ARTRITA REUMATOIDA JUVENILA

DR.RUXANDRA VIDLESCU

ARTRITA :inflamatia spatiului articular asociata cu tumefiere articulara (eventual si cu modificari inflamatorii ale tegumentelor supraiacente – calor, rubor), durere locala, limitarea miscarilor articulare

ARTRALGIA :durere articulare in absenta semnelor inflamatorii locale (tumefactie, caldura, roseata locala)

ARTRITA

TRAUMATICA –in general artrita monoarticulara aparuta secundar unui traumatism local

REACTIVA : sinovita sterila asociata unei infectii bacteriene, virale (infectii respiratorii superioare, gastrointestinale, urogenitale) Bacteriene shigella, salmonella, campylobacter, yersinia Virale: rubeola, herpes simplex, varicela, oreion, infectie cu

CMV, parvovirus B19, HIV, HVB

SEPTICA : infectii bacteriene articulare, mono_ sau poliarticulare H.influenzae, streptococ de grup B, stafilococ

ARTRITA ACUTA

RAA : poliartrita, rara ca frecventa in tarile dezvoltate

BOLI ONCOLOGICE: LAL, neuroblastom

VASCULITE: purpura Henoch Schonlein, boala Kawasaki

COLAGENOZE LES, dermatomiozita, sclerodermie

SINOVITA TRANZITORIE

ARTRITA ACUTA

ARTRITA IDIOPATICA (REUMATOIDA) JUVENILA (AIJ)

ARTROPATIA HEMOFILICA

Multe din artritele acute (enumerate anterior) pot persista in timp, devenind artrite cronice

ARTRITA CRONICA

ARJ generalitati Grup de boli caracterizate prin

Sinovita cronica Asocierea cu alte manifestari extraarticulare

Cea mai frecventa colagenoza a copilului; Boala cronica, multisistemica cu cauza necunoscuta

Nu este o boala rara; greu de estimat frecventa reala; afecteaza 1/5000 copii

SUA : prevalenta 10-20/100000 copii (11-83/100000 copii, depinde de localizare)

SINONIME : ACJ artrita cronica juvenila AIJ artrita idiopatica juvenila

ARJ generalitati

Este manifestarea raspunsului imun al unui organism susceptibil genetic la prezenta unor factori agresori endogeni si exogeni

reactie inflamatorie declansata la nivelul membranei sinoviale, urmata de leziuni proliferative sinoviale si de distructie de cartilaj

MANIFESTARI CLINICE - artrita Articulatia afectata are semne inflamatorii –

tumefactie, durere, caldura locala, impotenta functionala! Conform criteriilor ACR pentru diagnosticul de artrita sunt necesare ≥2 din urmatoarele (limitarea miscarii, caldura locala, durere la mobilizare)

Pot fi afectate toate articulatiile Articulatiile mari cu predilectie in formele

pauciarticulare Articulatiile mici ale mainii si piciorului in

formele poliarticulare

Caracteristica este REDOAREA MATINALA (urmare a inactivitatii nocturne)

ARTRITA

ARJ : grup de boli caracterizat prin sinovita cronica si manifestari extraarticulare

ACR Artrita cu durata ≥ 6

saptamani, aparuta la un copi ≤ 16 ani, la care s-au exclus alte cauze

Forme clinice (in primele 6 luni de la debut)1.OLIGOARTICULARA (afectare ≤ 4 articulatii)

2. POLIARTICULARA(afectare ≥ 5 articulatii)

3. SISTEMICA

EULAR Artrita cu durata ≥ 3 luni, la

un copil ≤ 16 ani

Forme clinice (in primele 6 luni de la debut)

1. OLIGOARTICULARA - persistenta ( ≤ 4 articulatii)- extensiva (≥ 4 articulatii, dupa

ce la debut au fost ≤ 4) 2. POLIARTICULARA - FR + - FR -3. SISTEMICA4. PSORIAZICA (artrita + semne

psorizis/diateza psoriazica)5. SPONDILARTROPATII (artrita +

entezita)6. ALTE ARTRITE (neincadrabile in

cele de mai sus)

MANIFESTARI CLINICE extraarticulare

Febra in principal la forma sistemica, dar si poliarticulara valori mari (39°C), 1-2 crosete zilnice, raspunde

greu la terapia antitermica Manifestarile cutanate

Rash – cea mai importanta modificare in forma sistemica; eruptie roz pal, dispusa predominant la nivelul regiunii cefalice si a trunchiului, decelabila in timpul febrei

Zona de pigmentare periarticulara (articulatii mici); traduce cronicitatea bolii

Fenomen tip Raynaud Nodulii reumatoizi – constituie semn de evolutie

severa; frecvent asociati cu prezenta FR

MANIFESTARI CLINICE extraarticulare

Modificarile localizate de crestere sunt datorate partial distrugerii cartilajelor de

crestere

Afectarea musculara – manifestata prin dureri musculare atrofie musculara

Afectarea cardiaca Mai frecvent pericardita (relativ comuna in

forma sistemica) Miocardita,endocardita

Adenohepatosplenomegalia caracteristica formei sistemice

MANIFESTARI CLINICEafectarea oculara

Una din manifestarile de temut; Fie precede artrita, fie apare o data sau dupa aceasta Se prezinta ca

Uveita anterioara / iridociclitaManifestari clinice (uni/bilaterala) : roseata, dureri,

fotofobie, scaderea acuitatii vizuale Sclerita Episclerita Keratoconjunctivita

Sechelele uveitei : sinechii posterioare , cheratopatie in banda, cataracta, glaucom, degenerescenta globului ocular cu orbire definitiva

Importanta depistarea si tratarea precoce

Mai frecventa la fete (F/B = 4/1) In forma pauciarticulara cu AAN prezenti si mai rar in

formele poliarticulare

PARACLINIC Hemograma

Anemie hipocroma – in special in formele sistemice Leucocitoza cu neutrofilie si deviere la stanga (forma

poliarticulara, sistemica) Trombocitoza (forme sistemice, poliarticulare; semn

de exacerbare) Reactantii de faza acuta

VSH reflecta activitatea bolii, creste in special in forme sistemice; posibile valori normale in formele pauciarticulare

CRP, Fbg crescute EF proteine - hiper 2, hiper; Imunoelectroforeza : crestere IgA, IgM, IgG

Teste serologice

PARACLINIC Teste serologice

FR – in formele poliarticulare; prognostic mai nefavorabil; cazurile cu FR negativ nu se pozitiveaza ulterior; nu se modifica sub terapie; nu constituie test de evolutivitate

AAN – determinati prin imunofluorescenta, intalniti in formele pauciarticulare (90%) si poliarticulare; prezenta lor asociata cu risc crescut de uveita

Complement seric crescut Antigene de histocompatibilitate HLA – se pot

evidentia antigene asociate cu diverse grupe clinice (HLA-DR4 poliarticulara; HLA –DR5, 8 pauciarticulara; HLA-B27-pauciarticulara, baieti)

PARACLINIC PUNCTIA ARTICULARA

Lichid sinovial : usor tulbure, >3000 leuc/mmc, ragocite, posibil FR pozitiv

Biopsie sinoviala – reactie inflamatorie nespecifica, cu hiperplazia celulelor sinoviale si infiltrate “in manson” de limfocite si plasmocite

EXAMENE RADIOLOGICE Tumefactia tesuturilor moi periarticulare,

osteoporoza juxtaarticulara, neoformare de os Ulterior in evolutie: tulburari de crestere epifizara,

eroziuni, anchiloze ALTELE : ecografie abdominala, cardiaca, parti moi…

EXAMEN OFTALMOLOGIC pentru polul anterior; la debutul bolii si ulterior periodic

FORME CLINICE DE BOALA Dupa circa 6 luni de evolutie de la inceputul

bolii, functie de afectarea articulara se descriu 3 forme de ARJ ARJ poliarticulara ARJ pauci (oligo) articulara ARJ sistemica

Incadrarea in aceste forme clinice permite : sistematizarea conduitei terapeutice elaborarea unor previziuni referitoare la evolutia

procesului reumatismal urmarirea aparitiei complicatiilor si tratamentul

precoce al acestora

ARJ forma poliarticulara 35 % pacientii cu ARJ; in principal fete Afectarea in primele 6 luni de boala a ≥ 5

articulatii (mari, mici ale mainilor si picioarelor)

ARJ poliarticulara FR negativ 20-30% pacientii cu ARJ Debuteaza oricand in copilarie Severitatea bolii medie Poate afecta orice articulatie (mare, mica) Semne sistemice minime Iridociclita rara (AAN 25 %) 10-15% cazuri pot dezvolta artrita severa

ARJ forma poliarticulara

ARJ poliarticulara FR pozitiv 5-10% pacientii cu ARJ, mai frecvent la fete Debut in a doua copilarie Artrita mai severa, afecteaza orice articulatie,

simetric; are evolutie progresiva si severa – apare sinovita eroziva precoce

Medicatia de linia a doua trebuie inceputa precoce

Clinic – noduli reumatismali, vasculita HLA-DR 4

ARJ forma poliarticulara

ARJ forma pauciarticulara 40-45% pacientii cu ARJ Prezenta artritei la una pana la patru articulatii In general articulatii mari;

TIPUL I : 30-40% din cazurile de ARJ Fete 80%; debut 1-5 ani Articulatii mari afectate (cot, genunchi, glezna) AAN pozitivi 90%; FR absent 30% afectare oculara – uveita HLA-DR5, DR6, DR8

ARJ forma pauciarticulara TIPUL II : 10–15% cazurile ARJ

Baieti 90%; debut la varsta mai mare Articulatii mari afectate, in special de la

membrele inferioare (sold) Frecvent entesopatia (dureri calcaneene,

fasciite plantare, tendinite); sacroileita AAN absenti ; FR absent AHC: artrita pauciarticulara, spondilita

anchilozanta, boala Reiter, iridociclita 75 % HLA-B27 Pacienti cu risc de a dezvolta

spondilartopatie

ARJ forma sistemica 10-20% pacientii cu ARJ, ambele sexe egal

afectate Se caracterizeaza prin prezenta manifestarilor

extraarticulare (febra, rash)

Febra – mare si intermitenta (cresteri pana la 39°C, o data sau de doua ori pe zi In perioadele febrile stare proasta; frisoane frecvent Raspunde greu la medicatia antitermica uzuala

Rash- aproape la toti pacientii (90%), in general in perioadele febrile – maculoeritematoasa, pe trunchi si membre, cu elemente care pot conflua

Hepatosplenomegalie, limfadenopatie generalizata, posibil poliserozita (pericardita, pleurezie)

ARJ forma sistemica Manifestari articulare – poliarticulare,

afecteaza orice articulatie pot aparea de la debut sau dupa cateva

saptamani/luni, ; sunt cele care dau morbiditatea acestei forme (se

cronicizeaza)

Biologic: anemie, leucocitoza (pana la valori leucemoide, cu

neutrofilie importana) AAN si FR absenti !!!

Diagnostic diferential : stari septicemice, hemopatii maligne, boli infectioase prelungite …

TRATAMENTULTRATAMENTUL in AIJ este complex Scop imediat

– disparitia durerii- pastrarea functionalitatii articulare- prevenirea deformarilor articulare- controlul inflamatiei

Scop pe termen lung- minimalizarea efectelor secundare ale

tratamentului si bolii- asigurarea unei cresteri si dezvoltari normale- reabilitarea articulara- educarea pacientului

TRATAMENTUL Linia I : AINS Linia II / medicatia de fond : MTX, saruri de

aur, sulfasalazina, ciclosporina, azatioprina, ciclofosfamida, hidroxiclorochina, Dpenicilamina

Corticoterapia Tratamentul biologic – anticorpi

monoclonali anti TNFα- etanercept (blocheaza receptorul

TNFα) – singurul utilizat in pediatrie- infliximab (blocheaza TNFα)

Terapia complementara – fizioterapia, terapia ocupationala, psihoterapia…

AINS Medicatia de baza in ARJ, prima la care

se recurge

Aprobate pentru copil: Naproxen 15-20mg/kg/zi ,Q12h Ibuprofen 35-45mg/kg/zi, Q6-8h Tolmentin 25-30mg/kg/zi, Q8h

Efectul antiinflamator se instaleaza mai greu decat cel analgezic (raspuns terapeutic asteptat la 1-3 luni)

Monitorizarea pacientilor – la 3-4 luni cu hemograma, probe hepatice, renale

MEDICATIA DE LINIA IIa Medicamente cu actiune antireumatica

lenta, medicamente de fond sau modificatoare ale bolii

METHOTREXAT de electie in formele cu raspuns inadecvat la AINS; Medicatia cea mai eficienta in poliartrita refractara 10mg/m2/saptamana (po, im)

SARURI DE AUR cea mai veche medicatie utilizata in ARJ

poliarticulare; inlocuite partial de methotrexat HIDROXICLOROQUINA rar folosita SULFASALAZINA

de electie pentru spondilartropatii D-PENICILAMINA

CORTICOTERAPIA

Utilizare restransa in prezent datorita severitatii si frecventei reactiilor adverse

Indicatii ARJ forma sistemica (in doze mari, eventual

si pulsterapie in formele amenintatoare de viata)

Iridociclita (tratament local impreuna cu midriatice sau general in formele severe)

Intraarticular in formele pauci/monoarticulare

ALTE TRATAMENTE ETANERCEPTUL : anticorpi monoclonali

anti TNF (blocheaza receptorul TNFα) In tratamentul formelor poliarticulare si

sistemice refractare la medicatia uzuala

Fizioterapie - pentru sporirea si/sau mentinerea fortei musculare; prin exercitii fizice zilnice, incurajarea sportului (inot, bicicleta), caldura umeda locala…

Psihoterapie – pentru copil, pentru familie Incurajarea continuarii scolarizarii

ALTE TRATAMENTE CLASE FUNCTIONALE 1. copil capabil sa

efectueze toate activitatile

2. activitate adecvata, dar cu unele limitari

3. activitate restransa la autoingrijire

4. copil tintuit la patsau in caruciorul de invalizi