Curs 1 Clasificare Anemii

Download Curs 1 Clasificare Anemii

Post on 05-Aug-2015

132 views

Category:

Documents

3 download

Embed Size (px)

TRANSCRIPT

<p>Sindroamele anemice: Clasificare</p> <p>Conf. Dr. Daniel CORIU</p> <p>Catedra de Hematologie Universitatea de Medicina si Farmacie Carol Davila Centrul de Hematologie si Transplant Medular Stefan Berceanu, Institutul Clinic Fundeni</p> <p>Obiective: Hematopoieza / Fiziologia seriei eritroide Definitia anemiei Elementele importante in anamneza,</p> <p>examen obiectiv si evaluarea de laborator Clasificarea anemiilor</p> <p>Obiective: Hematopoieza / Fiziologia seriei eritroide Definitia anemiei Elementele importante in anamneza,</p> <p>examen obiectiv si evaluarea de laborator Clasificarea anemiilor</p> <p>Sangele Eritrocite (RBCs)</p> <p> Leucocite (WBCs) Trombocite ( PLT)</p> <p> Plasma Adult ~ 5L de sange</p> <p>Frotiu de sange periferic aspect normal</p> <p>Frotiu de sange periferic aspect normal</p> <p>CFU = Unitati Formatoare de Colonii( CS angajate )</p> <p>Celula stem multipotenta: - autoreplicare - migrare in sange periferic - diferentiere ( angajare )</p> <p>Linia mieloida</p> <p>Linia limfoida</p> <p>HEMATOPOIEZA NORMALA</p> <p>lipocit sinus</p> <p>lipocit Vena centrala Celule endoteliale</p> <p>megakariocit</p> <p>CFU = Unitati Formatoare de Colonii( CS angajate )</p> <p>rearanjament genic =&gt; diferentiere</p> <p>Linia mieloida</p> <p>Linia limfoida</p> <p>HEMATOPOIEZA NORMALA</p> <p>Maturatie: - reducerea dim. nucleare - hemoglobinizarea citoplasmei</p> <p>Durata: 7-8 zile etapa de reticulocit: - 2 zile in maduva - 1 zi in sangele periferic</p> <p>Reticulocitele = indicator de erotropoieza</p> <p>Reticulocite coloratie supravitala (fara fixare) cu albastru cresyl</p> <p>Durata de viata a reticulocitelor = 3 zile - 2 zile in maduva - 1 zi in sange Numar de reti. = 0,5 1,5 % ( 90 000 / l )</p> <p>TIMPUL DE MATURATIE CORELAT CU HEMATOCRITUL</p> <p>Hematocrit (%) 45 35 25 15</p> <p>Reticulocitele M.O (zile)</p> <p>Reticulocitele din sangele periferic (zile)</p> <p>2 1,5 1 0.5</p> <p>1.0 1.5 2.0 2.5</p> <p>Factorul de corectie SHIFT</p> <p>Reticulocyte Production Index - Correction for left shift</p> <p>Durata de viata a reticulocitelor = 3 zile - 2 zile in maduva - 1 zi in sange Numar de reti. = 0,5 1,5 % ( 90 000 / l ) TIMPUL DE MATURATIE CORELAT CU HEMATOCRITUL Hematocrit (%) maturatie ( zile)45 35 25 15 1 1,5 2 2,5</p> <p>Indice de productie ( Ip) = % Rt x Ht real x 1 Ht ideal timp de maturatie Ip &gt; 3 = An. Hiperregenerativa Ip &lt; 2 = An. Hiporegenerativa</p> <p>Indice de productie ( Ip) = % Rt x Ht real x 1 Ht ideal 2 Ip &gt; 3 = An. Hiperregenerativa Ip &lt; 2 = An. Hiporegenerativa</p> <p>Red Blood Cells (RBC) Eritrocitele</p> <p>Red Blood Cells (Eritrocitele) Productie in maduva hematogena Durata de viata ~ 120 zile Rol transport gaze Nu are nucleu Paloare centrala (1/3) Culoare roz (Hb Diametru 7- 8 - capill. 2 </p> <p>RBC</p> <p>Hemoglobina Legare reversibila si transport 02 de la plamani spre tesut 4 lanturi de globina si fier</p> <p>RBC- distructieHemoliza fiziologica = indepartarea eritrocitelor imbatranite (cu varsta peste 120 de zile) Eritrocitele imbatranite : =&gt; hemoliza extravasculara (intracelulara) indeparteaza aproximativ 90% din eritrocitele senescente =&gt; hemoliza intravasculara 5 10 %</p> <p>Formarea si distructia eritrocitelor</p> <p>Metabolismul hemoglobinei intravasculareHb libera (a2b2 tetrameri) Hb dimerihaptoglobin</p> <p>rinichicomplexe haptoglobinhemoglobin</p> <p>ficat</p> <p>metHb Legare la Hemopexin si albumin</p> <p>globin</p> <p>ferriheme (Fe3+)</p> <p>Obiective:</p> <p>Hematopoieza / Fiziologia seriei eritroide Definitia anemiei Elementele importante in anamneza, examen obiectiv si evaluarea de laborator anemiilor</p> <p> Clasificarea</p> <p>ANEMIA definitieANEMIE scaderea cant. de sangeFIZIOPATOLOGIE: tulburare fundamentala: incapacitatea sangelui de a-si indeplini functia de transport a 02</p> <p>LABORATOR: - scaderea RBC, Hb, Ht, sub valoarile normale pentru varsta si sexul respectivCLINIC: - sindrom cu simptomatologie diversa care are la baza hipoxia Tabloul clinic depinde de: - modul de producere rapid sau lent al anemiei - capacitatea de compensare a mecanismelor homeostaziei</p> <p>- gradul anemiei</p> <p>Obiective:</p> <p>Hematopoieza / Fiziologia seriei eritroide Definitia anemiei Elementele importante in anamneza, examen obiectiv si evaluarea de laborator Clasificarea anemiilor</p> <p>ANEMIA: Etape de diagnostic- Anamneza: AHC, APF, APP, CVM - Ex. Obiectiv - Hemograma - Determinare: sideremie, CTLF, feritina, - Examenul Maduvei Osoase - Teste speciale: dozare cobalaminemie, folatemie, test Coombs, .</p> <p>ANEMIA: Etape de diagnostic anamnezaAnamneza: - AHC : anemie, icter, crize biliare - APF: menstra, sarcini, avorturi, alaptare - APP: boli cronice, pierderi de sange; malabsortie - CVM: obiceiuri alimentare (vegetarieni, alcool), expunere profesionala ( ex. Plumb, benzen..), medicamente !!! Vechimea anemiei</p> <p>ANEMIA: Etape de diagnostic - examen obiectiv </p> <p>Tegumente / mucoase: paloare Limba depapilata glosita Icter, purpura Adenopatii Hepato-splenomegalie Astenie / Dispnee de efort Tahicardie / Insuficienta Cardiaca Sangerari</p> <p>Etape de diagnostic:HEMOGRAMA- Automata analizor de hematologie (Coulter .) - Manuala - camera de numarat - Determinarea reticulocitelor: analizor automat sau metoda clasica - Examinare a la microscop a frotiului de sange periferic (Col. MGG)</p> <p>Etape de diagnostic:HEMOGRAMAPARAMETRII ERITROCITARI: 1. Cantitatea de Er. existente in circulatie RBC 2. Volumul Er procentual HCT 3. Hb dintr-un decilitru de sange HGB 4. Volumul Er. mediu VEM 5. Incarcarea cu Hgb a Er. HEM = hemoglobina Er medie CHEM = conc.medie a Hgb din Er 6. Productia de Er a M.O. Reticulocitele 7. Variatia dimensiunilor Er: RDW = largimea distributiei Er</p> <p>PARAMETRII ERITROCITARI: Valori normale (analizor Coulter)PARAMETRII ERITROCITARI BARBATI 13,5 - 17,5 4,5 - 6,0 40 - 52 FEMEI 12,0 - 16,0 4,0 - 5,4 36 - 48</p> <p>HEMOGLOBINA g/dLERITROCITE x 106/L HEMATOCRIT (%) RDW</p> <p>&lt; 14,6%</p> <p>&lt; 14,6%</p> <p>Etape de diagnostic:HEMOGRAMAINDICII ERITROCITARI: VEM (MCV) = Ht% x 10 RBC (x 106/L) HEM (MCH) = Hb (g/dL) x 10 RBC (x 106/L) CHEM (MCHC) = Hb (g/dL)x 100 Ht</p> <p>N = 80 94 fl</p> <p>N = 25 33 pgN = 32 36 g/dL</p> <p>Etape de diagnostic:HEMOGRAMAAnalizarea frotiului de sange periferic (Col. MGG) - Leucocite - Trombocite - Eritrocite</p> <p>Etape de diagnostic:HEMOGRAMAAnalizarea frotiului de sange periferic (Col. MGG) Leucocite: - formula leucocitara - modificari morfologice: - hipogranulare - hipersegmentare nucleara</p> <p>Etape de diagnostic:HEMOGRAMA Analizarea frotiului de sange periferic (Col. MGG) Trombocite: - aspect / marime - grupe</p> <p>Etape de diagnostic:HEMOGRAMA Analizarea frotiului de sange periferic (Col. MGG) Eritrocite : normocromie / normocitoza Modificari de culoare (anizocromie) Modificari de marime (anizocitoza ) Modificari de forma ( poikilocitoza)</p> <p>Etape de diagnostic:HEMOGRAMA Analizarea frotiului de sange periferic (Col. MGG) Eritrocite : normocromie / normocitoza Modificari de culoare (anizocromie) - hipocromie - anulocite</p> <p>Etape de diagnostic:HEMOGRAMA Analizarea frotiului de sange periferic (Col. MGG) Eritrocite : normocromie / normocitoza Modificari de culoare (anizocromie) Modificari de marime (anizocitoza ) - microcite - macrocite</p> <p>Etape de diagnostic:HEMOGRAMAAnalizarea frotiului de sange periferic (Col. MGG) Eritrocite : normocromie / normocitoza Modificari de culoare (anizocromie) Modificari de marime (anizocitoza ) Modificari de forma ( poikilocitoza) - microsferocit, schizocit - Er. in semn de tras la tinta - Ovalocit , Dacrocit ( in lacrima) - drepanocit Incluziuni Eritrocitare: - punctatii bazofile - corpi Jolly - inele Cabot - Corpi Heinz</p> <p>Etape de diagnostic:HEMOGRAMA - frotiu de sange periferic (Col. MGG) Normal</p> <p>Etape de diagnostic: HEMOGRAMA - frotiu de sange periferic (Col. MGG)</p> <p>Macrocite Hipersegmentarea granulocitara</p> <p>Etape de diagnostic: HEMOGRAMA - frotiu de sange periferic (Col. MGG)</p> <p>Hipocromie</p> <p>Hypoc micro cells</p> <p>Etape de diagnostic: HEMOGRAMA - frotiu de sange periferic (Col. MGG)</p> <p>Punctatii bazofile: - talasemie - intoxicatie cu Pb</p> <p>Etape de diagnostic: HEMOGRAMA frotiu de sange periferic (Col. MGG)</p> <p>Eliptocite / ovalocite</p> <p>Etape de diagnostic: HEMOGRAMA- frotiu de sange periferic (Col. MGG)</p> <p>Corpi Howell Jolly = resturi nucleare:body: - anemii hemolitice - hiposlenism</p> <p>Etape de diagnostic: HEMOGRAMA - frotiu de sange periferic (Col. MGG)</p> <p>Schizocite / Eritrocite fragmentate - Fragmented (mechanical or phagocytosis) - DIC - PTT - valve cardiace mecanice</p> <p>Etape de diagnostic: HEMOGRAMA - frotiu de sange periferic (Col. MGG)</p> <p>drepanocite</p> <p>Etape de diagnostic: HEMOGRAMA - frotiu de sange periferic (Col. MGG)</p> <p>Eritroblasti: - nou nascut - hemoliza</p> <p>Etape de diagnostic: HEMOGRAMA frotiu de sange periferic (Col. MGG) Sferocite: - AHAI - sferocitoza ereditara</p> <p>Etape de diagnostic: HEMOGRAMA - frotiu de sange periferic (Col. MGG)Eritrocite in semn de tras la tinta: - hemoglobinopatii - talasemie - SMPC</p> <p>Etape de diagnostic: HEMOGRAMA frotiu de sange periferic (Col. MGG)</p> <p>Eritrocite in picatura: - myelofibrosis - talasemie</p> <p>Etape de diagnostic: STUDIUL MADUVEI HEMATOGENERECOLTARE: - aspiratie (medulograma) = ex. Citologic - biopsie osteomedulara = ex. Histologic</p> <p>Etape de diagnostic: STUDIUL MADUVEI HEMATOGENEMEDULOGRAMA:Ex. cu obiectivul mic ( 20 / 40x) celularitatea medulara nr / aspect megacariocite prezenta celulelor straine se cauta o zona de imersie Ex. cu obiectivul mare( 100x) identificare diverselor tipuri celulare maturatia celulara modificari morfologice: - marime / - nucleu / - citoplasma - raport Granulo / Eritrocitar ( N= 3:1) Concluzii: Coloratie speciala: ex. Col. Perls pt. Hemosiderina medulara.</p> <p>STUDIUL MADUVEI HEMATOGENE: MEDULOGRAMAEx. cu obiectivul mic ( 20 / 40x) celularitatea medulara nr / aspect megacariocite prezenta celulelor straine se cauta o zona de imersie 75% din MO pentru seria granulocitara (G) 25% din MO pentru seria eritroida (E) Raport E / G = 1:3 Grasimea zone intinse din maduva</p> <p>Etape de diagnostic: STUDIUL MADUVEI HEMATOGENEMEDULOGRAMA:Ex. cu obiectivul mic ( 20 / 40x)Ex. cu obiectivul mare( 100x) identificare diverselor tipuri celulare maturatia celulara modificari morfologice: - marime / - nucleu / - citoplasma - raport Granulo / Eritrocitar ( N= 3:1) Concluzii:</p> <p>STUDIUL MADUVEI HEMATOGENE: maduva normala</p> <p>Obiective: Hematopoieza / Fiziologia seriei eritroide Definitia anemiei Elementele importante in anamneza,</p> <p>examen obiectiv si evaluarea de laborator Clasificarea anemiilor</p> <p>ANEMIE ClasificareClasificarea morfologica: - An. Hipocrome- Microcitare - An. Normocrome- Normocitare - An. Macrocitare</p> <p>Clasificarea fiziopatologica: An. Hiporegenerative (cauza centrala) I.P &lt; 2 An. Hiperregenerative ( cauza periferica) I.P &gt;3</p> <p>ANEMIE ClasificareClasificarea morfologica (indicii eritrocitari): - An. Normocrome- Normocitare - An. Hipocrome- Microcitare - An. Macrocitare</p> <p>ANEMIA - Clasificarea morfologica (indicii eritrocitari)1) Anemie prin deficit de fier (Fe) 2) Anemia cronica simpla (inflamatii cronice, infectii cronice, neoplasme, insuficienta renala), 3) Talasemiile ( si ) 4. anemii sideroblastice</p> <p>I.</p> <p>Anemie microcitara (VEM &lt; 80 fl) hipocroma (HEM &lt; 27 pg)</p> <p>II. Anemie normocitara (VEM 80 100 fl) normocroma (HEM &gt; 27 pg)</p> <p>1) Sangerare recenta 2) Insuficienta medulara (aplazia medulara, infiltrare medulara cu celule anormale / fibroza) 3) Anemia Hemolitica 4 ) Anemia cronica simpla (inflamatii cronice, infectii cronice, neoplasme, insuficienta renala),</p> <p>III. Anemie macrocitara (VEM &gt; 100 fl)</p> <p>1) Anemiile Megaloblastice (deficit de folati / cobalamina ..)</p> <p>ANEMIE Clasificare fiziopatologica</p> <p> Anemia Hipo-regenerative (cauza centrala)</p> <p>I.P &lt; 2</p> <p> Anemia Hiper-regenerative ( cauza periferica) I.P &gt;3</p> <p>ANEMIE Clasificare fiziopatologicaCAUZA CENTRALA: aplazia medulara dislocare medulara (LA, LM, BH, Metastaze, MM, mielofobroza) hipoproductie prin carenta de fier / biocatalizatori Mielodisplazie CAUZA PERIFERICA: Hemoragii acute An. Hemolitice cauza intra corpusculara (ereditare) - cauza extra corpusculara ( auto-imuna , iso-imuna, infectioasa, hipersplenism, CID, PTT)</p> <p>Ce este Anemia ?Important de retinut: - anemia este semnalul clinic pentru o boala / mecanism de boala - anemia ca atare nu este o singura boala - este nevoie sa cautam cauza de baza - diagnosticul anemie nu este simplu !! - anemia este foarte importanta si frecventa in practica medicala - tratamentul depinde de cauza</p>