularea de proteine plasmocitare. (Fig. 7B)(Fig. 7B)

Aceste leziuni sunt evidente în special la nivelul rinichilor, care are drept rezultat Aceste leziuni sunt evidente în special la nivelul rinichilor, care are drept rezultat pierderea de parenchim renal, denumită nefroscleroză benignă pierderea de parenchim renal, denumită nefroscleroză benignă

82


83

Fig 7A Arterioscleroza benignaSectiune transversala a unei arteriole renale intralobulare cu evidentierea ingrosarii intimei (sageti)

Fig.7B Arterioscleroza benignaArteriola renala cu prezenta arteriosclerozei hialine


B. B. ARTERIOSCLEROZA MALIGNĂARTERIOSCLEROZA MALIGNĂ valorile ridicate ale hipertensiunii arteriale determină modificari dramatice la nivelul valorile ridicate ale hipertensiunii arteriale determină modificari dramatice la nivelul

microcirculaţieimicrocirculaţiei arterele musculare mici prezintă dilatare segmentară datorită necrozei celulelor arterele musculare mici prezintă dilatare segmentară datorită necrozei celulelor

musculare netede, în aceste regiuni integritatea endoteliului fiind pierdută, cu creşterea musculare netede, în aceste regiuni integritatea endoteliului fiind pierdută, cu creşterea permeabilităţii vasculare şi cu pătrunderea proteinelor plasmatice la nivelul peretelui permeabilităţii vasculare şi cu pătrunderea proteinelor plasmatice la nivelul peretelui vascular, cu depuneri de fibrină vascular, cu depuneri de fibrină aspect denumit aspect denumit necroză fibrinoida.necroză fibrinoida.

84

după leziune iniţială urmează proliferarea musculară netedă cu creşterea concentrică a numărului de straturi de celule musculare netede(Fig. 8), această creştere apare ca răspuns la secreţia factorilor de creştere de la nivelul trombocitelor sau a altor celule de la nivelul leziunii vasculare

toate aceste modificări sunt denumite arterioscleroză/arterioloscleroză malignă


Fig. 8 Fig. 8 ArteriolosclerozaArterioloscleroza În cazurile de hipertensiune, arteriolele În cazurile de hipertensiune, arteriolele

prezintă proliferarea celulelor musculare prezintă proliferarea celulelor musculare netede şi creşterea cantităţii de colagen şi netede şi creşterea cantităţii de colagen şi glucozoaminoglicani intercelular, glucozoaminoglicani intercelular, rezultînd aspectul de “foi de ceapă” ceea rezultînd aspectul de “foi de ceapă” ceea ce duce la incapacitatea de dilatare a ce duce la incapacitatea de dilatare a arteriolelorarteriolelor

85

AFECTIUNILE INFLAMATORII ALE VASELOR AFECTIUNILE INFLAMATORII ALE VASELOR SANGUINESANGUINE

VASCULITEVASCULITE

DefinitieDefinitie – inflam – inflamaaţia si necroza vaselor sanguine, ce poate afecta arterele, ţia si necroza vaselor sanguine, ce poate afecta arterele, venele şi capilarelevenele şi capilarele

PatogenezaPatogeneza

Sindroamele vasculitice pot fi cauzate de mecanisme imune ca:Sindroamele vasculitice pot fi cauzate de mecanisme imune ca: Depozite de complexe imuneDepozite de complexe imune Afectarea directă a vaselor sanguine de către anticorpii circulanţiAfectarea directă a vaselor sanguine de către anticorpii circulanţi Diferite forme de imunitate mediata celularDiferite forme de imunitate mediata celular

86

POLIARTERITA NODOASAPOLIARTERITA NODOASADefiniţieDefiniţie este o vasculită acută, necrozantăeste o vasculită acută, necrozantă afectează arterele musculare mici si medii, si ocazional arterele mariafectează arterele musculare mici si medii, si ocazional arterele mari Desi este o boala a adultilor tineri, se poate manifesta si la copii sau la varstniciDesi este o boala a adultilor tineri, se poate manifesta si la copii sau la varstnici Aspecte morfopatologiceAspecte morfopatologice leziunile caracteristice se găsesc în leziunile caracteristice se găsesc în arterele musculare mici si medii arterele musculare mici si medii şi sunt şi sunt

dispuse dispuse neregulatneregulat uneori leziunile se extind la nivelul arterelor mari (arterele renale, splenice, uneori leziunile se extind la nivelul arterelor mari (arterele renale, splenice,

coronare)coronare) fiecare leziune nu măsoară mai mult de câţiva milimetri în lungime, dar pot fiecare leziune nu măsoară mai mult de câţiva milimetri în lungime, dar pot

implica întreaga circumferinţă a vasuluiimplica întreaga circumferinţă a vasului cea mai importanta caracteristică morfologică – cea mai importanta caracteristică morfologică – prezenţa unei arii de necroză prezenţa unei arii de necroză

fibrinoidă,fibrinoidă, cu existenţa unui raspuns inflamator acut ce înconjoară zona de cu existenţa unui raspuns inflamator acut ce înconjoară zona de necroză, de obicei implicând întreaga adventice (necroză, de obicei implicând întreaga adventice (periarteriteperiarterite), ce se extinde la ), ce se extinde la nivelul celorlalte straturi vasculare.(Fig.9)nivelul celorlalte straturi vasculare.(Fig.9)

87

POLIARTERITA NODOASAPOLIARTERITA NODOASA

CONSECINCONSECINŢŢEE Tromboza – Tromboza – la nivelul segmentului arterial afectat, infarctele fiind la nivelul segmentului arterial afectat, infarctele fiind

frecvente frecvente îîn organele afectaten organele afectate Anevrisme mici Anevrisme mici (diametru ‹ 0,5 cm) (diametru ‹ 0,5 cm)

→ aapare cpare câând afecnd afecţţiunea este localizatiunea este localizatăă la nivelul arterelor mari, in la nivelul arterelor mari, in special la nivelul ramurilor arterelor renale, coronare si cerebrale;special la nivelul ramurilor arterelor renale, coronare si cerebrale;

→ ComplicatieComplicatie – ruptura anevrismului, – ruptura anevrismului,iariar dac dacăă este localizat la nivelul este localizat la nivelul unei zone critice,unei zone critice,atunciatunci poate determina o hemoragie fatal poate determina o hemoragie fatalăă..

EVOLUTIAEVOLUTIA

ţţesutul necrotic si exudatul inflamator este resorbit, cu aparitia fibrozei in esutul necrotic si exudatul inflamator este resorbit, cu aparitia fibrozei in tunica medie si cu numeroase goluri tunica medie si cu numeroase goluri îîn lamina elasticn lamina elasticăă

88

POLIARTERITA NODOASAPOLIARTERITA NODOASA

Fig.9 Poliarterita nodoasa infiltrat inflamator accentuat, ce invadeaza peretele vascular si tesutul conjunctiv inconjurator, asociat cu necroza fibrinoida si distrugerea peretelui vascular.

Manifestări clinice

sunt variabile în funcţie de localizarea

leziunilor din diferite organe

frecvent se manifestă prin febră şi scădere

ponderală

fără tratament → de obicei, evoluţie fatală

Tratament – constă în asocierea

corticoterapiei şi a ciclofosfamidei, ceea ce

duce la remisiuni pe termen lung la majoritatea

pacienţilor.

89

ARTERITELE CU CELULE GIGANTEARTERITELE CU CELULE GIGANTE(arterita temporală, arterite granulomatoase)(arterita temporală, arterite granulomatoase)

sunt inflamaţii granulomatoase, cronice, focale ale arterelor temporalesunt inflamaţii granulomatoase, cronice, focale ale arterelor temporale deşi afectează cel mai des artera temporală, poate afecta şi alte artere deşi afectează cel mai des artera temporală, poate afecta şi alte artere

craniale sau aorta şi ramurile sale (poate determina apariţia anevrismului craniale sau aorta şi ramurile sale (poate determina apariţia anevrismului aortic)aortic)

vârsta medie de apariţie - de obicei 70 de ani, rar înainte de 50 de ani vârsta medie de apariţie - de obicei 70 de ani, rar înainte de 50 de ani acest lucru ajutând la stabilirea diagnosticului diferenţial faţă de boala acest lucru ajutând la stabilirea diagnosticului diferenţial faţă de boala Takayasu, vasculită ce apare preponderent la tineriTakayasu, vasculită ce apare preponderent la tineri

ClinicClinic Simptomele variază şi depind de localizarea leziuniiSimptomele variază şi depind de localizarea leziunii Uneori - Stare generală alterată, slăbiciune, febră redusă, pierdere în Uneori - Stare generală alterată, slăbiciune, febră redusă, pierdere în

greutategreutate Tulburări vizuale în cazul afectarii arterei oftalmiceTulburări vizuale în cazul afectarii arterei oftalmice Dureri de cap cu iradiere în ceafă, mandibulăDureri de cap cu iradiere în ceafă, mandibulă

90

ARTERITELE CU CELULE GIGANTEARTERITELE CU CELULE GIGANTE(arterita temporală, arterite granulomatoase)(arterita temporală, arterite granulomatoase)

MorfopatologicMorfopatologic Vasele afectate prezintă o îngroşare nodularăVasele afectate prezintă o îngroşare nodulară Lumenul este redus doar la o fantă sau pote fi obstruat de un trombus Lumenul este redus doar la o fantă sau pote fi obstruat de un trombus (Fig. (Fig.

10A)10A)

MicroscopicMicroscopic• Se evidenţiază o inflamaţie granulomatoasă a mediei şi intimei, ce constă din agregate Se evidenţiază o inflamaţie granulomatoasă a mediei şi intimei, ce constă din agregate

de macrofage, limfocite, celule plasmocitare, eozinofile şi PMNde macrofage, limfocite, celule plasmocitare, eozinofile şi PMN• Celulele gigante (fie de tip Langhans, fie de tip “corp-străin”) au o distribuţie în Celulele gigante (fie de tip Langhans, fie de tip “corp-străin”) au o distribuţie în

special la nivelul laminei elastice internespecial la nivelul laminei elastice interne .(Fig. 10B) .(Fig. 10B) dar numărul lor este variabildar numărul lor este variabil• Artera este atinsă segmental, cu zone de necroză alternând cu zone de aspect normal, Artera este atinsă segmental, cu zone de necroză alternând cu zone de aspect normal,

situaţie care poate duce la biopsii fals negative.situaţie care poate duce la biopsii fals negative.• Zonele de necroză Zonele de necroză se caracterizează prin modificări ale laminei elastice interne, care se caracterizează prin modificări ale laminei elastice interne, care

devine balonizată, neregulată şi fragmentată iar în cazurile severe poate dispăreadevine balonizată, neregulată şi fragmentată iar în cazurile severe poate dispărea• În stadiile finale – intima este evident îngroşată, iar media este fibroasăÎn stadiile finale – intima este evident îngroşată, iar media este fibroasă• Tromboza poate obstrua lumenulTromboza poate obstrua lumenul

91

ARTERITE CU CELULE GIGANTEARTERITE CU CELULE GIGANTE

Fig.10 A Arterita temporala – se observă inflamaţia cronică în interiorul peretelui , celule gigante, iar lumenul este îngustat prin îngroşarea intimei

Fig.10 B Arterita temporala – celule gigante adiacente unei lamine elastice interne fragmentate (săgeţi)

92

GRANULOMATOZA WEGENERGRANULOMATOZA WEGENER

DefinitieDefinitie • vvasculitasculităă localizat localizatăă la nivelul la nivelul aparatului respirator si renalaparatului respirator si renal• eeste o vasculitste o vasculităă necrotizant necrotizantăă sistemic sistemicăă, de etiologie neprecizat, de etiologie neprecizatăă, caracterizat, caracterizatăă prin prin

leziuni granulomatoase la nivelul nasului, sinusurilor, plleziuni granulomatoase la nivelul nasului, sinusurilor, plăămmâânilor nilor şşi la nivelul i la nivelul glomerulilor renaliglomerulilor renali

PatogeniePatogenie – leziunile granulomatozei Weg – leziunile granulomatozei Wegeenerner constau în constau în::→ nnecrozecrozăă parenchimatoas parenchimatoasăă, vasculit, vasculităă şşi inflamai inflamaţţie granulomatoasie granulomatoasăă alc alcăătuittuităă din din

neutrofile, limfocite, celule plasmocitare, macrofage si eozinofileneutrofile, limfocite, celule plasmocitare, macrofage si eozinofile→ lleziunile individuale de la nivelul pleziunile individuale de la nivelul plăămmâânilor pot fi mai mari de 5 cm si trebuie nilor pot fi mai mari de 5 cm si trebuie

diferendiferenţţiate de tuberculoza.iate de tuberculoza.→ vvasculita ce interesaza arterele asculita ce interesaza arterele şşi venele mici poi venele mici poaattee apare apare îîn orice locn orice loc,, dar mai dar mai

frecvent la nivelul tractului respirator, rinichi frecvent la nivelul tractului respirator, rinichi şşi splini splinăă→ aarterita se caracterizeazrterita se caracterizeazăă îîn special prin inflaman special prin inflamaţţie cronicie cronicăă → destuldestul de frecvent de frecvent → → inflama inflamaţţie acutie acutăă, inflama, inflamaţţie granulomatoasie granulomatoasăă necrotizant necrotizantăă

/fără /fără necronecroză ză sau necroza fibrinoida.sau necroza fibrinoida.

EvolutieEvolutie – – îîngrongroşşarea mediei si proliferarea intimei sunt frecvente si adesea determinarea mediei si proliferarea intimei sunt frecvente si adesea determinăă îîngustarea si obliterarea lumenului.ngustarea si obliterarea lumenului.

93

GRANULOMATOZA WEGENERGRANULOMATOZA WEGENER

La nivel pulmonar La nivel pulmonar – caracteristic – caracteristic (Fig. (Fig. 11)11)→ persistenta pneumoniei bilaterale, → persistenta pneumoniei bilaterale, cu infiltrate nodularecu infiltrate nodulare,, ce evolueaz ce evolueazăă spre spre formarea de cavitformarea de cavităţăţi, asemi, asemăănnăător tor tuberculozei (detuberculozei (deşşi mecanismul patogenic i mecanismul patogenic este diferit)este diferit)

La nivelul rinichilor La nivelul rinichilor – ini– iniţţial apare ial apare glomerulonefrita focalglomerulonefrita focalăă necrotizant necrotizantă,ă, ce ce progreseaza spre glomerulonefrita progreseaza spre glomerulonefrita difuzadifuza

TratamentulTratamentul cu ciclofosfamidă cu ciclofosfamidă evidenţiază un răspuns favorabilevidenţiază un răspuns favorabil

Netratată evoluţie malignă, 80% din Netratată evoluţie malignă, 80% din bolnavi decedează într-un de zilebolnavi decedează într-un de zile

←(Fig.11) Granulomatoza Wegener la nivelul plamanuluiVasculita arterei pulmonare – se evidenţiază celule inflamatorii cronice si celule gigante Langhans la nivelul peretelui vascular si ingrosarea intimei.

94

ARTERITA TAKAYASUARTERITA TAKAYASU

DefinitieDefinitie aafectiune inflamatorie ce afecteaza fectiune inflamatorie ce afecteaza aorta si ramurile majore ale aorteiaorta si ramurile majore ale aortei aprozimativ 90% din cazuri aprozimativ 90% din cazuri sunt sunt femei, majoritatea sub 30 de anifemei, majoritatea sub 30 de ani

EtiologieEtiologie – necunoscuta, probabil mecanism autoimun – necunoscuta, probabil mecanism autoimun

PatogeniePatogenie

Clasificare in functie de extinderea la nivelul aorteiClasificare in functie de extinderea la nivelul aortei

1.1. Arterita limitatArterita limitatăă la nivelul arcului aortic la nivelul arcului aortic şşi a ramurilor salei a ramurilor sale

2.2. Arterita ce intereseazaArterita ce intereseazaăă numai aorta toraci numai aorta toraciăă si abdominal si abdominalăă cu ramurile sale cu ramurile sale

3.3. Arterita ce intereseaza atArterita ce intereseaza atâât arcul aortic ct arcul aortic câât st sşş aorta toracic aorta toracicăă

MacroscopicMacroscopic• aaorta este orta este îîngrongroşaşattă, ă, iar la nivelul intimei se observiar la nivelul intimei se observă ă adesea placarde elevate, adesea placarde elevate, cu cu

dispoziţie dispoziţie focalfocalăă• lla nivelul ramurilor aortei se observa nivelul ramurilor aortei se observăă frecvent stenoza localizat frecvent stenoza localizatăă sau ocluzie, ce sau ocluzie, ce

afecteazafecteazăă circula circulaţţia sanguinaia sanguina• Pot apare anevrisme de diferite mPot apare anevrisme de diferite măărimi, rimi, îîn special la nivelul segmentelor toracice si n special la nivelul segmentelor toracice si

abdominaleabdominale

95

ARTERITA TAKAYASUARTERITA TAKAYASUMicroscopicMicroscopic Leziunile primare →Leziunile primare → de la nivelul aortei de la nivelul aortei şşi a ramurilor sale constau i a ramurilor sale constau îîntr-o panarterita acutntr-o panarterita acutăă cu cu

infiltrat alcinfiltrat alcăătuit din neutrofile, celule mononucleare si ocazional celule Langhans, ce trebuie tuit din neutrofile, celule mononucleare si ocazional celule Langhans, ce trebuie diferentiate de aortita sifiliticadiferentiate de aortita sifilitica

Leziunile tardive Leziunile tardive → → constau constau îîn fibroza n fibroza şşi proliferare intimali proliferare intimalăă sever severăă Leziunile aterosclerotice secundare pot ascunde afecLeziunile aterosclerotice secundare pot ascunde afecţţiunea de baziunea de bazăă..

96

BOALA KAWASAKIDefinitie

- este o vasculită acută necrotizantă, cu apariţie în perioada copilăriei, şi care afectează în special arterele coronare este caracterizată prin: febră, erupţie tegumentară, leziuni conjunctivale şi orale, şi limfadenita în 70% din cazuri, vasculita afectează arterele coronare şi determină apariţia anevrismelor

arterelor coronare (Fig. 12 A,B)→ deces în 1% -2% cazuri de obicei are o evoluţie limitată

Etiologie• în unele cazuri s-au pus în evidenţă prezenţa unor viruşi: parvovirus B19 sau New Haven

coronavirus• infecţii bacteriene – stafilococ, streptococ, chlamidia• mecanism imunologic - la unii pacienti s-au pus in evidenta autoanticorpi endoteliali si

autoanticorpi impotriva fibrelor musculare netede

BOALA KAWASAKIBOALA KAWASAKI

(Fig.12 A)Cord cu prezenta unor anevrisme evidente la nivelul arterelor coronoare

(Fig. 12B)Artera coronara cu prezenta a doua zone mari cu defect (sageata) la nivelul laminei elastice interne

97

TROMBANGEITA OBLITERANTTROMBANGEITA OBLITERANTĂĂBoala BuergerBoala Buerger

DefiniDefiniţţie ie - afec- afecţţiune inflamatorie ocluziviune inflamatorie ocluzivăă localizat localizatăă la nivelul la nivelul arterelor medii si arterelor medii si micimici, de la nivelul , de la nivelul segmentelor distale ale membrelor superioare si segmentelor distale ale membrelor superioare si inferioareinferioare

- Apare Apare îîn special la bn special la băărbarbaţţi, dar si la femei, care fumeazai, dar si la femei, care fumeaza- PrevalenPrevalenţţa cea mai mare – aria Mediteraneana, Asiaa cea mai mare – aria Mediteraneana, Asia

EtiologieEtiologie Rolul etiologic al fumatului este probat de faptul ca renuntarea la fumat Rolul etiologic al fumatului este probat de faptul ca renuntarea la fumat

determina remisiunea; anumiti polifenoli din tabac produc anticorpi si pot determina remisiunea; anumiti polifenoli din tabac produc anticorpi si pot induce inflamatieinduce inflamatie

Hipersensibilitatea mediata celular imopotriva colagenului de tip II si IIIHipersensibilitatea mediata celular imopotriva colagenului de tip II si III Susceptibilitatea genetica : tipurile haploide HLA – A9 si HLA – B5 sunt Susceptibilitatea genetica : tipurile haploide HLA – A9 si HLA – B5 sunt

mai frecvente la pacientii cu trombangeita obliterantamai frecvente la pacientii cu trombangeita obliteranta

ClinicClinic primele simptomele apar frecvent intre 25-40 de aniprimele simptomele apar frecvent intre 25-40 de ani Se manifesta prin aparitia claudicatiei intermitente, ulceratii dureroase la Se manifesta prin aparitia claudicatiei intermitente, ulceratii dureroase la

nivelul falangelor distalenivelul falangelor distale 98

TROMBANGEITA OBLITERANTATROMBANGEITA OBLITERANTABoala BuergerBoala Buerger

MicroscopicMicroscopic Primele modificari – inflamatie acuta a Primele modificari – inflamatie acuta a

arterelor mici si mediiarterelor mici si medii Infiltratul cu celule neutrofile se extinde Infiltratul cu celule neutrofile se extinde

la venele si nervii inconjuratorila venele si nervii inconjuratori Interesarea endoteliului in zonele Interesarea endoteliului in zonele

inflamate determina aparitia trombozei si inflamate determina aparitia trombozei si obliterarea lumenului vascularobliterarea lumenului vascular (Fig.13 (Fig.13 A,B)A,B); microabcesele mici de la nivelul ; microabcesele mici de la nivelul peretelui vascular, caracterizate printr-o peretelui vascular, caracterizate printr-o zona centrala de neutrofile inconjurata zona centrala de neutrofile inconjurata de fibroblaste si de celule gigante de fibroblaste si de celule gigante Langhans, ajuta la stabilirea Langhans, ajuta la stabilirea diagnosticului diferential cu tromboza diagnosticului diferential cu tromboza asociata cu aterosclerozaasociata cu ateroscleroza

Leziunile initiale adesea devin severe Leziunile initiale adesea devin severe incat pot determina gangrena incat pot determina gangrena extremitatii, pentru care singurul extremitatii, pentru care singurul tratament tratament este amputaţia este amputaţia

A. Fig.13 -Sectiune prin extremitatea superioara cu prezenta unui tombus organizat ce obstrueaza lumenul. Cateva celule inflamatorii sunt evidente in tesutul adipos. Vena(→)si tesutul nervos adiacent(►)prezinta arii de necroza.

B.Fig.13 - Necroza la nivelul falangelor III

Fig. A Fig B

99

Boala BehcetBoala Behcet

DefiniDefiniţiţie e vasculita sistemica, atat la nivelul vaselor mari cat si micivasculita sistemica, atat la nivelul vaselor mari cat si mici se se caracterizcaracterizeazăează prin afte orale, ulcere, ulceratii genitale si inflamatii oculare prin afte orale, ulcere, ulceratii genitale si inflamatii oculare ocazional leziuni la nivelul SNC, tractul gastro-intestinal si aparatul cardio- vascularocazional leziuni la nivelul SNC, tractul gastro-intestinal si aparatul cardio- vascular Leziunile cutaneo-mucoase prezinta vasculita nespecifica la nivelul arteriolelor, Leziunile cutaneo-mucoase prezinta vasculita nespecifica la nivelul arteriolelor,

capilarelor si venulelor, cu infiltrat limfocitar si plasmocitar la nivelul peretelui capilarelor si venulelor, cu infiltrat limfocitar si plasmocitar la nivelul peretelui vascular precum si a tesuturilor perivascularevascular precum si a tesuturilor perivasculare

Ocazional celulele endoteliale sunt balonizate si pot fi proliferateOcazional celulele endoteliale sunt balonizate si pot fi proliferate Arterele medii si largi prezinta arterita distructiva, cu necroza fibrinoida, infiltrat Arterele medii si largi prezinta arterita distructiva, cu necroza fibrinoida, infiltrat

mononuclear, tromboza, anevrisme si hemoragiemononuclear, tromboza, anevrisme si hemoragie EtiologiaEtiologia- probabil mecanism imun- probabil mecanism imun Tratament Tratament – rezultate bune cu corticosteroizi– rezultate bune cu corticosteroizi

100

ANEVRISMEANEVRISME DefiniţieDefiniţie sunt dilataţii anormale ale arterelor şi venelorsunt dilataţii anormale ale arterelor şi venelor aanevrismele arteriale sunt nevrismele arteriale sunt mai frecvente şi mai semnificative clinic decât cele mai frecvente şi mai semnificative clinic decât cele

venoase, fiindvenoase, fiind cauzate de sub cauzate de subţţierea mediei,ierea mediei, ca urmare a ca urmare a unei afecunei afecţţiuni congenitale sau iuni congenitale sau dobdobâândite.ndite.

incidenincidenţţa a creşte creşte odatodatăă cu v cu vâârstarsta ClasificareClasificare – – îîn functie de localizare, aspectul macroscopic, etiologien functie de localizare, aspectul macroscopic, etiologie (Fig. 14) (Fig. 14)

A) Clasificarea în funcţie de lA) Clasificarea în funcţie de localizare ocalizare se referse referăă la tipul de vas afectat (artera sau vena), precum la tipul de vas afectat (artera sau vena), precum şşi denumirea vasului afectat i denumirea vasului afectat

(aorta , artera poplitee)(aorta , artera poplitee)

B) Clasificarea în funcţie de aspectul macroscopicB) Clasificarea în funcţie de aspectul macroscopic

1.1. Anevrism fuziform Anevrism fuziform – formaţiune balonizantă ovoidală, localizată paralel cu axul – formaţiune balonizantă ovoidală, localizată paralel cu axul lung allung al vasuluivasului

2.2. Anevrism sacular Anevrism sacular – dilataţie balonizantă pe o parte a arterei, asemănător unui sac, cu – dilataţie balonizantă pe o parte a arterei, asemănător unui sac, cu orificiul de intrare şi ieşire mai mic în comparaţie cu diametrul anevrismuluiorificiul de intrare şi ieşire mai mic în comparaţie cu diametrul anevrismului

3.3. Anevrismul disecant Anevrismul disecant – reprezintă de fapt un hematom, în care sângele de la nivelul – reprezintă de fapt un hematom, în care sângele de la nivelul hemoragiei patrunde în medie separând straturile peretelui vascularhemoragiei patrunde în medie separând straturile peretelui vascular

4.4. Anevrisme arteriovenoase Anevrisme arteriovenoase – semnifică directa comunicare între o arteră şi o venă.– semnifică directa comunicare între o arteră şi o venă.

101

ANEVRISMEANEVRISME

Fig.14 Localizarea anevrismelorAnevrismele sifilitice frecvent sunt localizate la nivelul aortei ascendente. Anevrismele aterosclerotice pot apare la nivelul aortei abdominale sau la nivelul arterelor musculare, incluzând artera coronară şi poplitee. Anevrismele muriforme (anevrisme “berry” sunt localizate la nivelul poligonului Willis, în special la zona de ramificare, ruptura acestuia putând determina hemoragie subarhnoidiana. Anevrismele micotice apar aprope în orice zona în care bacteriile se pot depozita la nivelul vaselor.

102

ANEVRISMEANEVRISME

C) Clasificarea etiologicăC) Clasificarea etiologică

I) Anevrismul ateroscleroticI) Anevrismul aterosclerotic─ este cel mai frecventeste cel mai frecvent─ se formează pe seama distrugerii mediei se formează pe seama distrugerii mediei

prin complexe ateromatoaseprin complexe ateromatoase─ este localizat, de elecţie, în aorta este localizat, de elecţie, în aorta

abdominală, distal de originea arterelor abdominală, distal de originea arterelor renale şi proximal de bifurcaţie(Fig. 15)renale şi proximal de bifurcaţie(Fig. 15)

─ ocazional, este localizat în celelate ocazional, este localizat în celelate porţiuni ale aortei sau la nivelul arterelor porţiuni ale aortei sau la nivelul arterelor poplitee sau iliacepoplitee sau iliace

─ apare mai frecvent la bărbaţiapare mai frecvent la bărbaţi─ peste jumătate din pacienţi sunt peste jumătate din pacienţi sunt

hipertensivihipertensivi Fig. 15 Anevrism aterosclerotic al aortei abdominale

Secţionarea transversală a anevrismului relevă prezenţa unui tromb mural în lumen. Aorta şi arterele iliace comune prezintă leziuni de ateroscleroză

103

Anevrismele aortice abdominale Anevrismele aortice abdominale sunt de obicei fuziforme, mai rar de tip sacular.sunt de obicei fuziforme, mai rar de tip sacular. Cele simptomatice au un diametru de 5 – 6 cmCele simptomatice au un diametru de 5 – 6 cm Sunt delimitate de leziuni aterosclerotice ulcerate şi calcificate Sunt delimitate de leziuni aterosclerotice ulcerate şi calcificate Majoritatea conţin trombi intramural, în diferite grade de organizare, ce pot Majoritatea conţin trombi intramural, în diferite grade de organizare, ce pot

emboliza în arterele perifericeemboliza în arterele periferice Rar, dimensiunea mare a anevrismului poate Rar, dimensiunea mare a anevrismului poate determina compresiune pe aortădetermina compresiune pe aortă

MicroscopicMicroscopic Leziunile aterosclerotice complicate determină distrugerea peretelui vascularşi Leziunile aterosclerotice complicate determină distrugerea peretelui vascularşi

înlocuirea acestuia cu ţesut fibrosînlocuirea acestuia cu ţesut fibros Focal, se pot observa zone normale de medie normaăFocal, se pot observa zone normale de medie normaă Adventicea este îngroşată şi focal este inflamată, ca răspuns la leziunile de Adventicea este îngroşată şi focal este inflamată, ca răspuns la leziunile de

ateroscleroză avansateateroscleroză avansate

104

ANEVRISMEANEVRISMEII)II) Anevrismul disecantAnevrismul disecantIII)III) Definiţie Definiţie : : Anevrismul disecant se dezvolta ca un hematom intramural al Anevrismul disecant se dezvolta ca un hematom intramural al

peretelui aortic. Hematomul produce disectia tunicii medii a aortei incepand peretelui aortic. Hematomul produce disectia tunicii medii a aortei incepand cu aorta ascendenta si - ca urmare a presiunii curentului sanguin - clivarea cu aorta ascendenta si - ca urmare a presiunii curentului sanguin - clivarea progreseaza pana la aorta abdominala. Hematomul intramural determina progreseaza pana la aorta abdominala. Hematomul intramural determina ruptura intimei subiacente si disectia stratului mijlociu al aortei.ruptura intimei subiacente si disectia stratului mijlociu al aortei.

Poate apare la orice vârstă, dar mai frecvent în decada a cincea şi a şasea, cu Poate apare la orice vârstă, dar mai frecvent în decada a cincea şi a şasea, cu preponderenţa bărbaţilorpreponderenţa bărbaţilor

Majoritatea pacienţilor prezintă hipertensiuneMajoritatea pacienţilor prezintă hipertensiune EtiopatogenieEtiopatogenie

• Mecanismul care stă la baza apariţiei anevrismelor disecante constă în Mecanismul care stă la baza apariţiei anevrismelor disecante constă în slăbirea mediei, această modificare fiind iniţial descrisă ca slăbirea mediei, această modificare fiind iniţial descrisă ca necroză chistică necroză chistică idiopaticăidiopatică. În acest caz aorta se dilată prin distrugerea multifocală a . În acest caz aorta se dilată prin distrugerea multifocală a componentelor elastice şi musculareale tunicii medii, ceea ce duce la apariţia componentelor elastice şi musculareale tunicii medii, ceea ce duce la apariţia spaţiilor “chistice”.spaţiilor “chistice”.

• Disecţia începe din aorta ascendentă şi se extinde proximal (spre cord) şi Disecţia începe din aorta ascendentă şi se extinde proximal (spre cord) şi distal (de-a lungul aortei)distal (de-a lungul aortei) priprinntr-o hemoragie disecantă ce separă treimea tr-o hemoragie disecantă ce separă treimea externă a tunicii medii de cele două treimi interne cu formarea unui cilindruexternă a tunicii medii de cele două treimi interne cu formarea unui cilindru

105

ANEVRISMEANEVRISME

Fig 16 - Anevrism disecant a aorteiA – ruptura transversala prezentă la nivelul arcului aortic (orificiile marilor vase sunt

vizualizate la stânga)B – Scţionarea aortei toracice evidenţiază un

cheag de sânge ce disecă media

Microscopi c– se constată o fisură neregulată a ţesutului elastic normal, fără proces inflamator, care conţine mucopolizaharide metacromatice

acide, identificate prin tehnici speciale (Fig 16C)

Fig. 16 C – coloraţia cu fuxin-aldehida a unei secţiuni prin peretele aortic evidenţiază zone

cu material metacromatic caracteristic procesului degenerativ cunoscut sub

denumirea de necroză mediană chistică

↓Fig. 16A

← Fig 16 B

↓Fig16 C

106

ANEVRISMEANEVRISME

III) Anevrismele sifiliticeIII) Anevrismele sifilitice Afectează în principal aorta ascendentă (Fig. 17), unde microscopic se identifică Afectează în principal aorta ascendentă (Fig. 17), unde microscopic se identifică

un proces de endarterită şi periarterită a vaseun proces de endarterită şi periarterită a vaseii vasorum. Aceste vase se ramifică vasorum. Aceste vase se ramifică la nivelul adventicei şi penetrează porţiunea exterioară şi mijlocie a aortei, unde la nivelul adventicei şi penetrează porţiunea exterioară şi mijlocie a aortei, unde sunt obstruate de limfocite, celule plasmocitare si macrofage.sunt obstruate de limfocite, celule plasmocitare si macrofage.

Aceste modificări determină necroză focală, cu dezorganizarea şi distrugerea Aceste modificări determină necroză focală, cu dezorganizarea şi distrugerea laminei elasticelaminei elastice

← Fig. 17 Aortita sifiliticăAorta toracică este dilatată, iar suprafaţa sa internă prezintă aspectul tipic de “coajă de

copac”

107

ANEVRISMEANEVRISME

IV) Anevrismele micoticeIV) Anevrismele micotice• apar ca urmare a slăbirii rezistenţei peretelui vascular datorită unei infecţii apar ca urmare a slăbirii rezistenţei peretelui vascular datorită unei infecţii

micoticemicotice• prezintă un risc crescut de ruptură şi hemoragieprezintă un risc crescut de ruptură şi hemoragie• pot apare la nivelul peretelui aortic sau în vasele cerebrale în timpul pot apare la nivelul peretelui aortic sau în vasele cerebrale în timpul

septicemiilor, cel mai frecvent datorită endocarditei bacterienesepticemiilor, cel mai frecvent datorită endocarditei bacteriene• rar pot fi afectate şi arterele renale, mezenterice, splenicerar pot fi afectate şi arterele renale, mezenterice, splenice• se pot asocia cu tuberculoza sau cu abcesele bacterienese pot asocia cu tuberculoza sau cu abcesele bacteriene

Anevrismele arterelor cerebraleAnevrismele arterelor cerebrale• cel mai frecvent sunt anevrisme saculare şi sunt denumite anevrisme cel mai frecvent sunt anevrisme saculare şi sunt denumite anevrisme cu cu ““aspect aspect

muriformmuriform” (“berry”)” (“berry”)• frecvent sunt congenitale şi suntfrecvent sunt congenitale şi sunt localizate mai ales la nivelul localizate mai ales la nivelul poligonului Willispoligonului Willis• pot determina hemoragie subarahnoidianăpot determina hemoragie subarahnoidiană

108

PATOLOGIA VENOASĂPATOLOGIA VENOASĂA. VARICELE VENOASE A. VARICELE VENOASE - sunt vene dilatate, tortuoase, ce se formează prin - sunt vene dilatate, tortuoase, ce se formează prin

creşterea presiunii luminale, complicată cu pierderea suportului venoscreşterea presiunii luminale, complicată cu pierderea suportului venos

I. Varicele venoase superficiale ale membrelor inferioareI. Varicele venoase superficiale ale membrelor inferioare

afectează sistemul venos safen superficialafectează sistemul venos safen superficial

Factori favorizaţiFactori favorizaţi VârstaVârsta – icidenţa creşte odată cu vârsta. Reflectă apariţia modificărilor degenerative – icidenţa creşte odată cu vârsta. Reflectă apariţia modificărilor degenerative

ale ţesutului conjunctiv din pereţilor vasculari .ale ţesutului conjunctiv din pereţilor vasculari . Sexul Sexul – femeile, mai ales între 30 – 50 de ani, sunt mai predispuse la varice decât – femeile, mai ales între 30 – 50 de ani, sunt mai predispuse la varice decât

bărbaţiibărbaţii EreditateaEreditatea – există o predispoziţie familială – există o predispoziţie familială PosturaPostura – presiunea venoasă la nivelul membrelor inferioare este de 5 -10 ori mai – presiunea venoasă la nivelul membrelor inferioare este de 5 -10 ori mai

mare la persoanele care stau mare la persoanele care stau in ortostatismin ortostatism , de aceea incidenţa este crescută şi , de aceea incidenţa este crescută şi complicaţiile sunt mai frecvente la aceia care stau în picioare perioade îndelungatecomplicaţiile sunt mai frecvente la aceia care stau în picioare perioade îndelungate

ObezitateaObezitatea – creşte riscul de apariţie a varicelor prin creşterea presiunii – creşte riscul de apariţie a varicelor prin creşterea presiunii intraabdominale sau datorită suportului ineficient al vaselor oferit de ţesutul grasintraabdominale sau datorită suportului ineficient al vaselor oferit de ţesutul gras

Alţi factori de riscAlţi factori de risc: tumori pelvine, insuficienţa cardiacă congestivă, obstrucţia : tumori pelvine, insuficienţa cardiacă congestivă, obstrucţia trombotică a trunchiului venos principal al coapselor sau pelvisuluitrombotică a trunchiului venos principal al coapselor sau pelvisului

109

PATOLOGIA VENOASĂPATOLOGIA VENOASĂ

HistopatologicHistopatologic venele varicoase prezintă îngroşarea peretelui venele varicoase prezintă îngroşarea peretelui

vascular de diferite grade ↔ în unele zone vascular de diferite grade ↔ în unele zone îngroşarea se datoreză dilataţiei, în altele îngroşarea se datoreză dilataţiei, în altele datorită hipertrofiei musculare netede, datorită hipertrofiei musculare netede, fibrozei subintimale şi prin încorporarea fibrozei subintimale şi prin încorporarea trombilor murali la nivelul peretelui vasculartrombilor murali la nivelul peretelui vascular

frecvent se observă calcificări localefrecvent se observă calcificări locale afectarea valvulară constă în îngroşarea afectarea valvulară constă în îngroşarea

acestoraacestora si si scurtarea lor. scurtarea lor.

ClinicClinic

Se constată vene proeminente răsucite pe Se constată vene proeminente răsucite pe picioare, cu edem, congestie a ţesuturilor picioare, cu edem, congestie a ţesuturilor distale (durere şi senzaţie de greutate în distale (durere şi senzaţie de greutate în picior), dermatite de stază, ulcere cutanate, picior), dermatite de stază, ulcere cutanate, celulităcelulită (Fig. 18) (Fig. 18)

Fig 18 Varice venoase la nivelul membrului inferior

Prezenţa varicelor severe la nivee’lul venelor superficiale ale membrului inferior a determinat apariţia dermatitei de stază şi ulceraţii secundare

110


II . Alte localizari ale varicelor venoaseII . Alte localizari ale varicelor venoase

HEMORHEMOROOIZII IZII Dilataţiile venelor de la nivelul rectului şi canalului analDilataţiile venelor de la nivelul rectului şi canalului anal Pot apare în interiorul sau în exteriorul sfincterului analPot apare în interiorul sau în exteriorul sfincterului anal Factorii favorizanti cei mai importanţi – constipaţia, sarcina, sau obstrucFactorii favorizanti cei mai importanţi – constipaţia, sarcina, sau obstruc ttie ie

venoasă ( tumori rectale)venoasă ( tumori rectale)

VARICE ESOFAGIENEVARICE ESOFAGIENE Reprezintă o complicaţie a hipertensiunii portale, datorate în special cirozei Reprezintă o complicaţie a hipertensiunii portale, datorate în special cirozei

hepaticehepatice Presiunea portală crescută determină distensia şi realizarea de anastomoze între Presiunea portală crescută determină distensia şi realizarea de anastomoze între

sistemul venos sistemic şi cel portal la nivelul porţiunii inferioare a esofaguluisistemul venos sistemic şi cel portal la nivelul porţiunii inferioare a esofagului Complicaţia cea mai importantă – hemoragia , cauză importantă de decesComplicaţia cea mai importantă – hemoragia , cauză importantă de deces

111


TROMBOZA VENOASĂ PROFUNDĂTROMBOZA VENOASĂ PROFUNDĂ

Afectează în principal venele membrelor inferioareAfectează în principal venele membrelor inferioare

I. Tromboflebita I. Tromboflebita Reprezintă inflamaţia venelor mici şi uneori a venelor mariReprezintă inflamaţia venelor mici şi uneori a venelor mari Apare secundar trombozei sau, destul de frecvent, ca o reacţie locală a unei Apare secundar trombozei sau, destul de frecvent, ca o reacţie locală a unei

infecţii bacterieneinfecţii bacteriene

II. Flebotromboza II. Flebotromboza – termen folosit pentru tromboza venoasă fără o cauză – termen folosit pentru tromboza venoasă fără o cauză infecţioasă sau inflamatorieinfecţioasă sau inflamatorie

III. Tromboza venoasă profundăIII. Tromboza venoasă profundă Se referă atât la flebotromboză cât şi la tromboflebităSe referă atât la flebotromboză cât şi la tromboflebită Apare mai frecvent atunci când se asociază cu perioade lungi de imobilitate Apare mai frecvent atunci când se asociază cu perioade lungi de imobilitate

sau cu condiţii de scădere a debitului cardiac.sau cu condiţii de scădere a debitului cardiac. Reprezintă o cauză frecventă de embolii pulmonare Reprezintă o cauză frecventă de embolii pulmonare

112

PATOLOGIA LIMFATICĂPATOLOGIA LIMFATICĂ

LIMFANGITALIMFANGITA Reflectă infecţia şi necroza vaselor limfaticeReflectă infecţia şi necroza vaselor limfatice Prezenţa infecţiei la nivelul limfoganglionilor → limfadenităPrezenţa infecţiei la nivelul limfoganglionilor → limfadenită La periferia unei zone de inflamaţie, limfaticele sunt dilatate, pline de un exudat La periferia unei zone de inflamaţie, limfaticele sunt dilatate, pline de un exudat

cu celule, detritusuri celulare şi bacterii.cu celule, detritusuri celulare şi bacterii.

EtiologieEtiologie Aproape orice agent patogen virulent poate cauza limfangită, dar cel mai Aproape orice agent patogen virulent poate cauza limfangită, dar cel mai

frecvent este incriminat streptoccocul beta hemolitic frecvent este incriminat streptoccocul beta hemolitic

ClinicClinic se manifestă prin benzi subcutanate roşii, dureroase, adesea asociate cu se manifestă prin benzi subcutanate roşii, dureroase, adesea asociate cu limfoganglioni regionali dureroşi.limfoganglioni regionali dureroşi.

LIMFEDEMULLIMFEDEMUL Apare în urma obstrucţiei limfatice fie prin ţesut cicatricial, tumori Apare în urma obstrucţiei limfatice fie prin ţesut cicatricial, tumori

intraluminale, compresiunea unei tumori tisulare adiacenteintraluminale, compresiunea unei tumori tisulare adiacente Apare de obicei doar atunci când trunchiurile majore sunt obstruate, în special Apare de obicei doar atunci când trunchiurile majore sunt obstruate, în special

la nivelul axilei(ex. – mastectomia radicală pentru cancerul mamar)la nivelul axilei(ex. – mastectomia radicală pentru cancerul mamar)

113


Limfangiectazia Limfangiectazia – apare atunci când obstrucţia limfatică este prelungită, cu – apare atunci când obstrucţia limfatică este prelungită, cu dilatarea vaselor limfatice şi creşterea ţesutului fibrosdilatarea vaselor limfatice şi creşterea ţesutului fibros

Elefantiasis Elefantiasis – limfedem la nivelul unui membru care devine mult mărit, cauza – limfedem la nivelul unui membru care devine mult mărit, cauza frecventă – filarioza (parazitfrecventă – filarioza (parazitulul Filaria Bancrofti ce invadeaza limfaticele) Filaria Bancrofti ce invadeaza limfaticele)

Boala MiloryBoala Milory Definiţie - afecţiune congenitala, caracterizată prin limfedem prezent de la Definiţie - afecţiune congenitala, caracterizată prin limfedem prezent de la

naşterenaştere Afecteaza de obicei doar un singur membru, dar este mai intens la nivelul Afecteaza de obicei doar un singur membru, dar este mai intens la nivelul

buzelor şi pleopelor.buzelor şi pleopelor. Ţesuturile afectate prezintă limfatice mult dilatate, toată zona căpătând un Ţesuturile afectate prezintă limfatice mult dilatate, toată zona căpătând un

aspect spongios.aspect spongios.

114

TUMORI BENIGNE ALE VASELOR SANGUINETUMORI BENIGNE ALE VASELOR SANGUINE

GeneralităţiGeneralităţi

Tumorile la Tumorile la nivelul nivelul sistemulsistemuluiui vascular sunt frecvente, majoritatea fiind vascular sunt frecvente, majoritatea fiind hamartoamehamartoame

A. HEMANGIOAMEA. HEMANGIOAME

Apar de obiceiApar de obicei la nivelul pielii dar pot fi întâlnite şi în organele internela nivelul pielii dar pot fi întâlnite şi în organele interne

MicroscopicMicroscopic1. HEMANGIOAMELE CAPILARE1. HEMANGIOAMELE CAPILARE Această leziune este alcătuită din canale vasculare cu o structură şi o Această leziune este alcătuită din canale vasculare cu o structură şi o

mărime caracteristică pentru capilarele normalemărime caracteristică pentru capilarele normale Pot fi localizate în orice ţesut, dar cel mai frecvent la nivelul pielii, ţesutul Pot fi localizate în orice ţesut, dar cel mai frecvent la nivelul pielii, ţesutul

subcutanat, la nivelul gurii, rinchilor, ficatuluisubcutanat, la nivelul gurii, rinchilor, ficatului Diametrul variază de la milimetri → centimetriDiametrul variază de la milimetri → centimetri Culoarea este rosie albastră, depinzând de gradul de oxigenare al sângeluiCuloarea este rosie albastră, depinzând de gradul de oxigenare al sângelui

115


2. HEMANGIOAME JUVENILE2. HEMANGIOAME JUVENILE Se întâlnesc la nivelul pielii nou – născuţilorSe întâlnesc la nivelul pielii nou – născuţilor Cresc rapid în primele luni deviaţă, dar diminuă spre 1- 3 ani, şi regresează complet în Cresc rapid în primele luni deviaţă, dar diminuă spre 1- 3 ani, şi regresează complet în

majoritatea cazurilor (80%) până la vârsta de 5 animajoritatea cazurilor (80%) până la vârsta de 5 ani

MicroscopicMicroscopic Zone, de obicei bine delimitate deşi nu prezintă capsulă individuală, alcătuite din Zone, de obicei bine delimitate deşi nu prezintă capsulă individuală, alcătuite din

capilare separate de ţesut conjunctiv. Proiecţiile digitiforme ale ţesutului vascular capilare separate de ţesut conjunctiv. Proiecţiile digitiforme ale ţesutului vascular pot da impresia unei invazii, dar aceste leziuni sunt benigne, nu invadează şi nici pot da impresia unei invazii, dar aceste leziuni sunt benigne, nu invadează şi nici nu metastazează.nu metastazează.

Canalele tapetate de endoteliu sunt umplute de obicei cu sângeCanalele tapetate de endoteliu sunt umplute de obicei cu sânge Ocazional canalele se pot rupe determinând dezvoltarea unui ţesut cicatricial şi Ocazional canalele se pot rupe determinând dezvoltarea unui ţesut cicatricial şi

depozite de hemosiderinădepozite de hemosiderină

3. HEMANGIOMUL CAVERNOS3. HEMANGIOMUL CAVERNOS Este format din spaţii vasculare mari, Este format din spaţii vasculare mari, Apar frecvent la nivelul pielii(Fig.19), dar de asemenea pot apare la nivelul Apar frecvent la nivelul pielii(Fig.19), dar de asemenea pot apare la nivelul

suprafeţelor mucoase sau organeleor viscerale, incluzând splina, ficatul, suprafeţelor mucoase sau organeleor viscerale, incluzând splina, ficatul, pancreasulpancreasul

116


MacroscopicMacroscopic Zonă de culoare roşie – albăstruie, Zonă de culoare roşie – albăstruie,

moale de aspect spongios, cu un moale de aspect spongios, cu un diametru ce poate atinge câţiva diametru ce poate atinge câţiva centimetri, bine delimitată dar fără centimetri, bine delimitată dar fără prezenprezentta unei capsulea unei capsule

Nu regresează spontanNu regresează spontan

Fig 19 Hemangiomul cavernos congenital la nivelul pielii

MicroscopicCanale tapetate de endoteliu ce contin hematii in lumen si sunt separate

de un ţesut conjunctiv lax.Complicaţii

Tromboză şi fibroză, chisturi uneori cu hemoragie intrachistică

Hemangiomul cavernos

117


4. SINDROAME HEMANGIOMATOASE MULTIPLE4. SINDROAME HEMANGIOMATOASE MULTIPLE

Se caracterizează prin prezenţa a mai mult de un hemangiom, fiind Se caracterizează prin prezenţa a mai mult de un hemangiom, fiind afectafectate ate mai multe ţesuturi (pielea şi sistemul nervos central; splina şi ficatul)mai multe ţesuturi (pielea şi sistemul nervos central; splina şi ficatul)

Sindromul von Hippel – LindauSindromul von Hippel – Lindau

Entitate rară ce se caracterizează prin hemangioame cavernoase ce apar la Entitate rară ce se caracterizează prin hemangioame cavernoase ce apar la nivelul cerebelului sau măduvei spinăriinivelul cerebelului sau măduvei spinării şi retinşi retineiei..

Sindromul Sturge WeberSindromul Sturge Weber

Se caracterizeaza printr-o tulburare de dezvoltare a vaselor sanguine la Se caracterizeaza printr-o tulburare de dezvoltare a vaselor sanguine la nivelul pielii şi creieruluinivelul pielii şi creierului

B. TUMORA GLOMICĂ (Glomangiom)B. TUMORA GLOMICĂ (Glomangiom) Tumoră benignă ce derivă din celulele glomusului normal, formaţiune vasculară Tumoră benignă ce derivă din celulele glomusului normal, formaţiune vasculară

neuromusculară de legătură între arteriole şi venule (aceşti receptori neuromusculari neuromusculară de legătură între arteriole şi venule (aceşti receptori neuromusculari sunt sensibili la temperatură şi reglează fluxul arteriolar)sunt sensibili la temperatură şi reglează fluxul arteriolar)

este localizată la nivelul pielii, majoritatea la nivelul regiunilor distale ale este localizată la nivelul pielii, majoritatea la nivelul regiunilor distale ale falangelor, tipic la nivel subunghialfalangelor, tipic la nivel subunghial

118


Aspectul histopatologic al tumorii glomiceAspectul histopatologic al tumorii glomice

MacroscopiMacroscopicc Leziunile sunt mici, de obicei sub 1 cm în Leziunile sunt mici, de obicei sub 1 cm în

diametrudiametru La nivelul pielii se prezintă sub forma unor La nivelul pielii se prezintă sub forma unor

leziuni uşor elevate, rotunde, roşii-albăstrui, leziuni uşor elevate, rotunde, roşii-albăstrui, de consistenţă fermă. (Fig.20) de consistenţă fermă. (Fig.20)

Microscopic Microscopic (Fig.21 )(Fig.21 ) Spaţii vasculare ramificate într-o stromă de Spaţii vasculare ramificate într-o stromă de

ţesut conjunctiv şi agregate sau cuiburi de ţesut conjunctiv şi agregate sau cuiburi de celule glomice specializate.celule glomice specializate.

Celulele glomice sunt celule rotunde sau Celulele glomice sunt celule rotunde sau cuboidale, care la microscopul electronic cuboidale, care la microscopul electronic prezintă caracteristicile celulelor musculare prezintă caracteristicile celulelor musculare netedenetede

Fig.20 Tumoră glomică la nivelul feţei dorasale a mâinii, cu evidenţierea unei formaţiuni tumorale poreminente, rotunde, în treimea proximală a degetului.

Fig.21 Tumora glomica – celulele tumorale glomice sunt situate într-o stromă fibrovasculară 119

TUMORI BENIGNE ALE VAELOR SANGUINETUMORI BENIGNE ALE VAELOR SANGUINE

C. HEMANGIOENDOTELIOMULC. HEMANGIOENDOTELIOMUL Definiţie – tumoră vasculară a celulelor endoteliale, fiind considerată o leziune Definiţie – tumoră vasculară a celulelor endoteliale, fiind considerată o leziune

de graniţă între hemangioame benigne şi angiosarcoame.de graniţă între hemangioame benigne şi angiosarcoame.

MicroscopicMicroscopicPrezintă mai multe tipuri, în funcţie de aspectul celulelor endotelialePrezintă mai multe tipuri, în funcţie de aspectul celulelor endoteliale hemangioendoteliomul cu celule epitelioide sau histiocitarehemangioendoteliomul cu celule epitelioide sau histiocitare, , celulele celulele

având o citoplasmă eozinofiavând o citoplasmă eozinofilala, vacuolară., vacuolară. Lumenul vascular este evidentLumenul vascular este evident Mitozele sunt rareMitozele sunt rare Pot apare în orice zona, iar tratamentul curativ constă în îndepărtarea lor Pot apare în orice zona, iar tratamentul curativ constă în îndepărtarea lor

chirurgicală , dar unul din cinci pacienţi dezvoltă metastazechirurgicală , dar unul din cinci pacienţi dezvoltă metastaze Hemangioendoteliomul cu celule fuziformeHemangioendoteliomul cu celule fuziforme

Apar în principal la bărbaţi, indiferent de vârstă, de obicei la nivelul dermului şi Apar în principal la bărbaţi, indiferent de vârstă, de obicei la nivelul dermului şi ţesutului subcutanatal extremităţilor distaleţesutului subcutanatal extremităţilor distale

Prezintă spaţii vasculare tapetate de un endoteliu, cu prezenţa unor proiecţii Prezintă spaţii vasculare tapetate de un endoteliu, cu prezenţa unor proiecţii papilarepapilare intraluminal intraluminal..

Desi tumora poate recidiva, totuşi acestea dau rar metastazeDesi tumora poate recidiva, totuşi acestea dau rar metastaze120

TUMORI MALIGNE ALE VASELOR SANGUINETUMORI MALIGNE ALE VASELOR SANGUINE

A. ANGIOSARCOMULA. ANGIOSARCOMUL Tumoră rară , extrem de malignă a celulelor endotelialeTumoră rară , extrem de malignă a celulelor endoteliale Apare la orice vârstă şi indiferent de sexApare la orice vârstă şi indiferent de sex

MacroscopicMacroscopic Initial – prezintă caracteristici benigne: noduli rosii, mici, nedureroşi, bine Initial – prezintă caracteristici benigne: noduli rosii, mici, nedureroşi, bine

delimitaţi si pot apare şi sub formă de formaţiuni mari, gri palide, de delimitaţi si pot apare şi sub formă de formaţiuni mari, gri palide, de consistenţa scăzută şi care de obicei dezvoltă necroză centrală cu consistenţa scăzută şi care de obicei dezvoltă necroză centrală cu hemoragie consecutivăhemoragie consecutivă

Localizare – piele, sânge, tesut osos, ficat, splinăLocalizare – piele, sânge, tesut osos, ficat, splină

MicroscopicMicroscopic

Prezintă un grad variabil de diferenţiere, de la forme alcătuite în principal din Prezintă un grad variabil de diferenţiere, de la forme alcătuite în principal din elemente vasculare bine evidenţiate până la tumori nediferenţiate cu puţine elemente vasculare bine evidenţiate până la tumori nediferenţiate cu puţine vase sanguine evidente, cu celule gigante, pleomorfice şi cu mitoze vase sanguine evidente, cu celule gigante, pleomorfice şi cu mitoze frecventefrecvente

121


Angiosarcomul hepaticAngiosarcomul hepatic Etiologie – diferiţi carcinogeni, în special arsenic (component al pesticidelor) şi Etiologie – diferiţi carcinogeni, în special arsenic (component al pesticidelor) şi

clorhidrat de vinil (folosit la producerea de plastice), substanţa radioactivă de contrast clorhidrat de vinil (folosit la producerea de plastice), substanţa radioactivă de contrast (torotast)(torotast)

Primele modificari sunt atipice cu celulele care tapetează sinusoidele hepatice difuz Primele modificari sunt atipice cu celulele care tapetează sinusoidele hepatice difuz hiperplaziatehiperplaziate

Frecvent este multicentric, de malignitate crescuta.Frecvent este multicentric, de malignitate crescuta.

B. HEMANGIOPERICITOM MALIGNB. HEMANGIOPERICITOM MALIGN Tumoră rară, probabil cu originea la nivelul pericitelor, ce modifică celulele Tumoră rară, probabil cu originea la nivelul pericitelor, ce modifică celulele

musculare netede la exteriorul pereţilor capilarelor şi arteriolelor.musculare netede la exteriorul pereţilor capilarelor şi arteriolelor. MicroscopicMicroscopic Zone mici alcătuite din spaţii vasculare asemănătoare cu capilarele, inconjurate de Zone mici alcătuite din spaţii vasculare asemănătoare cu capilarele, inconjurate de

cuiburi şi mase rotunde de celule fuziforme, celulele tumorale prezentând în mod cuiburi şi mase rotunde de celule fuziforme, celulele tumorale prezentând în mod tipic membrană bazală.tipic membrană bazală.

Pot apare în orice zonă, dar mai frecvent sunt întâlnite la nivelul retroperitoneului şi Pot apare în orice zonă, dar mai frecvent sunt întâlnite la nivelul retroperitoneului şi în extremităţile inferioareîn extremităţile inferioare

Metastaze pot apare la nivelul plamânilor, oaselor, ficatului, ganglionilor limfaticiMetastaze pot apare la nivelul plamânilor, oaselor, ficatului, ganglionilor limfatici

122


C . SARCOMUL KAPOSIC . SARCOMUL KAPOSITumora angioproliferativa ce derivă din Tumora angioproliferativa ce derivă din celulele endoteliale, fiind o complicaţie acelulele endoteliale, fiind o complicaţie a SIDASIDA..

MacroscopicMacroscopic Iniţial se prezintă ca o formaţiune Iniţial se prezintă ca o formaţiune

nodulară cutanată, dureroasă, brun-nodulară cutanată, dureroasă, brun-roşietică, cu un diametru de roşietică, cu un diametru de la cativa la cativa mmilimetriilimetri– 1 cm.– 1 cm.

Pot apare în orice zonă, dar mai Pot apare în orice zonă, dar mai frecvent la nivelul mâinilor sau frecvent la nivelul mâinilor sau picioarelor.picioarelor.

Microscopic Aspect variabil (fig. 22) – poate semăna cu un hemangiom simplu, cu capilare dispuse sub formă de ciorchini şi cu câteva macrofage încărcate cu hemosiderină. Alte forme sunt hipercelulare, iar spaţiile vasculare sunt mai puţin evidenteDiagnostic diferenţial - cu fibrosarcomul

123

Fig. 22

TUMORILE SISTEMULUI LIMFATICTUMORILE SISTEMULUI LIMFATIC Sunt rare, fiind greu de diferenţiat faţă de proliferările datorate stazei, Sunt rare, fiind greu de diferenţiat faţă de proliferările datorate stazei,

anomaliiloranomaliilor In general se deosebesc prin mărimea lor sau localizareIn general se deosebesc prin mărimea lor sau localizare Spaţiile vasculare pot fi mici, ca în capilarele limfangioamelor, sau largi şi Spaţiile vasculare pot fi mici, ca în capilarele limfangioamelor, sau largi şi

dilatate, ca în leziunile cavernoase sau chistice.dilatate, ca în leziunile cavernoase sau chistice.

1. Limfangiom de tip capilar ( limfangioame simple)1. Limfangiom de tip capilar ( limfangioame simple) Sunt tumori benigne de aspect nodular, circumscrise, gri – rozate, de Sunt tumori benigne de aspect nodular, circumscrise, gri – rozate, de

consistenţă moale, putând fi solitare sau multiple.consistenţă moale, putând fi solitare sau multiple. Sunt situate subcutanat la nivelul pielii feţei, buzelor, toracelui, organelor Sunt situate subcutanat la nivelul pielii feţei, buzelor, toracelui, organelor

genitale, extremităţigenitale, extremităţi MicroscopicMicroscopic – sunt alcătuite din spaţii cu pereţi subţiri, de diferite mărimi, – sunt alcătuite din spaţii cu pereţi subţiri, de diferite mărimi,

tapetate de celule endoteliale şi care conţin limfă şi ocazional leucocitetapetate de celule endoteliale şi care conţin limfă şi ocazional leucocite

2. Limfangiom de tip chistic ( Higrom chistic, Limfangiom cavernos)2. Limfangiom de tip chistic ( Higrom chistic, Limfangiom cavernos) Leziuni benigne, cel mai frecvent întâlnite la nivelul gâtului şi axilei, Leziuni benigne, cel mai frecvent întâlnite la nivelul gâtului şi axilei,

mediastin şi ocazional la nivelul retroperitoneului.mediastin şi ocazional la nivelul retroperitoneului.

124

TUMORILE SISTEMULUI LIMFATICTUMORILE SISTEMULUI LIMFATIC

Aspectul morfopatologic al limfangiomului chisticAspectul morfopatologic al limfangiomului chistic MacroscopicMacroscopic – formaţiuni tumorale de aspect spongios, ro – formaţiuni tumorale de aspect spongios, rozzate, la secţionare ate, la secţionare

exprimând un exudat apos.exprimând un exudat apos. MicroscopicMicroscopic – spaţii vasculare tapetate de celule endoteliale, pline cu un – spaţii vasculare tapetate de celule endoteliale, pline cu un

lichid bogat în proteine, ce se deosebesc de vasele sanguine prin lipsa lichid bogat în proteine, ce se deosebesc de vasele sanguine prin lipsa eritrocitelor şi a leucocitelor. Se poate identifica şi celule conjunctivale şi eritrocitelor şi a leucocitelor. Se poate identifica şi celule conjunctivale şi celule musculare netede bogate, cu dispoziţie neregulată.celule musculare netede bogate, cu dispoziţie neregulată.

3.3. LIMFANGIOSARCOMULLIMFANGIOSARCOMUL Tumoră rară, puternic malignă, ce apare la 0,1% - 0,5% din pacienţii cu limfedem la Tumoră rară, puternic malignă, ce apare la 0,1% - 0,5% din pacienţii cu limfedem la

nivelul braţului după o mastectomie radicală sau la nivelul membrul inferior după nivelul braţului după o mastectomie radicală sau la nivelul membrul inferior după radioterapia carcinomului cervical uterin. Prognostic prostradioterapia carcinomului cervical uterin. Prognostic prost

HistopatologicHistopatologic Frecvent se prezintă sub forma unor noduli multipli, roşietici localizaţi la nivelul Frecvent se prezintă sub forma unor noduli multipli, roşietici localizaţi la nivelul

pielii edemaţiatepielii edemaţiate Microscopic – nodulii sunt compuţi din celule ce seamnănă cu celulele endoteliale Microscopic – nodulii sunt compuţi din celule ce seamnănă cu celulele endoteliale

capilare; pereţii vasculari prezintă o membrană bazală rudimentară.capilare; pereţii vasculari prezintă o membrană bazală rudimentară.

125

Prof. Univ. Dr. Mariana ASCHIEProf. Univ. Dr. Mariana ASCHIE

VALVULOPATIIVALVULOPATII

126


127

Reprezinta afectarea valvelor Reprezinta afectarea valvelor (mitrala, aortica, pulmonara, (mitrala, aortica, pulmonara, tricuspida) cu etio-patogenie tricuspida) cu etio-patogenie complexa, datorata atat complexa, datorata atat anomaliilor genetice cat si anomaliilor genetice cat si factorilor de mediu. Astfel, sunt factorilor de mediu. Astfel, sunt lezate mecanismele de control lezate mecanismele de control asupra morfogenezei, ratei de asupra morfogenezei, ratei de supravietuire a miocitelor, supravietuire a miocitelor, raspunsul la stres, contractilitate raspunsul la stres, contractilitate si activitatea electrica a inimii. si activitatea electrica a inimii.

CLASIFICAREA CLASIFICAREA VALVULOPATIILOR ÎN FUNCŢIE DE EVOLUŢIE VALVULOPATIILOR ÎN FUNCŢIE DE EVOLUŢIE

Valvulopatii acute:Valvulopatii acute:

I. Insuficienţă acută prin:I. Insuficienţă acută prin:o Perforarea valvelor (endocardită) sau ruperea lor Perforarea valvelor (endocardită) sau ruperea lor

(traumatisme, disecţie)(traumatisme, disecţie)o Ruptură de muşchi papilar sau de cordaje tendinoase.Ruptură de muşchi papilar sau de cordaje tendinoase.

II. Stenoza acută (cauză foarte rară de insuficienţă valvulară II. Stenoza acută (cauză foarte rară de insuficienţă valvulară acută) – de ex: stenoză mitrală datorată unui mixom prolabat.acută) – de ex: stenoză mitrală datorată unui mixom prolabat.

Valvulopatii cronice:Valvulopatii cronice:o Modificări valvulare fibroase care progreseazăModificări valvulare fibroase care progreseazăo Unirea cicatriceală a comisurilor (stenoză)Unirea cicatriceală a comisurilor (stenoză)o Retracţia cicatriceală şi micşorarea aparatului valvular Retracţia cicatriceală şi micşorarea aparatului valvular

(insuficienţă)(insuficienţă)o Leziuni combinate de stenoza si insuficienta – cel mai Leziuni combinate de stenoza si insuficienta – cel mai

frecvent mecanism frecvent mecanism


128

Definiţie - îngustarea orificiului mitral determină obstrucţia fluxului Definiţie - îngustarea orificiului mitral determină obstrucţia fluxului sanguin din atriul stâng în ventriculul stângsanguin din atriul stâng în ventriculul stâng. (Simptomele şi . (Simptomele şi semnele stenozei mitrale apar atunci când această suprafaţă este semnele stenozei mitrale apar atunci când această suprafaţă este mai mică de 1 mai mică de 1 – – 22 cm cm). Suprafata medie a orificiului mitral este de 5 ). Suprafata medie a orificiului mitral este de 5 cm²cm²

• Cauza cea mai frecventă la adult este reumatismul articular acut în Cauza cea mai frecventă la adult este reumatismul articular acut în antecedenteantecedente

Sângele stagnează în atriul stâng care se dilată şi se hipertrofiază. Sângele stagnează în atriul stâng care se dilată şi se hipertrofiază. Procesul de stază cuprinde apoi mica circulaţie, în timp realizându-Procesul de stază cuprinde apoi mica circulaţie, în timp realizându-se “induraţia brună” a plămânilor, cu apariţia de infarcte sau se “induraţia brună” a plămânilor, cu apariţia de infarcte sau infarctizări. Acest proces evoluează retrograd spre artera infarctizări. Acest proces evoluează retrograd spre artera pulmonară şi ventriculul drept cu dilatarea secundară a acestuia şi pulmonară şi ventriculul drept cu dilatarea secundară a acestuia şi apariţia insuficienţei valvei tricuspide, prin dilatarea inelului fibros apariţia insuficienţei valvei tricuspide, prin dilatarea inelului fibros atrio-ventricular. atrio-ventricular.

În timp, apare staza din teritoriile cavei superioare (În timp, apare staza din teritoriile cavei superioare (turgescenţa turgescenţa jugularelorjugularelor) şi a cavei inferioare () şi a cavei inferioare (stază hepaticăstază hepatică). Decompensarea ). Decompensarea cuprinde întreg sistem venos şi, în consecinţă apare cianoza cuprinde întreg sistem venos şi, în consecinţă apare cianoza tegumentelor şi edeme generalizate (tegumentelor şi edeme generalizate (anasarcaanasarca))

Fuziunea valvelor face ca sângele să treacă printr-o pâlnie rigidă, Fuziunea valvelor face ca sângele să treacă printr-o pâlnie rigidă, ceea ce produce o vibraţie a pereţilor, care este responsabilă de ceea ce produce o vibraţie a pereţilor, care este responsabilă de producerea producerea uruiturii diastoliceuruiturii diastolice

STENOZA MITRA LĂSTENOZA MITRA LĂ

129

Aspecte macroscopicAspecte macroscopic Cordul are diametrul trasversal mult mărit , în special pe baza Cordul are diametrul trasversal mult mărit , în special pe baza

dilatării atriului stâng, ce poate atinge dimensiuni dilatării atriului stâng, ce poate atinge dimensiuni imprensionante, uneori având o capacitate de peste 10 ori faţă imprensionante, uneori având o capacitate de peste 10 ori faţă de normal.de normal.

Valvele sunt îngroşate şi sclerozate, lipite între ele , formând Valvele sunt îngroşate şi sclerozate, lipite între ele , formând un fel de pâlnie rigidă, cu orificiul mult îngustat (ajungând până un fel de pâlnie rigidă, cu orificiul mult îngustat (ajungând până la 2-3 mm) frecvent cu depuneri calcare la 2-3 mm) frecvent cu depuneri calcare (Fig. nr. 1). (Fig. nr. 1).

Cordajele tendinoase sunt îngoşate şi scurtate Cordajele tendinoase sunt îngoşate şi scurtate (Fig. nr. 2)(Fig. nr. 2) Atriul stâng dilatat favorizează formarea de trombi intraatriali, Atriul stâng dilatat favorizează formarea de trombi intraatriali,

în special la nivelul urechiuşii stângi, aceştia fiind o cauză în special la nivelul urechiuşii stângi, aceştia fiind o cauză frecventă de embolii prin detaşare (frecvent embolii pulmonare frecventă de embolii prin detaşare (frecvent embolii pulmonare sau cerebrale) şi de asemenea, determină apariţia insuficienţei sau cerebrale) şi de asemenea, determină apariţia insuficienţei mitrale funcţionale.mitrale funcţionale.


130

STENOZA MITRALĂSTENOZA MITRALĂ

← Fig. nr. 2 Stenoză mitrală secundară reumatismului articular acut, cu îngroşarea cordajelor tendinoase

← Fig. nr. 2 Stenoză mitrală secundară reumatismului articular acut, cu îngroşarea cordajelor tendinoase

Fig. nr. 1 Stenoză mitrală cu evidenţierea orificiului mitral îngustat

Fig. nr. 1 Stenoză mitrală cu evidenţierea orificiului mitral îngustat

131

Aspecte microscopiceAspecte microscopice Valva mitrală – Valva mitrală – scleroză scleroză cu fibre conjunctive groase, în parte cu fibre conjunctive groase, în parte

hialinizate, uneori cu depuneri calcare şi chiar cu metaplazie hialinizate, uneori cu depuneri calcare şi chiar cu metaplazie condroidă. Uneori , în corion se evidenţiază un infiltrat condroidă. Uneori , în corion se evidenţiază un infiltrat inflamator limfocitarinflamator limfocitar

Endocardul atrial stâng – este îngroşat, printr-un proces de Endocardul atrial stâng – este îngroşat, printr-un proces de fibrozăfibroză

Plămânul se caracterizează prin prezenţa Plămânul se caracterizează prin prezenţa stazei pulmonare stazei pulmonare cronice (induratie bruna)cronice (induratie bruna), ca urmare a extravazării sângelui, cu , ca urmare a extravazării sângelui, cu fibroză septală consecutivă. În cazurile severe de stenoză fibroză septală consecutivă. În cazurile severe de stenoză mitrală apare o îngroşare a membranei bazale a epiteliului mitrală apare o îngroşare a membranei bazale a epiteliului alveolar şi a endoteliului vascular cu edem, schimburile gazoase alveolar şi a endoteliului vascular cu edem, schimburile gazoase devenind dificile (clinic – apare cianoza). devenind dificile (clinic – apare cianoza).

Secundar hipertensiunii pot apare leziuni de ateroscleroză ale Secundar hipertensiunii pot apare leziuni de ateroscleroză ale arterei pulmonare şi ale ramurilor sale.arterei pulmonare şi ale ramurilor sale.


132

Este una dintre cele mai frecvente leziuni valvulare:Este una dintre cele mai frecvente leziuni valvulare:

Cauze frecventeCauze frecvente::o Afectarea reumatismală a valveiAfectarea reumatismală a valveio Disfuncţia muşchilor papilariDisfuncţia muşchilor papilario Degenerescenţa mixomatoasă a cuspDegenerescenţa mixomatoasă a cuspididelor valvei mitrale, cu sau elor valvei mitrale, cu sau

fără prolaps de valvă mitralăfără prolaps de valvă mitralăo Ruptura cordajelor tendinoaseRuptura cordajelor tendinoaseo Calcificarea importantă a inelului mitral (în special la femeile în Calcificarea importantă a inelului mitral (în special la femeile în

vârstă)vârstă)o Dilatarea ventriculului stâng cu dilatarea consecutivă a inelului Dilatarea ventriculului stâng cu dilatarea consecutivă a inelului

mitralmitral

Cauze rareCauze rare::• Mixomul atrial stângMixomul atrial stâng• Lupus eritematos sistemicLupus eritematos sistemic• Disfuncţia muşchilor papilari secundară unei artere coronare Disfuncţia muşchilor papilari secundară unei artere coronare

stângi anormale cu emergenţă din artera pulmonară stângăstângi anormale cu emergenţă din artera pulmonară stângă

INSUFICIENŢA MITRA LĂINSUFICIENŢA MITRA LĂ

133

Presiunea de la nivelul atriului stâng este mult mai mică decât Presiunea de la nivelul atriului stâng este mult mai mică decât presiunea de la nivelul aortei, astfel încât, la debutul contracţiei presiunea de la nivelul aortei, astfel încât, la debutul contracţiei ventriculare, sângele regurgitează prin valva mitrală incompetentă. ventriculare, sângele regurgitează prin valva mitrală incompetentă. Prin urmare, până la deschiderea valvei aortice aproximativ un sfert Prin urmare, până la deschiderea valvei aortice aproximativ un sfert din volumul sanguin al ventriculului stâng regurgitează în atriul din volumul sanguin al ventriculului stâng regurgitează în atriul stâng, acest lucru determinând apariţia unui murmur cu debut stâng, acest lucru determinând apariţia unui murmur cu debut imediat după zgomotul I şi care poate dura toată sistola (murmur imediat după zgomotul I şi care poate dura toată sistola (murmur pansistolic).pansistolic).

Se produce hipertrofia şi dilatarea cordului stâng.Se produce hipertrofia şi dilatarea cordului stâng. Staza din atriul stâng produce aceleaşi modificări în mica circulaţie Staza din atriul stâng produce aceleaşi modificări în mica circulaţie

ca şi stenoza mitrală, dar de obicei intensitatea lor este mai redusă.ca şi stenoza mitrală, dar de obicei intensitatea lor este mai redusă.Tablou clinic al insuficienţei mitrale (IMi)Tablou clinic al insuficienţei mitrale (IMi)

IMi acută (exemplu IMi acută (exemplu necroză de muşchi papilar în infarctul miocardicnecroză de muşchi papilar în infarctul miocardic) ) decompensarea acută a ventriculului stâng determină apariţia decompensarea acută a ventriculului stâng determină apariţia edemului pulmonar acut şi şoc cardiogen.edemului pulmonar acut şi şoc cardiogen.

IMi cronică IMi cronică o pacientul este asimptomatic sau prezintă simptome minime timp pacientul este asimptomatic sau prezintă simptome minime timp

îndelungat. îndelungat. o odată cu decompensarea ventriculului stâng apar aceleaşi simptome odată cu decompensarea ventriculului stâng apar aceleaşi simptome

ca în stenoza mitrală, în special ca în stenoza mitrală, în special dispnee cu tuse nocturnădispnee cu tuse nocturnă..Auscultaţie – suflu holosistolic, cu frecvenţă înaltă, începând cu Auscultaţie – suflu holosistolic, cu frecvenţă înaltă, începând cu

zgomotul I, punct maxim la apex, cu iradiere în axilă (zgomotul I, punct maxim la apex, cu iradiere în axilă (suflu de suflu de regurgitareregurgitare), şoc apexian deplasat la stânga), şoc apexian deplasat la stânga


134


Fig. nr. 3 Insuficienţă mitrală acută secundar unui infarct miocardic acut asociat cu ruptura muşchilor papilari.

Fig. nr. 3 Insuficienţă mitrală acută secundar unui infarct miocardic acut asociat cu ruptura muşchilor papilari.

Cauza cea mai frecventă de insuficienţa mitrală acută este ruptura muşchilor papilari secundară unui infarct miocardic (Fig. nr. 3). Majoritatea pacienţilor decedează în decurs de 48 de ore. Înlocuirea chirurgicală a valvei poate salva viaţa, dar această intervenţie chirurgicală se asociază cu o rată de mortalitate ridicată.

135


Fig. nr. 4. Degenerescenţa mixoidă a valvei mitrale →cu apariţia secundară a prolapsului valvei mitrale. Se remarcă bombarea accentuată a foiţelor mitrale.

Fig. nr. 4. Degenerescenţa mixoidă a valvei mitrale →cu apariţia secundară a prolapsului valvei mitrale. Se remarcă bombarea accentuată a foiţelor mitrale.

Degenerescenţa mixomatoasă a valvei mitrale este depistată frecvent post-mortem, având o incidenţă de 15% la persoanele cu vârsta de peste 70 de ani. Cuspidele valvei mitrale prezintă un aspect bombat (Fig. nr. 4) şi prolabează spre atriul stâng în timpul contracţiei ventriculare. Clinic, se caracterizează prin prezenţa la auscultaţie a unui clic medio-sistolic şi a unui murmur la sfârşitul sistolei.

136

Definiţie - Definiţie - Îngustarea Îngustarea tractului de ejecţie aortic tractului de ejecţie aortic la nivel valvular, cu la nivel valvular, cu obstrucţia fluxului din obstrucţia fluxului din ventriculul stâng în aorta ventriculul stâng în aorta ascendentă şi având drept ascendentă şi având drept rezultat un gradient de rezultat un gradient de presiune la nivelul presiune la nivelul obstrucţiei de peste 10 obstrucţiei de peste 10 mmHg mmHg (Fig. nr. 5)(Fig. nr. 5)

Stenoza aortică valvulară Stenoza aortică valvulară (SA) poate fi congenitală, (SA) poate fi congenitală, datorată calcificării datorată calcificării degenerative idiopatice a degenerative idiopatice a cuspcuspididelor aortice sau elor aortice sau secundară inflamaţiei secundară inflamaţiei reumatismale a valvei reumatismale a valvei aortice sau datorită aortice sau datorită aortitei sifilitice, ce aortitei sifilitice, ce determină fibroza determină fibroza cuspcuspididelor aortice şi elor aortice şi fuziunea comisurilor. fuziunea comisurilor.

STENOZA AORTICĂSTENOZA AORTICĂ

Fig. nr. 5 Stenoza valvei aorticeSe observă îngustarea severă a orificiului

aortic şi prezenţa unor noduli de calcifiere la nivelul celor trei cuspide aortice

Fig. nr. 5 Stenoza valvei aorticeSe observă îngustarea severă a orificiului

aortic şi prezenţa unor noduli de calcifiere la nivelul celor trei cuspide aortice

137

Indiferent dacă stenoza aortica este congenitală sau dobândită, Indiferent dacă stenoza aortica este congenitală sau dobândită, calcificările severe pot deforma complet cuspcalcificările severe pot deforma complet cuspididele. ele.

Clinic Clinic Frecvent stenoza aortică este asimptomatică mult timp sau Frecvent stenoza aortică este asimptomatică mult timp sau

pacientul prezintă simptome minime, această afecţiune fiind pacientul prezintă simptome minime, această afecţiune fiind descoperită postmortem.descoperită postmortem.

Dintre simptome, cele mai frecvente sunt: sincopa, angina Dintre simptome, cele mai frecvente sunt: sincopa, angina pectorală şi insuficienţa cardiacă stângă. pectorală şi insuficienţa cardiacă stângă.

La auscultaţie se decelează un La auscultaţie se decelează un suflu sistolicsuflu sistolic, cu debut după , cu debut după primul zgomot cardiac şi care se termină înaintea celui de-al primul zgomot cardiac şi care se termină înaintea celui de-al doilea zgomot cardiac. Asocierea cu o insuficienţă aortică doilea zgomot cardiac. Asocierea cu o insuficienţă aortică determină şi apariţia unui determină şi apariţia unui murmur diastolicmurmur diastolic..

TratamenulTratamenul constă în înlocuirea chirurgicală a valvei, chiar şi la constă în înlocuirea chirurgicală a valvei, chiar şi la pacienţii în vârstă.pacienţii în vârstă.

Consecinţa fiziopatologicăConsecinţa fiziopatologică a stenozei aortice este a stenozei aortice este hipertrofia hipertrofia ventriculară concentricăventriculară concentrică, cu reducerea debitului cardiac. În , cu reducerea debitului cardiac. În faza de decompensare are loc dilatarea ventriculului stâng, faza de decompensare are loc dilatarea ventriculului stâng, asociată cu apariţia consecutivă a insuficienţei mitrale.asociată cu apariţia consecutivă a insuficienţei mitrale.

STENOZA AORTICASTENOZA AORTICA

138

Definiţie - închiderea incompletă a valvelor sigmoide în diastolă Definiţie - închiderea incompletă a valvelor sigmoide în diastolă caracterizate prin perforări sau retracţii cicatriceale, datorită caracterizate prin perforări sau retracţii cicatriceale, datorită leziunilor reumatismale sau luetice.leziunilor reumatismale sau luetice.

CAUZE DE INSUFICIENŢĂ AORTICĂCAUZE DE INSUFICIENŢĂ AORTICĂOrice afecţiune ce afectează cuspOrice afecţiune ce afectează cuspididele valvei aortice pot determina ele valvei aortice pot determina

regurgitarea:regurgitarea: MALFORMAŢII CARDIACE CONGENITALE – valvă oartică MALFORMAŢII CARDIACE CONGENITALE – valvă oartică

bicuspidă/ unicuspidă.bicuspidă/ unicuspidă. DEGENERESCENŢA VALVEI AORTICE – proces ce apare DEGENERESCENŢA VALVEI AORTICE – proces ce apare

frecvent odată cu înaintarea în vârstă.frecvent odată cu înaintarea în vârstă. ENDOCARTIDAENDOCARTIDA REUMATISM ARTICULAR ACUTREUMATISM ARTICULAR ACUT Alte cauze rare:Alte cauze rare:

Sindromul Marfan (afecţiune a ţesutului conjunctiv)Sindromul Marfan (afecţiune a ţesutului conjunctiv) Spondilită anchilopoietică Spondilită anchilopoietică SifilisSifilis

INSUFICIENŢA AORTICAINSUFICIENŢA AORTICA

139

Consecinţa hemodinamică este regurgitarea sângelui din aortă Consecinţa hemodinamică este regurgitarea sângelui din aortă în ventriculul stâng , ceea ce determină creşterea volumului la în ventriculul stâng , ceea ce determină creşterea volumului la sfârşitul diastolei. Apare un debit cardiac crescut şi sfârşitul diastolei. Apare un debit cardiac crescut şi hipertensiune arterială sistemică, cu prezenţa unui puls hipertensiune arterială sistemică, cu prezenţa unui puls amplu . În timp se produce hipertrofia şi dilatarea ventriculului amplu . În timp se produce hipertrofia şi dilatarea ventriculului stângstâng

La auscultaţie – în mod caracteristic se percepe un La auscultaţie – în mod caracteristic se percepe un murmur murmur diastolicdiastolic, dar poate apare şi un , dar poate apare şi un murmur sistolic de ejecţiemurmur sistolic de ejecţie datorită debitului cardiac crescut, precum şi un datorită debitului cardiac crescut, precum şi un murmur murmur diastolic mitral diastolic mitral , în cazul asocierii cu insuficienţa mitrală. , în cazul asocierii cu insuficienţa mitrală.

Insuficienţa aortică Insuficienţa aortică severăseveră se asociază cu insuficienţă se asociază cu insuficienţă ventriculară stângă.ventriculară stângă.

Insuficienţa aortică Insuficienţa aortică mediemedie este depistată uneori la persoanele este depistată uneori la persoanele sănătoase, unele dintre acestea având valve aortice bicuspide, sănătoase, unele dintre acestea având valve aortice bicuspide, iar altele prezentând în antecedente reumatism articular acut.iar altele prezentând în antecedente reumatism articular acut.

INSUFICIENŢA AORTICAINSUFICIENŢA AORTICA

140

Atât stenoza cât şi insuficienţa tricuspidiană sunt leziuni foarte rare, Atât stenoza cât şi insuficienţa tricuspidiană sunt leziuni foarte rare, care apar frecvent în cazul afecţiunilor de la nivelul cordului drept.care apar frecvent în cazul afecţiunilor de la nivelul cordului drept. Se însoţesc de dilatarea şi hipertrofia atriului drept şi apoi, Se însoţesc de dilatarea şi hipertrofia atriului drept şi apoi,

eventual, a vntricului drept, în timp ce cordul stâng rămâne eventual, a vntricului drept, în timp ce cordul stâng rămâne normal sau este uşor hipertrofiat, deoarece volumul de sânge normal sau este uşor hipertrofiat, deoarece volumul de sânge este mai scăzut la acest nivel.este mai scăzut la acest nivel.

Circulaţia de întoarcere fiind împiedicată, apare foarte repede Circulaţia de întoarcere fiind împiedicată, apare foarte repede staza hepatică (hepatomegalia).staza hepatică (hepatomegalia).

Decesul poate surveni prin insuficienţă cardiacă ori endocardită Decesul poate surveni prin insuficienţă cardiacă ori endocardită secundarăsecundară..

Stenoza şi insuficienţa sigmoidelor pulmonare sunt cardiopatii valvulare Stenoza şi insuficienţa sigmoidelor pulmonare sunt cardiopatii valvulare foarte rare. Pot fi consecutive endocarditelor, dar mai frecvent datorită foarte rare. Pot fi consecutive endocarditelor, dar mai frecvent datorită unor malformaţii. Insuficienţa valvei pulmonare este cel mai frecvent unor malformaţii. Insuficienţa valvei pulmonare este cel mai frecvent funcţională, secundară unei hipertensiuni în mica circulaţie, în cursul funcţională, secundară unei hipertensiuni în mica circulaţie, în cursul stenozei mitrale.stenozei mitrale.

LEZIUNILE ORIFICIULUI TRICUSPID şi LEZIUNILE ORIFICIULUI TRICUSPID şi PULMONARPULMONAR

141

BibliografieBibliografie

1. 1. Raphael Rubin, Strayer D.S. – “Raphael Rubin, Strayer D.S. – “RubinRubin’s ’s Patholgy; Clinicopathologic Foundations of Patholgy; Clinicopathologic Foundations of Medicine”Medicine”; ed. 5; 2008; ed. 5; 2008

22. Robbins . Robbins and Cotran and Cotran - Pathologic Basis - Pathologic Basis of Disease – 7th edition; editura Elsevier of Disease – 7th edition; editura Elsevier Saunders, 2008 Saunders, 2008

33.. Rosai and Ackerman’s Surgical Rosai and Ackerman’s Surgical Pathology . 9Pathology . 9thth ed. ed.

142

curs 1 - patologia cardiaca

Documents