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Cas d’1 patiente H en Cas d’1 patiente H en Réanimation Réanimation Patiente agée de 75 ans Patiente agée de 75 ans Entrée le 13/10/05 pour une Entrée le 13/10/05 pour une décompensation respiratoire et décompensation respiratoire et insuffisance rénale insuffisance rénale

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Page 1: Cas d1 patiente H en Réanimation Patiente agée de 75 ans Patiente agée de 75 ans Entrée le 13/10/05 pour une décompensation respiratoire et insuffisance

Cas d’1 patiente H en Cas d’1 patiente H en RéanimationRéanimation

• Patiente agée de 75 ansPatiente agée de 75 ans

• Entrée le 13/10/05 pour une Entrée le 13/10/05 pour une décompensation respiratoire et décompensation respiratoire et insuffisance rénaleinsuffisance rénale

Page 2: Cas d1 patiente H en Réanimation Patiente agée de 75 ans Patiente agée de 75 ans Entrée le 13/10/05 pour une décompensation respiratoire et insuffisance

• Atcd:.algodystrophie poignet dt suite à Atcd:.algodystrophie poignet dt suite à fracturefracture

.sd dépressif.sd dépressif .arthrose cervicale.arthrose cervicale .glaucome chronique.glaucome chronique .insuff rénale chro.insuff rénale chro .hippocratisme digital.hippocratisme digital

• Ttt:.prozacTtt:.prozac.imovane.imovane.tahor.tahor.azopt.azopt

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AnamnèseAnamnèse

.Aout signes respi avec dyspnée et Dl basi tho .Aout signes respi avec dyspnée et Dl basi tho + anémie à 9.4g/l+ anémie à 9.4g/l

Pyostacine puis tavanicPyostacine puis tavanic.13 sept: bronchopneumoP + sd infectieux .13 sept: bronchopneumoP + sd infectieux

avec frottement pleuralavec frottement pleuralHosp en Hosp en

pneumo:augmentin+erythromycinepneumo:augmentin+erythromycine.14 sept: découverte insuf rénale chronique .14 sept: découverte insuf rénale chronique

compensée+ anémie sévèrecompensée+ anémie sévère.18 sept: décomp° respi avec acidose + .18 sept: décomp° respi avec acidose +

dégradat° fct° rénale avec anuriedégradat° fct° rénale avec anuriePatiente transférée en réaPatiente transférée en réa

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Prise en charge en réaPrise en charge en réade ce sd pneumo-rénalde ce sd pneumo-rénal

• ANCA + donc suspicion vascularite ANCA + donc suspicion vascularite systémique de Wégener ou PAMsystémique de Wégener ou PAM

• Bolus solumedrol 1g*3 / j devant une Bolus solumedrol 1g*3 / j devant une hémorragie alvéolaire, puis relais par hémorragie alvéolaire, puis relais par 1mg/j1mg/j

• ANCA+ spé anti myeloperoxydase ANCA+ spé anti myeloperoxydase donc pANCA: en faveur d’une PAMdonc pANCA: en faveur d’une PAM

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Evolution ds le serviceEvolution ds le service

• Bonne réponse à la corticoth et à la Bonne réponse à la corticoth et à la ventilation controlée permettant ventilation controlée permettant arrêt NO et baisse de la FiO2arrêt NO et baisse de la FiO2

• Hémodynamique stableHémodynamique stable

• Anurique tjrs dialysée à J10Anurique tjrs dialysée à J10

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POLYANGEITE POLYANGEITE MICROSCOPIQUEMICROSCOPIQUE

• CONNAÎTRE LES BASES PHYSIOPATHOLOGIQUES DE CONNAÎTRE LES BASES PHYSIOPATHOLOGIQUES DE LA MALADIE LA MALADIE

• RECONNAÎTRE UNE PAM PARMI LES VASCULARITESRECONNAÎTRE UNE PAM PARMI LES VASCULARITES

• LES EXAMENS UTILES ET INUTILESLES EXAMENS UTILES ET INUTILES

• NOTION D’URGENCE THERAPEUTIQUENOTION D’URGENCE THERAPEUTIQUE

• LES TTT DISPONIBLES ET LEUR EFFICACITELES TTT DISPONIBLES ET LEUR EFFICACITE

Page 7: Cas d1 patiente H en Réanimation Patiente agée de 75 ans Patiente agée de 75 ans Entrée le 13/10/05 pour une décompensation respiratoire et insuffisance

Définition:Définition:

- Vascularite nécrosante Vascularite nécrosante primitiveprimitive

- Sans granulomeSans granulome

- Des Des petits vaisseauxpetits vaisseaux

- Sans dépots immunsSans dépots immuns

- Qui se manifeste par un Qui se manifeste par un sd pneumo-sd pneumo-rénalrénal::

.Hémorragies alvéolaires diffuses.Hémorragies alvéolaires diffuses

.Glomérulonéphrite nécrosante segmentaire .Glomérulonéphrite nécrosante segmentaire et diffuseet diffuse

- Parfois associée à une vascularite - Parfois associée à une vascularite cutanée,articulaire,neuro ou digestive.cutanée,articulaire,neuro ou digestive.

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Etiologie-Pathogénie – Etiologie-Pathogénie – Contexte de survenueContexte de survenue

.Appartient aux Vasc à ANCA, liée à la prsce de .Appartient aux Vasc à ANCA, liée à la prsce de pANCA anti MPO ds 75%, poss cANCA pANCA anti MPO ds 75%, poss cANCA

. . EtioEtio inconnue inconnue. Rôle d’arbovirus évoqués, des cas induits par la D-. Rôle d’arbovirus évoqués, des cas induits par la D-

pénicillamine et le Propylthouracil ont été évoquéspénicillamine et le Propylthouracil ont été évoqués. . TerrainTerrain: adulte, : adulte,

fréquence plus grande autour de fréquence plus grande autour de 60 ans (extrêmes de 14 à 85 ans),60 ans (extrêmes de 14 à 85 ans),hommes + touchéshommes + touchés

. . DiagDiag plusieurs sem/mois après le 1 plusieurs sem/mois après le 1erer symptome symptome

. . ProdromesProdromes à type de sd pseudo grippal frqts à type de sd pseudo grippal frqts

. . Incidence des vasc. à ANCAIncidence des vasc. à ANCA: 1-2 / 100 000: 1-2 / 100 000

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Manifestations Manifestations pulmonairepulmonaire

Hémorragies alvéolaires secondaires à la capillarite pulm. : ds

1/3 – 2/3 des cas

• Sympt: hémoptysies, dyspnée, parfois râles crépitants

• Imagerie: Opacités type alvéolaires +/- denses ( du verre dépoli au poumon blanc) prédom aux bases svt bilat diffuses et asym.

sans nodules ni cavitations

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La PAM peut être limitée au La PAM peut être limitée au poumonpoumon

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Manifestations rénalesManifestations rénales

• atteinte cste atteinte cste • Ss forme de GNRP à debut insidieuxSs forme de GNRP à debut insidieux• Se traduit par:. HU prfs macroscopiqueSe traduit par:. HU prfs macroscopique

.PU.PU .. créat créat

• Évolue par pousséesÉvolue par poussées• La fct° rénale se détériore rapidement La fct° rénale se détériore rapidement

sans tttsans ttt• Poss sténoses urétérales bassesPoss sténoses urétérales basses

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Manif° extra réno-Manif° extra réno-pulmonairepulmonaire

• SF générauxSF généraux: AEG, fièvre frqt: AEG, fièvre frqt

• Arthralgies-myalgiesArthralgies-myalgies: 50-70%: 50-70%

• CutCut: purpura vasculaire, érythème: 50%: purpura vasculaire, érythème: 50%

• EpisclériteEpisclérite: -frqt: -frqt

• NeuroNeuro: Céphalées, Convulsions,NP périph –: Céphalées, Convulsions,NP périph –frqtfrqt

• DigDig: Dl abdo, diarrhée, hémorr dig 30% : Dl abdo, diarrhée, hémorr dig 30% mais perfo° axceptionnellemais perfo° axceptionnelle

• CVCV: IC, HTA sévère rares: IC, HTA sévère rares

• Att ORLAtt ORL: peu frqte, modérée : peu frqte, modérée

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VAISSEAUVAISSEAUX DE X DE GROS GROS

CALIBRECALIBRE

• Maladie de HortonMaladie de Horton

• Artérite de TakayasuArtérite de Takayasu

VAISSEAUVAISSEAUX DE X DE

MOYEN MOYEN CALIBRECALIBRE

• Périartérite NoueusePériartérite Noueuse

• Maladie de KawasakiMaladie de Kawasaki

VAISSEAUVAISSEAUX DE X DE PETIT PETIT

CALIBRECALIBRE

• Granulomatose de WegenerGranulomatose de Wegener

• Syndrome de Shurg et StraussSyndrome de Shurg et Strauss

• Polyangéite MicroscopiquePolyangéite Microscopique

• Purpura rhumatoidePurpura rhumatoide

• Cryoglobulinémie Mixte essentielleCryoglobulinémie Mixte essentielle

• Vascularite Cutanée Vascularite Cutanée LeucocytoclasiqueLeucocytoclasique

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Vascularites en Fonction du Vascularites en Fonction du calibre des vaisseauxcalibre des vaisseaux

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Diagnostiques différentiels Diagnostiques différentiels de la PAMde la PAM

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La PANLa PAN

la PAM fut lontemps confondue ds le diag de la PAN.Atteint les vx de moyen calibres visualisés en angiographiesvt asso à l’hép BANCA absents ou rares

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Les vascularites à ANCALes vascularites à ANCA

• Granulomatose de WegenerGranulomatose de Wegener

• PAMPAM

• Sd de Churg et StraussSd de Churg et Strauss

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Granulomatose de WegenerGranulomatose de Wegener

• Inflam° nécrosante Inflam° nécrosante granulomateusegranulomateuse prouvée prouvée histologiquement ou déduite de histologiquement ou déduite de l’imagerie (nodule excavé RX tho)l’imagerie (nodule excavé RX tho)

• Signes ORL chroniques:jettage post Signes ORL chroniques:jettage post purulent, ulcérations muqueuse purulent, ulcérations muqueuse nasales, épistaxis et otite mou, au nasales, épistaxis et otite mou, au maxnécrose du septum nasalmaxnécrose du septum nasal

• cANCAcANCA

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PAM et Wegener st cependant PAM et Wegener st cependant très proches car une PAM peut très proches car une PAM peut

apparaître après plusieurs apparaître après plusieurs années d’évolution d’un années d’évolution d’un

WegenerWegener

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Sd de Churg et StraussSd de Churg et Strauss

• Asthme Asthme

• EosinophilieEosinophilie

• Inflam° Inflam° granulomateusegranulomateuse nécrosantenécrosante

• Infiltrat pulm labileInfiltrat pulm labile

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Sd de GoodpastureSd de Goodpasture

• Caractérisé à la biopsie par des Caractérisé à la biopsie par des dépots linéaires d’Ac anti MBdépots linéaires d’Ac anti MB

• Contrairement à la PAN qui est pauci Contrairement à la PAN qui est pauci immuneimmune

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Les autres causes de sd pn-Les autres causes de sd pn-rénal doivent être excluesrénal doivent être exclues

• L’abs ou discrétion des dépots immunsL’abs ou discrétion des dépots immuns ds les glom ou les lés° de vascularite écarte ds les glom ou les lés° de vascularite écarte un Goodpasture, Purpura Rhumatoide, Cryo, un Goodpasture, Purpura Rhumatoide, Cryo, LupusLupus

• Wegener est écarté parWegener est écarté par l’abs d’att ORL l’abs d’att ORL prédominant, d’opacité pulm localisée prédominant, d’opacité pulm localisée excavée, d’inflammation granulomateuse excavée, d’inflammation granulomateuse histo. La présence de pANCA (anti-histo. La présence de pANCA (anti-myelopéroxidase) évoque plutôt 1 PAM, les myelopéroxidase) évoque plutôt 1 PAM, les cANCA ne st pas discriminants. Toutefois la cANCA ne st pas discriminants. Toutefois la distinction reste difficile.distinction reste difficile.

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Examens C+ utilesExamens C+ utiles

•Bio stdBio std: sd inflamm: sd inflamm anémie anémie

• ANCAANCA: + ds 75% des PAM: + ds 75% des PAM maj pANCAmaj pANCA

sinon cANCAsinon cANCA

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• Fibro bronchique: :

.confirme l’hémorr alvéolr.confirme l’hémorr alvéolr

.hémorr sur LBA.hémorr sur LBA

.teneur élevée en .teneur élevée en sidérophages sidérophages quantifiée par le quantifiée par le

score de Golde ( sup à 100 = score de Golde ( sup à 100 = hémorr hémorr alv)alv)

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•Biopsies rénales:Biopsies rénales:• Indiquée Indiquée même si fct° rénale Nl et

anomalies du sédiment urinaire modérées• Nécrose glomérulaireNécrose glomérulaire due à l’inflam° et

à la thrombose des capillaires, est le + svt segmentaire (n’intéressant qu’une partie du glomérule) et focale (concernant un %age variable de glomérules)

• Une prolif° extracapprolif° extracap formant des croissants est svt asso à la nécrose

• Des lésions de vascularitelésions de vascularite st parfois présentes: nécrose fibrinoide de la paroi d’artérioles ou artères inter-lobaires et infiltrats inflamre péri-vasc

• IF-IF-: dépots d’Ig absents ou rares d’où le terme de GN pauci immune

NB la conf° histo de la vascularite est parfois obtenue au niveau d’autres organes ou tissus tels que la peau, le muscle. La biopsie pulm est rarement indiquée car svt risquée en raison de l’insuf respi.

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Examens inutilesExamens inutiles

• Mesure du transfert de l’O2: Mesure du transfert de l’O2: en cas d’hémorr en cas d’hémorr récente alv en raison de la captation du CO récente alv en raison de la captation du CO par les érythrocytes intra alv. Ms l’insuff respi par les érythrocytes intra alv. Ms l’insuff respi gène svt sa réal°gène svt sa réal°

• Biopsie pulm: l’alvéolite hémorr, la capillarite Biopsie pulm: l’alvéolite hémorr, la capillarite faite de neutrophiles infiltrant la paroi alv, et faite de neutrophiles infiltrant la paroi alv, et la nécrose fibrinoide de ces parois alv st peu la nécrose fibrinoide de ces parois alv st peu spé, rencontrées =t ds les trauma ou les spé, rencontrées =t ds les trauma ou les inf°virales.inf°virales.

Ces lés° st pauci-immunes Ces lés° st pauci-immunes

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Critères de diag Critères de diag pratiquespratiques

La PAM est à évoquer devant tt sd La PAM est à évoquer devant tt sd pneumo rénalpneumo rénal

3 critères à rech:

..Hémorr IalvHémorr Ialv

..GN nécrosante segm et focale pauci-GN nécrosante segm et focale pauci-immuneimmune..ANCA circ de type cytoplq diffus ANCA circ de type cytoplq diffus (cANCA)(cANCA) ou pANCA à un tx significatif en IF ou en ou pANCA à un tx significatif en IF ou en ElisaElisaNB les ANCA pvt être -NB les ANCA pvt être -

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Evolution et compl°Evolution et compl°

• Mortalité chez les m+ traités: 18-37% au cours Mortalité chez les m+ traités: 18-37% au cours des 3 premiers mois suivant le diagdes 3 premiers mois suivant le diag

certains s’aggravent malgré le ttt certains s’aggravent malgré le ttt d’autres DCD de c° infectieuses fav par le tttd’autres DCD de c° infectieuses fav par le ttt

• Critères de mauvais pronostic:Critères de mauvais pronostic:. L’âge. L’âge. Le degré d’att rénale. Le degré d’att rénale. L’existance d’une hémorr pulm . L’existance d’une hémorr pulm

importanteimportante

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PRONOSTIC=

FIVE FACTOR SCORE

score pronostic créé pour aider le clinicien à proposer le ttt le plus approprié ds la PAN,

PAM, SCS.

Comprend les manif° asso à une surmortalité:.PU > 1g/j.créat > 140 micromol/l.cardiomyoP.manif° gastro-intestinales sévères.att du SNC

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mortalitémortalité

•Pr un FFS=0 mortalité à 12% à 5 ans Pr un FFS=0 mortalité à 12% à 5 ans

•Pr un FFS=1 mortalité à 26% à 5 ansPr un FFS=1 mortalité à 26% à 5 ans

•Pr un FFS Pr un FFS >1 mortalité 46% à 5 ans>1 mortalité 46% à 5 ans

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TRAITEMENTTRAITEMENT

• En milieu spécialisé En milieu spécialisé

• De façon adaptée à la gravité ( FFS)De façon adaptée à la gravité ( FFS)

• Base du ttt: corticothérapie parfois Base du ttt: corticothérapie parfois associée à des immunosuppresseursassociée à des immunosuppresseurs

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La corticothérapieLa corticothérapie

• Ttt efficace, pouvant contrôler seul la Ttt efficace, pouvant contrôler seul la m+m+

• Prolongée 12 mois environProlongée 12 mois environ

• Induction fréquente par de fortes Induction fréquente par de fortes doses en bolus: 15mg/kg en perf de doses en bolus: 15mg/kg en perf de 60min tt les 24 h pdt 1-3j60min tt les 24 h pdt 1-3j

• Corticoth orale 1mg/kg/j Corticoth orale 1mg/kg/j

• Décroissance à partir d’1 moisDécroissance à partir d’1 mois

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CyclophosphamideCyclophosphamide

• En asso° avec la corticothEn asso° avec la corticoth

• Privilégier les bolus à l’adm° orale (rapport Privilégier les bolus à l’adm° orale (rapport efficacité/toxicité + fav)efficacité/toxicité + fav)

• Poso, nb total, fréquence des bolus ajustée Poso, nb total, fréquence des bolus ajustée à l’état du patient, sa f° rénale, et la rép ttttà l’état du patient, sa f° rénale, et la rép tttt

• Gnrlt 1 perf /mois pdt 1an à 0.6g/m2Gnrlt 1 perf /mois pdt 1an à 0.6g/m2

• Asso: hydratation abondante+Uromitexan Asso: hydratation abondante+Uromitexan (mesna)(mesna)

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Autres IS…Autres IS…

• Azathioprine, Méthotraxate et Azathioprine, Méthotraxate et d’autres cytotoxiques: pas d’étude d’autres cytotoxiques: pas d’étude significative prospective à ce joursignificative prospective à ce jour

• Ig IV: résultats encourageantsIg IV: résultats encourageants

•Rituximab, antiCD20:bénéfice net Rituximab, antiCD20:bénéfice net et prolongé ds qlq cas sévèreset prolongé ds qlq cas sévères

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Echanges plasmatiquesEchanges plasmatiques

• Utiles en cas de forme rénale sévère Utiles en cas de forme rénale sévère et rapidement évolutives en asso° et rapidement évolutives en asso° avec la mise en route de la avec la mise en route de la corticothérapie et du ttt corticothérapie et du ttt immunosuppresseurimmunosuppresseur

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Traitements adjuvantsTraitements adjuvants

• Prophylaxie contre inf° opportunistes Prophylaxie contre inf° opportunistes (pneumocystis carinii)(pneumocystis carinii)

• Antalgiques, prévention des escares, Antalgiques, prévention des escares, rééducation ds multinévritesrééducation ds multinévrites

• IEC ds HTA rénovasculaireIEC ds HTA rénovasculaire

• Lutte contre l’ostéoporose Lutte contre l’ostéoporose cortisoniquecortisonique

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SuiviSuivi

Le diag des rechutes frqtes est Le diag des rechutes frqtes est facilité par la surv du facilité par la surv du taux d’ANCA: : réascension pouvant précéder ou réascension pouvant précéder ou accompagner les pousséesaccompagner les poussées

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CONCLUSIONCONCLUSION

• PAM: 1ere vascularite à évoquer PAM: 1ere vascularite à évoquer devant un sd Peumo-Rénaldevant un sd Peumo-Rénal

• Urgence diagnostique tjrs devant une Urgence diagnostique tjrs devant une évolution naturelle rapidement évolution naturelle rapidement péjorativepéjorative

• On dispose de ttt efficaces à adapter On dispose de ttt efficaces à adapter en fct° du rapport bénéfice-risqueen fct° du rapport bénéfice-risque