Studenti: Tita Simona Traistaru Denis Traistaru Sandra Vasilescu Lavinia Velicu Diana Visan Larisa

Prioniy Prionii sunt proteine cerebrale care,intr-o forma modificata,pot cauza o infectie a creierului,fatala atat oamenilor cat si animalelor. y Termenul prion este o forma prescurtata a termenului particula proteica infectioasa (proteinaceous infectious protein). y Proteina prionica(PrP)este prezenta in creierul tuturor mamiferelor studiate pana azi. y La microscop prionul are forma unui arc.

y Spre deosebire de viru i,bacterii si alte

tipuri conven ionale de microbi, prionii nu au ADN sau ARN. y Prionii rezista scind rii enzimatice ceea ce explica propagarea rapida a bolii. y Procesul care declanseaza bolile prionice este reprezentat de conversia unei proteine normale,sintetizata in mod natural in neuronii tuturor mamiferelor (PrPc), intr-una mutanta(PrPSc)

Boli prionicenumele de encefalopatii spongiforme transmisibile(TSE).Acestea au in comun leziuni cerebrale, produse prin degenerescenta vacuolara a neuronilor. Postmortem,se constata un aspect spongios al creierului,datorat prezentei vacuolelor care se gasesc in special la nivelul substantei cenusii,corespunzator corpilor neuronali.Odata instalata,boala evolueaza spre debilitate mintala,dementa,pierderea controlului motor, imobilizare. Cele mai cunoscute boli prionice umane sunt: maladia Creutzfeld-Jacob(CJD) sindromul Gerstmann-Straussler- Scheinker(GSS) insomnia fatala familiala (FFI) maladia Kuru sindromul Alpers (intalnit numai la copii). La animale sunt urmatoarele maladii prionice: scrapie (la oi si capre) encefalopatia spongiforma bovina (BSE) sau boala vacilor nebune encefalopatia spongiforma a felinelor, a cervidelor etc.y Bolile prionice sunt incluse in grupul disfunctiilor neurodegenerative cunoscute sub

Boala Kuruy Este o infectie lenta y se declansa in urma consumului de creier uman. y perioada minima de incubatie a bolii Kuru variaza ntre 34-41 de ani. n medie, perioada de incubatie a fost estimata la o perioada ntre 3956 de ani, dar n realitate ar putea fi chiar cu sapte ani mai lunga.

Boala Creutzfeldt-JakobEste destul de rara si apare frecvent in jurul varstei de 60 de ani. Simptomatologia se caracterizeaza prin: pierderea echilibrului afectarea locomotiei pierderea memoriei stare de confuzie Dezorientare dementa. In producerea bolii se admit azi trei mecanisme principale: infectia lenta infectia spontana alterarea genetica.

Boala Gerstman Strussler-Scheincker (BGSS)y Are caracter familial y Apare la varsta de 45-50 ani y Simptomatologie asemanatoare BCJ, dominata de ataxie

spinocerebelosa si dementa.

Insomnia Fatala Familiala (FFI)Este o boala cu caracter familial (intr-o singura familie au fost afectati 29 membri pe parcursul a 5 generatii)si debuteaza intre 35 si 60 de ani avand o evolutie de 7-12 luni. Simptome: y insomnie netratabila, y Mioclonii y Ataxie y Hipertermie y Tahicardie y Hipertensiune y Confuzie y Halucinatii Histologic: atrofie selectiva a nucleilor anterior ventral si mediodorsal.

y Este dovedit ca atat in FFI, cat si in CJD apare o proteina prionica anormala (in celulele neuronale din SNC), drept consecinta a doua mutatii pe gena PrPc de pe cromozomul 20 de la om. Prima mutatie este identica in ambele boli. In lantul proteic al acestei proteine este inglobata in final, in locul acidului aspartic, asparagina. A doua mutatie este diferita in cele doua boli,si anume: in cazul genotipului heterozigot normal metionina/valina, cand apare o mutatie in una din cele doua alele ale genei PrPc, alela mutanta nu poate codifica decat unul din cei doi aminoacizi: metionina sau valina.

Scleroza multipla (MS)y Apare la tineri de 13-20 de ani si la adulti de varsta medie. y Perioada de incubatie este de 10-20 de ani. y Au fost suspectate ca produc aceasta boala a SNC anumite virusuri: rabic, herpes simplex, parainfluenza, paramixovirusurile,virusul rubeolei, parotiditei epidemice,varicelei,virusul Epstein-Barr. y In scleroza multipla s-a remarcat un proces accentuat de demielinizare, celulele tinta aparand a fi oligodendrocitele.

Dementa Alzheimery Dementa Alzheimer este o boala degenerativa, progresiva, care

determina mai multe tipuri de modificari in creierul persoanelor afectate. y Una dintre modificarile caracteristice bolii Alzheimer este acumularea de placi senile printre celulele nervoase (neuroni) din creier. y Placile senile contin in principal beta-amiloid, care este un fragment dintr-o proteina pe care organismul o produce in mod normal (proteina precursoare a amiloidului APP)

EST umane diferite afecteaz n principal diferite parti ale creierului: boala Creutzfeldt-Jakob (BCJ), cortexul cerebral; sindrom Gerstmann-Strussler-Scheinker (GSS) i kuru, cerebel; insomnia fatala familiala (FFI), talamusul. (n ESB, efectul principal este pe trunchiul cerebral.)

(a) o sec iune din cortexul cerebral uman normal,colorat cu un colorant ro u. (b) O sec iune din cortexul cerebral de la un individ cu forma original a BCJ (c) O sec iune din cortexul cerebral de la un individ cu vCJD

Scrapiey Este prezenta sub forma de infectie endemica la oi si capre. S-a dovedit ca susceptibilitatea animalelor la infectie e legata de cea a codonilor 136, 154 si 171. y In studii efectuate s-a dovedit ca la 80% din oile infectate cu scrapie, isoforma patologica PrP rezistenta la nucleaza, a fost detectata in probe de tesut de splina, ganglioni limfatici, placenta. y Cea mai frecventa cale de transmitere ramane insa calea orala.

Encefalopatia spongiforma bovina ( boala vacii nebune )y Este o afectiune neurologica fatala, care distruge treptat creierul si maduva spinarii (sistemul nervos central) la vite. y La vacile afectate proteinele anormale sunt detectate in creier, maduva spinarii si intestinul subtire. Nu exista dovezi care sa ateste faptul ca aceste proteine anormale se gasesc in muschi sau lapte. y Daca o vaca este taiata si tesutul ei nervos este utilizat pentru hranirea vitelor, alte vaci se pot infecta. In cazuri rare oamenii pot dezvolta vCJD, consecutiv consumului de creier si maduva a spinarii provenite de la vite infectate. y Singura cale de a confirma diagnosticul acestei boli este biopsia de tesut cerebral (prelevarea unei mici portiuni de creier si analiza acesteia la microscop).

Bibliografiey http://www.esanatos.com/boli/virusologie/Prionii-si-

prionozele11625.php y http://www.scienceinschool.org/2010/issue15/prions/r omanian y http://www.medicalstudent.ro/publicatii/bolileprionice-umane.html y http://ro.wikipedia.org/wiki/Prion