ATRESIA DE DUODENO E

INTESTINO

D E N I S S E H E R N Á N D E Z H U R T A D O

Obstrucción intestinal congénita1:2000 nacidos vivos

ATRESIA DE PÍLORO1:100,000 nacidos vivos<1% de todas las atresias intestinalesAsociadas: Epidermólisis bullosa Aplasia cutis congénita Múltiples atresias intestinalesFamiliar -> autosómica recesiva

TIPOSTI

PO I • Red o

membrana mucosa TI

PO II • El canal

pilórico es un cordón sólido TI

PO II

I • Hay una brecha entre el estómago y el duodeno

Vómito no biliarRx abdomen: burbuja de aire única (estómago distendido) sin

aire distal en el tracto gastrointestinal

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Atresia de duodeno proximal

Malrotación con vólvulo

del intestino medio

Vólvulo gástrico

Duplicación pilórica

Tejido pancreático

que obstruye el

píloro

T R A T A M I E N T O Q U I R Ú R G I C O

Piloroplastía Heinecke-Mickulicz

Piloroplastía FinneyGastroduodenostomía

Billroth I

P R O N Ó S T I C O

Casos aislados a largo plazo excelente

Muerte en caso de asociarse con epidermólisis bullosa

ATRESIA Y ESTENOSIS DE DUODENO1:5,000-10,000 nacidos vivos50% anomalías congénitas 30% Trisomía 21 30% defectos cardiacos 25% otras anomalías gastrointestinalesUn tercio con retardo de crecimientoObstrucción completa: polihidramnios 32-81%Duodenoduonestomía: supervivencia 90%

ETIOLOGÍAINTRÍNSECAFalla de recanalización del duodeno fetal= obstrucción

completa.4ª semana: duodeno se desarrolla a partir de desarrollarse a partir de intestino anterior distal e intestino medio proximal

5ª y 6ª semana: la luz del duodeno oblitera temporalmente al proliferar células epiteliales

11ª semana: degeneran las células epiteliales y se recanaliza el duodeno

ETIOLOGÍAEXTRÍNSECAPor defectos en el desarrollo de estructuras vecinas

Páncreas (páncreas

anular)Vena porta

preduodenal

Secundario a

malrotaciónBandas de

Ladd

CLASIFICACIÓNA T R E S I A S

Tipo I: hay un diafragma que obstruye sin discontinuidad intestinal

Tipo II: segmento proximal dilatado y distal colapsado, conectados por un cordón fibroso

Tipo III: Obvia brecha de separación entre el segmento proximal y distal.

E S T E N O S I S

Obstrucción incompletaInvolucran la

tercera/cuarta parte del duodeno

PATOLOGÍA85% de las obstrucciones son distales a la ampolla de VaterEn la obstrucción completa o casi completa

Estómago y duodeno dilatadospíloro distendido e hipertróficoColapso distal a la obstrucción

DIAGNÓSTICOUltrasonido prenatal

Madres con historia de polidramnios se pueden detectar dos estructuras llenas de líquido (doble burbuja) en el 44% de los casosLa mayoría de los casos son detectados entre el 7º y 8º mes de gestación.

CLÍNICAVaría dependiendo del grado de obstrucción y si su

localización guarda relación con la ampolla de Vater

Vómito biliar en las primeras horas de vidaDistención abdominal (abdomen escafoideo)Aspiración por sonda nasogástrica: >20ml de contenido

gástrico

ESTENOSIS: Diagnóstico tardío, hasta que comienza alimentación enteral , hay intolerancia con vómito y distención gástricaDeshidratación y alteraciones ácido-base.Dx con estudio contastado.

Sospecha de atresia: Radiografía abdominal confirma el diagnósticoSigno de la doble burbuja: estómago y duodeno proximal distendidos sin evidencia de aire intestinal distal.

MANEJOCorrección de anormalidades hidroelectrolíticasDescompresión gástrica

DUODENODUODENOSTOMIAlaparoscópicaabierta

ATRESIA Y ESTENOSIS JEJUNOILEAL1 de cada 5000 nacidos vivosH=M1 de cada 3 es prematuroIsquemia intrauterina del intestino medio

ASOCIACIONES (<10%)

Enfermedad de

Hirschsprung

Fibrosis quística

Malrotación

Síndrome de Down

Anomalías vertebrale

s y anorrectal

es

Defectos de tubo neural

Enfermeda-des

cardiacas congénita

s

Otras atresias

gastrointesti-nales

ESTENOSIS YEYUNO ILEAL

Estrechamiento de la luz intestinal localizado, sin disrupción de la pared intestinal o defectos en el mesenterio.A menudo la muscular es irregular y la submucosa está engrosada.Usualmente tienen un tamaño normal de intestino delgado.

ATRESIA YENUNOILEALTIPO I Secundario a red o membrana formada por mucosa y submucosa.

Intestino proximal dilatado y distal colapsado.TIPO II En gran parte dilatado, terminación ciega del asa intestinal proximal

conectada por un cordón fibroso al intestino distal colapsado con mesenterio intacto.

TIPO IIIa Atresia termina en ciego sin cordón fibroso que conecte al intestino distal. Mesenterio en forma de “V” de tamaño variable.

TIPO IIIb Atresia del yeyuno proximal, ausencia de la arteria mesentérica superior más allá del origen de la rama media cólica, agenesia de la arteria mesentérica dorsal, perdida significante del tamaño del intestino, gran defecto mesentérico.

TIPO IV Atresias de múltiples segmentos o combinación de los tipos I a III

PATOFISIOLOGÍALa porción del intestino a nivel de la atresia esa dilatada e

hipertrófica pero sin actividad peristáltica normal.Hay deficiencia de enzimas de la mucosa y de ATP muscularA nivel de la atresia los ganglios del sistema nervioso entérico

tienen atrofia con mínima actividad de acetilcoliesterasa.

MANIFESTACIONES CLÍNICASEl reconocimiento temprano es de gran utilidad ya que existe la

posibilidad de vólvulo intestinal o hernia interna con isquemia subsecuente.

Ultrasonido:Asas intestinales dilatadas y polihidramnios(sugestivo más no patognomónico)

Tendencia familiar:-Tipo IIIb-Múltiples atresias intestinales

Neonatos atresia:-Síntomas de obstrucción intestinal-Vómito biliar -Distensión abdominal-Meconio normal o con tapones grises de moco. (Tipo IIIb +sangre)

Neonatos estenosis:-Inicialmente normal-Usualmete desarrolla la falla y progresa hasta obstrucción intestinal-Requiere exploración

DIAGNÓSTICOAtresia de yeyuno: aire y liquido en las asas

intestinales del intestino delgado, pero el resto del abdomen no tiene aire.

Atresia de íleo distal: puede ser difícil de diferenciar de la atresia de colon ya que las marcas de las haustras son poco visibles en neonatos (enema de contraste).

10% peritonitis por meconioEstenosis:

Las características clínicas y radiológicas dependen del nivel y grado de ésta.El diagnóstico puede ser retardado por años.La morfología y cambios del intestino proximal pueden variar dependiendo del grado de obstrucción.

Examen radiográfico con aire tragado como contraste

MANEJO PREOPERATORIO

Sonda naso u orogástrica para descomprimir el estómago.

Corrección de alteraciones de líquidos, electrolitos e hipovolemia.

Antibióticos en caso de perforación o infección.

MANEJO QUIRÚRGICODepende de la localización de la lesión.Más común:

Resección de la porción proximal de intestino (dilatada y con hipertrofia) con una anastomosis primaria de extremo a extremo, con o sin estrechamiento del intestino proximal.

Tasa de Supervivencia >90%.

POSTOPERATORIONutrición parenteral lo más pronto posible hasta que el

infante tolere la alimentación enteral.Alimentación enteral:

Aspirado gástrico es claroSalida es mínimaProduciendo heces

Cualquier hallazgo clínico sugestivo de fuga requiere exploración inmediata.

Alimentación nasogástrica:20 ml/kg/díaLeche materna o fórmula de manera continua

Alimentación vía oral:AlertaCapaz de succionar Tolera al menos 8 ml de alimentación por sonda/hr

SECUELAS Intolerancia a

lactosa

Malabsorción

Diarrea (Tipo IIIb )

Síndrome de

Intestino corto

(múltiples atresias)

MEJORÍA FUNCIONAL

Localización de la atresia

Grado de madurez del

intestino

Longitud del intestino delgado

ATRESIA DE COLONCausa rara de obstrucción intestinal1.8-15% de todas las atresias intestinales1 de cada 20,000 nacidos vivosGeneralmente aislada

1/3 asociada a enfermedades congénitas

TIPOSTI

PO I • Atresia de

la mucosa con la pared del intestino y mesenterio intactos.

TIPO

II • Los extremos atrésicos están separados por un cordón fibroso.

TIPO

III • Los

extremos atrésicos están separados por una brecha mesentérica en forma de “V”.

TIPOS I Y II:Más comunes distales al ángulo cólico izquierdo.

TIPO III:Más común en colon ascendente y transverso.Tipo de lesión más común.

ASOCIACIONES

Gastrosquisis

(2.5%)

Enfermedad de

Hirschsprung

Anormalida-des

urológicas

Atresia de múltiples fragmento

s de intestino delgado

Mesenterio no fijo

Anomalías esquelétic

as

ETIOLOGÍAAl igual que las atresias de intestino delgado, se

cree que la causa es el daño vascular del intestino fetal.

DIAGNÓSTICO PRENATALDe suma importancia en el manejo de la atresia de colon.

ULTRASONIDO:La presencia de obstrucción puede determinarse cuando el diámetro del colon es más grande de lo esperado para la edad gestacional.

CLÍNICADistensión abdominal

Vómito biliar

Problemas para el paso del meconio

RADIOGRAFÍASe aprecian niveles hidroaéreosAsas de intestino grueso

dilatadas a menudo asociadas con una apariencia de “vidrio despulido” (mezcla de meconio con aire).

Ocasionamente la dilatación puede ser tan grande que semeja un neumoperitoneo.

DIAGNÓSTICOEnema de contaste

Colon distal con diámetro pequeño que llega a un abrupto fin a nivel de la obstrucción.

Manejo quirúrgico urgenteRiesgo de perforación.

MANEJO QUIRÚRGICODepende de:

Estado del paciente

Nivel de la atresia

Asociación con atresias de intestino

delgado

Permeabilidad del intestino

distal a la atresia

Excluir otros tipos de atresias

intestinales

MANEJO QUIRÚRGICOUn abordaje quirúrgico por etapas que consta de colostomía

con fístula mucosa en general se prefiere. Se sugiere la resección del colon proximal bulboso, así como

una porción del microcolon distal (Debido a que los extremos proximal y distal adyacentes a las atresia son anormales tanto en la inervación como en la vascularización)

Resección primario con anastomosis tiene una incidencia más alta de complicaciones, por lo general debido a patología distal no diagnosticada.

PRONÓSTICOEn ausencia de co-morbilidades serias el pronóstico es

excelente.

Diagnóstico temprano: mortalidad <10%

Retraso en el diagnóstico (>72h) : mortalidad >60%Por distensión y perforación del colon.

BIBLIOGRAFÍAHolcomb, G., & Murphy, J.. (2010). Ashcraft's Pediatric Surgery.

Philadelphia, USA.: Elsevier Saunders.