cas de survenue concomitante d’un oncocytome à cellules fusiformes et d’un adénome...

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290 SFE Toulouse 2012 / Annales d’Endocrinologie 73 (2012) 281–305 vigilant vis-à-vis d’un réel déficit somatotrope dans le cadre d’une polyendo- crinopathie auto-immune. Nous rapportons deux observations où l’insuffisance antéhypophysaire est révélée par un retard de croissance chez deux patients suivis pour maladie cœliaque. Observation 1.– Patient de 18 ans suivi pour maladie cœliaque, présentant un retard de croissance avec asthénie physique et psychique. L’examen trouve un micro-pénis, petits testicules avec cryptorchidie bilatérale, adiposité abdominale et retard staturopondéral (< 4DS). L’exploration trouve un déficit hypophysaire global respectant la lignée thyréotrope et une atrophie hypophysaire. Par ailleurs, une autre atteinte auto-immune a été recherchée révélant une thyroïdite et une hépatite auto-immune (polyendocrinopathie auto-immune). Observation 2.– Patient de 17 ans, suivi depuis 7 mois pour maladie cœliaque, adressé pour retard de croissance. L’examen montre un retard staturopon- déral (< 4DS), un stade de Tanner à P0G0 et une cryptorchidie bilatérale. L’hypophysogramme révèle une insuffisance gonadotrope, somatotrope et cor- ticotrope. L’IRM hypophysaire montre une selle turcique partiellement vide. Le bilan de polyendocrinopathie auto-immune revient négatif. Conclusion.– Une cause auto-immune de retard statural peut en cacher une autre, rendant compte de la nécessité d’un haut degré de vigilance et donc d’une exploration complète de déficit somatotrope et de polyendocrinopathie auto- immune. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2012.07.183 P036 Cas de survenue concomitante d’un oncocytome à cellules fusiformes et d’un adénome corticotrope hypophysaires E. Sonnet a,, R. Seizeur b , I. Quintin-Roue c , V. Kerlan a a Service d’endocrinologie, CHRU de Brest, Brest, France b Service de neurochirurgie, CHRU de Brest, Brest, France c Service d’anatomopathologie, CHRU de Brest, Brest, France Auteur correspondant. L’oncytome à cellules fusiformes (OCF) est une tumeur rare, exceptionnellement retrouvée dans la région hypophysaire. Nous rapportons ici le cas de la présence concomitante et intriquée d’un OCF et d’un macroadénome corticotrope. Cette patiente de 78 ans présentait des troubles visuels amenant à diagnosti- quer une lésion sellaire avec une volumineuse extension suprasellaire. Le bilan endocrinien a mis en évidence une insuffisance hypophysaire complète sauf cor- ticotrope sans hypercorticisme biologique. La patiente a d’abord été opérée par voie endoscopique transnasale. L’examen anatomopathologique a retrouvé deux contingents distincts : un tissu adénomateux corticotrope et un autre composé de cellules éosinophiliques fusiformes marquées par l’EMA et avec de fré- quentes mitoses, portant le diagnostic d’OCF. Une nouvelle chirurgie par voie haute retrouvait la tumeur avec ce double contingent : des parties plus fermes, vascularisées et adhérentes séparées par des zones d’adénome. À notre connaissance, il s’agit du premier cas rapporté de présence simultanée d’un macroadénome corticotrope agressif et d’un OCF. L’OCF est une tumeur retrouvée très rarement en région hypophysaire (16 cas décrits). Les cellules sont décrites comme étant éosinophiliques, avec un cytoplasme granulaire et un immunophénotypage particulier (marquage positif à la vimentine, l’EMA, la protéine S-100 ; marquage négatif aux hormones hypophysaires et aux mar- queurs neuro-endocrines). Elle est décrite comme récidivante, le seul traitement étant chirurgical (tumeur non radiosensible). Chez cette patiente, l’association avec un adénome agressif pourrait faire discuter l’utilisation de temozolamide. Mais l’état général et l’évolution rapidement défavorables n’ont pu permettre ce traitement. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2012.07.184 P037 Adénome hypophysaire thyréotrope : efficacité rapide des analogues de la somatostatine E. Sonnet a,, M. Jagot a , R. Seizeur b , S. Lesven a , V. Kerlan a a Service d’endocrinologie, CHRU de Brest, Brest, France b Service de neurochirurgie, CHRU de Brest, Brest, France Auteur correspondant. L’adénome hypophysaire thyréotrope est une tumeur rare. Son traitement est surtout chirurgical. Les analogues de la somatostatine sont utilisés soit au long cours en cas d’échec de la chirurgie, soit en première ligne avant la chirurgie. Une diminution du volume de l’adénome est constatée au bout de quelques mois parfois. Nous rapportons ici 2 cas originaux d’utilisation de ce type de traitement avec efficacité rapide. Premier cas.– Découverte chez une femme de 52 ans d’une hyperthyroïdie cen- trale (palpitations) en rapport avec un macroadénome hypophysaire de 1,5 cm de diamètre ôté chirurgicalement. Quelques mois après la chirurgie, récidive de l’hyperthyroïdie centrale, sans récidive visible de l’adénome sur l’IRM. Un trai- tement par lanréotide 90 mg est introduit. Après une seule injection, à 2 semaines, la patiente a présenté une hypothyroïdie centrale qui persiste depuis. Deuxième cas.– Découverte fortuite sur un scanner post-chute d’une très volu- mineuse tumeur sellaire et suprasellaire avec hyperthyroïdie centrale chez une femme de 32 ans.. Après une seule injection d’octréotide LP 30 mg, l’euthyroïdie est obtenue en 9 jours avec une tumeur significativement diminuée de taille (20 %). Devant ce succès, la chirurgie a été reportée. Ces 2 cas illustrent l’efficacité parfois remarquable et rapide des analogues de la somatostatine pour traiter un adénome thyréotrope : après échec de la chirurgie avec une seule injection rendant donc inutile un traitement au long cours, en première ligne avec euthyroïdie et baisse significative du volume adénomateux pouvant suggérer la possibilité d’un traitement médicamenteux seul comme rapporté récemment. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2012.07.185 P038 Macroadénome hypophysaire chez le sujet âgé : quelle présentation clinique ? H. Zaddouq , W. Hadji , K. Hakkou , S. Hajhouji , R. Zermouni , S. El Moussaoui , G. Belmejdoub Service d’endocrino-diabétologie, hôpital militaire d’instruction Mohamed-V, Rabat, Maroc Auteur correspondant. Introduction.– L’adénome hypophysaire de la personne âgée de plus de 65ans représente moins de 10 % de tous les adénomes hypophysaires. La majorité sont des macroadénomes non fonctionnels (80 %) qui n’entraînent pas de syndrome endocrinien, par contre le syndrome endocrânien explique leur diagnostic tardif. Observation.– Patient âgé de 67 ans, antécédent de cataracte, suivi pour aryth- mie complète par fibrillation auriculaire sous traitement. Le bilan étiologique a montré paradoxalement une hypothyroïdie clinique d’allure centrale avec TSH basse à 2,8 mUI/L et une FT4 basse à 9 pmol/L. Le patient rapporte à l’interrogatoire une baisse de la libido et à l’examen cli- nique on note une tension artérielle à 120/70 mmHg, une fréquence cardiaque à 77 b/min, avec présence des signes d’hypothyroïdie. Le reste du bilan hormonal hypophysaire révèle une insuffisance corticotrope gonadotrope et une hyperprolactinémie. L’IRM montre un macroadénome hypo- physaire envahissant le sinus caverneux droit et englobant la carotide droite mesurant 26 × 28 mm, sans retentissement sur le champ visuel. Le patient est mis sous traitement hormonal substitutif et opéré par voie trans- sphénoïdale. Le diagnostic anatomopathologique confirme qu’il s’agit bien d’un adénome hypophysaire bénin, exprimant FSH, LH, TSH. Discussion.– La présentation clinique d’un adénome hypophysaire chez la per- sonne âgée est souvent atypique et son diagnostic est tardif. Bien que fréquents, les troubles visuels et les signes d’insuffisance hypophysaire sont souvent peu marqués et sont imputés à l’âge. L’hypersécrétion de gonadotrophines (adénome gonadotrope) est rarement responsable de signes cliniques. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2012.07.186 P039 Péricardite révélant un syndrome de Sheehan K. Rifai , M. Benkacem , K. Hakkou , A. Daoudi , H. Zaddouq , M.H. Gharbi , A. Chraibi Service d’endocrinologie-diabétologie, CHU Ibn Sina Rabat, Rabat, Maroc

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Page 1: Cas de survenue concomitante d’un oncocytome à cellules fusiformes et d’un adénome corticotrope hypophysaires

290 SFE Toulouse 2012 / Annales d’Endocrinologie 73 (2012) 281–305

vigilant vis-à-vis d’un réel déficit somatotrope dans le cadre d’une polyendo-crinopathie auto-immune. Nous rapportons deux observations où l’insuffisanceantéhypophysaire est révélée par un retard de croissance chez deux patientssuivis pour maladie cœliaque.Observation 1.– Patient de 18 ans suivi pour maladie cœliaque, présentant unretard de croissance avec asthénie physique et psychique. L’examen trouve unmicro-pénis, petits testicules avec cryptorchidie bilatérale, adiposité abdominaleet retard staturopondéral (< −4DS). L’exploration trouve un déficit hypophysaireglobal respectant la lignée thyréotrope et une atrophie hypophysaire. Par ailleurs,une autre atteinte auto-immune a été recherchée révélant une thyroïdite et unehépatite auto-immune (polyendocrinopathie auto-immune).Observation 2.– Patient de 17 ans, suivi depuis 7 mois pour maladie cœliaque,adressé pour retard de croissance. L’examen montre un retard staturopon-déral (< −4DS), un stade de Tanner à P0G0 et une cryptorchidie bilatérale.L’hypophysogramme révèle une insuffisance gonadotrope, somatotrope et cor-ticotrope. L’IRM hypophysaire montre une selle turcique partiellement vide. Lebilan de polyendocrinopathie auto-immune revient négatif.Conclusion.– Une cause auto-immune de retard statural peut en cacher uneautre, rendant compte de la nécessité d’un haut degré de vigilance et donc d’uneexploration complète de déficit somatotrope et de polyendocrinopathie auto-immune.

http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2012.07.183

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Cas de survenue concomitante d’un oncocytome à cellulesfusiformes et d’un adénome corticotrope hypophysairesE. Sonnet a,∗, R. Seizeur b, I. Quintin-Roue c, V. Kerlan a

a Service d’endocrinologie, CHRU de Brest, Brest, Franceb Service de neurochirurgie, CHRU de Brest, Brest, Francec Service d’anatomopathologie, CHRU de Brest, Brest, France∗Auteur correspondant.

L’oncytome à cellules fusiformes (OCF) est une tumeur rare, exceptionnellementretrouvée dans la région hypophysaire. Nous rapportons ici le cas de la présenceconcomitante et intriquée d’un OCF et d’un macroadénome corticotrope.Cette patiente de 78 ans présentait des troubles visuels amenant à diagnosti-quer une lésion sellaire avec une volumineuse extension suprasellaire. Le bilanendocrinien a mis en évidence une insuffisance hypophysaire complète sauf cor-ticotrope sans hypercorticisme biologique. La patiente a d’abord été opérée parvoie endoscopique transnasale. L’examen anatomopathologique a retrouvé deuxcontingents distincts : un tissu adénomateux corticotrope et un autre composéde cellules éosinophiliques fusiformes marquées par l’EMA et avec de fré-quentes mitoses, portant le diagnostic d’OCF. Une nouvelle chirurgie par voiehaute retrouvait la tumeur avec ce double contingent : des parties plus fermes,vascularisées et adhérentes séparées par des zones d’adénome.À notre connaissance, il s’agit du premier cas rapporté de présence simultanéed’un macroadénome corticotrope agressif et d’un OCF. L’OCF est une tumeurretrouvée très rarement en région hypophysaire (16 cas décrits). Les cellulessont décrites comme étant éosinophiliques, avec un cytoplasme granulaire etun immunophénotypage particulier (marquage positif à la vimentine, l’EMA,la protéine S-100 ; marquage négatif aux hormones hypophysaires et aux mar-queurs neuro-endocrines). Elle est décrite comme récidivante, le seul traitementétant chirurgical (tumeur non radiosensible). Chez cette patiente, l’associationavec un adénome agressif pourrait faire discuter l’utilisation de temozolamide.Mais l’état général et l’évolution rapidement défavorables n’ont pu permettre cetraitement.

http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2012.07.184

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Adénome hypophysaire thyréotrope : efficacité rapide desanalogues de la somatostatineE. Sonnet a,∗, M. Jagot a, R. Seizeur b, S. Lesven a, V. Kerlan a

a Service d’endocrinologie, CHRU de Brest, Brest, Franceb Service de neurochirurgie, CHRU de Brest, Brest, France∗Auteur correspondant.

L’adénome hypophysaire thyréotrope est une tumeur rare. Son traitement estsurtout chirurgical. Les analogues de la somatostatine sont utilisés soit au longcours en cas d’échec de la chirurgie, soit en première ligne avant la chirurgie.Une diminution du volume de l’adénome est constatée au bout de quelques moisparfois. Nous rapportons ici 2 cas originaux d’utilisation de ce type de traitementavec efficacité rapide.Premier cas.– Découverte chez une femme de 52 ans d’une hyperthyroïdie cen-trale (palpitations) en rapport avec un macroadénome hypophysaire de 1,5 cmde diamètre ôté chirurgicalement. Quelques mois après la chirurgie, récidive del’hyperthyroïdie centrale, sans récidive visible de l’adénome sur l’IRM. Un trai-tement par lanréotide 90 mg est introduit. Après une seule injection, à 2 semaines,la patiente a présenté une hypothyroïdie centrale qui persiste depuis.Deuxième cas.– Découverte fortuite sur un scanner post-chute d’une très volu-mineuse tumeur sellaire et suprasellaire avec hyperthyroïdie centrale chez unefemme de 32 ans.. Après une seule injection d’octréotide LP 30 mg, l’euthyroïdieest obtenue en 9 jours avec une tumeur significativement diminuée de taille(20 %). Devant ce succès, la chirurgie a été reportée.Ces 2 cas illustrent l’efficacité parfois remarquable et rapide des analogues de lasomatostatine pour traiter un adénome thyréotrope : après échec de la chirurgieavec une seule injection rendant donc inutile un traitement au long cours, enpremière ligne avec euthyroïdie et baisse significative du volume adénomateuxpouvant suggérer la possibilité d’un traitement médicamenteux seul commerapporté récemment.

http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2012.07.185

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Macroadénome hypophysaire chez le sujet âgé : quelleprésentation clinique ?H. Zaddouq ∗, W. Hadji , K. Hakkou , S. Hajhouji , R. Zermouni ,S. El Moussaoui , G. BelmejdoubService d’endocrino-diabétologie, hôpital militaire d’instruction Mohamed-V,Rabat, Maroc∗Auteur correspondant.

Introduction.– L’adénome hypophysaire de la personne âgée de plus de 65 ansreprésente moins de 10 % de tous les adénomes hypophysaires. La majorité sontdes macroadénomes non fonctionnels (80 %) qui n’entraînent pas de syndromeendocrinien, par contre le syndrome endocrânien explique leur diagnostic tardif.Observation.– Patient âgé de 67 ans, antécédent de cataracte, suivi pour aryth-mie complète par fibrillation auriculaire sous traitement. Le bilan étiologique amontré paradoxalement une hypothyroïdie clinique d’allure centrale avec TSHbasse à 2,8 mUI/L et une FT4 basse à 9 pmol/L.Le patient rapporte à l’interrogatoire une baisse de la libido et à l’examen cli-nique on note une tension artérielle à 120/70 mmHg, une fréquence cardiaque à77 b/min, avec présence des signes d’hypothyroïdie.Le reste du bilan hormonal hypophysaire révèle une insuffisance corticotropegonadotrope et une hyperprolactinémie. L’IRM montre un macroadénome hypo-physaire envahissant le sinus caverneux droit et englobant la carotide droitemesurant 26 × 28 mm, sans retentissement sur le champ visuel.Le patient est mis sous traitement hormonal substitutif et opéré par voie trans-sphénoïdale. Le diagnostic anatomopathologique confirme qu’il s’agit bien d’unadénome hypophysaire bénin, exprimant FSH, LH, TSH.Discussion.– La présentation clinique d’un adénome hypophysaire chez la per-sonne âgée est souvent atypique et son diagnostic est tardif. Bien que fréquents,les troubles visuels et les signes d’insuffisance hypophysaire sont souvent peumarqués et sont imputés à l’âge. L’hypersécrétion de gonadotrophines (adénomegonadotrope) est rarement responsable de signes cliniques.

http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2012.07.186

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Péricardite révélant un syndrome de SheehanK. Rifai , M. Benkacem , K. Hakkou , A. Daoudi , H. Zaddouq ,M.H. Gharbi , A. ChraibiService d’endocrinologie-diabétologie, CHU Ibn Sina Rabat, Rabat, Maroc