caso clÍnico - fsg.org.ar · hemodiálisis presentando mejoría clínica y del laboratorio....

43

Upload: buikiet

Post on 15-Oct-2018

221 views

Category:

Documents


0 download

TRANSCRIPT

CASO CLÍNICO

Paciente de 47 años, sexo femenino.

Motivo de consulta

Astenia, vómitos, disnea.

Enfermedad Actual

Paciente que 30 días previos a la internación comienza con

dolor articular en manos y pies.

Asociado al cuadro presenta sensación de piel tirante de los

dedos de la mano (esclerodactilia), engrosamiento de la piel

progresivo y disminución de la apertura bucal (microstomía).

Consulta en forma ambulatoria 2 semanas previas a la

internación, e inicia tratamiento con metotrexate,

hidroxicloroquina y prednisona 8mg/día.

Evoluciona sin mejoría, por lo que a los 7 días se le aumenta la

prednisona a 16mg/día.

Los días siguientes presenta en forma progresiva astenia,

nauseas, vómitos, disnea y registros febriles aislados.

La paciente se interna en otra institución, se interpreta el cuadro

como Neumonía Aguda de la Comunidad e inicia tratamiento

con Ampicilina Sulbactam.

Es derivada al SG por falta de complejidad para la realización

de TAC de Tórax.

EXAMEN FÍSICO

Lúcida sin foco neurológico.

TA 200/120mmHg, FC 100, FR 28rpm, afebril, Sat 02 96% (0,21)

Hipoventilación bibasal.

Ruidos cardíacos normales, sin ingurgitación yugular, edemas 2/6

en miembros inferiores.

Abdomen sin datos de jerarquía.

Microstomía, esclerodactilia, engrosamiento de la piel en manos,

frote en región palmar bilateral.

Nódulo en cuadrante superoexterno de mama derecha.

Conglomerado adenomegálico en axila derecha y en hueco

supraclavicular derecho.

Fondo de ojo: sin exudados ni hemorragias, sin otros datos de

Jerarquía.

ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS

Laboratorio de ingreso:

Hto 27%, GB 9600, plaquetas 54000.

VCM 97, CHCM 31, LDH 2735.

Urea 48mg%, Creatinina 3,2mg%.

Na 138mEq/l, K 3,9mEq/l.

ESD 70mm, Glucemia 128mg%.

Hepatograma normal.

EAB: pH 7,43; PC02 29mmHg; P02 77,2mmHg; Bicarbonato

19,4mEq/l; Sat 02 95,7% (FiO2 0,21).

Sedimento Urinario: 10 leucocitos/cpo, 20 hematíes/cpo no

dismórficos, cilindros granulosos.

Rx Tórax: radioopacidad bibasal, aumento del índice

cardiotorácico, velamiento del seno costofrénico izquierdo.

ECG: RS FC 100 lpm, eje qrs 30º sin otros datos de jerarquía.

TAC Tórax: leve derrame pleural bilateral, tenue infiltrado

bibasal de probable índole atelectásica pasivo, adenomegalias

en hueco axilar derecho, nódulo mamario en CSE de mama

derecha, mínimo derrame pericárdico.

TRATAMIENTO INICIAL

Ampicilina Sulbactam 1,5g c/6h

PHP Dx 5% 500 ml/día

Amlodipina 10 mg/día

Enalapril 20 mg/día

Heparina Sódica 5000 U c/12h

EVOLUCIÓN

A las 48h de la internación persiste con síntomas de

sobrecarga de volumen, HTA, vómitos, presenta oliguria y

mayor deterioro de la función renal se decide iniciar

hemodiálisis presentando mejoría clínica y del laboratorio.

LABORATORIO

Hto 25%, plaquetas 55000, Urea 188mg%, creatinina 4,2mg%,

LDH 3195.

Frotis de Sangre Periférica: esquistocitos 5 x campo, plaquetas

60.000

Coombs directa (-)

Proteinuria de 24h: 4,4g/día

Eco Renal: riñones de tamaño normal sin evidencia de

uronefrosis ni macrolitiasis

Eco mamaria: nódulo heterogéneo en CSE de mama derecha

LABORATORIO INMUNOLÓGICO

Látex AR 17,9 (negativo < 30)

FAN 1:60 patrón moteado

Anti DNA negativo

Anti SM, anticardiolipinas e inhibidor lúpico negativos

Anti RO y Anti LA negativos

Anti RNP negativo

Anticentrómero y SCL 70 negativos

ANCA (-)

Ac Antimembrana basal glomerular (-)

PROBLEMAS A ENFOCAR

I- HTA Severa + Insuficiencia Renal Aguda

II- Anemia + Plaquetopenia

III- Esclerosis cutánea

IV- Nódulo mamario

NEFROLOGÍA:

¿Cómo interpreta la insuficiencia renal?

¿Qué diagnósticos diferenciales se podrían plantear en este

caso?

¿Qué opinión le merece el tratamiento inicial con IECA en este

caso?

1- HTA + INSUFICIENCIA RENAL AGUDA

HTA Severa

IRA

Tamaño renal

normal

Sto Urinario sin

GR dismòrficos

Signos clínicos de

Esclerodermia

CRISIS RENAL ESCLERODERMICA

DISCUSIÓN CLÍNICA

1) Glomerulonefritis Rapidamente Progresiva:

A favor: Proteinuria/ Hematuria

En contra: Hematuria NO glomerular

GNRP Paucinmune

A favor: casos de esclerodermia asociados

En contra: ANCA (-)

Sme de Superposición:

Esclerodermia/ Les:

En contra Anti DNA (-) Complemento normal

DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES PLANTEADOS

Otros

Sme Antifosolipídico

SUH/ PTT /

Microangiopatía trombótica asociada a cancer

En contra: contexto de esclerodermia

Anticardiolipinas y AC lúpico (-)

FR para Crisis Renal Esclerodermia

Esclerodermia difusa

Esclerosis cutánea de rápida evolución

Etapa temprana de la esclerodermia

Prednisona > 15 mg/ dìa

Rheumatology 2009; 48: 32-35

HTA SEVERA INSUFICIENCIA RENAL

Encefalopatia HTA Retinopatía HTA Edema Pulmonar/IC

FISIOPATOLOGÍA CRE

INJURIA ENDOTELIAL

PROLIFERACIÓN DE LA ÍNTIMA, ENGROSAMIENTO MIOINTIMAL

DE LA PARED VASCULAR CON DISMIINUCIÓN DE LA LUZ

ISQUEMIA RENAL/

HIPERRENINEMIA

Et-1 ?

R T1??

ControL de la TA:

IECA: Bloqueo del SRAA.

Amlodipina.

Hemodiálisis:

IRA con signos de sobrecarga de volumen/ fallo diastólico.

CONDUCTA

¿Explica la Crisis Renal Esclerodérmica este valor de

proteinuria?

¿Podría pensarse en una explicación alternativa de estos

valores de proteinuria?

NEFROLOGÍA

CRE: Proteinuria mas frecuentemente < 2,5 g/ día

Ante Proteinuria de 4,4 g/ dia

Se plantean como diagnósticos diferenciales:

Glomerulopatía paraneoplásica:

(GP Membranosa: nódulo mamario)

Sme de Superposición/ Glomerulopatía Paucinmune:

Se decide realizar PBR para descartar glomerulopatía superpuesta

a CRE

DISCUSIÓN CLÍNICA

HEMATOLOGÍA:

¿Cómo interpreta la anemia y plaquetopenia?

¿Qué diagnósticos diferenciales se deben plantear en esta

paciente?

2- ANEMIA + PLAQUETOPENIA

Anemia + Plaquetopenia + Esquistocitos en el FSP + LDH

aumentada: = Anemia Hemolítica Microangiopática.

Si bien se plantean como diagnósticos diferenciales SUH/ PPT,

Microangiopatía Trombótica asociada a cancer , debido al

contexto con signos de esclerodermia e HTA severa se interpreta

en el contexto de la CRE.

No dependiente del déficit o inhibición de la ADAMT 13 (clivaje

del VW).

DISCUSIÓN CLÍNICA

Se produce en el 50% de las CRE en la presentación.

Injuria endotelial y agregacion plaquetaria.

Estreches de la luz y destruccion de GR.

FISIOTOLOGÍA DE LA ANEMIA HEMOLÍTICA

MICROANGIOPÁTICA EN LA CRE

REUMATOLOGÍA:

¿Cómo interpretan las manifestaciones cutáneas?

¿Qué opinión le merece el tratamiento inicial con corticoides?

¿Podrían tener relación con el nódulo mamario?

3- ESCLEROSIS CUTÁNEA

Esclerosis Sistémica ( Esclerodermia)

Datos clínicos:

Esclerodactilia

Esclerosis Cutánea

Frote tendinoso (Tendor Rub): dx temprano, predictor de

discapacidad y de compromiso severo de órgano

Microstomía

Rheumatology 2010; 49: 955-059

DISCUSIÓN CLÍNICA

Esclerodermia Paraneoplásica:

Neoplasia y Esclerodermia habitualmente sincrónicas.

Aprox. 10 % de pacientes con esclerodemia.

Carcinoma de pulmon y mama mas frecuentes.

Edad mayor de 50 años, rápida progresión de síntomas cutáneos.

Southern Medical Journal, Vol 1: 59-62, num 1, Jan 2008

RELACIÓN ENTRE LA ESCLERODERMIA

Y EL NÓDULO MAMARIO

Anatomía Patológica.

Se realiza Biopsia de nódulo mamario.

4- NÓDULO MAMARIO

Oncología y Ginecología:

¿Qué conducta adoptarían ante este diagnóstico?

BIOPSIA RENAL: ANATOMÍA PATOLÓGICA

Crisis Renal Esclerodérmica en el Contexto de Esclerodermia

Paraneoplásica asociada a Cancer de mama.

Se realizó mastectomía total + Vaciamiento ganglionar

La paciente continuó hasta su externación requiriendo

hemodiálisis a pesar del control de la TA con Enalapril y Losartan.

Continuó tratamiento en forma ambulatoria por nefrología,

reumatología, clínica y ginecología.

INTERPRETACIÓN FINAL

IRA con sedimento blando + HTA severa en el contexto de signos de esclerodermia pensar en Crisis Renal Esclerodérmica.

A pesar de la IRA se deben utilizar IECA.

Existe relación entre la esclerodermia y algunas neoplasias principalmente mama y pulmón.

PUNTOS CLAVES