SISTEMIK LUPUS

ERITEMATOSUS

Divisi Alergi – Imunologi

2012

DEFINISI

Merupakan penyakit sistemik evolutif yang mengenai satu atau beberapa organ tubuh, seperti ginjal, kulit, sel darah dan sistem saraf, ditandai oleh inflamasi luas pada pembuluh darah dan jaringan ikat, bersifat episodik yang diselingi oleh periode remisi dan ditandai oleh adanya autoantibodi, khususnya antibodi antinuklear.

EPIDEMIOLOGI

Insidens pada anak-anak mengalami peningkatan 15 – 17 %

Jarang pada usia < 5 thn dan menjelang remaja

Anak perempuan : anak laki-laki = 8 : 1

Angka kejadian ↑ ~ usia >>

Kulit hitam >> kulit putih

B. FAKTOR YANG DIDAPAT :

1. Disregulasi imun :

o Limfosit B :

- Jumlah meningkat

- Kadar antibodi ⇈ hipergamaglobulinemia

o Autoantibodi :

- Tubuh membuat beberapa jenis autoantibodi antibodi antinuklear (autoantibodi terhadap DNA, RNA, nukleoprotein, kompleks protein-asam nukleat)

- Beberapa mempunya aksi patologis direk

o Terbentuknya kompleks imun

- Adanya kompleks imun pada serum dan jaringan yang terkena

- Aktivasi komplemen oleh kompleks imun hipokomplemenemia

o Limfosit T :

- Pasien SLE aktif limfositopenia T

- Sitokin cenderung membantu aktivasi sel B melalui IL-10, IL-4, IL-5 dan IL-6

1. DISREGULASI IMUN

Apoptosis :- Terjadi peningkatan apoptosis dan limfositopeniaC. Faktor Lingkungan :- Sinar UV ~ UV B- Infeksi Epstein Barr, CMV, Herpeks simpleks- Obat-obatan : Hidralazin & prokainamid (paling sering), beta-blokers,

isoniazid, penicillamine, fenitoin Beberapa obat yg menyebabkan eksaserbasi SLE pd

penderita yg sebelumnya dlm keadaan remisi, ; sulfonamid, penisilin dan kontrasepsi oral

Obat yg mampu menimbulkan ANA positif; penisilamin, isoniazid, klorpromazin dan obat2 antikonvulsan, sptbarbiturat, fenitoin, etosuksimid, metsuksimid danprimidon.

ETIOLOGI

Merupakan interaksi antara Faktor genetik, Faktor yang didapat, faktor lingkungan

a. Faktor Genetik :

- Bersifat multifaktorial

- Prevalensi tinggi pada anak dengan orangtua atau saudara kandung menderita SLE

- Kembar monozigot >> kembar dizigot

- Disertai oleh petanda penyakit genetik seperti defisiensi herediter komplemen (C1q,C1r,C1s,C4 dan C2) dan IgA

- Kecenderungan jenis fenotipe HLA (DR2 dan DR3)

PATOGENESIS

KRITERIA DIAGNOSA & MANIFESTASI KLINIK

Bila ditemukan 4 dari 11 kriteria menurut American Rheumatism Association (ARA), yaitu :

1. Discoid Lesion : bercak eritema yang menimbul

Dengan adherent keratotic scalling , lesi lama

Dapat terjadi skar atropi

MANIFESTASI KLINIK

2. Oral Lesion

- Ulkus mulut atau nasofaring yang biasanya tidak nyeri

MANIFESTASI KLINIK

3. Photosensitivity

- Bercak dikulit yang timbul akibat paparan sinar matahari, pada anamnesis atau pemeriksaan fisik

4. Arthritis

- Nonerosif pada 2 atau lebih persendian perifer, disertai dengan nyeri tekan, bengkak atau efusi

5. Malar Rash

6. Imunologic disorder

Terdapat salah satu kelainan :

- Anti dsDNA diatas titer normal

- Anti Sm (+)

- Antibody antifosfolipid

7.Neurologic disorder : kejang, psikosis

8.Renal lupus :

• proteinuria persisten >0,5 gr/hari atau >+3 (Bang Test) jika pemeriksaan kuantitatif tak dapat dilakukan

Celullar cast

9. ANA : test ANA (+)

10. Serositis : Pleuritis, perikarditis, efusi pleura

11. Hematologic disorder : leukopenia, trombositopenia, anemia hemolitik, limfopenia

TATALAKSANA SLE

Tabir surya, Profilaksis

endokarditis

Artritis : AINS, Hidroksiklorokuin,

Metotreksat

Demam : Indometasin, steroid (Jika

berlanjut)

Kelainan Kulit dan mukosa , alopesia,

cepat lelah : Hidroksiklorokuin

Kelainan profil lipid : Diet, olahraga,

minyak ikan. Statin (Jika berlanjut)

Proteinuria persisten,

hipertensi, peningkatan

BUN, kreatinin C3 dan C4

tetap rendah : Biopsi ginjal

Kelainan SSP→Steroid

dosis tinggi atau

siklofosfamid intravena

Ibuprofen : 30-40 mg/kg/hari, dibagi 3-4

dosis (max 2.400 mg/hari)

Naproxen: 10-20 mg/kg/hari, di bagi 2

dosis (max 1000 mg/hr)

Hidroksiklorokuin : 6,5 mg/kg/hari, maksimun

400 mg/hari

Prednison : Dosis rendah < 0,5

mg/kgBB/hr, 2/3 dosis pagi hari, 1/3

dosis siang hari

Dosis tinggi 1-2 mg/kgBB/hr (maks

60-80 mg) po, dibagi 3-4 dosis, selama 3-6 mgg,

ditapering off selama 1-2 minggu

MetilprMetilprednisolon : Dosis 30 mg/kgBB/hr (maks 1 gr/hari) 3 hari berturut-turut

ednisolon : Dosis 30 mg/kgBB/hr (maks 1 gr/hari) 3 haberturut-turut

Metilprednisolon : Dosis 30 mg/kgBB/hr (maks 1 gr/hari) 3 hari berturut-turut

Diberikan pada : Anemia hemolitik berat trombositopeni berat

Triamsinolon : untuk artritis

SUPORTIF

Diet rendah garam, gula, retriksi cairan, suplemen Ca dan Vit D

Dosis Kalsium karbonat :

-<6 bln : 360mg/hr

6-12 bln :540 mg/hr

-1-10 thn : 800 mg/hr

11-18 thn: 1200mg/hr

Dosis Vit D :

(Hidroksikalsiferol)

-BB<30 kg : 20 mcg po 3 kali/minggu

-BB>30 kg ; 50 mcg po 3 kali/minggu

PENCEGAHAN

Mengurangi paparan

sinar matahari

Mencegah osteoporosis

Mencegah sistitis

hemoragika

Dari angka kematian 50% setelah 5 thn

didiagnosis SLE pada thn 1960

90% angka harapan hidup 10 tahun

TERIMA KASIH