ciroza hepaticĂ

31
CIROZA HEPATICĂ Prof. Dr. Mircea DICULESCU Clinica de Gastroenterologie Clinica de Gastroenterologie S.U.U. “ S.U.U. “ Elias” Elias”

Upload: kadeem-weaver

Post on 03-Jan-2016

189 views

Category:

Documents


6 download

DESCRIPTION

CIROZA HEPATICĂ. Clinica de Gastroenterologie S.U.U. “ Elias”. Prof. Dr. Mircea DICULESCU. FIBROZA difuză NODULI DE REGENERARE datorită NECROZEI HEPATOCELULARE anatomopatologica. HIPERTENSIUNE PORTALĂ plus INSUFICIENŢĂ HEPATI OCELULARA fiziopatologi ca. DEFINIŢIE. EPIDEMIOLOGIE. - PowerPoint PPT Presentation

TRANSCRIPT

Page 1: CIROZA HEPATICĂ

CIROZA HEPATICĂ

Prof. Dr. Mircea DICULESCU

Clinica de GastroenterologieClinica de Gastroenterologie S.U.U. “S.U.U. “Elias”Elias”

Page 2: CIROZA HEPATICĂ

DEFINIŢIE

• FIBROZA– difuză

• NODULI DE REGENERARE

• datorită NECROZEI HEPATOCELULARE

anatomopatologica

• HIPERTENSIUNE PORTALĂ

plus

• INSUFICIENŢĂ HEPATIOCELULARA

fiziopatologica

Page 3: CIROZA HEPATICĂ

EPIDEMIOLOGIE

POVARA ("disease burden"):

• 300.000 de decese pe an în lume

• 2% din necropsii

• 10% din alcoolici, după 25 de ani

• CGH Fundeni, anul 2001– 1681 / 8768 internări (20%)

Page 4: CIROZA HEPATICĂ

ETIOLOGIE

• VIRALĂ - VHB+-VHD, VHC

• ALCOOLICĂ (nutriţională)

• COLESTAZĂ intra & extrahepatică

• METABOLICĂ (Wilson, hemocromatoza, glicogenoze)

• IMUNĂ (LES)• TOXICE (amanita

phalloides, P, CCl4)

• stază venoasă (boală veno-oclusivă, Budd Chiari, ICC, CPC, valvulopatii)

• BY BASS• MALNUTRIŢIE• KWASHIORKOR• GENETICĂ (grup A,

HLA B8, B40, DW3)• CRIPTOGENICĂ

Page 5: CIROZA HEPATICĂ

PATOGENIE

NECROZA

COLAPS LOBULAR

SEPTURI FIBROASEREGENERARE NODULARĂ

STRICĂ ARHITECTURA LOBULARĂ

PARCELARPIECE-MEAL

BRIDGINGCONFLUENŢE

Page 6: CIROZA HEPATICĂ

PATOGENIE

• NODULI DE REGENERARE– împing sinusoidele la periferie– insuficienţă circulatorie în centrul nodulilor

Page 7: CIROZA HEPATICĂ

PATOGENIE

• FIBROZĂ– CELULE

• fibroblast - reversibilă, fibrocit - ireversibil• sinteză FIBRE (colagen)

– FIBRE• colagen• strică arhitectura lobulară

– FIBRONECTINA, LAMININA• în membrana bazală• rol chemotactic pentru fibroblast - limfokine, monokine

Page 8: CIROZA HEPATICĂ

PATOGENIE

• ALTE MODIFICĂRI– modificări vasculare

• şunturi arteriovenoase intrahepatice şi sistemice

– neocanalicule biliare– celule stelate (alcool)

Page 9: CIROZA HEPATICĂ

HISTOPATOLOGIE

Page 10: CIROZA HEPATICĂ

HISTOPATOLOGIE

• FICAT MACROSCOPIC– ATROFICĂ– HIPERTROFICĂ– AMBELE

• FICAT MACRO - MICROSCOPIC– MACRONODULARĂ– MICRONODULARĂ– MIXTĂ

Page 11: CIROZA HEPATICĂ

CLINICA

• ASIMPTOMATIC = descoperire intamplatoare ( operatii, analize, necropsii)

• SIMPTOMATIC• SIMPTOME

– astenie, adinamie, fatigabilitate, anorexie, disconfort abdomen superior

• SEMNE– febra– cutanat - icter, paloare, edeme, echimoze, steluţe vasculare,

leuconichie, Chwostek, Dupuytren, buye carminate, ginecomastie, ...

– locale - ficat↑↓, neregulat, dur, ascuţit, - splina↑, - ascită..– alte - ↓TA, ↑AV, epistaxis, infecţii, malabsorbţie, ...

Page 12: CIROZA HEPATICĂ

CLINICA

• COMPLICAŢII– Ascita– Encefalopatie– HDS

• 20% oligosimptomatic

Page 13: CIROZA HEPATICĂ

PARACLINIC

1. COLESTATIC

2. INSUFICIENŢĂ HEPATOCELULARĂ

3. INFLAMATOR

4. CITOLIZĂ

5. IMUNOLOGIC

6. HEMATOLOGIC

7. MORFOLOGIC

Page 14: CIROZA HEPATICĂ

PARACLINIC

1. COLESTATIC– bilirubină, stercobilinogen, urobilinogen– fosfataza alcalină, GGT, 5 nucleotidaza– colesterol total– acizi biliari

Page 15: CIROZA HEPATICĂ

PARACLINIC

2. INSUFICIENŢĂ HEPATOCELULARĂ – proteine - albumina, fibrinogen, II, V, VII, IX, X, T

Quick, transferina, ceruloplasmina, transcortina, tiroxin beta globulina

– aa aromatici - liniari– colseterol– aldosteron, sex-hormoni– amoniogeneza, urereogeneza– detoxifiere– teste de traversare - BSP, roz bengal

Page 16: CIROZA HEPATICĂ

PARACLINIC

3. INFLAMATOR – labilitate serică– globuline– raport albumine / globuline– VSH– fibrinogen

Page 17: CIROZA HEPATICĂ

PARACLINIC

4. CITOLIZĂ – aminotransferaze ALT, AST, raportul de Rittis– LDH, GDH, OCT, GGT– sideremie– derivaţi de acid colic

Page 18: CIROZA HEPATICĂ

PARACLINIC

5. IMUNOLOGIC– markeri virali VHB, VHD, VHC– hepatita autoimună si CBP - ANA, ASMA, anti

LKM1, AMA– imunograma IgA, IgM, IgG– AFP– celule LE

Page 19: CIROZA HEPATICĂ

PARACLINIC

6. HEMATOLOGIC– citopenie– anemie hemolitică, feriprivă, macrocitară– leucocitoză

Page 20: CIROZA HEPATICĂ

PARACLINIC

7. MORFOLOGIC– ECO - marg ascuţită, noduli, desen vascular

sărăcit în periferie, manşon hiperecogen vascular, HTP - vase, splenomegalie

– PBH– EDS - varice esogastrice, gastropatie– presiune portală– laparoscopie, CT– (scintigrama, splenoportografie,)

Page 21: CIROZA HEPATICĂ

DIAGNOSTIC

"Ciroză hepatică 1. atrofică / hipertrofică, 2. de etiologie ..., 3. activă / inactivă 4. compensată / decompensată

portal şi/sau parenchimatos5. complicată cu ...(6. tratament cu …)"

Page 22: CIROZA HEPATICĂ

DIAGNOSTIC DIFERENŢIAL

• Alte cauze ale simptomelor si semnelor– hepatomegalie– splenomegalie– HTP– HDS– encefalopatie– ...

Page 23: CIROZA HEPATICĂ

PROGNOSTIC

Ascita Encefalopatie Bilirubina Albumina AP

1 absentă 0 < 2 > 3.5 60 - 70%

2 uşoară I - II 2 - 3 2.8 - 3.5 40 - 60%

3 moderată - severă

III - IV > 3 < 2.8 < 40%

5 - 6 Child A 7 - 9 Child B 10 - 15 Child C

= Child PUGH Child Turcott = Nutritie

Page 24: CIROZA HEPATICĂ

PROGNOSTIC

• FAVORABIL– alcool, cauză cunoscută, hipertrofică

• NEFAVORABIL– Scor Child crescut, ↓ Na+, ↓TA

• +/- FAVORABIL– răspuns la tratament

Page 25: CIROZA HEPATICĂ

TRATAMENT

• MĂSURI GENERALE

• ETIOLOGIC

• PATOGENIC

• “ SIMPTOMATIC ”

• AL COMPLICAŢIILOR

• TRANSPLANT HEPATIC

Page 26: CIROZA HEPATICĂ

TRATAMENT

• MĂSURI GENERALE– repaus– dietă - nu alcool, nu condimente, nu...– evitare transfuzii– vaccinare VHA, VHB caz nu cauză

Page 27: CIROZA HEPATICĂ

TRATAMENT

• ETIOLOGIC– Stop alcool– Lamivudina în ciroza compensată VHB– Interferon plus Ribavirina numai pentru ciroza

compensată VHC (un fel de hepatită cronică care la PBH are scor Knodell de fibroză 4) - fără nici o altă modificare

– Desferoxamina (chelator Fe) în hemocromatoză– D penicilamina (chelator Cu) în boala Wilson

Page 28: CIROZA HEPATICĂ

TRATAMENT

• PATOGENIC – cortizon în ciroza autoimună– acid ursodeoxicolic (UDCA) în ciroza biliară

primitivă

• “SIMPTOMATIC”– hepatoprotector, lipotrop, stabilizant membranar

• UDCA în orice ciroză 10 mg/kgc• silimarină• antioxidante - vitamina E• fosfolipide

Page 29: CIROZA HEPATICĂ

TRATAMENT

• TRANSPLANT HEPATIC– pentru END STAGE LIVER DISEASE (pacientul are un

prognostic infaust pe termen lung, mediu si uneori chiar scurt)– listă de aşteptare - criterii diferenţiate– indicaţii individualizate în funcţie de

• etiologie• comorbidităţi asociate• severitate afectare hepatică• centru de transplant• sistem de asigurări de sănătate

• Institutul Clinic Fundeni ~ 50 LTx

Page 30: CIROZA HEPATICĂ

CONCLUZII• MAI BINE E SĂ PREVII DECÂT SĂ TRATEZI

– costuri enorme, eficacitate redusă a tratamentului, grefă hepatică cu viaţă limitată

• PREVENIRE CAUZE – alcoolism, vaccinare VHB, profilaxie infecţie VHB, VHC

(sexual, acte medicale, briciul de la frizerie, manichiură, pedichiură, stomatolog) - nu se desinfectează cu alcool!

• DEPISTARE CAUZE SI TRATARE ÎN STADII REVERSIBILE (hepatită, steatoză)

Page 31: CIROZA HEPATICĂ

PERSPECTIVE

• AUTOTRANSPLANT DE HEPATOCITE

• PROBLEMA = ARHITECTURA LOBULARA