cas crioglobulinèmia

21
Sessió Medicina Interna 30/09/2014 Servei Nefrologia Anna Pardo i Peleg R3 Medicina Intern

Upload: anna-pardo

Post on 24-Jul-2015

5.497 views

Category:

Health & Medicine


0 download

TRANSCRIPT

Page 1: Cas crioglobulinèmia

Sessió Medicina Interna 30/09/2014

Servei Nefrologia

Anna Pardo i PelegrínR3 Medicina Interna

Page 2: Cas crioglobulinèmia

Antecedents personals

Home 78 anys Barthel 100. Viu amb la seva dona. Era

informàtic Pare neoplàsia de còlon

Page 3: Cas crioglobulinèmia

Antecedents patològics I Hipertensió arterial, de llarga evolució ,en tractament

farmacològic. Bon control tensional Dislipèmia, en tractament amb estatines Hiperuricèmia,en tractament hipouricemiant Ictus isquèmic al setembre de 2014 (ingrés HUSC), recuperat

sense seqüel·les Cardiopatia isquèmica crònica, que va debutar al 2002 i va

precisar d’implantació de stent. Reintervenció al 2007. Últim ecocardiograma (26/11/13): FEVI 66%

Fibril·lació auricular crònica en tractament frenador i descoagulat amb sintrom

Insuficiència cardíaca en tractament deplectiu. Dos ingressos per descompensació.

MPOC de tipus enfisematós GOLD II. Controls a l'hospital de Sant Pau. PFR (2012): FVC 55%, FEV1 61%, FEV1/FVC 82%

Page 4: Cas crioglobulinèmia

Antecedents patològics II Portador de VHC Vasculitis leucocitoclàstica secundària a VHC

en tractament amb corticoides Insuficiència renal amb creatinina habitual de

1,5-1,7mg/dL. Biòpsia renal (Puigvert): GMN membranoproliferativa

Hipotiroidisme en tractament substitutiu Anèmia, multifactorial, en tractament amb àcid

fòlic Osteoporosi Lumbàlgia mecànica molt simptomàtica Trombosi artèria central retina ull esquerre

Page 5: Cas crioglobulinèmia

Antecedents patològics III Neoplàsia de cordes vocals, tractada de forma

quirúrgica l’any 2003. Segueix controls, de moment lliure de malaltia

Neoplàsia de còlon l’any 2013, tractada de forma quirúrgica. Segueix controls, de moment lliure de malaltia

IQ: cordectomia esquerra, hemicolectomia dreta, colecistectomia, faquectomia bilateral

Tractament habitual: àcid fòlic 5mg/24h, levotiroxina 75mcg/24h, furosemida 40mg (1-1-0), prednisona 5mg/24h, diltiazem 240mg/12h, calci (1-0-1), omeprazol 20mg/24h, atorvastatina 20mg/24h, Sintrom 4mg segons pauta, alopurinol 100mg/24h, budesonida + formoterol (1-0-1), digoxina 0.25mg/24h excepte dijous i diumenge

Page 6: Cas crioglobulinèmia

Malaltia actual

Síncope a domicili, amb politraumatisme secundari

Page 7: Cas crioglobulinèmia

Exploració física inicial TA 145/80mmHg, FC 60bpm, Tª 36ºC, SatO2 91%

(VMK 31% 4L) Conscient, orientat, col·laborador. Bona hidratació i

coloració cutàneo-mucosa Múltiples hematomes, ferida inciso-contusa a 3r i 4t

dits de mà dreta. Dolor a la palpació d’hemitòrax/parrilla costal dreta

AC: tons arrítmics, sense bufs. No IJ ni RHI AC: hiponventilació base esquerra i crepitants

bibasals Abdomen: dolorós a hemiabdomen inferior, tou i

depressible, sense peritonisme EE.II.: no edemes ni signes de TVP NRL: conscient , orientat, GCS 15, sense focalitat

Page 8: Cas crioglobulinèmia

Exploracions complementàries inicials ECG: FA amb FVM de 75bpm. T negatives V4-V6 Analítica: Ht 30.4%; Hb 9.7 g/dL; VCM 85 fL;

Plaquetes: 232.000/uL; Leucòcits: 9.300 /uL; Limfòcits 4.9%; Neutròfils 90.8%; Protrombina 17.4 %; INR 3.95; APTT 38.1s; Glicèmia 2.81 g/L; Creatinina 1.73mg/dL; Na 136 mmol/L; K 4.1 mmol/L; CPK 134 U/L; CPK-mb 30 U/L; Troponina T 50-100 ng/L

Corba enzimàtica: TnT 50-100ng/L GV: pH 7,31; CO3H 24.2 mEq/L. Rx espatlla i parrilla costal dretes: sense lesions

óssies agudes TAC cranial: sense signes de sagnat agut

Page 9: Cas crioglobulinèmia

Evolució I Ingrés a Neurologia per observació A les 12h, quadre de desaturació amb

important treball respiratori Rx tòrax: infiltrat alveloar bilateral i

embassament pleural dret Analítica: Hb 7.7g/dL; plaquetes

169.000/mL; TP 48%; Cr 2.2mg/dL Sospita d’hemorràgia alveolar pas a

UCI

Page 10: Cas crioglobulinèmia
Page 11: Cas crioglobulinèmia

Evolució II Dependència a VMNI + esputs hemoptoics

VMI Suport transfusional Suport vasoactiu en context de sedació Fibrobroncoscòpia: sagnat difús dels dos

arbres bronquials en llençol a segments inferiors. S’aspira i es posa adrenalina als dos segments basals sense milloria ni observar-se punt concret actiu

Page 12: Cas crioglobulinèmia

Evolució III

Consulta Nefrologia antecedents + nivells previs de C4 molt baixos + context : sospita de crioglobulinèmia mixta essencial

Es sol·licita estudi immunològic complert Inici bolus de metilprednisolona (1gr x3

dies consecutius)

Page 13: Cas crioglobulinèmia

Ahir... Sense suport vasoactiu No noves transfussions; sense signes de

sagnat. Coagulació corretgida Extubació exitosa Cr 3.07mg/dl; hipernatrèmia 151; K 3,9.

Probable component prerenal Estudi immunitat: FR 490, C4 0.2, ANCAs

negatius, resta pendent Disminució de metilprednisolona a dosis de

1mg/Kg

Page 14: Cas crioglobulinèmia

Revisió breu

Page 15: Cas crioglobulinèmia

Crioprecipitat: precipitació de proteïnes sanguínies a Tº<37ºCCriofibrinògen precipita en sèrumCrioglobulina (CG) precipita en sèrum i

plasma○ Immunoglobulina○ Immunoglobulina + complement

Page 16: Cas crioglobulinèmia

Crioglobulinèmia

Síndrome d’inflamació sistèmica, generalment per vasculitis de vas petit-mitjà, per crioglobulines que contenen complexes immunes

1/100.000, però es detecten CG a molts pacients amb infecció/inflamació crònica (en VHC 40-65%)

6º dècada

Page 17: Cas crioglobulinèmia

Classificació de Brouet I (5-25%) Ig monoclonal (IgG, IgM, IgA,

rarament cadenes lleugeres). Típica del mieloma múltiple o Wäldestrom. Clínica d’hiperviscositat i trombosis

II (40-60%) Ig policlonal + Ig monoclonal (IgM, IgA) + FR+ crioglobulinèmia mixta essencial. Típica d’infeccions cròniques (VHC, VIH). Clínica sistèmica i inespecífica

III (40-50%) Ig policlonal. Típica de connectivopaties

Formes atípiques

Page 18: Cas crioglobulinèmia

Clínica La majoria dels pacients, assimptomàtics Cursa a brots, de 1-2 setmanes de durada Tríada de Meltzer = púrpura palpable + artràlgies +

miàlgia/astènia (tipus II i III) Símptomes inespecífics (astènia, artràlgies,

miàlgies, febre...) Manifestacions cutànies: gairebé en tots els malalts,

i poden precedir en anys a la resta Neuropatia Pulmonar (hemorràgia alveolar, molt poc freqüent) Renal: el més freqüent és la IRC per GMN

membranoproliferativa (60-80%). Major risc d’insuficiència renal en pacients amb VHC en aquest grup, principal causa de morbi-mortalitat

Page 19: Cas crioglobulinèmia

Diagnòstic

Laboratori: crioprecipitats (CG), anèmia normo-normo, complement baix (sobre tot, C4), augment reactants fase aguda, hipergammaglobulinèmia, FR+

Diagnòstic clínica + CG sèrum

Page 20: Cas crioglobulinèmia

Tractament Malaltia subjacent Indicacions de teràpia antiviral en cas de

crioglobulinèmia per VHC i afectació renal:Indicació per causa extrarenalSíndrome nefròticaInsuficiència renalHipertensió arterial de nova aparicióFibrosis (biòpsia renal)

Caldrà retrasar-la 2-4 mesos en cas d’afectació aguda severa. Mentrestant, s’utilitza metilprednisolona, plasmafèresis o rituximab

Page 21: Cas crioglobulinèmia