Ausencia congénita aislada de

arteria pulmonar derecha (ACAAPD).

Algaraña A., Basteri A., Franco A., Trepat J.,

Baleani A.

Hospital Escuela “Eva Perón” - G. Baigorria, Santa Fe

Introducción

• La ACAAPD es una entidad infrecuente

determinada por una anomalía embrionaria

del sexto arco aórtico primitivo.

• Frecuentemente se asocia a infecciones

respiratorias recurrentes, hemoptisis,

disnea o puede también cursar en forma

asintomática.

Objetivo

• Presentar el caso clínico de una paciente de 49 años sin antecedentes patológicos de jerarquía que realizó evaluación pre-quirúrgica para una histerectomía programada. En la radiografía de tórax se identificó disminución del volumen pulmonar se identificó disminución del volumen pulmonar derecho con desplazamiento cardio-mediastinalhomolateral y desviación traqueal.

• El diagnóstico finalmente se realizó mediante Tomografía (TC) Multislice de tórax con contraste endovenoso, reconstrucciones multiplanares y 3D.

La TC mostró la ausencia de la arteria

pulmonar derecha, con tronco pulmonar

principal y arteria pulmonar izquierda

presentes.

Asimismo, se constató la disminución

del volumen pulmonar derecho con

desplazamiento cardio-mediastinal

homolateral y desviación traqueal

observadas en la radiografía torácica.

La reconstrucción 3D mostró

tronco y arteria pulmonar

izquierda presentes con ausencia

de la rama derecha.

En la secuencia MIP, se evidenció

la circulación colateral (flechas)

que acompaña a esta entidad.

Revisión del tema

• El desarrollo de las arterias pulmonares ocurre a

partir de los arcos aórticos entre la cuarta

y quinta semanas de desarrollo.

• La ACAAPD es una entidad rara; se trata La ACAAPD es una entidad rara; se trata

de una anomalía en la rotación y migración

del sexto arco aórtico primitivo.

• La ausencia o interrupción de la arteria pulmonar

derecha es más frecuente que el compromiso de

la rama izquierda y generalmente es una anomalía

aislada sin otras malformaciones asociadas.

Recuerdo embriológico

• Las aortas dorsales dan origen a los

primeros arcos aórticos, los cuales se

unen con el tronco arterioso. Dicha unión

recibe el nombre de saco aórtico.

• El saco aórtico da seis pares de arterias, • El saco aórtico da seis pares de arterias,

llamados arcos aórticos.

• Del sexto par de arcos aórticos se

originan las ramas de la arteria pulmonar.

Ilustraciones extraídas de “Lagman J. Embriología

médica 3° edición. Interamericana, 1976”.

Esquema del sistema arterial de un embrión

de 3 semanas.

A. Esquema de los arcos aórticos en un embrión de 4 mm.

B. B. Sistema de arcos aórticos en un embrión de 10 mm.

• El tronco arterioso da origen a las raíces

y la porción proximal de las arterias aorta

y pulmonar.

• El sexto arco aórtico derecho da origen a

la parte proximal de la arteria pulmonar la parte proximal de la arteria pulmonar

derecha y la parte distal surge de la

aorta dorsal derecha.

• La parte proximal del arco izquierdo forma el

sector proximal de la arteria pulmonar izquierda

y de su porción distal, el conducto arterioso.

Presentación clínica

• Los individuos con ACAAPD pueden permanecer asintomáticos por largo tiempo.

• Cuando es sintomática, puede presentarse con infecciones respiratorias recurrentes, producidas por broncoconstricción (por hipocapnia), menor afluencia de broncoconstricción (por hipocapnia), menor afluencia de células inflamatorias y clearence mucociliar disfuncional.

• La hemoptisis se produce por la excesiva circulación colateral sistémica.

• Algunos paciente desarrollan hipertensión pulmonar con falla cardiaca derecha.

Diagnóstico

• El diagnóstico de la ACAAPD puede ser

sugerido en primer lugar en una radiografía

de tórax , donde se observa menor

volumen pulmonar derecho con ausencia volumen pulmonar derecho con ausencia

de la vascularización pulmonar normal,

elevación del hemidiafragma, desviación

traqueal ipsilateral con hiperexpansión del

pulmón contralateral y herniación hacia el

hemitórax derecho.

Radiografía de tórax de frente que

muestra reducción volumétrica del

hemitórax derecho, con

desplazamiento mediastinal y desplazamiento mediastinal y

cambios fibroquísticos en el

pulmón homolateral.

Extraído de “Isolated unilateral absence of the

right pulmonary artery. Poyan Rafiei, MD,

Manohar S. Roda, MD, and Armes B. Patel, MD.

2011 Southern Medical Association”.

• En TC con contraste EV, RM y/o estudios angiográficos se demuestra la ausencia de la arteria pulmonar derecha con tronco pulmonar principal y arteria pulmonar izquierda presentes.

• La TC permite además la evaluación del parénquima pulmonar, el corazón y la vascularización en forma pulmonar, el corazón y la vascularización en forma simultánea.

• En la gammagrafía pulmonar ventilación perfusión, se observa exclusión de la arteria pulmonar afectada con ventilación conservada.

Tratamiento

• Las opciones terapéuticas para los pacientes con ACAAPD son variadas.

• En pacientes que presentan hipertensión arterial pulmonar, el tratamiento a largo plazo con vasodilatadores o la revascularización del pulmón pulmonar, el tratamiento a largo plazo con vasodilatadores o la revascularización del pulmón afectado puede mejorar la evolución del paciente.

• Puede recurrirse a la lobectomía o neumonectomíaen pacientes con infecciones pulmonares intratables o hemoptisis severa. En este último caso, otra opción es la embolización de la circulación colateral.

Conclusiones

• Aunque no es una entidad frecuente, la ACAAPD debe ser sospechada en aquellos pacientes que presentan infecciones pulmonares recurrentes o hemoptisis.

• Los síntomas pueden estar presentes desde la infancia; • Los síntomas pueden estar presentes desde la infancia; otros pacientes permanecen asintomáticos por largos períodos y resulta un hallazgo en la adultez.

• La radiografía de tórax es la herramienta inicial que sugiere esta patología y que posibilita su despistaje para un diagnóstico temprano que pueda prevenir la complicaciones asociadas a largo plazo.

Bibliografía

• Isolated unilateral absence of the right pulmonary artery. PoyanRafiei, MD, Manohar S. Roda, MD, and Armes B. Patel, MD. 2011 Southern Medical Association.

• Hipoplasia de la arteria pulmonar izquierda e hipoplasia pulmonar izquierda. Informe de un caso inusual y revisión de la literatura. Pediatr Panama 2000; 29(2): 92-96.Pediatr Panama 2000; 29(2): 92-96.

• Congenital and Acquired Pulmonary Artery Anomalies in the Adult: Radiologic Overview. Radiographics 2006.

• Ausencia unilateral congénita de la arteria pulmonar en adultos. Presentación de casos. Revista colombiana de neumonología 2000.

• Lagman J. Embriología médica. 3° edición. Interamericana, 1976