Bệnh phổi biệt lậpBệnh phổi biệt lập ( Pulmonary sequestration) ( Pulmonary sequestration)

- Bệnh nhân:Bệnh nhân:

. Nguyễn Văn Sự : sinh 11/2012. . Nguyễn Văn Sự : sinh 11/2012.

. Vào viện : 20/11/2012. Vào viện : 20/11/2012

. Lí do : suy hô hấp cấp. Lí do : suy hô hấp cấp

. Điều trị tại khoa SS. Điều trị tại khoa SS

Chụp CT scanner có CQTMChụp CT scanner có CQTM. Trước tiêm CQ

Sau tiêm CQSau tiêm CQ

Chẩn đoán siêu âm + CTChẩn đoán siêu âm + CT : : bất thường phổi biệt lập bên trái, có nhánh động mạch nuôi xuất phát từ ĐMCN. Chuyển A6>> phẫu thuật >>CĐ (+)

Thông tin về bệnhThông tin về bệnh

-Là bệnh lí bẩm sinh hiếm gặp (0,15 – Là bệnh lí bẩm sinh hiếm gặp (0,15 – 6% các ca bất thường phổi).6% các ca bất thường phổi).

- Là khối nhu mô phổi bất thường Là khối nhu mô phổi bất thường không có chức năng hô hấp, không không có chức năng hô hấp, không thông với cây phế quản, nuôi dưỡng thông với cây phế quản, nuôi dưỡng bởi một hoặc nhiều nhánh động mạch bởi một hoặc nhiều nhánh động mạch hệ thống.hệ thống.

Phân loại :

- Phổi biệt trí nội thùy: 75 %Phổi biệt trí nội thùy: 75 %

. Thùy phổi bất thường nằm trong lá tạng . Thùy phổi bất thường nằm trong lá tạng màng phổi, không thông với cây phế quản.màng phổi, không thông với cây phế quản.

. Có thể chứa mô đặc, dịch, máu, chất . Có thể chứa mô đặc, dịch, máu, chất nhầy, nang hoặc khí thũng.nhầy, nang hoặc khí thũng.

. Hầu hết là cấu trúc giàu mạch máu (do . Hầu hết là cấu trúc giàu mạch máu (do bội nhiễm >> đông đặc phổi lân cận, viêm bội nhiễm >> đông đặc phổi lân cận, viêm nhiễm mãn tính>> kích thích sinh mạch)nhiễm mãn tính>> kích thích sinh mạch)

. Tỉ lệ nam/nữ ~ 1:1. Tỉ lệ nam/nữ ~ 1:1..

. . Xuất hiện muộn( > 50 % ở tuổi trưởng thành)Xuất hiện muộn( > 50 % ở tuổi trưởng thành)

.98% ở thùy dưới, 60% bên trái, rất hiếm gặp .98% ở thùy dưới, 60% bên trái, rất hiếm gặp cả 2 bên.cả 2 bên.. Động mạch nuôi : 72 % từ ĐMC ngực; 21 % . Động mạch nuôi : 72 % từ ĐMC ngực; 21 % từ ĐMCB, ĐMTT, ĐM lách; hiếm từ ĐM gian từ ĐMCB, ĐMTT, ĐM lách; hiếm từ ĐM gian sườn, dưới đòn…16% có nhiều hệ thống cấp sườn, dưới đòn…16% có nhiều hệ thống cấp máu.máu..Tĩnh mạch : hầu hết dẫn lưu qua TMP về nhĩ .Tĩnh mạch : hầu hết dẫn lưu qua TMP về nhĩ trái (95%) hoặc phải (5%).trái (95%) hoặc phải (5%).

-Phổi biệt trí ngoại thùy: 25% Phổi biệt trí ngoại thùy: 25% . Thùy phổi bất thường nằm ngoài lá tạng . Thùy phổi bất thường nằm ngoài lá tạng màng phổi, được bao bọc bởi lá màng màng phổi, được bao bọc bởi lá màng phổi riêng, không thông với cây phế phổi riêng, không thông với cây phế quản.quản. .Chứa các tiểu phế quản bị giãn, ống .Chứa các tiểu phế quản bị giãn, ống phế nang và phế nang, mô kẽ.phế nang và phế nang, mô kẽ. . Tỉ lệ nam/ nữ ~ 4 : 1. . Tỉ lệ nam/ nữ ~ 4 : 1.

. Tuổi: > 61 % gặp < 06 th ( phần lớn < 01 . Tuổi: > 61 % gặp < 06 th ( phần lớn < 01 tuổi).tuổi). . 90% bên trái, 63 – 77% nằm giữa thùy . 90% bên trái, 63 – 77% nằm giữa thùy dưới và cơ hoành;+_ nằm rất cao trong dưới và cơ hoành;+_ nằm rất cao trong lồng ngực hoặc hai bên cơ hoành, sau phúc lồng ngực hoặc hai bên cơ hoành, sau phúc mạc.mạc. .ĐM : 80% từ ĐMCN, ĐMCB; 15 % .ĐM : 80% từ ĐMCN, ĐMCB; 15 % ĐMDĐ,ĐM gian sườn,ĐM dạ dày; 5% ĐM ĐMDĐ,ĐM gian sườn,ĐM dạ dày; 5% ĐM phổi.phổi.

. . TM: qua TM đơn or TMC dưới(80%), ~ 25 % TM: qua TM đơn or TMC dưới(80%), ~ 25 % dẫn lưu một phần qua TM phổi.dẫn lưu một phần qua TM phổi.

. Thường kết hợp các bất thường khác ở phổi, . Thường kết hợp các bất thường khác ở phổi, tim, tiêu hóa…tim, tiêu hóa…

Chẩn đoán hình ảnhChẩn đoán hình ảnh

- X quangX quang : gợi ý tổn thương mờ, nang khu : gợi ý tổn thương mờ, nang khu trú phía sau thùy dưới/ bn tái phát nhiều trú phía sau thùy dưới/ bn tái phát nhiều đợt.đợt.

- - Siêu âmSiêu âm : giá trị lớn với siêu âm thai. Hình : giá trị lớn với siêu âm thai. Hình ảnh cấu trúc tăng âm khu trú, Doppler thấy ảnh cấu trúc tăng âm khu trú, Doppler thấy động mạch nuôi bất thường và hệ TM.động mạch nuôi bất thường và hệ TM.

- - Chụp mạchChụp mạch : (tiêu chuẩn vàng) đánh giá : (tiêu chuẩn vàng) đánh giá chính xác hệ thống mạch máu nuôi. Tuy chính xác hệ thống mạch máu nuôi. Tuy vậy là KT xâm lấn + chụp CT có tiêm CQ> vậy là KT xâm lấn + chụp CT có tiêm CQ> ít sử dụngít sử dụng

- Chụp CT scannerChụp CT scanner (++90%): tiêm cản (++90%): tiêm cản quang, đa dãy, dựng hình MPR, 3D mạch quang, đa dãy, dựng hình MPR, 3D mạch máu.máu.

. Là khối choán chỗ đậm độ mô mềm,+_ . Là khối choán chỗ đậm độ mô mềm,+_ đồng nhất, ++ cạnh sống trái, +_ dạng ‘tổ đồng nhất, ++ cạnh sống trái, +_ dạng ‘tổ ong’, nang khí or mức khí – dịch. Sau tiêm ong’, nang khí or mức khí – dịch. Sau tiêm cản quang, tăng tỉ trọng không đều, thấy cản quang, tăng tỉ trọng không đều, thấy rõ mạch máu nuôi.rõ mạch máu nuôi.

ĐMTT

Chụp cộng hưởng từChụp cộng hưởng từ (thông thường, đối (thông thường, đối quang): xác định được ĐM ( nhất là ĐMC) và quang): xác định được ĐM ( nhất là ĐMC) và TM. Ít giá trị so với CT scanner trong đánh TM. Ít giá trị so với CT scanner trong đánh giá các cấu trúc nang, khí thũng. Thời gian giá các cấu trúc nang, khí thũng. Thời gian dài.dài.

-Nội soi PQ: cho hình ảnh gián tiếp (-)- Chẩn đoán phân biệt : chụp CT có CQ ++>> tìm bất thường Đ-TM + PBL trong thùy : . CCAM : ++ typ 3( thông với khí quản, mạch nuôi là Đ – TMP), có thể phối hợp PBL . Áp xe, kén khí sau nhiễm trùng, kén phổi bẩm sinh.

+ PBL ngoài thùy : mass trung thất + PBL ngoài thùy : mass trung thất sau dưới sau dưới . Thoát vị qua khe TQ . Thoát vị qua khe TQ . Nang thực quản . Nang thực quản . TDMP khu trú . TDMP khu trú . U trung thất sau ( neuroblastoma) . U trung thất sau ( neuroblastoma)

- Biến chứng : đb thể nội thùy- Biến chứng : đb thể nội thùy . . Xuất huyết khoang MP or ho máuXuất huyết khoang MP or ho máu . Viêm phổi, áp xe phổi tái diễn . Viêm phổi, áp xe phổi tái diễn . Lao, nấm, suy tim . Lao, nấm, suy tim

Điều trị :Điều trị :

Phẫu thuật là phương pháp tối ưu, nhất là Phẫu thuật là phương pháp tối ưu, nhất là khi chưa biến chứng.khi chưa biến chứng.

+ Thể ngoại thùy: cắt PBL+ Thể ngoại thùy: cắt PBL + Thể nội thùy : cắt thùy phổi (++). +_ cắt + Thể nội thùy : cắt thùy phổi (++). +_ cắt

phần PBL, ranh giới với nhu mô lành khó phần PBL, ranh giới với nhu mô lành khó XĐ, nhất là khi có viêm.XĐ, nhất là khi có viêm.

Thắt ĐM nuôi đơn thuần : không triệt để. +_ Thắt ĐM nuôi đơn thuần : không triệt để. +_ khi suy tim nặng, không chịu được đại khi suy tim nặng, không chịu được đại phẫu.phẫu.