anomali tumkem_herlia

Gangguan tumbuh kembang kraniofasial menurut etiologiHerlia Nur Istindiah. Drg., M.Si., Sp.Orto

Dentocraniofacial malformation

Cohen (1986),mpunyai Master table of Syndrom yang mbagi berkaitan dng penyebabnyaMonogennicaly cause syndromeAutosomal recessiveX-linkedMonogenic-inheritence pattern yg blm jelasChromosomally caused syndromesEnviromentally induced syndromeSyndrom dng psbb blm jelas

Craniofacial malformation, M.Stricker, Secara teori gangguan tumbuh kembang craniofasial dapat dikelompokan berdasarkan :PatogenesisPatomorfologiTopografi Waktu

M.Stricker, Craniofacial Malformation, 1993, hl 149-289

PathogenesisKelainan yang berkaitan dng gangguan pd events, yaituInformasi genetikDeposisi selDiferensiasi sel : cytodifferentiation & histodifferentiation berinteraksi mbtk jaringanProliferasi sel : proliferasi sel dan formasi ekstraceluler matrix meningkatkan ketebalan jaringan atau ptumb interstisial (pbtkan prosesus fasial), ptumbh aposisi (deposisi jaringan)M.Stricker, Craniofacial Malformation, 1993, hl 149-289

PathogenesisKelainan yang berkaitan dng gangguan pd events, yaituDegenerasi sel : menciptakan ruangan untuk ptumbuh sel dan jaringan lain. Mis tdk ada degenerasi sel mjd salah satu psbb cleft of the lipRemodelling jaringan : bgantung pd sistem metabolik dan neuromuskularTiap event dpt mengalami gangguan, tetapi agen yg mesbbkan gangguan sukar ditentukan secara pasti, sehingga klasifikasi ini tdk digunakan


Patomorfologi Identifikasi malformasi berdasarkan penampakan (appearance)Digunakan istilah cleft, coloboma dan mikrosomiIdentifikasi dng cara ini kurang spesifik


Topografi Bdasarkan lokasi malformasiSoemering (1971) bdasarkan aksis konstan thd midline hidung, nostril,garis alis, dan maksilaTessier (1976), menyebut malformasi sbg cleft, menciptakan nomer (0-14) bergantung pada jarak dng zero line (vertical cleft di midline wajah)Semua skrg tdk digunakan !!


Kronologi Identifikasi malformasibdsrkan tahap tertentu :Tahap transformasidpt disebabkan defisiensi area interplacodal dan even be incompatible with life. Malformasi dapat melibatkan cerebral ,dapat jg tdk yg tjd sblm fusi prosesus wajah terjadicleft

Kronologi

2.Tahap diferensiasiAda tdknya ossifikasi terkarekterisasi dng osseus deficiency atau dysostosis. Adanya disharmoni skeletal dikaitkan dng muscular and cutaneos disharmony

Kronologi 3. Tahap adaptasiPrematur ossifikasi d. sutura atau synostosismbtk gangguan pkemb skeletal pd arah perpendikular dng grs suturaGangg ini biasanya tkompensasi dng hiper development pada arah paralel grs suturaOtot dan kulit biasanya tdk terlibat

Kronologi


Dengan membandingkan tingkat keparahan suatu malformasi dng malformasi lain dpt diperkirakan waktu kejadian, smkn parah---smkn awal mulai tjd malformasi dlm thp embriologi

Etiologi maloklusi menurut Dockrellterjadi dlm perode tttarea ttt PENYEBAB WAKTUJARINGANRESULT 1. Herediter1.continue1.neuromuskular malfungsi2. Anomali krn maldevelopment2.intermiten2.gigi maloklusi3. Trauma3. tulang dysplasia tlg4.Agen fisik4.Cartilago5.Habits5. jaringan lunak6.Penyakit7.Malnutrisi

BAD HABITKebiasaan buruk yg dapat menyebabkan terjadinya kelainan dentocraniofacial :Thumb suckingFinger suckingTongue ThrustingLip suckingBesarnya kelainan tergantung dari intensitas, durasi dan tipe kebiasaan buruk

1.Kebiasaan suckingGbran cephalometric pasien usia 6 tahun dan perubahan 1 th kmdn, yg menyebbkan labial tipping insisiv, open bite dan rotasi upward dari anterior maxilla (meningkatkan sudut inklinasi mnrt A.M.Schwarz)

2.Thumb suckingJempol ditekan ke palatum pada anterior maxilla dan anterior gigi, palatum cenderung menjadi dalam dan sempitKecenderungan tjd maloklusi kls.II

3.Finger SuckingJari-jari ditekan ke area lingual tl.alveolar mandibula dan gigi anterior bwhGigi anterior atas bawah labioversi, insisiv atas krn mekanik sdgkan insisiv bwh krn tekanan lidah ke dpn bwh

4.Tongue ThrustTT dpt merupakan psbb tjdnya maloklusi, tetai dpt jg merupakan faktor adaptasi akibat skeletal open bitePd byk kasus terlihat stlh kebiasaan sucking dihentikan, atau pola minum susu botol yg tdk benarGigi cenderung open bite dan spacing

Etiologi maloklusi menurut ProfitPenyebab khusus maloklusiGangguan pada perkembangan embrioGangguan pada perkembangan skeletalDisfungsi ototAcromegali dan hipertrofi hemimandibularGangguan pada perkembangan gigiPengaruh genetikPengaruh lingkungan

Etiologi maloklusi menurut moyersHerediterDefek perkembangan Trauma (pre-natal dan post-natal)Agen fisik (prematur ekstraksi gg susu, jenis makanan)Kebiasaan burukPenyakit (sistemik, endokrin, peny.lokal)malnutrisi

Klasifikasi etiologi maloklusi menurut GraberFaktor umumHerediterKongenitalLingkungan (pre-natal dan post-natal)Penyakit metabolikDefisiensi nutrisiAbnormal pressure habitsTrauma

Faktor lokalAnomali jumlahAnomali ukuran gigiAnomali bentuk gigiPrematur lossProlonged retention gigi susuErupsi terlambat gigi tetapPola erupsi yang tidak teraturLabial frenulum1` abnormalKariesTambalan gigi yang tidak baik

Skeletal malocclusionYang dikaitkan dng Herediter (T.Rakosi):Class IIMandibular prognathismBimaxillary protrusionSkeletal openbiteSkeletal mandibular retrognathisme

Acquire anomaliesKerusakan perkembanganVirus saat hamil : toxoplasmosisRadiasiAlkohol (fetal alcohol embryopathy)kls 3Obat2an Byk tdpt kasus lip-jaw-palate cleft, kasus LJPCbkaitan herediter hanya 20% (Schilli et al,1971)Trauma Prenatal traumaTrauma saat lahir (mis.Ankylosis TMJmand

Acquire anomaliesFaktor fisik (pola mkn, pnafasan)Kebiasaan burukPenyakit- gangguan endokrin- abberasi chromosom (cleidocranial dysostosis, ectodermal dysplasia, amelogenesis &dentinogenesis imperfecta, LJPC ttentu)T.Rakosi, Color Atlas Dental Medicine,1993,hl.75-90

Klasifikasi mnrt Van der Meulen 1986, bdasarkan tahapan embrionik dan fetal lifeDigunakan istilah dysplasia atau pertumbuhan abnormal yg meliputi dysinduction, dysgenesis, dysmorphy dan distrophy dari segi kualitatif maupun kuantitatifKlasifikasi dng basis pathomorphogenic yg meliputi elemen kronologik (meliputi thp embrionik dan mekanisme teratogenik yg terlibat) dan elemen topografik (meliputi area anatomi yg terlibat.

Elemen kronologikalCerebrocranial displasia melibatkan otak dan perluasan optik lateralCerebrofacial displasiaCraniofacial displasiacraniofacial = tidak melibatkan otak dan mataCraniofacial displasia dng asal lain (other origin)

KLASIFIKASI MALFORMASI KRANIOFASIAL

Cerebrocranial dysplasiaGbr hubungan otak dan cranium

AnencephalyCerebrocranial dysplasiaTdk adanya penutupan neural tubeAlterasi pd otak dan craniumVogel & Mclanahan (1952) mkaitkan dng vascular abnormality sbg psbbtdk tbukti

Microcephaly Cerebrocranial dysplasiaReduksi cranium (msh terlihat harmoni)Cranial asimetri (krn pmbtkan cerebral cyst)Cranial defek (krn ossifikasi abnormal)

Cerebrofacial DysplasiaHubungan perkembangan otak dan wajah

Rhinencephalic dysplasiacerebrofacial DysplasiaMalformasi otak depan dan agenesis/hipodevelopment struktur midline wajahMeliputi kegagalan prochencephalon mbelah secara transversal, sagital dan horisontal

Occulo orbital dysplasiacerebrofacial dysplasiaAnomali orbita meliputi perubahan pd dimensi, konfigurasi dan posisi pada skeletal

Kraniofacial dysplasia dng cleftPrimary cleft (true) disbbkan persistensi epitelium pd batas facial proceses akibat defisiensi degenerasi sel epitel, daerahnya :Lateronaso maxillary cleftingMedionaso maxillary C (cleft lip)Maxillo mand C (macrostomia)Intermaxillary C (cleft palate)

CLEFT LIPUnderdevelopment d.mesenchym maxillary yg menyebabkan kontak yg tdk adekuat dari medial nasal process dan intermaxillary process. Panjang dan luas cleft bervariasi utk tiap individu

Cleft lipFaktor patogenetik seperti inadequate migration atau proliferation of neural crest ectomesenchyme, atau excessive cell death selama pertumbuhan maxillary atau pembentukan nasal placode dpt menyebabkan cleft lip.

Cleft lipEtiology is multifactorial,Obat-obatan seperti phenytoin and vitamin A andAnalog obat2an tersebut dpt menyebabkan kelainan ini

CLEFT PALATEDisbbkan Inadequate palatine shelf growth,incorrect shelf elevation, danexcessively wide head,failure of shelves to fuse or rupture after fusion.

Cleft palateDpt disbbkan dpt disebabkan faktor kongenital atau kesalahan genetikEtiology adalah multifactorial, dng faktor teratogen yg sama dng cleft lip, meskipun adanya dugaan x-linked cleftpalate syndrome

Prevalensi cleftBerdasarkan pnelitian di korea o/Seung-hak baek, 2002, cleft lbh byk terjd pd laki-laki (70%), dan maloklusi yg cenderung terjd adalah kelas III (72,7%), sdgkan kelas I (18,5%), kls II (8,8%)

PERAWATAN CLEFTMcNeil 1954, perawatan cleft dimulai dengan memperbaiki dental arch dilanjutkan memperbaiki cleftHarus diperhatikan jng sampai melukai pusat pertumbuhan dan jng sampai mengganggu proses ptumbh normalo/krn itu lbh baik dilakukan perwatan ortho tlbh dahulu sblm surgery

PERAWATAN CLEFT

CLEFT LIP & PALATEPasien dari blm dirawat s/d stlh perawatan

CLEFT LIP & PALATEGambaran intra oral dan rontgen, terlihat daerah palatum yg tdk sempurna

CLEFT LIP & PALATEGaambaran perubahan d.gigi susu ke mixed dentition

CLEFT LIP & PALATEHasil d.perawatan s/d mixed dentition

Displasia Kraniofasial dng dysostosisHelix KraniofasialPusat di sphenoid arahnya dimulai d.lateral dari pertemuan tl sphenoid dan frontalmedial dari sphenoethmoidalKedua cab btemu di bawah hidung, perlahan berpisah u.mberi ruang u.nasal apertureBertemu lagi di maksila, mbuat kurva lateralArah helix blanjut ke tlg malar, tlg .zigomatik dan temporalKmdn lgs belok ke medial, melewati mandibula kemudian berakhir di simfisis

Displasia Sphenoid Displasia Craniofasial dng dysostosis1234

Dysplasia Sphenofrontal Displasia Craniofasial dng dysostosisRetrusi dinding lateral dan atap orbitaKelainan jaringan lunak berupa lateral canthus, ablepheron, corneal clouding, ulcerasiBiasa disertai nasomax dysp/max dsyp

Frontal dyplasia Displasia Craniofasial dng dysostosisKontur tulang facial yg irreg, dpt berupa defek tlg keseluruhan atau batas superior orbitaJaringan lunak mpengaruhi alis, hairline, kulit muka penuh bintik, rambut ektopik

Fronto-frontal dysplasia Displasia Craniofasial dng dysostosisDysplasia pada tengah forehead, disbt jg cranium bifudum occultumDefek tulang, protrusi jaringan otakJar.lunak: atrophy kulit di midline, hairline yg iregg

Fronto-nasothmoidal dysplasia Displasia Craniofasial dng dysostosis

Frontoethmoidal dysplasia Displasia Craniofasial dng dysostosis

Internasal dysplasia Displasia Craniofasial dng dysostosis

Premaksillo-maxillary & Intermaxillo-palatina dysplasia Displasia Craniofasial dng dysostosis

Premaxillo maxillary & intermaxillary dysplasia Displasia Craniofasial dng dysostosis

Displasia Craniofacial dng SynostosisGbran klinis craniostenosis berupa dysmorphy : adanya perubahan pd morfologi facial yg tergantung d.jumlah sutura yg terlibat dysfunction : kelanjutan d.dysmorphy yg melibatkan gangguan fungsi seperti otak, mata & pnafasan Dibagi 3 bdasarkan lokasi (Laitinen,1956)Craniosynostoses, meliputi rongga kepalaCraniofacial Synostosis, meliputi 1/3 atas wajah & sebgan rongga kepalaFaciosynostoses, terbatas pd wajah

Pachycephaly(parieto-occipital)craniosynostosisPenutupan prematur d.sutura lambdoidBhubungan dng sinostosis sutura sagital/ m/bag d.multiptle sinostosisDiameter longitudinal berkurangDiagnosis dng.rontgen (hipoplasia occipital dng stenosis sutura lambdoid)

Scaphocephaly(interparietal) craniosynostosisFusi prematur d.sutura interparietal sagital, mhambat pkembangan skeletal in breadth shg dikompensasi pkembangan blebih ke longitudinal

Trigonocephaly(interfrontal) craniosynostosisPenutupan dini d.sutura frontalArea frontal bbentuk segitiga

CraniosynostosesGambaran Craniosynostoses

PlagiocephalyCranio-faciosynostosisMalformasi asimetriFusi hanya pada 1 sutura coronalKadang hanya pd inferior, mpengaruhi sutura sphenotemporal

Oxicephaly Cranio-faciosynostosisProlongasi kepalaPointed/sugarloaf headSinostosis tlg parietal dng tlg occipital dan temporal, ptumb kompensasi d.anterior fontanel

Brachycephaly & Acrobrachycephaly Cranio-faciosynostosisTulang memendek di sagital sehingga terkompensasi pkembangan lateral di tinggi kepala

Vomero Premaxillary synostosis (Binders syndrom)FaciosynostosisCentrofacial nasomaxillary syndromPd bag bwh hidung dan premaksillad.rontgen terlihat tdk ada anterior nasal spine

Dysplasia Craniofacial dng dysostosis dan synostosisAda 3 malformasi :CrouzonAcrocephalosyndactyly (Aperts)Triphyllocephaly (cloverleaf scull)

Crouzon Dysplasia Craniofacial dng dysostosis dan synostosis

Aperts Syndrome Dysplasia Craniofacial dng dysostosis dan synostosis

KESIMPULANMalformasi craniofacial dpt mempengaruhi dental dpt jg tdkDiagnosis malformasi craniofacial hrs tepat (dibutuhkan pemerikasaan lengkap tmsk rontgen)Penyebab terbanyak Malformasi Craniofacial berupa kelainan chromosom yg dikaitkan dng genetic factor dan lingkungan

Thank you for you attention

TAMBAHAN ILMU TTG TUMB.KEMB WAJAH, BIBIR, PALATUM

PERKEMBANGAN WAJAH BIBIR DAN PALATUM

Wajah dan bibir (4 minggu IU)By the end of the fourth week,all five swellings have appeared.The maxillary swellings can bedistinguished lateral, and themandibular swellings caudal tothe stomodeum The frontonasal process is bluein these illustrations

5 mingguThe paired maxillary swellingsenlarge and grow ventrally andmedially. A pair of ectodermalthickenings called the nasalplacodes appear on thefrontonasal process and begin toenlarge.

5 minggu terakhirThe ectoderm at the centre ofeach nasal placode invaginatesto form an oral nasal pit,dividing the raised rim of aplacode into a lateral nasalprocess and a medial nasalprocess

6 minggu IUEach medial nasal processbegins to migrate towards theother and they fuse. The mandibular swellings havenow fused to create theprimordial lower lip. The nasal pits deepen and fuse toform a single, enlarged,ectodermal nasal sac.

Palatam (7minggu IU)The floor of the nasal cavity at this stage is a posterior extension of the intermaxillary process known as the primary palate.The medial walls of the maxillary swellings begin to produce a pair of thin medial extensions, 'palatine shelves', which grow inferiorly on either side of the tongue.

Palatum (8 minggu)The tongue moves downward and the palatine shelves rapidly rotate upwards towards the midline, growing horizontally.

9 minggu (palatum)The palatine shelves begin to fuse ventrodorsally witheach other, the primary palate and the inferior nasal septum.

Palatum (10 minggu)The ventral secondary palate becomes the bony hard palate through mesenchymal condensations (endochondral ossification).

The dorsal secondary palate becomes the soft palate through myogenic mesenchymal condensation.

anomali tumkem_herlia

Documents