418 Radiología 2001;43(8):417-418 62

COMENTARIOS A LOS CASOS

Casos en imagen 2.—FÍSTULA VENOSA PORTOHEPÁTICA CONGÉNITA:DIAGNÓSTICO POR ECOGRAFÍA DOPPLER

Diagnóstico

Fístula venosa portohepática congénita intrahepática.

Hallazgos radiológicos

Ecografía doppler hepática: Fig. 1A. En un corte oblicuo dellóbulo hepático derecho (modo B), se visualiza la rama portalderecha (P) comunicada por medio de múltiples canales peque-ños (flechas) con la vena hepática derecha (VH). Fig. 1B. Eldoppler color muestra la naturaleza vascular y la comunicacióndirecta existente entre estas estructuras. En rojo la entrada deflujo a la fístula por la rama portal y en azul su salida por la ve-na hepática. Fig. 1C y D. El análisis espectral (doppler pulsado)revela la naturaleza venosa de la lesión (flujo monofásico ligera-mente turbulento que se acerca al transductor en la rama portal yse aleja en la vena hepática). No había signos de hipertensiónportal, ni de otras lesiones estructurales en el hígado ni en elbazo.

Comentario

Las fístulas (shunts) portosistémicas espontáneas pueden serextrahepáticas, transhepáticas o intrahepáticas. Los dos primerostipos son los más frecuentes, y en la mayoría de los casos se de-ben a hipertensión portal. Por el contrario, los shunts portosisté-micos intraparenquimatosos son infrecuentes. Generalmente selocalizan en el lóbulo hepático derecho y han sido clasificadosen cuatro tipos morfológicos diferentes (1-3). En el primer tipo,que es el más frecuente, la vena porta derecha y la vena cava in-ferior se comunican por un único tubo de grueso calibre. La ma-yoría de los pacientes con este tipo de shunt tienen evidencia decirrosis y la comunicación representa una vía colateral desarro-llada dentro del hígado como consecuencia de hipertensión por-tal. En el segundo tipo, las ramas portal y hepática se intercomu-nican en la periferia del hígado por medio de un aneurisma. Eltercer tipo, es un shunt periférico localizado en un segmento he-pático, en el que se establecen una o múltiples comunicacionesfinas entre ramas periféricas de las venas porta y hepática. Estecaso estaría clasificado en el tercer tipo. El cuarto tipo, tienemúltiples comunicaciones periféricas distribuidas difusamente,afectando ambos lóbulos hepáticos. El parénquima hepático eshistológicamente normal en los dos últimos tipos de shunts ypor ello se consideran congénitos.

Clínicamente, las fístulas venosas intrahepáticas congénitascuando son pequeñas suelen ser asintomáticas. Las grandes sue-len ser sintomáticas, y deben tenerse en cuenta en el diagnósticodiferencial de la encefalopatía hepática en pacientes sin historiade hepatopatía. En estos casos, el shunt portosistémico ha estadosilente durante años y sólo algún suceso desencadenante (comohemorragia digestiva o estreñimiento), generalmente en la edadadulta, manifiesta la alteración anatómica (4). Estos shunts tam-bién pueden verse en neonatos. En este período, aunque puedenproducir insuficiencia cardiaca, suelen ser generalmente bien to-lerados, y en la mayoría de los casos desaparecen espontánea-mente (5).

Un estudio vascular realizado con TC helicoidal o RM, puedeser útil para estudiar un shunt intrahepático portosistémico, almostrar estructuras vasculares que están conectadas. La valora-ción morfológica detallada de la anatomía hepática y la posibili-

dad de realizar un estudio dinámico vascular en tiempo real, ha-cen de la ecografía actual una buena técnica para conseguir undiagnóstico fiable y no invasor, en la mayoría de los casos depatología vascular hepática. Cuando una exploración ecográficaduplex doppler color, se realiza con una buena ventana acústica,los hallazgos en caso de shunt venoso intrahepático puedenaportar un diagnóstico definitivo. En el área de la comunicaciónpueden verse finos canales, estructuras tubulares o incluso gran-des áreas quísticas. Con el doppler color se detecta flujo dentrode las estructuras quísticas o canales y es posible definir las es-tructuras vasculares que están comunicadas. Con doppler pulsa-do se muestra flujo venoso continuo en la rama portal, flujo tur-bulento en el área de la comunicación fistulosa y una onda mo-nofásica o bifásica en la rama hepática. En algunos casos, lacomunicación venosa portosistémica permite que el patrón trifá-sico habitual de las venas hepáticas sea transmitido retrógrada-mente a la vena porta. En estos casos el flujo en la vena porta espulsátil (6, 7).

En resumen, una fístula portohepática congénita intrahepáti-ca, aunque infrecuente, puede descubrirse incidentalmente enpersonas por lo demás sanas. El conocimiento de los hallazgosecográficos característicos, puede evitar un diagnóstico erróneoo exploraciones invasoras innecesarias.

BIBLIOGRAFÍA

1. Park JH, Cha SH, Han JK, Han MC. Intrahepatic portosyste-mic venous shunt. AJR 1990; 155: 527-8.

2. Chagnon SF, Vallee CA, Barge J, Chevalier LJ, Gal JL, BleryMV. Aneurysmal portahepatic venous fistula: report of twocases. Radiology 1986;159: 693-5.

3. Mori H, Hayashi T, Fukuda T, Matsunaga N, Futagawa S,Nagasaki M. Intrahepatic portosystemic venous shunt: occu-rrence in patients with and without liver cirrhosis. AJR 1987;149:711-4.

4. Francesco F, Michele N, Silverio B, Giacobbe A, Perri F.Congenital intrahepatic portosystemic shunt. CardiovascIntervent Radiol 1998; 5:421-3.

5. Valls E, Ceres L, Urbaneja A, Muñoz R, Alonso I. ColorDoppler sonography in the Diagnosis of the neonatal intrahe-patic portosystemic shunts. J Clin Ultrasound 2000; 28: 42-6.

6. Kudo M, Tomita S, Tochio H, Minowa K, Todo A.Intrahepatic portosystemic venous shunt: diagnosis by colorDoppler imaging. Am J Gastroenterol 1993; 88:723-9.

7. Grattagliano A, Rapaccini GL, Camaldo G, Pompili M,Marino P, Mastromatteo AM. Spontaneous intrahepatic por-tosystemic venous shunt in a patient with cirrhosis: diagnosisby combined color Doppler and pulsed Doppler ultrasono-graphy. Liver 1997; 17:307-10.

Correspondencia:

Javier González LorenteServicio de RadiodiagnósticoHospital General de Segovia.Carretera de Soria-Plasencia, s/n.40002 Segovia.