boala hodgkin si limfomul malign non-hodgkin

Download boala hodgkin si limfomul malign non-hodgkin

Post on 13-Apr-2018

238 views

Category:

Documents

0 download

Embed Size (px)

TRANSCRIPT

  • 7/27/2019 boala hodgkin si limfomul malign non-hodgkin

    1/29

    CURSUL IIIBOALA HODGKIN (B.H.)I. INTRODUCERE Boala Hodgkin este o afectiune tumorala maligna a tesutului

    limfoid al carei diagnostic se bazeaza pe un criteriu strict

    morfologic : prezenta de celule Sternberg-Reed pe fondulunui infiltrat celular limfoid polimorf si variabil. BH prezinta, n general, un debut ganglionar unifocal.

    Etinderea se realizeaza n ma!oritatea cazurilor pe calelimfatica,catre teritoriile ganglionare adiacente.

    "iagnosticul de BH se bazeaza pe biopsia unei adenopatiiinfiltrate sau, mai rar, a unei alte mase tumoraleetraganglionare.

    # vindecare este obtinuta la aproimativ $%& dintre pacienti.

    III. PATOGENIE #riginea celulei Sternberg-Reed -Recent, a fost demonstrat ca

    aceasta celula, in ma!oritatea cazurilor, este de originelimfoida B.

    EB' este regasit in (%%& din cazuri de BH la pacientiipurtatori de H)'.

    *resterea incidentei BH a fost observata la pacientii cu S)"+. Etensia bolii se face pe trei cai :

    o

    calea limfatica principalao calea sanguina sau ematogenaficat, maduvaosoasa /.

    o etensie prin contiguitate plecand de la ganglioniinfiltrati pericard, perete toracic/

    IV. DIAGNOSTIC1. Circumstat! "! "ia#$sticAdenopatii superficiale:

    prezente n $%& din cazuri 0 sunt cervicale sau supraclaviculare ,(%& din cazuri ailaresau inginale 0

    sunt asimetrice, de talie inegala, consistenta ferma,nedureroase

    aparitia durerii ntr-un teritoriu ganglionar dupa ingestia dealcool este sugestiva pentru BH.

    Adenopatii mediastinale evidentiate prin tuse, dispnee, disfonie, sindrom de vena

    cava superioara uneori prezenta de adenopatii ilare pulmonare, mai alesin formele cu masa voluminoasa.

    1

  • 7/27/2019 boala hodgkin si limfomul malign non-hodgkin

    2/29

    Splenomegalie splina poate fi implicata si fara marirea sa de volum. este implicata, mai ales, in cazul prezentei de adenopatii

    de ambele parti ale diafragmului.Hepatomegalie - implicarea epatica precoce, este rara 1-

    2&, in aceleasi contete ca pentru splina .Semne generale febra prelungita, neregulata 3$-34%*, fara focar infectios

    decelabil0 diminuarea apetitului cu scadere n greutate peste (%& in

    ultimile 2 luni0 transpiratii abundente, predominant vesperale si5sau

    nocturne 0 prurit generalizat cu semne de grata!.

    Afectarea organelor extralimfatice Hepatica - epatomegalie, colestaza. 6ulmonara - opacitati mai mult sau mai putin regulate,

    uneori nodulare. #R7 : implicarea inelului 8alde9er,la cei cu adenopatii

    cervicale inalte. Seroase : pleuezie, pericardita.

    %. E&am!! 'i$$#ic! Hemograma :

    anemie normocroma, normocitara de tip inflamator0 leucocitoza moderata, cu polinucleoza neutrofila, eventualeozinofilie, limfopenie0

    uneori trombocitoza moderata0 Maduva osoasa : este adesea normala0 poate fi invadata de proliferatul patologic n momentul

    diagnosticului n (1& din cazuri, si n 1%& din cazurileaflate n stadiul )', invadarea fiind adesea fara manifestare

    n sangele periferic0 Examene biologice: 'SH accelerata, iperfibrinogenemie0 ipoalbuminemie cu cresterea alfa- si gamaglobulinelor0 iperuricemie0

    Examenul histopatologic: ram;ne eamenul fundamental, asigur;nd diagnosticul de

    certitudine al bolii prin punerea n evidenta a celuleiSt!r'!r#*R!!".

    eamenul evidentiaza celulele tumorale, deobicei putinnumeroase n !ur de 1&, ncon!urate de o populatie decelule netumorale si un grad de fibroza variabila ce creaza

    2

  • 7/27/2019 boala hodgkin si limfomul malign non-hodgkin

    3/29

    un fond reactional de aspect variabil, subclasificabil, cuimplicatie evolutiva si prognostica.

    Celula Sternberg-Reed reprezinta celula indispensabiladiagnosticului. +spectul clasic este cel de celula gigantica cu

    citoplasma abundenta, usor eozinofila, cu un nucleu bi- saumultilobat si nucleoli mari, eozinofilici. +. Casi,icar! -ist$$#ica Forma scleronodulara - reprezinta 2%-?%& din totalul

    cazurilor si mai frecventa la seul feminin. Se caracterizeazaprin prezenta de celule tumorale putin numeroase incon!uratede celule inflamatorii limfocite, plasmocite, polinucleare,

    istiocite, fibroblasti Forma cu celularitate mixta- reprezinta %-3%& din cazuri,

    fiind a doua forma ca frecventa. @n aceasta forma, celulele SRusor de recunoscut sunt ncon!urate de o bogata populatiecelulara reactionala formata din polinucleare, predominanteozinofile, limfocite ACCA$, plasmocite, istiocite,fibroblaste, celule epitelioide.

    Forma cu depletie limfocitara - denumita si forma bogatan celule tumorale sarcomul Hodgkin. Reprezinta %,$-(& din

    cazuri, ntalnita mai frecvent la pacientii mai varstnici, si cupredominanta masculina. Este considerata ca cea maiagresiva forma si este adesea n stadiul ))) sau )' la diagnostic.+spectul istologic preteaza la confuzii cu un limfom anaplaziccu celule mari. "iferentierea se face pe baza analizeiimunoistocimice.

    Forma bogata n limfocite - Este o forma destul de rara,sub 3-1& din cazuri, definita prin prezenta de celule SR

    ncon!urate de o populatie celulara netumorala constituitaaproape eclusiv din limfocite, mai ales A. 6ot fi prezente rareistiocite, dar polinuclearele si plasmocitele sunt absente.*omporta doua varietati istopatologice : una nodulara si unadifuza.

    V. BILANTUL DE ETENSIE/ STADIALI0ARE#data ce diagnosticul este stabilit, bilantul de etensie trebuierelizat cat mai complet pentru ientificarea tuturor situsurilortumorale initiale, cu rol prognostic si terapeutic. *uprinde : +namneza - informatiile necesare : varsta, se, prezenta sauabsenta semnelor B, de evolutivitate clinica scadere n geutatecu peste (%& n ultimile 2 luni, febra peste 3$% * fara focar

    3

  • 7/27/2019 boala hodgkin si limfomul malign non-hodgkin

    4/29

    infectios, transpiratii nocturne abundente, prezenta unui pruritineplicabil, dureri adenopatice induse de consumul de alcool,antecedente personale de contete imunosupresive sau altemalignitati, antecedente familiale 0 Eamen clinic pentru bilantul adenopatiilor superficiale cu

    toate caracteristicile si organomegaliilor accesibile 0 Eamenul #R7 pentru analiza inelului 8alda9er. Bilantul adenopatiilor profunde supradiafragmatice :

    - R toracica incidenta fata si profil, tomografie simplasau computerizata.

    Bilantul adenopatiilor profunde subdiafragmatice :- scintigrafia cu galiu, tomografia cu emisie de pozitroni0- tomografie computerizata - mai fiabila pentru grupeleganglionare din abdomenul superior0

    - ecografia abdominala - prezinta un interes limitat0 Bilant medular - mielograma si biopsie medulara pentruaprecierea implicarii medulare. Biopsia medulara este depreferat. Se recomanda in special, in cazurile etinse, std ))), )',cu mase tumorale mari, cu semen B, cu emograma modificata. Bilantul biologic cuprinde : emograma, electroforeza, 'SH,proteina-* reactiva, 7"H ,AD#, AD6, +76, DDA, bilirubina,uree,creatinina, ac uric, ionograma, electroforeza proteinelor serice. Bilantul viral : H)', EB', virusurile epatitice B si *

    Aomografia cu emisie de pozitroni 6et-Scan.@n urma acestui bilant complet se precizeaza stadiul boliiconform clasificarii anatomo-clinice. # prima clasificare stadialas-a facut la R9e in (421, apoi la +nn-+rbor, in (4?(, pentru ca in(4$4, la *otsold, sa se sduca ultimile modificari !abelul ".

    !abelul "CLASIICAREA STADIALA (ANATO2O*CLINICA) COTS3OLDS

    Sta"iu I : )mplicarea unui singur grup ganglionar supra sausubdiafragmatic sau structura limfoida splina, timus,inel 8alda9er, sau implicarea unui singur teritoriuetralimfatic )E

    Sta"iu II: )mplicarea a doua sau mai multe teritorii

    ganglionare de aceeasi parte a diafragmului atuncicnd ganglionii ilari sunt implicati bilateral, este stadiul))0 implicarea locala, prin contiguitate a unui singur

    4

  • 7/27/2019 boala hodgkin si limfomul malign non-hodgkin

    5/29

    organ sau teritoriu etralimfatic de aceeasi parte adiafragmului ))E. Se precizeaza numarul teritoriilorimplicate e. )), ))3,Fetc...

    Sta"iu III: )mplicari ganglionare de ambele parti alediafragmului splina reprezinta un teritoriu ganglionar

    )))S cu eventuala implicare, prin contiguitate a unuiteritoriu sau organ etralimfatic )))E0

    )))( : cu atingere abdominala superioara :splina, ganglioni ilari epatici, celiaci, portali 0 ))) : cu atingere abdominala inferioara : ganglioni

    para-aortici, iliaci, mezentericiSta"iu IV: )nvadarea a unui sau mai multo organe sau

    tesuturi etralimfatice nu prin etensie de la unganglion de vecinatate cu sau fara prindere

    ganglionara.

    Giecare stadiu se subdivide n :A4B : absenta5prezenta scadere n greutate, febra,

    transpiratii predominant nocturne0a4' : absenta5prezenta semne biologice inflamatorii

    'SHCC, alfa-glob CC

  • 7/27/2019 boala hodgkin si limfomul malign non-hodgkin

    6/29

    - semnele B prezente diametru tumoral (% cm saumediastin5torace I %,33

    )n functie de acesti factori formele localizate se impart in :a. Forme locali$ate cu prognostic favorabilJ stadii ) sau ))fara factori de risc

    b. Forme locali$ate cu prognostic negativJ stadii ) sau )) cufactori de risc :6entru formele etinse stadiile ))) si )' parametrii cu

    valoare prognostica independenta, demonstrata sunt :- +lbumina I .% g5d7.- Hemoglobina I (%.1 g5d7.- Seul masculin.- 'arsta 1 ani.- Stadiul )'.

    - 7eucocitoza D+ (1.%%%5mm3

    .- 7imfopenie limfocitele I 2%%5mm3 in valoare absolutasau procentul de limfocite I $& din numarul de leucocite6e baza acestor factori de prognostic cu semnificatie

    statistica determinata prin studii clinice si analize statistice unisi m