Curs 1 Clasificare Anemii
Post on 05-Aug-2015
132 views
Embed Size (px)
TRANSCRIPT
<p>Sindroamele anemice: Clasificare</p>
<p>Conf. Dr. Daniel CORIU</p>
<p>Catedra de Hematologie Universitatea de Medicina si Farmacie Carol Davila Centrul de Hematologie si Transplant Medular Stefan Berceanu, Institutul Clinic Fundeni</p>
<p>Obiective: Hematopoieza / Fiziologia seriei eritroide Definitia anemiei Elementele importante in anamneza,</p>
<p>examen obiectiv si evaluarea de laborator Clasificarea anemiilor</p>
<p>Obiective: Hematopoieza / Fiziologia seriei eritroide Definitia anemiei Elementele importante in anamneza,</p>
<p>examen obiectiv si evaluarea de laborator Clasificarea anemiilor</p>
<p>Sangele Eritrocite (RBCs)</p>
<p> Leucocite (WBCs) Trombocite ( PLT)</p>
<p> Plasma Adult ~ 5L de sange</p>
<p>Frotiu de sange periferic aspect normal</p>
<p>Frotiu de sange periferic aspect normal</p>
<p>CFU = Unitati Formatoare de Colonii( CS angajate )</p>
<p>Celula stem multipotenta: - autoreplicare - migrare in sange periferic - diferentiere ( angajare )</p>
<p>Linia mieloida</p>
<p>Linia limfoida</p>
<p>HEMATOPOIEZA NORMALA</p>
<p>lipocit sinus</p>
<p>lipocit Vena centrala Celule endoteliale</p>
<p>megakariocit</p>
<p>CFU = Unitati Formatoare de Colonii( CS angajate )</p>
<p>rearanjament genic => diferentiere</p>
<p>Linia mieloida</p>
<p>Linia limfoida</p>
<p>HEMATOPOIEZA NORMALA</p>
<p>Maturatie: - reducerea dim. nucleare - hemoglobinizarea citoplasmei</p>
<p>Durata: 7-8 zile etapa de reticulocit: - 2 zile in maduva - 1 zi in sangele periferic</p>
<p>Reticulocitele = indicator de erotropoieza</p>
<p>Reticulocite coloratie supravitala (fara fixare) cu albastru cresyl</p>
<p>Durata de viata a reticulocitelor = 3 zile - 2 zile in maduva - 1 zi in sange Numar de reti. = 0,5 1,5 % ( 90 000 / l )</p>
<p>TIMPUL DE MATURATIE CORELAT CU HEMATOCRITUL</p>
<p>Hematocrit (%) 45 35 25 15</p>
<p>Reticulocitele M.O (zile)</p>
<p>Reticulocitele din sangele periferic (zile)</p>
<p>2 1,5 1 0.5</p>
<p>1.0 1.5 2.0 2.5</p>
<p>Factorul de corectie SHIFT</p>
<p>Reticulocyte Production Index - Correction for left shift</p>
<p>Durata de viata a reticulocitelor = 3 zile - 2 zile in maduva - 1 zi in sange Numar de reti. = 0,5 1,5 % ( 90 000 / l ) TIMPUL DE MATURATIE CORELAT CU HEMATOCRITUL Hematocrit (%) maturatie ( zile)45 35 25 15 1 1,5 2 2,5</p>
<p>Indice de productie ( Ip) = % Rt x Ht real x 1 Ht ideal timp de maturatie Ip > 3 = An. Hiperregenerativa Ip < 2 = An. Hiporegenerativa</p>
<p>Indice de productie ( Ip) = % Rt x Ht real x 1 Ht ideal 2 Ip > 3 = An. Hiperregenerativa Ip < 2 = An. Hiporegenerativa</p>
<p>Red Blood Cells (RBC) Eritrocitele</p>
<p>Red Blood Cells (Eritrocitele) Productie in maduva hematogena Durata de viata ~ 120 zile Rol transport gaze Nu are nucleu Paloare centrala (1/3) Culoare roz (Hb Diametru 7- 8 - capill. 2 </p>
<p>RBC</p>
<p>Hemoglobina Legare reversibila si transport 02 de la plamani spre tesut 4 lanturi de globina si fier</p>
<p>RBC- distructieHemoliza fiziologica = indepartarea eritrocitelor imbatranite (cu varsta peste 120 de zile) Eritrocitele imbatranite : => hemoliza extravasculara (intracelulara) indeparteaza aproximativ 90% din eritrocitele senescente => hemoliza intravasculara 5 10 %</p>
<p>Formarea si distructia eritrocitelor</p>
<p>Metabolismul hemoglobinei intravasculareHb libera (a2b2 tetrameri) Hb dimerihaptoglobin</p>
<p>rinichicomplexe haptoglobinhemoglobin</p>
<p>ficat</p>
<p>metHb Legare la Hemopexin si albumin</p>
<p>globin</p>
<p>ferriheme (Fe3+)</p>
<p>Obiective:</p>
<p>Hematopoieza / Fiziologia seriei eritroide Definitia anemiei Elementele importante in anamneza, examen obiectiv si evaluarea de laborator anemiilor</p>
<p> Clasificarea</p>
<p>ANEMIA definitieANEMIE scaderea cant. de sangeFIZIOPATOLOGIE: tulburare fundamentala: incapacitatea sangelui de a-si indeplini functia de transport a 02</p>
<p>LABORATOR: - scaderea RBC, Hb, Ht, sub valoarile normale pentru varsta si sexul respectivCLINIC: - sindrom cu simptomatologie diversa care are la baza hipoxia Tabloul clinic depinde de: - modul de producere rapid sau lent al anemiei - capacitatea de compensare a mecanismelor homeostaziei</p>
<p>- gradul anemiei</p>
<p>Obiective:</p>
<p>Hematopoieza / Fiziologia seriei eritroide Definitia anemiei Elementele importante in anamneza, examen obiectiv si evaluarea de laborator Clasificarea anemiilor</p>
<p>ANEMIA: Etape de diagnostic- Anamneza: AHC, APF, APP, CVM - Ex. Obiectiv - Hemograma - Determinare: sideremie, CTLF, feritina, - Examenul Maduvei Osoase - Teste speciale: dozare cobalaminemie, folatemie, test Coombs, .</p>
<p>ANEMIA: Etape de diagnostic anamnezaAnamneza: - AHC : anemie, icter, crize biliare - APF: menstra, sarcini, avorturi, alaptare - APP: boli cronice, pierderi de sange; malabsortie - CVM: obiceiuri alimentare (vegetarieni, alcool), expunere profesionala ( ex. Plumb, benzen..), medicamente !!! Vechimea anemiei</p>
<p>ANEMIA: Etape de diagnostic - examen obiectiv </p>
<p>Tegumente / mucoase: paloare Limba depapilata glosita Icter, purpura Adenopatii Hepato-splenomegalie Astenie / Dispnee de efort Tahicardie / Insuficienta Cardiaca Sangerari</p>
<p>Etape de diagnostic:HEMOGRAMA- Automata analizor de hematologie (Coulter .) - Manuala - camera de numarat - Determinarea reticulocitelor: analizor automat sau metoda clasica - Examinare a la microscop a frotiului de sange periferic (Col. MGG)</p>
<p>Etape de diagnostic:HEMOGRAMAPARAMETRII ERITROCITARI: 1. Cantitatea de Er. existente in circulatie RBC 2. Volumul Er procentual HCT 3. Hb dintr-un decilitru de sange HGB 4. Volumul Er. mediu VEM 5. Incarcarea cu Hgb a Er. HEM = hemoglobina Er medie CHEM = conc.medie a Hgb din Er 6. Productia de Er a M.O. Reticulocitele 7. Variatia dimensiunilor Er: RDW = largimea distributiei Er</p>
<p>PARAMETRII ERITROCITARI: Valori normale (analizor Coulter)PARAMETRII ERITROCITARI BARBATI 13,5 - 17,5 4,5 - 6,0 40 - 52 FEMEI 12,0 - 16,0 4,0 - 5,4 36 - 48</p>
<p>HEMOGLOBINA g/dLERITROCITE x 106/L HEMATOCRIT (%) RDW</p>
<p>< 14,6%</p>
<p>< 14,6%</p>
<p>Etape de diagnostic:HEMOGRAMAINDICII ERITROCITARI: VEM (MCV) = Ht% x 10 RBC (x 106/L) HEM (MCH) = Hb (g/dL) x 10 RBC (x 106/L) CHEM (MCHC) = Hb (g/dL)x 100 Ht</p>
<p>N = 80 94 fl</p>
<p>N = 25 33 pgN = 32 36 g/dL</p>
<p>Etape de diagnostic:HEMOGRAMAAnalizarea frotiului de sange periferic (Col. MGG) - Leucocite - Trombocite - Eritrocite</p>
<p>Etape de diagnostic:HEMOGRAMAAnalizarea frotiului de sange periferic (Col. MGG) Leucocite: - formula leucocitara - modificari morfologice: - hipogranulare - hipersegmentare nucleara</p>
<p>Etape de diagnostic:HEMOGRAMA Analizarea frotiului de sange periferic (Col. MGG) Trombocite: - aspect / marime - grupe</p>
<p>Etape de diagnostic:HEMOGRAMA Analizarea frotiului de sange periferic (Col. MGG) Eritrocite : normocromie / normocitoza Modificari de culoare (anizocromie) Modificari de marime (anizocitoza ) Modificari de forma ( poikilocitoza)</p>
<p>Etape de diagnostic:HEMOGRAMA Analizarea frotiului de sange periferic (Col. MGG) Eritrocite : normocromie / normocitoza Modificari de culoare (anizocromie) - hipocromie - anulocite</p>
<p>Etape de diagnostic:HEMOGRAMA Analizarea frotiului de sange periferic (Col. MGG) Eritrocite : normocromie / normocitoza Modificari de culoare (anizocromie) Modificari de marime (anizocitoza ) - microcite - macrocite</p>
<p>Etape de diagnostic:HEMOGRAMAAnalizarea frotiului de sange periferic (Col. MGG) Eritrocite : normocromie / normocitoza Modificari de culoare (anizocromie) Modificari de marime (anizocitoza ) Modificari de forma ( poikilocitoza) - microsferocit, schizocit - Er. in semn de tras la tinta - Ovalocit , Dacrocit ( in lacrima) - drepanocit Incluziuni Eritrocitare: - punctatii bazofile - corpi Jolly - inele Cabot - Corpi Heinz</p>
<p>Etape de diagnostic:HEMOGRAMA - frotiu de sange periferic (Col. MGG) Normal</p>
<p>Etape de diagnostic: HEMOGRAMA - frotiu de sange periferic (Col. MGG)</p>
<p>Macrocite Hipersegmentarea granulocitara</p>
<p>Etape de diagnostic: HEMOGRAMA - frotiu de sange periferic (Col. MGG)</p>
<p>Hipocromie</p>
<p>Hypoc micro cells</p>
<p>Etape de diagnostic: HEMOGRAMA - frotiu de sange periferic (Col. MGG)</p>
<p>Punctatii bazofile: - talasemie - intoxicatie cu Pb</p>
<p>Etape de diagnostic: HEMOGRAMA frotiu de sange periferic (Col. MGG)</p>
<p>Eliptocite / ovalocite</p>
<p>Etape de diagnostic: HEMOGRAMA- frotiu de sange periferic (Col. MGG)</p>
<p>Corpi Howell Jolly = resturi nucleare:body: - anemii hemolitice - hiposlenism</p>
<p>Etape de diagnostic: HEMOGRAMA - frotiu de sange periferic (Col. MGG)</p>
<p>Schizocite / Eritrocite fragmentate - Fragmented (mechanical or phagocytosis) - DIC - PTT - valve cardiace mecanice</p>
<p>Etape de diagnostic: HEMOGRAMA - frotiu de sange periferic (Col. MGG)</p>
<p>drepanocite</p>
<p>Etape de diagnostic: HEMOGRAMA - frotiu de sange periferic (Col. MGG)</p>
<p>Eritroblasti: - nou nascut - hemoliza</p>
<p>Etape de diagnostic: HEMOGRAMA frotiu de sange periferic (Col. MGG) Sferocite: - AHAI - sferocitoza ereditara</p>
<p>Etape de diagnostic: HEMOGRAMA - frotiu de sange periferic (Col. MGG)Eritrocite in semn de tras la tinta: - hemoglobinopatii - talasemie - SMPC</p>
<p>Etape de diagnostic: HEMOGRAMA frotiu de sange periferic (Col. MGG)</p>
<p>Eritrocite in picatura: - myelofibrosis - talasemie</p>
<p>Etape de diagnostic: STUDIUL MADUVEI HEMATOGENERECOLTARE: - aspiratie (medulograma) = ex. Citologic - biopsie osteomedulara = ex. Histologic</p>
<p>Etape de diagnostic: STUDIUL MADUVEI HEMATOGENEMEDULOGRAMA:Ex. cu obiectivul mic ( 20 / 40x) celularitatea medulara nr / aspect megacariocite prezenta celulelor straine se cauta o zona de imersie Ex. cu obiectivul mare( 100x) identificare diverselor tipuri celulare maturatia celulara modificari morfologice: - marime / - nucleu / - citoplasma - raport Granulo / Eritrocitar ( N= 3:1) Concluzii: Coloratie speciala: ex. Col. Perls pt. Hemosiderina medulara.</p>
<p>STUDIUL MADUVEI HEMATOGENE: MEDULOGRAMAEx. cu obiectivul mic ( 20 / 40x) celularitatea medulara nr / aspect megacariocite prezenta celulelor straine se cauta o zona de imersie 75% din MO pentru seria granulocitara (G) 25% din MO pentru seria eritroida (E) Raport E / G = 1:3 Grasimea zone intinse din maduva</p>
<p>Etape de diagnostic: STUDIUL MADUVEI HEMATOGENEMEDULOGRAMA:Ex. cu obiectivul mic ( 20 / 40x)Ex. cu obiectivul mare( 100x) identificare diverselor tipuri celulare maturatia celulara modificari morfologice: - marime / - nucleu / - citoplasma - raport Granulo / Eritrocitar ( N= 3:1) Concluzii:</p>
<p>STUDIUL MADUVEI HEMATOGENE: maduva normala</p>
<p>Obiective: Hematopoieza / Fiziologia seriei eritroide Definitia anemiei Elementele importante in anamneza,</p>
<p>examen obiectiv si evaluarea de laborator Clasificarea anemiilor</p>
<p>ANEMIE ClasificareClasificarea morfologica: - An. Hipocrome- Microcitare - An. Normocrome- Normocitare - An. Macrocitare</p>
<p>Clasificarea fiziopatologica: An. Hiporegenerative (cauza centrala) I.P < 2 An. Hiperregenerative ( cauza periferica) I.P >3</p>
<p>ANEMIE ClasificareClasificarea morfologica (indicii eritrocitari): - An. Normocrome- Normocitare - An. Hipocrome- Microcitare - An. Macrocitare</p>
<p>ANEMIA - Clasificarea morfologica (indicii eritrocitari)1) Anemie prin deficit de fier (Fe) 2) Anemia cronica simpla (inflamatii cronice, infectii cronice, neoplasme, insuficienta renala), 3) Talasemiile ( si ) 4. anemii sideroblastice</p>
<p>I.</p>
<p>Anemie microcitara (VEM < 80 fl) hipocroma (HEM < 27 pg)</p>
<p>II. Anemie normocitara (VEM 80 100 fl) normocroma (HEM > 27 pg)</p>
<p>1) Sangerare recenta 2) Insuficienta medulara (aplazia medulara, infiltrare medulara cu celule anormale / fibroza) 3) Anemia Hemolitica 4 ) Anemia cronica simpla (inflamatii cronice, infectii cronice, neoplasme, insuficienta renala),</p>
<p>III. Anemie macrocitara (VEM > 100 fl)</p>
<p>1) Anemiile Megaloblastice (deficit de folati / cobalamina ..)</p>
<p>ANEMIE Clasificare fiziopatologica</p>
<p> Anemia Hipo-regenerative (cauza centrala)</p>
<p>I.P < 2</p>
<p> Anemia Hiper-regenerative ( cauza periferica) I.P >3</p>
<p>ANEMIE Clasificare fiziopatologicaCAUZA CENTRALA: aplazia medulara dislocare medulara (LA, LM, BH, Metastaze, MM, mielofobroza) hipoproductie prin carenta de fier / biocatalizatori Mielodisplazie CAUZA PERIFERICA: Hemoragii acute An. Hemolitice cauza intra corpusculara (ereditare) - cauza extra corpusculara ( auto-imuna , iso-imuna, infectioasa, hipersplenism, CID, PTT)</p>
<p>Ce este Anemia ?Important de retinut: - anemia este semnalul clinic pentru o boala / mecanism de boala - anemia ca atare nu este o singura boala - este nevoie sa cautam cauza de baza - diagnosticul anemie nu este simplu !! - anemia este foarte importanta si frecventa in practica medicala - tratamentul depinde de cauza</p>