BRONŞEKTAZİ PATOGENEZİ

DrDDr Nural Kipernkiper@hacettepe.edu.tr

Kronik ve ilerleyici bir hastalıktır

Hastanın yaşam kalitesini

etkiler

Patogenezi kompleks ve

tam aydınlatılamamıştır

VAKALARIN %50 sinde neden bulunamamıştır

Bronşlardaki Kalıcı Genişleme=Bronşektazi

• Laennec tarafından ilk kez 1819 da 3 ay önce boğmaca geçiren 3 yaşındaki bir çocuğun otopsisinde sol alt lobda ,.

• William Stokes ise 1825 de 26 yaşındaki bir kadın hastada tuberküloz sonrası gelişmiş olan sol alt bölgede genişlemiş bronşları tanımlamıştır.

•Kronik/tekrarlayan enfeksiyon•İnflamasyon•Obstrüksiyon/YCA•Genetik nedenler•İdiopatik(%50)

Lokalize/Yaygın tutulum

+Rinosinüzit+Yaygın

solunumyolu obstrüksiyonu

Bronşektaziye ait klinik bulgular

• Israrcı öksürük• Balgam çıkarma• Parmaklarda çomaklaşma• Hemoptizi• Wheezing• Tekrarlayan alevlenmeler• Çabuk yorulma/halsizlik• Çocuklarda büyüme

geriliği

excess mucusbronchial destruction

inflammation infection

• Sekresyonun basısına bağlı• Atelektazi teorisi• Germe-traksiyon teorisi theory• Enfeksiyon teorisi

idiopatik

Enfeksiyon /ve obstrüksiyon

Doğumsal sebepler

•Patogenez tam olarak hala aydınlatılamamıştır.•Üç temel patogenetik mekanizma suçlanmaktadır.InflamasyonEnfeksiyonEnzimatik aktivite•Bakteriyal kolonizasyon olmaksızın sitokinlerin varlığı nedeniyle inflamasyonunun önemi üzerinde durulmaktadır.

Solunum Yollarında(BAL-indüklenmiş balgam• Aşırı/Kontrol edilemeyen Nötrofilik inflamasyonu• Anormal Sitokin network/mikrobiyal ajan olmaksızın• NötrofilElastaz,catepsin G,proteinaz 3• MUC5AC-müsin geni• MMP-8,MMP-9Makrofajlar- posfadilserin_potansiyel elastaz

aktivatörü,eozinofiller, lenfositler,epitelyal hücreler

Kr bronşiyal enfeksiyon

Epitelyal hasarMukus

hipersekresyonu

EnflamasyonAzalmış MC klirens

Mukus tıkaçları

Havayolu hasarıBronşektazi

Mukus sekretuarlarıSiliopatiler

Oksijen radikalleriProteinaz

Oksijen radikalleriMMPlarElastaz

kistik

variközsakküler

?Yaş ve

semptomlar

Yaş

Küçük solunumyolu yolu

Büyük solunumyol

u

İnflamasyon

Obstruksiyon

bronşektaziobstruksiyo

n

İnterstisel pnömoni

bronşektazi

Bronşektazigenişleme

Küçük solunumyolu

inflamasyon

PBB……..CSLD……..Bronşektazi

• PBB’nin CSLD ve bronşektaziye progresyonunun patogenezi bilinmemektedir.

• Tedavi edilmemiş PBB’nin yoğun havayolu nötrofilisine ve buna bağlı havayolu destrüksiyonuna , bunun sonucunda da CSLD ve takiben bronşektaziye ilerlediği düşünülebilir.

Klinik PBB CSLD Bronşektazi

Semptomlar

Kronik ıslak öksürük + ++ +++

Wheeze - (fakat astım eşlik edebilir)

+/- +/-

Dispne - +/- +/-

Hemoptizi - - +/-

Rekürren pnömoni - +/- +/-

Pulmoner hipertansiyon

- - +/-

Bulgular

Clubbing - +/- +/-

Pectus karinatum - +/- +/-

Raller/krepitasyonlar +/- +/- Genellikle +

Büyüme geriliği - +/- +/-

Hipoksemi - - +/-

Radyoloji

Akciğer grf Normal veya peribronşiyolar değ.

Peribronşiyolar değ. Tramvay yolu bulguları +/-

HRCT’de bronşektazi - - +