Sindroame renale

Glosar- interesare glomerulara: - toti glomerulii (difuza)

- unii glomeruli (focala)- extensia bolii pe glomeruli interesati: localizata (segmentala) sau generala

- interesare celulara - cresterea numarului de celule (proliferativa)- acumulare de neutrofile (exudativa)

- leziuni celulare - necroza celulara vizibila in microscopie optica (necrotizante)- leziuni ultrastructurale vizibile la microscopie electronica (ingrosare a membranei)

- modificari ale componentelor glomerulare non-celulare - acumulare de matrice (hialinoza) sau depozite imune - locul depunerii (mezangial, subendotelial, subepitelial)

Tipuri de leziuni glomerulare - focale: sunt afectati o parte din glomeruli (50-80%)- difuze: sunt afectati majoritatea glomerulilor (>80%)- segmentale: sunt afectate numai unele parti dintr-un glomerul - globale: este afectat glomerulul in intregime

Aspecte histologice - scleroza: leziune continand material fibrilar rezultat din cresterea matricei mezangiale si/sau colapsul si condensarea mb bazale. Coloratii folosite: eozina, PAS.- fibroza: leziune continand fibre de colagen care spre deosebire de scleroza nu se coloreaza cu PAS. - hialinoza: leziune acelulara, fara structura evidenta la MO, contine glicoproteine. Coloratii folosite: eosina, PAS si tricrom.- necroza glomerulara: fragmentarea nucleilor si/sau ruperea membranei bazale glomerulare, asociata cu prezenta unui material bogat in fibrina.- semilune celulare: proliferarea a minimum 2 straturi celulare epiteliale si inflamatorii in spatiul Bowman plus fibrina. - semilune fibroase: prezenta de material fibros in spatiul Bowman.

Clasificarea bolilor renale I. Boli glomerulare

1. Glomerulopatii primitive : A. GMP cu leziuni minime; B. GMP focal / segmentala; C. GMP difuze

a. GMP proliferative: mezangiala / endocapilara / mezangiocapilara (membranoproliferativa) tip 1/2/3 b. GMP membranoasec. GMP sclerogene

D. Glomerulopatii neclasificabile2. Glomerulopatii secundare

A. GMP din boli infectioase B. GMP din vasculite C. GMP din boli metabolice D. GMP din boli cardiovasculare E. GMP din boli hepatice F. GMP din boli hematologice G. GMP din boli dermatologice H. GMP din boli ereditare I. GMP post iradiere J. GMP post transplant

II. Boli tubulointerstitiale III. Boli vasculare IV. Boli obstructiveV. Boli chistice VI. Malformatii VII. Tumori

Afectarea celulelor mezangialeNefropatia IgA Nefropatia IgM GN mezangiocapilara Nefrita lupica clasa I si II OMSNefropatia diabetica

Leziuni de celule epitelialeGN cu leziuni minime GSFS

Leziuni de celule endotelialeGN asociata infectiilor GN mezangiocapilara Nefrita lupica clasa III si IV OMSVasculite Crioglobulinemii Sindromul hemolitic uremic

Glomerulopatii secundareA. GMP din infectii

- Infectii virale: VHB, VHC, HIV, V. Epstein-Barr, CMV - Infectii bacteriene: streprococica, sifilis, tuberculoza, clamidii, ricketsii, nefrita de sunt, septicemii - Infectii parazitare: malarie, schistosomiaza, filarioza, tripanosomiaza, echinococoza, trichineloza, leishmanloza, strongyloidoza

B. GMN din vasculite si diverse boli sistemice - LES- Sclerodermia sistemica - S.Henoch-Schonlein - Poliarterita nodoasa - Dermatomiozita - S.Sjogren - B. mixta (s. Sharp)- B. Wegener- S. Goodpasture - Poliartrita reumatoida - Crioglobulinemia mixta esentiala - Nefropatia IgA (B.Berger)- Sarcoidoza

C. GMP din boli metabolice - GMP diabetica - GMP cu depozite dense- GMP urica - GMP oxalica - GMP din amiloidoza

D. GMP din boli cardiovasculare - GMP din HTA: nefroangioscleroza benigna / maligna - Boli cardiace emboligene: stenoza mitrala, mixomul, endocardita bacteriana - Purpura trombotica trombocitopenice - Microangiopatia trombotica (S. hemolitic-uremic)

F. GMP din boli hematologice 1. GMP din mielomul multiplu 2. GMP din B. lanturilor grele 3. GMP din B. Waldenstorm 4. GMP din limfoame si leucemii 5. GMP din drepanocitoza

G. GMP din boli dermatologice 1. GMP din psoriazis 2. GMP din eritemul multiform3. GMP din necroza epidermica acuta 4. GMP din dermatita herpetiforma

H. GMP din nefropatii ereditare 1. S. Alport 2. S. MBG subtiri si a hematuriei benigne 3. S. unghie-rotula (osteoonicodisplazie)4. S. nefrotic congenital (tipul filandez)5. B. Fabry 6. S. Drash si sindrom nefrotic infantil

I. GMP din sarcina: GMP din preclampsie si eclamsie J. GMP postiradiere K. Posttransplant: GMP din rejetul acut / cronic L. GMP din neoplasme M. GMP toxice

Sindroamele renale Sindroame clinice glomerulare 1. Sindrom nefritic acut

2. Sindrom nefritic rapid progresiv 3. Sindrom nefritic cronic 4. Sindrom nefrotic 5. Sindrom hematuric recurent / proteinuric

Clasificarea clinica a glomerulonefritelor - anomalii asimptomatice ale probelor urinare: proteinurie subnefrotica si/sau hematurie microscopica fara IR, edeme sau HTA- sindrom nefritic: hematurie si proteinurie cu debut recent, insuficienta renala, retentie de sare si apa ® hipertensiune - sindrom nefritic rapid progresiv: progresiunea catre insuficienta renala in zile-saptamani, de cele mai multe ori cu debut de tip nefritic, asociate tipic cu prezenta semilunelor la biopsia renala - sindrom nefrotic: proteinurie de rang nefrotic, hipoalbuminemie, hiperlipidemie, edeme, predispozitie catre tromboze si infectii - sindrom nefritic cronic: proteinurie persistenta cu sau fara hematurie cu afectare progresiva a functiei renale

Sindrom nefritic acut - definitie: debut acut, hematurie macroscopica, proteinurie, HTA, edeme, ↓ filtratului glomerular, retentie de Na si de apa - histologic: - GMN difuza proliferativ endocapilara / mezangiala / mezangiocapilara

- GMP difuza sclerogena - GMP cu depozite dense- GMP necrotizanta / focal proliferativ - GMP din vasculite si boli sistemice: lupus, Henoch-Schonlein, poliarterita nodoasa, GMP Wegener, Nefropatia IgA - Sindrom alport

Sindrom nefritic rapid progresiv - definitie: debut acut sau insidios, hematurie, proteinurie, oligo – anurie, anemie, IR rapid progresiva - histologic: - GMP difuza proliferativa endocapilara / cu semilune / mezangiocapilara cu semilune / membranoasa cu semilune

- GMP din vasculite si boli sist: S. Goodpasture, S. Henoch-Schonlein, LES, PAN, B. Wegener, criglobulinemia mixta- boala depozitelor dense cu semilune - S. hemolitic-uremic- HIV

Sindrom nefritic cronic

- definitie: IR lent progresiva, proteinurie, hematurie, HTA- aspect histologic: - GMP difuza proliferativa si sclerozanta / difuza mezangiala / difuza membranoasa

- GMP IgA - Glomeruloscleroza focal segmentala - LES- Glomeruloscleroza diabetica - Amiloidoza - S. Alport - GMP fibrilara - Microangiopatie tromotica

PBR Sindrom Patogenie Tratament PrognosticInfectii Imun Nonimuni Antibiotice Imunosupresie HTA DZ Moderat Mediu Grav

+ Nefritic acut + ++ - + ++ + - + + +++ Nefritic rapid

progresiv- +++ + - +++ - - - - ++

- Nefritic cronic

+ - +++ - - ++ + - - +

+++ Nefrotic - +++ ++ - +++ + + + + ++ Hematurie + + + + + + + + + +

Sindrom nefrotic - definitie: proteinurie > 3,5 g / 24 h, hipoalbuminemia, edeme, hipercolesterolemia - aspect histologic: - nefroza lipoida (modificari minime)- GMP focal segmentala - GMP difuza membranoasa / proliferativa / mezangiocapilara - GMP cu depozite dense- nefropatia IgA, nefropatia IgM - crioglobulinemia mixta esentiala - LES, s. Henoch - Schonlein - DZ

- amiloidoza - s. Alport - s. nefrotic congenital finlandez - s. nefrotic infantil - rejetul rinichiului transplantat - GMP cronica sclerogena - preclampsia - malaria- drepanocitoza - mielomul multiplu

Proteinuria - normal din 60.000 g/zi filtrate din care 150 mg/zi excretate →→→ > 3,5 g/zi = proteinurie in domeniul s. nefrotic - sustinuta - 4 componente majore: - filtrele glomerulare

- dimensiunile particolelor - forma particolelor - factori hemodinamici

- tipul de proteinurie: - grad de omogenitate - selectiva / nonselectiva

- grad de puritate: - izolata – s. nefrotic pur - asociata hematurie – s. nefrotic impur

Hipoalbuminemia - sinteza proteica hepatica = 12-14 g/zi → creste normal de 6 –8 ori, dar este limitata de:

- varsta - stare de nutritie - boli hepatice asociate - stimul: presiunea oncotica hepatocit - valori ale albuminemiei < 4g %

Edemele - sunt secundare - hipoalbuminemiei ® presiunea coloidoncotica ¯

- ¯ volum circulant ® retentie de Na + H2O - leziuni renale ischemice ® retentie de Na+ H2O

- nivelul lipiduriei coreleaza cu nivelul proteinuriei si nu cu cel al lipemiei Hiperlipemia

- hipercolesterolemia, hipertrigliciridemia, chilomicroni crescuti, fosfolipide - invers corelata albuminemiei - mecanisme: ↑ sinteza hepatica, ↓ catabolismul

Complicatiile sindromului nefrotic - edemele - hipovolemia; colaps; soc hipovolemic - insuficienta renala acuta - dislipidemia - cardiopatia ischemica - hipercoagulabilitatea

- infectii - insuficienta tubulara proximala (S. Fanconi)- deficienta de oligometale: Fe, Cu, Zn- hipovit.D - hiperparatiroidism - malnutritia

Biopsia renala

Contraindicatiile biopsiei renale percutane Complicatiile PBRAbsolute Relative Hematurie macroscopica

Hematoame perirenale evidente clinicHemoragie masiva necesitand transfuziiHemoragie ce necesita embolizare selectivaHemoragie ce necesita int chirurgicalaDeces

2-7%0,2 – 2,9%0,4 – 2,9%Necunoscuta0 – 0,3%0 – 0,1%

Pacient necooperant Rinichi unic congenitalHTA moderata / severa necontrolataDiateza hemoragica necontrolata

Azotemie severa Anomalii anatomice renale (ex. anevrism arterial)Sarcina Medicamente ce perturba hemostaza

Mecanisme de protectie impotriva formarii edemelor prin limitarea filtrarii capilare excesive de lichid - cresterea presiunii hidrostatice interstitiale - cresterea fluxului limfatic - scaderea presiunii oncotice - scaderea permeabilitatii capilarelor la proteine