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Zenilda Paulo Novembro/2017 APLASIA DE MEDULA ÓSSEA SOBREVIVÊNCIA DE PACIENTES ATENDIDOS NA CLÍNICA MULTIPERFIL DURANTE OS ÚLTIMOS 4 ANOS (2014 – 2017)

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Page 1: APLASIA DE MEDULA ÓSSEA · Anemia aplastica muito grave (paciente 1 e 2) Anemia aplástica grave (paciente 4 e 5) Anemia aplástica moderada (paciente 3) Os principais motivos de

Zenilda PauloNovembro/2017

APLASIA DE MEDULA ÓSSEASOBREVIVÊNCIA DE PACIENTES ATENDIDOS

NA CLÍNICA MULTIPERFIL DURANTE OS ÚLTIMOS 4 ANOS (2014 – 2017)

Page 2: APLASIA DE MEDULA ÓSSEA · Anemia aplastica muito grave (paciente 1 e 2) Anemia aplástica grave (paciente 4 e 5) Anemia aplástica moderada (paciente 3) Os principais motivos de

Introdução

Conceito de anemia aplástica (AA)

Paul Ehrlich 1888 – gestante com falência medular

Anatole Chauffard 1904 – cunhou como Anemia aplástica

AA falência medular caracterizada por hipocelularidade medular e

pancitopenia.

Doença insidiosa, apresenta-se com: anemia, sangramento e febre

1. Killick et al, British Journal of Haematology. 2016. 172. 187-2017

Page 3: APLASIA DE MEDULA ÓSSEA · Anemia aplastica muito grave (paciente 1 e 2) Anemia aplástica grave (paciente 4 e 5) Anemia aplástica moderada (paciente 3) Os principais motivos de

Introdução

• Maior incidência na Ásia, África sem estudos epidemiológicos

• Gravidade avaliada de acordo com os critérios de Camita et al

• Prognóstico depende do esquema de tratamento inicial, gravidadee idade

• Intervalo entre o inicio dos sintomas e tratamento predictor desobrevivência.

• Relatos de remissão espontânea em 5 – 13% casos

1. Bacigalupo A, Blood. 2017 (11). 1428 – 1436

2. Shetty M et al. Journal of Clinical and diagnostic Research. 2016. 10 (6). 15-18

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Introdução

• Mortalidade ± 80% AA grave em tto de suporte

• Timoglobulina anti-linfócitoca e timocitica + CSA e TCTH

resposta hematológica em >75%

• CSA monoterapia, opção em países pobres – resposta 30 – 50%

• CMP tratamento de suporte e ou IST quando disponível

1. Bacigalupo A, Blood. 2017 (11). 1428 – 1436

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Objectivos

• Geral: relatar a experiência de uma única instituição no manejo de pacientes com o diagnóstico de anemia aplástica, atendidos nesta instituição durante o período de janeiro de 2014 a Julho de 2017.

• Específicos:

1. Descrever os desafios encontrados no manejo de pacientes com anemia aplástica.

2. Analisar o prognóstico destes pacientes de acordo com o tempo de apresentação e terapêutica empregue.

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Materiais e métodos

Estudo descritivo retrospectivo, amostra de pacientes com o diagnóstico

presumido de anemia aplástica idiopática ou não especificada atendidos na

Clínica Multiperfil no período de 01 de Janeiro de 2014 a 01 de Julho de 2017,

informação clínica recolhida da base electrónica do Hospital (Sistema SoulMV).

Formulário de recolha de dados usado consta a seguinte informação: idade, sexo,

tempo entre inicio dos sintomas e atendimento nesta unidade, data do

diagnóstico, exames analíticos, tratamento, data de falecimento e ou perda de

seguimento.

A análise e processamento dos dados foi realizada na planilha Microsoft Excel

2013.

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Critérios

• Inclusão: Todos os pacientes com o diagnóstico clínico e analíticode anemia aplástica de acordo com os critérios de Camitta et al eavaliação medular condizente.

• Exclusão: Pacientes que não cumpriram com os critériosdiagnósticos definidos de anemia aplástica (pancitopénia associadaa médula óssea hipocelular na ausência de infiltração anormal oufibrose medular).

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Limitações do estudo

• Amostra pequena

• Anemia aplástica é diagnóstico de exclusão, por isso

usamos o termo presumida (excluir algumas doenças

genéticas e adquiridas)

• Por ser estudo retrospectivo o último dia de seguimento

pode ser uma estimativa remota da data de morte

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Resultados e discussão

• Observamos 5 pacientes com o diagnóstico presumido de AA (2

casos diagnósticados em 2014/2015 e 3 casos em 2016)

• Incidencia anual 1,3 casos

• A idade dos pacientes variou entre 14 - 25 anos (média 19 anos)

• Ratio homem – mulher 1,5 : 1

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Resultados e discussão

• Pacientes foram classificados de acordos com os critéios de Camita et al

em:

Anemia aplastica muito grave (paciente 1 e 2)

Anemia aplástica grave (paciente 4 e 5)

Anemia aplástica moderada (paciente 3)

Os principais motivos de procura de atendimento hospitalar foram sintomas

anémicos e febre em 60% dos casos.

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Distribuição dos pacientes de acordo com o tempo de início dos sintomas ao diagnóstico

24

4

24

8

4

12,8

0

5

10

15

20

25

30

Tem

po

se

mse

man

as

Pacientes

Paciente 1

Paciente 2

Paciente 3

Paciente 4

Paciente 5

Média

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Distribuição dos pacientes de acordo com os exames analíticos

0100020003000400050006000700080009000

1000011000120001300014000

Hematócrito Neutrófilos Plaquetas

Paciente 1

Paciente 2

Paciente 3

Paciente 4

Paciente 5

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• Todos os paciente beneficiaram-se de tratamento de suporte –hemocomponentes e antifibrinolíticos.

• Dois pacientes (caso 1 e 2) fizeram tratamento imunossupressorcom IV IgG e metilprednisolona

• Dexametasona + EV IgG e CSA fez o caso 3

• Um paciente (caso 5) foi medicado com CSA

• Caso 4 sem registo do tratamento imunossupressor efectuado

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Distribuição dos pacientes de acordo com o tempo de sobrevida em semanas e terapêutica usada

1,4

22,1

2,3 1,7

11,4

7,8

0,0

5,0

10,0

15,0

20,0

25,0

Sob

revi

da

em

se

man

as

Pacientes

Igs + Metilp

Igs + Metilp

Dexa + Igs + CSA

Sem registo

CSA

Média

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Distribuição dos pacientes de acordo com as causas de morte

*perda de seguimento

Causas de morte Nº de casos Percentagem

Indefinido* 02 40%

Sepse + hemorragia 02 40%

Choque séptico 01 20%

Total 05 100%

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Conclusões

• A anemia aplástica é uma doença incomum com um pico bimodal, na nossa avaliação não constatamos tal característica.

• Não nos foi possível descartar causas hereditárias de AA

• A maior parte dos pacientes recebeu apenas tratamento de suporte, o que influenciou o prognóstico destes pacientes.

• Observamos que o tempo decorrido entre o inicio dos sintomas e diagnóstico foi predictor de mau prognóstico.

• Nenhum paciente beneficiou de Igs policlonais e ou TCTH.

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Recomendações

• Sugerimos que os Hospitais que fazem seguimento destes

pacientes estejam equipados com meios de diagnóstico

adequados.

• Permitir maior disponibilização de CSA

• Ter um centro de referência Nacional, capaz de realizar IST e TCTH

• Maior participação da Junta Nacional de Saúde na referência

externa célere destes pacientes.

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Referências bibliográficas

• Arewa, OP, Akinola NO. African health sciences 2009; 9 (4): 290 – 293

• Killick S, Bown N, Cavenagh J, Dokal I, Foukaneli T, Hill A, et al. Guidelinesfor the diagnostic and managemente of adult aplastic anaemia. BritishJournal of Haematology. 2016. 172. 187-2017

• Bacigalupo A. How i treat acquired aplastic anemia. Blood. 2017 (11). 1428 – 1436

• Aken`Ova Y, Okunade MA. Aplastic anemia: a review of cases atUniversity College Hospital Ibadan, Nigéria. Central African J Med. 1992. 38 (9)_ 362-367

• Shetty M, Venkata A, Narendra R, Rao N. Study of aplast aplastic anaemiawith cyclosporine in resource poor countries. Journal of Clinical anddiagnostic Research. 2016. 10 (6). 15-18