calcificaión y osificación de los musculos
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La producción de hueso humano se lleva a cabo mediante dos mecanismos diferentes y de distinto objetivo.
Padecimiento raro de origen desconocido, que se presenta en niños, adolescentes o adultos jóvenes, produciendo una difusa calcificación ectópica y osificación en facies, aponeurosis y otras estructuras fibrosas relacionadas con el músculo.
Es una enfermedad en la que los músculos se hacen «duros como piedras».
Los cambios ocurridos en los tejidos blandos, se deben a un colágeno anormal o a la deficiencia de un material inhibitorio que podría ser un mucopolisacárido que previene normalmente la cristalización y acumulación de sales de calcio en las fibras colágenas u otros tejidos no óseos.
Que el gen mutante actúa sobre los vasos sanguíneos más que sobre los mecanismos normales, reguladores de la inducción de la osteogénesis en las células precursoras. La degeneración de dichos vasos produce ocasionalmente sangramientos y depósitos de fibrina.
accesos o brotes de dolor e inflamación muscular producida por los mastocitos, células implicadas
en las reacciones inflamatorias, en los brotes de FOP que acaba en una «transformación» del músculo en hueso.
Los brotes se suceden con intervalos variables. Pueden aparecer de modo espontáneo, con mucha frecuencia, o tras un traumatismo.
Las osificaciones acaban por afectar a la mayoría de los músculos.
En las formas más graves es muy invalidante porque conlleva una rigidez articular múltiple que limita la actividad de la vida diaria.
Si bien la aparición de los síntomas puede ocurrir en cualquier etapa de la vida (aunque casi siempre de los 10 a los 30), una vez iniciada sigue siempre un estricto orden:
El comienzo de las lesiones varía desde el recién nacido hasta el adulto joven, pero las más típicas evolucionan en 3 fases: 1) Aumento de volumen, localizado en los tejidos blandos y a menudo caliente, doloroso y poco resistente a la palpación.2) Desaparición de los signos flogísticos y endurecimiento del área afectada luego de unos días.3) Osificación de la zona dañada.
No por sí misma. Sin embargo y lamentablemente, la inmensa mayoría de los pacientes mueren jóvenes.
Muchos de ellos mueren de inanición al habérseles soldado las mandíbulas; otros muchos sucumben a la asfixia cuando su tórax termina por convertirse en una masa rígida, sólida y por consiguiente incapaz de expandirse al ritmo de la respiración.
Se debe distinguir de las variadas causas de calcificación heterotópica. La osificación muscular derivada de un brote puede detectarse también mediante un examen radiográfico.
Evitar :cualquier traumatismo del músculo. Las intervenciones quirúrgicas (incluida una biopsia muscular) y las inyecciones intramusculares (las vacunas deben administrarse por vía subcutánea)
La fisioterapia debe ser suave y debe ser dirigida por el paciente.
Los medicamentos (corticoides en dosis altas), recurrir al frío (crioterapia) o, a veces, el calor suave pueden suavizar los dolores de los brotes.
La FOP, como ya se ha explicado, es una enfermedad sumamente rara: la relación de que ocurra es de 1:2,000,000.
El Dr. Frederick Kaplan explica esto con sus propias palabras: "La gente no forma pequeños huesos acá y allá. Forman un nuevo esqueleto completo. No luce como el anterior, pero eso es exactamente lo que es. Es algo extraordinario: un tejido altamente diferenciado como el músculo o el tendón se transforma en otro tejido altamente diferenciado: el hueso. Es como cruzar una autopista en un día de mucho tráfico. No se sabía que la biología embriológica pudiera proceder así, porque uno nunca ve que un cerebro se transforme en un páncreas. Un riñón no se convierte en un corazón. Un médico nunca va a ver que un estómago dé origen a un intestino grueso. Pero en la FOP, usted observa que un músculo perfectamente normal se transforma en un hueso también perfectamente normal. Es normal. Se ve normal. Es normal incluso bajo los rayos X y el microscopio electrónico. Si tiene que soportar peso se vuelve denso, si no soporta peso, desarrolla osteoporosis. Si uno lo rompe, suelda formando un callo, exactamente como un hueso normal. Tiene médula ósea normal. Es normal en cada uno de los aspectos que se nos ocurran, salvo en uno: no debería estar allí".
