Carcinome sarcomatoïde du côlon : présentation d’un cas et revue de la littérature

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<ul><li><p>Carcinome sarcomatode du clon :prsentation dun cas et revue de la littrature</p><p>Gilles MACAIGNE (1), Khalil AOUAD (2), Jean-Franois BOIVIN (3), Annie BELLACHE (4), Marie-Luce AURIAULT (3),Daniel PICARD (2), Renaud DEPLUS (1)</p><p>(1) Service dhpato-gastroentrologie, (2) Service de chirurgie viscrale, (3) Service danatomopathologie, (4) Service doncologie,Hpital de Lagny-Marne-la-Valle, 77405 Lagny-sur-Marne Cedex.</p><p>RESUMELes carcinomes sarcomatodes ou carcinosarcomes sont des tumeursrares double composante, carcinomateuse et sarcomateuse. A cejour, seuls 13 cas datteinte colo-rectale ont t publis. Nousrapportons un cas de carcinome sarcomatode du clon chez unefemme de 67 ans hospitalise pour anmie et hmorragie digestive.Une hmi-colectomie gauche tait ralise. Ltude immuno-histochimique de la pice opratoire mettait en vidence 2 contin-gents cellulaires, lun carcinomateux indiffrenci et lautre sarcoma-teux, faisant porter le diagnostic de carcinome sarcomatode.Lvolution tait rapidement dfavorable, le dcs survenant 2 moisaprs la chirurgie initiale. Notre revue de la littrature conrme lemauvais pronostic des carcinomes sarcomatodes coliques.</p><p>SUMMARYSarcomatoid carcinoma of the colon: report of a case andreview of the literatureGilles MACAIGNE, Khalil AOUAD, Jean-Franois BOIVIN,Annie BELLACHE, Marie-Luce AURIAULT, Daniel PICARD, Renaud DEPLUS</p><p>(Gastroenterol Clin Biol 2004;28:600-604)Sarcomatoid carcinomas or carcinosarcoma are rare tumors com-posed of mixed carcinoma cells and mesenchymal cells. Thirteencases with colorectal involvement have been published to date. Wereport a case of sarcomatoid carcinoma of the colon in a 67-year-oldwoman hospitalized with a history of anemia and bloody stools. Thepatient underwent a left hemicolectomy. Immunohistochemistryrevealed two cell components (undifferentiated carcinomatous andsarcomatous components). The patient died of her tumor 2 monthsafter the operation. Our review of the literature stresses the poorprognosis associated with colonic sarcomatoid carcinoma.</p><p>Les tumeurs double composante, carcinomateuse etsarcomateuse, sont rares [1]. Depuis leur individualisa-tion, de nombreuses appellations reposant sur descritres morphologiques ou histogntiques ont t employespour les dsigner, telles que carcinome sarcomatode, carcinomeavec stroma sarcoma-like, carcinome polypode, carcinome cellules fusiformes, tumeur mixte maligne, carcinosarcome. Leterme de carcinome sarcomatode (CS) a la prfrence de lamajorit des auteurs. Ces tumeurs sigent prfrentiellement auniveau du tractus aro-digestif suprieur, de lappareil respira-toire et de lutrus [2]. Bien que rares, les principales localisationsdigestives sont lsophage et lestomac [2]. Les CS colorectauxsont exceptionnels, puisqu notre connaissance seuls 13 cas ontt jusque l dcrits dans la littrature [3-15]. Nous rapportonsun nouveau cas de CS colique.</p><p>Observation</p><p>Une femme de 67 ans tait hospitalise en fvrier 1999 pour mlnaet anmie microcytaire 4 g/dL. Lendoscopie gastro-duodnale raliseinitialement mettait en vidence un ulcre bulbaire sans saignement actif lorigine de lhmorragie aigu, dvolution favorable aprs transfusionde culots globulaires et traitement par inhibiteur de la pompe protons.Par ailleurs, la malade signalait des pisodes rcidivants depuis plusieursmois de rectorragies minimes sans autre signe dappel digestif. Elle avait</p><p>comme antcdent notable une cardiopathie ischmique stable soustrinitrine par voie trans-cutane. Une coloscopie totale mettait envidence une tumeur sigmodienne circulaire, ulcro-ncrotique, nonstnosante, tendue sur 50 mm de hauteur, dont le ple infrieur taitsitu au niveau de la charnire rectosigmodiene. Le reste du cadrecolique tait normal. Les biopsies ralises au niveau de la tumeurmontraient au sein dun stroma conjonctif rduit quelques septa breuxune prolifration en nappes denses de cellules malignes indiffrenciesde petite taille, de forme ovode et au noyau trs irrgulier (gure 1), ausein desquelles on trouvait quelques grandes cellules multinucles aucytoplasme souvent abondant et osinophile et dpourvu de mucus(gure 2). Il ntait pas retrouv de contingent cellules fusiformes.Ltude immuno-histochimique montrait une forte positivit des cellulestumorales pour la vimentine (gure 3). Le marquage aux cytokratinesAE1 et AE3 ntait que trs faiblement positif en certains secteurs(gure 4). LEMA, lactine, la PS 100, le CD3 et le CD20 taient ngatifs.Les rsultats morphologiques et immuno-phnotypiques faisaient porter lediagnostic de sarcome. La tomodensitomtrie abdomino-pelvienne met-tait en vidence un syndrome de masse du bas sigmode envahissant lagraisse pri-rectale. Il ny avait pas de mtastase hpatique ou pulmo-naire. Les dosages sriques de lantigne carcino-embryonnaire et duCA 19-9 taient normaux. Une hmicolectomie gauche avec rsection dela charnire recto-sigmodienne associe une cystectomie partielle et une hystrectomie totale avec annexectomie bilatrale tait ralise enfvrier 1999. La tumeur tait circonfrentielle, mesurait 8 cm de hauteuret envahissait la sreuse vsicale, le tiers externe du myomtre. Les limitesdexrse taient saines. Lexamen histologique de la pice opratoirepermettait de porter le diagnostic de carcinome sarcomatode en raisonde lexistence dun double contingent de cellules tumorales, le premier(reprsentant 80 % des cellules tumorales) fortement positif la vimen-tine, le second fortement positif lAE1 et lAE2. Des mtastaseshpatiques et une rcidive loco-rgionale avec envahissement du basuretre droit taient notes dbut avril 1999. Aprs mise en place dunesonde en double J et malgr labsence damlioration de ltat gnraldepuis lintervention chirurgicale, un premier cycle de chimiothrapie parde ladriamycine (80 mg) tait administr. La malade dcdait n avril.</p><p>Tirs part : G. MACAIGNE, Service dhpato-gastroentrologie, Hpi-tal de Lagny-Marne-la-Valle, 34 avenue du gnral Leclerc,77405 Lagny-sur-Marne Cedex.E-mail : gmacaigne@ch-lagny77.fr</p><p> Masson, Paris, 2004. Gastroenterol Clin Biol 2004;28:600-604</p><p>600</p></li><li><p>Discussion</p><p>Une centaine de cas de CS de lappareil digestif ont trapports dans la littrature anglo-saxonne [2]. Les localisationsgastriques et sophagiennes sont les plus frquentes [2], leslocalisations pancratiques [16] et vsiculaires [17] ayant tplus rarement rapportes. Moins de 5 cas de CS de lintestin grleont t publis, dont lun de localisation ilale compliquant unemaladie de Crohn [18]. Les 14 tumeurs recto-coliques rapportes(tableau I) sigeaient sur lensemble du cadre colique.</p><p>Lhistogense des CS a t lorigine de nombreusescontroverses et reste encore actuellement dbattue. Initialement,certains auteurs ont considr que la composante pseudo-</p><p>sarcomateuse tait non noplasique et correspondait un tissude rparation ractionnel la prolifration de la composantecarcinomateuse [19]. Depuis, les diffrentes observations rap-portes sont plutt en faveur dune origine maligne de lacomposante sarcomateuse. La premire thorie considre que lescomposantes cellulaires carcinomateuses et sarcomateuses sedveloppent indpendamment partir de clones cellulairesdistincts [20]. La seconde, la plus communment admise,considre que la double composante carcinomateuse et sarco-matode est monoclonale, provenant du mme clone noplasi-que, la composante sarcomateuse se dveloppant secondaire-ment au sein de foyers carcinomateux en rponse la scrtionlocale de facteurs de croissance et/ou de cytokines. Ces diffrentsfacteurs locaux seraient lorigine dune ddiffrenciation descellules carcinomateuses en cellules sarcomateuses. Lexistencede critres de transition entre les composantes sarcomateuse etcarcinomateuse sur les plans morphologique, ultrastructural etimmuno-histochimique vont dans le sens de cette seconde</p><p>ABRVIATION :CS : carcinome sarcomatode</p><p>Fig. 1 Prolifration dense de cellules tumorales indiffrencies de petite taille. (HPS 100).Dense proliferation of small undifferentiated tumor cells (HPS 100).</p><p>Fig. 2 Dtail de la cytologie montrant quelques grandes cellules multinucles sur un fond fait de cellules de petite taille au noyau irrgulier (HPS 400).Several giant cells located within the proliferation of small neoplastic cells with irregular nuclei (HPS 400).</p><p>Fig. 3 tude immunohistochimique montrant un important marquage cytoplasmique des cellules tumorales avec lanticorps anti-vimentine ( 200).Immunohistochemical technique showing cytoplasmic tumor cells exhibiting strong positive immunoreactivity for vimentin ( 200).</p><p>Fig. 4 tude immunohistochimique montrant un marquage de cellules tumorales avec les anticorps anti-cytokratine AE1-AE3 ( 200).Immunohistochemical technique showing tumor cells exhibiting positive immunoreactivity for anti-cytokratine AE1-AE3 antibodies ( 200).</p><p>1 23 4</p><p>Carcinome sarcomatode du clon : prsentation dun cas et revue de la littrature</p><p>601</p></li><li><p>hypothse [6]. De plus, diffrents travaux ont montr que lescellules pithliales adultes possdaient toutes les informationsgntiques leur permettant une diffrenciation dans le sensconjonctif lorsque les conditions locales de la matrice extra-cellulaire et les facteurs de croissance taient appropries.</p><p>Le classique CS est constitu par un mlange de tissucarcinomateux et sarcomateux en proportion varie. La compo-sante carcinomateuse peut tre de nature malpighienne, glandu-laire ou les 2 associes. Plus rarement, il peut sagir duncarcinome papillaire, dun carcinome petites cellules, duncarcinome cellules en bague chaton ou dun carcinomeanaplasique. La composante sarcomatode est le plus souventindiffrencie, constitue de cellules fusiformes. Plus rarement, ilest not une diffrenciation cartilagineuse, osseuse, musculairelisse ou strie, adipeuse ou vasculaire. La jonction entre les 2formes est le plus souvent progressive avec prsence de phno-mnes de transition entre les composantes carcinomateuse etsarcomateuse. Parmi les 14 cas rapports jusqualors, la compo-</p><p>sante carcinomateuse de la tumeur tait indiffrencie dans 2 cas(3, notre cas), correspondait un adnocarcinome plus ou moinsdiffrenci dans 9 cas [4-6, 8-12, 15], un carcinomepidermode dans un cas [14], un carcinome neuro-endocrinedans 2 cas [7, 13]. La composante sarcomateuse tait soitindiffrencie cellules fusiformes, soit plus ou moins diffrencieet pouvant associer des composantes de diffrenciation conjonc-tive, musculaire, cartilagineuse, osseuse ou nerveuse (tableau II).Le diagnostic histologique de CS est rendu difficile par la petitetaille des prlvements biopsiques et le caractre souventindiffrenci de la composante sarcomateuse associ labsencede diffrenciation glandulaire. Limmuno-histochimie permet defaire le diagnostic dans tous les cas et dliminer les diffrentestumeurs msenchymateuses malignes reprsentes par lestumeurs stromales, les liomyosarcomes et les histiocytomesbreux malins. La composante carcinomateuse est toujourscytokratine positive et parfois vimentine positive, alors que lacomposante sarcomateuse est toujours vimentine positive etparfois cytokratine positive [21].</p><p>Tableau I. Caractristiques cliniques des malades avec carcinome sarcomatode colorectal.Clinical characteristics of patients with sarcomatoid carcinomas of colon and rectum.</p><p>Sexe Age aumoment duDiagnostic</p><p>Sige Taille initiale Mode dervlation</p><p>Mtastasesinitiales</p><p>Traitement Evolution</p><p>Di Vizio et al. [3] F 56 ans CG 20 cm FivreMasse</p><p>abdominale</p><p>Chirurgie +chimiothrapie</p><p>Dcs 21 moisaprs le</p><p>diagnostic</p><p>Shash et al. [4] F 57 ans R + S 10 cm FivreMasse</p><p>abdominale</p><p>Oui Chirurgie Dcs 4 moisaprs le</p><p>diagnostic</p><p>Kim et al. [5] F 41 ans S 5 cm Troubles du transit Non Chirurgie +chimiothrapie</p><p>Dcs 4 moisaprs le</p><p>diagnostic</p><p>Takeyoshi et al. [6] H 82 ans R ND Altration de ltatgnral</p><p>Rectorragies</p><p>Non Chirurgie Dcs 6 moisaprs le</p><p>diagnostic</p><p>Shoji et al. [7] H 78 ans CG 3 cm Douleursabdominales</p><p>DiarrheRectorragies</p><p>Non Chirurgie +chimiothrapie</p><p>Dcs 16 moisaprs le</p><p>diagnostic</p><p>Nakao et al. [8] F 60 ans CT ND Sang occulte dansles selles</p><p>Non Chirurgie +chimiothrapie</p><p>Vivante 14 moisaprs la chirurgie</p><p>Gentile et al. [9] F 40 ans C 10 cm Douleursabdominales</p><p>Oui Chirurgie +chimiothrapie</p><p>Dcs rapideDlai ?</p><p>Bertram et al. [10] F 79 ans C ND Altration de ltatgnralDiarrhe</p><p>Rectorragies</p><p>Oui Chirurgie +chimiothrapie</p><p>Dcs 5 moisaprs le</p><p>diagnostic</p><p>Isimbaldi et al. [11] F 86 ans C ND Douleursabdominales</p><p>MlnaConstipation</p><p>Non Chirurgie Vivante sansrcidive 2 ans</p><p>aprs la chirurgie</p><p>Staroz et al. [12] H 64 ans CG ND ND Non Chirurgie Dcsquelques mois</p><p>aprs lediagnostic</p><p>Roncaroli et al. [13] F 71 ans R ND Douleursabdominales</p><p>DiarrheRectorragies</p><p>Non Radiothrapie +Chirurgie</p><p>Dcs 6 moisaprs la</p><p>diagnostic</p><p>Weidner et al. [14] H 73 ans S ND Douleursabdominalesconstipation</p><p>Non Chirurgie +chimiothrapie</p><p>Dcs 4 ans aprsle diagnostic</p><p>Chetty et al. [15] F 72 ans C 6 cm Masseabdominale</p><p>Hpatomgalie</p><p>Oui Chirurgie Dcs 3 moisaprs le</p><p>diagnostic</p><p>Notre cas F 67 ans R 10 cm RectorragiesAnmie</p><p>Non Chirurgie Dcs</p><p>R = rectum ; S = sigmode ; CG = clon gauche ; CD = clon droit ; CT = clon transverse ; ND = non disponible.</p><p>G. Macaigne et al.</p><p>602</p></li><li><p>Parmi les 14 cas de CS recto-coliques connus, 9 maladestaient des femmes et 5 des hommes ayant un ge moyen aumoment du diagnostic de 66 ans (40-86). Dans la majorit descas, le tableau initial tait en rapport avec une volumineusetumeur localement avance [3-5, 9, 13, 15] et/ou lexistence demtastases [9, 10, 15]. Lexistence de troubles du transit plus oumoins associs des rectorragies ou un mlna tait le modede rvlation dans 8 cas [5-7, 10, 11, 13, 14]. Une coloscopieralise dans le cadre du bilan de saignement occulte dans lesselles permettait le diagnostic dans un cas [8].</p><p>Le pronostic des carcinomes sarcomatodes recto-coliques estmauvais essentiellement en raison du caractre avanc de latumeur au moment du diagnostic dans la majorit des cas dcrits.En effet, dans 8 cas dont le ntre, la tumeur tait localementavance au moment du diagnostic [3-5, 9, 10, 13, 15] et dans 4cas, il existait des mtastases demble [4, 9, 10, 15]. Lamdiane de survie des malades tait de quelques mois et seuls 2malades taient vivants sans rcidive 14 mois [8] et 2 ans [11]aprs la chirurgie initiale. Dans le premier cas [8], le mode dervlation tait la prsence de sang occulte dans les selles et latumeur colique correspondait une surlvation muqueuseulcre ; dans le second cas [11], la tumeur tait localise laparoi colique droite. La raret des carcinomes sarcomatodes etleur publication sous forme de cas isol ne permettent pas dednir le traitement optimal. Dans tous les cas, les malades ont euune rsection chirurgicale de la tumeur primitive colorectale.Celle-ci tait prcde dune radiothrapie dans un cas detumeur rectale [13] et associe une chimiothrapie post-opratoire dans 8 cas [3, 5, 7-10, 14]. Seuls 5 malades ont euune chirurgie seule [4, 6, 11, 12, 15]. Dans notre observation, lamalade tant dcde 2 mois aprs la chirurgie au dcours de lapremire cure de chimiothrapie, il est impossible den apprcierun ventuel effet sur lvolution tumorale.</p><p>Le CS colorectal est donc une tumeur trs rare composedune double population, carcinomateuse pouvant tre de natureglandula...</p></li></ul>

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