ARTRITA REUMATOIDA JUVENILA

Download ARTRITA REUMATOIDA JUVENILA

Post on 07-Apr-2016

16 views

Category:

Documents

1 download

DESCRIPTION

ARTRITA :inflamatia spatiului articular asociata cu tumefiere articulara (eventual si cu modificari inflamatorii ale tegumentelor supraiacente calor, rubor), durere locala, limitarea miscarilor articulare

TRANSCRIPT

  • ARTRITA REUMATOIDA JUVENILA DR.RUXANDRA VIDLESCU

  • ARTRITA :inflamatia spatiului articular asociata cu tumefiere articulara (eventual si cu modificari inflamatorii ale tegumentelor supraiacente calor, rubor), durere locala, limitarea miscarilor articulare

    ARTRALGIA :durere articulare in absenta semnelor inflamatorii locale (tumefactie, caldura, roseata locala)ARTRITA

  • TRAUMATICA in general artrita monoarticulara aparuta secundar unui traumatism local

    REACTIVA : sinovita sterila asociata unei infectii bacteriene, virale (infectii respiratorii superioare, gastrointestinale, urogenitale)Bacteriene shigella, salmonella, campylobacter, yersiniaVirale: rubeola, herpes simplex, varicela, oreion, infectie cu CMV, parvovirus B19, HIV, HVB

    SEPTICA : infectii bacteriene articulare, mono_ sau poliarticulareH.influenzae, streptococ de grup B, stafilococARTRITA ACUTA

  • RAA :poliartrita, rara ca frecventa in tarile dezvoltate

    BOLI ONCOLOGICE: LAL, neuroblastom

    VASCULITE: purpura Henoch Schonlein, boala KawasakiCOLAGENOZELES, dermatomiozita, sclerodermie

    SINOVITA TRANZITORIE

    ARTRITA ACUTA

  • ARTRITA IDIOPATICA (REUMATOIDA) JUVENILA (AIJ)

    ARTROPATIA HEMOFILICA

    Multe din artritele acute (enumerate anterior) pot persista in timp, devenind artrite croniceARTRITA CRONICA

  • ARJ generalitatiGrup de boli caracterizate prin Sinovita cronicaAsocierea cu alte manifestari extraarticulare

    Cea mai frecventa colagenoza a copilului; Boala cronica, multisistemica cu cauza necunoscuta

    Nu este o boala rara; greu de estimat frecventa reala; afecteaza 1/5000 copiiSUA : prevalenta 10-20/100000 copii (11-83/100000 copii, depinde de localizare)

    SINONIME : ACJ artrita cronica juvenila AIJ artrita idiopatica juvenila

  • ARJ generalitati

    Este manifestarea raspunsului imun al unui organism susceptibil genetic la prezenta unor factori agresori endogeni si exogeni

    reactie inflamatorie declansata la nivelul membranei sinoviale, urmata de leziuni proliferative sinoviale si de distructie de cartilaj

  • MANIFESTARI CLINICE - artritaArticulatia afectata are semne inflamatorii tumefactie, durere, caldura locala, impotenta functionala! Conform criteriilor ACR pentru diagnosticul de artrita sunt necesare 2 din urmatoarele (limitarea miscarii, caldura locala, durere la mobilizare)

    Pot fi afectate toate articulatiileArticulatiile mari cu predilectie in formele pauciarticulareArticulatiile mici ale mainii si piciorului in formele poliarticulare

    Caracteristica este REDOAREA MATINALA (urmare a inactivitatii nocturne)

  • ARTRITA

  • ARJ : grup de boli caracterizat prin sinovita cronica si manifestari extraarticulareACRArtrita cu durata 6 saptamani, aparuta la un copi 16 ani, la care s-au exclus alte cauze

    Forme clinice (in primele 6 luni de la debut)1.OLIGOARTICULARA (afectare 4 articulatii)

    2. POLIARTICULARA(afectare 5 articulatii)

    3. SISTEMICA

    EULARArtrita cu durata 3 luni, la un copil 16 ani

    Forme clinice (in primele 6 luni de la debut) 1. OLIGOARTICULARA persistenta ( 4 articulatii)extensiva ( 4 articulatii, dupa ce la debut au fost 4) 2. POLIARTICULARA - FR + - FR -3. SISTEMICA4. PSORIAZICA (artrita + semne psorizis/diateza psoriazica)5. SPONDILARTROPATII (artrita + entezita)6. ALTE ARTRITE (neincadrabile in cele de mai sus)

  • MANIFESTARI CLINICE extraarticulareFebra in principal la forma sistemica, dar si poliarticulara valori mari (39C), 1-2 crosete zilnice, raspunde greu la terapia antitermicaManifestarile cutanateRash cea mai importanta modificare in forma sistemica; eruptie roz pal, dispusa predominant la nivelul regiunii cefalice si a trunchiului, decelabila in timpul febreiZona de pigmentare periarticulara (articulatii mici); traduce cronicitatea boliiFenomen tip RaynaudNodulii reumatoizi constituie semn de evolutie severa; frecvent asociati cu prezenta FR

  • MANIFESTARI CLINICE extraarticulareModificarile localizate de crestere sunt datorate partial distrugerii cartilajelor de crestere

    Afectarea musculara manifestata prin dureri musculare atrofie musculara

    Afectarea cardiacaMai frecvent pericardita (relativ comuna in forma sistemica)Miocardita,endocardita

    Adenohepatosplenomegalia caracteristica formei sistemice

  • MANIFESTARI CLINICEafectarea ocularaUna din manifestarile de temut; Fie precede artrita, fie apare o data sau dupa aceastaSe prezinta caUveita anterioara / iridociclitaManifestari clinice (uni/bilaterala) : roseata, dureri, fotofobie, scaderea acuitatii vizualeScleritaEpiscleritaKeratoconjunctivita Sechelele uveitei : sinechii posterioare , cheratopatie in banda, cataracta, glaucom, degenerescenta globului ocular cu orbire definitivaImportanta depistarea si tratarea precoce

    Mai frecventa la fete (F/B = 4/1) In forma pauciarticulara cu AAN prezenti si mai rar in formele poliarticulare

  • PARACLINICHemogramaAnemie hipocroma in special in formele sistemiceLeucocitoza cu neutrofilie si deviere la stanga (forma poliarticulara, sistemica)Trombocitoza (forme sistemice, poliarticulare; semn de exacerbare)Reactantii de faza acutaVSH reflecta activitatea bolii, creste in special in forme sistemice; posibile valori normale in formele pauciarticulareCRP, Fbg crescuteEF proteine - hiper 2, hiper;Imunoelectroforeza : crestere IgA, IgM, IgGTeste serologice

  • PARACLINICTeste serologiceFR in formele poliarticulare; prognostic mai nefavorabil; cazurile cu FR negativ nu se pozitiveaza ulterior; nu se modifica sub terapie; nu constituie test de evolutivitate

    AAN determinati prin imunofluorescenta, intalniti in formele pauciarticulare (90%) si poliarticulare; prezenta lor asociata cu risc crescut de uveita

    Complement seric crescut Antigene de histocompatibilitate HLA se pot evidentia antigene asociate cu diverse grupe clinice (HLA-DR4 poliarticulara; HLA DR5, 8 pauciarticulara; HLA-B27-pauciarticulara, baieti)

  • PARACLINICPUNCTIA ARTICULARALichid sinovial : usor tulbure, >3000 leuc/mmc, ragocite, posibil FR pozitivBiopsie sinoviala reactie inflamatorie nespecifica, cu hiperplazia celulelor sinoviale si infiltrate in manson de limfocite si plasmociteEXAMENE RADIOLOGICE Tumefactia tesuturilor moi periarticulare, osteoporoza juxtaarticulara, neoformare de osUlterior in evolutie: tulburari de crestere epifizara, eroziuni, anchilozeALTELE : ecografie abdominala, cardiaca, parti moi

    EXAMEN OFTALMOLOGIC pentru polul anterior; la debutul bolii si ulterior periodic

  • FORME CLINICE DE BOALADupa circa 6 luni de evolutie de la inceputul bolii, functie de afectarea articulara se descriu 3 forme de ARJARJ poliarticularaARJ pauci (oligo) articularaARJ sistemica

    Incadrarea in aceste forme clinice permite : sistematizarea conduitei terapeutice elaborarea unor previziuni referitoare la evolutia procesului reumatismal urmarirea aparitiei complicatiilor si tratamentul precoce al acestora

  • ARJ forma poliarticulara35 % pacientii cu ARJ; in principal feteAfectarea in primele 6 luni de boala a 5 articulatii (mari, mici ale mainilor si picioarelor)ARJ poliarticulara FR negativ 20-30% pacientii cu ARJDebuteaza oricand in copilarieSeveritatea bolii mediePoate afecta orice articulatie (mare, mica)Semne sistemice minimeIridociclita rara (AAN 25 %)10-15% cazuri pot dezvolta artrita severa

  • ARJ forma poliarticularaARJ poliarticulara FR pozitiv5-10% pacientii cu ARJ, mai frecvent la feteDebut in a doua copilarieArtrita mai severa, afecteaza orice articulatie, simetric; are evolutie progresiva si severa apare sinovita eroziva precoceMedicatia de linia a doua trebuie inceputa precoceClinic noduli reumatismali, vasculitaHLA-DR 4

  • ARJ forma poliarticulara

  • ARJ forma pauciarticulara40-45% pacientii cu ARJPrezenta artritei la una pana la patru articulatiiIn general articulatii mari;

    TIPUL I : 30-40% din cazurile de ARJFete 80%; debut 1-5 aniArticulatii mari afectate (cot, genunchi, glezna)AAN pozitivi 90%; FR absent30% afectare oculara uveitaHLA-DR5, DR6, DR8

  • ARJ forma pauciarticularaTIPUL II : 1015% cazurile ARJBaieti 90%; debut la varsta mai mareArticulatii mari afectate, in special de la membrele inferioare (sold)Frecvent entesopatia (dureri calcaneene, fasciite plantare, tendinite); sacroileitaAAN absenti ; FR absentAHC: artrita pauciarticulara, spondilita anchilozanta, boala Reiter, iridociclita75 % HLA-B27Pacienti cu risc de a dezvolta spondilartopatie

  • ARJ forma sistemica10-20% pacientii cu ARJ, ambele sexe egal afectateSe caracterizeaza prin prezenta manifestarilor extraarticulare (febra, rash)

    Febra mare si intermitenta (cresteri pana la 39C, o data sau de doua ori pe ziIn perioadele febrile stare proasta; frisoane frecventRaspunde greu la medicatia antitermica uzualaRash- aproape la toti pacientii (90%), in general in perioadele febrile maculoeritematoasa, pe trunchi si membre, cu elemente care pot conflua

    Hepatosplenomegalie, limfadenopatie generalizata, posibil poliserozita (pericardita, pleurezie)

  • ARJ forma sistemicaManifestari articulare poliarticulare, afecteaza orice articulatiepot aparea de la debut sau dupa cateva saptamani/luni, ; sunt cele care dau morbiditatea acestei forme (se cronicizeaza)

    Biologic: anemie, leucocitoza (pana la valori leucemoide, cu neutrofilie importana) AAN si FR absenti !!!

    Diagnostic diferential : stari septicemice, hemopatii maligne, boli infectioase prelungite

  • TRATAMENTULTRATAMENTUL in AIJ este complex Scop imediat disparitia durerii- pastrarea functionalitatii articulare- prevenirea deformarilor articulare- controlul inflamatiei

    Scop pe termen lung- minimalizarea efectelor secundare ale tratamentului si bolii- asigurarea unei cresteri si dezvoltari normale- reabilitarea articulara- educarea pacientului

  • TRATAMENTUL

    Linia I : AINSLinia II / medicatia de fond : MTX, saruri de aur, sulfasalazina, ciclosporina, azatioprina, ciclofosfamida, hidroxiclorochina, DpenicilaminaCorticoterapiaTratamentul biologic anticorpi monoclonali anti TNF- etanercept (blocheaza receptorul TNF) singurul utilizat in pediatrie- infliximab (blocheaza TNF)Terapia complementara fizioterapia, terapia ocupationala, psihoterapia

  • AINS Medicatia de baza in ARJ, prima la care se recurge

    Aprobate pentru copil:Naproxen 15-20mg/kg/zi ,Q12hIbuprofen 35-45mg/kg/zi, Q6-8hTolmentin 25-30mg/kg/zi, Q8h

    Efectul antiinflamator se instaleaza mai greu decat cel analgezic (raspuns terapeutic asteptat la 1-3 luni)

    Monitorizarea pacientilor la 3-4 luni cu hemograma, probe hepatice, renale

  • MEDICATIA DE LINIA IIa Medicamente cu actiune antireumatica lenta, medicamente de fond sau modificatoare ale boliiMETHOTREXAT de electie in formele cu raspuns inadecvat la AINS;Medicatia cea mai eficienta in poliartrita refractara10mg/m2/saptamana (po, im)SARURI DE AUR cea mai veche medicatie utilizata in ARJ poliarticulare; inlocuite partial de methotrexatHIDROXICLOROQUINA rar folositaSULFASALAZINA de electie pentru spondilartropatiiD-PENICILAMINA

  • CORTICOTERAPIAUtilizare restransa in prezent datorita severitatii si frecventei reactiilor adverse

    IndicatiiARJ forma sistemica (in doze mari, eventual si pulsterapie in formele amenintatoare de viata)Iridociclita (tratament local impreuna cu midriatice sau general in formele severe)Intraarticular in formele pauci/monoarticulare

  • ALTE TRATAMENTEETANERCEPTUL : anticorpi monoclonali anti TNF (blocheaza receptorul TNF)In tratamentul formelor poliarticulare si sistemice refractare la medicatia uzuala

    Fizioterapie - pentru sporirea si/sau mentinerea fortei musculare; prin exercitii fizice zilnice, incurajarea sportului (inot, bicicleta), caldura umeda locala

    Psihoterapie pentru copil, pentru familieIncurajarea continuarii scolarizarii

  • ALTE TRATAMENTE CLASE FUNCTIONALE1. copil capabil sa efectueze toate activitatile2. activitate adecvata, dar cu unele limitari3. activitate restransa la autoingrijire4. copil tintuit la patsau in caruciorul de invalizi

Recommended

View more >