BOLILE APARATULUI CARDIO-VASCULAR

A.MALFORMATII CONGENITALE DE CORD

CLASIFICARE:I. Cardiopatii congenitale fara cianoza sau cu cianoza minora (shunt stanga-dreapta dominant) 1. Defect septal interatrial 2. Defect septal ventricular

3. Canal atrio-ventricular 4. Persistenta de canal arterial. II. Cardiopatii congenitale cu cianoza (shunt dreapta-stanga dominant): 1. Tetralogia Fallot 2. Trunchi arterial comun 3. Transpozitia de vase mari III. Cardiopatii fara shunt-uri Coarctatia de aorta.

Malformatii congenitale de cord necianogene (cu shunt stanga-dreapta)

1 Defectul septal atrial (DSA) Este o comunicare anormala prin septul interatrial care reali-zeaza un sunt intre circulatia arteriala si cea venoasa.

Incidenta: - reprezinta 5-10% din totalul malformatiilor cardiace la n.n., 10-15% la copil, 15-20% la adult. - este mai frecventa la sexul feminin; - apare izolat sau in asociere cu alte malformatii congenitale (trisomia 21,condrodisplazia,sdr.Turner, embriofetopatia alcoolica).

Tipuri anatomice de DSA:DSA inalte -tip sinus venos: defect situat in portiunea superioara a septului,in veci-natatea orificiului venei cave superioare;DSA mijlociu tip ostium secundum situat central,in zona fosei ovale;cea mai frecventa forma de DSA;DSA joase tip ostium primum: situat in vecinatatea venei cave inferioare; se asociaza si cu anomalii ale valvei mitrale sau tricuspide.

2. Defect septal ventricular (DSV) Este un defect de inchidere a septului interventricular;permite o comunicare intre cei doi ventricoli si intre circulatiile sistemica si pulmonara. Este o malformatie frecventa. Poate fi izolata sau asociata cu alte anomalii: tetralogie Fallot,trunchi arterial comun,coarctatia de aorta, persistenta de canal arterial.

Tipuri anatomice de DSV: - tipul membranos cel mai frecvent; - tipul muscular; - tipul infundibular; - tipul atrio-ventricular.Defectele pot fi unice sau multiple, rotunde sau ovale, cu dimensiuni ce variaza de la 1 la 4 cm.

3. Persistenta de canal arterial In viata intrauterina canalul arterial face legatura intre art.pulm. si istmul aortic. Acest canal sufera un proces de involutie in primele 10-15 ore de viata; se inchide complet pana la varsta de 2-4 luni. Are o lungime de aprox.10 mm. si un diametru de 5-15 mm.

Persistenta canalului arterial dupa nastere un sunt stanga-dreapta dinspre aorta spre art.pulm. cu cresterea debitului pulmonar si a intoarcerii venoase spre AS. Persistenta in timp a acestei circulatii presiunilor si rezistentelor pulmonare,instalarea HTP, inversarea suntului si aparitia cianozei in inferioara a corpului.

B. CARDIOPATII CONGENITALE CIANOGENE (CU SUNT DREAPTA-STANGA)

TETRALOGIA FALLOT

Este cea mai frecventa malformatie cianoge-na a inimii. Este o asociere de 4 anomalii: - comunicare interventriculara; - stenoza pulmonara infundibulara; - dextropozitia aortei; - hipertrofia VD.

Tulburari hemodinamice: Factorii determinanti ai bolii: stenoza pulmonara (infundibulara sau valvula-ra) si DSV (de dimensiuni mari, situat in zona septului membranos). Obstructia pulmonara pres.in VD. Comunicarea larga interventriculara duce la egalizarea pres.in cei 2 ven-triculi. Daca pres.din VD depaseste pres. sistemicainversare a suntului, cu aparitia cianozei generalizate.

Clinic: - cianoza este mai intensa si mai precoce in functie de severitatea obstructiei pulmonare. In evolutie pot apare stari de rau hipoxic, cu accentuarea cianozei. Aceste stari: pierderi ale starii de constienta,crize de hiperpnee, bradi-cardie,hipotensiune. In evolutie - hipocratism digital, tulburari de crestere si dezvoltare.

Examen clinic: s.s. intens cu caracter de ejectie + freamat, situat in spt. II-III i-costal stang.ECG: hipertrofie atriala si ventriculara dreapta.Rg.card-pulm: cord in sabot si hipertransparenta pulmonara.Ecocardiografia si angiocardiografia: arata cele 4 anomalii caracteristice.

Evolutia: este variabila in functie de gradul de severitate al bolii. Tratamentul chirurgical amelioreaza considerabil prognosticul. Complicatii: -crizele de rau hipoxic, - moartea subita, - endocardita bacteriana, -complicatii neurologice (tromboze, abces cerebral).

Tratament: - in formele cu cianoza precoce se practica terapia de mentinere a canalului arterial prin adm.de Prostaglandina E1 0,05-0,10 mg/min timp de 3-4 zile. - trat. starilor de rau hipoxic: -pozitie ghemuita, O2, sedative ( Diazepam 0,3mg i-v, Morfina 0,1 mg/kg), miorelaxante (Propranolol 0,01-0,05 mg/kg,i-v),corectarea acidozei meta-bolice prin adm.de bicarbonat de sodiu 4,2%.

Tratament chirurgical:initial interventie paleativa anastomoza intre art.subclavie si art. pulmonara.interventia corectoare se practica dupa varsta de 2 ani: inchiderea DSV, largirea camerei de ejectie a VD, eventual largirea protetica a art.pul-monare.

2.Trunchiul arterial comun Este o malformatie cardiaca grava, putin frecventa: un vas arterial unic porneste din ambii ventriculi si da nastere arterelor pulmonare,coronare si sistemice. Boala se asociaza si cu DSV larg.

Sunt 4 tipuri de trunchi arterial comun: TIP I arterele pulmonare pleaca dintr-un trunchi pulmonar unic; TIP II cele 2 art.pulmonare se formeaza direct din trunchiul arterial comun; TIP III exista o art.pulmonara, celalalt plaman este irigat de o art.bronsica; TIP IV circulatia pulmonara se face numai prin artere bronsice.

Tulburari hemodinamice: datorita comunicarii interventriculare largi,se produce amestec de sange arterial cu venos si presiunile din cei 2 ventriculi sunt egale. Boala evolueaza rapid spre IC si HTP. Tabloul clinic: aparitia precoce a cianozei, dispnee,polipnee,transpiratii, dificultati in alimentatie si evolutia rapida spre IC.

Clinic: s.s. intens in spt. II-IV i-costal stg;s.diastolic;puls periferic accentuat. ECG: HVD. Rg.card-pulm.: cardiomegalie, circula-tie pulmonara incarcata. Ecocardigrama: arata trunchi arterial unic si emergenta arterelor pulmonare Prognostic: sever daca nu se practi-ca precoce interventia chirurgicala; deces sub varsta de 1 an.

Tratamentul: datorita prognosticului sever, interventia chirurgicala trebuie efectuata precoce, inaintea aparitiei IC si a HTP. Tratament chirurgical: inchiderea comunicarii interventriculare, separa-rea arterelor pulmonare de trunchiul comun, restabilirea continuitatii dintre VD si arterele pulmonare.

3. Transpozitia de vase mari Este o malformatie rara. Consta din implantarea anormala a aortei din VD si a art.pulmonare din VS. Sunt 4 tipuri anatomice:Tip I asociat cu PCA si DSA tip ostium secundum;Tip II asociat cu DSV;Tip III asociat cu stenoza pulmonara;Tip IV asociat cu stenoza pulmonara si DSA.

Tulburari hemodinamice: circulatia pul-monara si sistemica functioneaza inde-pendent. Sangele venos din VD trece prin aorta in circulatia sistemica. Sangele oxigenat, provenit din v.pulmonare,trece prin VS,art.pulmonara si se reintoarce in circulatia pulmonara.Aceasta separare a circulatiei este incompatibila cu viata, pentru supravietuire este necesara exis-tenta unor comunicari intre circulatia sis-temica si cea pulmonara(DSA,DSV, PCA).

Tablou clinic: cianoza apare preco-ce,este difuza,intensa,constanta si neinfluentata de adm.de O2. In evolutie apar: stari de rau hipoxic, semne de suferinta cerebrala,IResp. si IC. Clinic: s.s. cu caracter de ejectie,mai mult sau mai putin intens,in functie de marimea comunicarii interventriculare. ECG: poate fi normala.

Rg.card-pulm.: cord normal cu hipervascularizatie pulmonara. Ecocardiografia:vizualizeaza toate componentele anatomice ale bolii. Prognostic: in absenta unei interven-tii chirurgicale precoce decesul se produce in perioada neonatala prin IC si hipoxie severa.

Tratamentul:- Mentinerea permeabilitatii canalului arterial prin adm.de Prostaglandina E;Crearea unei comunicari interatriale largi cu un cateter cu balonet;Crearea unor comunicari interatriale sau ventriculare pe cale chirurgicala.

C. CARDIOPATII FARA SUNTURICOARCTATIA DE AORTA Reprezinta o ingustare a aortei in zona istmica, sub locul de origine al aortei subclaviculare stangi,in zona de insertie a canalului arterial. Este o malformatie relativ frecventa. Este de 2 ori mai frecventa la baieti decat la fete. Se poate asocia cu sdr.Turner.

Tulburari hemodinamice: coarctatia reprezinta un obstacol in calea fluxului sangvin aortic. Acest lucru va det.:HTA in fata obstacolului,in extremita-tea cefalica si membrele superioare;hTA inapoia obstacolului, deci la niv. abdomenului si membrelor inferioare;HVS;Dezv.de circul.colaterala la niv.torace-lui si abdomenului;

presiunii sangvine in capilarele pulmonare cu riscul aparitiei HTP si inversarea suntului dinspre pulmonara spre aorta,cu aparitia cianozei. Pentru a putea fi diagnosticata stenoza aortica trebuie sa fie de cel putin 50% din calibrul sau; aorta substricturala este dilatata;cordul este marit prin HVS.

Clasificare: in raport cu situarea stenozei fata de insertia canalului arterial:-tipul infantil situat preductal; -tipul adult situat postductal. Tablou clinic: In tipul adult cresterea somatica este normala, TA este usor la membrele sup.si la membrele inf. Clinic: s.s. in focarul aortei,cu iradiere pe marg.stg. a stern.si in spat.interscapulovertebral

ECG: usoara HVS. Rg.card-pulm.:HVS, eroziuni costale bilaterale(intre coastele 3 si 8). Tipul infantil evolueaza rapid spre IC. Copilul prezinta dispnee,cianoza, intarziere in crestere. Pulsul femural este slab perceptibil.Exista o diferenta de tensiune de minim 20mmHg intre membrele superioare si inferioare.

ECG, rg.card-pulm.,ecocardiografia: cardiomegalie,supraincarcarea circul.pulm.;arata sediul coarctatiei.

Boala ramane asimptomatica pana spre varsta de 20 ani, apoi apare riscul de AVC si coronariene.

Tratamentul chirurgical: se practica la varsta de 4-5 ani;consta din rezectia portiunii stenoza-te,anastomoza termino-terminala si inchiderea canalului arterial;la sugar si copil mic: angioplastia prin cateter cu balonet. Tratament medicamentos: - pt. IC si profilaxia endocarditei bacteriene.

PERICARDITE ACUTE Definitie: sunt afectiuni inflamatorii ale pericardului,caracterizate prin prezenta unei cantitati de lichid in cavitatea pericardica. La copil boala apare mai frecvent ca o complicatie a unei boli generalizate si rar ca un proces izolat.

Etiologie:bacterii: Streptococ grup A, Staf.auriu, Pneumococ, H.influenzae, richetzii;virusuri: Coxsakie, Echo, v.gripal, v.herpetic, v.hepatitei B;fungi: Candida albicans;paraziti: Toxoplasma;boli inflamatorii si colagenoze: RAA, sclerodermia, dermatomiozita;traumatisme: plagi penetrante sau interventii chirurgicale pe pericard;alte boli: pneumonii, pleurezii, neoplazii, uremie.

Tablou clinic: variaza in fct.de cantit.de lichid acumulata in sacul pericardic:-pericardita uscata: prezinta durere cu iradiere in umar,dispnee,frecatura pericardica,febra,tuse;-pericardita lichidiana: durere precordi-ala intensa,geamat,dispnee,polipnee, anxietate,tahicardie,semne de IC hipodiastolica;

-pericardita constrictiva cronica (cauzata de b.Koch in 5% din cazuri); este dominata de sdr.hipodiastolic, cianoza,tahicardie,dispnee,hepatome-galie, reflux hepatojugular, puls paradoxal. Examenele de laborator: leucocitoza, polinucleoza, hemoculturi +, VSH si fibrinogen , hipergamaglobulinemie. ECG: microvoltaj, modificari ale undei T si segmentului S-T.

Rg.card-pulm.: cord normal (in pericardita uscata), cardiomegalie cu aspect in carafa, pulsatiilor cardiace. Ecocardiografia: arata cantitatea de lichid pericardic. Punctia pericardica: se practica rareori in scop diagnostic si frecvent in cazu-rile cu lichid in cant.mare si tampona-da cardiaca.

Tratament: Pericarditele bacteriene: trat.antibiotic cu cefalosporine de generatia a III-a + Gentamicina, timp de 4-6 saptamani. Pericarditele TBC: tuberculostatice in tripla asociere + Prednison in doze . Pericarditele reumatismale si din colagenoze: corticoterapie 2-3 sapt. + trat.bolii de baza.

MIOCARDITELE ACUTE Definitie: sunt afectiuni inflamatorii acute ale miocardului aparute si pe un cord anterior normal. Incidenta este in per.neonatala si in jurul varstei de 1 an. Etiologie: este infectioasa,predominant virala si rareori bacteriana. Virusuri: v.Coxsackie B3,v.gripal, v.rubeolic,adenovirusuri.

Tabloul clinic: -debut brusc cu feno-mene de IC, paloare,polipnee,cianoza perioronazala,hepatomegalie,extremi-tati reci,tahicardie,puls slab. Clinic: ritm de galop,zgomote cardiace asurzite, s.s., tulb.de ritm cardiac. Exam.radiologic: cardiomegalie,staza pulmonara. ECG: tulb.difuze de repolarizare, microvoltaj,tulb.de ritm cardiac. Ecocard.: dilatare si a contractilit.cord

Examenele de laborator: teste de inflamatie crescute; LDH,TGO,CPK crescute. Tratamentul: este urgenta medicala:nutritie parenterala cu restrictie de lichide si sodiu,apoi regim desodat;O2 pe masca sau sonda nazala;trat. tonicardiac: Digoxin 0,04 mg/kg/ 3 prize iv,timp de 24-48 ore, apoi reducerea dozei la pana la vindecarea bolii;

diuretice: Furosemid 0,5-1 mg/kg/ 3 doze iv;corticoterapie dupa 10-14 zile,in caz de evolutie prelungita;Dopamina in caz de colaps sau hipotensiune;sedative: Diazepam 0,3-0,5 mg, im sau i-rect. Evolutia: nefavorabila spre deces la nn; favorabila,sub tratament,la copilul mare.

*