5 6 HENI, Fettresorptionsst6rung. Klinische Woehensehrfft

ffir die P o r p h y r i n v e r m e h r u n g maBgebend sind, sonde rn of ten- bar der Sb~ure-Basenhaushalt yon e rheb l ichem EinfluB sein kann , so e rg ib t sich diese A n n a h m e aueh aus e inem Beispiel, das den Ver lauf bet e inem E k z e m k r a n k e n wiedergib t . Das E k z e m war ) m wesent l i chen lokal is ier t an Gesicht und Hals . Der P a t i e n t erhie l t sau te Kost:(vgl. Tabelle-3). Es st ieg n u n m e h r

T a b e l l e 3.

Porphyrin Datum Klinischer Zustand ~1t Alkali- der Tages- reserve barn- Kostform

menge

4- VI.{'

29. VI. 3- VII.I 4- VII. 5- VII. 6. VII. 7- VII. 8. VII. 9. VII.

16. VII. 17 . VII.

Akutes Ekzem des Gesichtes

Rfickbildung der Entzfindungs- erseheinungen

Verschlimme- rung und

Ausbreitung des Ekzems

Abheilung

7,37

7,38

7,37

7,37

5 ~

51

64

58

57,4

28,0

62,6

32,6 31,9 31,2 40,0 49,4 ~ lO,5 24,0 5,6

Saure Kost

Alkalische Kost

Normal- kost

in den fo lgenden Tagen die Po rphy r inaus sche idung yon 28 Y auf 62,6 y an, obwoM die a k u t e n En t z i i ndangse r s ch e i n u n g en sieh zurf ickbi ldeten. U n t e r a lkal ischer K o s t und Gaben yon Nat r . bicarb, ging die Po rphy r inaus sehe idung wesent l i ch zu- rfiek. Es k a m n u n allm/ihlich in den n~ichsten Tagen wieder zu einer Ver sch l immerung mi t e rhebl icher Ausbre i tung der Hau ten t z f indung . N u n m e h r t r a t en t sp rechend der biologischen Regu la t ion (Auf t re ten aku te r En tz f indungsersche inungen) wieder ein Abfal l de r Alkal i reserve ein und eine Versch iebung des Blut -pa , und paral lel k a m es auch zu e inem Anste igen der Po rphy r inwe r t e , j edoch er re ich ten diese keineswegs die H6he, wie sie u n t e r saurer Kos t b e o b a c h t e t wurde , obwohl zu dieser Zeit eine Besserung der kl inisehen Er sche inungen ein- ge t r e t en war .

Auf Grund unsere r U n t e r s u c h u n g e n ist es wohl be r ech t i g t a n z u n e h m e n , daB d u t c h En tz f indnngse r sche inungen der H a u t eine ~_nderung des Blut -p~ bzw. der Alkal i reserve s t a t t f i nde t , d e m e n t s p r e c h e n d auch eine Nnde rung der Porphyr inaussche i - dung�9 Da die ~ n d e r u n g e n weniger auf Grund abso lu te r Zahlen ve r sch iedener P a t i e n t e n offensicht l ich werden , son- de rn die individuel le Reak t ions lage zu b e a c h t e n ist, err sehe in t es zweckm~iBig, besonders bet an und ffir sieh n i c h t groBen AusschlXgen, U n t e r s u e h u n g e n soleher A r t bet ein und demse lben I n d i v i d u u m im Ver lauf des l f r a n k h e i t s z u s t a n d e s v o r z u n e h m e n .

Wie berei ts anf~ngl ieh ausgeff ihr t wurde, m6ch t e ich be- torten, daft die Po rphyr inaussche idung im H a r n bet D e r m a t o s e n d u t c h ~erscAiede,r~e VorgXnge (Blutzerfall , M e d i k a m e n t e usw.) bee in f lug t und auch bet e inzelnen P a t i e n t e n durch d i r ek t e Lebe r s t6 rungen v e r u r s a c h t werden kann . DaB le tz ten ErMes die Leber ffir die P o r p h y r i n s c h w a n k u n g e n maBgebend is t , er- sche in t sehr wahrscheinl ich , allein auf Grund f r f ihercr U n t e r - suchungen (Sc~REUS und CARRIA) fiber d i e U m w a n d l u n g yon B lu t f a rb s to f f durch Leber . Wich t ig ist, dab r~icht krankha/te St6rungen der Leber en t sche idend sind, sond:ern dab of fenbar un te r ~ n d e r u n g e n yon pa und Alkalire,~erve, ich m6 ch t e sagen, physiologische Regu la t ionen ei~_~treten, so d a B diese oder jene Subs t anzen in, der Leber ~ tehr bzw. weniger gebi ldet werden. Inwiewei t de r S~ure -B~senhausha l t fiir den Ausfal l b e s t i m m t e r .Leberfunktionep~ ' m i t b e s t i m m e n d sein kann , sche in t nach unse ren bishe~bgen Or ienf ie rungen wenig gepri i f t zu sein. Untersuchungep~ in dieser R i c h t u n g werden yon uns in Angr i f f g e n o m m e n .

L i t e r a t u r : CARRr~, Die Porphyrine. Leipzig: Georg Thieme 1936. - - CARRI~ U. fSeHOMACHEn, Dermat. Wschr. I939, IO27. -- DAcco, zit nach F/ORSTER. - - FEARER, Giorn. ital. Dermat. 1928, �9 / 8o2. - - F6~STER/ Dermat. Z. 61, 153 (I93'I). - - I-I, GRAF, Arch. f. Dermat. 158~ "H. 3- - - HAXSE~, Dermat. Wschr. 1927, 611. -- HOBBER, Arq~d. f. Dermat. 174, 38 (1936). - - MA~QUA~DT, reI. Zbl. Dermat i 53, 525 (1936). --SCHR~US, Mfinch. reed. Wschr. 1928, 34 ~ . ~ SCHREtJS u. CARRI~, Klin. Wschr. I934, 167o. --

GCHRtgUS -~ POULLAIN, Arch. f. exper. Path. 177, H. 5/6 (1935). - - SPILLMAN VERAIN U. WEISS, Bul l Soc. fran 9. Dermat. 38, 364 (I93I). -Iu Dermat. Wschr. 87, 1884 (1928).

BES~HREIBUNG E I N E R EIGENARTIGEN FETTRESORPTIONSSTORUNG UND DES DAZU-

G~HORIGEN KLINISCHEN BILDES. Von

F . HENI, Assistent der Klinik.

Aus der Mediz[nischen Uaiversit~ttsklinik und Poliklirfik Tfibingen (Direktor: Prof- Dr. FR. KOCH).

In der le tz ten Zeit wurde yon pa tho log i sch -ana tomische r Seite mehr fach fiber eine e igenar t ige Anh~ufung fe t t a r t ige r Substm~zen in den abf f ih renden L y m p h w e g e n des Df inndarms ber ichte t . D i e L y m p h k n o t e n des Gekr6ses waren in fo lgeder Ein- lagerung yon F e t t s t a r k ange~schwollen und b i lde ten faustgroBe, tumorg}.nlich aussehende Pake te . In m a n c h e n Fgl len lieB sich anch eine Vergr6Berung de r med ias t ina len und pa r a t r achea l en L y m p h k n o t e n i n fo l g e de r In f i l t r a t ion mi t F e t t nachweisen .

Auch wir h a t t e n kfirzlich e inen de ra r f igeu Biranken in der t~linik. Wel l er, i~n Gegensa tz zu den mei s t en a n d e r e n beschi: .2benen F~illen, "l~ngere Zeit b e o b a e h t e t und e ingehend untea-oucht werden konn te , sei der Fal l zur K e n n t n i s der klini- sehen Erf~.hrungen mi tgete i l t .

1. Fall. 4Ij~tbxr. Mann S. L., die Ehefrau starb mit 42 Jahren, d. h. ein Jabr vor Aufnahme des L. in die Klinik. 3 Kinder gesund.

Als Kleink[?nd nie ernstlich krank. Mit 20 Jahren Operation wegen Anschwellung der Drfisen an rechter Halsseite. Mit 3 ~ Jahren Blfnddarmentzfindung und Operation. Dann hie mehr krank bis~vor 2 Jahren. Im Herbst 1936 reiBende Schmerzen in beiden Haiidgelenken, so daB er auch leichte Gegenst~nde nicht mehr tragen konnte. Beide Handgelenke schwollen stark an. Sphter Schmerzen~ in beiden Fuflgelenken, die jedoch nicht zur Auigabe der Arbeit zwangen, Temperaturen nur ganz gering. Sommer I937 Schmerze:n wieder ganz verschwunden, kamen erst Herbst 1937 wieder. Hat te nur Schmerzen, keine Sehwellungen der Gelenke. Kann sial1 nicht erinnern, frfiher jemals Halsschmerzen gehabt zu haben, nnd verneint mit aller Entsehieftenheit, dab den jetzigen Gelenkbegchwerden eine Angina vorausgegangen ist. Seit einem halben Jahr wieder heItige, reiflende Sehmerzen in beiden FuB- gelenken,' die ihm die Ausfibung seines an sich nicht schweren Berufes (Aufseher eines Elektrizit~tswerkes) unm6glich machten. Beide ikVuBgelenke schwollen an und verf~irbten sich besonders an de~ fmBeren Kn6cheln rot. Die Rotf~irbung ging im Laufe -der n~ichsten Wochen allm~hlich in eine rotbraune und braune fiber. Die oberfl~chlichen Hautstellen an beiden Kn6cheln brennen ihn seit dieser Zeit Tag und Nacht wie Feuer und lassen ihn nicht zur gtuhe kommen. Seit etwa einem Jahre stechende Schmerzen auf der linken Brustseite, immer etwas Husten und Auswurf.

Ebenfalls seit etwa einem Jahr Nachlassen des Appetits und Abnahme des K6rpergewichts und der K6rperkrAfte. War Iraher ein groger kr~ftiger Mann. Hat eine besondere Abneigung gegen Wurst und ~ Fleisch. Zu der Appetitlosigkeit und Gewichtsabnahme kam im Laufe der Zeit noch eine starke Mfldigkeit. Die ]Beine sind ganz schlaff und tragen ihn kaum. Wenn er dagegen zu Bert liegt, ffihlt er sich relativ wohl. Daneben ist ibm im Laufe des letzten Jahres eine allmf~hlich zunehmende Braunfiirbung der Haut aufgefallen. Diese ist besonders deutlich an den belichteten Teilen des Gesichtes und der H~inde, weniger am iibrigen K6rper. Es kamen immer wiederkehrende krampfartige Schmerzen im Bauch um den Nabel herum hinzu. Nicht selten Aufstogen und Erbrechen. Stuhlgang unregelm~Big, meist verstopft. Niemals DurchfMle. NachtschweiBe. Etwa io kg Gewichtsabnahme.

Aufnahme am 3. X. 1938. 1,74 m groB, 51,3 kg schwer, asthe- nisch gebaut, stark herabgesetzter KrAfte- und Ern~ihrungs- zustand, flberaltert. Haut trocken, Ieicht abschilfernd, ohne Turgot, keine Hyperkeratose. Es f~tlt eine starke Braunf~rbung des Ge- sichtes bis zum Hals und eine ebenso starke beider Handriicken auf. Der fibrige K6rper zeigt eine schmutzig graublaue T6nung. Beide FuBgelenke sind deutlich angeschwollen (Fingereindruck bleibt nicht bestehen) und zeigen an der AuBenseite eine etwa handtellergroge eigentiimliche braunrote Verflirbung.

Vom fibrigen Untersuchungsbefund ist bemerkenswert eine schwere Entzfindung des Zahnfleisches bet defektem GebiB. Das Zahnfieisch blutet spontan und zeigt an einzelnen Stellen frische braunrote Granulationen. Zunge nicht atrophisch, keine ]31~schen. Keine Drfisenschwellungen am Hals. Lungengrenzen beiderseits schlecht verschieblich, i)ber beiden Unterfeldern vereinzeltes

Jg. 19, Hef~ 3 HENt, Fettresorptionsst6rungen. 57 2o. Jalluar 194o

Giemen. Herz: Perkussorisch nicht verbreitert, T6ne rein, keine Einziehung dies SpitzenstoBes, keine Einflugstauung. Leib: leicht aufgetrieben, Bauchdeeken d finn, Druckschmerzhaftigkeit um den Nabel herum, keine pathologische Resistenz, Milz nicht ver- gr613ert, Leber Ilicht zu tasten, erscheint perkussorisch deutlich verkleinert. Magen-Darmdurchleuchtung : VergrSberung des Scllleim- hautreliefs im Magen und im obersten Dfinndarmabsehnitt .

GliedmaBen: Leichte Bewegungseillsehri~nkung beider Fug- und Handgelenke. Die Muskulatur der GtiedmaBen und des Ge- s~Bes ist stark gesehwunden, die grobe Kraft deutlich herabgesetzt.

Nervensystem: Sehnen- und Periostreflexe regelrecht, keine pathologischen Zehenph~nomene, ganz hochgradige Herabsetzung des Tonus der Muskulatur, Oberfl~ehen- und Tiefensensibilit~t, Diadochokinese in Ordnung. Psychisch: Empfindlich, weinerliche depressive Stimmung, verlangsamter Gedankenablauf, rasche Er- mfidung. Gegen Arzt und Schwestern widerspenstig, befolgt ~rzt- liche Anweisungen nut mit Widerwillen. Spezialuntersuchungen: RR. lO5/6o. Hb. 64%, Erythrocyten 2,8 Mill., Leukocyten 13000. Diff.-Bild: Stab. 6%, Segment. 58%, Lympho. 24%, Eos. 2%. Erythrocytendurchmesser 6,7/~, Thromboeyten 16520o. Blutungs- zeit i , i 4 M i n u t e n , Gerinnungszeit 6oSekunden, Rumpel-Leede negativ. H~matokrit 13. Serumbilirubin unter o, 5 rag%. Ge- samtcholesterin 90 mg%. Gesamteiweil3 6,4 g%, devon Albumin 3,7, Globulin 2 ,7g%. Weltmannsches Koagulationsband ver- breitert. Taka• im Serum: deutlich p0sitiv.

senkungsmittelwert 47mm/Stunde. Ufin: EiweiB, Zucker, Urobilinogen, H~matoporphyrin, Diazo negativ. Sediment o. t3. Diastase im Urin: bei mehrmaliger Untersuchung zwischen 4 und i6 Einheiten. Kongorotprobe im Serum: Kein vermehrter Kongo- schwund. Fraktionierte Magenausheberung: Komplette, histamin- refrakt~re Anacidit~tt, Lab und Pepsin sind nachweisbar, Blut- proben negativ. Gallereflexe positiv. In der Galle und im Duodenal- salt stets kultureI1 Bacterium Coli. Stuhh Farbe braun, nie acho- lisch, immer normale Konsistenz, ilicht massig. Mikrosk0pisch keine pathologischen Nahrungsreste, kein Fett . Nach Belastung mit IOO g Butter l~Bt sich sowohl mit Sudan I I I als auch nach Er- hitzen mit 3o% Essigs~ure Fet t in geringer Menge nachweisen.

Die E r k r a n k u n g wurde als eine chronische Gas t roen te r i t i s aufgefagt , bei de r es infolge ges t6 r te r Reso rp t i on zu einem V i t a m i n m a n g e l g e k o m m e n ist . Neben einer v i t amin re i chen K o s t wurden d a h e r noch besonder s V i t amin C und B 1 in Spez ia lp r~para ten gegeben. U n t e r der V i t amin C-Verabrei- chung b i lde ten sich die entzf indl ichen Ver~nde rungen am Zahnfle isch vol ls t~ndig zurfick, die b r a u n r o t e Ver f~rbung und Anschwel!ung der Ki16chel n a h m ab, und es he l l te sich auch die Braun f~ rbung d e r fibrigen H a u t deut l ich auf. Die An~mie war durch Ceferon, in t r aven6s ve rab re ich t , l l icht beeinfluBbar. E r s t als Camp01on gegeben wurde, t r a t ein Ans t ieg des Hb. auf 80 % ein. Daneben wurde eine Insul in- t r a u b e n z u c k e r m a s t k u r durchgeff ihr t , w o m i t im ganzen eine Gewiclxtszuuahme yon 3 kg erziel t we rden konnte . A m 26. X I . E n d a s s u n g , ohne dab eine n e n n e n s w e r t e Besse rung e r re ich t word en war .

A m IO. X I I . I938 e rneu te Kl in ikaufnahme . Die Klagen Silld die gleichen wie frfiher: Hochgrad ige Appet i t los igkei t , Mfidigkeit, Abmagerung , Schmerzen u m den Nabel he rum, b r e n n e n d e Schmerzen an be iden Kn6che ln .

Gewicht 51,3 kg, k6rperlieher Befund wie frfiher. Die Pigmen- tierung der Haut hat wieder etwas zugenommen. Eine Anderung bestand insofern, als jetzt ein deutlicher Meteorismus ohne Ascites vorhanden war. Oberk6rper stark abgemagert, Leib meteoristisch aufgetrieben. Haut noch spr6der und trockener und besonders an den Stellen, die direkfi den Knochen aufliegen, hauchdfinn. Spezialuntersuchung: Blutdruck lO5/7o. Hb. 38%. Rote 1,9 Mill., WeiBe52oo, Diff.-Bild: Stab. 4%, Segment. 68%, Lympho. 25%, Mono. 2%, Eos. i%. Erythrocytendurchmesser 8,o/z. Reticulo- cyten 8,2~ Blutungs- und Gerinnungszeit unverAndert. Ham- stoff 55 mg%. Reststickstoff 56 mg%. Blutzucker 96 mg%. Serumbilirubin 9,5 mg%. H~matokrit 15 Vol.-%. Stuhl" ver- stopft, immer braun gef~rbt, nicht massig, makro- und mikro- sk0pisch kein Fett .

Nach Verabreichung yon Pernaemyl forte steigt des Hb. von 38% (IO. XII.) auf 71% (2. I. I939), auf 88% (15. I. 1939). Ent- sprechend die Zahl tier Roten yon 1,9 auf 4,i Mill. Des Gesamt- eiweiB betr~gt be t der 2. Aufnahme 3,96 g% und steigt unter der Behandlung mit Pernaemyl und Nicotins~ureamid auf 4,95 % an.

Am 15. I. 1939 t ra ten peritonitische Erscheinungen auf. Hohe Temperatursteigerung, Druckschmerz und Abwehrspannung im ganzen Bauch, in den folgenden Tagen zunehmender Meteorismus. Der zugezogene Chirurg lehnte einen Eingriff ab, d a e r einen ganz diffusen Prozel3 annahm. Tod am 16. I. 1939.

Bet d e r AutopSie fend sich dann als eigentliche Todesursache eine eitrige Durchwanderungsperitonitis. Daneben eine abgelaufene Endokarditis der Mitralis, ausgedehnte Verwaehsungen des Herz- beutels, eine Pleuritis fibrinosa: links, ZuckerguBleber und Zucker- guBmilz. Die Lymphknoten des. Gekr6ses waren bis auf Walnug- gr613e angeschwollen, gelb verf~rbt und entleerten beim Durch, schneideI1 eine 61ige Flfissigkeit. Die Dfinndarmschleimhaut des obersten Darmabschnittes war deutlich geschwollen und gelb verfgrbt. Eine ~Lhnliche Anschwellung fend sich an den media- sdnalen und paratrachealen Lymphknoten. Histologisch erwies sich des Gauze als sehr starke Infiltration mit fettarfigen Sub- stanzen. Eine genaue Beschreibung des pathologischen Befundes gibt KLOOS in Virehows Archiv*.

Wich t ig s ind bet d e m yon uns b e o b a c h t e t e n Tall folgende F e s t s t e l l u n g e n :

I. Bet de r A u f n a h m e bes t and , fes tges te l l t m i t de r Di- ch lo r indopheno lme thode , e in ei l lwandfreies V i t amin C-De- fizit, das durch Cebiongaben 6real o,o 5 g fiber 5 Tage hi i /weg per os n i c h t b e h o b e n w e rd en konnte : E r s t als 3 Tage h in t e r - e inander grol3e Dosen in t raven6s v e r a b r e i c h t wurden (t~glich o, 4 g), s t ieg die Aussche idung im Urin d e u t l i c h a n, e r re ich te n o r m a l e - b z w , f iberschieBende Wer te .

2. Die Tagesaussche idung im u n b e h a n d e l t e n Zus t and an Vi t amin B 1 be t rug an verschiedel len Tagen b e s t i m m t m i t de r T h i o c h r o m m e t h o d e nach JANSEN 320, 384, 32Oy. Nach Verabre ichung yon IO nag Be tab ion per os am i . Tag 112o y, am 2. Tag 384 und am 3- Tag 400 y.

3- F e t t w u r d e bet gew6hnl icher K o s t im Stuhl n i c h t aus- geschieden. Nach Be las tung mi t IOO g B u t t e r lieB sich n u t wenig F e t t nachweisen .

4- Es b e s t a n d eine h i s t amin re f r ak t~ re Anacidi t~t . L a b und Peps in waren v o r h a n d e n .

5- W ~h ren d der ganzen B e o b a c h t u n g k o n s t a n t e Ern iedr i - gung des B lu td rucks u m lo5/65. Keine h y p o d y n a m e K r e i s l a u f - regu la t ionss t6rung , g u t e s A n s p r e c h e n des B lu td rucks nach Ad- r ena l inve rab re i chung (I mg s u b c u t a n Ans t ieg um4o m m Hg),

6. Es l iegen sich keine t e t an i schen E r sche inungen nach- weisen. Nach den R 6 n t g e n a u f n a h m e n des Sch~tdels, des Brus tkorbs , be ider Ful3gelenke b e s t a n d keine Deminera l i - sa t ion bzw. A t roph ie der K n o c h e n .

7. Bet einer Ga lak tosebe la s tung mi t 3 ~ g per os s t ieg der B lu tzucker rasch und deut l ich a n (urn 4 ~ mg %), keine Aus- sche idung im Urin.

Die f ibrigen bis j e t z t b e k a n n t e n F~lle w u r d e n nur yon pa tho log i sch -ana t0mische r Seite beschr ieben. Es wurde dabei besonders auf diesen Befund, weniger auf Minische Gesichts- p u n k t e W e r t gelegt, t ch h a b e d a h e r ve rsuch t , die h i e rhe r - geh6rigen F~lle zu sammeln . Die Krankenb lAt t e r zweier F/~lle, die mir zur Verff igung ges te l l t wurden , ffihre ich in ex tenso an, die f ibrigen sowei t sie yon kl inischen Ges i ch t spunk ten aus wicht ig stud. Nur so is t es m6glich, e inen genauen 0 b e r - blick fiber die kl inischen E r sche inungen dieser E r k r a n k u n g zu b e k o m m e n . Viel leicht gel ingt es d a m i t l l icht nu r ffir die Diagnose wesent l iche Ges i ch t spunk te herauszus te l len , sonde rn auch einen Einbl ick in die P a t h o g e n e s e der E r k r a n k u n g zu gewinnen. Ich bin h ier besonder s den H e r r e n G e h e i m r a t BONHOEFFER, Obe rmed iz ina l r a t SCHEIDEMANDEL und Prof . KOETSCtlAU ffir die ~3berlassung der K r a n k e n b l ~ t t e r zu D a n k ve rp f l i ch te t .

2. Fall (FAHR) : 44jAhr. Mann, der bis 1921 nie ernstlich krank war. Darnels Nitroglycerinblaus~urevergiftung. War fiber x/e Jahr krank und ist nie mehr so recht zu Kr~ften gekommen. Lit t im besonderen an Besehwerdei1, die als Rheumatismu$ und Ischias aufgefaBt wurden. Wohl infolge einer zunehmenden Appetitlosig- keit t ra t allm~hlich eine immer starker werdende Gewiehtsabnahme ein. Im Oktober 1926 vorflbergehend Husten mit viet Auswurf und seit dieser Zeit auch Durchf~lle. t3ei der Untersuchung land man einen stark erniedrigten Blutdruck mit systolischem Wert

* Er faBt den histologlschen Befund folgendermagen zusammen : Im Stroma der Schleim- haut des fettresorbierenden Darmabschnittes und in den Lymphknoten der zugeh6rigen ChylusabfluBbahn Hegt eine hochgradige Fettspeicherung in erweiterten Chylusspalten bzw. Lymphsinus und den Reticuloendothelzellen vor. Je n~her dem Darm, um so ausgesprochener sind diese Ver~nderungen, sie linden sich abet noch entlang dem Ductus thoracicus, his zu dessert Einmfindung in den Angulus venosus sin. Fiirberisch und durch die Doppelbrechung karm auf einen gewissen Lipoidreichtum der gespeicherten Fettmassen geschlossen werden. Bildung von Fremdk6rperr~esenzeilen um freies Fett und KrystallSiischel im Gewebe der Lymphknoten. Sekund~res Einwachse~ yon Graaulafionsgewebe in die am meisten ver~inderten Gebiete.

58 HENI, Tettresor )tionsst6rungen. Klilfisehe Wochenschrift

yon 95 mm Ug, eine starke sekundgre Angmie mit einem Hb.- Were yon 35% und einem Tgrbeindex yon o,46. ]3el der k6rper- lichen Untersuchung Iiel ein Meteorismus auf. Fieber bestand nicht. Man dachte dem klinischen Bride nach an eine Darmtuberkulose. Der Tod erfolgte am 15. IV. 1937. Das Gewicht der Leiche betrug bei ether Gr6Be yon 164 cm nut 46 kg.

3. Fall (FLEISCHMANN) : 38j~hr. Mann, der seit Jahren an einem chronischen Gelenkrheumatismus litt. Seit Oktober 1927 drfickende Schmerzen und Spannungsgeffihle im Bauch, starke Appetitlosig- keit und trotz Behandlung mit Leber und Eisenprgparaten Ab- magerung. Bet der Aufnahme in die Klinik fiel neben einer blassen Haut- und Gesichtsfarbe und halonierten Augen besonders eine schwere Paradentose au*. Stark gelockerte Zghne, ans deren Schleimhauttaschen gelber Eiter flieBt. Zunge dicht belegt. Bet der Palpation des Abdomens fiihlte man im Oberbauch eine schmerz- hafte, nicht scharf begrenzbare faustgroBe Resistenz. Leichter Meteorismus, leichte AnAmie yon 85% bet 7,1 Mill. Erythroc. und 13ooo Leukocyten. Keine Durchfiille. Temperaturen sub- febril. Operation wegen Verdachtes auf Lymphosarkom des Gekr6ses. Die Probeexcision ergab aber nut eine Fettinfiltration der Lymphknoten. R6ntgenbestrahlung. Tod am 28. V. 1928, an allgemeinem Verfall.

4. Fall (G~RTNNR) : 3ojAhr. Metzgermeister, der am 3 o. IV. 1938 in die Medizinische Klinik des Krankenhauses Nfirnberg auf- genommen wurde. Mutter starb 5Ij~hrig an einer Embolie, ein Bruder 34j~hrig an Blutzersetzung. Valet leidet an Rheumatismus und t{erzst6rungen. Frfiher nie ernstlich krank, hat aber seit 3--4 Jahren immer wieder Rheumatismus in den Gelenken der oberen GliedmaBen. Die Handgelenke waren auch vorfibergehend angesehwollen. Kein Pieber.

Im September I937"ziemlich unvermittelt Magenbeschwerden und Durchf~lle, kein Erbreehen. Seit dieser Zeit taglich Durchfglle bis zu 8maligen dfinnbreiigen Entleerungen. Keine Temperatur- steigerung. Die Stfihle waren schaumig. Im Leib Kollern, Pl~t- schern. Weihnachten 1937 wurde ein ]3andwurm abgetrieben. Im M~rz 1938 dutch eine Magenausheberung eine Anacidit~tt festgestellt. Magen-Darmkanal bet ether R6ntgendurchleuehtung intakt befun- den. Dutch Adsorgan kanlen die Durchfiille zum Stillstand, t raten aber nach Absetzen dieses Pr~parates wieder auf. Im Lauie der Zeit immer stXrker werdende Gewichtsabnahme, ffihlte sich mfide und abgeschlagen. Seit Beginn der Erkrankung 55 Pfund abgenommen.

Bet der klinischen Untersuchung sehr abgemagerter hohl- wangiger Mann mit krMtigem K6rperbau. t t au t und Gesichtsfarbe fahlgrau. Schleimh~ute blaB, keine Gelbf~rbung. An Herz und Lungen konnte niches Pathologisches gefunden werden, der Leib normal vorgew61bt, welch nnd gut eindrfickbar, kein Druek- schmerz. Leber und Milz niche zu tasten. Unl die Haarfollikel der Unterschenkel kleine r6tliche Petechien. Keine Odeme. Nervensystem o. t3.

Psgchiseh: Unleidig, eigenwillig befolgt die Anweisungen des Arztes nur widerwfllig.

Spezialuntersuchungen. Blut: Hb. 77%, Erythroc. 5,1 Mill., F~rbeindex o,74, Leukoe. 8750, Mydocyten 4,5%, Jug. lO%, Stab. 17%. Segment. 48%, Lymphocyten i i % , Monoe. 6,5%, Eos. 1%, Baso. 1%, Plasmazellen 1%. Starke Anisocytose, Makro- cyten und Mikrocyten, sehr zahlreiche Blutplgttchen. Unter- suchung des Urins: EiweiB, Zucker, Urobilinogen negativ. Sedi- ment o. t3. Diastase: 66,6 und 500 Einheiten. NaC1-Ausscheidung im Urin normal. Vitamin C-Ausscheidung im Urin vom 2. bis 6. V. 1938 4,5, 4, 6, 3,2, 3,16, 2,62 rag. Im Stuhl mikroskopisch viel Fete und Cellulosereste, die Stgrke gut verdaut.

Behandlung: Es lieBen sich die DurehfAlle, die anfangs gehguit auftraten, recht gut beeinflussen, und zwar verminderte Aplona diese sehr rasch, es wurde sogar fiber 3 Tage gar kein Stuhl und mit TorantiI und gleichzeitiger Verabreichnng von Bismoterran wurde t~glich nut einmal Stuhl entleert, der auch zusehends dick- breiiger, manchmal auch richtig geformt wurde. Die Temperatur- kurve war unruhig, die Abendtemperaturen bewegten sich meist um 37,o ~ es bestanden aber fiber 7Tage hinweg abendliche Temperatursteigerungen bis 38, 38,5, 37,8, 38,5, 38 und 38,1 ~

Der Kranke erholte sich zusehends, ffihlte sich wesentlich wohler, aber eine Gewichtszunahme wurde trotzdem niche erzielt (Gewicht bet der Aufnahme 55 kg, bet der Entlassung 51,5 kg). Das Krankheitsbild wurde als Pankreasst6rung aufgefaBt, und zwar eben infolge der vorhandenen Fettstfihle und der erh6bten Diastasewerte. Entlassung am 28. V. 1938.

Wiederaufnahme am 8. IX. 1938 in gul3erst abgemagertem marantischem Zustand, ldagte fiber Durchfglle, MattigkeitsgeffihI, geschwollene TriBe, in beiden Beinen pelziges und kaltes Gefflhl. Haut und Schleimhgute sehr blaB. Herz, Lunge o. ]3. In der Gegend des Processus Xyphoideus auf der Haut massenhaft his erbsen- groBe dunkelrote Punkte. Leib welch, gut eindrfickbar. Ober- bauch druckempfindlich. Kein besonderer Meteorismus. An beiden Kn6cheln starke Schwellungen, Tingereindrficke bleiben bestehen.

Reflexe normal ausl6sbar, keine pathologischen. Blutdruck 6ol44. Diastase im Harn IOO E. Stinkende DurchfiEle. Der Kranke ist apathisch und teilnahmslos. Am 14. IX. 1939 Exitus. Die Tem- peratur schwankte zwischen 35 und 36, in den letzten 3 Tagen zwisehen 34,5 und 35.

5 .2 'ag (KoRsc~) : 6oj~hr. Mann. Vater starb 83 j~ihrig an Schlag- anfall, die Mutter nach einer Geburt. Tran und 2 Kinder sind ge- sund. 1919 Go. Seit 1933 linksseitige ischiasartige Sehmerzen. Seit Herbst 1936 Auswuril Seit der Zeit auch einmal w6chentlieh Anf~lle yon Schwindel und SchweiBausbruch. Im Dezember 1936 zum erstenmal Appetitlosigkeit, die mit einer Gewichtsabnahme verbunden war. Hiiufig dumpfes Druckgeffihl im Oberbauch, bisweilen Erbrechen, hiiufig AufstoBen, V611egeffihl im Bauch, sfiBe und fet te Speisen niche vertragen. Verstopfung. ]3ei An- strengungen Atemnot.

Bet der Untersuchung am 25. II. 1937 leichte Kn6chel6deme, Blausueht der Lippen und der N~gel. An Lunge und Herz niches Besonderes. Dagegen war der Leib sehr gespannt, die Bauchdecken fettarnl. Eine Magendurchleuchtung ergab keinen pathologisehen Befund. Blutdruck no/7o . Puls 80.

Aufnahme in die Klinik am 2. III . 1937. Seit November 1936 20 Pfund an Gewicht abgenommen. Schmerzen in den Gelenken, die Handgelenke waren deutlich deformiert nnd bewegungseinge- sehr~nkt. Die r6ntgenol0gische Untersuchung yon Oesophagus, Magen, Dflnn- und Dickdarm bot nichts Abweiehendes. Stuht- proben aut Blut: negativ. Auch die r6ntgenologische Untersuchung der Harnwege und Gallenblase ergab nichts Pathologisches. Sen- kungsgeschwindigkeit 81. Vorfibergehend geringe Steigerung der K6rpertemperatur.

Wiederaufnahme am 24. VI i i . A]s neu wird angegeben, dab beim Husten und Pressen und nach der Nahrungsaufnahme Schmer- zen im linken Epigastrium eingetreten sind. Appetitlosigkeit und Gewichtsabnahme sind wetter vorgesehtitten.

Die Untersuchung des groBen, grazil gebauten Mannes yon asthe- nisehem K6rperbau zeigt eine starke Abmagerung. Gang mfihsam, Hautfarbe graugelb, an~imisch. Kopf, Raehen, Hals niehts Be- sonderes. Lungenemphysem. Herz o . B . Abdomen kahnf6rmig eingezogen. Im Iinken Oberbauch besteht eine fleutliche Vor- w61bung, die einer h6ckerigen barren Resistenz yon etwa Faust- gr6ge entspricht. Die Resistenz laBt sich niche genau abgrenzen. Sie ist respiratotisch verschieblieh, sie macht die Pulsation der Bauchaorta mit. Leber niche vergr6Bert, jedoch die Milz um 2 Querfinger. GliedmaBen: Das linke Bein kann niche aktiv ge- streckt werden, Schmerzen. Las~gue + . R6.: Hochgradige Spondylosis der Wirbelsiiule. Zentralnervensystem: Normale Re- flexe. Psych i sch-mach t der Mann einen dementen Eindruck. Angaben nur sehr stockend und ungenau. Bet der jetzigen r6ntgeno- logfschen Untersuehung des Magens sieht mall eine Yerdrgngung der Antrumgegend yon unten her mit einer entsprechenden Ein- dellung der grogen Kurvatur. Es l~Bt sich bier aueh eine pflaumen- groBe Aussparung feststellen, jedoch ohne Unterbreehung der Sehleimhautfalten.

Die r6ntgenologisehe Diagnose wird auf einen extraventrikul~ren Tumor gestellt. Diastasewert im TUrin 7 ~ E. Stnhl immer ver- stopft, nie Durchfall, immer wieder Sehmerzen im Oberbauch, vertr~gt keine sfiBen Speisen. Spezialuntersuchungen: Rest-N 4omg%, ]31utzucker i l o m g % . WaR. negativ. I-lb. 7o%, Rote 3,67 Mill., Leukocyten 5800. Im Verlauf Unruhe und Desorientiert- belt. Wird schlecht ansprechbar und ~uBert Wabnideen. Sehnen- reilexe schwach auszul6sen, t3abinski negativ. Am 6. IX. 1937 Tod an zunehmender Schwgche.

6. Eine gleiche pathologiseh-anatomische Beobachtung wurde von JECX~LN beschrieben, und zwar handelt es sich hierbei um einen Fall der Monographie fiber die einheimische Sprne yon HANSEN und STAA (Nr. 5).

7. Auch HILL erw~hnt im Amer. J. Path. einen derartigen Tall. 8. Und endlieh wird yon SCHALLOCK im Arch. Verdgskrkh.

kflrzlich ein iihnlicher Fall ver6ffentlieht.

Bet Berf icks icht igung der bis j e t z t b e k a n n t e n F~lle s te l l t sich das I~Brankheitsbild folgendermal3en dar :

I. Den eigent l ichen E l s c h e i n u n g e n y o n sei ten des Magen- Da rmkana l s gehen i m m e r (Ausnahme Fal l 6) of t j ahre lang gelenk- und m u s k e l r h e u m a t i s c h e Beschwerden voraus . Bet Fal l I, 2, 3, 5, 7, 8 fand m a n als ob jek t ive Zeichen dieser ch ron i schen In fek t ion au top t i s ch Res t e ser6ser En t z f indungen a m Per ika rd , den P l eu rab lg t t e rn , d e m P e r i t o n e u m . Diese V e rg n d e ru n g en fehlen nu r bei Fa l l 4 und 6. In l e t z t e r em b e s t a n d daffir eine chronische rez id iv ie rende Endokard i t i s .

2. E ines Tages t r e t e n d a n n bei d iesen K r a n k e n Beschwer- den im Obe rbauch auf in F o r m yon tei lweise sehr he f t igen Schmerzen , AufstoBen, 0be l se in , E r b r e c h e n (z, 3, 4, 5, 6 und 8), Unvertr~tgl ichkei t b e s t i m m t e r Speisen, besonder s

Jg. 19, Heft 3 HENI, Fe t t r e so rp t i ons s t 6 rungen . 59 20. Januar 194o

fe t te r und s t i fe r (1, 5, 7) und schliefllich eine s ta rke Appe t i t - losigkei t (I, 2, 3, 5).

3. An sonst igen Ersche inungen yon seifen der Abdomina l - o rgane sind wicht ig : Ein un te r Umst / inden vo rhandene r Meteor ismus (I, 2, 3, 6). F e h l t ein solcher, so isf es m6glich (3, 5), eines Tages eine n ich t scharf begrenzbare , le icht druck- empfindl iche Geschwuls t im Oberbauch zu fas ten.

Ill e inem Tell der Fitlle bes tehen Durchf~ille (2, 4, 6, 8). Bei 4, 6, 8 waren sie ausgesprochen massig und schaumig und m a n konn te groBe Mengen F e t t dar in nachweisen, t (e ine Durchf~lle waren v o r h a n d e n bei I, 3, 5, 7, bei I u n d 5 be- s tand sogar ausgesprochene Vers topfung. F e t t wurde bei Norma lkos t sicher n ich t ausgeschieden in Fa l l I, bei 3, 5, 7 sind tiber en tsprechende Un te r suchungen keine Angaben ge- macht .

4. Imnle r s ta rker t r i t t ein H a u p t s y m p t o m der E r k r a n k u n g hervor , die of t ex t reme Grade annehmende Abmage rung (I, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8). Diese Gewich t sabnahme l~tl3t sich durch Behand lung nu t schwer beeinflussen. Nu t im Fal l i gelang es, mi f einer Traubenzucker - Insu l inkur dell Gewichtsst i l l - s t and aufzuha l ten bzw. sogar eine Zunahme yon 3 kg zu er- reichen. Angaben ' fiber ausgesprochene Mtidigkeit und Ab- geschlagenhei t f inden sich bei I, 4 und 6.

5. In allen F~llen k a m es zu e]ner mi t der L~nge der Er - k rankung in der St~irke n ich t paral lel gehenden B lu t a rmu t , die auflei bei I immer sekund/iren Charak te r t rug. Bei I konn te man im S te rna lmark sehr zahlreiche grof lze l l ige E r y t h r o b l a s t e n nachweisen. Die Aniimie sprach bei I nur au f Leberpr~tparate an2 Ein be inahe so h~iufiges S y m p t o m (i, 2, 4, .5, 6) is t die Ern iedr igung des Blu tdrucks .

6. Als wicbt ige Ersche inungen mtissen noch S t6rungen yon sei ten des Nervensys t ems in F o r m von Par~isfhesien an- geft ihrt werden (I, 4). Es k o m m t auch zum Auf t r e t en psy- chischer Ver~nderungen. Die Kranken werden miBtrauisch, empfindl ich, m a n c h m a l kann man eine Ver langsamung des Denkablaufes feststellen. SpOiler werden sie te i lnahmslos, apatbisch und k6nnen echte Psychosen b e k o m m e n (I, 4, 5, 6).

7. Sel tener anzut ref fen sind Ver~nderungen der Hau t . Bei 5 und 6 wird sie als fahlgrau beschrieben, bei I war sie deut l ich gebrXunt. Geringe Braunp igmen t i e rung an um- schr iebenen Stellen Iand sich auch bei 8. Bei I war noch auf- fallend, dab die H a u t le icht abschuppte , und besonders an den Stellen, an denen sie d i rek t den Knochen anflag, ganz dtinn und a t rophisch wurde. ]3ei I u n d 6 war ein sehr auf- fal lender Schwund der Muskula tu r vorhanden . ]3ei i war die gesamte Ske le tmusku la tu r hochgrad ig a t rophisch.

8. Endl ich mtissen noch Ersche inungen eines Vi tamin C- Mangels m F o r m yon Haut - , Gelenk- und Zabnf le ischblutun- gen erwS.hnt werden (i, 3, 4, 6), in I u n d 4 bes tand eine Anacidit~Lf, bei 4 und 5 eine E rh6hung der Dias tasewer te , I nnd 5 eine s tarke Beschleunigung der Senkung. Bei i , 3, 4, 5 waren periodisch Tempera tu r s t e ige rungen vorhanden .

Das he rvors t echends te B2rankhei tssymptom is t ' zweifellos die zunehmende Abmagerung . Diese ist tei lweise dadurch bedingt , dab infolge der s ta rken Appet i t los igke i t die Zufuhr yon Nahrungss tof fen sehr e rschwer t ist, zum Tell abe t auch dadurcb, dafl ein Tell der F e t t e gar n ich t au fgenommen, ein anderer Tell nach erfolgter Resorp t ion im Gekr6se liegen- bleibt . Daneben t r~gt abe t das g r a n k h e i t s b i l d in for tgeschr i t - t enen S tad i en sprue- und pel lagra~hnl iche Zfige. An die ein- heimische Sprue er innern die in einigen F~llen vo rhandene fahlgraue bis b raune F~irbung der Hau l , der hochgrad ige Musketschwund, die hypo- bzw. hype rcb rome An~mie und die un te r Umsf~nden w o r h a n d e n e n Fet ts t f ih le , an Pel lagra s ta rke Appet i t los igkei t , die h is taminref raktAre Anacidi t~t , cerebrale Schwindelerscheinungen, Sensat ionen der sensiblen Nerven und endl ich psychische bzw. psychot ische St6rungen. Diese Ersche inungen sind n ich t in alien F~llen vorhanden . E ine genaue Auf te i lung der S y m p t o m e in pel lagra- lind sprue- 5~hnliche ist insofern n ich t m6glich, als sich ja bekannt l i ch die S y m p t o m e beider Krankhe i t en wei tgehend t iberschneiden.

Von verschiedenen Autoren , besonders solchen der angel- s~chsischen Li te rafur , werden e inwandfre ie Er fo lge bei der Pel lagra du tch Verabre ichung yon Nicot ins l iureamid be- schrieben (SPIEs; FLINKER, DAY, LANGSTON, SCHMIDT und

SYDENSTRICKER). Auch bei F~illen mi% ges t6r te r F e t t r e s o r p - t ion wird die gute Wi rkung des t ~ - K o m p l e x e s bzw. der Nicotins~iure immer wieder be tonf . E r s t ktirzlich beschrieben SIEDECK und R E u s aus der Eppingerschen Kl in ik einen Fall , der klinisch wohl als e inheimische Sprne aufzufassen ist und den sie mi f Nieot ins i tureamid hei len konnten .

Auch wir gaben daher unse rem Kranken in K o m b i n a t i o n Lac to f l av in und Nicot ins~ureamid im Wechse l (15. X I . bis 22. XI . t / iglich 2 ccm Lactof lav in) , 23. bis 25. X l I . t i iglich i ccm Nicotins~iureamid, 26. bis 28. Lacfof lav in , 29. und 3 o. 2 c c m Nicot in , 31. X l I . und I . I . Lac tof lav in , 2. bis 9. I . t~iglich 2 ccm Nicotins~ture.

Es besser te sich danach die Appet i t los igkei t , und was besonders auffal lend war, das seit Mona ten vo rhandene b rennende Geffihl an beiden IKn6cheln verschwand ganz. Die H y p o t o n i e der Musku la tu r wich be inahe einem no rma len Tonus, und der I i r anke wurde viel umg~ngl icher . Es tra% aber t ro tz dieser Behand lung keine e indeut ige Bes semng ein und, wie der sp~Ltere ana tomische Befund zeigt, war wohl auch die Fe t t spe iche rung im Gekr6se n ich t beeinf luf l t worden.

Wie k o m m t nun diese E r k r a n k u n g zus tande und wie ist der pa tho log isch-ana tomische Befund der Anh~ufung fet t - ar t iger Subs tanzen in den abf t ihrenden Lymphgef~iflen und L y m p h k n o t e n zu erkl~iren? Es gibt 3 M6glichkei ten.

I. Nachdem eine S t6rung der f e r m e n t a t i v e n Vorg~inge bei der Verdauung im D a r m selbst durch die Un te r suchung der Verdauungss~f te und der Faeces auszuschlieflen ist, k o m m t als m6gliche Ursache der Anh~tufung der F e t t e im Gekr6se die Ve l l egung der abff ihrenden Lymphgef~iBe in Be- t rach t . Der to ta le VerschluB des Ductus tboracicus kann nach den E r f ah rungen y o n WINKLER und SCHWEDENBUEG, ASTLEY COOPER, wenn er l angsam erfolgt, durch die En twick lung yon Se i tenbahnen folgenlos bleiben, erfolgt er rascher, dann k o m m t es immer zu einer Rf icks tauung der L y m p h e in den per ipheren Gebieten und zur Ausbi ldung eines Asci tes chylo- sus. Bei Vers topfung der Wurze ln des Milchbrustganges da- gegen k o m m t es nach FEHR immer zu einer starkei1 Rfick- s?tauung und zu einem Ascifes chylosus. In allen diesen F~Lllen werden aber derar t ige Fe t t anh~ufungen in den Gekr6se- lymphknoten , die dana bis zu faustgroflen Pake ten anschwel- lea k6nnen, vermif l t . Leider wurde nur bei Fa l l 4 und 8 eine genaue Prf i fung des Ductus thorac icus vo rgenommen . ]3ei 4 war keine Ver legung vorhanden , bei I u n d 5 beweis t die den GekrOselymphknoten gleichsinnige Ver~Lnderung der thora - ka len und der an der Einmt indungss te l le des D. th . in die Venen l iegenden L y m p h k n o t e n , dab ein Transpor t yon Chylus s t a t tge funden haben mufl und bis zur Einmt indungs- stelle in die V. subclavia frei, zum mindes ten n ich t aufgehoben war_

Dab schon eine tei lweise Ver legung der kleinsten L y m p h - ge t , f ie im Gekr6se eine Rf icks taunng des abzu t ranspor t i e ren- den Fe t t e s he rvor ruf t , wie es SCHALLOCK a n n i m m f - - er spr icht yon e inem F i l t r a t i onsvorgang im L y m p h k n o t e n - - , scheint mir bei der M6glichkei t der Ausbi ldung zahl loser Anas tomosen n ich t gerecht fer t ig t . Wohl waren im Fal l I und 8 die kleinsten Lymphgef~tfle des Gekr6ses zum Tell s t a rk er- wei ter t , zum Tell mi t Ft i l lgewebe ganz oder nnvol l s t~ndig verschlossen (8) bzw. man konnte sie im wei te ren Ver lauf im mikroskopischen PrS.parat n ich t m e h r e rkennen (I), aber dies beweis t nicht , dab der VerschluB der Lymphgefl iBe das Prim~tre dieses Vorganges darstel l t . Es isf s o g a r wahrschein- licher, dab diese Ver~nderungen erst sekund~ir auf den Reiz der gestapelter~ fe t t a r t igen Subs tanzen und als Folge der Aus- schal tung der LymphgefXl3e ans ihrer no rmalen F u n k t i o n ent- s t anden sind.

2. Die zweite M6glichkei t w~re die, dab m a n das Krank- hei tsbi ld e infach der einheimischen Sprue angl ieder t . D a s charakter is t i sche S y m p t o m dieser E r k r a n k u n g ist die F e t t - ausscheidung m i t den Faeces - - zwischen 3 ~ und 65 % des mi t der Nah rung au fgenommenen Fe t tes . Diese Fe t t aus - scheidung wird yon den m a f g e b e n d e n Autoren (THAYSEN, HANSEN, STAA, H o r z und ROHR) als reine Resorpt ions- s t6rung aufgefaBt. In den F~llen 4, 6, 8 k6nnte m a n an eine Resorpf ionss t6rung der F e t t e als G r u n d s y m p f o m der E r - k r ankung denken, denn hier t r a t en im kIinischen ]3ild in der

60 Ko, Diagnose des Carcinoms. Klinische Wochenschrif t

T a t die ausgesprochenen Fe t t s t t i h l e he rvo r . Keinesfal ls is t dies j edoch m6glich bci Fal l I, bet d e m *rotz e ingchender Suehe bet gew6hnl icher K o s t n iemals F e t t im Stuhl aus , geschieden wurde, aber auch n i ch t bet 2, 3 5, 7. Allen diesen Fal len is t aber eben de r merkwi i rd ige pa tho log i sch-ana- tomisehe Befund der Fe t tanh~infnng in den Gekr6se lymph- kno ten gemeinsam, der unseres E r a c h t e n s dazu zwingt , diese E r k r a n k u n g scharf yon der e inhe imischen Sprue, bet der pa tho log i sch -ana tomisch auBer einer gewissen Atrophie der Sehle imhaut kein ftir sie eha rak te r i s t i sche r pa tho log i scher Befund e rhoben we rden k a n n (THAYSEN, HANSEl% HOTZ und ROltR) zu t rennen . Dieser ganz andersa r t ige pa tho log ische Befund e r l aub t es auch nieht , beide E r k r a n k u n g e n n u t als ve rsch iedene Grade ein nnd derse lben S t6rung anzusehen , bei de r Sprue v o l l k o m m e n e Funk t i onsun t f i ch t i g k e i t de r Sehle imhaut , h ie r nur par t ie l le Schadigung, sonde rn es muB eine g rund legend ander sa r t ige S t6rung der F u n k t i o n vor- h a n d e n seth. Wir ha l t en es d a h e r aueh ffir ver fehl t , aus der ~_tiologie dieser E r k r a n k u n g Rtickschltisse auf die ganz un- ktare tier e inhe imischen Sprue zu z iehen.

3. Man k6nn te wet te r da ran denken , dab eine E r k r a n k u n g der L y m p h k n o t e n in der Lage w~ire, e inmal resorb ie r tes und no rma l zusammengese t z t e s F e t t zu speichern . Diese M6g- l ichkei t kann m a n aber wohl mi t der ~ b e r l e g u n g ausschlieBen, dab d a n n ja atte L y m p h k n o t e n des K6rpe r s diese Fe t t e in l age - rungen zeigen mfiBten, w~ihrend es ta ts / ichl ich ja nur bei den- jenigen der Tall ist, die im Gekr6se und enf lang d e m Ducfns thorae icus liegen.

4. N a e h d e m nun aus den angef f ihr ten Grfinden eine ein- fache A b f l u g b e h i n d e r u n g in den Lymphgef{iBen ebenso wie eine reine Reso rp t i ons s t6 rung der F e t t e im D a r m als Ursache der beschr iebenen V e d i n d e r u n g e n ausseha l te t , b le ib t n u t noch die M6gliehkeit , dab die E r k r a n k u n g eine S t6 rung des F e t t - t r a n s p o r t e s dars te l l t , und zwar in d e m Sinne, dab m a n ent - weder eine S t6rung des F e t t a u f b a u e s bet der Reso rp t ion in der Seh le imhau t oder eine des A b t r a n s p o r t e s a n n i m m t . Die dn reh die V e r d a u u n g Jm D a r m e n t s t a n d e n e n S p a l t p r o d n k t e des mi t der N a h r u n g zugeff ihr ten F e t t e s un te r l iegen w ah ren d und nach der R e s o r p t i o n im E p i t h e l des Df inndarmes einer Reihe yon Ver~inderungen, bis die F e t t e t r an spo r t f ah i g in den LymphgefaBen der D f i n n d a r m z o t t e n erscheinen. Diese Vor- g~inge sind noch n i ch t res t los erforscht , auch S t6rungen dieser F u n k t i o n und der Df inndarmep i the l i en noch n i ch t b ek an n t . Ffir eine v o m N o r m a l e n abweiehende Z n s a m m e n s e t z u n g der F e t t e k6nn• bet diesen Fal len der Ausfal l de r ve rsch iedenen mikroskop i schen F~irbeverfahren bet i, 2, 4, 5 sprechen, die ein yore n o r m a l e n Neu t r a l f e t t abweichendes Ergebnis b rach- ten. Der endgfi l t ige ]3eweis ffir die A n n a h m e kann aber Bur durch eine genaue chemische U n t e r s u c h u n g der aufgespeicher- t en F e t t e e r b r a c h t werden .

Es w~ire d a n n die Vors te l lung bereeh t ig t , dab diese v o m Norma len abwe ichenden F e t t e gewissermaBen als a r t f r e m d e Bes tandte i le , als F remdkOrper in den region~iren L y m p h - bahnen und -knoten des Mesen te r iums und en t lang d e m ganzen Ver lauf des D. thorac icus abge fangen und depon ie r t werden . I s t diese Deformie rung hochgradig , d a n n b e d e u t e t das s t rom- aufw~irts eine Blockierung der L y m p h w e g e und d a m i t u n t e r Umst~Lnden auch eine S tb rung der A n f n a h m e von F e t t und andere r lebenswicht iger Stoffe wie der Vi tamine , yon Eisen und d e m Ant i -pern ie iosa-Pr inz ip . D a m i t w~iren alle Erschei - nnngen des vielsei t igen und weehse lnden Krankhe i t sb i ldes zu erkl~iren.

Da nach Untersuchungen von MONK, ~'RIEDENTHAL, HALL,

HAMBURGER etwa 40 % des im Diinndarm resorbierten Fettes auf dem Wege fiber die Pfortader abtransportiert werden kann, so mfiBte der Transport dieses pathologischen Fettes auch in der Leber erkennbar seth. Vlelleicht sind die in den Fallen i, 3, 4, 5, 8 vorhandenen VerXnderungen im Sinne ether Cirrhose so zu deuten.

Ffir die Pathogenese erscheint uns wichtig, dab in allen F~illen in der Vorgesehiehte rheumafisehe Erkranklmgen an- gegeben werden, dab in alien bis auf Fall 4 der pathologisch- anatomische ]3eweis dieser rheumatisehen infektion in Form yon adhgsiven Perikarditiden und Pleuritiden, ZuckerguB- leber und Milz, rezidivierender Endokarditis vorliegt, aber die

Konstruktion ether rheumatisch-infektibsen Sch~idigung des Darmes und der abfiihrenden Lymphwege (Sc~IALLOCK) -- Darm als Eintrittspforte der Infektion?-- erseheint nns bet dem Fehlen einer pathologisch-anatomischen Grnndlage doeh zu wenig begrfindet.

Eine Diagnosestellung zu Lebzeiten der I~ranken ist sehr sehwierig. Die Hauptsymptome der Erkrankung Kachexie, Anamie, Adynamie, uneharakteristische Magen-I)armbeschwer - den sind zu vieldeut ig . Die sprue- und pe l lagraar t igen Mangel- e r sche inungen sind n i ch t i m m e r deut l ich ausgepragt . F i n d e r m a n aber in so lchen F~illen e inen d ruckempf ind l i chen , n i ch t s cha r fbeg renzba ren T u m o r im Oberbauch , der r6ntgenologiseh n u t Verd r~ngungse r sche inungen an den Organen mach t , dann sollte m a n an diese E r k r a n k u n g denken . Die Dif ferent ia l - d iagnose gegenfiber der e inhe imischen Sprue wird durch die Vorgesch ich te ( rheumaf isehe E rk ran k u n g en ) , d u t c h den Nach- wets einer d u r c h g e m a c h t e n Pleur i t i s , Per ikard i t i s , E n d o - kardi t is , dureh ZuckerguBorgane er le ichter t . Es k o m m t h in - zu, dab in dell h ier beschr i ebenen Fal len keine Glossitis, keine Ka lkve raxmung des Kbrpe r s bes t and u n d dab eine pe rora le Zuekerbe las tung n o rma l verlief. ]:3EC!KERMANN zeigte auf d e m dies jahr igen R6ntgeno logenkongreB eine Dars te l lung der ab- f i ihrenden L y m p h w e g e des D a rmes und des Duc tus thorac icus mi t d e m neuen Jodsol Bach Prof . DEGKWITZ. Viel le icht ge- l ingt es, auf d iesem Wege in zwei fe lhaf ten Fa l len zum ZieI zu k o m m e n .

L i t e r a t u r : EEDI~EIM, Wien. klin. Wschr. I918, 1293. TH. FAHR, Klin. Wschr. I928, 1787. - - FX~tR, Virchows Arch. 279, 265. -- FLEISCHMAI~, Arch. Min. Chir. I58, 692. - - FROBOESE, Verb. Ges. Verdgskrkh. 1938, 127. - - F R O N T A L I , Verb. KongT. inn. Med. 50, 386. - - GKRTNER, FrankI. Z. Path. 52, 529. - - HALL, Zbl. Biol. 61, 448 . _x HAMBURGER, Arch. f. Anat. I9Io, 5 5 4 . - -

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0 B E R DIE LAUGENSENKUNGSREAKTION DES BLUTSERUMS MIT B E S O N D E R E R BEROCK-

SICHTIGUNG I H R E R B R A U C H B A R K E I T BEI DER DIAGNOSE DES CARCINOMS.

Von

KOKUTO K o . Aus der Katsura-Naika-Klinik der Kaiserlichen Universit~t zu Taihoku in Formosa

(Direktor: Prof. Dr. SttlGEHIRO IKATSURA).

SER]~NY l-s hat die Me thod ik der Laugensenkungsreaktion (LSR.) ausgearbeitet und berichtet yon einem beschleunigten Ablaut dieser Reaktion bei verschiedenen I~rankheiten, ins- besondere bet maligllen Tumoren. Er ffihrt Falle an, bet denen andere Laboratoriumsmethoden (R6ntgen, Blutk6rperehen- senkung) noch keinen Anhaltspunkt ffir das Carcinom gaben, und die Diagnose erst mit Hilfe dieser Methode gesichert wurde.

Wir haben nachgeprfift, wie sich diese Reaktion bet ver- schiedenen Erkrankungen verMilt und in welchem MaBe sie bet der Frfihdiagnose des Carcinoms brauchbar set.

Untersucht wurden 14o in der Igatsura-2qaika-l~2linik auf- genommenen Pat ienten nnd io Gesunde. Ihnen wurde morgens ni~chtern 5 ccm Blur aus der Armvene entnommen und nach der Technik, die yon ~EIq~NY 1 beschrieben worden ist, die LSR. unter- sucht. Im folgenden werden nach SEE~NY 1 die summierten Werte (LSR.s) bezeichnet als Norlnalwert: 6 , 5 - - 1 3 nllXl, Orenzwerte 13,5 bis 18,5, wenig beschleunigt 19--26,5 ram, mittelstark beschleunigt 27--43,o ram, stark besehleunigt fiber 43 mm und maximal be- schleunigt 8o mm in der ersten halben Gtunde. Gleichzeitig wurde die Senkungsgeschwindigkeit der roten ]3htk6rperchen (BKS.) nach