ARTRITA IDIOPATICA JUVENILA AIJ ndash art reumatoida juvart cronica juv= boala inflamatorie cronica rarrsinovita persistenta cu debut sub 16 ani afecteaza una sau mai multe articulatii si evolueaza cel putin 6 saptamani toate celelalte cauze de artrita persistenta trebuie sa fie excluse bull Cea mai frecventa boala reumatica la copii bull Incidenta 007 - 401 1000 copii ETIOPATOGENIE bull Factori genetici

bull Regiunea HLA - locus major de susceptibilitate pentru AIJ Explica 13 din riscul genetic pentru AIJ bull Se considera ca este o boala poligenica

bull Factori infectiosi au fost izolate variate microrganisme in sinoviala bolnavilor dar nici unul nu s-a dovedit responsabil de producerea bolii

bull Ipoteza imuna bull Modificari postranslationale bull Factori de mediu rarr alterari cantitative sau calitative in citrulinarea proteinelor mucosale rarr neoepitopi Pierderea tolerantei Raspuns anticorpi anti proteine citrulinate bull Factori infectiosi ndash vEpsteinndashBarr cytomegalovirus Proteus Escherichia coli rarr formarea complexelor

imune FR = autoanticorpi cu afinitate inalta pentru portiunea Fc a imunoglobulinelor Imunitatea adaptativa bull Antigenul este prezentat celulelor T de catre

macrofage celule B celulele dendritice fibroblasti celule endoteliale

bull Activarea celulelor T stimuleaza productia de limfocite T ndash Th1 si B

bull Activarea cel Th17 bull Activarea imunitatii innascute - Celule efectoare

ndash macrofage mastocite celule NK bull Eliberarea citokinelor

Clasificarea International League of Associations for Rheumatology (ILAR) 2001

bull Forma sistemica bull Forma oligoarticulara bull Forma poliarticulara FR(-) bull Forma poliarticulara FR (+) bull Artrita psoriazica bull Artrita asociata entezitei bull Artrita neclasificata

FORMA CU DEBUT SISTEMIC Boala Still

bull Forma cea mai rara dar adesea cu aspect dramatic bull Tabloul clinic este dominat de manifestarile extra-articulare bull Debutul - frecvent la varsta mica (uneori in primul an de viata)

Primele manifestari clinice pot fi inselatoare bull poliartrita febrila -simuland RAA-dar artritele sunt moderate persistente si fixe bull febra ndash izolata sau asociata cu adenopatii eruptii splenomegalie

TABLOU CLINIC bull Febra ndash neregulata osciland intre 37-40o bull Eruptii cutanate bull Adenopatii bull Hepatosplenomegalie bull Artrita adesea absenta in cursul primelor saptamani

o bilateral si simetrica o afecteaza mai frecvent pumnul genunchii gleznele

bull Serozita o pericardita o pleurezie o serozita abdominala

bull Miocardita - rar bull Intarzierea cresterii EXAMENE DE LABORATOR bull NU exista ex de laborator caracteristice bull VSH uarr (50-100mm pt 1 h) bull Proteina C reactiva uarr bull Hiperleucocitoza cu neutrofilie bull Anemie normocroma normocitara bull Trombocitoza bull Serologia reumatoida =negativa EXAMEN RADIOLOGIC bull Tumefactia partilor moi osteoporoza bull Periostita bull Imagini de distructie a cartilajului si a osului subcondral Evolutie bull in pusee inflamatorii febrile bull 25 evolueaza cu poliatrita severa bull puseu supra-acut cu miocardita infectii ndash se poate pune in joc prognosticul vital Complicatii bull Sindromul de activare a macrofagelor bull Retard statural Sindromul de activare a macrofagelor - proliferare necontrolata a macrofagelor activate si eliberare de citokine proinflamatorii febra hepatosplenomegalie Laborator bull Citopenii - anemie leucopenie trombocitopenie bull Hiperferitinemie bull Cresterea transaminazelor bull Hipofibrinemie FORMA OLIGOARTICULARA (cel mult 4 articulatii) bull Oligoartrita

bull persistenta ndash dupa primele 6 luni nu apar alte artrite bull extinsa ndash sunt afectate 5 sau mai multe art dupa primele 6 luni de boala

bull Varsta de debut 1-6 ani - incidenta maxima la 2 ani bull Debut

bull manifestari articulare bull febra inconstanta si moderata

bull Sunt afectate articulatii mari genunchi glezna cot bull Artritele sunt

bull asimetrice bull evolueaza mai multe luni cu tumefactie artic

bull rar distructive bull pot apare tulb de crestere

bull Iridociclita cronica - cu semne si simptome discrete - exista riscul cecitatii datorita dg tardiv Paraclinic

bull Hemograma si VSH ndash valori N sau usor modificate bull FR neg bull AAN poz bull lichidul articular bogat in albumina PMN aseptic bull Ex histologic ndash sinovita nespecififica

bull hipertrofia vilozitatilor bull hipervascularizatie bull infiltrate celulare bull depozite de fibrin

bull Complicatii iridociclita se poate complica cu glaucom sinechii cataracta bull Evolutie ndash in pusee dar prognosticul functional la distanta este relativ favorabil FORMA POLIARTICULARA bull Sunt afectate mai mult de 4 articulatii in primele 6 luni de boala bull Mai frecv la fete bull Debutul febra moderata si afectare poliarticulara monoartrita prelungita bull Artrita simetrica afecteaza

bull art mici ale miinii bull art mari (genunchi cot) bull art col cervicale bull art temporomandibulara

bull redoare matinala bull Uneori manifestari sistemice febra moderata anemie leucocitoza bull F seropozitiva pt FR

bull la 9-16 ani bull dupa 1 an de evolutie cei mai multi au artrita distructiva bull HLA DR4

bull Forma seronegativa pt FR ANTICORPI ANTIPEPTIDE CICLIC CITRULINATE (anticorpi antiCCP - gt10 UmL pozitiv) EXAMEN RADIOLOGIC

bull Leziuni importante si evolutive bull tumefactia partilor moi bull osteoporoza bull periostita bull pensarea spatiului articular si neregularitati ale conturului osos

bull Sunt afectate anumite teritorii bull art carpului bull art coxofemurala bull art col cervicale` bull art temporomandibulara

ECOGRAFIE ARTICULATII RM ARTICULATII SCINTIGRAFIA CU TECHNETIUM -99 ARTRITA PSORIAZICA artrita + psoriazis = placi eritematoase proeminente bine delimitate acoperite de scuame albe-sidefii usor detasabile

ARTRITA ASOCIATA ENTEZITEI bull Entezita = inflamatia ligamentelor si a tendoanelor la nivelul insertiilor osoase bull Apare deobicei dupa varsta de 6-8 ani bull la baieti bull poate evolua ca spondilartropatie

Afecteaza bull articulatia sacroiliaca bull articulatiile membrelor inferioare - asimetric

bull art genunchi bull art coxofemurala bull art tibiotarsiana bull art metatarsofalangiana a halucelui

bull Astenie uneori scadere ponderala febra anorexie bull Iridociclita acuta ndash scaderea acuitatii vizuale eritem bull Ex lab ndash

bull Normale bull uneori VSH crescut bull HLA B27 bull FR si AAN neg

TRATAMENT AINS

bull ibuprofen ndash 20-30 mgKgzi bull diclofenac ndash 2-4 mgKgzi bull naproxen 10-15 mgkgzi bull celecoxib (Celebrex) ndashinhibitori selectiv - COX-2 gt2 ani

gt10 kg - lt25 kg 50 mg x 2zi po gt25 kg 100 mg x 2zi po

Corticoterapia - este recomandata bull in formele sistemice necontrolate prin AINS bull in formele sistemice cu poliserozita bull iridociclita

bull Puls terapie cu Metilprednisolon 15-30 mgkgzi ndash 2-3 zile bull Prednison 2mgKgzi

Medicamente antireumatice care modifica evolutia bolii bull Metotrexat - 75 -15 mgm2sapt efectele favorabile dupa 6-12 saptamini bull Sulfasalazina - 40-60 mgkgzi ndash trat de intretinere= 30 mgkgzi bull Leflunomid = derivat de isoxazol - inhiba sinteza pirimidinei reducand proliferarea limfocitelor T

diminuand raspunsul autoimun Agenti biologici

bull Se recomanda daca medicamentele cu actiune pe termen lung nu s-au dovedit efeiciente dupa 3-6 luni de administrare

bull Agenti anti TNF -α bull INFLIXIMAB - 6 - 10 mgkgdoza sapt 0 2 si 6 apoi la 4 - 8 sapt bull ETANERCEPT ndash 08 mgkgsapt bull ADALIMUMAB- 40 mg la 2 sapta

bull Agenti care blocheaza IL-1 bull ANAKINRA ndash 1-2 mgkgzi

bull Anticorpi monoclonali antireceptori IL-6 bull TOCILIZUMAB ndash 8-12 mgkg la 2 sapt

bull Terapia afectarii oculare midritice corticoizi bull Corticoterapia intraarticulara ndash triamcinolon hexacetonid bull Sinovectomia are indicatii limitate la copil bull Kinetoterapie

bull rar distructive bull pot apare tulb de crestere

bull Iridociclita cronica - cu semne si simptome discrete - exista riscul cecitatii datorita dg tardiv Paraclinic

bull Hemograma si VSH ndash valori N sau usor modificate bull FR neg bull AAN poz bull lichidul articular bogat in albumina PMN aseptic bull Ex histologic ndash sinovita nespecififica

bull hipertrofia vilozitatilor bull hipervascularizatie bull infiltrate celulare bull depozite de fibrin

bull Complicatii iridociclita se poate complica cu glaucom sinechii cataracta bull Evolutie ndash in pusee dar prognosticul functional la distanta este relativ favorabil FORMA POLIARTICULARA bull Sunt afectate mai mult de 4 articulatii in primele 6 luni de boala bull Mai frecv la fete bull Debutul febra moderata si afectare poliarticulara monoartrita prelungita bull Artrita simetrica afecteaza

bull art mici ale miinii bull art mari (genunchi cot) bull art col cervicale bull art temporomandibulara

bull redoare matinala bull Uneori manifestari sistemice febra moderata anemie leucocitoza bull F seropozitiva pt FR

bull la 9-16 ani bull dupa 1 an de evolutie cei mai multi au artrita distructiva bull HLA DR4

bull Forma seronegativa pt FR ANTICORPI ANTIPEPTIDE CICLIC CITRULINATE (anticorpi antiCCP - gt10 UmL pozitiv) EXAMEN RADIOLOGIC

bull Leziuni importante si evolutive bull tumefactia partilor moi bull osteoporoza bull periostita bull pensarea spatiului articular si neregularitati ale conturului osos

bull Sunt afectate anumite teritorii bull art carpului bull art coxofemurala bull art col cervicale` bull art temporomandibulara

ECOGRAFIE ARTICULATII RM ARTICULATII SCINTIGRAFIA CU TECHNETIUM -99 ARTRITA PSORIAZICA artrita + psoriazis = placi eritematoase proeminente bine delimitate acoperite de scuame albe-sidefii usor detasabile

ARTRITA ASOCIATA ENTEZITEI bull Entezita = inflamatia ligamentelor si a tendoanelor la nivelul insertiilor osoase bull Apare deobicei dupa varsta de 6-8 ani bull la baieti bull poate evolua ca spondilartropatie

Afecteaza bull articulatia sacroiliaca bull articulatiile membrelor inferioare - asimetric

bull art genunchi bull art coxofemurala bull art tibiotarsiana bull art metatarsofalangiana a halucelui

bull Astenie uneori scadere ponderala febra anorexie bull Iridociclita acuta ndash scaderea acuitatii vizuale eritem bull Ex lab ndash

bull Normale bull uneori VSH crescut bull HLA B27 bull FR si AAN neg

TRATAMENT AINS

bull ibuprofen ndash 20-30 mgKgzi bull diclofenac ndash 2-4 mgKgzi bull naproxen 10-15 mgkgzi bull celecoxib (Celebrex) ndashinhibitori selectiv - COX-2 gt2 ani

gt10 kg - lt25 kg 50 mg x 2zi po gt25 kg 100 mg x 2zi po

Corticoterapia - este recomandata bull in formele sistemice necontrolate prin AINS bull in formele sistemice cu poliserozita bull iridociclita

bull Puls terapie cu Metilprednisolon 15-30 mgkgzi ndash 2-3 zile bull Prednison 2mgKgzi

Medicamente antireumatice care modifica evolutia bolii bull Metotrexat - 75 -15 mgm2sapt efectele favorabile dupa 6-12 saptamini bull Sulfasalazina - 40-60 mgkgzi ndash trat de intretinere= 30 mgkgzi bull Leflunomid = derivat de isoxazol - inhiba sinteza pirimidinei reducand proliferarea limfocitelor T

diminuand raspunsul autoimun Agenti biologici

bull Se recomanda daca medicamentele cu actiune pe termen lung nu s-au dovedit efeiciente dupa 3-6 luni de administrare

bull Agenti anti TNF -α bull INFLIXIMAB - 6 - 10 mgkgdoza sapt 0 2 si 6 apoi la 4 - 8 sapt bull ETANERCEPT ndash 08 mgkgsapt bull ADALIMUMAB- 40 mg la 2 sapta

bull Agenti care blocheaza IL-1 bull ANAKINRA ndash 1-2 mgkgzi

bull Anticorpi monoclonali antireceptori IL-6 bull TOCILIZUMAB ndash 8-12 mgkg la 2 sapt

bull Terapia afectarii oculare midritice corticoizi bull Corticoterapia intraarticulara ndash triamcinolon hexacetonid bull Sinovectomia are indicatii limitate la copil bull Kinetoterapie

ARTRITA ASOCIATA ENTEZITEI bull Entezita = inflamatia ligamentelor si a tendoanelor la nivelul insertiilor osoase bull Apare deobicei dupa varsta de 6-8 ani bull la baieti bull poate evolua ca spondilartropatie

Afecteaza bull articulatia sacroiliaca bull articulatiile membrelor inferioare - asimetric

bull art genunchi bull art coxofemurala bull art tibiotarsiana bull art metatarsofalangiana a halucelui

bull Astenie uneori scadere ponderala febra anorexie bull Iridociclita acuta ndash scaderea acuitatii vizuale eritem bull Ex lab ndash

bull Normale bull uneori VSH crescut bull HLA B27 bull FR si AAN neg

TRATAMENT AINS

bull ibuprofen ndash 20-30 mgKgzi bull diclofenac ndash 2-4 mgKgzi bull naproxen 10-15 mgkgzi bull celecoxib (Celebrex) ndashinhibitori selectiv - COX-2 gt2 ani

gt10 kg - lt25 kg 50 mg x 2zi po gt25 kg 100 mg x 2zi po

Corticoterapia - este recomandata bull in formele sistemice necontrolate prin AINS bull in formele sistemice cu poliserozita bull iridociclita

bull Puls terapie cu Metilprednisolon 15-30 mgkgzi ndash 2-3 zile bull Prednison 2mgKgzi

Medicamente antireumatice care modifica evolutia bolii bull Metotrexat - 75 -15 mgm2sapt efectele favorabile dupa 6-12 saptamini bull Sulfasalazina - 40-60 mgkgzi ndash trat de intretinere= 30 mgkgzi bull Leflunomid = derivat de isoxazol - inhiba sinteza pirimidinei reducand proliferarea limfocitelor T

diminuand raspunsul autoimun Agenti biologici

bull Se recomanda daca medicamentele cu actiune pe termen lung nu s-au dovedit efeiciente dupa 3-6 luni de administrare

bull Agenti anti TNF -α bull INFLIXIMAB - 6 - 10 mgkgdoza sapt 0 2 si 6 apoi la 4 - 8 sapt bull ETANERCEPT ndash 08 mgkgsapt bull ADALIMUMAB- 40 mg la 2 sapta

bull Agenti care blocheaza IL-1 bull ANAKINRA ndash 1-2 mgkgzi

bull Anticorpi monoclonali antireceptori IL-6 bull TOCILIZUMAB ndash 8-12 mgkg la 2 sapt

bull Terapia afectarii oculare midritice corticoizi bull Corticoterapia intraarticulara ndash triamcinolon hexacetonid bull Sinovectomia are indicatii limitate la copil bull Kinetoterapie