Artículo original Causas de vasculitis cutánea en 59 ... ?· l término vasculitis se define histológicamente…

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  • 334 Dermatologa Rev Mex Volumen 55, Nm. 6, noviembre-diciembre, 2011

    Artculo original

    Dermatologa Rev Mex 2011;55(6):334-341

    Causas de vasculitis cutnea en 59 pacientes mexicanos. Experiencia de un centro de tercer nivelAna Lilia Ruelas Villavicencio,* Linda Garca Hidalgo,* Edgardo Reyes Gutirrez,** Luis Felipe Flores Surez,*** Roco Orozco Topete****

    REsUMEN

    Antecedentes: entre las vasculitis cutneas se encuentra un grupo heterogneo de enfermedades con diferentes causas. Conocer las caractersticas demogrficas y los factores relacionados con la vasculitis cutnea permite disear estrategias para la evaluacin diag-nstica y el tratamiento de los pacientes.Objetivo: describir las caractersticas clnico-demogrficas y los factores vinculados con la vasculitis cutnea en sujetos atendidos en el Instituto Nacional de Ciencias Mdicas y Nutricin Salvador Zubirn.Pacientes y mtodos: se realiz un anlisis retrolectivo en 59 pacientes adultos con vasculitis cutnea atendidos de 2001 a 2005 en el Instituto. Se consignaron las variables clnico-demogrficas, los resultados histopatolgicos y los factores relacionados. Se utiliz esta-dstica descriptiva.Resultados: 70% de los pacientes eran mujeres. La mediana de edad fue de 41 aos. El patrn histolgico ms frecuente fue el leuco-citoclstico (59%). Las vasculitis asociadas con enfermedades del tejido conectivo fueron las ms comunes (49%); de stas, la mayor parte correspondi a lupus eritematoso sistmico (30%). El segundo lugar correspondi a las vasculitis cutneas idiopticas (15%). El 10% fueron vasculitis primarias. El resto, en un porcentaje menor, se asoci con infecciones, enfermedad inflamatoria intestinal, criog-lobulinemia, neoplasias y medicamentos.Conclusiones: en la poblacin atendida en el Instituto Nacional de Ciencias Mdicas y Nutricin Salvador Zubirn, las vasculitis ms frecuentes fueron las relacionadas con enfermedades del tejido conectivo, seguidas de las idiopticas. El resultado histolgico ms comn fue la vasculitis leucocitoclstica. No se observ asociacin entre la causa y un patrn histolgico especfico.Palabras clave: vasculitis cutneas, vasculitis primarias, enfermedades del tejido conectivo, vasculitis leucocitoclstica.

    ABsTRACT

    Background: Cutaneous vasculitis remains a disparate unwieldy group of disorders with different etiologies. Knowing the demographic characteristics and factors associated to cutaneous vasculitis in our population is of great importance to devise strategies in diagnostic evaluation and treatment. Objective: To describe the demographic and clinical factors associated to cutaneous vasculitis in patients treated at the National Institute of Medical Sciences and Nutrition of Mexico (INCMN).Methods: A retrospective analysis was conducted in 59 Hispanic adult patients with cutaneous vasculitis. All patients were diagnosed by skin biopsy in a five-year period (2001-2005).Results: Seventy percent of the patients were female. The median age was 41 years. Fifty-nine percent were leukocytoclastic vasculitis. The most common cause was connective tissue diseases in 49%. Most of them were for lupus erythematosus systemic (30%), followed by idiopathic cutaneous vasculitis (15%). Ten percent of the patients suffered systemic vasculitis. The rest were associated to infections, inflammatory bowel disease, cryoglobulinemia, malignancy and drugs in a lower percentage.Conclusions: At INCMN connective tissue diseases were the most common cause of cutaneous vasculitis, followed by idiopathic or cutaneous leukocytoclastic vasculitis. There was no relation between cause and specific histological pattern.Key words: cutaneous vasculitis, primary vasculitis, connective tissue diseases, cutaneous leukocytoclastic vasculitis.

    * Departamento de Dermatologa.** Departamento de Anatoma Patolgica. Instituto Nacional de Ciencias Mdicas y Nutricin Salvador Zubirn.*** Clnica de Vasculitis Sistmicas, Instituto Nacional de Enfer- medades Respiratorias Dr. Ismael Coso Villegas.**** Dermatloga. Prctica privada.

    Correspondencia: Dra. Ana Lilia Ruelas Villavicencio. Correo elec-trnico: anaruelas@yahoo.com

    Recibido: julio, 2011. Aceptado: septiembre, 2011.

    Este artculo debe citarse como: Ruelas-Villavicencio AL, Garca-Hidalgo L, Reyes-Gutirrez E, Flores-Surez LF, Orozco-Topete R. Causas de vasculitis cutnea en 59 pacientes mexicanos. Experiencia de un centro de tercer nivel. Dermatol Rev Mex 2011;55(6):334-341.

  • 335Dermatologa Rev Mex Volumen 55, Nm. 6, noviembre-diciembre, 2011

    Causas de vasculitis cutnea en 59 pacientes mexicanos

    El trmino vasculitis se define histolgicamente como un infiltrado inflamatorio que afecta y destruye la pared de los vasos sanguneos.1 Las formas de vasculitis con dao cutneo consti-tuyen un grupo heterogneo de enfermedades, entre las que se encuentran las asociadas con: vasculitis sistmicas, reacciones de hipersensibilidad a frmacos, infecciones, neoplasias, enfermedades del tejido conectivo, y las que no se asocian con algn padecimiento o factor desenca-denante.1,2

    Las vasculitis sistmicas y las localizadas suelen afectar la piel y el tejido celular subcutneo. El espectro clnico es variable, probablemente en relacin con la intensidad, el tamao y la profundidad de los vasos implicados, e incluye: urticaria, prpura, ppulas purpricas, eritema, livedo reti-cularis, ndulos, lceras, necrosis. El diagnstico definitivo de las vasculitis requiere confirmacin histopatolgica y una adecuada correlacin clnico-patolgica, as como estudios de extensin. No hay especificidad de las manifestaciones cutneas y el patrn histolgico con el origen.3

    La variabilidad clnica e histolgica y el amplio diag-nstico diferencial de las vasculitis con afeccin cutnea han limitado la incorporacin de una clasificacin univer-salmente aceptada que sea de utilidad diagnstica.4

    La epidemiologa vara ampliamente de acuerdo con la poblacin estudiada, probablemente en relacin con la prevalencia de factores asociados o desencadenantes, y otros factores geogrficos, genticos y ambientales.4 Reconocer el tipo especfico, las enfermedades concomi-tantes, los factores desencadenantes y el grado de afeccin es fundamental para el tratamiento y pronstico;5 sin embargo, pocos padecimientos causan tantas dificultades diagnsticas y teraputicas como las vasculitis.

    El objetivo de este trabajo es describir las caracters-ticas clnico-demogrficas y las causas asociadas con la vasculitis cutnea en poblacin mexicana atendida en un centro de tercer nivel de atencin, as como proponer un algoritmo de abordaje diagnstico adaptado a nuestro medio y basado en la revisin de la bibliografa.

    PACIENTEs y MTODO

    Se realiz un anlisis retrolectivo de los pacientes con vasculitis cutnea diagnosticados clnica e histolgicamen-te, en el periodo de 2001 a 2005 en el Instituto Nacional de Ciencias Mdicas y Nutricin Salvador Zubirn. Se

    consignaron las variables clnico-demogrficas como gnero y edad, comorbilidades al momento del diagns-tico, resultado histopatolgico y el factor vinculado con la vasculitis cutnea. Se utiliz estadstica descriptiva, proporciones para las variables categricas y medidas de tendencia central para las variables continuas.

    REsULTADOs

    Caractersticas generalesSe identificaron 59 pacientes con diagnstico clnico e histopatolgico de vasculitis cutnea. La mediana de edad fue de 41 aos, con lmites de 19 y 83 aos; 70% eran mu-jeres. El 91% de los pacientes tenan diagnstico previo al cuadro de vasculitis de al menos una comorbilidad; 51% haban sido diagnosticados con enfermedad del tejido conectivo, 7% con otras enfermedades autoinmunitarias y 10% con alguna neoplasia; mientras que 85% tenan padecimientos metablicos y 12%, alguna dermatosis irrelevante para la vasculitis cutnea.

    Causas de vasculitis cutneaEn esta serie, las vasculitis secundarias a enfermedades del tejido conectivo fueron las ms frecuentes (49%). De ellas, la mayor parte correspondi a lupus eritema-toso sistmico (30%) y el resto a otros padecimientos, como artritis reumatoide, sndrome de Sjgren primario y secundario, enfermedad mixta del tejido conectivo y esclerodermia localizada. El segundo padecimiento ms comn fueron, entre las vasculitis primarias, las angetis leucocitoclsticas cutneas o idiopticas en 15%. Seis pacientes (10%) tuvieron otras vasculitis primarias, como poliarteritis nodosa, sndrome de Churg-Strauss y prpura de Henoch-Schnlein (Cuadro 1). En menor frecuencia se vincularon con infecciones, neoplasias, enfermedad inflamatoria intestinal y crioglobulinemia tipo I. Slo en dos pacientes (3.5%) de la poblacin referida al Instituto fueron secundarias a reaccin de hipersensibilidad a me-dicamentos. En los Cuadros 2 y 3 se describen las causas de las vasculitis secundarias a enfermedades del tejido conectivo y a otras causas.

    Caractersticas clnico-patolgicasEl cuadro clnico fue muy variado, en 33.9% se manifest como prpura palpable; lesiones urticariformes en 15.2%; petequias en 15.2%; lceras en 13.6%; ndulos en 6.7%;

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    Ruelas Villavicencio AL y col.

    ampollas en 5% y ppulas en 1.7%. La localizacin ms comn fue en las extremidades inferiores (52.5%). En el Cuadro 4 se muestran la presentacin clnica del grupo ms prevalente y las vasculitis cutneas asociadas con enfermedades del tejido conectivo (Figuras 1 a 5). Desde el punto de vista histolgico, el patrn inflamatorio ms observado (78%) fue el leucocitoclstico (Cuadro 5). No se realiz estudio inmunohistoqumico en la biopsia cutnea durante la evolucin de los pacientes.

    TratamientoEl 83% de los pacientes (n = 489) recibi algn tratamiento sistmico va oral contra el cuadro clnico de vasculitis cutnea. A 67.7% se le prescribieron esteroides orales

    Cuadro 1. Frecuencia de las causas de vasculitis cutnea

    Tipodevasculitis n=59(100%)