ciroza hepaticĂ
DESCRIPTION
CIROZA HEPATICĂ. Clinica de Gastroenterologie S.U.U. “ Elias”. Prof. Dr. Mircea DICULESCU. FIBROZA difuză NODULI DE REGENERARE datorită NECROZEI HEPATOCELULARE anatomopatologica. HIPERTENSIUNE PORTALĂ plus INSUFICIENŢĂ HEPATI OCELULARA fiziopatologi ca. DEFINIŢIE. EPIDEMIOLOGIE. - PowerPoint PPT PresentationTRANSCRIPT
CIROZA HEPATICĂ
Prof. Dr. Mircea DICULESCU
Clinica de GastroenterologieClinica de Gastroenterologie S.U.U. “S.U.U. “Elias”Elias”
DEFINIŢIE
• FIBROZA– difuză
• NODULI DE REGENERARE
• datorită NECROZEI HEPATOCELULARE
anatomopatologica
• HIPERTENSIUNE PORTALĂ
plus
• INSUFICIENŢĂ HEPATIOCELULARA
fiziopatologica
EPIDEMIOLOGIE
POVARA ("disease burden"):
• 300.000 de decese pe an în lume
• 2% din necropsii
• 10% din alcoolici, după 25 de ani
• CGH Fundeni, anul 2001– 1681 / 8768 internări (20%)
ETIOLOGIE
• VIRALĂ - VHB+-VHD, VHC
• ALCOOLICĂ (nutriţională)
• COLESTAZĂ intra & extrahepatică
• METABOLICĂ (Wilson, hemocromatoza, glicogenoze)
• IMUNĂ (LES)• TOXICE (amanita
phalloides, P, CCl4)
• stază venoasă (boală veno-oclusivă, Budd Chiari, ICC, CPC, valvulopatii)
• BY BASS• MALNUTRIŢIE• KWASHIORKOR• GENETICĂ (grup A,
HLA B8, B40, DW3)• CRIPTOGENICĂ
PATOGENIE
NECROZA
COLAPS LOBULAR
SEPTURI FIBROASEREGENERARE NODULARĂ
STRICĂ ARHITECTURA LOBULARĂ
PARCELARPIECE-MEAL
BRIDGINGCONFLUENŢE
PATOGENIE
• NODULI DE REGENERARE– împing sinusoidele la periferie– insuficienţă circulatorie în centrul nodulilor
PATOGENIE
• FIBROZĂ– CELULE
• fibroblast - reversibilă, fibrocit - ireversibil• sinteză FIBRE (colagen)
– FIBRE• colagen• strică arhitectura lobulară
– FIBRONECTINA, LAMININA• în membrana bazală• rol chemotactic pentru fibroblast - limfokine, monokine
PATOGENIE
• ALTE MODIFICĂRI– modificări vasculare
• şunturi arteriovenoase intrahepatice şi sistemice
– neocanalicule biliare– celule stelate (alcool)
HISTOPATOLOGIE
HISTOPATOLOGIE
• FICAT MACROSCOPIC– ATROFICĂ– HIPERTROFICĂ– AMBELE
• FICAT MACRO - MICROSCOPIC– MACRONODULARĂ– MICRONODULARĂ– MIXTĂ
CLINICA
• ASIMPTOMATIC = descoperire intamplatoare ( operatii, analize, necropsii)
• SIMPTOMATIC• SIMPTOME
– astenie, adinamie, fatigabilitate, anorexie, disconfort abdomen superior
• SEMNE– febra– cutanat - icter, paloare, edeme, echimoze, steluţe vasculare,
leuconichie, Chwostek, Dupuytren, buye carminate, ginecomastie, ...
– locale - ficat↑↓, neregulat, dur, ascuţit, - splina↑, - ascită..– alte - ↓TA, ↑AV, epistaxis, infecţii, malabsorbţie, ...
CLINICA
• COMPLICAŢII– Ascita– Encefalopatie– HDS
• 20% oligosimptomatic
PARACLINIC
1. COLESTATIC
2. INSUFICIENŢĂ HEPATOCELULARĂ
3. INFLAMATOR
4. CITOLIZĂ
5. IMUNOLOGIC
6. HEMATOLOGIC
7. MORFOLOGIC
PARACLINIC
1. COLESTATIC– bilirubină, stercobilinogen, urobilinogen– fosfataza alcalină, GGT, 5 nucleotidaza– colesterol total– acizi biliari
PARACLINIC
2. INSUFICIENŢĂ HEPATOCELULARĂ – proteine - albumina, fibrinogen, II, V, VII, IX, X, T
Quick, transferina, ceruloplasmina, transcortina, tiroxin beta globulina
– aa aromatici - liniari– colseterol– aldosteron, sex-hormoni– amoniogeneza, urereogeneza– detoxifiere– teste de traversare - BSP, roz bengal
PARACLINIC
3. INFLAMATOR – labilitate serică– globuline– raport albumine / globuline– VSH– fibrinogen
PARACLINIC
4. CITOLIZĂ – aminotransferaze ALT, AST, raportul de Rittis– LDH, GDH, OCT, GGT– sideremie– derivaţi de acid colic
PARACLINIC
5. IMUNOLOGIC– markeri virali VHB, VHD, VHC– hepatita autoimună si CBP - ANA, ASMA, anti
LKM1, AMA– imunograma IgA, IgM, IgG– AFP– celule LE
PARACLINIC
6. HEMATOLOGIC– citopenie– anemie hemolitică, feriprivă, macrocitară– leucocitoză
PARACLINIC
7. MORFOLOGIC– ECO - marg ascuţită, noduli, desen vascular
sărăcit în periferie, manşon hiperecogen vascular, HTP - vase, splenomegalie
– PBH– EDS - varice esogastrice, gastropatie– presiune portală– laparoscopie, CT– (scintigrama, splenoportografie,)
DIAGNOSTIC
"Ciroză hepatică 1. atrofică / hipertrofică, 2. de etiologie ..., 3. activă / inactivă 4. compensată / decompensată
portal şi/sau parenchimatos5. complicată cu ...(6. tratament cu …)"
DIAGNOSTIC DIFERENŢIAL
• Alte cauze ale simptomelor si semnelor– hepatomegalie– splenomegalie– HTP– HDS– encefalopatie– ...
PROGNOSTIC
Ascita Encefalopatie Bilirubina Albumina AP
1 absentă 0 < 2 > 3.5 60 - 70%
2 uşoară I - II 2 - 3 2.8 - 3.5 40 - 60%
3 moderată - severă
III - IV > 3 < 2.8 < 40%
5 - 6 Child A 7 - 9 Child B 10 - 15 Child C
= Child PUGH Child Turcott = Nutritie
PROGNOSTIC
• FAVORABIL– alcool, cauză cunoscută, hipertrofică
• NEFAVORABIL– Scor Child crescut, ↓ Na+, ↓TA
• +/- FAVORABIL– răspuns la tratament
TRATAMENT
• MĂSURI GENERALE
• ETIOLOGIC
• PATOGENIC
• “ SIMPTOMATIC ”
• AL COMPLICAŢIILOR
• TRANSPLANT HEPATIC
TRATAMENT
• MĂSURI GENERALE– repaus– dietă - nu alcool, nu condimente, nu...– evitare transfuzii– vaccinare VHA, VHB caz nu cauză
TRATAMENT
• ETIOLOGIC– Stop alcool– Lamivudina în ciroza compensată VHB– Interferon plus Ribavirina numai pentru ciroza
compensată VHC (un fel de hepatită cronică care la PBH are scor Knodell de fibroză 4) - fără nici o altă modificare
– Desferoxamina (chelator Fe) în hemocromatoză– D penicilamina (chelator Cu) în boala Wilson
TRATAMENT
• PATOGENIC – cortizon în ciroza autoimună– acid ursodeoxicolic (UDCA) în ciroza biliară
primitivă
• “SIMPTOMATIC”– hepatoprotector, lipotrop, stabilizant membranar
• UDCA în orice ciroză 10 mg/kgc• silimarină• antioxidante - vitamina E• fosfolipide
TRATAMENT
• TRANSPLANT HEPATIC– pentru END STAGE LIVER DISEASE (pacientul are un
prognostic infaust pe termen lung, mediu si uneori chiar scurt)– listă de aşteptare - criterii diferenţiate– indicaţii individualizate în funcţie de
• etiologie• comorbidităţi asociate• severitate afectare hepatică• centru de transplant• sistem de asigurări de sănătate
• Institutul Clinic Fundeni ~ 50 LTx
CONCLUZII• MAI BINE E SĂ PREVII DECÂT SĂ TRATEZI
– costuri enorme, eficacitate redusă a tratamentului, grefă hepatică cu viaţă limitată
• PREVENIRE CAUZE – alcoolism, vaccinare VHB, profilaxie infecţie VHB, VHC
(sexual, acte medicale, briciul de la frizerie, manichiură, pedichiură, stomatolog) - nu se desinfectează cu alcool!
• DEPISTARE CAUZE SI TRATARE ÎN STADII REVERSIBILE (hepatită, steatoză)
PERSPECTIVE
• AUTOTRANSPLANT DE HEPATOCITE
• PROBLEMA = ARHITECTURA LOBULARA