COMUNICACIÓN COMUNICACIÓN INTERVENTIRCULARINTERVENTIRCULAR

CURSO CARDIOPEDIATRIACURSO CARDIOPEDIATRIA

DR E. MARROQUINDR E. MARROQUIN

CIVCIV

15-20% de cardiopatías congénitas15-20% de cardiopatías congénitas

IncidenciaIncidencia : 2 de 1000 nacidos vivos. : 2 de 1000 nacidos vivos.

PrevalenciaPrevalencia : Forma más frecuente de : Forma más frecuente de cardiopatías congénitas ( 20 a 25 % ) cardiopatías congénitas ( 20 a 25 % )

En 25% de cardiopatía congénitas es un En 25% de cardiopatía congénitas es un componente de la mismacomponente de la misma

En el 2% existe mas de una CIVEn el 2% existe mas de una CIV

CIVCIV Prematuros riesgo Hijos de pacientes con CIV riesgo cardiopatía

congénita

En el 5 % de los pacientes con cardiopatias congénitas coexiste con otros defectos.Principalmente PCA y Coartación Ao.

Asociada a anomalias cromosomicas: Trisomia 13 27 % Trisomia 18 20 % Trisomia 21 15 % sindrome de cri du chat.

CIVCIV

Tamaño: Tamaño: generalmente 1mm a 2.5 cmgeneralmente 1mm a 2.5 cm

Los grandes defectos son mayores Los grandes defectos son mayores de 1 cm /m2 scde 1 cm /m2 sc

Mas del 75 % del tamaño de la Mas del 75 % del tamaño de la aorta. aorta.

CIVCIV FISIOLOGÍAFISIOLOGÍA

Clasificación de la CIV por localizaciónClasificación de la CIV por localización.. TRACTO DE TRACTO DE

SALDA SALDA Tipo ITipo I 5-7% 5-7% (Asia 30%)(Asia 30%)

• SupracristalSupracristal• ConalConal• SubpulmonarSubpulmonar• SubarterialSubarterial

Borde superior Borde superior fibrosofibroso

Involucro senos Involucro senos aórticos aórticos → IAo.→ IAo.

Clasificación de la CIV por localizaciónClasificación de la CIV por localización.. PARAMEMBRANOSA PARAMEMBRANOSA

Tipo IITipo II 70%70%

• InfracristalInfracristal• RetrocristalRetrocristal• Adyacente AortaAdyacente Aorta

Tracto de entrada (tipo Tracto de entrada (tipo canal AV)canal AV)

TrabecularTrabecular Tracto de salida (tipo Tracto de salida (tipo

tetralogía)tetralogía) Cierre por tejido fibroso Cierre por tejido fibroso

perimarginal o adhesión perimarginal o adhesión tejido tricuspideo tejido tricuspideo → → aneurisma.aneurisma.

CIVCIV

5-8%5-8% Bajo valva septal tricuspidea Bajo valva septal tricuspidea

e inferior al músculo papilar e inferior al músculo papilar del cono.del cono.

Asociados a CIA tipo canal o Asociados a CIA tipo canal o anomalías válvulas AVanomalías válvulas AV

PequeñosPequeños Rara vez cierran Rara vez cierran

espontáneosespontáneos Pueden encubrirse por valva Pueden encubrirse por valva

septal tricuspidea.septal tricuspidea.

TRACTO DE ENTRADA TRACTO DE ENTRADA Tipo IIITipo III Canal ArtioventricularCanal Artioventricular

CIVCIV TRABECULAR TRABECULAR Tipo IVTipo IV (muscular) (muscular) 5-20%5-20% CentralCentral: posterior a banda : posterior a banda

septalseptal MarginalMarginal: múltiples, : múltiples,

pequeños y tortuosospequeños y tortuosos ApicalApical Cierre espontáneo Cierre espontáneo

frecuente 70%, frecuente 70%, generalmente antes de 2 generalmente antes de 2 años de edadaños de edad

CIVCIV Haz de His lesionado en:Haz de His lesionado en: Perimembranosa Perimembranosa

posteroinferiorposteroinferior Tracto de entrada Tracto de entrada

superoanteriorsuperoanterior CIV infundibular puede CIV infundibular puede

herniar valva aórtica derecha herniar valva aórtica derecha ► IAo u obstrucción del ► IAo u obstrucción del TSVI.TSVI.

CIVCIV RestrictivaRestrictiva: :

Gradiente VI-VD.Gradiente VI-VD. QP/QS <1.4QP/QS <1.4

Moderadamente restrictivaModeradamente restrictiva QP/QS 1.4-2.2QP/QS 1.4-2.2

No restrictivaNo restrictiva QP/QS >2.2QP/QS >2.2

EisenmengerEisenmenger Cortocircuito der-izq. QP/QS 1:1Cortocircuito der-izq. QP/QS 1:1

CIVCIVCLÍNICACLÍNICA DX: 1-3 méses.DX: 1-3 méses. CIV pequeña: asintomáticos, desarrollo CIV pequeña: asintomáticos, desarrollo

normal.normal. CIV moderada-grande: CIV moderada-grande:

Retardo desarrolloRetardo desarrollo Poca tolerancia ejercicioPoca tolerancia ejercicio Infecciones pulmonares frecuentesInfecciones pulmonares frecuentes ICCICC HAP prolongada HAP prolongada ► Cianosis► Cianosis

CIVCIVCLÍNICACLÍNICA Precordio hiperdinámico en defectos grandes.Precordio hiperdinámico en defectos grandes. Soplo sistólico paraesternal izquierdo bajoSoplo sistólico paraesternal izquierdo bajo Defecto pequeño SOPLO INTENSO Y THRILLDefecto pequeño SOPLO INTENSO Y THRILL

CIVCIVCLÍNICACLÍNICA Defecto septal grandeDefecto septal grande

Soplo diastólico de IAo en CIV infundibular.Soplo diastólico de IAo en CIV infundibular.

RX TÓRAX:RX TÓRAX: Cardiomegalia: AI, VI y VD (raro)Cardiomegalia: AI, VI y VD (raro) Aumento vascular pulmonar.Aumento vascular pulmonar. Enfermedad vasculopulmonar obstructiva: arterias Enfermedad vasculopulmonar obstructiva: arterias

pulmonares hiliares aumentadas con oligohemia, pulmonares hiliares aumentadas con oligohemia, sin cardiomegalia.sin cardiomegalia.

CIVCIV

CIVCIVECGECG PequeñaPequeña: Normal: Normal ModeradaModerada: Sobrecarga VI y AI (ocasional): Sobrecarga VI y AI (ocasional) GrandeGrande: Sobrecarga biventricular.: Sobrecarga biventricular. Sobrecarga VD en Enf. Vasculopulmonar Sobrecarga VD en Enf. Vasculopulmonar

obstrctiva.obstrctiva.

CIVCIV

ETTETT Determina número, localización, tamañoDetermina número, localización, tamaño PAP, defectos asociados.PAP, defectos asociados. Magnitud del cortocircuitoMagnitud del cortocircuito

CIVCIV

ETT PLANOSETT PLANOS Línea 1 Línea 1 ►►4 cámaras4 cámaras Línea 2 Línea 2 ►►5 cámaras5 cámaras Línea 3-5 Línea 3-5 ► E► Eje paraesternal corto.je paraesternal corto.

CIV: ETTCIV: ETT

CIV PerimembranosaCIV Perimembranosa4 Cámaras4 Cámaras

CIV: ETTCIV: ETT

CIV MEMBRANOSA

CIV: ETT DopplerCIV: ETT Doppler

CIV MUSCULAR

CIV: ETT DopplerCIV: ETT Doppler

CIV TRABECULAR

CIV: ETT 3DCIV: ETT 3D

E. van den Bosch, J Am Soc Echocardiogr 2006;19:7-13, Rotterdam, The Netherlands.

CIV: HISTORIA NATURALCIV: HISTORIA NATURAL

Cierre espontáneo 30-40% (membranosa Cierre espontáneo 30-40% (membranosa y muscular), en los primeros 6 meses.y muscular), en los primeros 6 meses.

Defectos grandes Defectos grandes ► ► ICCICC después de 6-8 semanas. después de 6-8 semanas. ► ► Enf. Pulmonar obstructiva Enf. Pulmonar obstructiva > 6-12 meses> 6-12 meses ► ► Cortocircuito der-izq adolescentes.Cortocircuito der-izq adolescentes.

Endocarditis raro.Endocarditis raro.

CIV: CTTCIV: CTT

INDICACIONESINDICACIONES ETT o ETE DudososETT o ETE Dudosos Sospecha de defectos asociadosSospecha de defectos asociados HAPHAP Cortocircuito der-izqCortocircuito der-izq

VENTRICULOGRAMA:VENTRICULOGRAMA: OAI y craneal.OAI y craneal. CIV T. entrada CIV T. entrada → OAI 40º Craneo 40º→ OAI 40º Craneo 40º

CIV: CTTCIV: CTT

CIV: CTTCIV: CTT

MÚLTIPLEMÚLTIPLE

CIV: CTTCIV: CTT

APICALAPICAL

CIV: TRATAMIENTOCIV: TRATAMIENTO

MÉDICOMÉDICO ICC: Digoxina, diuréticos 2-4 mesesICC: Digoxina, diuréticos 2-4 meses Tomas frecuentes fórmula hipercalórica.Tomas frecuentes fórmula hipercalórica. Corregir anemia con hierro oralCorregir anemia con hierro oral Restricción ejercicio solo en HAPRestricción ejercicio solo en HAP Buena higiene dental y profilaxis para Buena higiene dental y profilaxis para

endocarditis.endocarditis.

CIV: TRATAMIENTOCIV: TRATAMIENTO

QUIRÚRGICOQUIRÚRGICO Menores de 6 meses: CIV grandes con Menores de 6 meses: CIV grandes con

ICC y retardo del desarrollo a pesar de ICC y retardo del desarrollo a pesar de tratamiento médico.tratamiento médico.

Mayores de 1 año: QP/QS Mayores de 1 año: QP/QS >> 2 2 6-12 meses sin ICC o retardo del 6-12 meses sin ICC o retardo del

desarrollo: con HAP se realiza CTT previo desarrollo: con HAP se realiza CTT previo a la cirugía.a la cirugía.

Niños mayores con HAP. Niños mayores con HAP.

Park: Pediatric Cardiology for Practitioners, 4th ed., Copyright © 2002 Mosby, Inc.

CIV: TRATAMIENTOCIV: TRATAMIENTO

QUIRÚRGICOQUIRÚRGICO Paciente sintomático, QP/QS Paciente sintomático, QP/QS >1.5>1.5 PSAP >50 mmHgPSAP >50 mmHg Crecimiento VI, AI.Crecimiento VI, AI. Deterioro de la función ventricular.Deterioro de la función ventricular. CIV perimiembranosa o del tracto de salida con CIV perimiembranosa o del tracto de salida con

IAo moderada e historia de endocarditis IAo moderada e historia de endocarditis recurrente. (relativa)recurrente. (relativa)

Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine, 7th ed., 2005 Saunders, An Imprint of Elsevier

CIV: TRATAMIENTOCIV: TRATAMIENTO

QUIRÚRGICOQUIRÚRGICO QP/QS QP/QS < 2:1 < 2:1

Prolapso valvular aórticoProlapso valvular aórtico Endocarditis previaEndocarditis previa Dilatación ventricularDilatación ventricular CIV Conal (riesgo de prolapso o IAo).CIV Conal (riesgo de prolapso o IAo).

Mavroudis: Pediatric Cardiac SurgeryMavroudis: Pediatric Cardiac Surgery 3th Ed. Mosby. 2003. 3th Ed. Mosby. 2003.

CIV: TRATAMIENTOCIV: TRATAMIENTO

QX CONTRAINDICADAQX CONTRAINDICADA QP:QS QP:QS < 1.5.< 1.5.

Enfermedad vascular pulmonar Enfermedad vascular pulmonar obstructiva con cortocircuito obstructiva con cortocircuito predominantemente der-izq.(Sd predominantemente der-izq.(Sd Eissnemeger)Eissnemeger)

CIV: TRATAMIENTOCIV: TRATAMIENTO

CIERRE QUIRÚRGICOCIERRE QUIRÚRGICO Circulación extracorporea, hipotermia profunda, Circulación extracorporea, hipotermia profunda,

cardioplejia, cardioplejia, ABORDAJESABORDAJES

Atrio derechoAtrio derecho TranspulmonarTranspulmonar TransaorticoTransaortico Ventrículo derechoVentrículo derecho Ventrículo izquierdoVentrículo izquierdo

Cirugía minimamente invasivaCirugía minimamente invasiva

Mavroudis: Pediatric Cardiac SurgeryMavroudis: Pediatric Cardiac Surgery 3th Ed. Mosby. 2003. 3th Ed. Mosby. 2003.

CIV: TRATAMIENTOCIV: TRATAMIENTO

CIERRE QUIRÚRGICOCIERRE QUIRÚRGICO

ComplicacionesComplicaciones

BRDHH (en ventriculotomía)BRDHH (en ventriculotomía) BRDHH y BFARIHH BRDHH y BFARIHH <10% (causa <10% (causa

controversial de muerte súbita)controversial de muerte súbita) BAVC <5%, (1-2%)BAVC <5%, (1-2%)

Mavroudis: Pediatric Cardiac SurgeryMavroudis: Pediatric Cardiac Surgery 3th Ed. Mosby. 2003. 3th Ed. Mosby. 2003.

CIV: TRATAMIENTOCIV: TRATAMIENTOCIERRE QUIRÚRGICOCIERRE QUIRÚRGICO

ComplicacionesComplicaciones IAo por lesión valvular → Hemólisis. IAo por lesión valvular → Hemólisis. IT en tracción de cuerda por el parcheIT en tracción de cuerda por el parche Cortocircuito residual 20%Cortocircuito residual 20%

• ETE transoperatorio buena relación ETE transoperatorio buena relación costo/beneficio.costo/beneficio.

• Se reopera si QP/QS Se reopera si QP/QS > 1.5.> 1.5.

EVC muy raroEVC muy raro

Mavroudis: Pediatric Cardiac SurgeryMavroudis: Pediatric Cardiac Surgery 3th Ed. Mosby. 2003. 3th Ed. Mosby. 2003.

CIV: POSOPERATORIOCIV: POSOPERATORIO 80% CIV residual80% CIV residual 18% de CIV residual 18% de CIV residual → HAP→ HAP

Consulta cada 1-2 añosConsulta cada 1-2 años Restricción de actividades solo con Restricción de actividades solo con

complicacionescomplicaciones Profilaxis para endocarditis suspender Profilaxis para endocarditis suspender

después de 6 meses (excepto en defecto después de 6 meses (excepto en defecto residual).residual).

CIV: POSOPERATORIOCIV: POSOPERATORIO

SOBREVIDA A 20 AÑOSSOBREVIDA A 20 AÑOS: : Defectos pequeños 97%. Defectos pequeños 97%. Moderados-severos Moderados-severos

Operados 89%Operados 89% No operados 67%No operados 67%

CIV: CIERRE PERCUTANEOCIV: CIERRE PERCUTANEO

19881988 Lock primeros intentos con Lock primeros intentos con dispositivo de doble sombrilladispositivo de doble sombrilla

1990s1990s Amplatzer (AGA Medical Amplatzer (AGA Medical Corporation Golden Valley, MN)Corporation Golden Valley, MN)

Recientemente: Amplatzer excéntrico para Recientemente: Amplatzer excéntrico para defectos perimembranosos.defectos perimembranosos. Dispositivo autoexpandible de NitinolDispositivo autoexpandible de Nitinol 6-9F 6-9F

Carminati M. Am J Cardiol 2005;96[suppl]:52L–58L. Milan, Italy

CIV: CIERRE CIV: CIERRE PERCUTANEOPERCUTANEO

Carminati M. Am J Cardiol 2005;96[suppl]:52L–58L. Milan, Italy

CIV: CIERRE PERCUTANEOCIV: CIERRE PERCUTANEO

Robinson J. Am J Cardiol 2006;97:558 –560. Chicago, Ill.

BIBLIOGRAFIABIBLIOGRAFIA

Park: Pediatric Cardiology for Practitioners, Park: Pediatric Cardiology for Practitioners, 4th ed.4th ed., 2002 Mosby, Inc., 2002 Mosby, Inc.

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Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine, 7th ed.,Cardiovascular Medicine, 7th ed., 2005 2005 Saunders, An Imprint of Elsevier Saunders, An Imprint of Elsevier

Mavroudis: Pediatric Cardiac SurgeryMavroudis: Pediatric Cardiac Surgery 3th Ed. 3th Ed. Mosby. 2003.Mosby. 2003.