Boli de sange - Boala Hodgkin

Boli de sange - Boala HodgkinBoala Hodgkin, cunoscuta si sub denumirea de limfogranulomatoza maligna, este un limfom malign, boala fiind caracterizata prin prezenta unor celule maligne specifice (celule Reed-Sternberg) si prin adenopatii superficiale si profunde, splenomegalie, febra si prurit. Apare de obicei ntre 20 si 40 de ani, n special la barbati.

Etiologia

Etiologia este necunoscuta, teoria neoplazica sau cea virotica nefiind demonstrate. Astazi stadializarea bolii n paragranulom, granulom si sarcom nu mai este acceptata. In functie de evolutie boala are 4 stadii. Pe masura ce progreseaza, numarul limfocitelor scade iar cel al celulelor Reed-Sternberg creste. Debutul bolii este aproape unicentric, progresnd mult timp din aproape n aproape, ordonat, n interiorul tesutului limfatic. Invazia vasculara indica raspndirea dezordonata a celulelor Reed-Sternberg.

Simptome

Debutul este insidios, primele semne constnd ntr-o adenopatie superficiala, de obicei laterocervicala, axilara sau inghinala; mai rar se semnaleaza o adenopatie mediastinala sau retroperitoneala. Febra si pruritul sunt frecvent semne de debut. n perioada de stare, tabloul clinic este dominat de adenopatie si splenomegalie, dar boala Hodgkin nu cruta nici un tesut sau organ, putnd aparea manifestari cutanate (prurit, leziuni de grataj, infiltratii cutanate, pigmentatie bruna a tegumentelor), osoase, nervoase (tulburari medulare cu paraplegii), pleuropulmonare (pleurezii, diseminari tumorale pulmonare), digestive etc.

Adenopatia este de obicei superficiala, initial cervicala, mai trziu cu ganglioni duri, nedurerosi, inegali ca marime. Adenopatia mediastinala este frecventa si se manifesta clinic prin semne de compresiune mediastinala. Splenomegalia este moderata, nedureroasa, consistenta.

Febra - semn aproape constant, de obicei neregulata, alteori de tip ondulant - completeaza tabloul clinic. Intoleranta la alcool nu pare specifica bolii. Examenele de laborator arata anemie microcitara hipocroma sau hemo-litica, leucocitoza cu neutrofilie, eozinofilie, monocitoza si limfopenie. V.S.H. si fibrino-genul sunt frecvent crescute, iar albuminele scazute.

Biopsia ganglionara precizeaza diagnosticul, evidentiind celulele gigante Steinberg. Evolutia este caracterizata prin alternarea puseurilor evolutive cu perioade de remisiune. Remisiunile pot fi spontane, dar mai ales terapeutice si dureaza n medie cteva luni. Cu timpul remisiunile devin mai scurte si incomplete. n cursul bolii apar mai frecvent urmatoarele complicatii: infectii severe (bacteriene, virale, tuberculoase), insuficienta hepatica. Anemia, leucopenia si trombocitopenia sunt obisnuit prezentate n stadiile tardive. Anergia la tuberculina si susceptibilitatea crescuta la infectii sugereaza ca boala Hodgkin se nsoteste de deficite imune.

Durata medie de viata este de 3 - 4 ani. Exista si cazuri vindecate, care infirma conceptia clasica potrivit careia boala este inevitabil fatala.