cancer différencié de la thyroïde cours de formation continue présidé par

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Cancer diffrenci de la thyrode Cours de formation continue prsid par Madame le Pr. N Ben Ras Prsent par le Dr. M. EL AMRANI. Cancer diffrenci de la thyrode. Plan : Introduction Epidmiologie Etiologies Anatomie pathologique Description clinique et diagnostique - PowerPoint PPT Presentation

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  • Cancer diffrenci de la thyrode

    Cours de formation continue prsid par Madame le Pr. N Ben RasPrsent par le Dr. M. EL AMRANI

  • Cancer diffrenci de la thyrodePlan :IntroductionEpidmiologieEtiologiesAnatomie pathologiqueDescription clinique et diagnostiquePrise en chargeConclusion

  • Introduction Les cancers thyrodiens diffrencis sont des tumeurs malignes pithliales de souche folliculaire, dont ils conservent certaines caractristiques morphologiques et fonctionnelles.

    Laugmentation de lincidence des cancers de la thyrode observe depuis plusieurs dcennies estlie une augmentation du diagnostic des petits cancers papillaires, permise par lamlioration despratiques

  • pidmiologieAlors que les nodules thyrodiens sont frquents, les cancers diffrencis de la thyrode sont relativement rares, mais leur incidence augmente rgulirement depuis une trentaine dannes. Actuellement, les cancers de 1 cm ou moins expliquent 49 % de laugmentation de lincidence et ceux de 2cm ou moins, 87 %.

    En France, environ 3500 nv cas par an, responsables denviron 300 dcs et environ 80 000 personnes sont surveilles pour ce cancer. Leur prvalence dans la pop franaise est donc de 8/6000. Il ne sagit donc pas de cancers rares.

    Plus de 85 % des cancers de la thyrode drivent des cellules folliculaires, dont 80 % environ sont dhistologie papillaire.

    Rares chez lenfant et ladolescent, et lge mdian au diagnostic est de 45 50 ans. Ils sont deux quatre fois plus frquents chez les femmes que chez les hommes.

  • tiologies Irradiation de la thyrodeLa seule cause connue est lexposition aux radiations pendant lenfance (irradiation ext ou contamination interne).Il sagit le plus svt de cancers papillaires. Le risque est significatif partir dune dose de 100 mSv.Maximal lorsque lexposition a eu lieu pendant les premires annes de la vie et nest plus significatif lorsque lexposition a eu lieu au-del de 15 20 ans .Chez les enfants vivant en Bilorussie et en Ukraine qui ont t fortement contamins en 1986 par les retombes de laccident de Tchernobyl, il existe une augmentation trs importante du nombre de cancers de la thyrode .

  • tiologies Autres facteurs dont le rle causal na pas t clairement tabli

    Apport iod ne modifie pas le risque global de cancer de la thyrode, mais les cancers folliculaires sont plus frquents dans les zones de carence en iode.

    ATCD de pathologie thyrodienne bnigne: nodule ou goitre est fortement associ un risque lev de cancer.

    ATCD familiaux: Lincidence du cancer papillaire est leve en cas de syndrome de Gardner(polype, ostome..), PCF et de maladie de Cowden (maladie autosomiq D). Environ 5 % des sujets atteints de cancer papillaire ont galement un apparent atteint dun cancer papillaire, ce qui suggre lexistence dune prdisposition gntique chez certains patients.

    Facteur hormonaux et de reproduction: chez la femme (incidence leve),parit et allaitement pourraient jouer un rle dans laugmentation du risque de cancer.

  • tiologies

    Mcanismes gntiques

    Les anomalies gntiques mee dans les cancers papillaires sigent au niveau de la voie des mitogen activated prot kinases (MAP kinases) type de rarrangements RETPTC, mutations ponctuelles des gnes RAS et BRAF .

    Dans les cancers folliculaires sont les rarrangements PPAR-PAX8 et des mutations activatrices ponctuelles des gnes RAS.

    Les principales anomalies du mtabolisme de liode au niveau du tissu cancreux sont une diminution de la fixation de liode et de sa dure de sjour qui est due un dfaut dorganification. Ces anomalies sont en rapport avec la diminution de lexpression du symporteur de liode (le NIS) et de la proxydase thyrodienne. En revanche, la production de la Tg et la rponse la TSH persistent au niveau de la majorit des cancers papillaires et folliculaires, mme peu diffrencis.

  • Anatomie pathologiqueLes cancers papillaires+++constitus de papilles faites dun axe cjvasc, bordes de cellules pithliales et de follicules. Les noyaux des cellules pithliales sont caractristiques (noyau en verre dpoli). Le stroma fibreux est souvent abondant, les petites calcifications feuilletes stromales (psammomes ou calcosphrites) sont inconstantes.Il sagit dune tumeur non encapsule, svt multifocale bilat dans 20 80 % des cas.Leffraction de la capsule thyrodienne est note dans 832 % des cas .Les mta gg dans 50 % des cas et leur frqce augmente avec la taille de la T.les mtastases distance sont peu frquentes (P++).Les variants reprsentent environ 20 % des cancers papillaires : folliculaire (form exclusivementde follicules) et cellules oncocytaires ; sclrosant diffus insulaire ou avec un contingent trabeculaire (rechutes frqtes) et cellules hautes ou cylindrique (pc +grve).

  • Anatomie pathologiqueLes cancers folliculairesCancers de souche folliculaire, ne possdant pas les caractristiques du cancer papillaire, et pouvant ressembler la thyrode normale.Le diagnostic de malignit repose sur lexistence dune invasion vasculaire et/ou capsulaire. En fonction du degr dinvasion, on distingueles cancers invasion minime et les cancers manifestement invasifs, plus tendus et souvent plus graves.svt unifocal, les mta GG sont peu frquentes, et mta distance (P,os ++).Le cancer cellules de Hrthle est form de plus de 75 % de cellules oxyphiles (ou oncocytaires) ;les critres de malignit sont les mmes que pour les cancers folliculaires ; leur pronostic dpend desmmes facteurs que celui des cancers folliculaires.

  • Description clinique et diagnostique CDD:Nodule thyrodien: mode de rvlation le plus courant du cancer de la thyrode.cliniquement dtectables chez 4 7 % de la population gnrale. Ils sont encore plus frquents lchographie (20 40 % de femmes de plus de 50 ans). rarement isols et sintgrent le +svt dans GMN. 5 10 % des nodules sont des cancers.

    Les mtastases distance peuvent tre rvlatrices gnralement oss ouP. Lanalyse histo de la mta peut tre difficile. Les marquages en immunohistochimie peuvent tre trs utiles. La positivit de limmunomarquage aux antiTg permet de certifier le cancer thyrodien primitif et denvisager une thyrodectomie demble.

    Les signes compressifs (dysphonie, dysphagie, toux, dyspne) tmoignent en gnral dune maladie tendue.

  • Description clinique et diagnostiqueLchographie thyrodienne examen de choix pour identifier le nodule correspondant au cancer primitif et le ponctionner.

    La scintigraphie thyrodienne est inutile de mme que le dosage de thyroglobuline srique qui na pas de valeur prdictive de malignit (sauf si elle est trs leve), la thyrode tant encore en place et tant source physiologique de thyroglobuline

    La cytoponction laiguille fine est pratique sur tout nodule solide mesurant plus de 11,5 cm, ou susp lchographie (hypochogne, microcalc). Cest lexamen le plus performant pour distinguer les nodules B des M.

  • Description clinique et diagnostique Formes cliniques

    Microcancer

    Infrieur ou gal 1 cm (OMS), de plus en plus frqt jusqu 30 % des cancers oprs, gnralement de type papillaire et de pronostic favorable.

    Cancer de lenfant

    Rare (0,4 % des cancers de lenfant).Le +svt de type papillaire (75 80 % des cas),De pc favorable sous rserve dun traitement initial adapt et dun suivi prolong.

  • Description clinique et diagnostique

    Formes cliniquesCancer chez la femme enceinteDeux situations seront envisages : la dcouverte dun cancer thyrodien pendant la grossesse ;si cytop conclut un cancer papillaire, et diagnostic prcoce (avant la 20e ou, pour certains, jusqu la 24e semaine de grossesse).=chirurg sans risq pour la grossesse. En revanche, si diagnostic plus tardif, ou lors de rsultats cytologiques douteux= chir en postpartum.Dans tous les cas, le traitement par liode 131, sil est indiqu, aprs laccouchement et la priode dallaitement. Survenue dune grossesse chez une femme traite pour cancer thyrodienrecommand dattendre 1 an aprs un traitement par liode 131 avant denvisager une grossesse.En cas de grossesse,TTT frnateur par L-thyroxine est maintenu avec adaptation posologique la hausse souvent ds le 2e mois( tx de T4 libre dans le tiers suprieur de la zone normale)avec control horm tt les 2 mois. Aprs laccouchement, la posologie antrieure la grossesse est reprise

  • Description clinique et diagnostique

    Formes cliniques

    Cancer du sujet gLge au diagnostic est un facteur pronostique essentiel de la survie avec une diminution de la survie lorsque le diagnostic est port aprs 45 ans.

    Cancers papillaires familiaux3 5 % des cancers thyrodiens papillaires peuvent tre familiaux.Concernent svt la femme de moins de 35 ans et prsentent des caractristiqueshistologiques particulires (multicentricit, secteurs solides).

  • Prise en charge

    Les consensus rcents permettent dharmoniser pec des cancers papillaires et folliculaires de la thyrode . Les principales dcisions doivent tre prises dans le cadre de runions de concertation pluridisciplinaire.

  • Traitement initial

    Comprend en premier lieu, la chirurgie suivie gnralement dun traitement par liode radioactif dont nous verrons les indications. Ce traitement chirurgical doit tre prcd dune information du patient sur les risques encourus et les effet secondaires. Il est indispensable dinformer le patient quun traitement vie par HT est ncessaire aprs thyrodectomie totale.

    Traitement chirurgicalLa chirurgie est le principal traitement du cancer diffrenci de la thyrode et doit tre effectue parun chirurgien expriment. Son but est lexrse de tout le tissu cancreux cervical. Elle comprenddonc un geste sur la thyrode et un geste sur les ganglions.

    Chir de la thyroide:La voie dabord est une cervicotomie basse horizontale, lgrement arciforme. La loge thyrodienne est aborde par la ligne mdiane.Loboisthme

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