BOLILE SANGELUI SIORGANELOR HEMATOPOETICE

Investigatii de laborator necesare pentru stabilirea diagnosticului hematologic :Hemoleucograma

Reticuloritoza

Medulograma ( Mielograma )

Probe de hemostaza

Determinarea grupei sanguine si a factorului Rh

Hemograma

Reprezinta numararea si descrierea elementelor figurate (celulelor) din sangele periferic. Exista insa diferente de la o varsta la alta a copilariei: 1 mm.nr celulelor se face pe l (mcl) = 10 litri, adica a miliona parte dintr-un litru , ceea ce revine la 1 mm.

Hemoglobina se exprima in g/dl = g %

in formula leucocitara granulocitele (polimorfonucleare) sunt grupate in 3 categorii, dupa afinitatea lor la colorare: - neutrofile - eozinofile - bazofile - mononuclearele, reprezentate prin: limfocite

monocite

Hematocritul se mai numeste si volum eritrocitar total deoarece exprima masa globulara in procente fata de sangele total

La nou nascut, in perioada perinatala (1-7 zile) exista o poliglobulie fiziologica (hematii + Hb mult ridicate fata de celelalte varste) sunt patologice, la fel si leucocitoza fiziologica. De la varsta de 7 zile pana la 4-5 ani formula leucocitara este deosebita existand o fiziologica. Dupa varsta de 4-5 ani este cu neutrofilie.

- WBC = white blood cells = nr de leucocite, exprimate in mii (10) l (u 9.000/lN)- RBC = red blood cells = nr de eritrocite, exprimate in milioane (10 )l cu L usor scazut (lowe) fata de cel normal 4-4.500.000/l - HGB = cantitatea de Hb exprimata in g/dl 13-16 g/dl- HCT = hematocrit = procentul de masa globulara fata de volumul de sange total (40-44%)- MCV = mean cell volume = volum eritrocitar mediu exprimat in indica faptul ca valoarea este mai mare (higher) decat cea normala.- MCHC = mean cell hemoglobin concentration = concentratie medie a hemoglobinei exprimata in g la un dl de eritrocite; o valoare mica- PLT = platelets = numarul de trombocite, exprimat in mii (10)l ridicat ( N 150-400.000/l ) Apoi urmeaza formula leucocitara, in care fiecare element celular este exprimat in doua feluri:procentual (la 100 leucocite)

in valoare absoluta in mii (10)l

LY = limfocite = in buletin sunt 55,7 % = 3.700 l creste fata de normal cu H alaturiMO = monocite, in buletin 2,1 % = 100/l GR = granulocites = polimorfonucleare neutrofile impreuna (nesegmentate + segmentate) in buletin sunt 42,2 % = 2.900/l E = eozinofile, care apar sub 700/l deci in limite N Ceilalti parametri sunt pentru de specialitateRDN = red cells distribution width = curba de distributie a eritrocitelorPCD = plachetocritMPV = mean platelet volume = volum trombocitar mediuPDW = platelet distribution width = curba de distributie a trombocitelorReticuloritozaArata nr de eritrocite tinere din sange. In mod normal reticulocitele sunt intre 0,5-1,5 la 100 eritrocite. Ele scad in aplazii medulare, leucemii.

Medulograma ( Mieolograma ) este exprimarea maduvei osoase hematopoietice prin poiectie medulara. Prin colorare se pot evidentia celule precursoare a diferitelor serii de sange- pentru seria rosie eritoblasti si monoblasti din care se vor forma eritrocitele- pentru seria granulocitara - promielocite, mielocite si metamielocite din care iau nastere granulocitele- pentru trombocite in maduva exista megacariocitele celule gigantice multinucleate ( gigantul maduvei -da nastere piticului din sangele periferic) Mielograma este in numeroase boli de sange cand este hematopoieza.

Probe de hemostaza (mecanismele antihemoragice) sunt necesare in toate bolile si in sindroamele hemoragice.

Timpul de sangerare (T.S.) este N=1-3 min. Apare prelungit in si trombopatii calitative

Timpul de coagulare (T.C.) valoarea N=8-12 min

Timpul de protombina (T.P.) exprima activitatea unor de coagulare : factorii II, V, VII, X. Valoarea N=12-14 secunde

Timpul de tromboplastina partiala activat (P.T.T.A.) indica factori care participa la coagulare. In deficit este prelungit

Fibrinogenul are un rol important in coagulare prin de fibrina. Vol N=in plasma+ 200-400mg/dl. Este mai mic in insuficienta hepatica.

Determinarea grupei sanguine si a factorului Rh este absolut necesara, mai ales daca este nevoie de transfuzii. Exista 4 grupe sanguine in care si subgrupe

Din schema se observa ca grupa OI este donator universal, iar ABIV primitor universal. Din schema se poate observa ca se pot dona la aceeasi grupa sanguina dar in Determinarea Rh este strict indispensabila oricarei sanguine. Un bolnav Rh negativ nu poate primi sange Rh pozitiv. In schimb bolnavii Rh pozitivi pot primi Rh negativ.

Bolile hematologice principaledin cursul copilarieiA. AnemiileB. Proliferarile maligne ale leucocitelor; leucemiileC. Bolile si sindroamele hemoragiceD. Proliferarile maligne ale sistemului limfatic: limfoanele maligne

A. ANEMIILE Sunt boli caracterizate prin scaderea eritrocitelor sau a Hb sau a ambilor cu cel putin 20% fata de valoarea normala. Precizam ca un anemic nu este neaparat slab, modificarile seriei eritrocitare neavand nici o legatura cu masa corporala. Din punct de vedere etiologic, anemiile se pot clasifica:1. Anemii posthemoragice a) acute b) cronice2. Anemii carentiale feriprive3. Anemii hemolitice (prin distrugerea hematiilor) a) constitutionale (congenitale) b) dobandite4. Anemii aplastice si hipoplastice (prin diminuarea sau chiar suprimarea entopoieziei medulare)

1. Anemii posthemoragice

a) Anemia posthemoragica acuta Apare in urma unor hemoragii importante exterioare sau interioare sau in cazul formarii unor hematoame mari.Etiologie:

Hemoragii externe:plagi sangerande traumatism

plagi muscate unor mari ale limbii la copii care sufera de o boala hemoragica (hemofilie)

e sau repetat in cazul unor boli hemoragice (leucemie, aplazie medulara)

gingivoragii importante, prelungite, repetate

Hemoragii interne:hemoragii digestive superioare, hematoza si varice esofagiene (in ciroze hepatice)

hematorax (revarsare de sange in cavitatea pleurala)

hematom masiv retroperitoneal sau cu alta localizare, dupa traumatism

Simptomatologie:paloare intensa, rapid instalata, remarcabila in special la buze, conjunctiva palpebrala, patul unghial)

prezinta unei plagi sangerande daca este hemoragie externa

senzatie de slabiciune extrema, ameteli, uneori lipotimie

senzatia de sete intensa

extremitatile reci

puls accelerat (tahicardie) cu scaderea amplitudinii la puls, filiform

Hemoleucograma:Arata o anemie cu scaderea paralela a eritrocitelor, hemoglobinei, hematocritului;-exista o leucocitoza crescuta-reticuloritoza ridicata indicand reactia regenerata din partea maduvei hematopoieticeTratamentul:Este de o maxima urgenta si consta din:Oprirea sangerarii (hematoza locala) in functie de sediul hemoragiei:

in plagi taiate abundent, prin sectionarea unor vase garou la radacina

legatura vaselor - mari daca este posibil

epistaxis masiv - hematoze locale anterior sau posterior

hemoragie digestiva superioara cu repaus la pat, panza cu gheata pe abdomen, alimentatie cu lichide reci, ingerare de solutie de sol. de trombina + Adezim + pulbere de fibrina ; in varice esofagiene- hemostaza prin balonas gonflabil superior Blackmoore sau interventie chirurgicala

Transfuzie de sange izogrup izo RH de preferinta cu sange proaspat

Lichide pe gura

Incalzirea extremitatilor

In caz ca hemoragia s-a produs pe fondul unei boli hematologice: produse de specialitate pentru fiecare boala- in caz de purpura hemoragica se recomanda administrarea de concentrator trombocitar izogrup- in caz de insuficienta hepatica: perfuzieendovenoasa cu plasma proaspata congelata care contine aproape toti factorii coagularii- in hemofilia tip A: perfuzie endovenoasa cu plasma proaspata liofilizata- in hemofilia tip B: plasma praospat congelata- in fibrinogenopenii si fibrinoliza: perfuzii endovenoase cu solutie de fibrinogen

Medicamente hemostatice

HHC cate 10 mg/ kg/ i.v. Pentru combaterea colapsului vascular

Solutie de inlocuire a plasmei tip Dextran

- sol. glucoza, ser fiziologicb) Anemia posthemoragica cronicaEste consecinta pierderilor de sange in cantitati mici, repetat, prelungit.Etiologie:hemoragie din tubul digestiv de la ulcer gastric sau duodenal, polipoza intestinala, diverticul Meckel. Pot fi puse in evidenta numai prin investigatii de laborator

hemoragii genitale la fetite (metroragii) aparute in cadrul unor disfunctii endocrine sau boli hemoragice

Simptomatologie:paloare persistenta

stare de oboseala permanenta

ameteli

Investigatii:hemoleucograma completa

examene endoscopice ale tubului digestiv

examen ginecologic - la fetite

Tratament:- indepartarea cauzei care produce hemoragia- corectarea anemiei cu preparate Fein cazuri grave transfuzii cu concentrator eritrocitar izogrup izo Rh

2. Anemiile feriprive Sunt anemii de tip hipocrom si microcitar. La sugari reprezinta cea mai frecventa forma de anemie.Etiologie:alimentatie saraca in Fe, mai ales la sugarii care primesc exclusiv lapte, fara diversificare conform varstei

prematuritatea se naste cu zestre mica de Fe

diaree prelungite si repetate - nu permit absorbirea intestinala

sindromul de malabsorbtie - nu permite absorbtia intestinala a Fe

infectii prelunfite

unele parazitoze intestinale Simptomatologie:

paloare, in special a buzelor, pat unghial, conjunctiva palpebrala

senzatie de slabiciune, cefalee, lipsa de pofta de joaca, ameteli

uscaciunea mucoasei bucale, dificultati de glutitie

Investigatii de laborator:hemoleucograma completa - cu scaderea in special a hemoglobinei pana la 8 g/ dl

frotiul de sange periferic evidentiaza hematii cu volum redus (microcitoza) hipocrom

determinarea con Fe in plasma (sideremia) Valoare N = 80-100 l/dl ; poate scadea la

Tratamentul anemiei feriprive:alimentatie bogata in Fe

administrare Fe sub forma medicamentoasa necesara (feronat, ferrum Haussmann, ferogradument drajeuri, glubifer drajeuri, Fe poli. Produsele injectabil profund.

diferite vitamine cu rol de fortifiere a organismului

in situatii exceptionale transfuzii cu concentratoe eritrocitar izogrup izo Rh

3. Anemiile hemolitice

Sunt anemiile din cauze care produc distrugerea rapida si masiva de eritrocite. In N a eritrocitelor este de 120 de zile.Clasificarea anemiilor hemolitice - dupa etiologieSimptomatologie:Are o serie de manifestari comune care alcatuiesc sindromul hemoliticpaloare rapid instalata

subicter conjunctival - chiar icter

scaune si urina hipercrome

senzatie de slabiciune, oboseala extrema

uneori febra de natura neinfectioasa

splenomegalie

hepatomegalie

Investigatii de laborator: -sunt comune tuturor anemiilor hemoliticehemograma cu - a eritrocitelor, Hb - hematocritului

pe frotiu de sange - apar forme tinere, nucleate

modificari ale eritrocitelor - aminocitoza de marimi diferite

este crescuta bilirubina indirecta

4. Anemiile aplastice

Sunt anemii datorate inhibarii productiei medulare de eritrocite.Clasificarea anemiilor plastice este etiologica:Anemia aplastica congenitala Fanconi

Anemii aplastice dobandite:

aplastia medulara primitiva (idiopatica) -este de cauza necunoscuta

boala de iradiere -prin expunerea accidentala la radiere

aplazia medulara din cursul bolilor maligne

aplazia medulara medicamentoasa -produsa prin cure intense de citostatice

aplazia medulara prin substante chimice (benzen)

aplazia medulara postevolutiva (SIDA, hepatita virus B)

Simptome:paloare intensa datorata scaderii eritrocitelor, Hb

fenomene hemoragice cutaneo-mucoase: pete, echimoze,epistaxisuri, gingivoragii

febra datorata infectiilor cu diferite localizari (cea mai frecventa s -aftoasa -ulceronecrotica

Investigatii de laborator:hemoleucograma - anemie intensa cu scaderea eritrocitelor, hemoglobinei, hematocritului, trombocitelor

medulograma = cea mai concludenta = cu scaderea sau chiar absenta celulelor tinere

Tratament:transfuzii cu - sange total sau - concentrator - eritrocitar - trombocitar - leucocitar - combinate intre ele

Prednison 40mg/m/zi administrare in cure repetate

antibiotice necesare in infectii intercurente

diferite anabolizante

Ciclosporina pentru afectul imunosupresiv

transplant medular este de fapt singura masura terapeutica eficienta (de la un donator histocompatibil).

B. LEUCEMIILESunt proliferari maligne ale unor celule care apartin categoriei de leucocite, cu caractere histoclinice diferite de leucocite N.Clasificare:Leucemii acute - limfoblastice - meloblastice

Leucemia cronica granulocitara

Leucemia acuta limfoplasticaEste cea mai frecventa la copii, de etiologie necunoscuta.Simptomatologie:debut cu paloare, astenie, fenomene hemoragice, dureri ale membrelor inferioare

prezinta unui sindrom hemoragic cutaneo-mucos cu echimoze, epistaxisuri, gingivoragii

frecventi ganglioni limfatici mobili, de in special cei laterocervicali si submandibulari

hepato si splenomegalie

febra neinfectioasa

Investigatii de laborator:hemoleucograma , cu anemie cu scaderea eritrocitelor Hb, hemato neutropenie cu celule atipice maligne, limfoblasti, trombocite scazute

melograma cu invadarea maduvei hematopoietice cu limfoblasti atipici, cu disparitia celulelor N ale maduvei hematopoietice

ex. LRC prin punctie lombara prezenta limfoblastilor

ex. citogenetic arata anomalii genetice de diferite feluri

zone de osteoliza

Tratament:se fac cure repetate de Prednison+ citostatice

transfuzii cu sange total sau diferite concentratii de celule sanguine

metrotroxat intrarahidian

transplantul medular histo

tratamentul dureaza 3-4 daca nu exista recaderi multiple

Leucemia granulocitica cronica Este caracterizata prin crestere impresionata a splinei, care ajunge la dimensiuni tumoraleabdomenul mult marit cu stabilirea copilului

Hemograma cu cu o crestere uriasa a nr. de leucocite care poate ajunge la 400.000-500.000/l

in formula leucocitara apar forme tinere care in mod normal se afla in maduva hematopoietica

C. BOLILE SI SINDROAMELE HEMORAGICE Sunt caracterizate prin aparitia diferitelor manifestari hemoragice sau la minime.Acestea sunt:(mici pete rosii care dispar la presiune) care apar in nr. mare pe tegumente mari si pe mucoasa bucala. Dimensiunile lor de la o gamalie de ac, la cativa mm. In totalitatea lor alcatuiesc purpura

echimoze (vanatai) care apar in special pe membre (mai ales cele inferioare)
Dimensiunile lor sunt de 0,5 cm pana la placarde de 10 cm

hematoamele - colectii sanguine subcutanat sau in diferite organe. Se cele mai periculoase sunt cele endocraniene

epistaxisul- anterior ,bilateral sau post

gingivoragiile - sau in cantitati moderate

hema - revarsari de sange in articulatii mai ales cele mari (caracteristic pentru hemofilie A si B)

degerat in scaun

Clasificarea pe criterii citopatogenice:Vasculopatii

congenitale: Felangectozia eretitara

dobandite purpura reumatoida Henoch-Schonlein

Trombocitopenii

purpura trombocitopenica imunologica (P.T.I.)

trombocitopenia din hipersplenism

trombocitopenia din aplazii medulare

trombocitopenia din unele boli virotice (gripe, SIDA)

trombocitopenia din leucemiile acute

trombocitopenia din metastazele medulare ale unor boli maligne : limfon malign neuroblastom gr IV

Trombopatii calitative : tromboastenia

Coagulopatii:

hemofilia A

hemofilia B

Boala von Willedrand

Hipotrombobinemiile

Coagularea deseminata intravasculara (C.I.D.)Purpura reumatoida Henoch-Schonlein

Este o vasculitanesupurativa produsa prin mecanisme imune.Etiologie:-infectie streptococica cel mai frecventSimptomatologie:dureri si tumefactii articulare simetrice localizate in special la glezne si genunchi. Retrocedeaza fara sechele.

eruptie simetrica pe membrele inferioare, fese, umeri si memebrele superioare cu papule si petesii

dureri abdominale difuze

scaune melenice (scaun negru ca pacura)

Investigatii de laborator-poate exista un ASLO ridicatTratamentpenicilina V

vitamina C

Rutosid

Prednison in cure scurte

Dieta cu selectiva

Prognosticul-este favorabil Purpura trombocitopenica imunologica (P.T.I.)Etiologie:-prin mecanisme imune, fara sa se cunoasca cauzaSimptomatologie:petesii si echimoze numeroase pe toata suprafata tegumentelor, apar

epistaxisuri masive

gingivoragii intense si repetate

hematoame subcutanate

rar splenomegalie

Probe de laborator:Hemoleucograma - cu anemie - trombocite scazute sb 100.000l grav 10.000l

Probele de hemostaza proba cu foarte multe petesii sub (Rumpell-Leed) TS-crescut, TC normal

uneori in sange pot fi gasiti anticorpi plachetari, care explica distrugerea masiva de trombocite in sangele periferic

Tratament:Prednison 40mg/m/zi timp de mai multe saptamani

frecvent i.v.

Transfuzii de sange total, izo grup, izo Rh

Concentratoare trombocitare

supresive

epistaxis: transplant

daca dupa 1 an nu splenomegalia copilul sa aiba peste 5 ani.Trombocitopenia din hipersplenism

Se produce ca urmare a cresterii activitatii splinei cu distrugerea trombocitelor. Singurul tratament este splenoctomia. Trombocitopenia din aplaziile medulareEste raspunzatoare de importante fenomene hemoragice care se produc. Administrarea de concentrator trombocitar este benefica. Tratamentul este al bolii de fond. Trombocitopenia din boli viroticeAre doua aspecte distrincte:a) boli virotice : este tranzitorieb) in SIDA: este o trombocitopenie cu evolutie cronica, fara a raspunde la tratament Trombocitopenia din leucemiile acuteEste legata de de productie medulara. Tratamentul: este cel al bolii maligne de fond si concentratoare trombocitare masive.Hemofilia tip AEste o boala cu transmitere ereditara si caracter care intereseaza doar sexul masculin fiind legata de cromozomul X. De notat ca sare o generatie, boala fiind transmisa prin femeile care poarta In hemofilia tip A este deficitar factorul VIII al coagularii si determina prin laborator.Simptomatologia:apar cu usurinta hematoame subcutanate sau submuscularein urma unor traumatisme minime. Aceste hematoame pot avea dimensiuni gigantice

hemartroze ( revarsari de sange in articulatii) si intereseaza articulatiile mari (genunchi,glezne) care produc dureri intense, cu si tendinite la recidive

sangerari prelungite la plagi minore

gingivoragii mai ales la schimbarea dentitiei la copii

sangerari la nivelul

hematurie

echimoze la nivelul membrelor

Investigatii de laborator:hemoleucograma -anemie; cand au existat hemoragii: albumina N

probele de hemostaza cu TS normal, TC mult prelungit, PTTA crescut, fibrinogen N, factor VIII scazut

Tratament:-in functie de sediul hemoragiei si masuri comuneplasma proaspat congelata endovenos criptoprecipitat de globulina antihemofilica A, diferite concentratii de factor VIII

transfuzie cu sange total sau concentrator izo grup Izo RH

in hematomie panza cu gheata local

in hematroze repaus total, panza cu gheata; Prednison 5 zile, Algocalmin, Nurofen

in plagi sangerande permanent: compresiv cu Gelaspon

in gingivoragii: pulbere de trombina

epistaxis:

interzis pentru hemiofilic: -injectie I.m.-gimnastica-extractii dentare-interventii chirurgicaleHemofilia tip BAre manifestari asemanatoare hemofiliei A. Investigatiile de laborator: factorul IX al coagularii este scazut.Tratament: toate formele de plasma precum si probe pe IX.Sindromul de coagulare intravasculara desenimate C.I.D. Este o tulburare grava si complexa a hemostazei datorata consumului crescut si in mod patologic de factori ai coagularii.Etiologie:-apare in stazii toxicoseptice grave aloinfectie cu meningococstari de soc

intoxicatii cu ciuperci otravitoare

Simptomatologie:stare generala alterata

aspect toxic al bolnavului

febra

echimoze, gingivoragii, epistaxis, hemoragii digestive, hematoame

Investigatii de laborator:hemograma cu anemie, leucocitoza tidicata, trombocopenie

probele de hemostaza TS prelugit, TC crescut, fibrinogen scazut

hemoculturi meningococ

Tratament:1. corticoizi i.v. de urgenta2. transfuzii cu concentrator eritrocitar3.perfuzii endovenoase si si nutritiva4. antibiotice5. Fitomenad i.v.6. cand sunt intravenos, se administreaza heparina i.v.Prognosticul : CID Denumire grupe sanguine SubgrupeAglutinogeneAglutinine plasmatice

O I-O si

A IIA 1A 1

A 2A 2

B III-B

AB IVA1BA 1 si BO

A2BA 2 si BO

???Pagin ??? (???)06/18/2015, 10:24:39Pagin / O IO IA2A IIB III BIII

ABIVABIV

???Pagin ??? (???)06/18/2015, 13:23:35Pagin /