Boala Paget a osului

Cresterea resorbtiei osoase cresterea formarii osoase os imatur , fragil, deformabil

Descrisa in 1876

Epidemiologie

3% din indivizii peste 40 ani

Incidenta : -creste cu varsta -mai mare in Europa, America de Nord, Australia -rara in Asia - barbati / femei = 3 / 2

EtiologieNecunoscuta

Factor genetic agregare familiala (transmitere autosomal dominanta) - nu exista o corelatie cu HLA

Factor viral - incluziuni intranucleare in osteoclastele din osul bolnav - virus rujeolic ? - virus sincitial respirator ? - virus canin ?

Patogenie 1

Faza osteoporotica resorbtia osoasa mult crescuta (osteolitica) - osteoclaste mai numeroase, cu mai multi nuclei(100)

Balanta de calciu este negativa

Patogenie 2

Faza mixta - resorbtie osoasa crescuta in echilibru - formare osoasa crescuta

Turnover osos - os imatur cu aspect anarhic de mozaic foarte crescut - mineralizare osoasa normala - maduva osoasa cu tesut conjunctivo-vascular in exces

Patogenie 3

Faza sclerotica predomina formarea osoasa - turnoverul osos scade - balanta calciului este pozitiva

Toate fazele acelasi timp / localizari diferite

Patogenie 4

Celulele medulare sinteza crescuta de IL 6

proliferare crescuta si hiperactivitate a osteoclastelor

Osteoclaste mai mari - cu mai multi nuclei - cu incluziuni nucleare

Tablou clinic 1Multi pacienti asimptomatici

Boala este localizata, asimetrica

Afectare frecventa pelvis, femur, coloana vertebrala, craniu, tibie

Mai rar clavicule, coaste, scapule, oase mici

Tablou clinic 2

Durerea osoasa leziunile litice - distorsiunea fatetelor articulare - microfracturi corticale - hipervascularizarea situsurilor pagetice

Tablou clinic 3

Deformare gradata femur / tibie afectarea mersului, artroza sold / genunchi, glezna artroza controlaterala

Marirea craniului

Tablou clinic 4

Fracturi : -10 30 % din bolnavi - incomplete ( fisuri ), asimptomatice - complete, transversale, sangerari mari - dupa traume minime - se vindeca spontan, fara sechele

Tablou clinic 5

Surditate afectare pagetica a urechii medii sau interne

Compresie trunchi cerebral, cerebel afectarea endobazei

Marirea / fractura vertebrelor - dorsale paraplegie - lombare sdr. de coada de cal

Diagnostic de laborator 1

Cresterea markerilor resorbtiei osoase in urina : - hidroxiprolina - hidroxilizina - piridinolina - deoxipiridinolina - N telopeptida - C telopeptida

Diagnostic de laborator 2

Calcemia si fosfatemia normale

Acidul uric seric crescut

Uneori hipercalciurie ( faza osteoporotica a bolii )

Hiperparatiroidism secundar la 15 20 % cazuri calcemia normala FALc mult crescuta ( faza sclerotica a bolii )

Modificari radiologice 1

Cresterea grosimii corticalei

Structura osoasa fibrilara cu trabecule mai groase si mai rare

Stergerea diferentei corticomedulare

Date privind : - starea articulatiilor adiacente - fracturile si microfracturile corticale - predominanta zonelor litice / sclerotice - deformarea osoasa

Modificari radiologice 2

Oase lungi curbare laterala a femurului / anterioara a tibiei - microfracturi la nivelul fetei convexe - corticala ingrosata si cu densitate crescuta difuz - zona de demineralizare in V intre osul pagetic si cel sanatos ( avanseaza cu 8 mm/an )

Modificari radiologice 2Craniu ingrosarea calotei - aspect vatuit cu arii neregulate, de densitate crescuta, diseminate

Vertebre cu chenar - centrul transparent / striat vertical - periferia sclerotica

In faza sclerotica intreaga vertebra este densa, omogena, largita, de fildes

Modificari radiologice 2

Scintigrafia osoasa cu Ga 67 sau Th 99m bifosfonat : - confirmarea diagnosticului - extinderea bolii / oportunitate tratament

RMN afectarea craniului, TC raportul intre leziunea osoasa / structurile nervoase

ComplicatiiFracturi pe os patologicGutaLitiaza renalaArtroza secundara sold / genunchiPeriartrita calcifiantaOsteosarcom 1% cazuriGranuloame reparativeInsuficienta cardiaca cu debit crescut - rar

Tratament

INDICATII:

Durere persistentaDeformare rapida a unui os lung afectare mersFracturiArtroza secundara / localizare juxtaarticularaComplicatii neurologiceInsuficienta cardiaca cu debit crescutVarsta tanaraHipercalcemiePreventiv, la afectare craniu, femur, corp vertebral

Medicatie antiresorbtiva

BIFOSFONATII - un atom C intre 2 grupari fosfat - inhiba eficient activitatea osteoclastelor - multe generatii - reactii adverse mici

BifosfonatiiEtidronatul -5 mg/kg/zi 6 luni, apoi 6 luni pauza osteomalaciePamidronatul - iv pev 60 mg in 4 ore/saptamana 1-4 saptamani febra, hipocalcemieClodronatul - 400 mg/zi 6 luni Alendronatul - 40 mg/zi 6 luniRisedronatul - 30 mg/zi 2 luniZoledronatul - 5 mgMonitorizarea eficientei tratamentului fosfataza alcalina osoasa

Tratament

Calcitonina antagonist al PTH - inhiba activitatea osteoclastelor

Miacalcic 100 ui sc/im pe zi-6 luni, apoi 50 ui/zi - spray nazal doza dubla - rash, extrasistole - remisiunea bolii e mai scurta comparativ cu bifosfonatii

Tratament

Ameliorarea durerii AINS

Interventii ortopedice : - artroplastie totala sold / genunchi - osteotomie de corectie (tibie)

Minim 6 sapt. inainte tratament cu bifosfonati pt. a reduce activitatea bolii / vascularizatia situsurilor pagetice

Distrofia simpatica reflexa

Sindrom dureros al unei extremitati

Tulburari vasomotorii si trofice

Limitarea mobilitatii - imobilizare

Etiologie

50 % - traumatisme, fracturi, aparat gipsatTumori, hemoragii cerebraleZona ZosterInfarctul miocardicCancerul bronhopulmonar / pleuralPleureziiTumori abdominale / pelvineSarcinaBarbituriceTuberculostatice

Patogenie

Stimulare excesiva a S vasoconstictie arteriolara staza si

vd capilara creste permeabilitatea capilara durere acidoza tisulara

stimulare a S

Tablou clinic

Stadiul 1

- durere articulara de tip variabil - tegumente calde, hipersudoratie - edeme

mana, pumn, umar, picior, genunchi, sindrom umar - mana

Tablou clinic

Stadiul 2 - indurarea pielii - atrofie tesut subcutanat, muscular - Ingrosarea capsulei articulare - osteopenie - deformarea in flexie a degetelor

Tablou clinic

Stadiul 3

- retractie tegumentara

- retractie capsuloligamentara : mana in gheara umar inghetat

Investigatii paraclinice

Rx osteoporoza omogena localizata stadiul 3 osteoporoza neomogena patata

Scintigrafia osoasa hiperfixare intensa precoce

Sindrom biologic inflamator - absent

Tratament

Infiltratia cu procaina a ganglionului stelatAlfa si beta blocantePrednison 20 40 mg/zianalgetice, AINS, infiltratii articulare cu diprofosCalcitonina sc 100 ui la 2 zile, o lunaBifosfonatiBalneo si fizioterapie

Osteoartropatia diabetica

1 % din cei cu diabet zaharat

Varstnicii

Neuropatia diabetica somatica / vegetativa si microangiopatia diabetica afectare a tesuturilor piciorului

Tablou clinic

Initial picior edematiat, cald, umed, nedureros - diminuarea ROT si a sensibilitatilor

Ulterior atrofie a tesuturilor - prabusirea boltii plantare - deformari monstruoase, ulcere trofice

Modificari radiologice

- osteoporoza localizata - osteoliza a capetelor metatarsienelor / falangelor - fracturi nedureroase - uneori periostoza si calcificari in partile moi

Cauzele osteonecrozei aseptice

Corticoterapia prelungitaAlcoolism, pancreatitaVasculiteAnemie drepanocitaraTezaurismoze ( boala Gaucher )Fracturi, luxatii, boala de cheson, postiradiere