caso clínico clinical case - scielo · eritematoso sistémico – caso clínico vasculitis and...

R E V I S T A P O R T U G U E S A D E P N E U M O L O G I A

Vol XIII N.º 2 Março/Abril 2007

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Vasculite e padrão de panbronquiolite difusa no lúpuseritematoso sistémico – Caso clínico

Vasculitis and diffuse panbronchiolitis-like in systemiclupus erythematosus – Case report

Recebido para publicação/received for publication: 06.11.18Aceite para publicação/accepted for publication: 06.12.19

Lina Carvalho1

Sara Freitas2

ResumoO compromisso visceral pelo lúpus eritematoso sis-témico (LES) estende-se para além do rim e da pele.Lesões pleuropulmonares são reconhecidas e as for-mas de destruição alveolar difusa e hemorragia alveolarsão as mais difíceis de controlar. O compromisso pul-monar na evolução clínica do LES difere nas crianças enos adultos, tanto nos padrões morfológicos como nasapresentações clínicas, dependendo da imunoincompe-tência do doente e do tratamento instituído.Um rapaz de 16 anos apresentou um quadro clínicode astenia, cansaço e pequenos gânglios linfáticos cer-vicais bilaterais e não dolorosos, entendido como in-fecção pelo EBV, com serologia concordante (IgG eIgM de EBV e EBNA positivos). Os sintomas persis-tiram durante oito meses e progressivamente insta-lou-se eritema nasal e malar, discreto e descamativo etambém febre persistente, dispneia e estertores basaisà auscultação. Foram efectuadas biópsia de um gân-glio linfático cervical e biópsia cirúrgica pulmonar.

Caso ClínicoClinical Case

AbstractVisceral involvement in systemic lupus erythema-tosus (SLE) extends beyond renal and cutaneousmanagement. Pleuro-pulmonary lesions have beenrecognised and diffuse alveolar damage and hemor-rhage are the most difficult patterns to control.Pulmonary compromise in clinical evolution of SLEdiffers from children to adults, both in morpholo-gical patterns and in clinical presentation, depen-ding on immunocompetence and the treatmentprescribed.A 16-year-old boy presented asthenia, malaise andbilateral cervical painless adenopathies understo-od as EBV infection as serological EBV IgG, IgMand EBNA were positive. The symptoms persis-ted for eight months when discrete erythematousand desquamative nasal and malar rash expressedtogether with persistent fever, dispnoea and biba-silar crackles. Lymph node and pulmonary biopsi-ses were performed.

1 Professora de Anatomia Patológica. Faculdade de Medicina da Universidade de Coimbra2 Pneumologista Eventual. Hospitais da Universidade de Coimbra



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Vasculite e Padrão de Panbronquiolite Difusa no Lupus Eritematoso Sistémico – Caso ClínicoLina Carvalho, Sara Freitas

Observou-se hiperplasia folicular no gânglio linfático eausência de células LMP1 (EBV) positivas. Na biópsiapulmonar eram evidentes fenómenos de bronquiolite evasculite à custa de células macrofágicas identificadaspelo marcador CD68. Os macrófagos dissociavam asparedes vasculares e bronquiolares e também estavampresentes nos septos interalveolares peribroncovascu-lares e nos espaços alveolares, observando-se assim umpadrão de panbronquiolite difusa e vasculite. Não seidentificaram células LMP1 (EBV) positivas.O padrão pulmonar micronodular bilateral observadona TAC resolveu com corticoterapia. O diagnóstico deLES foi confirmado pela positividade dos anticorposANA, anti-dsDNA, anti-nDNA e anti-histonas.Este é o primeiro caso divulgado na literatura médicade compromisso pulmonar sob a forma de vasculite epadão de panbronquiolite difusa como primeira ma-nifestação clínica do lúpus eritematosos sistémico.

Rev Port Pneumol 2007; XIII (2): 267-274

Palavras-chave: LES, bronquiolite, vasculite, pan-bronquiolite difusa.

Lymph node presented follicular hyperplasia andLMP1 (EBV) immunostaining was negative. In lungbiopsy bronchovascular lesions were consistent withvasculitis and bronchiolitis due to intense macropha-ge infiltration, validated with CD68 antibody and in-tra-alveolar macrophages were also present with sep-tal compromise; LMP1 (EBV) positive cells were notvisualized.The lung pattern seen in CAT as diffuse micronodulesall over the lung parenchyme resolved after corticos-teroid therapy. The diagnosis of SLE was confirmedby ANA, anti-dsDNA, anti-nDNA and anti-histonespositivity.To the best of our knowledge this is the first repor-ted case of pulmonary SLE involvement with vas-culitis and diffuse panbronchiolitis – like pattern asthe first clinical sign of the disease.

Rev Port Pneumol 2007; XIII (2): 267-274

Key-words: SLE, bronchiolitis, vasculitis, diffuse pan-bronchiolitis.

IntroduçãoO lúpus eritematoso sistémico (LES) consti-tui um modelo clínico de doença sistémica pro-vocada por imunocomplexos. Auto-anticorposserológicos anti-cadeia dupla de ADN e anti--Smith são actualmente considerados específi-cos para o diagnóstico do LES. Os anticorposantifosfolipídicos estão associados a lesões en-doteliais e a tromboses consequentes.1Qualquer órgão pode ser atingido pelo pro-cesso inflamatório desencadeado pela depo-sição de imunocomplexos formados. Na pele

e nos glomérulos renais ocorrem fenómenosde vasculite dos tipos leucoclástico e linfocíti-co, predominantemente. Os imunocomplexospodem ser identificados por imunofluorescên-cia nos tecidos de biópsia: observam-se de-pósitos de IgG, C1q e C3 como componen-tes dos imunocomplexos, identificados porreacção Ag-Ac e posterior revelação por umfluorocromo que imite fluorescência captadapor filtros adaptados ao microscópio óptico.2,3

Os pulmões e a pleura estão habitualmenteenvolvidos na evolução clínica do LES e a



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pleurite é a lesão mais frequente. Tambémestão descritos padrões de pneumonia inters-ticial idiopática: destruição alveolar difusa(DAD) com 50% de mortalidade, pneumoniaorganizativa (COP-like) e pneumonia inters-ticial usual (UIP); hemorragia alveolar difusacom vasculite e capilarite também foi obser-vada, assim como lesões granulomatosas se-melhantes aos granulomas epitelióides da sar-coidose, com localização broncovascular.4-6

Este é o primeiro caso descrito de vasculitee bronquiolite com padrão do tipo panbron-quiolite difusa, num rapaz com 16 anos, co-mo primeira manifestação clínica do LES.

História clínicaUm rapaz de 16 anos apresentou queixas deastenia e síndroma gripal durante quinze dias,sem deterioração física (74k de peso). Quan-do criança, foi submetido a amigdalectomiae adenoidectomia; também houve necessi-dade de correcção cirúrgica de criptorquidia,na infância. Na história clínica familiar apu-rou-se que o pai sofria de rinite alérgica, asua irmã gémea sofria de asma e em doisprimos mais velhos estavam diagnosticadosartrite reumatóide e LES, respectivamente.O exame físico do doente revelou a presen-ça de pequenos gânglios linfáticos móveis enão dolorosos nas regiões cervicais e axila-res, confirmada por ecografia. Com este mé-todo, também se visualizaram adenomegaliasinguinais e lomboaórticas, com morfologiaelipsóide e zona central hiperecogénica, in-dicando reacção inflamatória e ainda esple-nomegalia (ligeira).Os estudos sanguíneos iniciais mostraram:neutrofilia (35,8%) e linfocitose (46,4%) àcusta das populações linfocitárias CD19 (8%)e CD3 (80%); IgG e IgM elevadas para EBV

e também EBNA; a IgG para CMV era ne-gativa, enquanto a IgM estava positiva. Cul-turas sanguíneas e o teste anti-VIH foramnegativos.Não foi instituída qualquer terapêutica, maso aparecimento de febre, que se tornou per-sistente, era controlado por paracetamol. Foidesencadeado um estudo morfológico rigo-roso devido à persistência da sintomatolo-gia, então relacionada com infecção por EBV.Verificava-se que oito meses após o inícioda sintomatologia o doente apresentava ain-da as adenomegalias axilares e cervicais e aesplenomegalia. Era agora evidente eritemacutâneo nasal, mialgia e lumbalgia. Persistiamas alterações imunológicas iniciais e o númerode células sanguíneas estava nos parâmetrosnormais.Registou-se entretanto deterioração física comdispneia de esforço e persistência da febre.Foi realizada TAC torácica (Fig. 1) que mos-trou micronódulos em ambos os campos pul-monares, de forma difusa, sem localizaçãopreferencial ou áreas de densificação. O doentefoi também sujeito a biópsia da medula ós-sea, tendo sido verificada hipercelularidadesem alterações da maturação celular e sem

Fig. 1 – Tomografia computadorizada de alta resolução dotórax: micronodularidade bilateral e difusa, com predomí-nio periférico e basal



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atipias celulares e com presença de depósi-tos de ferro, traduzindo destruição celular.Os testes da função pulmonar mostrarampadrão restritivo, e tanto o ecocardiogramacomo o electrocardiograma eram normais.Entretanto, os parâmetros imunológicos paraconfirmação de LES foram conclusivos:ANA (IFI) – positividade em padrão homo-géneo (+++), anticorpos anti-dsDNA >> 50UI / ml (N < 4,2UI / ml), anticor-pos anti-nDNA com positividade (+++) eanticorpos anti-histonas > 200UI / ml (N << 30UI / ml).Como o quadro clínico era complexo paracompreensão de LES, foi realizada biópsiacirúrgica pulmonar e exérese de um gângliolinfático axilar. A terapêutica instituída com-preendeu ibuprofen (600mg bid) e eritromi-cina (1g bid).

Anatomia patológicaO estudo histológico do gânglio linfáticoaxilar mostrou hiperplasia folicular comalargamento das áreas interfoliculares –zona T – com proliferação venular e pre-sença de linfócitos pequenos, plasmócitose imunoblastos; havia ainda necrose de cé-lulas isoladas e mitoses. A pesquisa de EBVpor imuno-histoquímica com o marcadorLMP1 foi negativa. Tratava-se assim de umalinfadenite reactiva.Foi feita inclusão total do fragmento de pa-rênquima pulmonar excisado e observadassecções múltiplas, onde era evidente manu-tenção da arquitectura lobular e intenso in-filtrado inflamatório ao longo dos eixosbroncovasculares. Este infiltrado inflama-tório era constituído por linfócitos B (CD20+), linfócitos T (CD 3+) e abundância demacrófagos (CD 68+). Estas células foram

visualizadas na lâmina própria de brônquios,paredes bronquiolares e também dissocian-do a parede das arteríolas e os septos inte-ralveolares adjacentes aos eixos broncovas-culares, onde se identificaram macrófagos; adescamação macrofágica intra-alveolar tam-bém era considerável.A imunomarcação dos vírus de Epstein-Barrpelo anticorpo LMP1 também foi negativa.Estas características morfológicas correspon-dem a vasculite e bronquiolite com padrãosemelhante a panbronquiolite difusa, de acor-do com os padrões morfológicos descritospara fenómenos de bronquiolite (Figs. 2 a 4).

Fig. 2 – Vasculite ( ) e bronquiolite, com identificação decélulas macrofágicas. CD68 X 100

Fig. 3 – Vasculite com infiltrado celular inflamatóriopolimorfo, estendendo-se para os septos interalveolaresadjacentes. HE X 200




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Evolução clínicaCerca de dez meses após o início da sinto-matologia, que apontava para infecção porEBV, foi instituída a terapêutica seguinte,agora para tratamento de LES com compro-misso pulmonar:

– Metilprednisolona – 400mg 3id– Claritromicina – 500mg bid– Ceftazidina – 1g 3id

Ao fim de dois meses seguindo aquela te-rapêutica, foi feita reavaliação clínica, ve-rificando-se desaparecimento das lesõespulmonares, auscultação normal e tambéminvolução das adenomegalias e da espleno-megalia, agora não palpáveis.Mantinha-se o eritema nasal e malar, discre-to e levemente descamativo, e havia queixasde artralgias ocasionais e migratórias nasmãos e pulsos.Foi detectada taquicardia sinusal e perda decabelo.O doente permanece medicado com cor-ticosteróides, em redução progressiva dadosagem, e a sintomatologia é tolerável.Retomou o curso normal da frequênciaescolar.

DiscussãoA panbronquiolite difusa é diagnosticada emdoentes asiáticos que a partir dos 15 anosapresentam infecções pulmonares de repe-tição. Entre os europeus, é possível demons-trar a sobreposição das características clínicasem muitos casos, mas as biópsias pulmona-res mostram características próprias de bron-quiolite crónica.7,8

O diagnóstico de panbronquiolite difusa éefectuado esporadicamente em europeus,sem imunogenicidade ligada ao oriente, ob-servando-se características clínicas e histo-lógicas sobreponíveis, e foi demonstrada asua incidência em americanos descendentesde asiáticos. A abundância de macrófagosintralveolares e de localização intersticial eperivascular, como observado nas imagenshistológicas, é o marcador morfológico des-ta doença.9,10

O caso que apresentamos não é comum efoi de início interpretado como correspon-dendo a uma situação de mononucleoseinfecciosa. Neste contexto, também foi in-cluído o quadro clínico pulmonar até à reali-zação da biópsia cirúrgica.O vírus de Epstein-Barr provoca lesões pul-monares variáveis, tanto em adultos comoem crianças, estando a gravidade do quadroclínico de acordo com a imunoincompetênciado doente e muitas vezes associado a infec-ção pelo VIH. Estão descritas doenças lin-foproliferativas, com componente predomi-nantemente inflamatório, como a pneumoniaintersticial lipóide, histiocitose X, granulo-matose linfomatóide e síndroma de dificul-dade respiratória como infecção oportunis-ta em doentes que também podem estarinfectados com o VIH.11-14

Em crianças até um ano, o quadro de difi-culdade respiratória induzido pelo EBV pode

Fig. 4 – Padrão de bronquiolite difusa com macrófagos naparede bronquiolar e no interstício adjacente. CD68 X 200


O diagnósticode panbronquiolitedifusa é efectuadoesporadicamenteem europeus



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ser consequência de pneumonia difusa//pneumonia intersticial crónica, com possi-bilidade de evolução cicatricial.15-17

Também estão descritos quadros clínicos deIPF – fibrose pulmonar idiopática. Esta situa-ção foi observada em adultos, e estudos mole-culares demonstraram que a infecção dos fi-broblastos pulmonares pelo EBV leva àprodução de IL-1β e bFGF; estas citocinas in-duzem por sua vez a proliferação fibroblástica,e assim ocorre o desenvolvimento do padrãode UIP – pneumonia intersticial usual.18,19

As alterações imunitárias induzidas pela in-fecção pelo EBV também se podem mani-festar por um quadro clínico idêntico ao daartrite reumatóide; também está referido umcaso de carcinoma linfoepitelial no pulmãoem consequência daquela infecção.20,21

Nos Quadros I e II estão identificados oscritérios de diagnóstico clínico do lúpus erite-matoso sistémico, dos quais o doente emestudo veio progressivamente a revelar dezcritérios, e os padrões de compromisso pul-monar pela doença, respectivamente.As complicações pleuropulmonares das do-enças do colagénio podem ser reveladorasda doença, conferindo-lhe mau prognósti-co, e podem ser sintomáticas sem tradução

Quadro I – Lúpus eritematoso sistémico: Critérios clínicos

1. Eritema malar 2. Eritema discóide 3. Fotosensibilidade 4. Úlceras – cavidade oral 5. Artrite 6. Serosite 7. Doença renal

a. > 0,5 g / dl proteinúria oub. > 3+ cilindros proteicos na urinac. Cilindros celulares na urina

8. Doença neurológicaa. Tonturas oub. Psicose

9. Alterações hematológicasa. Anemia hemolítica oub. Leucopenia (< 4 000 / µl) ouc. Linfopenia (< 1 500 / µl) oud. Trombocitopenia (< 100000/ µl)

10. Anormalidades Imunológicasa. Preparação de células LE +b. Anticorpos para ADN nativo ouc. Anticorpos anti-Smith oud. Teste falso-positivo para a sífilis

11. Anticorpos antinucleares

Quadro II – Lúpus eritematoso sistémico: Doenças pulmonares associadas

Jovens Adultos– OP / BOOP – Infecções: Strp, TP, EBV, P carinii, fungos– Alveolite – Pneumonia persistente– Pneumonia intersticial – Capilarite e vasculite– Adenopatia hilar – Pneumonia aguda do lúpus– Abcesso pulmonar – DAD e hemorragia– Pneumatocelo – Pneumonia intersticial difusa– Derrame pleural e pericárdico – Síndroma antifosfolipídica– Cardiomegalia – Amiloidose pulmonar

– Shrinking lung syndrome

imagiológica. A síndroma do shrinking lungconstitui um compromisso sistémico aindade interpretação incompleta, com resposta




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imediata à corticoterapia e recuperação dopadrão obstrutivo simples característico, es-tando descrito em todas as idades.22-25

Os casos mais bem documentados de com-promisso pulmonar pelo LES correspondema hemorragia alveolar, independentemente daidade dos doentes, com ou sem destruiçãoalveolar difusa – DAD e em associação cominfecções, microangiopatia renal, síndromahemafagocítica e outras consequências de-correntes da evolução clínica do LES.26-36

A corticoterapia é responsável pela facilita-ção infecciosa no LES, podendo acompa-nhar-se de compromisso pulmonar. A tuber-culose e infecção pelo CMV são comuns.37.39

A idade do doente do caso apresentado está nafronteira para a idade adulta e, em séries apre-sentadas, as alterações da função pulmonar emcrianças evoluem favoravelmente, não haven-do substrato morfológico diagnóstico. Comcompromisso pulmonar vascular, estão descri-tos casos de angeíte e granulomatose alérgica egranulomatose de Wegener.40-42

O caso apresentado é o primeiro descrito naliteratura de vasculite e padrão de panbron-quiolite difusa como primeira manifestaçãoclínica do lúpus eritematoso sistémico.

Bibliografia1. Sahn S. The Pleura. Am Rev Respir Dis 1988; 184-234.2. Mattay A, Schwarz I, Petty L. Pulmonary manifestationsof systemic lupus erythematosus: review of twelve caseswith acute lupus pneumonitis. Medicine 1974; 54:397-409.3. Myers J, Katzenstein A. Microangiitis in lupus-inducedpulmonary hemorrhage. Am J Clin Pahol 1986; 85:553-6.4. Gammon R, Bridges T, Al-Nezir H. Bronchiolitis obli-terans organizing pneumonia associated with systemiclupus erythematosus. Chest 1992; 202:1171-4.5. Eisenberg H, Dubois E, Sherwin R, Balchum O. Di-ffuse interstitial lung disease in systemic lupus erythema-tosus. Ann Intern Med 1973; 79:37-45.

6. Askari A, Thompson P, Barnes C. Sarcoidosis: atypi-cal presentation associated with features of systemic lu-pus erythematosus. J Rheumatol 1988; 15:1578-9.7. Sandrini A, Balter M, Chapman K. Diffuse panbron-chiolitis in a caucasian man in Canada. Can Respir J 2003;10(8):449-51.8. Poletti V, Chilosi M, Trisolini R, Cancellieri A, Zom-patori M, Agli L, Boaron M, Schulte W, Theegarten D,Guzman J, Costabel U. Idiopathic bronchiolitis mimi-cking diffuse panbronchiolitis. Sarcoidosis Vasc DiffuseLung Dis 2003; 20(1):62-8.9. Fischer M, Rush W, Rosado-de-Christenson M, Gol-dstein E, Tomski S, Wempe J, Travis W. Diffuse pan-bronchiolitis: histologic diagnosis in unsuspected casesinvolving north American residents of Asian descent.Arch Pathol Lab Med 1998; 122(2):156-60.10. Poletti V, Patelli M, Poletti G, Bertanti T, Spiga L.Diffuse panbronchiolitis observed in an Italian male. Sar-coidois 1992; 9(1):67-9.11. Mueller G, Pickoff A. Pediatric lymphocytic intersti-tial pneumonitis in an HIV-negative child with pulmo-nary Epstein-Barr vírus infection. Pediatric Pulmonolo-gy 2003; 36(5):447-9.12. Shimakage M, Sasagawa T, Kimura M, Shimakage T,Seto S. Kodama K, Sakamoto H. Expression of Eps-tein-Barr virus in Langerhans’ cell histiocytosis. HumanPathology 2004; 35(7):862-8.13. Hu X, Selbs E, Drexler S. An 18-year-old man withpersistent cough and bilateral lower lung infiltration –Eps-tein-Barr virus-positive lymphoproliferative disorder con-sistent with lymphomatoid granulomatosis. Archives ofPathology & Laboratory Medicine 2006; 130(3):44-6.14. Stopyra G, Multhaupt H, Alexa L, Husson M, Stern J,Warhol M. Epstein-Barr virus-associated adult respiratorydistress syndrome in a patient with AIDS – case reportand review. Modern Pathology 1999; 12(10):984-9.15. Sriskandan S, Labrecque L, Schofield J. Diffuse pneu-monia associated with infectious mononucleosis – detec-tion of Epstein-Barr virus in lung tissue by in situ hybridi-zation. Clinical Infectious Disease 1996; 22(3):578-9.16. Pfleger A, Eber E, Popper H, Zach M. Chronic inters-titial lung disease due to Epstein-Barr virus infection in twoinfants. European Respiratory Journal 2000; 15(4):803-6.17. Ankermann T, Claviez A, Wagner H, Krams M, Rie-del F. Chronic interstitial lung disease with lung fibrosisin a girl – uncommon sequelae of Epstein-Barr virusinfection. Pediatric Pulmonology 2003; 35(3):234-8.




274

18. Lok S, Stewart J, Kelly B, Hashleton P, Egan J. Eps-tein-Barr virus and wild p53 in idiopathic pulmonary fi-brosis. Respiratory Medicine 2001; 95(10):787-91.19. Adachi H, Saito I, Horiuchi M, Ishii J, Nagata Y, Mi-zuno F, Nakamura H, Yagyu H, Takahashi K, MatsuokaT. Infection of human lung fibroblasts with Epstein-Barrvirus causes increased IL-1 beta and bFGF production.Experimental Lung Research 2001; 27(2):157-1.20. Yamasaki M, Kitamura R, Kusano S, Eda H, Sato S,Okawa-Takatsuji M, Aotsuka S, Yanagi K. Elevated im-munoglobulin G antibodies to the proline-rich amino-terminal region of Epstein-Barr virus nuclear antigen-2in sera from patients with systemic connective tissue di-seases and from a subgroup of Sjogren’s syndrome pati-ents with pulmonary involvements. Clinical & Experi-mental Immunology 2005; 139(3):558-68.21. Chu P, Cerilli L, Chen Y, Mills S, Weiss L. Epstein-Barrvírus plays no role in the tumorigenesis of small-cell carci-noma of the lung. Modern Pathology 2004; 17(2):158-64.22. Felizardo M, Aguiar M, Mendes A, Moniz D, Sotto-Mayor R, Almeida A. Collagen vascular diseases and lung– characterization of the outpatients with intertitial lungdisease. Rev Port Pneumol 2005; 11(6):26-7.23. Lilleby V, Aalokken T, Johansen B, Forre O. Pulmonaryinvolvement in patients with childhood-onset systemic lupuserythematosus. Clin Exp Rheumatol 2006; 24(2):203-8.24. Singh R, Huang W, Menon Y, Espinoza L. Shrinkinglung syndrome in systemic lupus erythematosus and Sjo-gren´ s syndrome. J Clin Rheumatol 2002; 8(6):340-5.25. Ferguson P, Weinberger M. Shrinking lung syndro-me in a 14-year-old boy with systemic lupus erythemato-sus. Pediatric Pulmonology 2006; 41(2):194-7.26. Makino Y, Ogawa S, Ohto U. CT appearance of di-ffuse alveolar hemorrhage in a patient with systemic lu-pus erythematosus. Acta Radiologica 1993; 34:634-5.27. Boumpas D, Austin H, Fessler B, Balow J, Klippel J,Lockshin M. Systemic lupus erythematosus – emergingconcepts. Ann Intern Med 1995; 122:940-50.28. Huang D, Yang A, Tsai Y, Lin B, Tsai C, Wang S. Acutemassive pulmonary haemorrhage, pulmonary embolism anddeep vein thrombosis in a patient with systemic lupus erythe-matosus and varicella. Respir Med 1996; 90(4):239-41.29. Liu M, Chen F, Hsiue T, Liu C. Disseminated zygomyco-sis simulating cerebrovascular disease and pulmonary alveolarhemorrhage in a patient with systemic lupus erythemato-sus. Clinical Rheumatology 2000; 19(4):11-4.30. Hughson M, he Z, Heneger J, McMurray R. Alveolarhemorrhage and renal microangiopathy in systemic lu-

pus erythematosus. Archives of Pathology & Labora-tory Medicine 2001; 125(4):475-83.31. Santos-Ocampo A, Mandell B, Fessler B. Alveolarhemorrhage in systemic lupus erythematosus. Chest 2001;120(1):323-7.32. Zandman-Goddard G, Ehrenfeld M, Levy Y, Tal S.Diffuse alveolar hemorrhage in systemic lupus erythe-matosus. IMAJ 2002; 4(6):470-4.33. Kaneko K, Matsuda M, Sekijima Y, Hosoda W, GonoT, Hoshi K, Shimojo H, Ikeda S. Acute respiratory dis-tress syndrome due to systemic lupus erythematosus withhemaphagocytic syndrome – an autopsy report. ClinicalRheumatology 2005; 24(2):158-61.34. Kreindler J, Ellis D, Vats A, Kurland G, RanganathanS, Moritz M. Infantile systemic lupus erythematosus pre-senting with pulmonary hemorrhage. Pediatric Nephro-logy 2005; 20(4):522-5.35. Beresford M, Cleary A, Sills J, Couriel J, Davidson J.Cardio-pulmonary involvement in juvenile systemic lu-pus erythematosus. Lupus 2005; 14(2):152-8.36. Traynor A, Corbridge T, Eagan A, Barr W, Liu Q, Oya-ma Y, Burt R. Prevalence and reversibility of pulmonarydysfunction in refractory systemic lupus – improvementcorrelates with disease remission following hematopoieticstem cell transplantation. Chest 2005; 127(5):1680-9.37. Irfan M, Zubairi a, Husain S. Bronchiolitis obliteransorganizing pneumonia associated with cytomegalovirusinfection in a patient with systemic lupus erythematosus.JPMA 2004; 54(6):328-30.38. Contreras G, Green D, Pardo V, Schultz D, Bour-goignie J. Systemic lupus erythematosus in two adultswith human immunodeficiency virus infection. Am J kid-ney Dis 1996; 28(2):292-5.39. Kocakoc E, Ozgocmen S, Kiris A, Ozcakar L, Bo-ztosun Y, Yildirim N. An overwhelming pulmonary fun-gus ball in a systemic lupus erythematosus patient. Zeits-chrift fur Rheumatologie 2003; 62(6):570-3.40. Al-Abad A, Cabral D, Sanatani S, Sandor G, Seear M,Petty R, Malleson P. Echocardiography and pulmonaryfunction testing in childhood onset systemic lupus erythe-matosus. Lupus 2001, 10(1):32-7.41. Chumbley L, Harrison E, DeRemee R. Allergic granu-lomatosis and angiitis (Churg – Strauss syndrome) – reportand analysis of 30 cases. Mayo Clin Proc 1977; 52:477-85.42. Erdogan O, Oner A, Demircin G, Bulbul M, MemisL, Uner C, Kiper N. A boy with consecutive develop-ment of SLE and Wegener granulomatosis. Pediatric Ne-phrology 2004; 19(4):438-41.


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