aplasies et hypoplasies squelettiques congénitales de jambe

Aplasies et hypoplasies squelettiquescongénitales de jambe

JL ClémentB HerbauxJP Padovani

Résumé. – Les aplasies et hypoplasies du tibia et du péroné sont des ectromélies longitudinales interne ouexterne, dont la fréquence est estimée à 1/10 000 naissances. L’aplasie tibiale est le plus souvent uneagénésie complète sans articulation du genou ni cheville. Le pied est en varus équin. L’opération de Brown aété proposée pour reconstruire un tibia à partir du péroné, mais ne semble pas donner les résultats attendus.L’hypoplasie tibiale comporte, le plus souvent, une extrémité supérieure ossifiée ou cartilagineuse. La qualitédu genou est variable. L’inégalité de longueur est souvent sévère. La chirurgie de reconstruction consiste àtibialiser le péroné, à reposer le pied et à allonger le membre. Elle ne semble indiquée que si le genou est debonne qualité. L’aplasie ou l’hypoplasie péronière comporte une incurvation et un raccourcissement tibialavec un pied en valgus équin. Le fémur est souvent malformé. Si l’inégalité de longueur n’est pas tropimportante, on peut réaliser une reposition du pied et une chirurgie d’allongement progressif. Si l’inégalité estimportante, l’amputation du pied et la prothèse de jambe assurent un résultat fonctionnel rapide et constant.© 2000 Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés.

Mots-clés : malformation congénitale, aplasie, agénésie, hypoplasie, tibia, péroné.

Introduction-DéfinitionLes aplasies et hypoplasies squelettiques congénitales de jamberegroupent un grand nombre d’affections qui sont en fait trèsdifférentes.Les amputations transversales congénitales peuvent siéger à unniveau quelconque de la jambe. Le segment proximal est normal. Lesegment distal est absent, ne s’est pas développé ou a disparu aucours de la vie fœtale. Ces amputations relèvent exclusivement d’unappareillage.Les pseudarthroses congénitales de jambe réalisent une solution decontinuité du tibia et du péroné. Elles sont dues à une malformationlocalisée qui pose des problèmes de consolidation très ardus maisne comportent pas réellement d’hypoplasie squelettique.L’hypoplasie, si elle existe, est acquise avec la croissance.Les petites hypoplasies de jambe et les courbures congénitales dutibia s’accompagnent d’un certain degré de raccourcissement dusquelette mais ne posent pas de problème malformatif grave.Les nanismes, les ostéochondrodysplasies, les dysplasiespolyépiphysaires comportent des anomalies squelettiques quiintéressent la jambe, mais aussi les autres pièces du squelette.Les ectromélies longitudinales constituent les véritables hypoplasieset aplasies du squelette de la jambe et c’est celles que nous traitonsdans cet article. Elles comportent deux formes distinctes : les aplasieset hypoplasies du tibia, et les aplasies et hypoplasies du péroné. Cesmalformations congénitales graves peuvent être complètes oupartielles. Elles peuvent être intercalaires, c’est-à-dire n’intéresserque la jambe, ou terminales et comporter alors des anomalies dupied.

Jean-Luc Clément : Praticien hospitalier, chef de service, service d’orthopédie pédiatrique et de chirurgie desscolioses, hôpital Lenval pour enfants malades, 57, avenue de la Californie, 06200 Nice, France.Bernard Herbaux : Professeur des Universités, praticien hospitalier, service de chirurgie orthopédique ettraumatologie de l’enfant, hôpital Jeanne de Flandre, 2, avenue Oscar-Lambret, 59037 Lille, France.Jean-Paul Padovani : Praticien hospitalier, service d’orthopédie pédiatrique, hôpital Necker-EnfantsMalades, 149, rue de Sèvres, 75015 Paris, France.

Épidémiologie-Étiologie

Il existe peu de données épidémiologiques sur ces malformationslongitudinales congénitales.

FRÉQUENCE

La fréquence des anomalies longitudinales diagnostiquées à lanaissance est faible, de l’ordre de 1/50 000 naissances. Lesmalformations longitudinales, qui ne sont diagnostiquées que plustard, ne sont cependant pas prises en compte. On considère qu’unenfant sur 10 000 est atteint d’une malformation congénitalelongitudinale, quelle qu’elle soit. Ces anomalies surviennent endehors de toute prédominance de côté ou de sexe. L’âge de la mèreet le rang de naissance ne jouent aucun rôle. L’âge paternel sembleêtre significativement plus élevé dans les malformationsbilatérales [2].

MALFORMATIONS ASSOCIÉES

Elles sont très différentes dans les malformations tibiales et lesmalformations péronières.Pour les malformations tibiales, les données s’appuient sur uneétude multicentrique réalisée en 1992 et présentée au 49e congrès dela société française de chirurgie pédiatrique [19]. Cent trente-sixaplasies ou hypoplasies du tibia ont été recensées, correspondant à105 enfants. Soixante-treize enfants avaient une atteinte unilatéraleet 31 enfants une atteinte bilatérale, soit une fois sur trois. Lesmalformations associées représentent 52 % des cas. Nous avonsobservé une malformation du membre supérieur dans 27 % des cas(30 patients). Celle-ci est moins fréquente dans les agénésies tibialesbilatérales. L’atteinte du membre supérieur est en général uneatteinte du même type, longitudinale et homolatérale du typeagénésie radiale ou cubitale. Quinze patients (14 %) avaient unemalformation viscérale, 14 patients (13 %) une malformationrachidienne et quatre patients (3 %) une malformation cardiaque.Les malformations locorégionales du fémur sont peu fréquentes, à

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Toute référence à cet article doit porter la mention : Clément JL, Herbaux B et Padovani JP. Aplasies et hypoplasies squelettiques congénitales de jambe. Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris, tousdroits réservés), Appareil locomoteur, 15-300-A-10, Radiodiagnostic – Squelette normal, 31-108-A-10, 2000, 10 p.

l’inverse de ce que l’on observe dans les aplasies péronières. Nousavons observé quatre luxations congénitales de hanche dont l’originemalformative ne faisait pas de doute.Pour les malformations péronières, la malformation est bilatéraleune fois sur cinq. Les malformations associées sont moins habituellesque dans les hypoplasies du tibia. Les malformations du membresupérieur sont rares : trois cas de main bote cubitale dans les 51 casde la série de Lefort et Carlioz [15]. On a décrit également desmalformations vertébrales. À l’inverse, appartenant à l’ectromélielongitudinale externe, les malformations fémorales proximales detous types sont fréquentes.

¶ Origine de ces malformations

Elle reste totalement inconnue. On peut évoquer une origine acquisepour les malformations unilatérales isolées et une mutationdominante dans les malformations bilatérales. Nous avons observé,dans notre série, trois cas de malformations familiales. Il a été décritdes cas familiaux où l’aplasie tibiale était associée à des mainsfendues ou à des polydactylies. L’anomalie se transmettait sur lemode autosomique dominant, à pénétrance variable dans les mainsfendues et à manifestation régulière dans les polydactylies [14].Compte tenu de ces éléments, le conseil génétique doit être trèsprudent.Pour les agénésies unilatérales isolées, le risque de récurrence del’anomalie pour un autre enfant est très faible, si ce n’est nul. Il s’agitprobablement de malformations acquises dont la cause n’est pasconnue. Il en est de même pour la descendance du sujet atteint, bienque le conseil nous paraisse plus aléatoire.Pour les agénésies bilatérales, les agénésies associées à des mainsfendues ou des polydactylies, le risque est très différent. S’il s’agitd’un cas bilatéral, on peut évoquer une mutation dominante. Lerisque est donc théoriquement nul pour les autres germains et de50 % pour la descendance. Dans les aplasies tibiales associées à desmains fendues ou à des polydactylies, il peut exister unetransmission héréditaire dominante à expression variable et il existeun risque important pour les autres germains et pour ladescendance.

Aplasie et hypoplasie du tibia

L’aplasie du tibia comporte tous les intermédiaires entre la simplehypoplasie et l’absence complète de tibia. Elle reste unemalformation assez rare, qui est en pratique sévère. Le pied esttoujours anormal, la qualité du genou fait tout le pronostic de lamaladie. Le traitement de ces malformations est difficile et sujet àbeaucoup de controverses entre les partisans des techniques dereconstruction et ceux des techniques d’amputation avecappareillage.

ASPECT CLINIQUE

Il est d’emblée très évocateur. La jambe est très courte, incurvée envarus et flessum (fig 1). La peau a un aspect normal mais peutprésenter une fossette cutanée. Le péroné est présent, palpable,incurvé en varus. Le tibia, en revanche, n’est pas toujours palpableet tous les stades sont possibles entre l’absence complète de tibia, lapalpation d’une extrémité supérieure de petite taille ou la palpationd’un morceau de tibia occupant le tiers ou la moitié supérieurs de lajambe. Le genou est en flessum, avec une mobilité et une stabilitévariables selon l’état de développement de l’articulation et del’appareil extenseur. La tête du péroné fait saillie, luxée à la facepostéroexterne du condyle externe. La rotule est le plus souventprésente, souvent hypoplasique, parfois luxée. Elle se prolonge parun tendon rotulien difficile à palper qui s’insère sur l’extrémitétibiale si elle existe. Il est important de noter la stabilité et lamotricité du genou, éléments importants du pronostic. Le pied,souvent raide et irréductible, est enroulé en varus équin sur la faceinterne de la jambe, avec une malléole externe saillante. Il possèdecinq rayons dans plus de la moitié des cas (60 %), avec unehypoplasie du premier rayon dans un tiers de ces cas. Dans 40 %des cas, le nombre de rayons est diminué (25 %) ou augmenté (15 %)(fig 2). Il peut exister une duplication complète du pied et nousavons retrouvé un cas avec neuf rayons. Des syndactylies sontfréquentes lorsque les orteils sont en surnombre. La cuisse a unaspect normal dans la grande majorité des cas. Une duplication dufémur, palpable sous la forme d’une grosse exostose interne, a étéretrouvée dans 17 cas (15 %). Cette duplication est le témoin del’ectromélie interne (fig 3).

ASPECTS RADIOLOGIQUES

Les aspects radiographiques dépendent de la gravité de lamalformation et de l’âge de l’enfant, car à l’anomalie de formation

2 Le pied est enroulé en varus équin sur la face interne de lajambe.

A. Le pied a cinq rayons mais le premier est hypoplasique.B. Le nombre de rayons peut être diminué ou augmenté.

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*B

1 Agénésie tibiale. La jambe est courte,incurvée. Le tibia n’est pas palpable. Le pé-roné est incurvé en varus.

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s’ajoute un retard d’ossification. Le tibia est visible dans 30 % descas (42 cas). Il est constitué le plus souvent d’une extrémitésupérieure avec une épiphyse, un cartilage de croissance et unfragment métaphysodiaphysaire plus ou moins long et effilé (fig 4).L’épiphyse tibiale supérieure est cependant rarement visible à lanaissance et s’ossifie secondairement. Parfois, l’extrémité est enforme de « patte d’éléphant » au-dessous de laquelle un noyaud’ossification peut apparaître secondairement. Parfois, le tibia estrelativement long, s’écarte du péroné à son extrémité distale encréant un diastasis et se termine au niveau de la face interne del’arrière-pied (fig 5). Dans certains cas, il existe seulement unfragment osseux médiodiaphysaire, grossièrement triangulaire, situéà distance du genou et du pied. Dans 70 % des cas, le tibia n’est pasvisible à la naissance (94 cas) (fig 6). Un noyau d’ossificationépiphysaire est cependant apparu secondairement, entre 18 mois et5 ans de délai, 14 fois à l’extrémité supérieure (fig 7) et une foisseulement à l’extrémité inférieure. Cette apparition tardive del’épiphyse est le plus souvent isolée, sans ossification de lamétaphyse, ce qui témoigne de l’absence de cartilage de croissanceà ce niveau.Le péroné est normalement constitué avec ses deux épiphyses. Il estsoit rectiligne, soit incurvé en varus avec une grande courbureintéressant toute la diaphyse. Cette courbure est parfois remplacéepar une angulation médiodiaphysaire et nous avons observé, dansun cas, une fracture néonatale. Parfois hypertrophiquetransversalement, le péroné est souvent court, avec unraccourcissement moyen de 20 % (de 6 à 40 %). L’extrémitéinférieure est située sur la face externe du calcanéum. L’extrémitésupérieure est située sur la face externe du condyle externe, à unehauteur variable selon la présence et la taille du tibia.Le pied n’est pas toujours hypoplasique et peut avoir un squelettenormalement développé. Il n’est, en tout cas, jamais normal car auminimum en attitude vicieuse en varus équin. À la naissance, lenoyau calcanéen est toujours présent et le noyau astragalien parfoisabsent, apparaissant avec retard. Une synostose astragalo-calcanéenne est très fréquente, mais jamais visible à la naissance.

Elle est en général complète et découverte lors de l’intervention dereposition du pied ou lors de la dissection de la pièce d’amputation.D’autres synostoses du médiopied, des métatarsiens ou desphalanges sont fréquentes.À l’avant-pied, toutes les combinaisons sont possibles, depuis lepied à un métatarsien jusqu’à la duplication du pied qui devientcomplète quand s’associe une duplication de l’astragale. Le nombred’orteils est toujours égal ou supérieur au nombre de métatarsiens.Le fémur est, dans la grosse majorité des cas, normalementdéveloppé avec une structure, une morphologie et une longueur

3 Agénésie tibiale avecduplication du fémur quidonne l’aspect d’une grosseexostose sur la face internede la cuisse.

4 Hypoplasie du tibia. L’extrémité su-périeure comporte une épiphyse et un frag-ment métaphysodiaphysaire effilé.

5 Hypoplasie tibiale avec diastasis tibiopéronier. Seulel’extrémité distale du tibia est malformative.

6 Absence complète de tibia. Aucunestructure osseuse n’est visible à lanaissance.

7 Hypoplasie tibiale avec apparition se-condaire d’un noyau d’ossification épiphy-saire tibial supérieur, témoin de la présenced’une maquette cartilagineuse.

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normales. Une hypoplasie modérée peut s’observer avec unpourcentage de raccourcissement moyen de 3 %. La duplication dufémur apparaît sous la forme d’une ébauche d’extrémité inférieureappendue sur le bord interne de la diaphyse ou de la métaphyse(fig 8). L’hypoplasie du noyau d’ossification inférieur a été notée parcertains auteurs [12, 13].

ASPECTS ANATOMIQUES

Les descriptions anatomiques des agénésies du tibia que nousrapportons ici proviennent de la confrontation des données de lalittérature [25, 26, 28], des comptes-rendus d’intervention et de ladissection d’un fœtus mort-né qui présentait une agénésie dutibia [19]. Elles concernent, pour la plupart, les formes les plus gravesd’agénésie tibiale.

¶ Anomalies ostéoarticulaires

L’articulation du genou est absente dans les cas d’agénésie complète.L’épiphyse fémorale peut être normale. Elle peut être simplementhypoplasique avec des condyles peu développés, une trochlée malcreusée, voire convexe, et une échancrure intercondylienne à peineébauchée. Elle peut être très hypoplasique, de forme conique ouréduite à un seul condyle externe. Dans d’autres cas, il n’y a pas detibia osseux, mais il existe une maquette cartilagineuse épiphysairetibiale supérieure qui peut être mise en évidence par échographie [9]

ou en imagerie par résonance magnétique (IRM) (fig 9). Cettemaquette, de taille variable (15 à 40 mm de haut), peut comporterdeux plateaux tibiaux donnant l’impression d’un genou normal ouêtre réduite à un seul plateau tibial externe ou interne. Ce noyaucartilagineux, même de petite taille, donne insertion au tendonrotulien [19]. Les ligaments croisés ont un développementprobablement très variable. Ils ont été retrouvés dans certains casoù il n’existait qu’une épiphyse cartilagineuse tibiale. L’instabilitéantéropostérieure des genoux est cependant très fréquente, mêmeavec des genoux paraissant radiologiquement normaux. La rotuleest le plus souvent présente, volontiers hypoplasique. Le tendonrotulien peut être normal et s’insère sur la maquette cartilagineuse.Il peut être réduit à un tissu fibreux qui vient se perdre dans lesparties molles de la jambe ou s’attacher sur la tête du péroné. Lesménisques ont été peu souvent décrits. Il a été noté des ménisquesen « C » et des ménisques discoïdes. Le tibia, quand il est présent, aune structure macroscopique normale. Sa partie distale effilée estcependant friable. Les études histologiques ont montré qu’ils’agissait d’os de structure haversienne normale. La cheville necomporte qu’une surface articulaire astragalienne, externe ousupéroexterne, qui s’articule avec l’extrémité inférieure du péroné.Dans un cas, une maquette cartilagineuse inférieure a été retrouvéeà l’intervention. Elle s’est ossifiée à 5 ans. Le pied comporte unegrande variété d’anomalies ostéoarticulaires déjà décrites sur laradiographie.

¶ Anomalies musculotendineuses

Les anomalies musculotendineuses intéressent essentiellement lesmuscles internes.Le muscle quadriceps était toujours présent, ce qui ne préjuge enrien de sa valeur fonctionnelle. Lorsqu’il existait une duplicationfémorale, il existait en général un deuxième quadriceps avec parfoisune rotule et une ébauche de tendon rotulien. Le biceps était souventvolumineux et régulièrement inséré sur la tête du péroné.Les muscles de jambe sont répartis dans trois loges aponévrotiques,avec des corps musculaires qui s’insèrent sur les cloisonsintermusculaires et sur le péroné.Les muscles de la loge antérieure de la jambe, notamment le longextenseur de l’hallux et le tibial antérieur, sont souvent atrophiquesou absents, surtout s’il existe une hypoplasie du premier rayon. Lesmuscles de la loge postérieure sont également anormaux :hypertrophie du triceps sural, gastrocnémien surnuméraire, agénésiepresque complète des muscles postérieurs, absence ou hypoplasiedu long fléchisseur de l’hallux, hypoplasie et anomalies d’insertiondu tendon tibial postérieur etc. Les muscles de la loge externe sontplus constants. Nous avons retrouvé un muscle surnuméraire quis’insérait sur la face externe du calcanéum et une anomalied’insertion du muscle long fibulaire qui s’insérait sous la base ducinquième métatarsien.

¶ Anomalies vasculaires

Elles ont pu être analysées sur 17 artériographies. Dans la moitiédes cas, l’artériographie était normale avec trois axes vasculaires dejambe. Dans les autres cas, il n’existait que un ou deux axesvasculaires de jambe, avec absence d’injection de l’artère fémoraleprofonde dans un cas. Ces anomalies exposent aux complicationsvasculaires postopératoires.

¶ Anomalies nerveuses

Les trois nerfs principaux de la jambe étaient le plus souventprésents et normaux. Cependant, le nerf tibial postérieur était parfoisvolumineux. Dans un cas de duplication du fémur, on a pu observerdeux nerfs sciatiques, un gros tronc externe volumineux et undeuxième interne grêle.

SYNTHÈSE ET CLASSIFICATION

En 1978, Jones [12] a proposé une classification en quatre stades. Dansle type I, où aucun tibia n’est radiologiquement visible à lanaissance, il différencie deux stades (a ou b) sur l’existence ou nond’un genou, en fonction de l’aspect radiographique de l’épiphysefémorale inférieure, elle-même fonction de la présence ou non d’untibia cartilagineux. Kalamchi propose, lui, de classer ces formes avectibia cartilagineux dans les types II d’agénésie partielle. Il lesdifférencie des types I sur l’importance du flessum du genou et surl’aspect, également, de l’épiphyse fémorale inférieure. Cependant, ilne différencie pas, dans ses résultats, les cas avec tibia osseux descas avec tibia cartilagineux [13].

8 La duplication du fé-mur se présente comme uneébauche surnuméraire d’ex-trémité inférieure de fémur.

9 La maquette cartilagi-neuse tibiale supérieurepeut être mise en évidenceen imagerie par résonancemagnétique.


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Nous avons proposé une synthèse de ces deux classifications et nousdistinguons les différentes formes d’agénésie tibiale en fonction dela qualité de l’articulation du genou (fig 10).

– Type I : aucun tibia n’est cliniquement palpable niradiologiquement visible (type Ia de Jones). La tête du péroné esthaute, saillante à l’extrémité de la cuisse. Il n’y a pas d’articulationde genou et la jambe est en flessum marqué, avec peu ou pas demobilité. C’est le cas le plus fréquent. Nous avons retrouvé 79 cassur 136 (59 %).

– Type IIa : le tibia n’est pas radiologiquement visible, mais il y aune masse cartilagineuse à son extrémité supérieure qui s’ossifiesecondairement. L’absence d’ossification métaphysaire tibialeindique qu’il n’y a pas de plaque conjugale à l’extrémité supérieuredu tibia. La tête du péroné est moins haute. Il existe une articulationdu genou de qualité fonctionnelle médiocre, en flessum moinsmarqué, mobile mais instable. Nous en avons retrouvé 14 cas (10 %).

– Type IIb : le tibia est radiologiquement visible dans sa partiesupérieure. La métaphyse est ossifiée mais le noyau épiphysairetibial supérieur n’est pas toujours visible à la naissance. Il existe uncartilage de croissance à l’extrémité supérieure du tibia. L’agénésieintéresse la moitié inférieure du tibia. La tête du péroné est ensituation à peu près normale. L’articulation du genou est de qualitévariable. Nous avons retrouvé 33 cas sur 136 (24 %).

– Type III : le tibia est cliniquement palpable ou radiologiquementvisible dans sa partie inférieure. L’agénésie intéresse les deux tierssupérieurs du tibia. Le genou est très instable. Il s’agit d’une formetrès rare : deux cas sur 136 (1,5 %).

– Type IV : le tibia est simplement hypoplasique dans sa partiedistale et il existe un diastasis tibiopéronier inférieur. Le genou estnormal. Le péroné fait saillie à son extrémité inférieure, luxé sur laface latérale du calcanéum. Le pied est en varus équin, interposédans le diastasis tibiopéronier. Nous avons retrouvé sept cas (5 %)dans notre étude.

TRAITEMENT

Les méthodes thérapeutiques peuvent se classer en deux grandsgroupes : les méthodes conservatrices et les méthodes nonconservatrices.

¶ Méthodes conservatrices

Elles ont pour but de recréer un tibia et un pied plantigrade. Ellessont diverses et utilisées en fonction de l’état anatomique local.

– L’arthrodèse péronéofémorale consiste à obtenir la fusion entrefémur et péroné en réimplantant l’extrémité supérieure du péronédans une logette osseuse creusée dans l’épiphyse fémoraleinférieure. Il y a un risque de lésion du cartilage de croissancepéronier supérieur, mais aussi fémoral inférieur. Elle aboutit à unmembre raide sans aucune possibilité de genou prothétique.

– L’intervention de Brown consiste à refaire un tibia à partir dupéroné [3, 17, 24]. Il faut créer une néoarticulation du genou en reposantle péroné sous le fémur et réaligner le tendon quadricipital dansl’axe du segment jambier. Elle permet de conserver le potentiel decroissance de l’extrémité supérieure du péroné. L’épiphyse péronièrese remodèle au contact des condyles fémoraux. La stabilité dunéogenou ainsi créé est cependant précaire, rendant souventnécessaire un appareillage. Le risque de flessum est important,pouvant conduire à une désarticulation secondaire [4].

– La tibialisation du péroné consiste à reconstruire la partieinférieure agénésique du tibia en utilisant le péroné. Le péroné estostéotomisé. La partie inférieure est translatée et fixée au moignontibial. L’ostéosynthèse doit être solide pour éviter les pseudarthroses.L’extrémité supérieure et son périoste sont laissés en place, réalisantune bifurcation tibiopéronière [5]. Certains la solidarisent au moignontibial.La reposition du pied est le complément nécessaire de cesinterventions de reconstruction du tibia. Elle nécessite une libérationlarge avec de nombreuses ténotomies, en y associant si nécessaire

10 Classification en quatre types des agénésieset hypoplasies du tibia.

A. Type I : absence complète de tibia ; le péronéest haut et saillant.B. Type IIa : le tibia n’est présent que sousla forme d’une maquette cartilagineuse quis’ossifiera secondairement ; le péroné est moinshaut.C. Type IIb : le tibia est présent dans sa partiesupérieure ; le péroné est en situation normale.D. Type III : le tibia est présent dans sa partieinférieure.E. Type IV : le tibia est hypoplasique danssa partie distale ; il existe un diastasis tibiopé-ronier inférieur.


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une astragalectomie ou un raccourcissement du péroné, et en fixantla position de façon efficace et prolongée. Malgré ces précautions, lerisque de récidive de la malposition du pied est important. Les 19pieds qui ont été reposés dans notre étude ont nécessité 42interventions !

L’arthrodèse péronéotarsienne consiste à fusionner l’arrière-piedavec le péroné. Il y a un risque de stérilisation du cartilage decroissance de l’extrémité inférieure du péroné. Positionné en équin,le pied en appui digitigrade peut compenser en partie l’inégalité delongueur.

Le traitement de l’inégalité de longueur fait appel aux méthodesclassiques d’allongement progressif. On les réalise si le tibia a étéreconstruit et si le pied est plantigrade. Elles sont cependant difficilesà mettre en œuvre, du fait de l’os à allonger qui est dystrophique etde l’instabilité des articulations sus- et sous-jacentes. Il y a un risqueimportant de luxation du genou et de déstabilisation du pied qu’ilfaut prévenir.

De nombreuses autres interventions sont parfois nécessaires chezces enfants pour lesquels le programme de reconstruction est longet périlleux : traitement d’une pseudarthrose, ostéotomie decorrection d’axe, épiphysiodèse, réaxation de rotule, libération d’unflessum de genou, ostéosynthèse de fracture etc.

¶ Méthodes non conservatrices : amputations

Elles ont pour but d’assurer rapidement une fonction dedéambulation : l’amputation de cuisse est peu utilisée chez le jeuneenfant car le moignon est très court en fin de croissance. Ladésarticulation du genou a l’avantage de laisser persister le cartilagede croissance fémoral inférieur, responsable de 70 % de la croissancedu fémur. Les amputations de jambe posent également le problèmede la longueur du moignon. Les amputations de pied sont diverses.L’amputation complète du pied est une méthode simple qui consisteà replacer la coque talonnière sous le péroné et permet d’obtenir unmoignon de bonne qualité. L’amputation de l’avant-pied nécessitede reposer chirurgicalement l’arrière-pied sous le péroné. Latechnique de Boyd consiste à enlever l’astragale et à reposer lecalcanéum sous le péroné. Elle permet la correction de l’attitudevicieuse du pied et donne un très bon moignon [8]. Ces méthodesont l’avantage de l’efficacité et permettent à l’enfant d’acquérir lamarche avec sa prothèse dès l’âge de 1 an.

¶ Indications

La revue des 105 dossiers de patients et l’appréciation des résultatsobtenus nous ont permis de préciser les indications chirurgicales.Elles dépendent surtout du type de la malformation, de l’existenceou non d’un genou, de sa stabilité et de l’uni- ou bilatéralité deslésions.

– Dans les agénésies de type I, il existe une différence évidente dansles résultats entre les deux types de chirurgie. Les enfants qui ontété amputés d’emblée (24 patients) ont eu une seule intervention,ont tous été appareillés et ont une fonction satisfaisante. Les enfantsqui ont eu une reconstruction (32 patients) ont eu en moyennequatre interventions, avec des durées de traitement de 6 ans. Il y adeux bons résultats sur les 32 et 10 amputations secondaires.Compte tenu de ces résultats, les options thérapeutiques pourraientêtre simples à prendre. L’intervention reconstructive décrite parBrown, si séduisante qu’elle puisse paraître, ne donne pas, dansnotre série nationale [19], les résultats annoncés par l’auteur. Le genouobtenu n’est jamais stable et nécessite une prothèse avec emboîturede cuisse, voire souvent une orthoprothèse si la jambe est tropcourte, ce qui est bien souvent le cas. Le pied est bloqué dans uneposition plantigrade au prix de plusieurs interventions (fig 11). Dèslors, la prothèse étant indispensable, il n’y a pas de réel avantage àvouloir reconstruire une agénésie complète du tibia et conserver lemembre. La durée du traitement et le nombre d’interventions quesubissent ces enfants sont des éléments importants à prendre encompte. La décision d’une amputation est d’autant mieux acceptée

qu’elle est proposée précocement et apparaît comme un écheclorsqu’elle vient au terme d’un programme thérapeutique déjà bienengagé.Le traitement de l’agénésie tibiale complète semble être ladésarticulation au niveau du genou avec appareillage par uneprothèse qui comporte une emboîture fémorale et une articulationde genou. L’intervention doit être réalisée dans la première annéepour permettre à l’enfant d’acquérir la marche dans des délaisnormaux [6, 16]. L’opération de Brown peut être indiquée si les parentsrefusent l’amputation ou si le patient n’a pas accès à unappareillage [20].Dans les formes bilatérales, l’amputation bilatérale donne une petitetaille debout sans prothèse. On peut envisager une reconstructionbilatérale car il n’y a pas de problème d’inégalité. L’instabilité dugenou rend indispensable le port d’un appareillage pour la marchequi ne rend pas indispensable la conservation du pied.

– Dans les agénésies de type II, les résultats ont pu être analysés sur24 patients dont le traitement était terminé. Les sept patients quiprésentaient une forme de type IIa ont totalisé 19 interventions(2,7 par patient). Six patients sont appareillés, cinq pieds ont étéamputés soit d’emblée, soit secondairement. Les 17 patients quiprésentaient une agénésie de type IIb ont totalisé 73 interventions(4,3 par patient). Six patients ne sont pas appareillés. Tous lesgenoux ont été conservés, assez mobiles et instables une fois surdeux. Dix pieds ont été conservés, tous raides, sept plantigrades ettrois en attitude vicieuse. La qualité du genou semble être l’élémentpronostique essentiel.

– Dans les types IIa unilatéraux, la qualité du genou est médiocre,avec un genou mobile mais instable. Il n’est pas possible de sepasser d’appareillage et la chirurgie d’allongement est hasardeuse.Une prothèse de jambe avec cuissarde ou joues latérales donneune meilleure fonction qu’un appareil cruropédieux avecchaussures orthopédiques et compensation d’inégalité. Dès lors,il devient inutile de conserver un pied qui va gêner l’appareillage.Il faut préférer une amputation complète du pied en plaçant lacoque talonnière sous l’extrémité inférieure du péroné, plutôt

11 Résultat à l’âge adulted’une opération de Brown.

A. L’extrémité supé-rieure du péroné pla-cée sous le fémur s’estremodelée et tibiali-sée ; le genou reste trèsinstable et raide.B. Le pied est planti-grade, mais raide.

*A

*B


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qu’une amputation de l’avant-pied et reposition de l’arrière-piedsous le péroné qui risque d’aboutir à un moignon court, enstérilisant le cartilage péronier inférieur. Les auteurs proposentdonc, dans ces types IIa, une tibialisation du péroné associée àune amputation du pied permettant de régler le problème en untemps opératoire.

– Dans les types IIb unilatéraux, la stabilité du genou est variableet, schématiquement, plus le moignon tibial est long, plus legenou est stable. Si le genou est instable dans tous les plans, onpeut proposer, comme dans le type IIa, de tibialiser le péroné etd’amputer le pied ou l’avant-pied. Le cartilage tibial supérieur estactif et il n’y a pas de problème de moignon court. Si le genou eststable ou n’a qu’une instabilité antéropostérieure, on peut « selancer » dans une chirurgie complète de reconstruction avec, dansun premier temps, tibialisation du péroné et reposition du piedet, secondairement, chirurgie d’allongement.

– Dans les formes bilatérales, il faut rester conservateur car il n’ya pas d’allongement à prévoir. Il faut essayer de conserver le pieddu côté où l’agénésie est la moins grave.

– Les agénésies de type III ne comportent pas de genou mais unpied de bonne qualité. C’est une malformation exceptionnelle et c’estpeut-être dans ces cas que se justifie l’opération de Brown quipermet d’avoir un pied plantigrade et un genou stabilisé par uneorthèse.

– Les agénésies de type IV ont un genou normal et justifient unechirurgie de correction de l’équin du pied et une chirurgied’allongement [18, 23].Au-delà de cette analyse qui peut paraître purement technique, ilfaut considérer le retentissement psychologique de la malformationsur l’enfant et son entourage. La malformation est un drame familialet « l’enfant et les parents tiennent à ce membre partiellementamputé ». L’amputation proposée est souvent considérée commeune aggravation de la malformation. Les interventions chirurgicales,multiples et douloureuses, ne donnent pas toujours de bons résultatset ne constituent jamais une réparation complète de la malformation.Elles sont une épreuve et un traumatisme pour l’enfant et sa famille.Il faut les prendre en compte à chaque fois que l’on établit, avecl’enfant et sa famille, un programme de reconstruction. Un climatde confiance est indispensable pour mener à bien cette entreprisepérilleuse.

Aplasie et hypoplasie du péroné

Les malformations du péroné sont les plus fréquentes des aplasiesosseuses du membre inférieur. Ici aussi, il existe tous les degrés entrela simple hypoplasie discrète et l’absence totale de péroné. L’aplasiepéronière est de diagnostic évident, alors que l’hypoplasie péronièreest plus difficile à diagnostiquer, et il faut la rechercher en dessousd’une malformation fémorale ou de l’autre côté d’une aplasiepéronière connue [15].

ASPECT CLINIQUE

La jambe est courte et très souvent courbe, avec une crosse à sommetantérieur et interne. Le sommet de la courbure se situe à la jonctiondeux tiers supérieurs/tiers inférieur de la jambe. La peau estdéprimée en fossette au sommet de l’incurvation. Le péroné est oun’est pas palpable, en fonction de la gravité de l’hypoplasie. Legenou est souvent en valgus et parfois en flessum. La rotule est enplace. Une laxité antéropostérieure est retrouvée dans la majoritédes cas, objectivée par un tiroir antérieur ou un signe de Lachmann.Cette laxité est cependant bien supportée et rarement à l’origined’épisodes d’instabilité. Le pied est toujours anormal, plus petit quele pied controlatéral ou franchement malformé, avec absence d’unou plusieurs rayons externes. Des syndactylies sont possibles. Cepied est en attitude vicieuse, toujours en valgus, parfois en équin, etavec une adduction de l’avant-pied. Cette attitude vicieuse est

aggravée par la déformation de la jambe. La cuisse peut êtrenormale. Elle est très souvent anormale, soit seulement courte,parfois très courte, trapue, en rotation externe et abduction. Elleconstitue alors l’élément prépondérant de la malformation dumembre.

ASPECTS RADIOGRAPHIQUES

Le péroné est aplasique ou hypoplasique. Si l’aplasie est complète, ilest non radiovisible. Si l’aplasie est incomplète, des calcificationspeuvent apparaître tardivement à la place du péroné vestigial.L’aplasie peut être localisée, le plus souvent à l’extrémité supérieure.Si le péroné est hypoplasique, il comporte une extrémité supérieurebien formée, mais bas située, et une extrémité inférieure un peu hautsituée et qui peut apparaître tardivement.Le tibia est très souvent courbe. L’angulation est variable et peutatteindre l’angle droit. Le sommet est antérieur et interne, la corticalepostérieure concave est épaisse. Des stries horizontales sont visibles,convergentes vers le sommet de la crosse. Cette courbure tibiale necomporte pas de zone dystrophique et n’évolue pas vers unepseudarthrose congénitale. Elle a une tendance à la correctionprogressive avec la croissance. Ce tibia est également toujours court(fig 12). Sa longueur va de 60 à 95 % de la longueur du tibia saincontrolatéral et ce pourcentage reste à peu près constant tout au longde la croissance [11, 21]. La jambe malformée suit une courbe decroissance harmonieuse mais dont la pente est plus faible que cellede la jambe normale. L’inégalité de longueur suit la règle habituelled’évolution des inégalités de longueur d’origine congénitale. Laprévision de l’inégalité de longueur de fin de croissance peut êtreréalisée précocement en utilisant l’une ou l’autre des méthodesmathématiques, graphiques ou informatiques. En pratique, du faitde ce pourcentage constant, il est possible d’avoir, d’emblée, uneidée de l’inégalité en fin de croissance en calculant le pourcentagede raccourcissement sur la radiographie initiale et en le rapportant àla longueur d’un tibia normal de fin de croissance, soit 350 mm chezla fille et 370 mm chez le garçon. Si un garçon de 5 ans, ayant untibia de 200 mm, a un raccourcissement de 40 mm, soit unpourcentage de 20 %, son inégalité en fin de croissance sera de 20 %× 370 mm = 74 mm. Ce calcul approximatif est utile car l’importancede l’inégalité est un facteur pronostique important.Le pied est anormal car souvent amputé d’un ou plusieurs rayonsexternes. L’articulation de la cheville est orientée vers l’arrière et ledehors. La surface astragalienne est souvent en dôme et témoignealors d’une synostose de l’arrière-pied. Ces synostoses sont trèsfréquentes [10] et peuvent intéresser tout le pied. Elles ne sont, dansle jeune âge, que des synchondroses non radiovisibles.Le fémur est souvent anormal car la malformation fémorale rentredans le cadre de l’ectromélie longitudinale externe. Simple fémur

12 Hypoplasie du péroné avec tibiacourbe et court. La courbure est à sommetantéro-interne. Le raccourcissement estde 20 % et ce pourcentage reste constantpendant la croissance.


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court, fémur court avec coxa vara, aplasie fémorale proximale,aplasie fémorale totale, il n’y a pas de parallélisme entre la sévéritéde la malformation péronière et celle de la malformation fémorale(fig 13). Cette malformation fémorale est souvent l’élémentdominant de la malformation du membre dans laquelle l’hypoplasiedu péroné n’est qu’un des éléments que l’on pourrait qualifier desecondaire.Le genou est anormal sur son versant externe. Outre l’absence de latête du péroné, il existe une hypoplasie du condyle externe et duplateau tibial externe responsable d’un genu valgum.

ASPECTS ANATOMIQUES

Ces données descriptives sont tirées des comptes-rendus opératoiresou des pièces de dissection après amputation. Lorsqu’il est absent,

le péroné est remplacé par un péroné vestigial régulièrementretrouvé au cours des interventions. C’est une bride fibreuse, effiléevers le haut et plus épaisse en bas, au sein de laquelle peuventapparaître des ossifications. La malléole externe vestigiale estarticulée avec le bloc astragalocalcanéen et reliée au tibia et àl’arrière-pied par de solides ligaments. Le ligament latéral externede la cheville est très solide et attire le pied en valgus. Ce péronévestigial se poursuit en dehors par la cloison intermusculaire et endedans par la cloison interosseuse. La laxité antéropostérieure dugenou est liée à une hypoplasie ou une agénésie des ligamentscroisés, et surtout du ligament croisé antérieur. Elle peut êtresuspectée sur l’hypoplasie des épines tibiales sur la radiographie.IRM ou arthroscopie confirment l’absence ou l’hypoplasie duligament croisé antérieur dans 95 % des cas et du ligament croisépostérieur dans 65 % des cas [22]. Les muscles présentent un certainnombre d’anomalies. Le tendon du biceps descend très bas ets’attache sur le péroné vestigial. Le tendon d’Achille est court etlarge. Le corps musculaire du triceps sural descend souvent jusqu’aucalcanéum. Les muscles fibulaires sont individualisés. Le tendon dulong fibulaire passe sous la plante du pied et s’insère normalementsur la base du premier métatarsien. Le court fibulaire s’insère sur laface externe du calcanéum lorsque le cinquième rayon manque.Parfois, les deux muscles forment une masse unique dont le tendons’attache sur le calcanéum. Le tronc du nerf sciatique poplité externeest souvent normal. Des anomalies des branches de division et desbranches collatérales ont été signalées. Les vaisseaux sont souventanormaux, avec notamment une hypoplasie ou une absence del’artère tibiale antérieure. Ces anomalies vasculaires peuvent être àl’origine de complications sévères, notamment lors de chirurgied’allongement.

SYNTHÈSE ET CLASSIFICATION

La classification des hypoplasies péronières est simple. Le pronosticdépend non pas tant de la malformation péronière que surtout de lamalformation fémorale et du raccourcissement tibial. Nousadopterons la classification en deux types de Achterman etKalamchi [1] (fig 14).

– Le type I est l’hypoplasie du péroné. Il inclut toutes les formes danslesquelles une portion de péroné est présente. Ce groupe est diviséen deux sous-groupes. Dans le type Ia, le péroné est complètement

13 Fémur court congéni-tal avec coxa vara associéà une hypoplasie péronière.

14 Classification des agénésies et hypoplasies du péroné.A. Type Ia : le péroné est complètement formé, simplement hypoplasique.B. Type Ib : l’extrémité supérieure du péroné est absente.C. Type II : le péroné est totalement absent et la courbure tibiale est cons-tante dans cette forme.


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formé mais plus grêle que du côté normal et plus court, avec uneépiphyse proximale trop basse et une épiphyse distale trop haute.Dans le type Ib, il y a une absence partielle du péroné, en générall’extrémité supérieure sur le tiers ou la moitié de sa longueur.

– Le type II est l’agénésie du péroné. Le péroné est absent ouseulement remplacé par un fragment vestigial inférieur.Il n’existe pas de différence significative entre le type I et le type II,concernant notamment le raccourcissement fémoral et tibial, levalgus du genou, l’absence de rayon externe ou les synostoses dupied. En revanche, la différence entre les deux types s’exprime auniveau de la courbure tibiale qui est constante (95 %) dans les typesII et peu fréquente (10 %) dans les types I. Le pied n’est jamaisplantigrade mais toujours en équin valgus dans les types II. Il peutêtre plantigrade dans les types I.

TRAITEMENT

Comme dans l’agénésie tibiale, les méthodes thérapeutiques peuventse classer en deux grands groupes : les méthodes conservatrices etles méthodes non conservatrices.

¶ Méthodes conservatrices

Elles ont pour but de reconstruire un membre sinon normal, aumoins d’une longueur suffisante, avec un pied plantigrade et sipossible sans appareillage. La reposition du pied nécessite larésection du péroné vestigial, une libération large avec allongementdes tendons et une fixation par broches. Une astragalectomie estparfois nécessaire lorsque le pied est très raide. La correction de lacrosse tibiale par ostéotomie est souvent réalisée, même sil’évolution spontanée se fait vers la correction. Elle se fait au mieuxdans le même temps que la reposition du pied. La correction del’inégalité de longueur est faite secondairement par un ou deuxallongements progressifs, complétés si besoin par une épiphysiodèsecontrolatérale. Ces allongements sont difficiles car il y a un risqueimportant de déstabilisation du pied, de luxation du genou et dedéviation de la jambe en valgus et en flessum. L’allongement est faitautour de l’âge de 11 ou 12 ans pour garder la possibilité d’uneépiphysiodèse complémentaire. S’il y a deux allongements prévus,le premier allongement est réalisé entre 5 et 8 ans, en fonction del’importance de l’inégalité. S’il y a nécessité de compléterl’égalisation, on peut réaliser une épiphysiodèse du côté sain sur lecartilage fémoral inférieur et/ou tibial supérieur, en fonction ducalcul prévisionnel. Dans le but de minimiser l’agression du membresain, les techniques d’épiphysiodèse percutanée, qui ont fait lapreuve de leur efficacité, sont, à notre avis, à préférer aux autrestypes d’épiphysiodèse par agrafes ou selon Phemister. Pour lesmêmes raisons, les interventions de raccourcissement extemporanédu membre sain controlatéral paraissent peu recommandées.

¶ Méthodes non conservatrices

Elles permettent de régler le problème en une seule intervention.Elles consistent essentiellement en l’amputation du pied selon la

technique de Syme [29]. C’est une désarticulation de la cheville avecreposition de la coque talonnière sous le tibia. Le moignon est debonne qualité et permet la mise en place d’une prothèse de jambe.L’amputation du pied peut être remplacée par une amputation del’avant-pied et une arthrodèse tibioastragalienne outibiocalcanéenne. Le moignon est également de bonne qualité, maisil y a un risque de stérilisation du cartilage tibial inférieur et doncde moignon plus court.

¶ Indications

Elles dépendent surtout de la qualité du pied et de l’importance del’inégalité de longueur en fin de croissance. La gravité de lamalformation fémorale intervient largement dans les indications [7]

et, lorsqu’elle est sévère, passe au premier plan. Schématiquement,lorsque le pied est en attitude vicieuse sévère et que l’inégalitéprévisionnelle est importante, supérieure à 15 cm, il est peuraisonnable, à l’heure actuelle, de se lancer dans un programme dereconstruction qui comportera au moins deux allongements et uneou plusieurs interventions sur le pied. L’amputation de Syme estune solution qui donne un résultat fonctionnel rapide, constant etstable. L’enfant a, avec sa prothèse, une vie sociale normale et peutpratiquer toutes les activités sportives [27]. Cette amputation estd’autant mieux acceptée qu’elle a été pratiquée tôt, si possible avantl’âge de la marche. Réalisée plus tard, au décours d’une chirurgie dereconstruction devenue irréalisable, elle est vécue comme un échec.À l’opposé, si le pied est plantigrade d’emblée et si l’inégalité estinférieure à 10 cm, il paraît souhaitable de programmer unechirurgie de reconstruction qui comporte une reposition du pied,une correction de la crosse tibiale et un allongement tibial, associééventuellement à une épiphysiodèse. En attendant l’allongement,l’inégalité est traitée, au début, par une simple talonnette ou semelledans la chaussure, puis par une semelle compensée sous lachaussure et, en dernier recours, par une chaussure orthopédiqueavec compensation d’inégalité de longueur.Entre ces deux tableaux, toutes les formes sont possibles et c’est làqu’interviennent l’expérience, les convictions du chirurgien etsurtout l’attitude des parents face à la malformation de leur enfant.

Conclusion

Les hypoplasies et aplasies du tibia et du péroné sont des malformationsgraves et complexes du squelette jambier. On peut opposer les aplasieset hypoplasies tibiales, qui sont rares mais graves et qui rentrent dansun contexte polymalformatif et parfois familial, aux aplasies ethypoplasies péronières qui sont plus fréquentes, moins préoccupantess’il elles n’étaient pas associées à des malformations fémorales.La prise en charge est difficile car l’expérience de chacun est modeste. Lareconstruction chirurgicale nécessite plusieurs temps opératoiresconstituant une entreprise longue et semée d’embûches qui ne donnejamais un membre normal. Elle est à mettre en balance avec la mise enplace d’une prothèse, solution définitive mais efficace sur le planfonctionnel.

Références ➤


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aplasies et hypoplasies squelettiques congénitales de jambe

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