c 9 lupus,sclerod,d.prod fact fizici

Download C 9 Lupus,Sclerod,D.prod Fact Fizici

Post on 15-Jan-2016

228 views

Category:

Documents

0 download

Embed Size (px)

DESCRIPTION

C 9 Lupus,Sclerod,D.prod Fact Fizici

TRANSCRIPT

  • Lupus eritematos Este o afeciune autoimun cuprinznd o arie larg de manifestri cu interesarea limitat a pielii pn la afectri severe multiorganice. n

    producerea acestei afeciuni intervine: 1. Predispoziia genetic: exist cazuri familiale, apare mai frecvent la cei

    cu HLA B8, DR2, DR3; 2. Perturbri ale sistemului imunitar: limfocitele T nu exercit un rol

    reglator asupra limfocitelor B, ajungndu-se la producia unei cantiti mari de autoanticorpi: anticorpi antiADN dublucatenar, de antiRO (SSA), anticorpi antiribonucleoproteine;

    3. Factori de mediu: expuneri solare, unii hormoni, unele medicamente:

    izoniazid, hidantoin, penicilin, griseofulvina, alfa metil dopa (mai ales sunt factori declanatori).

    4. Exist Lupus eritematos cronic, Lupus eritematos subacut, Lupus eritematos acut.

  • 1.1. Lupus eritematos cronic cutanat (discoid)

    Apare la aduli (30 40 ani), la nivelul zonelor fotoexpuse: fa, pavilioane auriculare, scalp (unde d alopecie cicatriceala definitiv), gt, decolteu, dosul minilor. Leziunile sunt plci eritematoase, infiltrative, bine delimitate, acoperite de scuame aderente avnd pe zona dinspre piele prelungiri keratozice corespunznd orificiilor

    foliculare (aspect de limb de pisic). Atrofia cicatriceala ce se dezvolt mai trziu este prezent n centrul

    leziunilor

  • Mucoasele bucale, buzele pot fi de asemenea afectate, ca i mucoasele genitale si anale. Se poate ajunge pn la aspectul de ulceraii mucoase. Localizarea exclusiv la cap i gt definete Lupusul eritematos cronic localizat; extinderea dincolo de aceste arii definete Lupusul eritematos cronic diseminat. Ca forme clinice mai sunt ntlnite: Lupus eritematos tumidus (inflitrat) cuperozic, cretaceu (hiperkeratozic), profund (paniculit lupic), Chillblain-lupus, cronic discoid (fix).

  • Histopatologic epiderm atrofic, hiperortokeratoz cu dopuri keratozice infundibulare, degenerescen hidropic a stratului bazal, jonciunea DE orizontalizat, infiltrate limfocitare dermice

    perivasculare i perianexiale. Imunofluorescena direct arat n pielea bolnav depozite

    granulare sau dense de imunoglobuline i complement situate la jonciunea DE (banda lupic). Restul investigaiilor serologice sunt normale n Lupusul eritematos cronic. Exist riscul ca 5 10% din Lupus eritematos s vireze spre Lupus eritematos sistemic.

  • 1.2. Lupus eritematos subacut

    Leziunile cutanate sunt simetrice, diseminate pe fa, mini, antebrae, spate, scalp, presternal. Lipsete hiperkeratoza folicular i atrofia. Este prezent fotosensibilitatea marcat, artralgii, subfebr, adenopatii laterocervicale. Sunt prezeni n circulaie anticorpi anti RO

    i anti LA.

  • 1.3. Lupus eritematos sistemic

    Leziunile cutanate au un aspect eritemato-edematos cu dispoziie pe zonele fotoexpuse. Pe fa, are aspect in vespertillo (n fluture).

    n jumtatea superioar a corpului, poate apare un exantem maculopapulos pruriginos indus de expunerea la soare

    Mai pot fi prezeni: livedo reticularis, urticarie vasculitic, ulceraii cutaneo-mucoase purpur, sindrom Reynaud, telangiectazii periunghiale, alopecie difuz

    (necicatriceal).

  • Criterii de diagnostic ale Lupusului eritematos sistemic (A.R.A.):

    Rash malar; Rash discoid; Fotosensibilitate; Ulceraii orale; Artrit; Serozit (pleurit sau pericardit); Afectare renal (proteinurie, cilindri celulari); Afectare neurologic (convulsii sau psihoz); Afectare hematologic (anemie hemolitic sau leucopenie (< 4000/mL)

    sau limfopenie (< 1500/mL) sau trombocitopenie (< 100.000/mL); Modificri imunologice: celule LE sau anticorpi anti ADN nativ sau anti

    Sm sau reacii serologice fals pozitive pentru lues (cu durat de cel puin 6 luni);

    Anticorpi antinucleari.

  • Tratament

    Evitarea expunerii la ultraviolete, frig, vnt, traumatisme, fotoprotecie chimic = creme ecran cu SPF > 30,de recomandat 50.

    Local: dermatocorticoizi sub form de soluie (scalp), crem, unguent n funcie de

    forma clinic (ex.LOCOID, ADVANTAN, ELOCOM) ct mai rapid pentru evitarea apariiei cicatricilor.

    Tratamentul sistemic: antimalaricele de sintez: clorochin 250 500mg/zi,

    Hidroxiclorochin 200 400mg/zi 4 8 sptmni; monitorizare ocular, hepatic, muscular. Examenul oftalmologic se face nainte de nceperea tratamentului i apoi periodic la 6 luni (poate evidenia depozite corneene, retinopatie, afectarea musculaturii oculare). Corticoizii interni se administreaz rareori n Lupus eritematos cronic, frecvent n Lupus eritematos subacut i ntotdeauna n Lupus eritematos sistemic cu sau fr antimalarice.

    Obiectivele corticoterapiei n Lupusul eritematos sistemic: controlul afectrii sistemice, scderea titrului anticorpilor anti ADN i normalizarea nivelului complementului.

    Alternative terapeutice: Ciclofosfamida (n afectare muscular i renal), Dapson, Retinoizi (n formele verucoase), Clofazimina, srurile de aur, Betacarotenul. Evitarea sarcinii n Lupusul eritematos sistemic.

  • 2. SCLERODERMIA

    n greac Skleros = dur. Reprezint o induraie dobndit, fibrotic a pielii cu sau fr atingeri viscerale asociate, caracterizat prin afectarea microvascularizaiei i a esutului conjunctiv prin obliterarea vaselor sanguine ale pielii, plmnilor, tubului digestiv, rinichiului i inimii i printr-un proces extensiv de fibroz avnd drept rezultat sinteza necontrolat de colagen.

    Sunt de asemenea implicai factori imunologici celulari (cresc

    limfocitele T helper, cu rol n activarea fibroblastelor).

  • 2.1. Sclerodermia localizat Este diferit de Sclerodermia sistemic prin urmtoarele caracteristici:

    fenomenul Reynaud este absent, nu este prezent afectarea visceral nici acroscleroza.

    Forme clinice: 1. Morfeea n plci: plci rotund-ovalare, liliachii la debut. n cursul

    evoluiei apare aspectul de tegument infiltrat, scleros, galben ceros cu suprafa lucioas i neted, uneori plcile sunt deprimate datorit atrofiei. n plci lipsesc secreia sudoral, sebacee i firele de pr;

    2.Morfeea gutat: macule albe sidefii, mici, rotunde, uor deprimate, multiple, nu au caracter sclero-indurativ;

    3. Morfeea inelar: are aspectul de band cu tendin la constricie cu dispoziie circular n jurul degetului sau prepuului;

    4. Morfeea generalizat debuteaz ca o form localizat, n timp plcile conflueaz i afecteaz trunchiul, faa, membrele. Se poate asocia cu atrofie muscular;

    5. Sclerodermia liniar: apare ca o band scleroas liniar unic i unilateral. Ca factor declanator poate fi incriminat traumatismul. Localizarea fronto-parietal e cunoscut ca sclerodermie n lovitur de sabie, afectnd i aponevroza i muchii subiaceni i se acompaniaz uneori de leziuni ale oaselor de la acel nivel (hiperostoz liniar).

  • 2.2. Sclerodermia sistemic Se caracterizeaz prin scleroz i infiltraie difuz tegumentar cu evoluie cronic i agravare progresiv datorit interesrii multiviscerale. I. Manifestrile cutanate ntlnite sunt: 1. Sindromul Reynaud declanat de frig, are 3 stadii: a) sincopal degete albe, parestezice, reci; b) asfixie degete dureroase, cianotice, reci; c) de eritroz degete parestezice, roii, calde. 2. Sclerodactilia: limita sclerozei nu depete articulaia

    metacarpofalangian. Pot apare ulceraii dureroase soldate cu microcicatrici;

  • 3. Acroscleroza: modificrile se extind n mnui i cizm i la fa. Buzele sunt subiri cu pliuri transversale radiare, faa este inexpresiv = chip de icoan bizantin;

  • 4. Scleroz cutanat difuz: scleroza afecteaz aproape ntreaga suprafa cutanat.

    5. Telangiectazii: la fa i extremitati. 6. Calcinoza dermic: noduli duri pe degete i gambe, ce pot ulcera. Sindromul CREST este acronimul de la: calcinoz, sindrom Reynaud,

    dismotilitate esofagian, scleroz cutanat i telangiectazie

  • II. Manifestri extracutanate viscerale 1. Afectare digestiv: scade motilitatea, mucoasa devine atrofic, apare

    esofagita peptic ulcerativ.-radiologic aspect esofagian in bagheta de sticla.

    2. Afectare renal: apare tardiv, se exprim prin proteinurie, retenie

    azotat, HTA. Este responsabil de 50% din cauzele de deces. 3. Afectare pulmonar: apare fibroza interstiial difuz cu imagine

    radiologic de fagure de miere. 4. Afectare cardiac: cardiomiopatie, bloc atrioventicular, pericardit. 5. Afectare osteo-articular i musculo-aponevrotic

  • Paraclinic: 1. Capilaroscopia patului unghial: rrirea capilarelor i megacapilarelor 2. Biopsia cutanat: epiderm atrofic, jonciunea epidermic

    orizontalizat, mas crescut de colagen n derm. Dispariia anexelor cutanate. Vasele dermice sunt puine i au perei ngroai.

    Pentru extensie: 3: Investigaii digestive (pasaj baritat: imagine n

    baghet de sticl), respiratorii (probe funcionale respiratorii, radiografie pulmonar, probe renale: proteinurie, uree, creatinin, probe cardiace. Autoanticorpii antitopoizomeraz I (SCL 70) au prognostic prost i se asociaz la 70% din cazurile de sclerodermie sistemic difuz.

    Diagnosticul pozitiv dup ARA: un criteriu major sau dou criterii

    minore. Majore: sclerodactilie proximal; minore: sclerodactilie, cicatrici digitale deprimate, atrofia pulpei digitale, fibroza pulmonar bilateral.

  • Tratament

    - n sclerodermia localizat: Tratament local: infiltraii cu corticosteroizi, DC poteni, ionizri cu

    Hialuronidaz, terapie cu ultrasunete i laser soft. Tratament general: corticoizi, D penicilamin, antimalarice, fenitoin,

    colchicin, vitamina E. - n sclerodermia sistemic: Pentru tulburrile circulatorii: Nifedipin, Pentoxifilin, Captopril,

    Dextran 40. Pentru tulburrile sintezei de colagen: corticoterapia general, D

    penic

Recommended

View more >