C 9 Lupus,Sclerod,D.prod Fact Fizici

Download C 9 Lupus,Sclerod,D.prod Fact Fizici

Post on 15-Jan-2016

217 views

Category:

Documents

0 download

Embed Size (px)

DESCRIPTION

C 9 Lupus,Sclerod,D.prod Fact Fizici

TRANSCRIPT

<ul><li><p>Lupus eritematos Este o afeciune autoimun cuprinznd o arie larg de manifestri cu interesarea limitat a pielii pn la afectri severe multiorganice. n </p><p>producerea acestei afeciuni intervine: 1. Predispoziia genetic: exist cazuri familiale, apare mai frecvent la cei </p><p>cu HLA B8, DR2, DR3; 2. Perturbri ale sistemului imunitar: limfocitele T nu exercit un rol </p><p>reglator asupra limfocitelor B, ajungndu-se la producia unei cantiti mari de autoanticorpi: anticorpi antiADN dublucatenar, de antiRO (SSA), anticorpi antiribonucleoproteine; </p><p> 3. Factori de mediu: expuneri solare, unii hormoni, unele medicamente: </p><p>izoniazid, hidantoin, penicilin, griseofulvina, alfa metil dopa (mai ales sunt factori declanatori). </p><p>4. Exist Lupus eritematos cronic, Lupus eritematos subacut, Lupus eritematos acut. </p></li><li><p>1.1. Lupus eritematos cronic cutanat (discoid) </p><p> Apare la aduli (30 40 ani), la nivelul zonelor fotoexpuse: fa, pavilioane auriculare, scalp (unde d alopecie cicatriceala definitiv), gt, decolteu, dosul minilor. Leziunile sunt plci eritematoase, infiltrative, bine delimitate, acoperite de scuame aderente avnd pe zona dinspre piele prelungiri keratozice corespunznd orificiilor </p><p>foliculare (aspect de limb de pisic). Atrofia cicatriceala ce se dezvolt mai trziu este prezent n centrul </p><p>leziunilor </p></li><li><p>Mucoasele bucale, buzele pot fi de asemenea afectate, ca i mucoasele genitale si anale. Se poate ajunge pn la aspectul de ulceraii mucoase. Localizarea exclusiv la cap i gt definete Lupusul eritematos cronic localizat; extinderea dincolo de aceste arii definete Lupusul eritematos cronic diseminat. Ca forme clinice mai sunt ntlnite: Lupus eritematos tumidus (inflitrat) cuperozic, cretaceu (hiperkeratozic), profund (paniculit lupic), Chillblain-lupus, cronic discoid (fix). </p></li><li><p> Histopatologic epiderm atrofic, hiperortokeratoz cu dopuri keratozice infundibulare, degenerescen hidropic a stratului bazal, jonciunea DE orizontalizat, infiltrate limfocitare dermice </p><p>perivasculare i perianexiale. Imunofluorescena direct arat n pielea bolnav depozite </p><p>granulare sau dense de imunoglobuline i complement situate la jonciunea DE (banda lupic). Restul investigaiilor serologice sunt normale n Lupusul eritematos cronic. Exist riscul ca 5 10% din Lupus eritematos s vireze spre Lupus eritematos sistemic. </p></li><li><p>1.2. Lupus eritematos subacut </p><p> Leziunile cutanate sunt simetrice, diseminate pe fa, mini, antebrae, spate, scalp, presternal. Lipsete hiperkeratoza folicular i atrofia. Este prezent fotosensibilitatea marcat, artralgii, subfebr, adenopatii laterocervicale. Sunt prezeni n circulaie anticorpi anti RO </p><p>i anti LA. </p></li><li><p>1.3. Lupus eritematos sistemic </p><p> Leziunile cutanate au un aspect eritemato-edematos cu dispoziie pe zonele fotoexpuse. Pe fa, are aspect in vespertillo (n fluture). </p><p> n jumtatea superioar a corpului, poate apare un exantem maculopapulos pruriginos indus de expunerea la soare </p><p> Mai pot fi prezeni: livedo reticularis, urticarie vasculitic, ulceraii cutaneo-mucoase purpur, sindrom Reynaud, telangiectazii periunghiale, alopecie difuz </p><p>(necicatriceal). </p></li><li><p>Criterii de diagnostic ale Lupusului eritematos sistemic (A.R.A.): </p><p> Rash malar; Rash discoid; Fotosensibilitate; Ulceraii orale; Artrit; Serozit (pleurit sau pericardit); Afectare renal (proteinurie, cilindri celulari); Afectare neurologic (convulsii sau psihoz); Afectare hematologic (anemie hemolitic sau leucopenie (&lt; 4000/mL) </p><p>sau limfopenie (&lt; 1500/mL) sau trombocitopenie (&lt; 100.000/mL); Modificri imunologice: celule LE sau anticorpi anti ADN nativ sau anti </p><p>Sm sau reacii serologice fals pozitive pentru lues (cu durat de cel puin 6 luni); </p><p> Anticorpi antinucleari. </p></li><li><p>Tratament </p><p> Evitarea expunerii la ultraviolete, frig, vnt, traumatisme, fotoprotecie chimic = creme ecran cu SPF &gt; 30,de recomandat 50. </p><p> Local: dermatocorticoizi sub form de soluie (scalp), crem, unguent n funcie de </p><p>forma clinic (ex.LOCOID, ADVANTAN, ELOCOM) ct mai rapid pentru evitarea apariiei cicatricilor. </p><p> Tratamentul sistemic: antimalaricele de sintez: clorochin 250 500mg/zi, </p><p>Hidroxiclorochin 200 400mg/zi 4 8 sptmni; monitorizare ocular, hepatic, muscular. Examenul oftalmologic se face nainte de nceperea tratamentului i apoi periodic la 6 luni (poate evidenia depozite corneene, retinopatie, afectarea musculaturii oculare). Corticoizii interni se administreaz rareori n Lupus eritematos cronic, frecvent n Lupus eritematos subacut i ntotdeauna n Lupus eritematos sistemic cu sau fr antimalarice. </p><p> Obiectivele corticoterapiei n Lupusul eritematos sistemic: controlul afectrii sistemice, scderea titrului anticorpilor anti ADN i normalizarea nivelului complementului. </p><p> Alternative terapeutice: Ciclofosfamida (n afectare muscular i renal), Dapson, Retinoizi (n formele verucoase), Clofazimina, srurile de aur, Betacarotenul. Evitarea sarcinii n Lupusul eritematos sistemic. </p></li><li><p>2. SCLERODERMIA </p><p> n greac Skleros = dur. Reprezint o induraie dobndit, fibrotic a pielii cu sau fr atingeri viscerale asociate, caracterizat prin afectarea microvascularizaiei i a esutului conjunctiv prin obliterarea vaselor sanguine ale pielii, plmnilor, tubului digestiv, rinichiului i inimii i printr-un proces extensiv de fibroz avnd drept rezultat sinteza necontrolat de colagen. </p><p> Sunt de asemenea implicai factori imunologici celulari (cresc </p><p>limfocitele T helper, cu rol n activarea fibroblastelor). </p></li><li><p>2.1. Sclerodermia localizat Este diferit de Sclerodermia sistemic prin urmtoarele caracteristici: </p><p>fenomenul Reynaud este absent, nu este prezent afectarea visceral nici acroscleroza. </p><p> Forme clinice: 1. Morfeea n plci: plci rotund-ovalare, liliachii la debut. n cursul </p><p>evoluiei apare aspectul de tegument infiltrat, scleros, galben ceros cu suprafa lucioas i neted, uneori plcile sunt deprimate datorit atrofiei. n plci lipsesc secreia sudoral, sebacee i firele de pr; </p><p> 2.Morfeea gutat: macule albe sidefii, mici, rotunde, uor deprimate, multiple, nu au caracter sclero-indurativ; </p><p> 3. Morfeea inelar: are aspectul de band cu tendin la constricie cu dispoziie circular n jurul degetului sau prepuului; </p><p> 4. Morfeea generalizat debuteaz ca o form localizat, n timp plcile conflueaz i afecteaz trunchiul, faa, membrele. Se poate asocia cu atrofie muscular; </p><p> 5. Sclerodermia liniar: apare ca o band scleroas liniar unic i unilateral. Ca factor declanator poate fi incriminat traumatismul. Localizarea fronto-parietal e cunoscut ca sclerodermie n lovitur de sabie, afectnd i aponevroza i muchii subiaceni i se acompaniaz uneori de leziuni ale oaselor de la acel nivel (hiperostoz liniar). </p></li><li><p>2.2. Sclerodermia sistemic Se caracterizeaz prin scleroz i infiltraie difuz tegumentar cu evoluie cronic i agravare progresiv datorit interesrii multiviscerale. I. Manifestrile cutanate ntlnite sunt: 1. Sindromul Reynaud declanat de frig, are 3 stadii: a) sincopal degete albe, parestezice, reci; b) asfixie degete dureroase, cianotice, reci; c) de eritroz degete parestezice, roii, calde. 2. Sclerodactilia: limita sclerozei nu depete articulaia </p><p>metacarpofalangian. Pot apare ulceraii dureroase soldate cu microcicatrici; </p></li><li><p>3. Acroscleroza: modificrile se extind n mnui i cizm i la fa. Buzele sunt subiri cu pliuri transversale radiare, faa este inexpresiv = chip de icoan bizantin; </p></li><li><p> 4. Scleroz cutanat difuz: scleroza afecteaz aproape ntreaga suprafa cutanat. </p><p> 5. Telangiectazii: la fa i extremitati. 6. Calcinoza dermic: noduli duri pe degete i gambe, ce pot ulcera. Sindromul CREST este acronimul de la: calcinoz, sindrom Reynaud, </p><p>dismotilitate esofagian, scleroz cutanat i telangiectazie </p></li><li><p>II. Manifestri extracutanate viscerale 1. Afectare digestiv: scade motilitatea, mucoasa devine atrofic, apare </p><p>esofagita peptic ulcerativ.-radiologic aspect esofagian in bagheta de sticla. </p><p> 2. Afectare renal: apare tardiv, se exprim prin proteinurie, retenie </p><p>azotat, HTA. Este responsabil de 50% din cauzele de deces. 3. Afectare pulmonar: apare fibroza interstiial difuz cu imagine </p><p>radiologic de fagure de miere. 4. Afectare cardiac: cardiomiopatie, bloc atrioventicular, pericardit. 5. Afectare osteo-articular i musculo-aponevrotic </p></li><li><p>Paraclinic: 1. Capilaroscopia patului unghial: rrirea capilarelor i megacapilarelor 2. Biopsia cutanat: epiderm atrofic, jonciunea epidermic </p><p>orizontalizat, mas crescut de colagen n derm. Dispariia anexelor cutanate. Vasele dermice sunt puine i au perei ngroai. </p><p> Pentru extensie: 3: Investigaii digestive (pasaj baritat: imagine n </p><p>baghet de sticl), respiratorii (probe funcionale respiratorii, radiografie pulmonar, probe renale: proteinurie, uree, creatinin, probe cardiace. Autoanticorpii antitopoizomeraz I (SCL 70) au prognostic prost i se asociaz la 70% din cazurile de sclerodermie sistemic difuz. </p><p> Diagnosticul pozitiv dup ARA: un criteriu major sau dou criterii </p><p>minore. Majore: sclerodactilie proximal; minore: sclerodactilie, cicatrici digitale deprimate, atrofia pulpei digitale, fibroza pulmonar bilateral. </p></li><li><p>Tratament </p><p>- n sclerodermia localizat: Tratament local: infiltraii cu corticosteroizi, DC poteni, ionizri cu </p><p>Hialuronidaz, terapie cu ultrasunete i laser soft. Tratament general: corticoizi, D penicilamin, antimalarice, fenitoin, </p><p>colchicin, vitamina E. - n sclerodermia sistemic: Pentru tulburrile circulatorii: Nifedipin, Pentoxifilin, Captopril, </p><p>Dextran 40. Pentru tulburrile sintezei de colagen: corticoterapia general, D </p><p>penicilamin, Piascledine, Colchicin. Pentru reducerea fenomenelor imunologice: imunosupresoare: </p><p>Azathioprin, ciclofosfamid, ciclosporina. </p></li><li><p>1. DERMATOZE PRODUSE DE FACTORI FIZICI </p><p> Factorii fizici ce acioneaz asupra pielii sunt: mecanici (frecare, presiune </p><p>cronic), termici (rece, cald), radiani (ultraviolete, radiaii ionizante X i gamma). </p></li><li><p>1.1. Dermatoze produse de factori mecanici </p><p>a)Calozitatea (Durionul): hiperkeratoze circumscrise, alb glbui, netede, aspre, aprute pe palme sau plante, la locul unei presiuni sau frecri constante; sunt nedureroase.Este asociat cu incaltamintea nepotrivita,prezenta deformarilor osoase si un nivel inalt de solicitare mecanica pe zona respective. </p><p> b) Clavusul (bttura): hiperkeratoz rotund, dureroas, aprut </p><p>pe locul de aplicare a unei presiuni permanente pe planul osos subiacent (nclminte strmt). Tratamentul lor se face cu keratolitice topice (acid salicilic, uree), liber sau ocluziv, chiuretare sub anestezie, crioterapie; de asemenea, trebuie ndeprtat factorul causal deoarece altfel se produc recidive. </p></li><li><p> c) Escarele (ulcere de decubit): pe un fond eritemato-violaceu, glbui, apar arii de necroz i ulcere, ce se pot suprainfecta i pot cuprinde i esuturile subiacente. Apar la persoanele imobilizate timp ndelungat, n special n regiunea lombosacrat, n care tegumentul este comprimat continuu ntre dou planuri dure (ex. pat i sacru). Se determin astfel ischemie i necroz cutanat. Tratamentul presupune n primul rnd mobilizare, antiseptice(CLORHEXIDIN=BEPANTHENE PLUS), antibiotice topice(DERMAZIN,FUCIDIN), granulante(ACTOVEGIN,CURIOSIN) i epitelizante. </p><p> d) Bule traumatice: pot s apar prin frotare ndelungat cutanat </p><p>cu un obiect dur (ex. nclminte rigid, nou). Bulele sunt intraepidermice. </p></li><li><p>1.2. Dermatoze produse de factori termici a) Degertura: apare prin expunere prelungit la temperaturi foarte </p><p>coborte i sunt favorizate de anumite afeciuni subiacente (imunosupresie, alcoolism, tulburri circulatorii periferice). Afectarea este acral: nas, mini, picioare i urechi. </p><p>n funcie de gravitate, pot fi clasificate astfel: Degertura de gradul I: extremiti reci, cu tegumente livide, </p><p>dureroase i/sau edem persistent; Degertura de gradul II: sunt prezente bule serohemoragice centrnd </p><p>o arie cianotic. Prin spargerea bulelor pot aprea ulceraii; Degertura de gradul III: tegumentele acrale sunt violaceu-</p><p>negricioase, uscate, fr sensibilitate = necroz cutanat pn la amputaii spontane acrale. </p><p>TRATAMENT: nclzire general i local, creme i paste cu nitroglicerin, ihtiol, antiseptice, antibiotice. Intern: vasodilatatoare(PENTOXIFILIN), antiagregante(ASPENTER), tonice vasculare(TAROSIN). </p></li><li><p>b) Pernioza sau eritemul pernio </p><p>Leziuni edematoase sau nodulare violacee, bine delimitate, situate pe extremiti dar i pe coapse, fese, nsoite de parestezii i/sau durere, aprute dup expunere ndelungat la temperaturi moderat sczute, n condiii de umiditate sau vnt (vnztorii din piee i cei ambulani). </p><p>Poate recidiva. TRATAMENT: mbrcminte adecvat, vasodilatatoare (Pentoxifilin, Nitroglicerin, Vitamina PP), AINS, iar topic: bi calde, ihtiol, revulsive. </p></li><li><p>c) Arsura: de gradul I: eritem i edem dureros dup expunere la temperaturi </p><p>mari; de gradul II: bule sero-hemoragice, aprute dup un numr de ore de </p><p>la contactul cu factorul termic cald; de gradul III: sunt afectate dermul i hipodermul prin necroz, </p><p>aprnd ulceraii i cicatrici post-vindecare. </p></li><li><p> In USA aproximativ 1,2 milioane de indivizi sufera arsuri annual,60000 necesita spitalizare iar 6000 mor din cauza complicatiilor sau severitatii arsurilor.Arsurile termice pot sa apara cand radiatia infrarosie depaseste temperature de 44 de grade Celsius. </p><p> Gradul de afectare cutanata depinde de durata si intensitatea expunerii </p><p>la caldura,de tipul sursei de caldura si de grosimea suprafetei cutanate expuse.Cu cat temperature creste cu atat este necesar un timp mai mic pentru a produce o injurie cutanata termica.Necroza epidermului apare in 45 de minute la 47 grade Celsius si doar intr-o secunda la 70 grade Celsius. </p><p> In timpul arderii cutanate apare fenomenul de denaturare celulara si </p><p>de coagulare proteica,alterarea presiunii osmotice tisulare,vasodilatatie si cresterea permeabilitatii tisulare avand ca rezultat aparitia edemului. </p><p> Cu aceasta ocazie sunt eliberati mediatori tisulari cum ar fi prostaglandinele,bradykinina,serotonina,radicalii liberi de oxygen,histamine ceea ce perpetueaza distructia tisulara. </p></li><li><p>Tratament </p><p> n arsurile superficiale, splturi cu ap rece, ghea, alcool diluat, apoi corticoizi sub form de spray, loiune sau crem (BIOXITERACOR, OXIMED) n combinaie cu antibiotice i/sau antiseptice (Triamcinolon S) Locoid crelo,Advantan milk. </p><p> n cazul prezenei bulelor, se puncioneaz i se trateaz cu soluii antiseptice. </p><p> Arsurile extensive au prognostic prost i necesit internare n Terapie intensiv. </p></li><li><p>d) Eritema ab igne Eritem apoi hiperpigmentare reticulat la locul unei expuneri </p><p>prelungite sau repetate cu o surs de cldur radiant (calorifer, sob etc.). </p></li><li><p>1.3. Dermatoze produse de factori radiani </p><p>a) Eritemul solar: este o dermit acut aprut dup expuneri prelungite la soare, dup cteva ore de la expunere. Apare un eritem viu, edem, vezicule i/sau bule. </p><p> TRATAMENT: Preventiv, evitarea expunerilor prelungite, creme ecran, AINS (aspirin, Indometacin). </p><p> Curativ: comprese umede reci, spray-uri, creme cu corticoizi i/sau antiseptice, alcool diluat local. </p></li><li><p> b) Radiodermite: - acute: de gradul I: dup 2 sptmni de la expunere la radiaii (Roentgen </p><p>terapie n afeciuni oncologice) apar eritem, edem, alopecie local; </p><p> de...</p></li></ul>