Rev Fed Arg Cardiol. 2013; 42(2): 146-149

Autor para correspondencia: Dr. Luis Juan Sonzini. San Lorenzo 446. 10 piso A. Córdoba (5000), Argentina.e-mail: luisjuans@yahoo.com.ar

R E S ú M E N

La coartación de aorta es el estrechamiento de un segmento de la arteria aorta que causa obs-trucción total o parcial del flujo arterial. Su prevalencia es de 2.09/10.000 RN vivos. La seudo-coartación de aorta es una anomalía infrecuente. Los primeros informes sobre persistencia de vena cava superior izquierda (VCSI) aparecieron en el siglo XIX. La persistencia de la VCSI es una anomalía cuya detección escapa en corazones sanos ya que no provoca alteraciones hemodinámicas. Se presenta el caso de una mujer, de 64 años, que reside en la ciudad de Cór-doba, Argentina. La Rx tórax muestra mediastino ensanchado; el eco Doppler cardíaco revela válvula aórtica bicúspide, con una raíz aórtica de 3.19 cm2. La tomografía computada muestra imagen de coartación de aorta y presencia de VCSI. La asociación de coartación y de seudo-coartación de aorta con VCSI persistente, aunque poco frecuente, debe tenerse presente.Palabras clave: Coartación de aorta. Seudocoartación. Vena cava superior izquierda. Tomo-grafía computada.

Coarctation / pseudocoarctation of aorta and left superior vena cava in the adult. An uncommon association.

A B S T R A C T

Aortic coarctation is the narrowing of a segment of the aorta that causes a partial or total blockage of blood flow. Its prevalence in newborns is 2.09/10.000. Pseudocoarctation of the aorta is an infrequent anomaly. First reports of persistent left superior vena cava (LSVC) appeared in the nineteenth century. The persistence of the LSVC is an anomaly usually not detected in healthy hearts because it does not cause hemodynamic changes. We report the case of a woman, 64 years old, who lives in the city of Cordoba, Argentina. The chest X-ray shows thicker mediastinum; and Doppler ultrasound revealed a bicuspid aortic valve with aortic root of 3.19 cm2. A CT scan shows aortic coarctation and the presence of persistent LSVC. The association between pseudocoarctation or aortic coarctation with persistent LSVC although rare, should be kept in mind.Keywords: Aortic coarctation. Pseudocoarctation. Left superior vena cava. Computed tomography.

Casos Clínicos

Coartación / seudocoartación de aorta y vena cava superior izquierda en el adulto. Una asociación poco frecuenteCoarctation / pseudocoarctation of aorta and left superior vena cava in the adult. An uncommon association

Emanuel Bayona, Alfonso Fernando, Omar Corzo, Luis Sonzini

Servicio de Cardiología, Clínica Sucre. Córdoba, Argentina.

I N F O R M A C I Ó N D E L A R T í C U L O

Recibido el 12 de noviembre de 2012Aceptado después de revisión el17 de abril de 2013

Publicado Online el 30 de junio de 2013

Los autores declaran no tener conflictos de interés

Versión Online: www.fac.org.ar/revista

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INTRODUCCIÓNEl término coartación de aorta hace referencia a un estrecha-miento de la arteria aorta que provoca una obstrucción, de grado variable, al flujo arterial. Típicamente se localiza en la aorta torácica descendente, distal al origen de la arteria subclavia izquierda. La mayoría de las coartaciones involu-cran la pared posterior de aorta, opuesta a la inserción del ductus. Se produce por una hipertrofia de la capa media de la porción posterior del vaso que protruye hacia el interior y reduce la luz del vaso. Se puede acompañar de hipoplasia de la aorta transversa y/o de la zona del istmo aórtico. En 4-5% de los casos se asocia con arteria subclavia derecha anómala, que nace por debajo de la coartación.1,2,3 La coar-tación de aorta supone aproximadamente el 5.1% (3-10%) de las malformaciones cardíacas congénitas y constituye la octava malformación cardíaca por orden de frecuencia. Su prevalencia se estima en 2.09 por 10.000 recién nacidos vivos (2). Su incidencia es mayor en varones, relación 2:1 res-pecto a las mujeres. Es una malformación típicamente aso-ciada con el síndrome de Turner.1,2,3

Se puede relacionar con otras malformaciones intracardía-cas, comunicación interventricular en un tercio de los pa-cientes y válvula aórtica bicúspide en el 30 al 85% de los casos. En ocasiones se acompaña de otras lesiones obstruc-

tivas izquierdas, como lo son la estenosis subaórtica (15%), hipoplasia de ventrículo izquierdo y lesiones obstructivas mitrales (Síndrome de Shone).3

La persistencia de la vena cava superior izquierda (VCSI) puede perturbar el desarrollo normal del ventrículo iz-quierdo y está fuertemente asociada con la obstrucción al flujo de entrada y de salida del ventrículo izquierdo.4 Es una anomalía cuya detección puede pasar inadvertida en corazones sanos ya que no provoca alteraciones hemodi-námicas. Asociada a cardiopatías congénitas, su presencia puede dificultar el cateterismo cardíaco diagnóstico y com-plicar algunos procedimientos quirúrgicos.

CASO CLíNICOMujer de 64 años de edad, de profesión médica residente de la ciudad capital de Córdoba, Argentina. Consulta por tos seca, no productiva, persistente, irritativa, de 10 días de evolución, sin fiebre ni otros síntomas acompañantes. Presenta como antecedente patológico una hemorragia di-gestiva baja, hace 10 años, secundaria a angiodisplasia. No refiere hábitos tóxicos, ni alergias, tampoco antecedentes quirúrgicos ni estar bajo tratamiento alguno. Al examen físico se palpan pulsos periféricos sincrónicos, TA: 120/70 mmHg, soplo sistólico eyectivo 2/6 en foco aórtico que

FIgURA 1.

A: Tomografía computada de tórax corte frontal. Las flechas señalan la VCS izquierda. B: TC corte transversal. C: Resonancia magnética: reconstrucción tridimensional. Las flechas señalan la coartación de aorta.

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irradia a cuello. Resto del examen físico s/p. El ECG se en-cuentra en límites fisiológicos, el laboratorio solo destaca el valor del colesterol total (235 mg%), el resto de la química analítica en rango fisiológico. Su radiografía de tórax mues-tra mediastino ensanchado y el ecocardiograma Doppler constata leve aumento de los diámetros de aurícula izquier-da, espesor parietal, motilidad de paredes y función ven-tricular izquierda sistólica conservada. La válvula aórtica es bicúspide, con buena apertura y demás estructuras val-vulares normales. La raíz aórtica mide 3.19 cm2. La tomo-grafía computada (TC) solicitada (Figura 1) informa leve dilatación de aorta ascendente con calibre aproximado de 40 mm a nivel mediastinal, con aorta descendente tortuosa y coartación discreta en el sector posterior del cayado de la aorta, inmediatamente después de la salida de la subclavia izquierda, con calibre máximo aproximado de 13 mm y di-latación distal a la coartación con calibre máximo de 34 mm. La TC destaca también la persistencia del tronco vena cava superior izquierdo. Se solicita entonces una angiorresonan-cia (Figura 2) para confirmar el diagnóstico, cuya imagen muestra claramente la coartación de aorta (flechas).

DISCUSIÓNLa coartación de aorta es un estrechamiento congénito de cualquier región o segmento de la aorta, en el territorio comprendido entre el arco aórtico distal hasta la bifurcación de la aorta abdominal. Es una alteración que requiere aten-ción y reparación durante la niñez; dado que en el paciente adulto puede presentar dificultades diagnosticas, provocar importantes problemas clínicos al propiciar complicaciones tardías.5,6,7

La coartación aórtica es 2-5 veces más frecuente en hom-bres (adultos o niños) que en mujeres y suele asociarse con disgenesia gonadal (síndrome de Turner), válvula aórtica bicúspide, defectos del tabique interventricular, conduc-to arterioso persistente, estenosis o insuficiencia mitral y aneurismas en el polígono de Willis.6,7

En las 2 últimas décadas la prevalencia de cardiopatías con-génitas del adulto se ha incrementado notablemente, hecho probablemente vinculado a los adelantos tecnológicos que permitieron mayor precisión y precocidad diagnóstica, jun-to a mejores resultados quirúrgicos con mayor sobrevida de estos niños que en edad adulta requerirán de cuidados especializados y atención en hospitales de tercer nivel.8 La mayoría de las publicaciones sobre coartación de aorta in-cluyen series pediátricas.9,10,11

Los primeros informes sobre la persistencia de la vena cava superior izquierda surgen en el siglo XIX y durante la primera mitad del siglo XX son numerosos los reportes que llaman la atención sobre la persistencia de la VCSI. Los trabajos de Halpert y Coman12, Atwell y Zoltowski13, y los de Winter14 contribuyeron en gran medida a que esta enti-dad patológica adquiera identidad propia. Hurwitt y cols15 reportaron la primera corrección quirúrgica de un caso que mostró cianosis. Las descripciones embriológicas sobre el

desarrollo del sistema venoso sentaron las bases para expli-car la morfogénesis de esta malformación.16

La presencia de VCSI persistente se puede sospechar por su imagen en una radiografía de tórax17, y el diagnóstico de certeza se precisa con ecocardiografía, tomografía compu-tarizada18, resonancia magnética nuclear19 y/o cateterismo cardíaco. La inspección quirúrgica20, o la necropsia21 confir-man su hallazgo.El conocimiento de la morfogénesis del sistema venoso sis-témico es útil para entender el origen de sus alteraciones y facilitar la clasificación de las mismas.La persistencia de la VCSI, cuando se asocia a cardiopatías congénitas complejas y severas, puede complicar algunos procedimientos hemodinámicos y quirúrgicos para el trata-miento de estas malformaciones cardíacas congénitas.22, 23, 24

La seudocoartación de aorta es una anormalidad embrioló-gica y anatómica similar a una verdadera coartación. Es una anomalía infrecuente causada por la elongación y kinking o tortuosidad congénita de la aorta. Se diferencia de la verda-dera coartación por la ausencia de estenosis de la luz aórtica y de gradiente significativo de presión a través de la lesión, por lo tanto no existen los signos clásicos de coartación como hipertensión de miembros superiores, hipotensión de miembros inferiores, escotaduras costales, pulsos femora-les retrasados y flujo sanguíneo colateral. El tratamiento de los pacientes con seudocoartación no complicada debe ser conservador, aunque es preciso un seguimiento exhaustivo

FIgURA 2.

Angiorresonancia: Muestra la coartación de aorta (flechas).

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dado su potencial para formar aneurismas.25

La conducta adoptada en el caso presentado, asumido como seudocoartación de aorta, fue expectante con control evolutivo cada 6 meses.

CONCLUSIONESLa coartación de aorta representa el 5% de las malforma-ciones cardíacas congénitas. La seudocoartación es una anomalía infrecuente Se ha descripto en la literatura su asociación, aunque poco frecuente con VCSI persistente, la anomalía más común del sistema venoso sistémico. Debe considerarse en la práctica clínica la posibilidad de esta combinación, como en el caso reportado.

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