anomalii ale aparatului urogenital

Upload: natalia-grasun

Post on 17-Jul-2015

59 views

Category:

Documents


0 download

TRANSCRIPT

Onorat asisten Stimai colegi ! n recenzia prezent asupra fielor de observaie a pacientului Ursu Mihail raportat de doctorul curant, a vrea, n principiu s m delimitez asupra principalei ntrebri: Este divergent in diagnosticul de baz sau nu e ? Mie, ca i Dvs., cred c ne este clar, c tratamentul efectuat pe parcursul a 11 ani a fost eficient i calitativ pn la momentul decesiv, fie c era glomerulonefrit sau polichistoz renal IRC, faz terminal. Din istoria prezentat de Dl Dr. Reaboi V.A. debutul maladiei, decurgerea lent, consultaiile efectuate de la nceput i pn la fini, rees, c pacientul a suferit i a fost tratat de Glomerulonefrit cronic forma mixt, IRC, faza terminal. Apariia chisturilor a fost depistat postmortem. Ceia ce i a fost impus discuia, care a vrea s v-o propun. Deci ce este rinichi polichistic i ce este chisturi renale dobndite la pacientul dializat ?

Rinichiul polichisticRinichiul polichistic boal a anbilor rinichi; se traduce ca un defect de jonciune ntre aparatul excretor i secretor al roganului embrionar. Aceast boal are 3 forme: forma nou-nscutului, cea juvenil i a adultului. Forma nou-nscutului este ereditar prin transmitere autosomal recesiv i este mortal. Forma juvenil se poate manifesta prin insuficien renal, HTA, insuficien cardiac. Diagnosticul pozitiv se pune uor la pacientul simptomatic, dar la cel asimptomatic este de obicei tardiv prin manifestrile unor complicaii. Forma adult este o boal ereditar cu transmitere autosomal, bilateral, reprezentnd cauz de insuficien renal n 5% din cazuri. Se poate nsoi de chiste la nivelul ficatului, pancreasului, splinei, etc. Rinichii sunt mari. Boala se manifest dup 40 ani prin nefromegalie bilateral, uneori inegal, insuficien renal, HTA, hematurie, anemie hipocrom, hiposideremic. Etiopatogeni. Chistele apar prin defecte ale dezvoltrii tubilor uriniferi i colectori i prin anomalii n mecanismul lor de unire. Tubulii orbi conectai la glomeruli funcionali devin chiste. Chistele, mrindu-se, comprim parenchimul

adiacent, l distruge prin ischemie, obstrund tubulii normali. Prin progresiunea maladiei n parenchimul renal, apare fibroza peritubular i semne de infecie, scade numrul de glomeruli, unii dintre ei fiind hialinizai. Clinic se manifest prin: - Durere ce poate ajunge pn la colic n caz de litiaz sau hematurie; - Tumori lomboabdominale; - Febr (semn de infecie); - Urin tulbure sau hematuric; - Semne digestive sau neuropsihice de insuficien renal; - HTA; - Anemie, etc. Diagnosticul pozitiv se pune clinic i prin investigaii paraclinice. (1) Clinic, boala se prezint cu nefromegalie bilateral cu contact lombar i balotare abdominal. (2) Urografia ofer date cu privire la arhitectura dezorganizat a sistemului pielocaliceal, calice distorsionate, mpinse, alungite, umbre renale mrite, neregulat conturate, bazinetze mici orizontalizate, implantate n T. Ecografia prezint imagini n ciorchini de struguri bilateral, cu boabe de diferite mrimi, boabele fiind chistele. TC este extrem de util n stabilirea diagnosticului. Scintigrama evideniaz rinichi mari cu multiple zone reci hipocaptante, avasculare. Diagnosticul diferenial se face cu hidronefroz sau ureterohidronefroze bilaterale, tumorile renale bilaterale, chisturile renale dobindite, etc., dar utilizarea investigaiilor la timp evideniaz malformaia adevarata. Tratamentul este igieno dietetic, medical i chirurgical. (1) Tratamentul igieno-dietetic include regim hipoproteic, hiposodat, cur de diurez. (2) Tratamentul medical presupune tratament pentru uremie, HTA, insuficien cardiac, anemie hemodializ. (3) Tratamentul chirurgical este rezervat complicaiilor sau patologiei asociate. Prognosticul este rezervat, ajungndu-se frecvent la hemodializ sau/i transplant renal.

Chisturile renale dobndite (CRD)in insuficiena renal cronic La bolnavii cu insuficien renal cronic avansat au fost descrise chisturi renale dobndite (CRD), unice sau multiple, cu localizare variabil (cortical, medular sau jonciunea cortico-medular). Se aprecieaz c la 35% din pacienii cu IRC rinichii sufer procese de degenerare chistic nc nainte de a se ncepe programul de hemodializ cronic. La bolnavii cu IRC dializai (hemodializ sau dializ peritoneal ambulatorie continu) CRD sunt ntlnite cu o frecven mai

mare (63% dup Thomson i colaboratorii). Frecvena CRD n IRC pare s fie i mai mare dect aceea citat de statistici, deoarece la examenele anatomo-patologice s-au descris mici chisturi, care nu aveau imagini corespondente ultrasonografic. Patogenia apariiei CRD n IRC nu este cunoscut. Ipotezele conform crora chisturile sunt secundare fibrozei interstiiale sau obstruciei intraluminale prin cristale, nu sunt dovedite. Histologic, aceste chisturi se aseamn cu cele din polichistoza renal. Dimensiunile chisturilor diagnosticate prin ultrasonografie la bolnavii dializai au fost cuprinse ntre 0,5 i 4,5 cm. S-a afirmat c aceti bolnavi au un risc crescut de hemoragie renal sau extrarenal i de neplasm renal, dar nu toate statisticile au dovedit o frecven semnificativ a acestor complicaii. Spre deosebire de polichistoza renal, CRD nu se nsoesc de localizri chistice i n alte organe. Nu s-au gsit corelaii ale CRD cu vrsta, sexul, diagnosticul nefropatiei, vechimea IRC, funcia renal rezidual. Faptul c nu s-au gsit diferene histologice ntre CRD ale bolnavilor dializai i cele ale bolnavilor nedializai sugereaz c acestea sunt legate de IRC i nu de hemodializ. Dei riscul adenocarcinomului renal la aceti bolnavi este discutabil, se impune urmrirea sistematic a bolnavilor dializai cu ajutorul ultrasonografiei. Unii autori consider c este prudent s fac o evaluare pentru boal renal chistic dobndit la toi pacienii dializai de peste 3 ani. Dei ultrasonografia este adecvat pentru depistarea transformrilor tumorale, se prefer tomografia computerizat, datorit acurateii acestei metode n depistarea tumorilo renale mici. La pacienii cu chisturi renale dobndite care sngereaz retroperitoneal repetat sau sever, se recomand embolizarea selectiv a arterei renale, care, dac este urmat de succes, poate ndeprta nevoia de nefrectomie. Luind in consideratie cele expuse se poate de concluzionat, ca in cazul nostru discutat nu avem divergenta in diagnosticul principal, ci de o interpretare incorecta a chisturilor depistate macro si microscopic la pacientul dializat. Parerea mea e ca, daca se efectua USG in dinamica, dupa 3 ani de dializa depistarea chisturilor in cauza nu iera dificila si nu aparea acesta divergenta. Diagnosticul final trbuia sa sune: Glomerulonefrita cronica forma mixta Chisturi renale dobindite la pacientul dializat si mai departe toate cele expuse. As vrea sa accentuez, ca aparitia acestei discutii me-a sujerat idea ca a aparut o tematica noua pentru a efectua un studiu stiintific asupra pacientului dializat: sint cazuri precedente si prezente. Daca-mi permiteti as vrea sa demonstrez cazul pacientului Cumpana Vasile, care se afla la dializa din 1990 pina in prezent. Cazul demonstrat: USG in dinamica, pe parcursul a ultimilor 6 ani, Rezonanta Magnetica Nucleara pina la operatie, examenul histologic al rinichiului inlaturat (16.01.01), USG in dinamica dupa operatie.

In ceia ce priveste oformarea istoriilor, pe parcursul dializei, investigatiile necesare neefectuate annual lasa de dorit, si cred ca D-l DR. Prof. universitar A. Tanase va elabora un algoritm minim de investigatii necesar la o jumatate, 1 an pentru pacientii dializati cu orice diagnoza ce a dus la IRC , faza terminala, pentru a depista si confirma prezenta Chisturilor Renale Dobindite la pacientul dializat. Va multumesc de atentie. Dr. Mihail G. Popov